5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А
.pdfповеденческих нарушений без применения различных видов психотерапии,
психосоциальных и лечебно-педагогических мероприятий. Ошибочным является раннее прекращение медикаментозной терапии без закрепления полученного эффекта, а также неправильный подбор доз препаратов, без учета возрастных особенностей.
27.5.12. Прогноз Прогноз зависит от выраженности и длительности подверженности действию
отрицательных психогенных и средовых факторов, отсутствия адекватных условий жизни и воспитания детей, характера психопатологических расстройств,
наличия осложняющей симптоматики, а также степени стойкости дезадаптации, но является преимущественно благоприятным. Адекватная терапия, как правило,
приводит к нормализации состояния и уменьшению риска утяжеления имеющихся нарушений.
Прогноз при элективном мутизме зависит от множества факторов: длительности заболевания, деформации личности ребенка, его личностных качеств, но, как правило, он благоприятный; терапия приводит к нормализации состояния и уменьшению риска хронификации данного типа нарушения социального поведения. Тем не менее иногда привычка молчать становится неотъемлемой частью психического и психологического развития ребенка, что оказывает прямое влияние на формирование особенностей характера и поведения в старшем подростковом и переходном возрасте, особенно если его проявления не удается купировать в течение первых 8-12 мес.
Прогноз при реактивном расстройстве привязанностей в детском возрасте в большинстве случаев благоприятный, с явной тенденцией к обратимости формирующихся нейродинамических сдвигов, и обнаруживает особую зависимость от длительности действия неадекватных средовых условий развития, в
значительной степени определяющих стойкость и глубину искажения эмоционально-волевой сферы ребенка с заострением имеющихся личностных особенностей.
Расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу имеет относительно менее благоприятный прогноз, определяющийся сохраняющейся,
несмотря на благоприятные изменения окружающей обстановки, с тенденцией к фиксации нарушенных паттернов социального взаимодействия, в последующем приводящих к стойкой задержке психического развития с преобладанием признаков своеобразного инфантилизма и выраженным трудностям адаптации в
1600
Медицинские книги
@medknigi
зрелом возрасте, что ограничивает возможности эффективной курации данной категории больных.
27.5.13. Профилактика Необходимо обращать внимание на уменьшение речевого контакта в определенных
ситуациях, молчаливость ребенка и своевременно обратиться к врачу. Также важным является внимательное отношение учителя или воспитателя к поведению каждого ребенка, умение установить индивидуальный контакт с ним, сочетающий в себе доброжелательность и твердость, чтобы вовремя заметить возникающие нарушения. Крайне важна правильная позиция родителей ребенка, которые должны избегать семейных конфликтов, поощрять попытки ребенка преодолеть барьер общения и начать разговаривать.
У младенца привязанность возникает от врожденной необходимости в связи с человеком, который будет удовлетворять его биологические потребности, такие как тепло, пища, защита от внешних раздражителей и угроз. Для нормального развития привязанности у ребенка необходим психологический комфорт, который влияет на формирования у младенца чувства защищенности и доверия к окружающему миру. Важно формирование у матери привязанности к младенцу и ее желание заботиться о нем. Адекватность поведения матери закладывает основы привязанности у ребенка и основы его психического здоровья. Именно поэтому опыт отношения родителей и детей в первые годы жизни влияет на психологическое, социальное и личностное развитие ребенка, в том числе на формирование нормальной привязанности. Для обеспечения возможности развивать избирательные привязанности у ребенка следует избегать частых перемен воспитателей или многочисленных смен приемных семей в первые годы жизни ребенка.
27.6. ТИКОЗНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Е.В. Корень, Т.А. Куприянова
К тикозным расстройствам относят психические нарушения с началом в детском возрасте, ведущий клинический признак которых заключается в наличии какой-
либо разновидности тиков в сочетании с теми или иными нарушениями социальной адаптации. Тиком называется быстрое, повторяющееся, обычно непроизвольное,
неритмичное движение (вовлекающее почти любые, но обычно ограниченные мышечные группы) или голосовая продукция (вокализация), которые начинаются внезапно и без явной цели. Клинические особенности и степень тяжести тикозных расстройств отличаются значительным многообразием - от простых транзитор-ных
1601
Медицинские книги
@medknigi
тиков до тяжелых, склонных к хроническому инвалидизирующему течению комбинированных тиков в рамках синдрома Жиля де ля Туретта. Существует неопределенность в рассмотрении тикозных расстройств как крайних полюсов континуума усложняющихся клинических проявлений или как принципиально различных клинических состояний.
