5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А
.pdf1 Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике. СПб.: АДИС, 1994. С. 225.
кой умственной отсталостью. Согласно официальным рекомендациям,
комплексное психотерапевтическое лечение детей с легкой умственной отсталостью осуществляют курсами по 2 мес с периодичностью 2-3 раза в год. 24.9.4. Медикаментозное лечение При возможности повлиять на этиологические факторы умственной отсталости
проводят этиологическое лечение заболевания. Например, при врожденном гипотиреозе раннее начало (в первые месяцы жизни) заместительной терапии тирео-идными гормонами предотвращает психическое недоразвитие.
Своевременно начатая диетотерапия вполне эффективна при многих синдромах,
связанных с ферментным наследственным блоком. Так, у больных фенилкетонурией удается предотвратить развитие умственной отсталости в случае применения диеты, бедной фенилаланином (ограничение натурального белка с заменой его гидролизатом казеина); у детей с гомоцистинурией необходимо исключить продукты, содержащие метионин; при галактоземии и фруктозурии из пищи необходимо исключить соответствующие углеводы. Несомненно,
этиологическое лечение умственной отсталости эффективно лишь в том случае,
когда еще не произошло необратимого поражения головного мозга больного в результате воздействия того или иного этиологического фактора.
В большинстве случаев умственной отсталости проводят патогенетическое лечение. Одно из ведущих мест в терапии занимает использование ноотропных средств.
Применение ноотропов у многих больных с умственной отсталостью позволяет добиться улучшения памяти, внимания, ускорить процесс восприятия нового материала. Ноотропные средства рекомендуют использовать в средних или высоких возрастных дозировках с учетом индивидуальной переносимости.
Применяют такие препараты, как пирацетам, гопантеновая кислота,
аминофенилмасляная кислота, пиритинол, никотиноил γ-аминомасляная кислота и др. По клиническому эффекту к ноотропам близок холина альфосцерат,
гексобендин + этамиван + этофиллин (Инстенон♠) и мемантин; эти препараты применяют в последние годы и при терапии умственной отсталости. Достаточно широко используют также пептидные ноотропы: Церебролизин♠ и полипептиды коры головного мозга скота. Для улучшения мозгового кровообращения в
1470
Медицинские книги
@medknigi
комплексном лечении умственной отсталости используют сосудорасширяющие препараты: винпоцетин, циннаризин и др. В некоторых случаях рекомендуют применение комплексных ЛС, содержащих ноотропный и сосудорасширяющий препараты (пирацетам + циннари-зин). Дегидратирующую терапию, в первую очередь диуретиками, проводят при выявленной внутричерепной гипертензии
(например, ацетазоламид, гидрохло-ротиазид + триамтерен, гидрохлоротиазид).
При признаках органического (рези-дуально-органического) поражения головного мозга проводят рассасывающую терапию (алоэ древовидного листья,
гиалуронидаза, железа (II) йодид). В ряде случаев в качестве патогенетической терапии умственной отсталости рекомендуют использование аминокислот.
Наибольшее распространение в нашей стране получили глутаминовая кислота,
леводопа, аминокислотные комплексы, однако следует учитывать такие побочные действия аминокислот, как возможность провокации судорожных приступов,
диспептические расстройства, психомоторное возбуждение. Обязательно и использование витаминотерапии, особенно витаминов группы В, улучшающих метаболические процессы в ЦНС. В случае некоторых дифференцированных форм умственной отсталости требуется присоединение к традиционной комплексной терапии различных препаратов. Например, детям с синдромом Мартина-Белла
(рецессивная, сцепленная с полом олигофрения с феноменом ломкости Х-
хромосомы) рекомендуют использование больших доз фолатов (20-30 мг/сут), что позволяет добиться редукции двигательных нарушений и аутистического поведения у части пациентов.
Симптоматическое лечение больных с умственной отсталостью проводят в случае,
когда сопутствующие психопатологические синдромы препятствуют оптимальной адаптации пациента, утяжеляют его состояние (например, эпилеп-тиформные приступы, психозы, выраженные нарушения поведения, аффективные расстройства). С этой целью прежде всего используют:
•антидепрессанты, в том числе: ‛ амитриптилин; ‛ флувоксамин; ‛ кломипрамин;
‛ тианептин (с 15 лет);
•малые транквилизаторы:
‛бромдигидрохлорфенилбензодиазепин (Феназепам♠);
‛хлордиазепоксид;
‛диазепам;
1471
Медицинские книги
@medknigi
‛тофизопам;
‛гидроксизин;
•антипсихотики, в том числе: ‛ рисперидон; ‛ галоперидол;
‛ хлорпромазин;
•противоэпилептические средства: ‛ вальпроаты; ‛ карбамазепины; ‛ топирамат;
‛леветирацетам;
‛ламотриджин и некоторые другие.
