5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

Злокачественная ДШ на доманифестном этапе характеризуется аутистиче-ским дизонтогенезом. Манифестация болезни происходит на 2-5-м году жизни. В

клинической картине преобладают негативные нарушения: регресс, остановка психического развития, аутизм. Продуктивная симптоматика преимущественно кататоническая в форме двигательного возбуждения со стереотипиями. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. В первые 1,5 года от манифестации болезни формируется стойкий олигофреноподобный дефект, который на отдаленном этапе близок псевдоорганическому. Познавательная активность резко ограничена,

экспрессивная речь отсутствует, понимание обращенной речи нарушено, внимание можно привлечь только на очень короткое время; крупная и мелкая моторика дис-

социированно незрелы. На протяжении жизни сохраняются вычурные моторные стереотипии регрессивного типа, тяжелый аутизм.

Близкая к параноидной шизофрения крайне редко встречается в детском возрасте. Позитивная и негативная симптоматика при параноидной шизофрении отмечается как на доманифестном этапе (изменения личности, эмоциональное обеднение, психическая ригидность, неотчетливые неврозоподобные и психопа-

топодобные проявления), так и в процессе развития болезни. В возрасте 7-9 лет характерно бредоподобное фантазирование, которое в последующем трансформируется в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями и психическими автоматизмами. В 10-14 лет возникают бредовые идеи отношения,

преследования, бедные по структуре и словесному оформлению, без логической разработки и систематизации. Бредовые синдромы даже у подростков не достигают полной завершенности и всегда связаны с господствующим аффектом.

Галлюцинации, как правило, рудиментарны и нестойки, с расчлененностью галлюцинаторных образов. Они сочетаются с чувством враждебности и чуждости,

приближаясь к псевдогаллюцинациям, что дает основание считать их компонентом синдрома

Кандинского-Клерамбо. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. У

большинства пациентов в процессе развития заболевания позитивная симптоматика дополняется или замещается негативной, формируется олигофреноподобный дефект.

В детском возрасте вялотекущая шизофрения неоднородна по симптоматике,

характеру и глубине формирующегося дефекта. Истинное начало заболевания установить сложно. Ретроспективно выделяют доманифестный этап в форме эво-

лютивного шизотипического дизонтогенеза, который исчерпывается отдельными

560

Медицинские книги

@medknigi

нарушениями в инстинктивной и моторной сфере, сопровождается дефицитом психической активности, нарушением межличностных отношений. Аффективные нарушения прослеживаются на протяжении болезни. По ведущей манифестной позитивной симптоматике (непсихотического уровня) вялотекущая шизофрения

подразделяется на вялотекущую неврозоподобную и

психопатоподобную. Неврозоподобная вялотекущая шизофрения, в свою очередь, может протекать с преобладанием в клинической картине тревожно-

фобических, обсессивно-ком-пульсивных, деперсонализационных расстройств.

Течение болезни непрерывное малопрогредиентное. Заостряются личностные изменения шизоидного круга с искажением и незрелостью высших психических функций без признаков задержки. Сохраняется способность к дальнейшему

психическому развитию, обучению, социализации.

Психопатоподобная вялотекущая шизофрения протекает с агрессией к

окружающим, аутоагрессией, бродяжничеством, нарушениями пищевого поведения, аффективными, истероформными нарушениями, патологическим фантазированием. Течение болезни непрерывное малопрогредиентное. Постепенно усиливаются личностные изменения аутистического круга, нарастают сензитив-

ность, педантизм, формируются псевдопсихопатические дефектные состояния с психическим инфантилизмом, задержкой психического развития (ЗПР).

Простая «бедная симптомами» шизофрения определяется преобладанием

негативной симптоматики в клинической картине (снижение активности,

личностный регресс) и отсутствием продуктивных симптомов. Течение болезни непрерывное среднепрогредиентное. Формируется процессуальный инфантилизм с признаками схизиса, диссоциацией в психическом и физическом развитии,

астенией.

Приступообразно-прогредиентная ДШ подразделяется на близкую к злокачественной, близкую к параноидной и близкую к неврозоподобной малопрогреди-ентной шизофрении.