27.6.1. Эпидемиология Данные о распространенности тиков у детей довольно сильно варьируют.
Преходящие тики встречаются у 10-24% детей. При этом необходимо учитывать,
что отдельные тики могут наблюдаться в структуре клинических проявлений при других расстройствах в детском возрасте. Распространенность хронических тиков составляет около 1,6% популяции, предполагаемая распространенность синдрома Жиля де ля Туретта колеблется от 3 до 8 случаев на 1000 детей школьного возраста. Для моторных тиков характерно начало в возрасте от 4 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 6-7 лет, для вокальных тиков - 11 лет,
копролалия - приблизительно 15 лет. К 18 годам симптоматика у большинства пациентов исчезает безотносительно к проводившемуся лечению. Во всех возрастных группах тики чаще отмечаются у представителей мужского пола (2- 4:1).
27.6.2. Этиология и патогенез Ведущая роль в этиологии заболевания отводится дисфункции в области
подкорковых структур (незаконченность или нарушение процессов дифференциации экстрапирамидных отделов центральной нервной системы),
регулируемых дофаминергической системой, недостаточность работы которой приводит к нарушениям внимания, низким саморегуляции и поведенческому торможению, снижению контроля за двигательной активностью и появлению избыточных, неконтролируемых движений. Нарушения в дофаминергической системе могут быть связаны с различными факторами, такими как генетически обусловленная недостаточность обмена дофамина, патология внутриутробного развития вследствие гипоксии, инфекций, родовой травмы. Также имеются указания на связь развития предрасположенности к развитию тиков со стрептококковой инфекцией у детей. Определенную провоцирующую роль может играть воздействие различных стрессовых факторов. Положительные и отрицательные эмоциональные переживания могут приводить к усилению тиков.
Изменения, выявленные при биохимических исследованиях спинномозговой жидкости и морфологических исследованиях головного мозга, свидетельствуют об
1602
Медицинские книги
@medknigi
участии в патогенезе тиков и других нейротрансмиттерных систем:
норадренергических, серотонинергических, холинергических, ГАМКергических и опиоидных.
Развитие тиков является типичным, иногда моносимптоматическим клиническим проявлением для невротических реакций, сопровождающихся испугом, на ранних этапах развития ребенка как отражения преобладающей возрастной формы патологического нервно-психического реагирования. Как правило, они не переживаются ребенком как чуждые, возникают на основе различных целесообразных защитных действий, чаще рефлекторных (попадание в глаз инородного тела или конъюнктивит, облизывание губ при их сухости и т.д.), в
дальнейшем утрачивающих первоначальный защитный характер.
Как полагают, в основе синдрома Жиля де ля Туретта лежит наследственно обусловленная синаптическая дисфункция, приводящая к нарушениям модуляции нейронной активности в субкортикальных системах, при которой повреждаются различные отделы мозга: базальные ганглии, фронтальная кора, лимбическая система, таламические структуры, но точные доказательства данной теории отсутствуют. На роль органических факторов при синдроме Жиля де ля Туретта могут указывать отдельные неврологические симптомы и неспецифические изменения на ЭЭГ, выявляемые у 20-50% пациентов. Наличие тикозных расстройств в семейном анамнезе выявляется у 25-50% всех обследованных больных, а при исследовании однояйцовых близнецов конкордантность синдрома Жиля де ля Туретта составляет 50%, что указывает на аутосомно-доминантный тип наследования.
27.6.3. Классификация По МКБ-10 тикозные расстройства подразделяются по длительности и характеру
сочетания клинических признаков.
•F95.0. Транзиторное тикозное расстройство.
•F95.1. Хроническое двигательное и голосовое тикозное расстройство.
•F95.2. Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром Жиля де ля Туретта).
•F95.8. Другие тикозные расстройства.
•F95.9. Тикозное расстройство неуточненное.
27.6.4. Диагностика
Данная категория имеет важное значение для здоровья детей, так как при
несвоевременной диагностике может переходить в более выраженные формы с
1603
Медицинские книги
@medknigi
утяжелением дезадаптирующих проявлений в повседневной активности, школе или взаимоотношениях со сверстниками.
Тики часто встречаются как относительно изолированный феномен, но могут сочетаться с широким спектром психопатологических нарушений:
гиперкинетическими (СДВГ), обсессивно-компульсивными, тревожными и аффективными расстройствами, задержкой развития школьных навыков.
