5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

специфических расстройств речи неврологические повреждения мозга не

характерны.

Диагностика. МКБ-10 предлагает следующий алгоритм диагностики: 1) навыки экспрессивной речи, определяемой по стандартным тестам, ниже двух стандартных отклонений для соответствующего возраста; 2) навыки речи значительно ниже показателей интеллекта, определяемых по невербальным тестам; 3) рецептивная речь (понимание речи) соответствует норме; 4) невербальное общение соответствует норме; 5) при обследовании не выявляется неврологического,

сенсорного или физического нарушения, способного повлиять на речевую функцию, отсутствие общих расстройств развития, включая аутизм. В качестве критерия исключения используют показатели IQ менее 70.

Лечение. Традиционно используются длительные курсы логопедических занятий

(200-300 и более), среди которых особую роль уделяют логоритмике. Используют массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры. В качестве фармакологической терапии используют нейрометаболики (пирацетам,

гопантеновую кислоту и др.) и нейропептиды, витамины нейрогруппы (В1, В2, В6).

Прогноз. Как правило, прогноз благоприятный. В случае если речевую функцию не удается восстановить, возможно развитие вторичной задержки психического развития.

25.4. РАССТРОЙСТВО РЕЦЕПТИВНОЙ РЕЧИ Это форма специфического нарушения развития речи и языка, при которой при

сохраненном слухе и соответствующем возрасту интеллектуальном развитии понимание речи заметно уступает нормативным показателям.

Код по МКБ-10 - F80.2. Расстройство рецептивной речи. Синонимы: смешанное расстройство экспрессивной/импрессивной речи, словесная глухота, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.

Основные черты патологии. Точные причины расстройства рецептивной речи не известны. На ЭЭГ могут выявляться билатеральные височные парок-сизмальные паттерны, но эпилептических припадков у пациентов нет. При МРТ в височных областях доминантного полушария (левое у правшей) могут быть выявлены изменения структуры и архитектоники. Есть данные, свидетельствующие о нарушении развития межполушарных связей. Расстройство выявляется в младенческом возрасте, а уже к 1,5-2 годам обнаруживается неспособность выполнять простые вербальные инструкции. У детей резко нарушено фонематическое восприятие, они не различают звуки, не воспринимают слово как

1480

Медицинские книги

@medknigi

целое. Нет сомнений, что ребенок слышит, но не понимает разговорную речь, в то время как сохранена способность к коммуникации с помощью жестов. На невербальные слуховые раздражители дети реагируют лучше, чем на речевые. В

качестве вторичных последствий формируются общая задержка психического и интеллектуального развития, расстройства эмоций и поведения, включая

распространенности 3-10% среди детей младшего школьного возраста. У

мальчиков расстройство встречается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Профилактика. Специальные профилактические меры не разработаны.

Профилактика осуществляется на ранних этапах развития в сфере логопедической и психокоррекционной помощи.

Классификация. По логопедической классификации расстройство рецептивной речи обозначается в качестве сенсорной алалии.

Диагностика. МКБ-10 предлагает следующий диагностический алгоритм: 1)

понимание речи ребенком, определяемое с помощью стандартизированных тестовых методик, на два стандартных отклонения ниже возрастной нормы; 2)

навыки рецептивной речи как минимум на одно стандартное отклонение ниже невербальных показателей интеллекта; 3) не выявляется неврологических,

сенсорных и иных расстройств, способных повлиять на речевую функцию; 4) в

(аудиометрия), приобретенных форм афазии (нет периода нормативного развития),

аутизма (совокупность специфических диагностических критериев).

Лечение. Лечение, как правило, длительное. Классический подход включает логопедические занятия (200-300), логоритмику, семейную психотерапию

(выстраивание детско-родительских отношений), фармакологическую терапию -

используют нейрометаболики (пирацетам, гопантеновую кислоту и др.) и нейро-

пептиды, витамины нейрогруппы (В1, В2, В6). Альтернативный подход подразумевает изоляцию детей от группы, обучение их речевым навыкам при отсутствии посторонних раздражителей.

Прогноз. При неглубоких нарушениях речевой функции прогноз благоприятный.

При более глубоких нарушениях отмечается нарушение обучения, низкий уровень приспособленности, вторичная интеллектуальная задержка.

1481

Медицинские книги

@medknigi

25.5. ПРИОБРЕТЕННАЯ АФАЗИЯ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (СИНДРОМ ЛАНДАУ-

КЛЕФФНЕРА, ЭПИЛЕПСИЯ ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕРА)

Синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами описали

W. Landau и F. Kleffner в 1957 г.

Код по МКБ-10 - F80.3. Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-

Клеффнера). Синонимы: эпилепсия Ландау-Клеффнера, приобретенная детская афазия с судорожными расстройствами, приобретенная эпилептическая афазия.

