5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

МКБ-10 (1994), адаптированная для практики в Российской Федерации (1995, 1999).

• F84.0. Детский аутизм:

‛аутистическое расстройство; ‛ детский аутизм;

‛детский психоз;

‛СК.

•F84.1. Атипичный аутизм: ‛ атипичный детский психоз; ‛ УМО с чертами аутизма.

•F84.2. Синдром Ретта.

•F84.3. Другое дезинтегративное расстройство детского возраста: ‛ детская деменция; ‛ синдром Геллера; ‛ симбиозный психоз.

•F84.4. Гиперактивное расстройство, сочетающееся с УМО и стереотипными движениями.

•F84.5. Синдром Аспергера:

‛аутистическая психопатия;

‛шизоидное расстройство в детском возрасте.

• F84.8. Другие общие расстройства развития.

• F84.9. Общее расстройство развития неуточненное.

26.4. ОБЩИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-го ПЕРЕСМОТРА Для диагностики аутистического расстройства на основании критериев МКБ-10

должно быть не менее шести симптомов из перечисленных ниже (из них не менее двух признаков должны относиться к первой подгруппе и не менее одного - к

остальным).

1. Качественные нарушения социального взаимодействия:

•невозможность в общении использовать взгляд, мимические реакции, жесты и позу в целях взаимопонимания;

•неспособность к формированию взаимодействия со сверстниками на почве общих интересов, деятельности, эмоций;

•неспособность, несмотря на имеющиеся формальные предпосылки, к

установлению адекватных возрасту форм общения;

1500

Медицинские книги

@medknigi

• неспособность к социально опосредованному эмоциональному реагированию,

отсутствие или девиантный тип реагирования на чувства окружающих, нарушение модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом или нестойкая интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения;

• неспособность к спонтанному переживанию радости, интересов или деятельности с окружающими.

2. Качественные изменения коммуникации:

•задержка или полная остановка в развитии разговорной речи, что не сопровождается компенсаторными мимикой, жестами как альтернативной формой общения;

•относительная или полная невозможность вступить в общение или поддержать речевой контакт на соответствующем уровне с другими лицами;

•стереотипии в речи или неадекватное использование слов и фраз, контуров слов;

•отсутствие символических игр в раннем возрасте, игр социального содержания.

3. Ограниченные и повторяющиеся стереотипные шаблоны в поведении, интересах,

деятельности:

•обращенность к одному или нескольким стереотипным интересам, аномальным по содержанию, фиксация на неспецифических, нефункциональных поведенческих формах или ритуальных действиях, стереотипные движения в верхних конечностях или сложные движения всем телом;

•преимущественная занятость отдельными объектами или нефункциональными элементами игрового материала.

4. Неспецифические проблемы - страхи, фобии, возбуждение, нарушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия, самоповреждения.

5. Манифестация симптомов до трехлетнего возраста.

При диагностике аутистических расстройств (СК, ДП, АДП, СА, СР, УМО с чертами аутизма и др.) должны присутствовать перечисленные общие критерии расстройств психического развития, и в то же время каждая из выделенных под-

рубрик имеет свои особенности.

В DSM (2013) аутистические расстройства обозначены как РАС - 299.00 (F84.00). РАС охватывают расстройства, ранее упомянутые как ранний детский аутизм, детский аутизм, аутизм Каннера, высокофункциональный аутизм, АА,

детское дезинтегративное расстройство и расстройство Аспергера. Уточняется, что проявления заболевания сильно различаются в зависимости от тяжести аутизма,

уровня развития и хронологического периода, и поэтому используется термин

1501

Медицинские книги

@medknigi

«спектр». Тяжесть состояния заключается в ухудшении и ограничении социального взаимодействия, повторяющейся картине поведения. Если в клинической картине присутствует кататония, то отдельно записывают: «Кататония, связанная с РАС».

