5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

значительная диссоциация между клиническим (психопатологическим) и социальным восстановлением; 2) многочисленные госпитализации в психиатрический стационар, обусловленные социальной дезадаптацией.

Список литературы

1.Александровский Ю.А. Предболезненные состояния и пограничные психические расстройства (этиология, патогенез, специфические и неспецифические симптомы, терапия). М. : Литтерра, 2010. 272 с.

2.Аутохтонные непсихотические расстройства / под ред. А.П. Коцюбинского. СПб. : СпецЛит, 2015. 495 с.

3.Гусева О.В., Коцюбинский А.П. Интегративная модель психотерапии эндогенных психических расстройств: интеграция образовательного, когнитивно-

поведенческого и психодинамического подходов : руководство для врачей. СПб. : СпецЛит, 2013. 287 с.

4. Мазо Г.Э., Незнанов Н.Г. Терапевтически резистентные депрессии. СПб. : Береста,

2012. 448 с.

5. Рациональная фармакотерапия в психиатрической практике : руководство для практикующих врачей / под общ. ред. Ю.А. Александровского, Н.Г. Незнанова. М.

:

Литтерра, 2014. 1080 с.

6.Смулевич А.Б. Малопрогредиентная шизофрения и пограничные состояния - 2-е

издание. М. : МЕДпресс-информ, 2009. 256 с.

7.Смулевич А.Б. К психопатологической характеристике вялотекущей шизофрении // Журн. неврол. и психиатр. 2009. № 11. С. 4-15.

8.Циркин С.Ю. Аналитическая психопатология. М. : Бином, 2012. 288 с.

9.Шейнина Н.С., Коцюбинский А.., Скорик А.И. и др. Психопатологический диатез (предвестники психических заболеваний). СПб. : Гиппократ, 2008. 128 с.

10.Schizotypal Personality Disorder // Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5). Arlington, VA, 2013. Vol. 5. P. 655-659.

11.3. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ТЕРАПИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ШИЗОФРЕНИЧЕСКОГО СПЕКТРА В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ

Н.В. Симашкова

РШС в детском возрасте включают: детскую и подростковую шизофрению, шизотипическое расстройство, ШАР.

550

Медицинские книги

@medknigi

Определение. Детская шизофрения - вариант прогредиентного эндогенного заболевания с утратой единства психических функций, неспецифическими продуктивными симптомами, стойкими негативными проявлениями в форме нарушений мышления, обеднения эмоциональной сферы, аутизации, снижения познавательной активности, приводящего к нарушению психического развития,

формированию типичного для ДШ когнитивного дефекта, дизонтогенеза. ДШ развивается на фоне формирования мозговых структур, физиологических и психических функций ребенка, что определяет возрастной патоморфоз симптоматики.

В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделяется. В процессе адаптации МКБ-10 в РФ был введен специальный раздел - «шизофрения (детский тип)» -

F20.8хх3. Эта рубрика не включает в себя все формы ДШ. К ней отнесены:

кататоническая (F20.2), гебефренная (F20.1), параноидная шизофрения (F20.0).

Вялотекущая шизофрения неврозоподобная (F21.3), психопатоподобная шизофрения (F21.4), простая шизофрения (F21.5) отнесены по МКБ-10 к шизо-

типическому расстройству. Рекуррентная форма шизофрении в детском возрасте соотнесена с рубрикой ШАР (F25).

Коды по МКБ-10: F20.8xx3, F20.х1, F20.х2, F20.х3, F21, F25.

Синонимы: шизофрения в детстве, шизофренический психоз, шизофрения детского возраста, подростковая шизофрения.

Эпидемиология. Общая распространенность шизофрении составляет около 0,5-1%

в популяции (Regier D. и соавт.,1993; Hafner и Heiden, 1997). Примерно в 4%

случаев шизофрения начинается до 15-летнего возраста, лишь у 1% - до 10 лет.

Распространенность ДШ в России у детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 1,66

на 10 000 (0,017%) детского населения. В психиатрических стационарах частота шизофренических расстройств у детей составляет 1-2%, среди подростков - около

5% (по данным Х. Ремшмидт, 2001 г.: до 15 лет - 4%; от 14 до 20 лет - 10%; до 21-

30 лет - 42%).

