5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство_Александровский

Появление указанных признаков должно опережать расстройства памяти,

ориентировки, оптико-пространственной деятельности и праксиса.

В соответствии с новыми диагностическими рекомендациями, разработанными международным консенсусом (Rascovsky K. et al., 2011), предусмотрены диагностические критерии для каждого из трех клинических типов лобно-височной деменции: 1) поведенческого варианта лобно-височной деменции; 2)

семантического варианта первичной прогрессирующей афазии и 3)

аграмматического варианта первично-прогрессирующей афазии.

Диагноз «поведенческого варианта» должен основываться на присутствии трех из следующих шести клинических расстройств: ранняя поведенческая дезинтеграция,

раннее появление апатии, ранняя утрата эмпатии, раннее появление персеве-

ративного, стереотипного, компульсивного поведения, расторможение влечений и специфический нейропсихологический профиль с относительной сохранностью памяти и оптико-пространственной функции. Диагноз обоих вариантов первично-

прогрессирующей афазии основывается на наличии речевых расстройств (как начальный симптом), которые являются причиной поведенческого функционирования.

Клинические проявления различных лобно-височных деменций схожи.

Заболевание начинается между 45 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания равен приблизительно 55-56 годам. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность меньше, чем при БА (около 8 лет) с колебаниями от 2 до 20 лет. Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от БА затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при лобно-височной деменции встречаются очень редко. Деменция имеет нозологические особенности. Главная из них - это отчетливое преобладание личностных изменений на ранних этапах заболевания,

тогда как «инструментальные» (по Stertz G., 1926) функции интеллекта

(запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т.п.) и

автоматизированные формы психической деятельности, например счет,

нарушаются позже. Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации нейродегенеративного процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании

961

начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низ-

ших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В

рамках псевдопаралитического синдрома обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т.п.), а

отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т.п.; 2)

изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) психотические расстройства (в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба),

которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе. Для ранних этапов лобно-височной деменции выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти,

обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. С самого начала болезни неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности, т.е. абстрагирование,

обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений. По мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Очаговые корковые расстройства -

обязательные проявления лобно-височной деменции. Преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые два года заболевания возникают приблизительно в 60% случаев. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи и появление речевых стереотипий. При

962

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное

«нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает.

Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако,

возможности появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения. При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при лобно-височной деменции является эхолалия, т.е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т.е. сопровождающейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной,

без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипий («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности. Аграфия,

алексия, акалькулия при лобно-височной деменции в картине очаговых расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно характерны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна БА.

Психотические расстройства при лобно-височной деменции встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изред ка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. По мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказываний,

которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия. Острые психотические эпизоды - состояния спутанности или психомоторного возбуждения

- наблюдаются сравнительно редко и бывают рудиментарными. В некоторых случаях развиваются своеобразные «припадки», т.е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания.

Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине нейродегенеративного процесса скорее всего свидетельствует о развитии БА.

Довольно часто (примерно у l/3-1/4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного)

синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов. Для состояния далеко

963

зашедшей лобно-височной деменции характерны проявления синдрома Klüver-

Bucy: рас-торможенность влечений, извращения аппетита и булимия,

гиперсексуальность. Исходное состояние при лобно-височной деменции очень сходно с терминальной стадией БА. Как и при деменции альцгеймеровского типа,

оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи,

действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее.

Параклинические исследования, в частности нейропсихологическим методом, на начальных этапах лобно-височной деменции, как правило, не выявляют нарушений эпизодической и семантической памяти или дефектов оптико-пространственной деятельности. Более того, нередко у пациентов с выраженными поведенческими расстройствами и нарушениями социального функционирования сколько-нибудь значительных нарушений при нейропсихологическом исследовании не выявляется,

а тестовая оценка, например, по шкале MMSE варьирует в пределах 24-30 баллов,

т.е. соответствует возрастной норме (Gregory С.А, Hodges J.R., 1996). При специальном нейропсихологическом обследовании, основанном на методологии А.Р. Лурии, могут быть выявлены нарушения, характерные для дефекта префронтальных отделов мозга, особенно в случае преобладания в клинической картине признаков аспонтанности: нарушения программирования и контроля,

регулирующей функции речи, полевое поведение, эхофеномены, а также снижение речевой активности в сочетании со стереотипиями. При этом «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание,

ориентировка и др.) и автоматизированные формы психической деятельности

(счет) остаются длительное время относительно сохранными (Корсакова Н.К. и др., 1992). В случаях с преобладанием распада речи наблюдаются признаки амне-