26.5. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ Диагностическое обследование и лечение пациентов осуществляется при

неуклонном соблюдении их конституционных прав на свободу и личную неприкосновенность, достоинство личности, неприкосновенность частной жизни,

личную и семейную тайну, а также иных прав и свобод человека и гражданина согласно общепризнанным принципам и нормам международного права и в соответствии с Конституцией Российской Федерации.

Проводят диагностическое обследование (психиатрическое освидетельствование)

и/или лечение подростков 15 лет и старше без их согласия, но с согласия их родителей или заменяющих их лиц, представителей в случаях, когда пациент совершает действия, дающие основания предполагать наличие у него тяжелого психического расстройства, которое обусловливает:

•его непосредственную опасность для себя или окружающих;

•его беспомощность, т.е. неспособность самостоятельно удовлетворять основные жизненные потребности, согласно ст. 23 Федерального закона «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании». Лечение пациентов может проводиться в добровольном, недобровольном и принудительном порядке (ст. 28

Федерального закона «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»). Пациенты, которые могут быть направлены на лечение в психиатрический стационар без их согласия или без согласия их законных представителей до постановления судьи, должны, согласно ст. 29 Федерального закона «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»,

обнаруживать тяжелые психические расстройства, представляющие опасность для пациента и его окружения, подлежащие лечению только в стационарных условиях,

принудительно - по решению суда лица, признанного невменяемым.

26.6. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНОГО РАССТРОЙСТВОМ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА Диагностический алгоритм ведения больного РАС включает четыре

последовательных этапа: скрининг, диагностику и дифференциальную диагностику аутизма, диагностику психического развития и абилитацию (фармакотерапию и реабилитацию).

26.6.1. Скрининг

1502

Медицинские книги

@medknigi

Первый этап (скрининг) - быстрый сбор информации о социально-

коммуникативном развитии ребенка для выделения группы специфического риска из общей популяции детей, оценки их потребности в дальнейшей углубленной диагностике и оказании необходимой коррекционной помощи (без точной их квалификации) с опорой на основные индикаторы аутистических расстройств в детстве.

За рубежом разработаны и широко используются стандартизированные скрининговые методики, например, опросники ABC(Autism Behavior Checklist) (Krug D.A., Arick J.R., Almond P., 1980, 1993, 2005), M-CHAT (Modified CHecklist for Autism in Toddlers)(Robins D., Fein D., Barton M., 1999, 2009 и др.),

STAT (Screening Tool for Autism in Toddlers & young children) (Stone W., Ousley O.,

2000, 2004) и другие, сфокусированные на конкретных проблемах развития ребенка, в данном случае - на выявлении детей с аутизмом. В России создана анкета для родителей по выявлению нарушений психического (психологического)

развития, риска возникновения РАС у детей раннего возраста (до 2 лет) (Симашкова Н.В., Козловская Г.В., Иванов М.В., 2015).

Поскольку скрининг не используется для выставления диагноза, его могут осуществлять врачи-педиатры, врачи общей практики, педагоги, психологи,

фельдшеры, медицинские сестры, сами родители. Американская ассоциация педиатров рекомендует проводить скрининг в возрасте 9, 18, 24 (30) мес - в

критические периоды онтогенеза.

Если до 12 мес ребенок не гулит и не лепечет и у него отсутствует указательный жест, если до 16 мес он не начал произносить отдельные слова, если в возрасте 2

лет он не произносит коротких фраз или если он очевидно теряет ранее приобретенные речевые и социальные навыки, независимо от возраста детям рекомендуется пройти диагностику у детского врача-психиатра на предмет выявления РАС.

26.6.2. Диагностика и дифференциальная диагностика аутизма

Второй этап (диагностика и дифференциальная диагностика аутизма) проводится врачом-психиатром и включает психиатрическое обследование.