Близкая к злокачественной приступообразно-прогредиентная ДШ имеет два варианта. При кататоническом варианте на доманифестном этапе отмечаются аутистический дизонтогенез, снижение познавательной активности,

раздражительность, фобии. Манифестный этап болезни, как правило, развивается после 5 лет. Картина психоза полиморфная и изменчивая. Наряду с кататоническими (возбуждение с двигательными стереотипиями, очень редко -

«статуэтными позами», без изменения мышечного тонуса и восковой гибкости),

561

Медицинские книги

@medknigi

регрессивными расстройствами появляются более отчетливые аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (зрительные, обонятельные).

Течение болезни приступообразно-прогредиентное. Ремиссии неполные,

терапевтические с рези-дуальными кататоническими стереотипиями, эхо-речью,

атипичными аффективными расстройствами, склонными к континуальности, с

когнитивным дефицитом. Через 2-4 года от манифестации заболевания формируется олигофреноподобный дефект с тяжелым аутизмом, эмоциональным снижением, пассивностью. При гебефреническом варианте доманифестный этап характеризуют аутистический дизонтогенез, атипичные аффективные расстройства. Манифестные приступы

развиваются на 3-4-м году жизни. У больных нарушается сон, искажается суточный ритм. Кататонические проявления в форме необычного, громкого, пронзительного или монотонного крика, импульсивных разрушительных действий сочетаются с дурашливостью, гримасничанием, нелепыми поступками, повышенной готовностью к общению при сохраняющемся мутизме, гиперметаморфозе внимания. Течение болезни приступообразно-прогредиентное. Ремиссии терапевтические, протекают с резидуальными позитивными и негативными расстройствами. Через 4-5 лет от манифестации болезни формируется отчетливый олигофреноподобный дефект с отсутствием познавательной активности, с

астенией, тяжелым аутизмом. Повторные приступы возникают по большей части в кризовые периоды онтогенеза.

Близкая к параноидной шизофрения на доманифестном этапе характеризуется заострением шизоидных черт личности, когнитивным дизонтогенезом.

Галлюцинаторно-бредовые приступы манифестируют преимущественно в подростковом возрасте (13-17 лет) и носят затяжной характер (от 3 мес до 2 лет).

Эта форма болезни отличается большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, быстрой их сменой, отсутствием спонтанных ремиссий. Ремиссии терапевтические с резидуальной продуктивной симптоматикой. С годами нарастает искажение психического развития с формированием особой личностной структуры - с глубокой шизоидностью и столь же глубоким инфантилизмом, своеобразием и странностями в мышлении,

моторике, поведении. Формируется псевдопсихопатия типа фершробен. Нарастает интеллектуальная дефицитарность со снижением уровня личности.

Близкая к неврозоподобной малопрогредиентная приступообразная

шизофрения на доманифестном этапе проявляется акцентуацией личности,

562

Медицинские книги

@medknigi

диссоциированным дизонтогенезом, невротическими и аффективными патологическими состояниями. По мере приближения манифестного приступа снижается уровень преморбидного функционирования. В манифестных приступах преобладают аффективные, аффективно-неврозоподобные, аффективно-депер-

сонализационные расстройства или полиморфные состояния с аффектом тревоги,

обманами восприятия, элементами сновидности, кататоническими включениями.

Течение болезни преимущественно мягкое, приступообразно-прогредиентное, со становлением личностных изменений шизоидного круга, ювенилизмом. У 1/3

больных отмечаются ремиссии высокого качества с типичными аффективными нарушениями с переходом на циклотимоподобный уровень, гиперстеническим или астеническим складом характера, гиперсоциальностью. Преобладание аффективных нарушений на доманифестном этапе в приступах, ремиссии служит поводом для решения вопроса об отнесении их к циклотимоподобной шизофрении,

шизоаффективным, аффективным психозам.

Рекуррентная шизофрения отмечается менее чем в 5% случаев манифестации шизофрении в детском возрасте и 15% случаев начала заболевания в пубертатном возрасте. Клинические проявления этой формы шизофрении у детей сходны с шизофренией у взрослых. В преморбиде отмечается личностное своеобразие по типу гипертимных и стеничных шизоидов, на коротком инициальном этапе -

продуктивные гипомании. Манифестные аффективно-онейроидные и аффективно-

бредовые приступы в 1/3 случаев протекают в виде серии непродолжительных психозов. Течение болезни регредиентное; ремиссии высокого качества с незначительными личностными изменениями (утрата стеничности, сужение круга интересов, нарастание сенситивности, эмоциональная нивелировка) при сохранной познавательной активности.

