5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство_Александровский

Определение. Детская шизофрения - вариант прогредиентного эндогенного заболевания с утратой единства психических функций, неспецифическими продуктивными симптомами, стойкими негативными проявлениями в форме нарушений мышления, обеднения эмоциональной сферы, аутизации, снижения познавательной активности, приводящего к нарушению психического развития,

формированию типичного для ДШ когнитивного дефекта, дизонтогенеза. ДШ развивается на фоне формирования мозговых структур, физиологических и психических функций ребенка, что определяет возрастной патоморфоз симптоматики.

В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделяется. В процессе адаптации МКБ-10 в РФ был введен специальный раздел - «шизофрения (детский тип)» -

F20.8хх3. Эта рубрика не включает в себя все формы ДШ. К ней отнесены:

кататоническая (F20.2), гебефренная (F20.1), параноидная шизофрения (F20.0).

Вялотекущая шизофрения неврозоподобная (F21.3), психопатоподобная шизофрения (F21.4), простая шизофрения (F21.5) отнесены по МКБ-10 к шизо-

типическому расстройству. Рекуррентная форма шизофрении в детском возрасте соотнесена с рубрикой ШАР (F25).

Коды по МКБ-10: F20.8xx3, F20.х1, F20.х2, F20.х3, F21, F25.

Синонимы: шизофрения в детстве, шизофренический психоз, шизофрения детского возраста, подростковая шизофрения.

Эпидемиология. Общая распространенность шизофрении составляет около 0,5-1%

в популяции (Regier D. и соавт.,1993; Hafner и Heiden, 1997). Примерно в 4%

случаев шизофрения начинается до 15-летнего возраста, лишь у 1% - до 10 лет.

Распространенность ДШ в России у детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 1,66

на 10 000 (0,017%) детского населения. В психиатрических стационарах частота шизофренических расстройств у детей составляет 1-2%, среди подростков - около

5% (по данным Х. Ремшмидт, 2001 г.: до 15 лет - 4%; от 14 до 20 лет - 10%; до 21-

30 лет - 42%).

Гендерные различия: соотношение мальчиков и девочек колеблется в пределах

2:1-3,2:1 до 10 лет и 1,5:1 от 11 до 17 лет.

Этиопатогенез точно неизвестен, предполагаются мультифакториальные причины

заболевания:

биологические (генетические, диснейроонтогенетические, нейрохимические,

иммунологические), психосоциальные.

551

Генетическая основа заболевания подтверждена семейными исследованиями близнецов и усыновленных детей. У сестер и братьев, больных шизофренией, риск заболевания составляет 10-12%; у детей, один из родителей которых болен шизофренией, - 10-14%, если оба родителя больны - 40%. У однояйцевых близнецов риск ДШ в 4 раза выше, чем у двуяйцевых, и составляет 50%.

Генетическая диспозиция интерпретируется как полигенная наследственная предрасположенность (участие 2 или более пар генов). Наследуется предрасположенность к болезни, которая может проявляться, в том числе, особой уязвимостью, которая, в свою очередь, определяет значительное влияние средовых факторов.

Диснейроонтогенетические гипотезы основаны на:

1) нарушениях развития головного мозга на ранних онтогенетических этапах

(осложнения беременности, родов);

2)увеличении желудочков мозга и уменьшении размеров мозжечка в процессе течения ДШ;

3)снижении интеллектуальных функций в процессе развития болезни.

Специфичным для шизофрении считается прогрессирующее снижение объема серого вещества к подростковому возрасту.

Нейрохимические гипотезы обсуждают нарушение обмена нейромедиаторов:

избыточную активность дофаминовых центральных нервных структур в мезалим-

бической, ниграстриальной, тубероинфундибулярной системах; эффект недостатка глутаматов (преимущественно в подростковом возрасте) и др.

Аутоиммунные теории возникновения ДШ рассматривают иммунный воспалительный процесс в качестве одного из звеньев патогенеза.

Актуальны нейропсихоло-гические теории, в содержание которых включены такие когнитивные нарушения, как снижение обработки информации, слабость селективного внимания, задержка или остановка развития речи. Снижение коэффициента интеллекта (IQ) у детей в возрасте от 4 до 7 лет является предвестником психотических симптомов, развивающихся в юности.