Анамнез собирается путем расспроса законного представителя ребенка, самого ребенка (если позволяет уровень психического развития пациента), изучения медицинской документации, характеристик из дошкольных учреждений, кор-

рекционных центров, школ, выявляются клинические факты, определяющие

1503

Медицинские книги

@medknigi

психическое состояние пациента. Расспрос должен проводиться в атмосфере доверительности и непринужденности, максимально исключающей постороннее вмешательство и любые другие отвлекающие факторы. Задаваемые вопросы должны быть по возможности краткими, простыми, однозначными и понятными пациенту. Анамнестические сведения собираются, как правило, от прошлого к настоящему. В зависимости от возраста пациента и его пожеланий сбор информации проводится в присутствии или отсутствии родителей. При сборе анамнеза у пациента с аутистическим расстройством следует обратить внимание на наличие суицидальных мыслей или поведения.

Целью сбора анамнеза является получение данных о:

•наследственной отягощенности психическими заболеваниями;

•акушерско-гинекологическом анамнезе матери, состоянии ее здоровья до беременности и во время беременности (наличии сердечно-сосудистых заболеваний и др.), о патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях и экзогенных вредностей постнатального периода;

•преморбидных особенностях личности пациента, особенностях его развития,

перенесенных экзогенных вредностях, особенностях реагирования на стрессовые

ситуации, психических травмах:

•особенностях протекания возрастных кризов;

•раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования моторики, речи, коммуникативных функций, эмоционального реагирования в различных ситуациях, поведении дома, в организованных детских коллективах;

•особенностях формирования школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, включая занимаемое положение в школьном коллективе,

взаимоотношениях с одноклассниками, педагогами, родителями и другими членами семьи, характеристику семьи и особенности воспитания, наличие сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций;

• с учетом предъявляемых жалоб - об особенностях психического состояния и поведения пациента в различные периоды развития, навыках самообслуживания,

уровне социальной адаптации (способности устанавливать и поддерживать продуктивный контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций);

•возрасте, в котором впервые возникли первые признаки заболевания;

•особенностях динамики заболевания.

1504

Медицинские книги

@medknigi

Клиническое (психопатологическое) исследование. Изучение психического статуса пациента происходит в процессе расспроса и сбора анамнеза, в результате наблюдения за испытуемым во время пребывания его на приеме у врача, при стационарном обследовании и лечении - в отделении, дневном полустационаре.

Во время беседы с испытуемым выявляют:

•сформированность пространственно-временных представлений - степень ориентировки в окружающей обстановке, во времени;

•уровень речевого развития, в том числе способность поддерживать речевой контакт с врачом, давать связные и последовательные анамнестические сведения,

понимать сложные логико-грамматические конструкции;

•особенности развития крупной и тонкой моторики;

•сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);

•уровень знаний об окружающем мире, степень ориентации в вопросах общежития, окружающего пациента социума;

•индивидуальное социальное поведение, коммуникацию;

•особенности мотивационно-потребностной сферы;

•особенности памяти, внимания, работоспособности;

•особенности эмоциональных проявлений;

•психические расстройства, имеющиеся на момент исследования (особенно стереотипии в речи, моторике, поведении);

•когнитивные нарушения на момент обследования (познавательную активность,

внимание, память, скорость протекания мыслительных процессов, интеллект и др.);

•глубину аутизма;

•выраженность задержки психического развития, инфантилизма,

интеллектуального дефекта;

• сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования.

Физикальное обследование включает:

• выявление стигм внутриутробного дизэмбриогенеза (долихоцефалическая,

брахиоцефалическая, скафоцефалическая и другие формы головы, короткая шея,

крыловидные складки, микрогнатия, маленькая верхняя челюсть, недоразвитие нижней челюсти, незаращение нѐба и др.);

• выявление следов различных повреждений (рубцов, шрамов, следов прикусов языка);

1505

Медицинские книги

@medknigi

• выявление следов инъекций различной давности, если они имеются;

При неврологическом обследовании определяют:

•расстройства функций черепно-мозговых нервов;

•рефлексы и их изменения, произвольные движения (безусловные, условные,

патологические - стопные, кистевые, защитные, верхняя и нижняя пробы Барре для

уточнения пареза конечностей);

•экстрапирамидные нарушения (картину гипокинеза, нарушений мышечного тонуса, наличие различных гиперкинезов, миоклонии);

•мозжечковую патологию и расстройства координации движений;

•чувствительность и ее нарушения;

•расстройства функций вегетативной нервной системы.