При симптоматической терапии необходимо учитывать ее возможное негативное влияние на когнитивные функции ребенка. Например, при лечении расстройств поведения у умственно отсталых нежелательно длительное использование галоперидола или хлорпромазина, которые могут отрицательно повлиять на восприятие, мышление и школьную успеваемость. В этом случае целесообразнее использовать, например, перициазин или тиоридазин, но также с учетом их возможного отрицательного влияния на развитие познавательных функций ребенка.
24.9.5. Хирургическое лечение При неэффективности медикаментозного лечения умственной отсталости,
соответствующей уровню имбецильности и идиотии, в настоящее время предлагают альтернативный метод - нейротрансплантацию (пересадку)
эмбриональной (фетальной) ткани или искусственно выращенных стволовых клеток в определенные участки головного мозга больного. По мнению некоторых авторов, иногда оперативное вмешательство позволяет значительно уменьшить выраженность многих психических расстройств. Предположительно, механизм действия нейро-трансплантации стволовых клеток - устранение нейрохимического дисбаланса за счет ускорения синтеза РНК, активизации выделения фактора роста,
что усиливает рост аксонов и дендритов, при этом у реципиента наблюдается выделение большого количества нейропептидов и нейромедиаторов.
24.10. ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ Умственная отсталость глубокой, тяжелой и умеренной степени выраженности
требует предоставления инвалидности пожизненно. Эти больные не могут
1472
Медицинские книги
@medknigi
самостоятельно адаптироваться в обществе без постоянной поддержки и ухода за ними. При умственной отсталости в степени дебильности в сочетании с выраженными нарушениями слуха, зрения, речи, функций других органов и систем, сопутствующими стойкими психопатологическими проявлениями также предоставляется инвалидность. Пациенты с легкой умственной отсталостью без сопутствующих серьезных расстройств обычно оканчивают специализированную школу, в последующем хорошо справляются с простыми видами труда, способны к самостоятельному проживанию.
24.11. ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ Пациенты с умственной отсталостью должны постоянно, но не обязательно часто
наблюдаться у врача-психиатра. Для взрослых больных, проживающих самостоятельно или с родственниками, обычно достаточно осмотра 1-2 раза в год.
У детей, посещающих специализированные учебные заведения, психиатрическое наблюдение осуществляют чаще, в основном с помощью психиатра этого учреждения и участкового психиатра. При сопутствующих психопатологических расстройствах частота осмотров и решение вопроса о возможной госпитализации в каждом случае определяется индивидуально и зависит от выраженности симптомов.
24.12. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА Информация необходима в первую очередь родственникам больного,
осуществляющим уход за ним и контролирующим лечение (например, необходимы данные о возможных побочных действиях препарата и нежелательных явлениях).
Особенно важно предоставление всей информации родным ребенка при первичном установлении диагноза умственной отсталости. В этом случае необходимо всесторонне разъяснить сущность общего психического недоразвития, определить различные возможности ребенка сейчас и в будущем в зависимости от глубины интеллектуального дефекта, а также выбрать оптимальный путь для развития наиболее сохранных функций. Например, при хорошем музыкальном слухе,
способностях к рисованию целесообразна психолого-педагогическая работа,
направленная на развитие этих качеств и умений. Всегда нужно учитывать, что первая информация о наличии у больного умственной отсталости вызывает у его родителей реакцию горя, отчаяния или безысходности. В этот период особенно важна психотерапевтическая работа с родителями больного ребенка, так как семья должна будет сознательно участвовать в его лечении и социальной адаптации.
