5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

•генетические исследования;

•пренатальные диагностические процедуры (например, амниоцентез,

ультразвуковое исследование);

•параклинические исследования;

•использование психологических и педагогических методик. 24.8.1. Анамнез

Наряду с клинической диагностикой умение распознать в анамнестических сведениях наиболее важные данные - основа правильной постановки диагноза. Во многих случаях необходим опрос не одного, а нескольких родственников ребенка,

что значительно объективизирует картину заболевания. При сборе анамнестических сведений в первую очередь уточняют данные, касающиеся семейной генеалогии. Обращают внимание на семейную отягощенность различными наследственными, в том числе психическими, неврологическими,

эндокринными заболеваниями; отставание в психическом развитии других родственников,

странности в их поведении, употребление ими алкоголя и иных ПАВ, работу на вредном производстве членов семьи ребенка. Необходимы также сведения о протекании беременности у матери с выявлением возможных патогенных воздействий на плод, информация о предыдущих беременностях (наличие самопроизвольных выкидышей, здоровье других детей, осложнения периода беременности). При сборе анамнеза обязательно затрагивают и процесс родов, и

постнатальное развитие ребенка в течение первых месяцев и лет жизни.

24.8.2. Клиническое обследование Клиническое обследование, наиболее важное для окончательной диагностики

умственной отсталости, включает диагностическую беседу с пациентом и физи-

кальное обследование.

Врезультате диагностической беседы получают основные данные,

характеризующие психический статус ребенка. У многих детей с умственной отсталостью наиболее успешно проведение диагностики при сочетании игры и беседы. В этом случае то, что не удается выявить в ходе разговора с больным

(понимание метафорической речи, содержания сюжетных картинок, их пересказ,

оценка уровня знаний об окружающем мире и многое другое), можно заметить в процессе игры или обсуждения его рисунков. Единой схемы проведения диагностической беседы для всех пациентов с умственной отсталостью не существует, так как стиль беседы зависит от возраста пациента, уровня его

1460

Медицинские книги

@medknigi

умственного развития и многих других факторов (например, наличия речи вообще,

тугоухости или иных сопутствующих заболеваний). Однако психопатологические характеристики, полученные именно в результате беседы, становятся фундаментом окончательного подтверждения или исключения умственной отсталости.

24.8.3. Физикальное обследование При физикальном обследовании ребенка важно оценить как неврологические

симптомы (собственно неврологическое обследование), так и возможные соматические аномалии, пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза. В некоторых случаях выявленные соматические проявления позволяют уточнить время воздействия того или иного фактора, выявить соматические аномалии,

специфические для ряда дифференцированных форм умственной отсталости. В

целом дети с олигофренией отличаются от здоровых сверстников более низким ростом и массой тела. Обычно у детей с умственной отсталостью наблюдают многочисленные стигмы дизэмбрио-генеза, такие как неправильная форма ушных раковин, высокое (готическое) нѐбо, низкая линия роста волос, гипертелоризм,

неправильный рост зубов и др. При выраженной умственной отсталости часто выявляют множественные аномалии и пороки развития, среди которых наиболее распространены дефекты глаз, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота,

укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки.

24.8.4. Лабораторные исследования Для исследования форм умственной отсталости, обусловленных нарушениями

обмена, используют различные биохимические методы, описанные в разделе,

посвященном скринингу детей, в целях выявления заболеваний,

сопровождающихся умственной отсталостью. В случае подозрения на фенилкетонурию проводят также измерение уровня фенилаланина в крови ребенка.

Во многих случаях важна пренатальная диагностика умственной отсталости. Эти методы позволяют предупредить рождение неполноценного ребенка, например, в

случае хромосомной патологии. Для пренатальной диагностики используют амниотическую жидкость: проводят биохимический анализ, исследование на содержание α-фетопротеина, культивируют клетки амниотической жидкости.