Диагностика тикозных расстройств в первую очередь основывается на клинических проявлениях состояния, куда не должны включаться единичные транзитор-ные тики, не сопровождающиеся нарушениями адаптации. Следует помнить, что частота тиков может усиливаться в ситуации стресса или эмоционального напряжения. При умеренно выраженных тиках дети могут не испытывать субъективного дискомфорта и не замечать их в привычной деятельности.
Учитывая гетерогенность механизмов формирования тиков и характера клинических проявлений, обследование должно носить строго индивидуальный характер. Немаловажную, а в некоторых случаях определяющую для диагностики роль играет подробный, тщательно собранный анамнез с учетом данных,
полученных не только от родителей, родственников или опекунов ребенка, но и от
воспитателей, учителей, а также данных медицинской документации,
характеристик.
27.6.5. Клинические признаки и симптомы Клиническая картина расстройств данной группы достаточно разнообразна, но тик
является основным, облигатным клиническим признаком. Тики имеют тенденцию переживаться как неодолимые, но в некоторых случаях они могут быть подавлены на некоторое время и исчезают во время сна или при целенаправленной деятельности. В более старшем возрасте дети сообщают о сенсомоторном феномене, непосредственно предшествующем появлению тика, - своеобразном чувстве напряжения, редуцирующемся после реализации потребности в тикоидном действии.
Тики условно подразделяются на простые и сложные, при этом границы разграничения определены недостаточно четко. Простые моторные или двигательные тики включают мигание, моргание, гримасничанье, дергание шеи,
пожимание плечами и др. Простые вокальные тики проявляются в виде покашливания, фырканья, шмыганья или шипения. К сложным двигательным тикам относятся удары по себе, подпрыгивание, подскакивание на одной ноге. К
1604
Медицинские книги
@medknigi
сложным голосовым тикам относится повторение специфических слов и иногда использование социально неприемлемых (часто непристойных) слов (копролалия)
и повторение своих собственных звуков или слов (палилалия).
Синдром Жиля де ля Туретта представлен сочетанием множественных моторных тиков с одним или несколькими голосовыми тиками. Вокализмы часто бывают множественными, иногда присоединяется жестовая эхопраксия, которая также может носить неприличный характер (копропраксия).
27.6.6. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования Диагностика того или иного варианта тиков осуществляется при наличии общих
критериев тикозного расстройства, характерной клинической картины в соответствии с критериями МКБ-10 и нарушений социального функционирования ребенка. Рекомендуются консультации невролога, ревматолога. В качестве дополнительных исследований при тиках назначают ЭЭГ, МРТ и ЭхоКГ.
Транзиторное тикозное расстройство (F95.0) как наиболее частую разновидность тиков, обычно имеющих форму мигания, гримасничанья или подергивания головы,
по МКБ-10 диагностируют на основании общих критериев тикозного расстройства:
единичные или множественные тики возникают много раз в течение дня на протяжении большей части дней как минимум 4-недельного периода, их длительность не превышает 12 мес и их появление не является результатом соматического или неврологического заболевания или побочным действием лекарственной терапии.
Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (F95.1)
характеризуется наличием множественных двигательных или голосовых тиков, но не их одновременного сочетания, в период более 1 года при отсутствии ремиссий длительностью более 2 мес.
Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное
расстройство (синдром Жиля де ля Туретта) (F95.2) характеризуется не обязательно одновременным сочетанием множественных двигательных тиков и одного или более голосовых тиков в период более 1 года, возникших до 18 лет при отсутствии ремиссий длительностью более 2 мес.
Диагноз «другие тикозные расстройства» (F95.8) и «тикозное расстройство неуточненное» (F95.9) ставится при наличии общих критериев тикозного расстройства, когда клинические признаки не полностью удовлетворяют диагностическим критериям по МКБ-10.
27.6.7. Дифференциальная диагностика
1605
Медицинские книги
@medknigi
Основной диагностический признак, отграничивающий тики от других двигательных нарушений (хорееформных, атетоидных, миоклонических движений), возникающих при неврологических расстройствах (хорее Гентингтона,
паркинсонизме, болезни Вильсона и т.д.), является внезапный, быстрый,
неритмичный, преходящий и ограниченный характер движений при отсутствии характерной дополнительной неврологической симптоматики. Для тикозного расстройства характерны также повторяемость движений, их исчезновение во время сна, относительная произвольность, с которой они могут быть вызваны или подавлены.