Клиническое обследование завершают систематизацией выявленных феноменов,

их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с принятыми критериями синдромологической и нозологической диагностики

(стандарты специализированной стационарной и амбулаторной помощи для больных с РАС).

При клиническом исследовании используется количественная шкала оценки выраженности детского аутизма (Childhood Autism Rating Scale - CARS) (Schopler E. et al., 1988). CARS - рейтинговая шкала детского аутизма, стандартизированный инструмент, основанный на непосредственном наблюдении за поведением ребенка в возрасте от 2 лет в 15 функциональных областях, таких как взаимоотношения с людьми; имитация; перцепция (зрительный контакт, реакция на слуховые раздражители, вкус, обоняние и осязание); эмоциональный ответ; тревожные реакции и страхи; моторика, координация движений; игра (использование предметов); адаптация к изменениям; вербальная коммуникация; невербальная коммуникация; уровень активности; уровень и постоянство интеллектуальных ответов; общее впечатление. Каждый из 15 параметров оценивается по 4-балльной шкале, возможные итоговые суммарные оценки могут варьировать от 15 до 60

баллов.

Итоговая оценка в диапазоне от 15 до 29 баллов соответствует отсутствию аутизма,

30-36 баллов - легкому/умеренно выраженному аутизму, 37-60 - тяжелому. В

диапазоне тяжелого аутизма в ряде случаев дополнительно выделяют крайне тяжелый аутизм (42-60 баллов).

1506

Медицинские книги

@medknigi

Приведенная оценочная шкала является дополнением и не может заменить клиническую оценку врача, алгоритм оказания помощи. При своевременной ранней диагностике психотических форм РАС, терапии в первые 2-3 мес болезни удается остановить ее течение и за счет онтогенеза компенсировать задержку в развитии пациента.

26.6.3. Диагностика психического развития Третий этап (диагностика психического развития) проводится медицинскими

психологами и направлен на выявление индивидуальных особенностей ребенка,

характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы. Экспериментально-психологическое

(патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-

психологических свойствах и психическом состоянии пациента с РАС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики.

Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант IV

теста Векслера и его отечественные модификации для детей от 5 до 15 лет 11 мес и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов

(или 5, 7 в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации,

методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соответствующем возрасте);

для исследования мышления включают малую предметную классификацию,

геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки. Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, рисунок несуществующего животного и другие варианты), сюжетные картинки,

моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе, радость, удовольствие, неудовольствие, испуг,

гнев, печаль), распознавание эмоционально выразительных движений, поз и жестов.

Большой научно-исследовательский и научно-практический интерес во всем мире вызывает комплекс методикпсихологообразовательного теста (PsychoEducation Profile - PEP), предложенный американскими учеными E. Schopler и R. Reichler и

соавт. в 1979 г. В настоящее время используется PEP-3 [Schopler E., Lansing M.D.,

1507

Медицинские книги

@medknigi

Reichler R.J., Marcus L.M. Psychoeducational Profile: Third Edition (PEP-3). Austin:

Texas, 2004]. Данная методика создана и предназначена для оценки особенностей развития детей с аутистическими расстройствами. В указанной методике наряду с количественной балльной оценкой предусмотрена и качественная оценка различных сфер психической деятельности ребенка с аутистическими расстройствами или УМО. PEP применяется для динамической оценки сформиро-