Психосоциальные (перистатические) факторы являются скорее дополнительными,

не влияют на развитие ДШ, однако связь во времени между конфликтом или стрессом и манифестацией болезни достоверно прослеживается.

Классификация. В диагностике ДШ постоянно осуществляются попытки сблизить подходы психиатров разных стран, особенно европейских и американских. В США

552

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

считается, что шизофрения крайне редко возникает до 14-летнего возраста, в

Европе - ранее 9 лет.

В практике детских психиатров постоянно используются варианты отечественной классификации, сопоставление которых с МКБ-10 представлено на рис. 11.2.

Профилактика РШС предполагает значимость ранней диагностики и своевременных мер терапевтического вмешательства для предотвращения формирования тяжелого личностного и когнитивного дефекта. Общая стратегия превентивного вмешательства направлена на сокращение длительности нелеченого психоза путем раннего выявления больных, в том числе находящихся в продромальном, предпсихотическом состоянии. О пользе превентивной терапии свидетельствуют результаты исследований последствий нелеченого психоза в форме большей продолжительности госпитализации, повышенного риска рецидива, отставленной и неполной ремиссии симптомов, сниженного комплаенса,

более тяжелого бремени для семьи, повышенного употребления ПАВ и делинквентного поведения, более высокой стоимости лечения, ухудшения социализации (Liberman J.A., и соавт.,

2001; Ruhrmann S., 2007).

Порядок проведения диагностического обследования. Диагностическое обследование и лечение пациентов осуществляется при неуклонном соблюдении их конституционных прав на свободу и личную неприкосновенность, достоинство личности, неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну, а также иных прав и свобод человека и гражданина согласно общепризнанным принципам и нормам международного права и в соответствии с Конституцией Российской Федерации. Лечение пациентов может производиться в добровольном,

недобровольном и принудительном порядке (ст. 28 Федерального закона «О

психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»).

Диагностическое обследование (психиатрическое освидетельствование) и/или лечение подростков 15 лет и старше без их согласия, но с согласия их родителей или заменяющих их лиц (представителя) проводят в случаях, когда пациент совершает действия, даю-

щие основания предполагать наличие у него тяжелого психического расстройства,

которое обусловливает:

•его непосредственную опасность для себя или окружающих;

•его беспомощность, т.е. неспособность самостоятельно удовлетворять основные жизненные потребности.

553

психическое состояние пациента (если получение сведений представляется возможным в силу когнитивных способностей ребенка или подростка).

Объективный анамнез собирается путем изучения медицинской документации,

если таковая имеется, а также из бесед с родственниками пациента и, по возможности, с пациентом.

Целью сбора анамнеза является получение данных:

•о наследственной отягощенности психическими заболеваниями;

•акушерско-гинекологическом анамнезе матери, состоянии ее здоровья до беременности и в период беременности (наличие сердечно-сосудистых заболеваний и др.), патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях и экзогенных вредностях постнатального периода;

•преморбидных особенностях личности пациента, особенностях его развития,

перенесенных экзогенных вредностях, особенностях реагирования на стрессовые

ситуации, психических травмах;

‛особенностях протекания возрастных кризов;

‛раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования моторики, речи, коммуникативных функций, эмоциональном реагировании в различных ситуациях, поведении дома, в организованных детских коллективах;

‛особенностях формирования школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, включая занимаемое положение в школьном коллективе,

взаимоотношениях с одноклассниками, педагогами, родителями и другими членами семьи; наличии сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций,

а также характеристика семьи и особенностей воспитания; ‛ особенностях психического состояния и поведения пациента в различные

периоды развития (с учетом предъявляемых жалоб), навыках самообслуживания,

уровне социальной адаптации (способности устанавливать и поддерживать продуктивный контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций); ‛ возрасте, в котором впервые возникли признаки заболевания; продромальных

явлениях, когда заболевание впервые было диагностировано (неврозо- и

психопатоподобные расстройства, аффективные колебания, сверхценные образования, нарушения социального функционирования, транзиторные субпсихотические эпизоды);

555

‛особенностях динамики заболевания (характер течения заболевания и его прогредиентность);

‛особенностях сформированной критики к перенесенному состоянию;

‛аккуратности выполнения терапевтических и реабилитационных рекомендаций;

‛переносимости проводимой лекарственной терапии;

‛соматическом и неврологическом статусе.

