5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

обычно возникают в поверхностной коре и могут быть не только единичными, но и множественными или мультицентричными. Некоторые признаки церебральной амилоидной ангиопатии отличают ее от других церебрально-сосудистых причин когнитивного снижения. К ним относится предпочтительность поражения коры теменно-височно-затылочной области. Симптомы, обусловленные поражением этой области, могут включать весьма необычные нарушения зрения

(множественные фрагментированные изображения), афазию Вернике, трудности нахождения слов, зрительно-пространственные нарушения. Несмотря на то что патология связана с разрывом сосудов и геморрагиями, симптомы зачастую сохраняются в течение короткого времени, иногда нескольких минут, в отличие от внезапного возникновения относительно стойких расстройств при гипертензивных геморрагиях или эмболическом инсульте. Церебральная амилоидная ангиопатия ассоциирована с БА. Больные часто поначалу обнаруживают симптомы БА и затем уже очаговые симптомы, связанные с последующей манифестацией геморрагий.

К семейным формам церебральной амилоидной ангиопатии относится исландский тип, при котором вследствие мутации гена цистатина С вокруг сосудов происходят отложения белка цистатина (ингибитора цистеиновой протеазы), диагноз основан на снижении уровня цистатина в ликворе. Голландский тип характеризуется отложениями ß-амилоида в стенке артерий коры и оболочек, причиной чего считается точечная мутация в гене, кодирующем белок-предшественник амилоида,

в результате в 22-й позиции имеет место замена гена Glu на Gin. В клинической картине наблюдаются кровоизлияния, поверхностные, подкорковые или лобарные,

чаще в теменно-затылочной области, базальные ядра и ствол обычно не поражаются. Носительство APOE ε 4 связывают как с риском геморрагий, так и с БА. Отмечено, что риск деменции в 8 раз выше у носителей генотипа APOE ε 4.

Другие типы церебрально-сосудистого заболевания также могут приводить к когнитивному снижению. Гипоперфузия мозга может иметь региональный характер, если имеется очаговый стеноз крупной артерии, или диффузный при сердечно-сосудистой недостаточности. Не только ишемия, но и геморрагии вследствие артериальной гипертензии могут возникать в стратегических зонах,

таких как таламус. В редких случаях причиной СД могут быть церебральный васкулит при красной волчанке, височный артериит, узелковый полиартериит,

врожденная сосудистая аномалия, патология свертывания крови или противосвертывающей системы, паразитарные заболевания, грибковые поражения,

вирусные и бактериальные заболевания. В отсутствие атеросклероза и признаков

910

Медицинские книги

@medknigi

васкулита может развиться окклюзия церебральных артерий при антифосфолипидном синдроме (синдроме Снеддона), характерным симптомом которого является сетчатое ливе-до на коже (табл. 14.3).

Таблица 14.3. Основные диагностические категории больных с сосудистым когнитивным снижением

14.4.4. Диагностика Для постановки клинического диагноза СД обязательно:

•наличие признаков когнитивного снижения в степени деменции;

•установление отчетливой связи между развитием деменции и наличием церебрально-сосудистого заболевания;

•подтверждение признаков церебрально-сосудистого поражения в неврологическом статусе и/или в картине МРТ головного мозга.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СОСУДИСТОЙ ДЕМЕНЦИИ Существует много опубликованных диагностических критериев СД. Два комплекса

критериев - VASCOG и DSM-5 - считаются наиболее обоснованными для доказательной диагностики.

Критерии DSM-5 отвечают целому ряду общих требований и включают:

911

Медицинские книги

@medknigi

•признаки большого когнитивного расстройства (деменции) или мягкого когнитивного снижения;

•симптомы инсульта в анамнезе и часто ступенчатое когнитивное снижение;

•неврологические симптомы в статусе в качестве доказательства инсульта;

•характерный когнитивный дефицит в сфере внимания, процессинга речи и лоб-

но-исполнительских функций, ухудшение памяти первоначально может быть

следствием расстройства внимания и лобно-исполнительской дисфункции;

•доказательство наличия цереброваскулярного заболевания в анамнезе, при физикальном обследовании и/или при нейровизуализации считаются достаточными для того, чтобы вызвать когнитивный дефицит;

•появление когнитивного дефицита связано во времени с одним или более чем одним цереброваскулярным событием;

•симптомы не могут быть объяснены другим заболеванием мозга или системным заболеванием.

Международная ассоциация по изучению сосудистых когнитивных расстройств

(VASCOG) следующим образом представляеталгоритм диагностики мягкого

когнитивного снижения и деменции церебрально-сосудистого генеза.

Первым шагом является установление степени выраженности когнитивного снижения на основании следующих критериев.

