1 курс / Психология / Детские_болезни_Баранов_А_А_2009

характерных синдромов, в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром. Поражение кожи в виде пурпуры возникает у всех больных. Чаще в самом начале болезни, иногда - вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже появляется мелкопятнистая или пятнисто-папулѐзная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная, локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже - на верхних конечностях, туловище, лице. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной сливной, иногда в сочетании с отѐком Квинке. Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах («чулочная болезнь»). Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, проходящую бесследно.

Суставной синдром. Это второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов, преимущественно крупных суставов.

Абдоминальный синдром. Он развивается почти у 70% детей в результате отѐка и геморрагий в стенке кишки, брыжейке или брюшине.

Самый частый признак - схваткообразная боль в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.

Почечный синдром. Поражение почек возникает реже и проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда - развитием гломерулонефрита. Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются редко. Именно развитие гломерулонефрита может лишить ребѐнка шанса на выздоровление.

Течение болезни чаще острое циклическое, с выздоровлением в течение 2 мес, но может быть затяжным, рецидивирующим и продолжаться 6 мес, редко год и более. Хроническое течение свойственно вариантам с развитием гломерулонефрита или с изолированным, непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Гломерулонефрит может осложниться ОПН или ХПН.

Диагностика

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в

анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лечение

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета, базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания. Лечение проводят в течение 4-6-8 нед с постепенной отменой препарата. Из дезагрегантов назначают дипиридамол, пентоксифиллин, из антиагрегантов 3-го поколения - индобуфен, тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат. При тяжѐлом течении заболевания в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), внутривенное введение декстрана [мол. масса 30 000-40 000] («Реополиглюкина»), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией метилпреднизолоном. Антибиотики назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Прогноз

60-65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития гломерулонефрита ребѐнок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще - мальчики. Распространѐнность болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США - 10-22:100 000, в Германии - 9:100 000, заболеваемость в России неизвестна. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, но до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Клиническая картина

Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляется гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отѐк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушѐнность сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов.

Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На второй неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Лабораторное исследование

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы.

К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырѐх основных и коронарита (см. ниже). Основные критерии болезни Кавасаки следующие.

•Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.

•Гиперемия конъюнктив.

•Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.

•Ладонная и подошвенная эритема с отѐком и последующим шелушением кожи пальцев.

•Полиморфная сыпь.

•Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Лечение

Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в дозе 2 г/кг массы тела ребѐнка в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30-80 мг/ кг/сут) на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 8% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формировались более чем у 60% больных.

Прогноз

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего является результатом разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра. В МКБ-10 выделены три варианта узелкового полиартериита.

•Узелковый полиартериит (классический).

•Полиартериит с поражением лѐгких (синдром Черджа-Стросс).

•Ювенильный полиартериит.

В настоящее время болезнь выявляют редко, особенно еѐ классический вариант, ассоциированный с вирусом гепатита В. Распространѐнность неизвестна. Возникает у детей всех возрастов, ювенильный полиартериит - чаще у девочек.

Клиническая картина

Заболевание начинается в большинстве случаев остро. Появляются высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. При лабораторном исследовании обнаруживают нейтрофильный гиперлейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, маркѐры вируса гепатита В (при отсутствии симптоматики гепатита). Через несколько недель, а при постепенном начале - месяцев появляется несколько характерных клинических признаков: узелки, древовидное ливедо (синевато-фиолетовая сосудистая сеть на коже в виде ветвей дерева), множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, боли в животе, коронарит, артериальная гипертензия. У детей в восемь раз чаще, чем у взрослых, развивается тромбангиитический синдром - некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Особенность полиартериита с поражением лѐгких - обязательно предшествующий и сопутствующий системному васкулиту синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы.

Клиническая картина узелкового полиартериита различается в зависимости от варианта, преимущественной локализации и выраженности васкулита (табл.

13-16).

Осложнения. Инсульт, отѐк мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, перитонит, дыхательная недостаточность, инфицирование очагов некроза.

Диагностика

Диагноз устанавливают при наличии у больного характерных клинических симптомов. Из лабораторных показателей учитывают высокую степень нейтрофильного лейкоцитоза и увеличения СОЭ, свойственные ювенильному полиартерииту, положительные маркѐры вируса гепатита В, характерные для классического полиартериита, и повышение эозинофилов в периферической крови выше 20-30% при синдроме Черджа-Стросс. В сложных случаях производят биопсию кожи и подкожной клетчатки, редко - почки, а также - аортографию (нефрографию).