Гендерные различия: соотношение мальчиков и девочек колеблется в пределах

2:1-3,2:1 до 10 лет и 1,5:1 от 11 до 17 лет.

Этиопатогенез точно неизвестен, предполагаются мультифакториальные причины

заболевания:

биологические (генетические, диснейроонтогенетические, нейрохимические,

иммунологические), психосоциальные.

551

Медицинские книги

@medknigi

Генетическая основа заболевания подтверждена семейными исследованиями близнецов и усыновленных детей. У сестер и братьев, больных шизофренией, риск заболевания составляет 10-12%; у детей, один из родителей которых болен шизофренией, - 10-14%, если оба родителя больны - 40%. У однояйцевых близнецов риск ДШ в 4 раза выше, чем у двуяйцевых, и составляет 50%.

Генетическая диспозиция интерпретируется как полигенная наследственная предрасположенность (участие 2 или более пар генов). Наследуется предрасположенность к болезни, которая может проявляться, в том числе, особой уязвимостью, которая, в свою очередь, определяет значительное влияние средовых факторов.

Диснейроонтогенетические гипотезы основаны на:

1) нарушениях развития головного мозга на ранних онтогенетических этапах

(осложнения беременности, родов);

2)увеличении желудочков мозга и уменьшении размеров мозжечка в процессе течения ДШ;

3)снижении интеллектуальных функций в процессе развития болезни.

Специфичным для шизофрении считается прогрессирующее снижение объема серого вещества к подростковому возрасту.

Нейрохимические гипотезы обсуждают нарушение обмена нейромедиаторов:

избыточную активность дофаминовых центральных нервных структур в мезалим-

бической, ниграстриальной, тубероинфундибулярной системах; эффект недостатка глутаматов (преимущественно в подростковом возрасте) и др.

Аутоиммунные теории возникновения ДШ рассматривают иммунный воспалительный процесс в качестве одного из звеньев патогенеза.

Актуальны нейропсихоло-гические теории, в содержание которых включены такие когнитивные нарушения, как снижение обработки информации, слабость селективного внимания, задержка или остановка развития речи. Снижение коэффициента интеллекта (IQ) у детей в возрасте от 4 до 7 лет является предвестником психотических симптомов, развивающихся в юности.

Психосоциальные (перистатические) факторы являются скорее дополнительными,

не влияют на развитие ДШ, однако связь во времени между конфликтом или стрессом и манифестацией болезни достоверно прослеживается.

Классификация. В диагностике ДШ постоянно осуществляются попытки сблизить подходы психиатров разных стран, особенно европейских и американских. В США

552

Медицинские книги

@medknigi

считается, что шизофрения крайне редко возникает до 14-летнего возраста, в

Европе - ранее 9 лет.

В практике детских психиатров постоянно используются варианты отечественной классификации, сопоставление которых с МКБ-10 представлено на рис. 11.2.

Профилактика РШС предполагает значимость ранней диагностики и своевременных мер терапевтического вмешательства для предотвращения формирования тяжелого личностного и когнитивного дефекта. Общая стратегия превентивного вмешательства направлена на сокращение длительности нелеченого психоза путем раннего выявления больных, в том числе находящихся в продромальном, предпсихотическом состоянии. О пользе превентивной терапии свидетельствуют результаты исследований последствий нелеченого психоза в форме большей продолжительности госпитализации, повышенного риска рецидива, отставленной и неполной ремиссии симптомов, сниженного комплаенса,

более тяжелого бремени для семьи, повышенного употребления ПАВ и делинквентного поведения, более высокой стоимости лечения, ухудшения социализации (Liberman J.A., и соавт.,

2001; Ruhrmann S., 2007).

Порядок проведения диагностического обследования. Диагностическое обследование и лечение пациентов осуществляется при неуклонном соблюдении их конституционных прав на свободу и личную неприкосновенность, достоинство личности, неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну, а также иных прав и свобод человека и гражданина согласно общепризнанным принципам и нормам международного права и в соответствии с Конституцией Российской Федерации. Лечение пациентов может производиться в добровольном,

недобровольном и принудительном порядке (ст. 28 Федерального закона «О

психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»).

Диагностическое обследование (психиатрическое освидетельствование) и/или лечение подростков 15 лет и старше без их согласия, но с согласия их родителей или заменяющих их лиц (представителя) проводят в случаях, когда пациент совершает действия, даю-

щие основания предполагать наличие у него тяжелого психического расстройства,

которое обусловливает:

•его непосредственную опасность для себя или окружающих;

•его беспомощность, т.е. неспособность самостоятельно удовлетворять основные жизненные потребности.