I. Критерии мягкого когнитивного расстройства и деменции (или большого когнитивного расстройства).

Мягкое когнитивное снижение предполагает:

1) снижение от документированного ранее уровня выполнения более чем в одной из когнитивных сфер (внимание и темп психической деятельности, лобно-

исполнительские дисфункции, обучаемость и память, речь, способность зритель-

но-конструктивного восприятия, праксис-гнозис-схема тела, социальная когни-

ция), которое должно быть доказано следующим:

а) жалобы или мнение пациента, сведения информанта или клинициста о мягком уровне снижения с прежнего уровня когнитивного функционирования;

б) отклонение более чем в одной когнитивной сфере на 1-2 балла от нормы при объективной тестовой оценке, основанной на валидных измерениях нейрокогнитивных функций; 2) когнитивный дефицит не является достаточным для того, чтобы препятствовать

привычной деятельности в повседневной жизни, но пациенту могут потребоваться дополнительные усилия, компенсаторные стратегии для социальной адаптации.

912

Медицинские книги

@medknigi

Деменция (или большое когнитивное расстройство) означает:

1) наличие признаков выраженного когнитивного снижения с документированного или сниженного прежнего уровня выполнения более чем в одной когнитивной сфере, о чем свидетельствуют:

а) мнение пациента, сведения информанта или клинициста о значительном снижении специфических способностей;

б) несомненный и существенный дефицит (отклонение на 2 балла или более стандартных средних значений) при объективной оценке, основанной на валидных объективных измерениях нейрокогнитивных функций в одной или более когнитивных сфер;

2) когнитивный дефицит настолько выражен, что препятствует самостоятельности в повседневной жизни.

II. Вторым шагом являются доказательства преимущественно сосудистой этиологии когнитивного снижения, о чем свидетельствуют: 1) один из следующих клинических признаков:

а) начало когнитивного дефицита связано во времени с одним или более церебрально-сосудистых эпизодов, о чем свидетельствует следующее:

‛задокументированный в анамнезе инсульт с когнитивным снижением, связанным во времени с этим эпизодом;

‛соматические признаки перенесенного инсульта;

б) отчетливые признаки снижения скорости процессинга информации, внимания

и/или лобно-исполнительской дисфункции в сочетании с одним из следующих

дополнительных симптомов:

‛раннее появление нарушений походки (походка маленькими шажками, или магнитная, апрактически-атактическая, или паркинсоническая походка); это может также манифестировать как неустойчивость при ходьбе и частые, ничем не вызванные падения;

‛наличие одного из следующих значимых нейровизуализационных свидетельств

(КТ/МРТ) церебрально-сосудистого заболевания:

-одиночный крупный сосудистый инфаркт, достаточный для мягкого сосудистого когнитивного расстройства, и 2 или более обширных инфаркта, в совокупности достаточных для СД (большого сосудистого когнитивного расстройства);

-обширный или стратегически локализованный единичный инфаркт, как правило,

в таламусе или базальных ганглиях может быть достаточным для СД (большого

сосудистого когнитивного расстройства);

913

Медицинские книги

@medknigi

-множественные лакунарные инфаркты (больше 2) вне основания мозга; 1-2 лакун может быть достаточно, если они расположены в стратегически значимых зонах или сочетаются с обширным поражением белого вещества;

-распространенное или сливное поражение белого вещества;

-стратегически расположенные внутримозговые геморрагии или 2 и более интрацеребральных геморрагий;

-сочетание всех вышеуказанных сосудистых изменений в картине МРТ головного мозга.

Критерии исключения (для мягкого или большого сосудистого когнитивного

расстройства) составляют следующие признаки:

а) анамнестические данные:

‛раннее начало дефицита памяти и прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций, таких как речь, праксис и восприятие, в отсутствие соответствующих очаговых поражений или сосудистых эпизодов в анамнезе;

‛ранние и отчетливые проявления паркинсонизма, подозрительные на болезнь телец Леви;

‛основания для предположения о другом первичном неврологическом расстройстве, достаточном для объяснения когнитивного снижения;

б) результаты нейровизуализации:

‛ отсутствие или минимальное сосудистое поражение на КТ/МРТ;

в) другое заболевание достаточной тяжести как причина снижения памяти и ассоциированных симптомов:

‛соматическое заболевание достаточной тяжести, чтобы вызвать когнитивное снижение;

‛большая депрессия с отчетливой связью во времени начала депрессии и вероятного когнитивного снижения;

‛токсические и метаболические нарушения, наличие которых может потребовать специфического обследования.

Вероятное сосудистое нейрокогнитивное расстройство диагностируется, если клинические критерии поддерживаются нейровизуализационными доказательствами значительного поражения паренхимы вследствие церебрально-

сосудистого заболевания, нейрокогнитивный синдром связан во времени с одним или более церебрально-сосудистым эпизодом, имеются и клинические, и

генетические доказательства цереброваскулярного заболевания (в том числе ЦАДАСИЛ).