24.13. ПРОГНОЗ
1473
Медицинские книги
@medknigi
В случае легкой умственной отсталости без сопутствующих психопатологических или выраженных соматоневрологических расстройств прогноз относительно благоприятен. Эти дети оканчивают специализированную школу, могут успешно осваивать неквалифицированные или полуквалифицированные виды профессий, вполне способны к дальнейшему самостоятельному проживанию, созданию семьи. Пациенты с умеренной умственной отсталостью могут быть приспособлены к помощи родным и близким при ведении домашнего хозяйства, простых видов труда в домашних условиях или в специальных мастерских, однако требуют постоянного
контроля над их деятельностью, самостоятельно проживать не в состоянии. В случае тяжелой и глубокой умственной отсталости прогноз неблагоприятен, так как эти пациенты нуждаются в ежедневной всесторонней опеке и постоянном уходе.
Список литературы
1.Вроно М.Ш. Задержки психического развития // Руководство по психиатрии / под ред. А.В. Снежневского : в 2 т. М.: Медицина, 1983. Т. 2. С. 442-508.
2.Голодец Р.Г., Сухотина Н.К. Психозы у больных олигофренией // Журн. невропатол. и психиатр. 1981. № 3. С. 378-383.
3.Жарницкая Д.З. О специфическом олигофренном психозе с затяжным течением // Проблемы общего психического недоразвития. Л., 1976. С. 84-89.
4.Исаев Д.Н. Психозы и формы общего психического недоразвития // Проблемы общего психического недоразвития. Л., 1976. С. 75-84.
5.Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. Л. : Медицина, 1982. 224 с.
6.Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков : руководство. СПб. : Речь, 2003. 391 с.
7.Исаев Д.Н., Коцюбинский А.П. Структурные особенности психозов у детей с олигофренией // Журн. невропатол. и психиатр. 1972. № 9. С. 1357-1361.
8.Кириченко Е.И., Леденев Б.А. Олигофрении (общие вопросы) // Психиатрия детского возраста : руководство для врачей. М.: Медицина, 1979. С. 424-467.
9.Ковалев В.В., Кириченко Е.И. Пограничные формы интеллектуальной недостаточности, в том числе задержки темпа психического развития // Психиатрия детского возраста : руководство для врачей. М.: Медицина, 1979. С. 519-546.
10.Ковалев В.В., Маринчева Г.С. Олигофрении // Руководство по психиатрии / под ред. Г.В. Морозова : в 2 т. М.: Медицина, 1988. Т. 2. С. 349-400.
1474
Медицинские книги
@medknigi
11.Леденев Б.А. Олигофрении (дифференцированные формы) // Психиатрия детского возраста : руководство для врачей. М.: Медицина, 1979. С. 468-518.
12.Макаров И.В. Олигофренные психозы у детей и подростков: к вопросу о нозологической самостоятельности // Обозр. психиатрии и мед. психол. 2005. № 4. С. 4-5.
13.Маринчева Г.С., Вроно М.Ш. Умственная отсталость // Руководство по психиатрии / под ред. А.С. Тиганова : в 2 т. М.: Медицина, 1999. Т. 2. С. 612-680.
14.Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике / под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина. СПб. : АДИС, 1994. С. 6-22, 222-227.
15.Мнухин С.С. О клинико-физиологической классификации состояний общего психического недоразвития у детей // Труды НИИ им. В.М. Бехтерева. 1961. Т.
XXV.
С. 67-77.
16.Мнухин С.С. О временных задержках, замедленном темпе умственного развития и психическом инфантилизме у детей // Труды Ленинградского
педиатрического медицинского института. 1968. Т. 51. С. 70-77.
17.Мнухин С.С., Исаев Д.Н. Психозы у олигофренов // Вопросы психиатрии и невропатологии. Вып. 13. Л., 1968. С. 149-157.
18.Певзнер М.С. Дети-олигофрены. М., 1959. С. 10-55.
19.Сосюкало О.Д. К вопросу отграничения так называемых психозов у олигофренов от пфропфшизофрении // Проблемы психоневрологии детского
возраста. М., 1964. С. 117-125.
20.Сухарева Г.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении). Т. 3. М.: Медицина, 1965. 335 с.
21.Сухотина Н.К. Умственная отсталость // Психиатрия : справочник практического врача / под ред. А.Г. Гофмана. М.: МЕДпресс-информ, 2006. С. 360-
22.Чуркин А.А., Мартюшов А.Н. Краткое руководство по использованию МКБ-10
в психиатрии и наркологии. М.: Триада-Х, 1999. С. 7-13, 106-109.
23. Эфроимсон В.П., Блюмина М.Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсий.
М., 1978. 244 с.