Возрастные особенности РШС обусловлены взаимодействием онтогенеза с деструктивными тенденциями шизофренического процесса. Продуктивные расстройства при ДШ подразделяются на 2 группы:

1) симптомы и синдромы, типичные для шизофрении любого возраста

(галлюцинаторные, бредовые, кататонические, аффективные и др.), которые у детей и подростков имеют свойственные возрастному периоду особенности,

отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незавершенностью отдельных компонентов и всего синдрома в целом, транзиторностью и изменчивостью;

2) синдромы, типичные для детского возраста (страхи, фантазии, нарушения речи)

и подросткового периода (дисморфофобия, анорексия, приобретающая у

563

Медицинские книги

@medknigi

подростков черты бредовой убежденности), видоизменены шизофреническим процессом и атипичны по сравнению с признаками подобного рода у детей, не страдающих шизофренией.

В повторных приступах или обострениях у больных ДШ происходит трансформация психопатологических образований, обусловленная искаженным дизонтоге-незом, нарастающим дефектом. Симптомы шизофренического дефекта у больных сочетаются с признаками поврежденного заболеванием, но продолжающегося психофизического развития. При злокачественной ДШ в симптоматике дефекта наряду с чертами специфического эмоционально-волевого поражения выступают явления психического недоразвития, напоминающие интеллектуальный дефект при УМО - так называемый олигофреноподобный. При средне- и малопрогреди-ентном течении ДШ особенности дефекта выражаются незрелостью и искажением личностного развития в виде психического инфантилизма или псевдопсихопатии («парциальный дефект») без когнитивного дефицита. Процессуальный инфантилизм содержит признаки схизиса, диссоциации в психическом и физическом развитии, что приводит к формированию особой личностной структуры с глубокой шизоидностью и незрелостью, с выраженным своеобразием и странностями в мышлении, моторике, поведении -

псевдопсихопатии типа фершробен. При малопрогредиентном приступообразном течении личностные изменения шизоидного круга углубляются. Острое начало заболевания нередко наблюдается в подростковом возрасте и почти никогда в детском. В детском возрасте чаще наблюдается непрерывный тип течения, в

подростковом - приступообразно-про-гредиентный тип.

Для подростковой шизофрении больше, чем для шизофрении у детей и взрослых,

характерны полиморфизм клинической симптоматики, острота начала, наибольшая активность болезненного процесса в первые 5 лет после манифестации болезни

(что совпадает с границами подросткового возраста (12-17 лет). Также характерно отсутствие отчетливых этапов в развитии психозов, наличие выраженных соматизированных, вегетативных проявлений, поведенческих нарушений.

Отмечены кратковременность бредовых этапов в развитии приступа,

фрагментарность явлений психического автоматизма, большой удельный вес на всех этапах течения заболевания депрессивных, астенических,

астеноадинамических проявлений.

11.3.4. Дифференциальная диагностика расстройств шизофренического спектра ДШ следует дифференцировать с другими эндогенными заболеваниями.

564

Медицинские книги

@medknigi

1. По фенотипической картине ДШ и атипичный детский психоз (АДП) при атипичном аутизме близки, имеют сходный клинический уровень продуктивных малоспецифических кататонических нарушений (Тиганов А.С., 2008), социальную дезадаптацию, доманифестный дизонтогенез. Однако при ДШ, помимо кататони-

ческих расстройств в приступах, отмечаются и другие общие критерии шизофрении (по МКБ-10): бред, галлюцинации, элементы синдрома Кандинского-

Клерамбо. В круге негативных нарушений при ДШ уже на доманифестном этапе присутствуют признаки дефицита активности, речевое обеднение, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций. В ремиссии отмечается крайне тяжелый «нажитой» аутизм, при котором пациент находится в гармонии с собственным миром болезненных переживаний и по своим аутистическим посылам не стремится к гармонизации с миром внешним, социализации. У больных ДШ выражен когнитивный дефект в виде разорванности мышления (обрывы,

отвлекаемость, остановка мыслей), резонерства, приводящих к разноплановости в речи. Снижена познавательная активность. Сохраняется прогредиентное течение с ранним формированием необратимого олигофреноподобного дефекта. При АДП в круге атипичного аутизма (АА) манифестации заболевания предшествует аутистический дизонтогенез, который усугубляется в приступах, несколько ослабевает в ремиссии; отсутствует осмысление отношений с окружающим миром.