Основные черты патологии. Этиология заболевания не известна, предполагается его наследственная природа. Характеризуется внезапной или постепенной (в

течение нескольких месяцев) утратой ребенком способности говорить (от легких нарушений до полной немоты) и понимать обращенную к нему речь (всегда выражено в значительной степени). В тот же период (с погрешностью до 1-2 лет)

на ЭЭГ, как правило, билатерально в височных областях начинают регистрироваться пароксизмальные паттерны. Судорожные пароксизмы встречаются не всегда, их проявление может быть отсрочено от 2-3 мес до 2 лет.

Дебют заболевания приходится в большинстве случаев на возраст от 3 до 7 лет, но описаны случаи более раннего и более позднего начала (до 15 лет). У значительной части больных наблюдаются эмоциональные и поведенческие расстройства.

Эпидемиология. Точных данных о распространенности заболевания нет. Это исключительно редкое психическое расстройство, в крупных специализированных эпилептологических центрах частота наблюдения составляет 1-2 случая в год. Есть данные, что мальчики болеют чаще девочек.

Профилактика. Профилактические меры не разработаны.

Классификация. Не разработана. В литературе обсуждается вопрос о правомочности выделения генуинных (вероятно, генетически обусловленных) и

вторичных (постэнцефалитических) форм.

Диагностика. МКБ-10 указывает на следующие диагностические признаки: 1)

резкое снижение и потеря качества экспрессивной и рецептивной речи в течение короткого периода (6 мес) у детей с нормальным слухом и предшествующим нормальным речевым развитием; 2) наличие на ЭЭГ пароксизмальной активности в височных областях с одной стороны или билатерально, регистрируемое за 1-2 года до или в течение 1-2 лет после утраты речи; 3) у ребенка сохраняется достаточно высокий уровень невербального интеллекта, не выявляются признаки общих расстройств развития и какие-либо признаки иной неврологической патологии,

кроме аномалий ЭЭГ и (у 70%) судорожных пароксизмов.

1482

Медицинские книги

@medknigi

Дифференциальную диагностику проводят с расстройствами аутистического спектра (особое значение приобретает несоответствие дебюта картине раннего детского психоза), афазиями вследствие травмы, опухоли головного мозга или иного известного болезненного процесса (F06.82) и от специфического расстройства рецептивной речи (F80.2), эпилептических синдромов: Леннокса-

Гасто и сходных с ним синдромов эпилептического статуса медленного сна.

Решающее диагностическое значение имеют предшествующий период нормативного развития, сенсорная афазия (ребенок перестает реагировать на обращенную речь), присоединение нарушения экспрессивной речи, присоединение эпилептических пароксизмов.

Лечение. При отсутствии эпилептических приступов препаратами выбора являются этосуксимид (Суксилеп♠) в дозе 25-35 мг/кг в сутки в 3 приема и клоба-

зам (фризиумρ) по 0,5-1,0 мг/кг в сутки в 3 приема. При наличии эпилептических припадков назначают вальпроаты - вальпроевую кислоту (Конвульсофин♠) по 30-70

мг/кг в сутки в 3 приема и топирамат (Топамакс♠) в дозе 3-7 мг/кг в сутки в 2

приема. Последний эффективен не только против приступов, но и подавляет эпилептическую активность на ЭЭГ. Есть данные об эффективности леветираце-

тама (Кеппры♠) в дозе 30-60 мг/кг в сутки. При малой эффективности монотерапии используют комбинации препаратов, одним из компонентов в комбинации обязательно выступают вальпроаты. Главным критерием успешности терапии является исчезновение феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ.

В качестве резерва рассматриваются стероиды - преднизолон, дексаметазон. Есть данные о хорошем эффекте от нейрохирургического вмешательства, которое проводится не ранее чем через 3 года безуспешной фармакологической терапии. В

рамках реабилитационных программ широко используется обучение визуальным формам речи (язык знаков, язык жестов).

Прогноз. Как правило, эпилептические приступы купируются у подавляющего большинства больных. У трети детей к 18 годам констатируют практическое выздоровление с восстановлением речевых функций. Более старший возраст дебюта является прогностически благоприятным, как и быстрое развитие симптоматики в начале заболевания. Отсутствие положительной динамики на протяжении 3 лет от начала болезни - предвестник неблагоприятного исхода. Две третьих больных к наступлению зрелости обнаруживают значительные нарушения речевой функции и, как следствие, вторичные нарушения интеллекта, способности к обучению и социального функционирования.