Возраст начала (после 4 лет), кратковременность и отсутствие ритмичности позволяют дифференцировать тики от стереотипных повторяющихся движений
(яктаций). Двигательные стереотипии при некоторых формах аутизма и шизофрении могут напоминать тикозные расстройства, но отличаются от последних более сложным, разнообразным, манерным, с элементами вычурности характером движений и наличием соответствующей основной симптоматики. При СР, в отличие от тиков, стереотипные движения руками (мытье рук, круговые движения и др.) наблюдаются одновременно с утратой (после периода нормального развития) приобретенных навыков и присоединением неврологической симптоматики.
Разграничение тиков и обсессивно-компульсивных расстройств может вызывать затруднения, особенно при их одновременном сочетании в клинической картине.
Навязчивые движения, в отличие от тиков, имеют когнитивную основу (например,
страх загрязнения), носят ритуальный характер и служат определенной цели,
включая временное устранение тревоги или своеобразного эмоционального дискомфорта.
Дополнительным клинико-динамическим критерием является установленное постоянство «сквозного синдрома» с сохранением ведущего синдрома навязчиво-
стей на всем протяжении обсессивно-компульсивного расстройства, что не свойственно синдрому Жиля де ля Туретта, при развернутых проявлениях которого почти всегда наблюдается обсессивно-компульсивная активность, иногда напоминающая сложные тики с вовлечением нескольких мышечных групп, но определяемая конкретной целью, имеющей для больного кажущуюся целесообразность (касание некоторых предметов или поворачивание определенное число раз).
1606
Медицинские книги
@medknigi
Насильственные компульсивные гиперкинезы при органических заболеваниях головного мозга (смех, плач и др.), в отличие от тиков, недоступны критике и сознательному контролю, не имеют аффективного компонента, монотонны, не сопровождаются переживаниями чуждости и болезненности.
Тикозные расстройства следует отличать также от патологических привычных действий с компонентом навязчивости (расчесывание экскориаций, выдергивание волос, обкусывание ногтей и т.п.), которые не переживаются как чуждые и непроизвольные (наоборот, дети часто говорят о желании их совершать).
27.6.8. Клинические рекомендации Эффективность комплексной терапии тикозных расстройств зависит от
своевременной диагностики с анализом имеющейся симптоматики и определением клинической тяжести состояния. От правильной оценки этих факторов зависит выбор стратегии и тактики лечебно-реабилитационных вмешательств.
Эпизодические (транзиторные) тики могут наблюдаться у практически здоровых детей с тормозимым чертами характера как преходящее явление, не требующее медикаментозного вмешательства, они проходят спонтанно или купируются одновременно с выходом из психотравмирующей ситуации.
В лечении клинически значимых тикозных расстройств предпочтительным является амбулаторное ведение пациентов с использованием комплексного подхода, основанного на сочетании лекарственной терапии с психотерапией,
психосоциальной терапией, психокоррекционными методами лечения, включая лечебно-педагогические. Психотерапевтические мероприятия должны включать семейную, поведенческую и игровую терапию, направленную на устранение или сглаживание тех или иных психотравмирующих моментов и коррекцию воспитательного подхода к ребенку в семье. Первостепенное значение имеет создание у ребенка эмоционально заряженных новых интересов и увлечений.
Немаловажное место занимает психосоциальная терапия с детьми и родителями
(правильное понимание симптомов, учет потребностей ребенка, обучение навыкам взаимодействия с ним, раннее распознавание и предупреждение обострения заболевания и т.п.). Она показана даже при гармоничных отношениях в семье,
поскольку позволяет ребенку и родителям изменить отношение к тикам.
Показания к медикаментозной терапии зависят от длительности, структуры и тяжести симптоматики, глубины и стойкости дезадаптации и уровня субъективного дистресса, ассоциированного с тиками, а также наличия или отсутствия комор-
бидных эмоциональных и поведенческих нарушений. Обычно лечение начинают с
1607
Медицинские книги
@medknigi
наименьшей дозы выбранного препарата, постепенно увеличивая дозировку под контролем клинического состояния.
При слабовыраженных, впервые возникших простых тиках эффективно использование физиотерапевтических процедур (таких как седативные ванны,
электро-сон, массаж и др.) с фитопрепаратами (Ново-Пасситом♠, седативными фитосборами и фитоадаптогенами). При наличии «органической почвы» целесообразно назначение аминофенилмасляной кислоты (Фенибута♠) (у детей младше 8 лет - 125 мг/сут; старше 8 лет - 500-750 мг/сут).