914

Медицинские книги

@medknigi

Возможное сосудистое нейрокогнитивное расстройство диагностируется, если клинические критерии имеются, а нейровизуализационная картина недостаточная и связь во времени с одним или более сосудистым эпизодом не установлена.

14.4.5. Клиническая картина сосудистой деменции Клинические синдромы при СД отличаются многообразием проявлений,

обусловленным самыми различными сосудистыми механизмами, разнообразными изменениями в мозгу, разными причинами развития симптомов.

Традиционная отечественная типология СД выделяет дисмнестический тип (самый частый), амнестический тип (около 15%), псевдопаралитический тип (редкий,

обычно при поражении лобных отделов или правого полушария) и асе-мический тип (редкая форма с медленным безинсультным течением, локализацией сосудистого поражения в височно-теменных или лобных отделах, характерна афазия).

Выяснение анамнеза позволяет выявить симптомы или признаки инсульта или транзиторной ишемической атаки. Внезапное возникновение симптомов является ключевым: внезапная слабость или онемение конечности или части лица,

преходящее нарушение зрения, внезапная утрата речи и т.п. В анамнезе большинства пациентов с церебрально-сосудистым заболеванием обнаруживается одно или несколько таких событий. Накопление сосудистых факторов риска в анамнезе также характерно.

При соматическом и неврологическом исследовании необходим поиск очаговых симптомов (табл. 14.4), предполагающих инсульт, таких как легкий гемипа-рез,

опущенный угол рта, пренебрежение, сужение поля зрения и т.п. Хотя они не являются специфическими, симптомы дисфункции кортикоспинального тракта,

такие как оживленные рефлексы, симптом Бабинского, почти всегда присутствуют и обычно с отчетливым отклонением от нормы. Часто обнаруживаются признаки лобного расторможения, такие как хватательные, оральные и ладонно-подборо-

дочные рефлексы.

Таблица 14.4. Локализация инсультного поражения и возможные симптомы и

признаки

Медицинские книги

@medknigi

Когнитивные симптомы. Общие клинические проявления когнитивного снижения при СД имеют свои особенности. Наиболее характерными являются замедление темпа психической деятельности и нарушение лобно-исполнительных функций вследствие поражения лобно-подкорковых трактов в белом веществе.

При когнитивном тестировании выявляются дисмнестические расстройства в виде нарушения запоминания, воспроизведения в памяти, датировки, хронологической последовательности. Эпизодическая память имеет «лобный» паттерн: часто нарушено свободное припоминание, в то время как относительная сохранность

916

Медицинские книги

@medknigi

способности воспроизведения обнаруживается при использовании коррекции с помощью ключевых слов, множественного выбора или да/нет-распознавания.

Характерное для СД нарушение внимания проявляется в ограничении объема восприятия, неустойчивости внимания, трудностях переключения. У больных вызывают трудности задачи, которые требуют удержания информации в рабочей памяти, такие как обратный счет по 7 или по 3, называние слова по буквам в обратном порядке или перечисление месяцев в обратном порядке. Ранний дефицит исполнительных функций (целенаправленность, планирование, программирование,

контроль деятельности) определяет специфику сосудистого когнитивного снижения.

Нарушения интеллекта проявляются трудностями обобщения, сравнения,

прогнозирования, поверхностностью и легковесностью суждений, снижением критики с беспечно-оптимистической оценкой своих расстройств. Владение причинно-следственными отношениями и суждение обычно ухудшаются и за счет ослабления рабочей памяти, ухудшения способности сохранять различные альтернативы и детали, а также за счет «лобного» ухудшения способности тормозить импульсивные ответы.

Брадипсихизм обнаруживается в замедленности темпа речи. Трудности поиска слов чрезвычайно характерны для всех типов СД, наряду с легким обеднением лексики,

номинативной афазией, тенденцией к персеверативности. Истинная афазия нехарактерна для ишемической болезни мелких сосудов, но часто выявляется при мультиинфарктной деменции или стратегических инфарктах мозга. То же относится и к нарушению зрительно-пространственной функции, которая обычно интактна при ишемической болезни мелких сосудов, но может быть поражена при мультиинфарктной деменции и стратегическом инфаркте.

Для определения особенностей когнитивного снижения и подтверждения степени его выраженности помимо клинической оценки используются MMSE,

Монреальский тест оценки когнитивных функций (MoCA тест), батарея лобных тестов, нейропсихологическое обследование (по методу А.Р. Лурии) и др.

Психопатологические, или некогнитивные, расстройства при СД охватывают широкий спектр симптомов.

Депрессивные состояния наиболее часты, обнаруживаются у 30-60% больных.