553

Медицинские книги

@medknigi

психическое состояние пациента (если получение сведений представляется возможным в силу когнитивных способностей ребенка или подростка).

Объективный анамнез собирается путем изучения медицинской документации,

если таковая имеется, а также из бесед с родственниками пациента и, по возможности, с пациентом.

Целью сбора анамнеза является получение данных:

•о наследственной отягощенности психическими заболеваниями;

•акушерско-гинекологическом анамнезе матери, состоянии ее здоровья до беременности и в период беременности (наличие сердечно-сосудистых заболеваний и др.), патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях и экзогенных вредностях постнатального периода;

•преморбидных особенностях личности пациента, особенностях его развития,

перенесенных экзогенных вредностях, особенностях реагирования на стрессовые

ситуации, психических травмах;

‛особенностях протекания возрастных кризов;

‛раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования моторики, речи, коммуникативных функций, эмоциональном реагировании в различных ситуациях, поведении дома, в организованных детских коллективах;

‛особенностях формирования школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, включая занимаемое положение в школьном коллективе,

взаимоотношениях с одноклассниками, педагогами, родителями и другими членами семьи; наличии сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций,

а также характеристика семьи и особенностей воспитания; ‛ особенностях психического состояния и поведения пациента в различные

периоды развития (с учетом предъявляемых жалоб), навыках самообслуживания,

уровне социальной адаптации (способности устанавливать и поддерживать продуктивный контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций); ‛ возрасте, в котором впервые возникли признаки заболевания; продромальных

явлениях, когда заболевание впервые было диагностировано (неврозо- и

психопатоподобные расстройства, аффективные колебания, сверхценные образования, нарушения социального функционирования, транзиторные субпсихотические эпизоды);

555

Медицинские книги

@medknigi

‛особенностях динамики заболевания (характер течения заболевания и его прогредиентность);

‛особенностях сформированной критики к перенесенному состоянию;

‛аккуратности выполнения терапевтических и реабилитационных рекомендаций;

‛переносимости проводимой лекарственной терапии;

‛соматическом и неврологическом статусе.

Субективный анамнез собирается, если позволяет хронологический и психический возраст больного. Особое внимание обращают на наличие суицидальных высказываний.

При описании психического статуса пациента оцениваются:

‛состояние сознания - степень ориентировки в окружающей обстановке, во времени, собственной личности, понимание цели обследования;

‛поведение больного;

‛уровень речевого развития, в том числе способность поддерживать речевой контакт с врачом, давать связные и последовательные анамнестические сведения,

понимать сложные логико-грамматические конструкции;

‛особенности развития грубой и тонкой моторики;

‛сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);

‛уровень знаний об окружающем мире, степень ориентации в вопросах общежития, окружающего пациента социума; у детей школьного возраста проводится скрининговая оценка соответствия сформированности школьных навыков и знаний полученному образованию;

‛индивидуальное социальное поведение;

‛особенности мотивационно-потребностной сферы;

эмоциональных проявлений;

‛сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования;

‛доступность в отношении пациента к имеющимся и имевшимся в прошлом болезненным психическим расстройствам, наличие или отсутствие критики к ним;

‛психические расстройства, имеющиеся на момент обследования;

‛особенности мышления, памяти, интеллекта, эмоционально-волевой сферы,

настроения, внимания и их нарушения;

556

Медицинские книги

@medknigi

‛ степень критики к настоящему и перенесенному состоянию. Клиническое исследование завершается систематизацией выявленных феноменов, их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с критериями диагностики и разработки тактики лечения.

Следует исключить любое соматическое, неврологическое и органическое психическое расстройство или употребление токсических веществ, которые могут вызвать острое психотическое состояние с шизофреноформной симптоматикой. С

этой целью обязательно используют дополнительные методы обследования.

