5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

Таблица 14.1. Критерии диагностики синдрома деменции по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1995)

Симптомы

Множественный дефицит высших корковых функций, включая:

нарушения памяти и по крайней мере одной из когнитивных функций:

речи;

праксиса (исполнительной деятельности);

гнозиса (оптико-пространственной деятельности);

мышления.

Степень выраженности

Ухудшение профессионального или социального функционирования.

Длительность

Не менее 6 мес.

Течение

Обычно хроническое или прогрессирующее.

Причины

Церебральное заболевание или общее (соматическое заболевание, интоксикация, в том

числе медикаментозная) патологическое состояние, вторично влияющее на мозговую дея-

тельность.

Критерий исключения

Расстройство сознания

Распространенность деменции среди лиц пожилого и старческого возраста (65 лет и старше), по данным различных исследований, колеблется от 5 до 12%. По обобщенным результатам 11 европейских популяционных исследований, частота деменции в позднем возрасте (65 и старше лет) составляет 6,4%, причем показатели болезненности удваиваются с каждым прожитым после 65 лет пятилетием,

составляя в возрасте 65-69 лет 0,8%, а в возрасте 90 лет и старше 28,5% (O?Connor

D.W., 2005). В соответствии с данными отечественных популя-ционных исследований показатель частоты деменции среди пожилого населения (60 лет и старше) г. Москвы составляет 10,4% (Калын Я.Б., Гаврилова С.И., 1997).

Распределение по частоте различных нозологических форм деменций представлено в табл. 14.2.

900

Медицинские книги

@medknigi

Таблица 14.2. Распределение по частоте основных нозологических форм в общей структуре деменции у пожилых (цит. по Левину О.С., 2010)

Клиническая картина синдрома деменции представляет 3 основные группы расстройств:

• проявления собственно когнитивного дефицита: расстройства речи (афазия,

дисфазия), в том числе номинативная, моторная (экспрессивная), сенсорная

(импрессивная) афазия; расстройства исполнительной деятельности (апрак-сия,

диспраксия) при ненарушенных моторных функциях; нарушения оптико-

пространственной деятельности (агнозия, дисгнозия); нарушения памяти (амнезия,

дисмнезия) и расстройства аналитико-синтетической деятельности, т.е. собственно интеллектуальных функций;

•психопатологические расстройства, в том числе психотические и поведенческие симптомы деменции;

•нарушения повседневной активности.

Классификация деменций по нозологическому принципу выделяет (условно) 4

основные нозологические группы деменций.

•Первичная дегенеративная деменция: БА, лобно-височная деменция.

•Деменция при системных дегенеративных заболеваниях ЦНС: ДТЛ, БП с деменцией, хорея Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-

базальная дегенерация и др.

901

Медицинские книги

@medknigi

• Вторичная деменция: сосудистая, метаболические и токсические энцефалопатии,

нормотензивная гидроцефалия, посттравматическая энцефалопатия, деменция вследствие опухоли мозга, при демиелинизирующих заболеваниях, деменция у пожилых при органной патологии, инфекционных и системных заболеваниях.

Среди них выделяют потенциально обратимые деменции.

• Смешанные формы деменции: сочетание БА и цереброваскулярного заболевания,

БА и ДТЛ.

Причины потенциально обратимой вторичной деменции:

•депрессия (депрессивная псевдодеменция);

•расстройства сознания (спутанность);

•нормотензивная гидроцефалия;

•менингиома, субдуральная гематома и другие интракраниальные поражения;

•дисметаболические состояния (например, гипотиреоз, недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия);

•органная недостаточность (сердечная, легочная, почечная, печеночная);

•инфекции ЦНС (в том числе сифилис мозга, ВИЧ);

•побочные эффекты или передозировка лекарственных средств;

•иная интоксикация.