1475
Медицинские книги
@medknigi
Глава 25 Расстройства психологического (психического) развития
Е.В. Макушкин, Л.О. Пережогин
Расстройства психологического (психического) развития патог-номоничны для детского возраста, однако их клинические и социальные последствия продолжаются, как правило, на протяжении всей жизни индивида. Их происхождение в большинстве случаев является предметом дискуссий, а
нозологическая автономность вызывает вопросы. В основу объединения различных по природе и клинической картине состояний в одну группу положены формальные признаки: 1) начало в детском возрасте с коротким предшествующим периодом нормативного развития или вовсе без него; 2) в клинической картине этих состояний доминируют симптомы, отражающие повреждение функций головного мозга, формирующихся в процессе развития; 3) течение большинства данных патологических состояний носит непрерывный характер, без ремиссий и обострений; 4) в зрелом возрасте проявления заболеваний данной группы частично или полностью редуцируются. Уровень социальной адаптации может варьировать существенным образом - от высокой до крайне низкой, сопряженной с инвалидностью.
25.1. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ РЕЧИ И ЯЗЫКА Это группа расстройств, характеризующихся выраженным отставанием в речевом
развитии относительно общего развития и когнитивного функционирования. Как правило, отставание заметно с младенчества. В данной диагностической группе традиционно не рассматриваются нарушения речи, сопутствующие аутизму и умственной отсталости.
Код по МКБ-10 - F80. Специфические расстройства речи и языка. Следует отметить, что часто используемый логопедами термин «алалия» по сути противоречит клиническому характеру специфических расстройств речи и языка.
Основные черты патологии. Этиология данного состояния не известна. Есть данные о генетической природе заболевания - выявлен ген, влияющий на развитие зоны Брока, в результате чего ее размеры и архитектоника существенно страдают по сравнению с нормой. Есть лингвистические теории, утверждающие, что причина кроется в в недостаточной скорости обработки звуков речи. Основное клиническое
проявление состояния - позднее овладение разговорной речью при сохраненном общем развитии и интеллекте. Обычно речь формируется к 2 годам, она лексически
1476
Медицинские книги
@medknigi
бедная, структура предложений обедненная, речь с минимумом определений и дополнений, значительно страдает синтаксис.
Эпидемиология. Точных данных о распространении данного состояния нет. В
США исследователи указывают на значительное преобладание мальчиков над девочками и общую распространенность - 5-7% детского населения.
Профилактика. Специальные профилактические меры не разработаны.
Профилактика осуществляется на ранних этапах развития в сфере логопедической и психокоррекционной помощи детям.
Классификация. Группа включает специфические расстройства речевой артикуляции (объединяются с F80.1), расстройства экспрессивной речи (F80.1),
расстройства рецептивной речи (F80.2) и другие расстройства развития речи и языка (F80.8), среди которых отдельно выделяется задержка речевого развития,
обусловленная социальной депривацией (F80.81).
Диагностика. Осуществляется совместно психиатром, неврологом, нейропси-
хологом, логопедом. Совокупность полученных данных указывает на значительное хронологическое отставание развития речи, часто в совокупности с другими речевыми и языковыми нарушениями. Динамика состояния - положительная.
Никогда не отмечается специфических речевых нарушений, характерных для других видов психической патологии, в частности для аутизма. Сохранены слух,
интеллект и отсутствуют неврологические нарушения, способные повлиять на речевую функцию.
Лечение. Осуществляется комплексно, полипрофессиональными бригадами специалистов. Специфическая медикаментозная терапия отсутствует.
Используются логопедические приемы, включая развитие артикуляции, работа со сложными сюжетными картинками, позволяющими день ото дня усложнять сюжетную структуру и обогащать речь нюансами, структурированные диалоги.
Широко используются тренинги и игры. В России в системе здравоохранения разработана модель специализированных центров патологии речи.
Прогноз. Благоприятный. Речь достигает нормативного уровня развития по достижении взрослого возраста, но никогда не отличается богатством,
образностью, выразительностью.
25.2. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА РЕЧЕВОЙ АРТИКУЛЯЦИИ Характеризуются выраженным нарушением произношения звуков при нормальном слухе и полной сохранности функционирования речевого аппарата.
1477
Медицинские книги
@medknigi
Код по МКБ-10 - F80.0. Специфическое расстройство речевой артикуляции. Синонимы: специфическое фонологическое расстройство речи,
дислалия.