1483

Медицинские книги

@medknigi

25.6. ДРУГИЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ РЕЧИ И ЯЗЫКА Это группа сформирована по остаточному принципу, в нее включены задержки

речевого развития, обусловленные социальной депривацией (F80.81)

(педагогической запущенностью), главным проявлением которых является крайне низкий словарный запас, примитивность фразовой речи. Сюда же включаются лепет и

сюсюкание, не обусловленные возрастом и личностными особенностями, не сочетающиеся с нарушениями развития или выраженным физическим и психическим инфантилизмом. Код по МКБ-10 - F80.8.

25.7. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ ШКОЛЬНЫХ

(УЧЕБНЫХ) НАВЫКОВ Это группа расстройств, проявляющихся прежде всего нарушением формирования

навыков, которые ребенок осваивает во время обучения в начальной школе:

письма, чтения, счета. Расстройства данной группы формируются на фоне сохраненного интеллекта, хорошего зрения и слуха, отсутствия очаговой неврологической симптоматики и при наличии всех условий для полноценного обучения.

Код по МКБ-10 - F81. Специфические расстройства развития учебных

навыков. Синоним: специфические расстройства развития школьных навыков.

Основные черты патологии. Этиология данных состояний не известна.

Предполагается наследственная природа. Для специфических расстройств учебных навыков свойственна особая динамика: сначала отмечается задержка речи, которая,

исчезая или смягчаясь к школьному возрасту, сменяется задержкой формирования навыков чтения и письма, а в подростковом возрасте на первый план выступают проблемы спеллингования. Во многом развитие школьных навыков зависит от семейных факторов и обстоятельств, сопутствующих процессу обучения. Во всех случаях более или менее резко отмечается диссоциация между развитием школьных навыков и интеллектуальным развитием, которое соответствует возрасту. Большинство состояний, описываемых в данной группе, не встречаются изолированно, трудно определить, например, что является причиной, а что следствием: расстройство чтения или эмоциональные нарушения, выявляемые у ребенка. Как правило, по мере взросления указанные проявления нивелируются,

что, однако, не всегда просто заметить, поскольку у детей снижается интерес к учебе, формирующийся объем знаний все более отстает от уровня требований,

предъявляемых к ребенку педагогами от класса к классу, что создает предпосылки

1484

Медицинские книги

@medknigi

к плохой успеваемости. Отличием от педагогической запущенности является отсутствие эффекта от дополнительных занятий в школе и дома, однако хорошие результаты дает использование специфической коррекционной терапии.

Эпидемиология. Точных данных о распространенности данной категории расстройств нет. В литературе чаще всего называются показатели от 2 до 8% всех детей младшего школьного возраста.

Профилактика. Важнейшей профилактической мерой является наиболее раннее выявление и коррекция нарушений речи у детей. Для ранней скрининговой диагностики нарушений применяют групповые игровые тренинги.

Классификация (МКБ-10).

•F81.0. Специфическое расстройство чтения.

•F81.1. Специфическое расстройство спеллингования.

•F81.2. Специфическое расстройство арифметических навыков (счета).

•F 81.3. Смешанное расстройство учебных навыков.

Диагностика. При диагностике данной категории состояний следует исходить из предпосылки, что навыки чтения, письма, арифметического счета формируются у ребенка не строго к определенному возрасту, а в определенный период,

ограниченный, как правило, 4-8 годами. Не следует говорить о патологии развития,

если навыки формируются к концу данного периода. Также следует объективно оценивать клиническую значимость выявляемых нарушений, их влияние на про-

цессы развития и адаптации в целом. Следует обращать внимание на два основных фактора: 1) на то, что нарушения не вызваны патологией слуха, зрения,

органическими неврологическими нарушениями или педагогической запущенностью; 2) на отмеченную выше динамическую составляющую,

характерную для специфических расстройств учебных навыков. Как правило,

диагностика осуществляется на основании соблюдения клинических критериев,

наряду с психиатрическим осмотром проводится логопедическое,

нейропсихологическое диагностическое обследования, включая выполнение профиля функциональной асимметрии, патопсихологический эксперимент

(уровень интеллекта), проводятся консультации невролога, окулиста, сурдолога,

иногда генетика.

Лечение. Носит комплексный характер, включает логопедическую и нейропси-

хологическую коррекцию, психотерапию, физиотерапию, терапию ноотропными и нейропротекторными препаратами.