стической и сенсорной афазии, эхолалии, речевые стереотипии. Для нарушений письменной речи характерны оскудение, однообразие, «стереотипии письма»,

аграмматизм при отсутствии или малой выраженности параграфий. Расстройства чтения характеризуются нарушением смыслового понимания прочитанного при сохранности чтения вслух. Нейрофизиологическое исследование при лобно-височ-

ной деменции, в отличие от БА, не демонстрирует отчетливых патологических изменений ЭЭГ. Отмечается лишь сглаженность кривых («линейные» кривые) и

общее снижение биоэлектрической активности. По сравнению с группой возрастного контроля обнаружена большая мощность тета-активности, однако различия не достигли уровня диагностической значимости (Веsthоrn С. et al.,

964

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

1996). Πрижизненное исследование мозговых структур. С помощью рентгеновской КТ и МРТ-исследования были выявлены признаки атрофии вещества головного мозга преимущественно в лобных или передневисочных областях. Методом ПЭТ в

этих областях мозга выявляется наиболее выраженное (по сравнению с другими структурами) снижение мозгового кровотока и нарушения метаболизма глюкозы.

Этиология и патогенез лобно-височной деменции не установлены. В

подавляющем большинстве случаев наследственная отягощенность не выявлена.

Описаны семейные случаи болезни Пика (в том числе подтвержденные патологоанатомиче-ски), причем вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, нежели у родственников, принадлежащих к разным поколениям.

Выделены наследственные формы лобно-височной деменции, ген которых картирован на 17-й хромосоме. В семьях больных с лобно-височной деменцией нередко встречаются вторичные случаи других системных атрофий (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового склероза, хореи Гентингтона и др.).

Биологические аспекты патогенеза лобно-височной деменции по сравнению с БА изучены значительно меньше. В развитии церебральной патологии при лобно-

височной деменции большое место отводится нарушениям генетических процессов на уровне клетки и обусловленным ими изменениям обменных процессов, в

первую очередь синтеза белка. Считают, что развивающаяся в связи с этим недостаточность функции белков приводит к нарушениям обмена, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов.

Дифференциальный диагноз при лобно-височной деменции связан с большими трудностями, главным образом, на инициальной стадии заболевания, когда клинические признаки слабоумия выражены слабо. Из-за локальной акцентуации этих проявлений признаки начальной лобной или лобно-височной атрофии приобретают сходство с другими (опухолевыми, травматическими и др.) формами локальной мозговой патологии. Дифференциация лобно-височной деменции и БА на стадии клинически выраженных проявлений обычно не вызывает серьезных затруднений. Однако на начальных этапах этих нейродегенеративных процессов различить их нередко трудно или даже невозможно, например, в частности, на начальной стадии БА с ранним развитием аспонтанности или опережающим развитием расстройств речи. При подкорковой локализации атрофического процесса, в частности при резкой выраженности амиостатического синдрома или гиперки-незов, клиническая картина лобно-височной деменции приобретает сходство с БП или хореей Гентингтона.

965

Лечение. Специфического лечения лобно-височной деменции не разработано. При выраженных поведенческих расстройствах показано осторожное применение атипичных антипсихотических средств, ингибиторов обратного захвата серотонина или нормотимиков для достижения симптоматического эффекта. Имеются отдельные наблюдения, свидетельствующие о позитивном терапевтическом эффекте мемантина, особенно у больных с выраженными апатико-ади-

намическими и речевыми расстройствами. В связи с выраженностью изменений личности и неправильным поведением больные относительно рано нуждаются в госпитализации.

Прогноз болезни неблагоприятный. Больные полностью нетрудоспособны и недееспособны.

14.8. ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ НАРУШЕНИЯХ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

В.А. Михайлов, И.В. Хяникяйнен, Л.В. Лукина

Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) - это сборная группа клинических состояний, развивающихся вследствие острого расстройства мозговой гемодинамики. Понятие ОНМК включает в себя: преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторную ишемическую атаку), инсульт, острую гипертоническую энцефалопатию.

Инсульт - это клинический синдром, представленный очаговыми неврологическими и/или общемозговыми нарушениями, развивающийся внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения, сохраняющийся не менее 24 ч или заканчивающийся смертью больного в эти или более ранние сроки

(ВОЗ).

В настоящее время в России проживает более 1 млн человек, перенесших инсульт,

при этом третью часть из них составляют лица трудоспособного возраста. Кроме того, в последние десятилетия появилась отчетливая тенденция «омоложения инсульта» [30]. Инсульт является лидирующей причиной инвалидизации и составляет 460-560 случаев на 10 000 населения, а к труду возвращаются только до

20% (16-18%) работавших [11, 25, 31].