Субективный анамнез собирается, если позволяет хронологический и психический возраст больного. Особое внимание обращают на наличие суицидальных высказываний.

При описании психического статуса пациента оцениваются:

‛состояние сознания - степень ориентировки в окружающей обстановке, во времени, собственной личности, понимание цели обследования;

‛поведение больного;

‛уровень речевого развития, в том числе способность поддерживать речевой контакт с врачом, давать связные и последовательные анамнестические сведения,

понимать сложные логико-грамматические конструкции;

‛особенности развития грубой и тонкой моторики;

‛сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);

‛уровень знаний об окружающем мире, степень ориентации в вопросах общежития, окружающего пациента социума; у детей школьного возраста проводится скрининговая оценка соответствия сформированности школьных навыков и знаний полученному образованию;

‛индивидуальное социальное поведение;

‛особенности мотивационно-потребностной сферы;

эмоциональных проявлений;

‛сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования;

‛доступность в отношении пациента к имеющимся и имевшимся в прошлом болезненным психическим расстройствам, наличие или отсутствие критики к ним;

‛психические расстройства, имеющиеся на момент обследования;

‛особенности мышления, памяти, интеллекта, эмоционально-волевой сферы,

настроения, внимания и их нарушения;

556

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

‛ степень критики к настоящему и перенесенному состоянию. Клиническое исследование завершается систематизацией выявленных феноменов, их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с критериями диагностики и разработки тактики лечения.

Следует исключить любое соматическое, неврологическое и органическое психическое расстройство или употребление токсических веществ, которые могут вызвать острое психотическое состояние с шизофреноформной симптоматикой. С

этой целью обязательно используют дополнительные методы обследования.

Физикальное исследование (соматическое и неврологическое), клинические и биохимические анализы крови, анализы мочи, ЭКГ. В случае поступления пациента в стационар в дополнение к вышеуказанным обследованиям обязательно проводятся: мазок из зева и носа на дифтерийную палочку; бактериологический анализ на ВИЧ, гепатиты. При наличии показаний: консультации педиатра,

невролога, окулиста, гинеколога (для девочек-подростков), патопсихолога,

нейропси-холога, другие лабораторные и инструментальные исследования,

токсикологические тесты. К использованию можно рекомендовать опросники,

шкалы и другие инструментальные методы обследования при ДШ.

•Опросник Clinical Interviews K-SADS-E (Orvaschel H., Puig-Antich J.S., 1987) (в

возрасте 6-17 лет).

•Опросник «Психиатрическая оценка детей и подростков» (Сhild and Adolescent Psychiatric Assessment) (Angold et al., 1995) - DICA (6-17 лет).

•Шкалы:

‛ KIDDIE-PANSS (Fields J.H. et al., 1994) - в возрасте 6-16 лет; ‛ CGI.

Экспериментально-психологическое обследование включает оценку интеллекта,

внимания, памяти, языка, двигательных функций. Необходимо оценить эмоциональное состояние больного. Экспериментально-психологическое

(патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-

психологических свойствах и психическом состоянии больного с ДШ и других РШС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики. Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант теста Векслера-IV и его отечественные модификации для детей от 5 до 15 лет 11 мес и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов

(или 5, 7 - в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации,

методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования

557

внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соответствующем возрасте);

для исследования мышления - малую предметную классификацию,

геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки. Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, несуществующего животного и другие варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе,

радость, удовольствие, неудовольствие, испуг, гнев, печаль), распознавание эмоционально-выразительных движений, поз и жестов.

Инструментальные методы исследования РШС, наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС широко используются нейрофизиологические. С

помощью ЭЭГ можно обнаружить связь определенных изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. ЭЭГ позволяет не только обнаружить эпилептическую активность, но и оценить уровень зрелости и функциональной активности мозга.

Методы нейровизуализации - КТ, магнитно-ядерно-резонансное исследование -

проводятся по показаниям (при подозрении на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание ЦНС).

Электрокардиография проводится пациентам с РАС для подтверждения безопасности проводимой фармакотерапии.