ванности психических функций, наличия когнитивных нарушений и выраженности патологических сенсорных знаков. Шкала PEP, разработанная специально для оценки психического возраста и развития детей с аутистическими расстройствами,

умственным недоразвитием, позволяет определить степень зрелости 7 когнитивных сфер и параметров психической деятельности ребенка: подражания, восприятия,

тонкой моторики, крупной моторики, зрительно-двигательной координации,

когнитивных представлений, вербальной сферы. Наряду с указанной оценкой PEP

позволяет оценить выраженность аутистических расстройств по 5 аутистическим сферам, таким как аффект, взаимоотношения, использование материала, сенсорные модели, особенности речи. Общий балл, полученный в результате выполнения 12

субшкал PEP, отражает когнитивное (познавательное, интеллектуальное) развитие и возможности социальной адаптации, коммуникации у больных с аутистическими расстройствами (Schopler E., Reichler R., Bashford A. et al., 1988).

Инструментальные исследования. В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС широко используется ЭЭГ. С ее помощью можно обнаруживать связь определенных изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. Кроме того, ЭЭГ позволяет не только обнаруживать эпилептическую активность, но и оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга.

Методы нейровизуализации. КТ, МРТ проводятся по показаниям (при подозрении на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание ЦНС).

Электрокардиография. Проводят у пациентов с РАС для подтверждения безопасности проводимой фармакотерапии.

Инструментальные исследования, наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

1508

Медицинские книги

@medknigi

Иммунологическое исследование. Определяют следующие иммунологические показатели сыворотки крови, вовлеченные в процесс развития и функционирования нервной системы: энзиматическую активность ЛЭ, функциональную активность α1-

протеиназных ингибиторов, уровень СРБ и аутоантител к фактору роста нервов и ОБМ. Активность ЛЭ определяют энзиматическим методом с использованием специфического субстрата N-терт-бутокси-карбонил-аланин-ß-нитрофениловый эфир (BOC-Ala-ONp) и оценивают в нмоль/мин×мл, функциональную активность

α1-протеиназных ингибиторов - спектрофотометрическим методом и оценивают в ИЕ/мл. Количество СРБ определяют твердофазным имму-ноферментным анализом с использованием набора реактивов (ИМТЕК, Россия) и оценивают в мг/л. Для определения уровня аутоантител к фактору роста нервов ОБМ используют иммуноферментный анализ. Титр антител оценивают в единицах оптической плотности (ед.опт.пл.). Исследованиями различных авторов показана вовлеченность воспалительных и аутоиммунных реакций в патогенез аути-

стических расстройств. Многолетними исследованиями, проведенными в Научном центре психического здоровья, были выявлены иммунные факторы, тесно связанные с клиническими особенностями пациентов с аутистическими расстройствами, количественная оценка которых в крови пациентов способствует надежности диагностики и обеспечивает лабораторный мониторинг развития заболевания. Так, аутистические расстройства, не сопровождающиеся активацией иммунной системы, рассматриваются как отражение сформировавшегося ранее дефекта развития ЦНС. Обострение заболевания при прогредиентных психотических формах РАС сопровождается активацией иммунной системы и углублением имеющихся аутистических и кататонических расстройств. Тяжесть этих расстройств снижается при переходе в стадию ремиссии и сопровождается снижением уровня активации иммунной системы. В целом можно заключить, что степень активации иммунной системы (по тестируемым маркерам воспалительных и аутоиммунных реакций) в крови пациентов с РАС может служить мерилом остроты и тяжести патологического процесса в мозге.

К дополнительным методам исследования относятся лабораторные:

• клинический и биохимический анализы крови (в том числе показатели глюкозы,

АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы; тимоловая проба) для контроля фармакотерапии

- 2 раза в год;

• клинический анализ мочи.

26.6.4. Абилитация (фармакотерапия и реабилитация)

1509

Медицинские книги

@medknigi