ОНМК могут сопровождаться различными психическими расстройствами,

оказывающими выраженное негативное влияние на социально-бытовую и трудовую реабилитацию пациентов [17, 28, 39, 41]. Около 80% случаев расстройств представлены непсихотическими психическими нарушениями [1, 5, 42], которые оказывают на процесс реабилитации такое же, а иногда и более негативное,

966

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

влияние, чем моторный дефицит, и могут служить неблагоприятным прогностическим признаком [41].

Полиморфизм инсульта как клинического синдрома зависит как от разнообразия этиологических факторов, так и от патофизиологических особенностей процесса:

темпа формирования инсульта, калибра поврежденного сосуда, состояния общей гемодинамики, коллатерального кровообращения, артериального и перфузионного давления, цереброваскулярной реактивности и механизмов ауторегуляции,

изменения реологических свойств крови и др. Большой спектр патофизиологических механизмов определяют локализацию, величину и тип морфологических изменений в очаге повреждения головного мозга и, как следствие, - характер неврологического дефицита и особенности психопатологической симптоматики.

Кроме того, развитие психических нарушений при мозговых катастрофах может быть вызвано перенапряжением адаптационных резервов, напряженностью механизмов психологических защит, а также реакцией личности на болезнь.

Инсульт нарушает социальные, профессиональные, семейные связи заболевшего человека, лишает его реальных перспектив, что вызывает необходимость перестройки всей личностной ориентации больного.

В свою очередь психические расстройства являются доказанными факторами риска развития сердечно-сосудистой патологии [6, 19], формируя «порочный» круг между нарушением мозгового кровообращения и развитием психопатологии.

Ранняя диагностика, адекватная лекарственная терапия и своевременное купирование психических нарушений, сопровождающих течение ОНМК,

позволяют обеспечить наиболее благоприятный клинический исход, способствуют успешной психосоциальной адаптации и в целом направлены на оптимизацию процесса восстановительного лечения больных.

14.8.1. Экзогенно-органические психические расстройства Экзогенно-органические психические расстройства - это класс состояний,

непосредственно обусловленных повреждением структуры мозговой ткани. При острых нарушениях мозгового кровообращения наблюдающиеся психопатологические симптомы отражают деструкцию и изменение обменных процессов головного мозга вследствие нарушенной мозговой гемодинамики.

Среди экзогенно-органических психических расстройств принято выделять преходящие и стойкие нарушения [32]. Преходящие психические нарушения не имеют самостоятельного диагностического значения и являются проявлением

967

общемозговой симптоматики в рамках клинической картины сосудистой катастрофы. К ним относятся различные виды нарушений сознания. Стойкие экзоген-но-органические психические расстройства представляют собой устойчивые во времени психические нарушения, например органическое астеническое расстройство, психоорганический синдром.

Возникновение психических нарушений при ОНМК, как правило, острое, с так называемых реакций экзогенного типа (Bonhoeffer K., 1912) или острого психосиндрома, который сменяется переходными синдромами с последующим выздоровлением либо формированием психоорганического синдрома или деменции. К реакциям экзогенного типа относят:

сознания Согласно определению К. Ясперса (1923), признаками синдрома нарушенного сознания являются отрешенность от окружающего мира,

дезориентировка, амнезия на период нарушенного сознания.

Для количественного определения степени угнетения сознания (оглушение, сопор,

кома) у больных с ОНМК используется шкала Глазго (приложение 1). Данную шкалу рекомендуется использовать в острейшей фазе инсульта (с 1 до 10 сут от начала заболевания).

Качественные нарушения (помрачения) сознания при острых нарушениях мозгового кровообращения могут быть представлены всеми его видами: делирий,

онейроид, аменция, сумеречное помрачение сознания.

Делирий («делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами», F05 по МКБ-10) как иллюзорно-галлюцинаторное помрачение сознания является частым осложнением острого периода инсульта и встречается с частотой от нескольких процентов до двух третей пациентов [33, 35, 40].

Состояние психической спутанности сознания может являться основным клиническим проявлением острого нарушения мозгового кровообращения при стертой неврологической симптоматике, а также служит неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о большой вероятности развития в последующем деменции или летального исхода при клинически значимом инсульте. Психическая спутанность наблюдается в 33-50% наблюдений при ишемиче-ском инсульте, в 53-88% - при геморрагическом инсульте, а также в 29%

случаев транзиторных ишемических атак [33].