Регрессивные нарушения отмечаются преимущественно в приступах болезни.

Когнитивный дефицит при АДП отмечается в форме нарушения мышления

(конкретность, торпидность, опора на латентные признаки, тяжелые речевые нарушения), частично смягчается на фоне абилитации.

Биологические нейрофизиологические и иммунологические маркеры подтверждают близость ДШ и АДП при АА.

2.Дезинтегративное расстройство (синдром Геллера), которое характеризуется нормальным развитием до возраста 3-4 лет, после чего наблюдается регрессирующая утрата приобретенных ранее способностей. От шизофрении синдром Геллера можно отличить по двум признакам: ранняя потеря приобретенных навыков, раннее начало.

3.Аффективные психозы (психотическая депрессия и биполярное расстройство,

мания), которые можно различить в первые 6 мес наблюдения по характерной

симптоматике.

565

Медицинские книги

@medknigi

4. Синдром Аспергера (СА), который отличается от ДШ анамнезом,

проявлениями эволютивно-конституционального аутизма, отсутствием позитивной

симптоматики, cоциальной дисфункции, высоким IQ.

5.УМО. Для больных с УМО характерны: задержанный дизонтогенез без признаков диссоциации, сохранность эмоциональной сферы, отсутствие диагностических критериев шизофрении.

6.Лекарственно обусловленные психозы. Подростковая шизофрения может быть спровоцирована злоупотреблением ЛС, наркотиками - подробный анамнез и лабораторные тесты являются необходимыми доказательствами. Диагноз шизофрении можно подтвердить после нескольких месяцев воздержания пациента от ЛС или наркотиков.

7.Органические психозы, заболевания мозга, при которых неврологическое обследование, данные нейровизуализации, наличие двигательных нарушений,

снижение когнитивных функций могут быть полезными в отграничении ДШ от органических психозов, при энцефалите, опухолях мозга, эпилепсии, ЧМТ.

Общие требования к лечению РШС у детей и подростков. Основная цель -

добиться максимального положительного исхода болезни при сочетании фармакотерапии и немедикаментозной коррекции, проводимой командой специалистов. Абилитационные усилия направлены на купирование позитивных симптомов болезни, смягчение негативных проявлений (аутизма, развития эмоциональной сферы, повышения психического тонуса, улучшения мышления),

социальное взаимодействие, уменьшение когнитивных нарушений (стимуляцию развития функциональных систем, создание предпосылок к возможности обучения).

Основные направления лечения:

•воздействие на патогенетические механизмы развития заболевания;

•активация биологических и психологических возможностей больного;

•воздействие на коморбидные психические и соматоневрологические расстройства.

Принципы терапии:

• персонолизированный подход с учетом установленной или предполагаемой этиологии, всех звеньев патогенеза, клинических составляющих заболевания,

наличия дополнительных по отношению к РШС коморбидных расстройств;

• комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения;

566

Медицинские книги

@medknigi

• «мультимодальность» с участием в команде специалистов: врачей-психиатров,

врачей-педиатров, неврологов, медицинских психологов, логопедов, педагогов.

Необходимость фармакотерапии следует разъяснять как родителям, так и врачам других специальностей, поскольку при отсутствии терапии в обострении болезни срабатывает собственно нейротоксическое воздействие самого психоза, которое накладывается на повышенный уровень апоптоза при ДШ. Существует корреляция между возрастом начала лечебно-реабилитационных воздействий и клинико-

социальным прогнозом больных. Наиболее важные факторы, определяющие тактику лечения, - форма и тип течения ДШ, клиническая картина с выделением ведущего синдрома.

Стандарт специализированной медицинской помощи больным при шизофрении

(детский и подростковый возраст) регламентирует виды диагностических и лечебных мероприятий, в том числе число и кратность осмотров специалистами,

виды и характер обследований, анализов, лечебных процедур, и включает 4 модели пациента.

В рамках оказания консультативной помощи для первичной верификации диагноза,

определения маршрута ведения больного предусмотрена модель пациента 1 (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Модель пациента 1

567

Медицинские книги

@medknigi

При сохранении относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных для самого больного и окружающих тенденций психические нарушения могут купироваться во внебольничных амбулаторных условиях - модель пациента 2 (табл. 11.2).

Таблица 11.2. Модель пациента 2

Медицинские книги

@medknigi

Медицинские книги

@medknigi