Иммунологическое обследование. Определяются иммунологические показатели сыворотки крови («Нейротест»), вовлеченные в процесс развития и функционирования нервной системы: энзиматическая активность лейкоцитарной эла-стазы (ЛЭ), функциональная активность α1-протеиназных ингибиторов,

уровень С-реактивного белка (СРБ) и аутоантител к фактору роста нервов и основному белку миелина (ОБМ). Многолетними исследованиями, проведенными в ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», были выявлены иммунные факторы, тесно связанные с клиническими особенностями пациентов с РШС,

558

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

количественная оценка которых в крови пациентов способствует надежности диагностики и обеспечивает лабораторный мониторинг развития заболевания.

К дополнительным методам обследования относятся лабораторные:

1) клинический и биохимический анализы крови (в том числе показатели глюкозы,

аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), щелочной фосфатазы; тимоловой пробы) для контроля фармакотерапии - 2 раза в год;

2) общий анализ мочи.

11.3.2. Уровни доказательности Данное руководство опирается на четырехуровневую систему оценки

доказательности согласно иерархии достоверности научных данных (при этом следует иметь в виду, что невысокий уровень доказательности - не всегда свидетельство ненадежности данных).

A.Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению, которые получены на основании одного хорошо спланированного или нескольких рандомизированных клинических исследований (РКИ) или большого систематического обзора (метаанализа) РКИ.

B.Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предположение. Доказательства получены на основании по крайней мере одного контролируемого исследования или систематического обзора когортных исследований или РКИ.

C.Доказательства из неконтролируемых исследований или описание случаев/

мнений экспертов.

С1. Неконтролируемые исследования. С2. Описания случаев.

С3. Мнение экспертов или клинический опыт.

D.Неоднородные результаты. Положительные РКИ перевешиваются примерно равным количеством исследований с отрицательным результатом.

E.Отрицательные доказательства.

Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств,

чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства или метода лечения в определенной ситуации.

F. Недостаточно доказательств.

11.3.3. Клиника и типология расстройств шизофренического спектра

Непрерывнотекущая ДШ подразделяется на злокачественную, близкую к параноидной и вялотекущую.

559

Злокачественная ДШ на доманифестном этапе характеризуется аутистиче-ским дизонтогенезом. Манифестация болезни происходит на 2-5-м году жизни. В

клинической картине преобладают негативные нарушения: регресс, остановка психического развития, аутизм. Продуктивная симптоматика преимущественно кататоническая в форме двигательного возбуждения со стереотипиями. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. В первые 1,5 года от манифестации болезни формируется стойкий олигофреноподобный дефект, который на отдаленном этапе близок псевдоорганическому. Познавательная активность резко ограничена,

экспрессивная речь отсутствует, понимание обращенной речи нарушено, внимание можно привлечь только на очень короткое время; крупная и мелкая моторика дис-

социированно незрелы. На протяжении жизни сохраняются вычурные моторные стереотипии регрессивного типа, тяжелый аутизм.

Близкая к параноидной шизофрения крайне редко встречается в детском возрасте. Позитивная и негативная симптоматика при параноидной шизофрении отмечается как на доманифестном этапе (изменения личности, эмоциональное обеднение, психическая ригидность, неотчетливые неврозоподобные и психопа-

топодобные проявления), так и в процессе развития болезни. В возрасте 7-9 лет характерно бредоподобное фантазирование, которое в последующем трансформируется в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями и психическими автоматизмами. В 10-14 лет возникают бредовые идеи отношения,

преследования, бедные по структуре и словесному оформлению, без логической разработки и систематизации. Бредовые синдромы даже у подростков не достигают полной завершенности и всегда связаны с господствующим аффектом.

Галлюцинации, как правило, рудиментарны и нестойки, с расчлененностью галлюцинаторных образов. Они сочетаются с чувством враждебности и чуждости,

приближаясь к псевдогаллюцинациям, что дает основание считать их компонентом синдрома

Кандинского-Клерамбо. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. У

большинства пациентов в процессе развития заболевания позитивная симптоматика дополняется или замещается негативной, формируется олигофреноподобный дефект.

В детском возрасте вялотекущая шизофрения неоднородна по симптоматике,

характеру и глубине формирующегося дефекта. Истинное начало заболевания установить сложно. Ретроспективно выделяют доманифестный этап в форме эво-

лютивного шизотипического дизонтогенеза, который исчерпывается отдельными

560

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/