При стойкости и усложнении структуры тиков, приводящих к значительным нарушениям социального функционирования, с позиций доказательного подхода препаратами первого выбора следует считать атипичные антипсихотики: тиаприд
(начальная доза - 2,5 мг/кг в сутки, максимальная доза - 1200 мг/сут), риспе-ридон
(суточная доза - 0,5-4,0 мг, разделенная на два приема), арипипразол (5-10 мг/сут,
максимальная доза - 30 мг/сут), сульпирид (200-400 мг/сут, максимальная доза -
800 мг/сут).
Из группы типичных нейролептиков наиболее эффективным как препарат второй линии признан галоперидол. Начальная доза в детском возрасте составляет 0,25
мг/сут, в подростковом возрасте - 0,5 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 1-2 нед до наступления терапевтического эффекта, который наступает в дозе от 1,5 мг/сут в детском возрасте до 5-15 мг/сут в подростковом возрасте.
Из других препаратов этой группы, уступающих галоперидолу по терапевтической эффективности, но отличающихся меньшей выраженностью побочных эффектов,
включая экстрапирамидные расстройства, относятся флуфеназин (начальная доза - 1-2 мг/сут, терапевтическая доза - 5 мг/сут в детском возрасте и 10 мг/сут в подростковом возрасте) и пимозид (от 1 мг/сут в детском возрасте до 3 мг/сут в подростковом возрасте).
При стойкой неэффективности проводимой терапии, тяжести и выраженности тиков, затрагивающих многочисленные группы мышц, показано комбинирован-
ное применение галоперидола и клоназепама (детям до 12 лет - по 0,5 мг) или с нормотимиками (карбамазепин в возрастных дозировках).
В особо трудных случаях, при сочетании тиков с обсессивно-компульсивной симптоматикой (в частности, при синдроме Жиля де ля Туретта), используют комбинацию антипсихотиков с относительно высокими дозами антидепрессантов,
обладающих доказанной антиобсессивной активностью: флувоксамин (с 8 лет - по
50-100 мг/сут; у подростков - до 300 мг/сут), сертралин (от 50 мг/ сут у детей до
1608
Медицинские книги
@medknigi
150-200 мг/сут у подростков), кломипрамин (в суточной дозе от 50 мг в детском возрасте до 75-250 мг в подростковом возрасте). Определенная доказательная база имеется также в отношении использования, особенно при сочетании тиков с гиперкинетическими расстройствами, стимуляторов постси-наптических α2-
адренорецепторов и центральных имидазолиновых рецепторов клонидина и гуанфацина (начальная доза для детей - 0,025 мг/сут внутрь с последующим увеличением до 0,05-0,45 мг/сут). При достаточной эффективности и безопасности длительность медикаментозного лечения должна составлять не менее 12 мес.
27.6.9. Оценка эффективности лечения Основные критерии эффективности лечения тикозных расстройств - значительное
и стойкое редуцирование тиков и степени обратного развития осложняющей симптоматики, улучшение социального функционирования с нивелированием школьной и социальной дезадаптации.
27.6.10. Побочные действия Возникновение осложнений и побочных эффектов терапии может наблюдаться при
индивидуальной непереносимости, парадоксальном реагировании, несоблюдении возрастных дозировок, несочетаемости препаратов при назначении ЛС.
Наиболее частые побочные явления, связанные с применением типичных нейролептиков: головная боль, сонливость, повышенная утомляемость,
головокружение, нарушение концентрации внимания, а также экстрапирамидные симптомы (тремор, ригидность, акатизия, острая дистония), ЗНС (гипертермия,
мышечная ригидность, нарушения сознания).
При использовании атипичных нейролептиков встречаются осложнения со стороны эндокринной системы: МС, галакторея, гинекомастия, нарушение менструального цикла, увеличение массы тела, гипергликемия. Появление осложнений и побочных эффектов требует повторной оценки состояния с коррекцией дозы, заменой препарата или назначения корректоров экстрапирамидных симптомов.
27.6.11. Ошибки и необоснованные назначения Отсутствие ступенчатой тактики в назначении лекарственной терапии (мягкие
препараты на начальных этапах с переходом на сильные препараты при неэффективности терапии) или преждевременное использование препаратов второго выбора.
Превышение возрастных доз препаратов или использование неоправданно низких доз.
1609
Медицинские книги
@medknigi