Дифференциальный диагноз проводится на каждом этапе диагностики деменции,

которая представляет собой двухэтапный процесс. На первом этапе устанавливается синдромальный диагноз деменции. Для этого необходимо оценить когнитивные функции пациента с помощью несложных тестов [например, мини-

тест психического состояния (MMSE)], получить объективные анамнести-

ческие сведения со слов информанта (члена семьи, друга и т.п.), для того чтобы оценить характер и продолжительность когнитивных нарушений и изменений в повседневной деятельности пациента. На этом же этапе необходимо провести дифференциальный диагноз с расстройством сознания (делирий, спутанность) и

интоксикацией, поскольку эти состояния требуют неотложной медицинской помощи. Далее необходимо провести дифференциацию с депрессией

(депрессивной псевдодеменцией), требующей проведения антидепрессивной терапии, и с синдромом мягкого когнитивного снижения. На втором этапе диагностического процесса следует провести нозологическую оценку синдрома деменции. Прежде всего, необходимо дифференцировать вторичную и первичную деменцию, поскольку характер терапевтических мероприятий должен быть принципиально различным. В случае вторичной деменции характер терапии

902

Медицинские книги

@medknigi

зависит от конкретной причины, вызвавшей когнитивные расстройства, и нередко требует ургент-ного медицинского вмешательства (например, в случае опухоли мозга, инсульта, субарахноидального кровоизлияния, нормотензивной гидроцефалии).

14.4. СОСУДИСТАЯ ДЕМЕНЦИЯ

Н.М. Михайлова

СД - клинически выраженное и стойкое нарушение когнитивных функций (памяти,

внимания, исполнительских функций и др.) вследствие поражения мозговых сосудов, приводящее к ухудшению повседневного функционирования.

В настоящее время СД рассматривается в широких рамках сосудистого когнитивного снижения. В эту категорию расстройств, помимо деменции

(слабоумия), включаются не достигающие степени деменции когнитивные дисфункции в виде синдрома мягкого когнитивного снижения. В американской классификации DSM-5 понятие деменции заменено термином «нейрокогнитивное расстройство». СД диагностируется как большое нейрокогнитивное расстройство, а

когнитивное снижение, не достигающее порога деменции, - как малое нейрокогнитивное расстройство.

14.4.1. Основные клинические проявления Церебрально-сосудистое заболевание может приводить к когнитивному снижению

и деменции разными путями. Ответственными за когнитивное снижение считаются три основных вида патологии - ишемическая болезнь мелких сосудов,

множественные корковые инфаркты и стратегические инфаркты, что отражает различия в этиопатогенезе. Однако при каждом из этих трех видов патологии имеет место ухудшение кровоснабжения участка мозга, который отмирает, вызывая повреждение. Вследствие этого используется термин «ишемический» в отношении инсульта, или инфаркта мозга. Когда имеет место кровоизлияние, повреждающее ткань мозга, приложимы те же обозначения - церебрально-сосудистое заболевание,

инсульт и инфаркт.

Все большее признание получает подразделение церебрально-сосудистого поражения на инфаркты крупных сосудов мозга и ишемическую болезнь мелких мозговых сосудов с последствиями в виде деменции или мягкого когнитивного снижения. Какой бы классификации церебрально-сосудистой патологии ни придерживаться, в диагностике когнитивного снижения сосудистого генеза необходимым является признание причинно-следственной связи между поражением мозговых сосудов и когнитивным снижением.

903

Медицинские книги

@medknigi

Инсульты крупных сосудов включают поражение коры и глубокого белого вещества. СД имеет место, когда церебрально-сосудистое заболевание, прежде всего инсульт, является причиной достаточно острого развития когнитивной дисфункции и ухудшения повседневного функционирования. С расширением возможностей прижизненной нейровизуализации все большее значение в постепенном развитии когнитивного снижения придается бессимптомным, или так называемым немым, инсультам, объему поражения белого вещества мозга,

нарушению связей между отделами мозга.

Ишемическая болезнь мелких сосудов (подкорковое ишемическое сосудистое заболевание) является следствием воздействия сосудистых факторов риска (гипер-

тензии, диабета, гиперлипидемии, ожирения, курения, апноэ сна и наследственного заболевания сосудов, приводящего к активации клеток эндотелия с тромбозами и воспалением). Болезнь мелких сосудов развивается вследствие двух основных патологических процессов: липогиалиноза и микроэмболий. Липогиалиноз - это процесс, при котором образуются эозинофильные отложения в соединительной ткани стенки глубоких пенетрирующих сосудов, что приводит к инфаркту. Иногда единичные лакунарные инфаркты при стратегической локализации могут привести к когнитивному снижению, но гораздо чаще множественные лакуны в базальных ганглиях становятся причиной деменции. Микроэмболы могут блокировать малые пенетрирующие артерии мозга, вызывая инфаркты. Микроэмболии могут быть следствием атеромы при нормальном или измененном свертывании и заболеваниях сердца. Умеренное или обширное поражение мелких сосудов может вызвать когнитивное снижение или быть причиной деменции.