Постинсультные депрессии развиваются, как правило, в течение первого года после инсульта. Их патогенез связывают с локализацией (сторонностью) сосудистого поражения, стрессогенным воздействием нозогении и других психогений,

917

Медицинские книги

@medknigi

развитием нейротрансмиттерного дефицита и выявлением депрессий в анамнезе.

Наличие депрессии отягощает течение СД, ухудшает прогноз, осложняет проведение реабилитации. Наибольшие трудности представляет отграничение депрессии от апатии, усугубляющей клинические проявления деменции и препятствующей восстановлению после нарушения мозгового кровообращения.

Тревожное расстройство часто сочетается с симптомами депрессии или определяет психопатологическую картину депрессии. Симптомы тревоги усугубляют клинические проявления когнитивных нарушений, усиливают впечатление их тяжести или способствуют ухудшению выполнения тестов при психометрической или нейропсихологической оценке степени выраженности когнитивного снижения или деменции. В то же время характерна изменчивость выраженности депрессивных и тревожных симптомов в связи с ухудшением соматического состояния или усиление их в определенное время суток, чаще в вечернее время, но нередко сочетание утреннего и вечернего нарастания тревоги.

Бредовые идеи обнаруживаются в среднем у 20% больных СД и характеризуются типичной в позднем возрасте тематикой (идеи отношения, ревности, ущерба и др.).

Степень разработки бредовых идей находится в обратной зависимости от выраженности деменции. Устойчивость их проявлений может быть различной, так же как влияние на поведение.

Спутанность сознания с дезориентировкой, иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами и бредовым восприятием определяет клиническую картину так называемого сосудистого делирия. Острый психоз с делириозным помрачением сознания нередко сопровождает нарушение мозгового кровообращения, возможны рецидивы этого состояния в развернутом или абортивном виде. Развитие острого психоза может быть свидетельством ухудшения как неврологического, так и соматического состояния. Несмотря на транзиторный характер, он нередко является прогностическим признаком усугубления когнитивных расстройств.

Клиническая картина психопатологических и поведенческих нарушений при СД часто обнаруживает сочетание или чередование различных проявлений. Характерной особенностью психического состояния признается наличиепсихопатоподобных расстройств. На ранних этапах заболевания они проявляются раздражительной слабостью в рамках астенических нарушений или заострения преморбидных личностных черт. С нарастанием выраженности когнитивного снижения до степени деменции эксплозивность может приобретать черты агрессии, не только вербальной. Следует также иметь в виду возможность

918

Медицинские книги

@medknigi

возникновения эпилептиформных расстройств не только в остром периоде инсульта, но и на фоне СД.

Рутинные лабораторные исследования полезны для подтверждения или исключения сосудистого генеза деменции. Достаточно большое их количество должно быть выполнено для оценки соматоневрологического состояния больных,

включая ультразвуковое исследование МАГ.

Структурные нейровизуализационные исследования являются ключевыми для диагностики СД или сосудистого когнитивного снижения. МРТ FLAIR позволяет определить объем и локализацию повышения плотности белого вещества, метод высокочувствителен к изменениям белого вещества, но обладает низкой специфичностью в отношении ишемического патогенеза. Протонная МРС обнаруживает ишемию и демиелинизацию, это более чувствительный и специфический метод, чем FLAIR, при выявлении поражения белого вещества.

Диффузионная тензорная томография (DTI) обнаруживает структурные изменения белого вещества при радиальной и аксиальной диффузии. Диффузионная тензорная тракто-графия (DTT) обеспечивает визуализацию трактов в белом веществе,

определяет области поражения белого вещества и потенциальную утрату коннективности. Динамическая контрастная МРТ при исследовании переноса гадолиниума из крови в мозг указывает на нарушения ГЭБ. Исследование в режиме

3D T1 позволяет соотнести объем мозга и выраженность атрофии.

Функциональные нейро-визуализационные исследования полезны для исключения нейродегенеративных заболеваний, таких как БА или лобно-височная деменция.

При установлении диагноза «чистой» СД или сосудистого когнитивного снижения требуется наличие достаточных КТ/МРТ признаков, объясняющих степень когнитивного снижения. Значение локализации сосудистого поражения для когнитивного дефицита определяется повреждением стратегически значимых зон мозга, наличием двусторонних инфарктов мозга в зонах смежного кровообращения, очаговыми изменениями в подкорковой области и базальных ганглиях, а также распространенностью лей-коареоза (болезнь Бинсвангера).

Течение СД. В течение 1-2 лет после нарушения мозгового кровообращения возможна обратимость когнитивного снижения, но наиболее часто наступает стабилизация сформировавшегося когнитивного дефицита в степени деменции разной степени тяжести. В большинстве случаев характерны периоды ухудшения с полным или неполным возвратом к прежнему уровню, что определяет так называемое ступенчатое наступательное движение деменции, обычно связанное с

919

Медицинские книги

@medknigi