Таблица 13-16. Типичные симптомы различных вариантов узелкового полиартериита

Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром в анамнезе, гиперэозинофильный синдром в сочетании с любыми из обозначенных выше симптомов активного полиартериита

Лечение

В активном периоде лечение проводят в стационаре, в тяжѐлых случаях - в условиях палаты интенсивной терапии. Всем больным назначают преднизолон в суточной дозе 1-2 мг/кг. При высокой активности процесса и выраженных висцеритах назначают циклофосфамид в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг 1 раз в месяц на протяжении не менее года). При выраженной артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для усиления противовоспалительного эффекта назначают фенилбутазон.

Через 4-6 нед лечения (при достижении положительных результатов) дозу глюкокортикоидов начинают снижать до поддерживающей. Лечение гормонами продолжают не менее 2 лет. Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. При выраженных болях назначают болеутоляющие средства.

Прогноз

Ювенильный полиартериит характеризуется хроническим рецидивирующим течением, но по мере взросления опасность формирования гангрены становится минимальной. При классическом варианте возможна

многолетняя ремиссия, но в острый период (обычно в первый год болезни) высок риск (до 40%) смертельного исхода от осложнений злокачественной артериальной гипертензии. При полиартериите с поражением лѐгких удаѐтся достичь стойкой ремиссии васкулита, но бронхиальная астма может стать гормонозависимой.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - деструктивнопродуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит, характеризующийся образованием аневризм и/или стенозов аорты и еѐ ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. У лиц женского пола выявляют в 5-7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10-20 лет, у детей дошкольного возраста диагностируют редко. Заболеваемость составляет 1,2-6,3 случая на 1 млн населения.

Клиническая картина

Заболевание имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет) и хроническую, с волнами обострения или без них.

Начало болезни у большинства детей острое. Первые симптомы неспецифичны - лихорадка, анорексия, артралгии и миалгии, геморрагические или нодозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40-60 мм/ч) возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость при физической нагрузке, синдром перемежающейся хромоты, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, сосудистые шумы при аускультации. Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефицита кровообращения в зависимости от уровня поражения артерий. Выделяют четыре варианта (типа) локализации процесса (табл. 13-17).

Таблица 13-17. Типы неспецифического аортоартериита*

ТипЛокализация

I II Дуга аорты и отходящие от неѐ артерии

III Нисходящий, брюшной отделы аорты, чревная, почечная, бедренная и др. артерии

IV

Смешанный вариант (распространѐнное поражение сосудов области дуги и других отделов аорты)

Поражение лѐгочных артерий, сочетающееся с любым из трѐх типов заболевания

* По E.Lupi-Herrera et al., 1977.

Динамика клинических проявлений острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при хронической фазе, в немалой степени обусловлены местом поражения и степенью дефицита кровообращения (табл. 13-18).

Таблица 13-18. Связь клинических синдромов с локализацией аортоартериита

Боль в животе, рвота, диарея

Активный период при этом заболевании может продолжаться месяцами и даже годами, несмотря на клиническое улучшение на фоне лечения.

Осложнения развиваются при распространѐнном поражении аорты, почечных, сонных артерий. Могут возникнуть расслоение стенки аневризмы аорты, разрыв аневризмы, инсульт, ХПН.

Диагностика

Диагноз чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса, обычно к концу 2-го года болезни. Возможна более ранняя диагностика при условии тщательного поиска причины локального снижения кровообращения у пациента (чаще девочки-подростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии.

Внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация сонных, подключичных, бедренных артерий, аорты с целью выявления патологических сосудистых шумов, инструментальные исследования позволяют установить диагноз неспецифического аортоартериита.

Лабораторные и инструментальные исследования помогают выявить признаки активности процесса. В анализе крови определяют значительно увеличенную СОЭ, анемию, увеличение концентрации C-реактивного белка, IgA. С помощью допплерографии, дуплексного сканирования, МРТ, аортографии возможно выявить и проследить в динамике деформацию сосудистого русла, изменение линейной скорости кровотока, утолщение стенок аорты или устья крупных артерий, артериальную окклюзию.

Лечение

В острой фазе назначают преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут со снижением дозы через 1-2 мес до поддерживающей, метотрексат не ме-

нее 10 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, препараты, улучшающие коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, винпоцетин и др.). С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям производят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризмы и др.).

Прогноз

Большинство больных, перенѐсших острую фазу неспецифического аортоартериита или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие ХПН.

ГЛАВА 14 АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма у детей - хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, тесно связанное с атопией, сопровождающееся повышением бронхиальной гиперреактивности с эпизодами обратимой бронхиальной обструкции в виде одышки, удушья, приступов кашля и свистящего дыхания. Ведущие механизмы развития бронхиальной астмы в детском возрасте - атопия и обусловленные сенсибилизацией организма IgEопосредованные реакции.

Эпизоды бронхиальной обструкции, частично или полностью обратимые, сопровождаются приступообразным кашлем, свистящими хрипами и ощущением сдавления в груди.