1485

Медицинские книги

@medknigi

Прогноз. Как правило, относительно благоприятный. В большинстве случаев удается сформировать навыки на минимальном уровне, достаточном для социального функционирования индивидуума.

25.7.1. Специфическое расстройство чтения

Код по МКБ-10 - F81.0. Специфическое расстройство чтения. Синоним -

дислексия развития.

Основные черты патологии. Этиология данного состояния неизвестна.

Расстройство проявляется исключительно низкой скоростью чтения, пропусками,

перестановками и заменами букв внутри слов или целых частей слов,

перестановками слов в предложениях. В процессе чтения ребенок теряет место в тексте, перепрыгивает со строчки на строчку, запинается, а прочитав текст, с

трудом воспроизводит его содержание, как фактическое, так и смысловое. При чтении вслух показатели всегда хуже, чем при чтении про себя. Соблюдаются все описанные выше критерии специфических расстройств развития учебных навыков.

Эпидемиология. Точных данных о распространенности нет.

Профилактика. Заключается в раннем выявлении специфического расстройства чтения и раннем начале лечебно-коррекционной работы с ребенком.

Классификация. Среди дислексий развития принято выделять дислексии оптические (трудности визуальной дифференцировки букв, сходных по начертанию, трудности в охвате слова целиком, не разбивая на слоги), дислексии моторные (трудности в артикуляции при воспроизведении слогов или слов),

дислексии фонематические - литеральные (смешивание букв, сходных по звучанию: глухие/ звонкие, мягкие/твердые) и вербальные (пропуски и замены,

перестановки и искажения слов, сложных по фонематической структуре).

Диагностика. Диагностический алгоритм по МкБ-10 допускает наличие либо (1)

снижения показателей правильности чтения и понимания прочитанного на два стандартных отклонения от возрастной нормы (определяется в ходе индивидуального тестирования), либо (2) снижения показателей спеллингового теста на два стандартных отклонения от возрастной нормы при наличии указаний на трудности чтения в анамнезе. При этом выявляемые нарушения (3) должны существенным образом мешать учебному процессу и социальному функционированию (поскольку навыки чтения необходимы в повседневной жизни). У ребенка (4) не выявляются нарушения со стороны зрения, слуха, нет неврологической патологии и (5) сохранен интеллект. За исключением чтения (6),

школьный опыт ребенка соответствует ожидаемому уровню. Дифференциальная

1486

Медицинские книги

@medknigi

диагностикапредполагает исключение педагогической запущенности и нарушений чтения, обусловленных культуральны-ми факторами, включая воспитание в билингвальных семьях.

Лечение. Носит комплексный характер. Основу фармакологической терапии составляют ноотропные препараты разных групп (производные ГАМК, нейропеп-

тиды, цереброваскулярные средства). Детям назначают длительные курсы логопедических и дефектологических занятий.

Прогноз. Прогноз, как правило, благоприятный: навыки чтения формируются на достаточном уровне. Следует помнить, что при этом могут возникать нарушения спеллингования.

25.7.2. Специфическое расстройство спеллингования

Код по МКБ-10 - F81.1. Специфическое расстройство спеллингования.

Синоним: дисграфия.

Основные черты патологии. Этиология данного состояния неизвестна.

Расстройство проявляется крайне низким темпом письма, многочисленными ошибками на письме - искажениями написания отдельных букв и целых слов,

пропусками букв в слове и слов в предложении. Соблюдаются все описанные выше критерии специфических расстройств развития учебных навыков.

Эпидемиология. Точных данных о распространенности нет.

Профилактика. Специальных профилактических мер не разработано. Основой профилактики является раннее выявление специфических расстройств учебных навыков и комплексная лечебная и коррекционная работа.

Классификация. Выделяют несколько видов дисграфий. Наиболее часто наблюдаются оптические дисграфии, проявляющиеся в трудностях написания букв или их частей (в особенности зеркальных), объединения букв в слоги и слова.

Фонематические дисграфии делятся на литеральные (пропуски, искажения, замены букв - гласных/согласных, мягких/твердых, шипящих/свистящих, глухих/звонких)

и вербальные (пропуски, искажения, замены фрагментов слов и слов внутри предложений как при произвольном письме, так и при списывании). Отдельно выделяют орфографическую дисграфию, при которой, несмотря на знание правил орфографии и пунктуации, письмо осуществляется с грубыми ошибками.

В логопедической практике принято выделять артикуляторную дисграфию

(ребенок воспроизводит при письме свое неправильное произношение, пишет, как говорит), акустическую дисграфию (тождественна фонематической), дисграфию вследствие нарушения языкового анализа и синтеза, аграмматическую дисграфию

1487

Медицинские книги

@medknigi

(нарушение связи слов в предложении, нарушение склонения и спряжения, утрата союзов и предлогов и т.д.) и оптическую дисграфию.