В генезе острой спутанности сознания при ОНМК имеют значение угнетение функции холинергической системы, а также повышение уровня кортизола,

968

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

связанные с ишемией мозга [41]. Патогномоничными критериями сосудистой спутанности сознания являются: тревога и двигательное беспокойство,

преимущественно в ночное время; кратковременность, повторяемость,

рудиментарность, атипичность [7].

Спутанность сознания может протекать как на вяло-апатическом или благо-душно-

эйфорическом эмоциональном фоне, так и сопровождаться страхом, тревогой с выраженным двигательным беспокойством.

Нарушения сознания при ОНМК могут быть вызваны судорожным синдромом. В

остром периоде инсульта преобладают генерализованные судорожные припадки,

но, в зависимости от очага поражения головного мозга, возможно развитие и фокальных припадков.

2. Астенический синдром («органическое эмоционально-лабильное расстройство», F06.6 по МКБ-10). По данным зарубежных авторов [37], астениче-

ский синдром развивается у 35-92% пациентов после инсульта и является одним из наиболее распространенных его последствий. Под астеническим синдромом подразумевается психопатологическое состояние, проявляющееся повышенной утомляемостью, раздражительной слабостью, эмоциональными колебаниями,

преимущественно в сторону понижения настроения, тензионными головными болями, нарушениями сна и разнообразными вегетативно-соматическими проявлениями. Астения, как правило, выявляется после выхода больного из психотического состояния.

В патогенезе астенических расстройств ведущую роль играют изменение активности ретикулярной формации (чаще снижение активирующих влияний) и

дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса [8].

Выделяют две формы астении: гиперстеническую (более легкую) и гипосте-

ническую (более тяжелую). Для первой формы характерны повышенная возбудимость, внутреннее беспокойство, утрата самообладания,

раздражительность, повышенная чувствительность к нейтральным в норме внешним раздражителям; для второй - повышенная утомляемость, истощаемость,

слезливость, трудности концентрации внимания.

3. Синдромы расстройства восприятия («органический галлюциноз», F06.0 по МКБ-10) характеризуются постоянными или рецидивирующими слуховыми,

зрительными, тактильными галлюцинациями, а также психосенсорными расстройствами в виде метаморфопсий и нарушений «схемы тела» на фоне ясного сознания при отсутствии доминирующих бредовых идей.

969

У пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения возможно развитие

«специфических» галлюцинаций в зависимости от локализации очага поражения.

Так, при поражении ножек среднего мозга возникает лермиттовский

(педункулярный) галлюциноз, который возникает преимущественно в вечерне-

ночное время. Сами галлюцинации часто уменьшены в размерах, красочны,

подвижны, и, что важно, у пациентов всегда сохранена критика к состоянию.

4.Корсаковский синдром («органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами», F04 по МКБ-10). Данное состояние характеризуется расстройством памяти на происходящие события, потерей ориентировки в месте, времени, окружающих лицах, ложными воспоминаниями (псевдореминисценциями или конфабуляциями).

5.Эмоциональные нарушения («органические аффективные расстройства настроения», F06.3 по МКБ-10). Данные нарушения представлены депрессивными расстройствами, эмоциональной лабильностью, эйфорией, маниеформными расстройствами.

Независимо от особенностей воздействия на организм самых различных патогенетических факторов включаются одни и те же механизмы эмоционального реагирования. Следовательно, при остром нарушении мозгового кровообращения у пациентов на первый план выступают расстройства эмоциональной сферы,

затрудняющие проведение дальнейших реабилитационных мероприятий.

6. Тревожные расстройства органической природы (F06.4 по МКБ-10).

Тревожное расстройство характеризуется высокой коморбидностью с ОНМК и их последствиями и встречается в 20-70% случаев. По данным В.И. Скворцовой и соавт., у 71,2% пациентов после первого инсульта отмечались аффективные расстройства - депрессия, генерализованное тревожное расстройство, фобии [29].

Факторами риска развития тревожного расстройства после инсульта являются:

наследственная предрасположенность, перенесенный ранее инсульт, преморбид-

ные особенности личности, психоэмоциональные расстройства в анамнезе.

Психическая симптоматика органического тревожного расстройства проявляется собственно тревогой, беспокойством по мелочам, ощущением напряженности и скованности, неспособностью расслабиться, раздражительностью и

нетерпеливостью, невозможностью сконцентрироваться, ухудшением памяти,

трудностями засыпания и нарушениями ночного сна, быстрой утомляемостью и страхами.

970

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/