В клинической практике диагноз СД предусматривает категории вероятной и возможной верификации, и только при аутопсийном исследовании достигается максимально возможная точность диагностики. Однако следует отметить, что критерии диагностики СД окончательно не разработаны, консенсус клиницистов и патоморфологов не достигнут, вследствие чего интегративная систематика этого заболевания далека от завершенности. В МКБ-10 СД входит в блок ОПР в виде группы заболеваний под общим кодом F01. В эту группу включены: СД с острым началом (F01.0), мультиинфарктная деменция (F01.1), подкорковая СД (F01.2),

смешанная корковая и подкорковая СД (F01.3), другая (F01.8) и неуточненная

(F01.9) СД.

14.4.2. Эпидемиология

904

Медицинские книги

@medknigi

Общая заболеваемость (или распространенность) СД зависит от того,

рассматривается она в общем массиве когнитивного снижения церебрально-

сосудистого генеза или отдельно от мягкого когнитивного снижения. Кроме того,

различия в показателях зависят от включения (или исключения) так называемых смешанных форм деменции.

В некоторых странах Западной Европы СД регистрируется у 15-20% больных с деменциями позднего возраста. В изолированном виде «чистая» СД имеет место в

5-10% случаев деменции. Еще 10-15% больных страдают смешанной деменцией вследствие сочетания церебрально-сосудистой патологии мозга, обычно в форме ишемической болезни мелких сосудов, и нейродегенеративного заболевания,

прежде всего БА. В этом случае речь идет о значимом вкладе сосудистого заболевания в деменцию нейродегенеративного генеза. Именно эти формы деменции называют смешанными.

В России распространенность СД составляет 3,4-4,5 на 100 лиц 60 лет и старше.

Этот показатель возрастает от 0,3 в возрастной группе 65-69 лет до 5,2 в возрасте

90 лет и старше. Показатель частоты СД удваивается каждые 5 лет на протяжении периода старения (при БА это удвоение происходит каждые 4 года). Заболевание чаще развивается у женщин и у лиц с низким образованием.

Первичная заболеваемость. СД варьируется от 0,1 до 0,6% в год (этот показатель для инсульта составляет 0,2% в год). В течение 20 лет стабильно держится индекс заболеваемости СД 3-4 на 1000 лиц возраста риска. В исследованиях показано, что риск развития деменции повышается при наличии транзиторной ишеми-ческой атаки за месяц до инсульта.

Связь деменции с перенесенным инсультом обнаруживается в 7-10% случаев. В

первые полгода после инсульта частота деменции колеблется от 5 до 32%, в

течение года после инсульта варьируется от 8 до 26%, спустя 3 года снижается до

10%, а через 25 лет возрастает до 48%. Так называемая безинсультная деменция с подкорковой локализацией церебрально-сосудистого поражения имеет место в 70-

80%. Считается, что при наличии инсульта в анамнезе в одной трети случаев деменции происходит декомпенсация латентного нейродегенеративного процесса при БА.

Смертность в течение первых трех лет после инсульта составляет 7% в случаях без деменции, а при наличии деменции достигает 20%. Средние сроки дожития больных СД составляют 3,3 года, что в два раза меньше, чем при БА. С

увеличением возраста развития постинсультной деменции сроки дожития

905

Медицинские книги

@medknigi

уменьшаются в три раза. Показатели дожития при СД всегда хуже у мужчин, чем у женщин.

Профилактика СД включает меры по своевременному лечению церебрально-

сосудистого заболевания и предупреждению инсульта. Обе стратегии - и

первичная, и вторичная профилактика - предусматривают уменьшение влияния сосудистых факторов риска. К ним относятся сердечно-сосудистые факторы (клинические инсульты или транзиторные ишемические атаки,

артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий, ИБС или коронарная болезнь,

атеросклероз), метаболические факторы (диабет и гиперлипидемия) и образ жизни

(курение, алкоголизация), поздний возраст и низкий уровень образования. Среди значимых факторов риска рассматриваются гипергомоцистеинемия и APOE

генотип. Устранение влияния отдельных из этих факторов или воздействие на их комплекс имеет значение на всех стадиях заболевания для уменьшения риска повторных нарушений мозгового кровообращения, высокозначимых для развития и про-грессирования деменции. Генетический рискзаболевания имеет первостепенную значимость при церебральной аутосомной доминантной артериопатии с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ) и

при церебральной амилоидной ангиопатии.