Физикальное исследование (соматическое и неврологическое), клинические и биохимические анализы крови, анализы мочи, ЭКГ. В случае поступления пациента в стационар в дополнение к вышеуказанным обследованиям обязательно проводятся: мазок из зева и носа на дифтерийную палочку; бактериологический анализ на ВИЧ, гепатиты. При наличии показаний: консультации педиатра,

невролога, окулиста, гинеколога (для девочек-подростков), патопсихолога,

нейропси-холога, другие лабораторные и инструментальные исследования,

токсикологические тесты. К использованию можно рекомендовать опросники,

шкалы и другие инструментальные методы обследования при ДШ.

•Опросник Clinical Interviews K-SADS-E (Orvaschel H., Puig-Antich J.S., 1987) (в

возрасте 6-17 лет).

•Опросник «Психиатрическая оценка детей и подростков» (Сhild and Adolescent Psychiatric Assessment) (Angold et al., 1995) - DICA (6-17 лет).

•Шкалы:

‛ KIDDIE-PANSS (Fields J.H. et al., 1994) - в возрасте 6-16 лет; ‛ CGI.

Экспериментально-психологическое обследование включает оценку интеллекта,

внимания, памяти, языка, двигательных функций. Необходимо оценить эмоциональное состояние больного. Экспериментально-психологическое

(патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-

психологических свойствах и психическом состоянии больного с ДШ и других РШС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики. Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант теста Векслера-IV и его отечественные модификации для детей от 5 до 15 лет 11 мес и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов

(или 5, 7 - в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации,

методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования

557

Медицинские книги

@medknigi

внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соответствующем возрасте);

для исследования мышления - малую предметную классификацию,

геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки. Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, несуществующего животного и другие варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе,

радость, удовольствие, неудовольствие, испуг, гнев, печаль), распознавание эмоционально-выразительных движений, поз и жестов.

Инструментальные методы исследования РШС, наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС широко используются нейрофизиологические. С

помощью ЭЭГ можно обнаружить связь определенных изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. ЭЭГ позволяет не только обнаружить эпилептическую активность, но и оценить уровень зрелости и функциональной активности мозга.

Методы нейровизуализации - КТ, магнитно-ядерно-резонансное исследование -

проводятся по показаниям (при подозрении на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание ЦНС).

Электрокардиография проводится пациентам с РАС для подтверждения безопасности проводимой фармакотерапии.

Иммунологическое обследование. Определяются иммунологические показатели сыворотки крови («Нейротест»), вовлеченные в процесс развития и функционирования нервной системы: энзиматическая активность лейкоцитарной эла-стазы (ЛЭ), функциональная активность α1-протеиназных ингибиторов,

уровень С-реактивного белка (СРБ) и аутоантител к фактору роста нервов и основному белку миелина (ОБМ). Многолетними исследованиями, проведенными в ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», были выявлены иммунные факторы, тесно связанные с клиническими особенностями пациентов с РШС,

558

Медицинские книги

@medknigi

количественная оценка которых в крови пациентов способствует надежности диагностики и обеспечивает лабораторный мониторинг развития заболевания.

К дополнительным методам обследования относятся лабораторные:

1) клинический и биохимический анализы крови (в том числе показатели глюкозы,

аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), щелочной фосфатазы; тимоловой пробы) для контроля фармакотерапии - 2 раза в год;

2) общий анализ мочи.

11.3.2. Уровни доказательности Данное руководство опирается на четырехуровневую систему оценки

доказательности согласно иерархии достоверности научных данных (при этом следует иметь в виду, что невысокий уровень доказательности - не всегда свидетельство ненадежности данных).

A.Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению, которые получены на основании одного хорошо спланированного или нескольких рандомизированных клинических исследований (РКИ) или большого систематического обзора (метаанализа) РКИ.

B.Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предположение. Доказательства получены на основании по крайней мере одного контролируемого исследования или систематического обзора когортных исследований или РКИ.

C.Доказательства из неконтролируемых исследований или описание случаев/

мнений экспертов.

С1. Неконтролируемые исследования. С2. Описания случаев.

С3. Мнение экспертов или клинический опыт.

D.Неоднородные результаты. Положительные РКИ перевешиваются примерно равным количеством исследований с отрицательным результатом.

E.Отрицательные доказательства.

Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств,

чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства или метода лечения в определенной ситуации.

F. Недостаточно доказательств.

11.3.3. Клиника и типология расстройств шизофренического спектра

Непрерывнотекущая ДШ подразделяется на злокачественную, близкую к параноидной и вялотекущую.

559

Медицинские книги

@medknigi