Распространѐнность бронхиальной астмы среди детей в разных странах варьирует от 1,5 до 8-10%. Расхождения между данными официальной статистики по обращаемости и результатами эпидемиологических исследований связаны с гиподиагностикой бронхиальной астмы в различных возрастных группах. Болезнь может начаться в любом возрасте. У 50% больных детей симптомы развиваются к 2 годам, у 80% - к школьному возрасту.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитие бронхиальной астмы у детей обусловлено генетической предрасположенностью и факторами окружающей среды. Выделяют три основные группы факторов, способствующих развитию заболевания.

•Предрасполагающие (отягощѐнная аллергическими заболеваниями наследственность, атопия, бронхиальная гиперреактивность).

•Причинные, или сенсибилизирующие (аллергены, вирусные инфекции, лекарственные средства).

•Вызывающие обострение (так называемые триггеры), стимулирующие воспаление в бронхах и/или провоцирующие развитие острого бронхоспазма (аллергены, вирусные и бактериальные инфекции,

холодный воздух, табачный дым, эмоциональный стресс, физическая нагрузка, метеорологические факторы и др.). Сенсибилизацию дыхательных путей вызывают ингаляционные аллергены (бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые). Один из источников аллергенов - домашние животные (слюна, выделения, шерсть, роговые чешуйки, слущенный эпителий). Пыльцевую бронхиальную астму вызывают аллергены цветущих деревьев, кустарников, злаковых. У некоторых детей приступы удушья могут быть обусловлены различными лекарственными средствами (например, антибиотиками, особенно пенициллинового ряда, сульфаниламидами, витаминами, ацетилсалициловой кислотой). Несомненна роль сенсибилизации к промышленным аллергенам. Кроме прямого воздействия на

органы дыхания, техногенное загрязнение атмосферного воздуха может усиливать иммуногенность пыльцы и других аллергенов. Нередко первым фактором, провоцирующим обструктивный синдром, становятся ОРЗ (парагрипп, РСВ- и риновирусная инфекции, грипп и др.). В последние годы отмечают роль хламидийной и микоплазменной инфекций.

У детей бронхиальная астма обусловлена проявлением атопии и наследственной предрасположенностью к излишней продукции IgE. Хронический воспалительный процесс и нарушение регуляции тонуса бронхов развиваются под влиянием различных медиаторов. Их высвобождение из тучных клеток, активированных IgE, приводит к развитию немедленного и отсроченного бронхоспазма. Ключевую роль в сенсибилизации организма играют CD4+ T-лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов происходит активация и пролиферация Тп2-субпопуляции CD4+ T-лимфоцитов с последующим выделением ими цитокинов (ИЛ4, ИЛ6, ИЛ10, ИЛ13), индуцирующих гиперпродукцию общего и специфических IgE. Последние образуются под воздействием различных ингалируемых аллергенов внешней среды. Повторное поступление аллергена приводит к выделению клетками преформированных медиаторов и развитию аллергического ответа, проявляющегося нарушением бронхиальной проходимости и приступом астмы. Бронхиальная обструкция, возникающая во время приступа астмы, - результат кумуляции спазма гладкой мускулатуры мелких и крупных бронхов, отѐка стенки бронхов, скопления слизи в просвете дыхательных путей, клеточной инфильтрации подслизистой оболочки и утолщения базальной мембраны. В связи с наличием гиперреактивности бронхов обострения астмы могут возникать под воздействием как аллергических, так и неаллергических факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные симптомы приступа бронхиальной астмы: одышка, чувство нехватки воздуха, свистящее дыхание, приступообраз-

ный кашель с тягучей прозрачной мокротой (мокрота отходит тяжело), экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, в более тяжѐлых случаях - удушье. У детей раннего возраста эквивалентами приступа бронхиальной астмы могут быть эпизоды кашля ночью или в предутренние часы, от которых ребѐнок просыпается, а также затяжной повторный обструктивный синдром при ОРЗ с положительным эффектом бронхолитиков. Бронхиальная астма у детей нередко сочетается с аллергическим ринитом (сезонным или круглогодичным) и атопическим дерматитом. Следует учитывать, что при обследовании больного аускультативных изменений может и не быть. Вне приступа, при спокойном дыхании хрипы выслушивают лишь у небольшой части больных.

Тяжѐлый приступ сопровождается выраженной одышкой (ребѐнок с трудом говорит, не может есть) с ЧДД более 50 в минуту (более 40 в минуту у детей старше 5 лет), ЧСС более 140 в минуту (более 120 в минуту после 5 лет), парадоксальным пульсом, участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания (у грудных детей эквивалент участия вспомогательной мускулатуры -