14.4.3. Классификация До настоящего времени не удалось разработать классификацию СД с единым

подходом. В самом общем виде различают когнитивное снижение вследствие макроангиопатии и микроангиопатии мозга. В генезе сосудистого когнитивного снижения все большее значение придается поражению мелких мозговых сосудов,

или ишемической болезни мелких сосудов мозга.

В DSM-5 термин «деменция» заменен на «нейрокогнитивное расстройство» церебрально-сосудистого генеза, которое подразделяется на большое и малое в зависимости от степени выраженности когнитивного снижения.

В России, как и в большинстве стран, до сих пор используется МКБ-10, в которой типология СД основана на смешении клинических признаков и локализации поражения. СД с острым началом (F01.0) выделена по характеру течения, в то время как другие виды СД - (F01.1), подкорковая (F01.2), смешанная корковая и подкорковая СД (F01.3) - определяются локализацией сосудистого поражения.

СД с острым началом (F01.0) определяется типом сосудистой патологии,

локализацией и распространенностью поражения. Степень выраженности демен-

ции может быть различной, так же как дальнейшее течение заболевания.

906

Медицинские книги

@medknigi

Мультиинфарктная деменция, известная также как корковая СД и постинсультная деменция, обычно является следствием множественных корковых инсультов. Корковые инсульты вызываются макроэмболией, обычно кардиально-го генеза (часто при нарушении тока крови вследствие фибрилляции предсердий или ишемии миокарда), из сонных артерий или аорты. Мультиинфарктная демен-ция развивается в случае нескольких корковых инсультов и обычно проявляется клиническими симптомами, связанными с конкретной пораженной областью мозга.

Эти корковые инсульты обычно обнаруживаются неврологическими расстройствами, но инсульты в правой лобной и правой теменной коре могут манифестировать признаками деменции. Характерные симптомы мультиинфарктной деменции включают ухудшение внимания, афазию,

расторможенность, гемипарез, ухудшение зрения и других сенсорных модальностей.

Деменция вследствие стратегического инфаркта развивается, когда очаговое поражение, зачастую очень маленькое, повреждает область мозга, имеющую критическое значение для когнитивных функций мозга. Обычно это лакунарные инфаркты или эмболические инсульты, хотя и гипертензивные геморрагии могут также повреждать эти области. Существует много критически важных участков мозга, когда даже малый инсульт может разрушить когнитивную функцию. К ним относятся медиатемпоральные доли (гиппокампальные образования, энто-

ринальная кора, парагиппокампальная кора), угловая извилина, опоясывающая извилина, таламус, форникс, базальные отделы переднего мозга, хвостатое тело,

бледный шар. Деменция при инфаркте стратегической зоны мозга также проявляется симптомами, которые зависят от локализации инфаркта. Общие признаки - нарушение внимания, скандированная речь (дизартрия), афазия,

недержание, гемипарез, ухудшение координации. При таламическом инсульте характерна спутанность сознания, галлюцинации, сонливость, апатия,

корсаковоподобный синдром, парафазии при сохранении понимания и повторения.

Очаг в полосатом теле определяет «подкорковый» характер когнитивных расстройств, острое развитие дисрегуляторных нарушений, наличие экстрапирамидных расстройств. Двустороннее поражение гиппокампа вызывает нарушения памяти при отсутствии расстройств сознания, галлюцинаций,

нарушений цикла «сон-бодрствование». Поражение префронтальных отделов ответственно за снижение активности, отсутствие побуждений, состояние апатии,

симптомы персеверации, эхолалии, эхопраксии. При инсульте в зоне стыка

907

Медицинские книги

@medknigi

затылочных, теменных и височных долей возникают нарушения гнозиса, праксиса,

семантическая афазия. Изолированные инфаркты в базальных ганглиях и таламусе приводят к расстройствам с непредсказуемым течением.

Подкорковая и корково-подкорковая деменция развивается при ишеми-ческой болезни мелких сосудов подкоркового белого вещества. Болезнь мелких подкорковых сосудов - широкий термин, включающий поражение и белого, и

серого вещества. Малые инфаркты приводят к образованию лакун, которые можно видеть в базальных ганглиях и глубинном белом веществе. Диффузное поражение белого вещества может иметь различную тенденцию к распространению.