Диагностика. Алгоритм диагностики по МКБ-10 схож с таковыми для других специфических расстройств учебных навыков. (1) Показатели по тесту спеллингова-ния на две стандартные ошибки ниже возрастного уровня. (2)

Интеллект сохранен, (3) чтение и понимание прочитанного соответствуют возрастному уровню, арифметические навыки развиты по возрасту, (4) усвоение учебного материала находится в пределах ожидаемого, однако (5) нарушение спеллингования существенно препятствует как учебному процессу, так и повседневной деятельности. (6) Отсутствуют анамнестические указания на существенные нарушения речи, зрение, слух не нарушены, (7) нарушения спеллингования выявляются с ранних этапов обучения.

Лечение. Носит комплексный характер, включает логопедическую и нейропси-

хологическую коррекцию, психотерапию, физиотерапию, терапию ноотропными и нейропротекторными препаратами.

Прогноз. Расстройства спеллингования, как правило, уменьшаются в процессе лечения и коррекционной работы.

25.7.3. Специфическое расстройство арифметических навыков

Код по МКБ-10 - F81.2. Специфическое расстройство арифметических

навыков. Синонимы: дискалькулия, дискалькулия развития.

Основные черты патологии. Дискалькулия - нарушение обучения счету, которое нельзя объяснить плохим обучением или психическим недоразвитием. Этиология данного состояния неизвестна. Доминирует представление о специфическом и парциальном нарушении высших психических функций, ответственных за овладение навыками счета (внимание, память, абстрагирование, зрительный и пространственный гнозис). Как правило, дискалькулия проявляется непониманием состава числа (два равно один плюс один, а три - два плюс один или один плюс один плюс один и т.д.), разрядности (единицы, десятки, сотни и т.д.), значения порядка цифр при написании чисел (83 не равно 38), смысла нуля, смысла арифметических действий. В старших классах дискалькулия неизбежно приводит к значительному отставанию в обучении алгебре и геометрии.

Эпидемиология. Различные исследователи указывают на распространенность дискалькулии у 2-6% детей школьного возраста.

1488

Медицинские книги

@medknigi

Профилактика. Специальных профилактических мер не разработано. Основой профилактики является раннее выявление специфических расстройств учебных навыков и комплексная лечебная и коррекционная работа.

Классификация. В логопедической практике принято выделять несколько видов дискалькулии: практогностическую (невозможность пересчитать предметы),

графическую (трудности написания и узнавания цифр и геометрических фигур),

вербальную (трудности называния чисел и арифметических действий),

дислексическую (трудности чтения математических символов), операциональную

(трудности в выполнении математических действий). Указанная классификация выполняет утилитарную функцию, поскольку выделенные виды коррелируют с коррекционными логопедическими упражнениями.

Диагностика. Диагностический алгоритм по МКБ-10 включает: 1) снижение на две стандартные ошибки ниже возрастного уровня показателей стандартизированного арифметического теста; 2) сохранность и отсутствие указаний на нарушения в анамнезе навыков чтения и письма; 3) усвоение школьного материала в пределах ожидаемых средних значений; 4) раннее выявление проблем (с начала обучения счету); 5) нарушение арифметических навыков существенно препятствует как учебному процессу, так и повседневной деятельности; 6) интеллект у ребенка сохранен, нет нарушений зрения, слуха, очаговой неврологической симптоматики.

Лечение. Носит комплексный характер, включает логопедическую и нейропси-

хологическую коррекцию, психотерапию, физиотерапию, терапию ноотропными и нейропротекторными препаратами.

Прогноз. Как правило, навыки счета улучшаются в ходе коррекционной и лечебной работы.

25.7.4. Смешанное расстройство школьных (учебных) навыков Это сочетанная форма специфических расстройств, при котором нарушаются

навыки чтения, счета и письма. Клиническая картина носит мозаичный характер,

но главное ее проявление - школьная неуспеваемость - выражена в большей степени, чем при F81.0, F81.1, F81.2. Код по МКБ-10 - F81.3. Смешанное

расстройство учебных навыков.

25.8. СПЕЦИФИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО РАЗВИТИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ

(МОТОРНЫХ) ФУНКЦИЙ

Код по МКБ-10 - F82. Специфические расстройства развития моторной

функции. Синонимы: диспраксия развития, нарушение координации, связанное с

развитием, синдром детской неуклюжести.

1489

Медицинские книги

@medknigi