Основные черты патологии. Заболевание проявляется неспособностью правильно произносить звуки, особенно страдают Р, Ш, Щ, Ж, Ф, В, С. Гласные звуки всегда произносятся правильно. По интеллектуальным показателям дети соответствуют норме. Психическое развитие соответствует норме. При обследовании выявляется необъяснимая неврологической патологией неспособность занимать определенную позицию нѐба, губ, языка, что влияет на произношение звуков.
Эпидемиология. По разным данным, состояние встречается у 10% детей дошкольного возраста и у 5% детей младшего школьного возраста. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще девочек.
Профилактика. Специальные профилактические меры не разработаны.
Профилактика осуществляется на ранних этапах развития в сфере логопедической и психокоррекционной помощи.
Классификация. В логопедической практике используется термин «дис-лалия».
Выделяют функциональную (нет никаких нарушений) и механическую дислалию,
когда выявляются минимальные анатомические особенности артикуляционного аппарата: утолщение губ, языка, укорочение уздечки.
Диагностика. МКБ-10 рекомендует следующий диагностический алгоритм: 1)
проверка артикуляционных навыков, определяемых по стандартизированным тестам, показывает значительное (2 стандартных отклонения) отставание от возраста ребенка; 2) фонологические навыки в значительной степени ниже ожидаемых при уровне IQ, определяемого по невербальным тестам; 3)
экспрессивная речь (за исключением произношения) и понимание речи соответствуют норме; 4) не выявляются неврологические, сенсорные и физические нарушения, которые могли бы влиять на речь. Критерий исключения по МКБ-10 -
IQ менее 70.
В качестве дифференциальной диагностики рассматриваются поиск анатомических дефектов и неврологических нарушений, в частности патологии прикуса, глухоты, дизартрических явлений неврологического происхождения;
важнейшим признаком дизартрий является нарушение произношения гласных звуков, часто сочетающееся с другими нарушениями: слюнотечением, трудностями жевания, сосания, свиста, очень медленным высовыванием и втягиванием языка.
1478
Медицинские книги
@medknigi
Лечение. Носит преимущественно характер логопедической коррекции, а при механической дислалии - хирургического исправления дефекта.
Прогноз. Благоприятный. При адекватной коррекции речь удается восстановить. 25.3. РАССТРОЙСТВО ЭКСПРЕССИВНОЙ РЕЧИ Это специфическое расстройство развития, при котором у интеллектуально
сохранного ребенка, способного понимать все нюансы обращенной к нему речи в соответствии с возрастом, на первый план выступает несоизмеримо низкая способность использовать выразительную, образную разговорную речь.
Код по МКБ-10 - F80.1. Расстройство экспрессивной речи. Следует отметить,
что часто используемый логопедами термин «моторная алалия» по сути противоречит клиническому характеру расстройства экспрессивной речи.
Синонимы: дисфазия экспрессивного типа.
Основные черты патологии. Причины расстройства экспрессивной речи не известны. Есть данные о генетической природе заболевания - выявлен ген CNTNAP2, влияющий на развитие зоны Брока, в результате чего ее размеры и архитектоника существенно страдают по сравнению со статистической нормой.
Есть лингвистические теории, утверждающие, что причина - в недостаточной скорости обработки звуков речи. Основными признаками данного вида патологии являются низкий уровень словесной коммуникации, нарушения грамматического строя речи, обедненность речи по составу (мало глаголов и предлогов) при сохра-
ненности стремления к общению, выразительной мимики и жестов. В качестве вторичной симптоматики задержка речи часто ведет к общей задержке психического развития.
Эпидемиология. Имеются данные о распространенности расстройства экспрессивной речи среди 3-10% детей школьного возраста. Мальчики страдают
значительно чаще девочек.
Профилактика. Специальные профилактические меры не разработаны.
Профилактика осуществляется на ранних этапах развития в сфере логопедической и психокоррекционной помощи.
Классификация. По логопедической классификации расстройство экспрессивной речи характеризуется I-III уровнем общего недоразвития речи. Уровень I общего недоразвития речи практически соответствует алалии - ребенок не может говорить.
Однако, как было отмечено выше, алалии возникают вследствие повреждения речевых зон мозга при сохраненном слухе и нормативном уровне интеллекта. Для
1479
Медицинские книги
@medknigi