Поскольку большая часть белого вещества мозга вовлечена в перенос информации к лобным долям или от них, больные с обширным поражением белого вещества при ишемической болезни мелких сосудов часто обнаруживают симптомы лобно-

подкорковой дисфункции в виде нарушения концентрации и удержания внимания.

Также поражается и рабочая память, способность сохранять в мозгу большое количество информации и манипулировать ею. Часто нарушается походка, что приводит к «лобной» или «магнитной походке», при этом больные говорят об ощущении прилипания стоп к полу. Характерно недержание, даже при незначительном когнитивном снижении. Часто наблюдается псевдобульбарный аффект (недержание аффекта, насильственный плач и/или смех). Ишемическая болезнь мелких сосудов является единственной формой СД, при которой прогрес-

сирование может не иметь ступенчатого характера.

Болезнь Бинсвангера характеризуется быстро прогрессирующим когнитивным снижением, часто без клинических нарушений мозгового кровообращения. МРТ головного мозга позволяет обнаружить множество лакунарных инфарктов мозга и выраженный лейкоареоз. Патогенез когнитивных нарушений определяется разобщением подкорково-лобных связей. Соответственно в клинических проявлениях имеют место нарушения регуляции произвольной деятельности,

нарушения внимания, относительная сохранность следов памяти, что находит отражение в эффективности подсказки, предоставления выбора в ответах. В

неврологическом статусе рано появляются нарушения походки (лобная дисбазия),

частые падения, экстрапирамидные расстройства (синдром паркинсонизма),

псевдобульбарный синдром (дизартрия, дисфония, дисфагия, насильственный смех/плач), недержание. До внедрения методов КТ/МРТ головного мозга болезнь Бинсвангера была нечасто диагностируемой патологией. Диагноз ставился, когда обширная демие-линизация сочеталась с артериосклерозом сосудов глубинного

908

Медицинские книги

@medknigi

белого вещества. В настоящее время возможен прижизненный диагноз на основании клинических данных, нейровизуализации, биохимических показателей.

Типично постепенное начало с нарушением исполнительных функций при нейропсихологическом тестировании, раннее появление двигательных расстройств,

нарушения походки, апатия, недержание, а на продвинутых стадиях псевдобульбарные расстройства и деменция. Как правило, течение прогрессирующее, но с колебанием симптомов. Характерны сосудистые факторы риска, особенно гипертония. Сердечная недостаточность может привести к интермиттированию симптомов, в зависимости от кардиального выброса.

Трепетание предсердий может быть причиной эпизодической гипоперфузии мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с гипотиреои-дизмом, дефицитом витамина B12, сосудистым коллагенозом, гематологическими нарушениями.

Исследование ликвора позволяет исключить инфекцию, а у молодых больных -

рассеянный склероз. Болезнь Бинсвангера - это спектр заболеваний, для достижения диагностической определенности необходимо исследование клинических данных, результатов нейровизуализации и молекулярных маркеров.

Наследственные формы болезни мелких сосудов

ЦАДАСИЛ - относительно редкое генетическое заболевание, вызывающее сосудистое когнитивное снижение. Частота ЦАДАСИЛ 5 на 100 000. Генетический дефект вследствие мутации гена Notch3 d (на 19-й хромосоме 19p13), кодирующего трансмембранный белковый рецептор, вызывает поражение сосудистой стенки.

Гранулярные осмофильные отложения вокруг мышечных клеток устья сосудов являются специфическим диагностическим признаком ЦАДАСИЛ. Заболевание поначалу проявляется в молодом возрасте мигренями и эпиприпадками,

рецидивами инфаркта мозга в молодом и среднем возрасте в отсутствие артериальной гипертонии. В последующем множественные инсульты приводят к нарушениям походки, недержанию, депрессии, апатии, когнитивному снижению и псевдобуль-барным симптомам, а в конечном итоге - к развитию деменции на 5-м

десятке жизни, сенсомоторному дефициту и смерти.

Церебральная амилоидная ангиопатия вызывается отложениями ß-амилоида,

преимущественно ß-амилоида 40 в малых и среднего размера артериях в мягкой мозговой оболочке и поверхностных отделах коры, особенно в теменно-затылоч-

ных, височно-теменных и иногда лобных отделах. Утолщение и гиалинизация вовлеченной сосудистой стенки может приводить к геморрагиям. Геморрагии

909

Медицинские книги

@medknigi