Перед ранним амниоцентезом (между 14-й и 16-й неделей беременности)

необходимо провести ультразвуковое исследование, определяющее внутриутробное положение плода. Подобное исследование позволяет обнаружить,

например, двойню или аномалии плода. Если в крови матери обнаруживают увеличенный уровень α-фетопротеина или предшествующий ребенок был с

1461

Медицинские книги

@medknigi

анэнцефалией, гидроцефалией, это служит показанием к исследованию амниотической жидкости на содержание в ней α-фетопротеина. Существуют показания к обязательному культивированию и исследованию клеток,

содержащихся в околоплодной жидкости:

•предшествующий ребенок с синдромом Дауна;

•мать старше 40 лет;

•предыдущий ребенок имеет дефект, связанный с половой хромосомой;

•предыдущий ребенок страдает болезнью Тея-Сакса. Эти показания могут быть расширены:

•наличие в семье ребенка с любой хромосомной болезнью;

•повторные ранние самопроизвольные выкидыши;

•предшествующие рождения детей с множественными пороками развития;

•внутриутробное недоразвитие плода;

•длительный контакт родителей с мутагенными факторами.

Если в семье отмечена несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору,

следует измерить уровень билирубина в амниотической жидкости при текущей беременности. При необходимости решают вопрос о внутриматочном переливании крови и наиболее подходящем времени для родов.

24.8.5. Инструментальные исследования У большинства детей с умственной отсталостью выявляют различные структурные

изменения головного мозга, иногда и костей черепа. Инструментальные исследования дают возможность уточнения этих изменений, в некоторых случаях их используют и при дифференциальной диагностике умственной отсталости.

Рентгенография черепа позволяет выявить костную гипертрофию или уточнить диагноз гидроцефалии: для нее характерно утончение костей, расхождение швов. В

качестве более тонких методов исследования черепа и головного мозга больного используют:

•ЭхоЭГ;

•РЭГ;

•КТ;

•МРТ;

•ПЭТ.

Умственно отсталому пациенту необходимо выполнить хотя бы однократную ЭЭГ.

Перечень официально рекомендуемых лабораторных и инструментальных методов исследования больного с умственной отсталостью:

1462

Медицинские книги

@medknigi

•общие анализы крови и мочи (кратность - по показаниям);

•ЭЭГ;

•ЭхоЭГ (1-2 раза в год, чаще - по показаниям);

•исключение наследственного дефекта обмена веществ (фенилкетонурия) -

обязательно;

•цитогенетическое исследование - по показаниям;

•лабораторное исключение ряда генетических и внешнесредовых нарушений - по показаниям;

•аудиограмма;

•рентгенограмма черепа;

•КТ;

•МРТ;

•РЭГ.

24.8.6. Генетические методы Умственная отсталость половины детей с тяжелой и более 65% больных с легкой

умственной отсталостью предположительно наследственного происхождения.

Теоретически все семьи с умственно отсталыми детьми необходимо направлять на медико-генетическое консультирование для проведения цитогенетического исследования, что не всегда осуществимо на практике. При невозможности установить генотип родителей риск рождения больного ребенка может быть рассчитан по таблицам эмпирического риска. Так, если умственная отсталость наблюдается у одного из родителей, риск рождения первого больного ребенка в этой семье составляет 20-30%, а риск повторного рождения больного ребенка - уже

40,3%. Если же умственной отсталостью страдают оба родителя, риск рождения первого больного ребенка составляет 60%, а риск повторного рождения больного ребенка - 83,5%.

24.8.7. Психологическое и педагогическое обследование Результаты психологических обследований необходимо анализировать, только

строго сопоставляя их с клиническими наблюдениями. При определении уровня интеллекта у детей обычно используют ревизованную шкалу Стэнфорд-Бине

(начиная с 3 лет), шкалу Векслера для детей (от 5 до 15 лет) и некоторые другие.

Дополнительно можно использовать шкалу развития Гезелла, методику Кноблоха,

шкалу детского развития Бейли, Денверскую скрининговую методику, зрительно-

моторный гештальт-тест Бендера, метод предметной классификации и др.

Педагогическая характеристика - важное дополнение к клиническому и

1463

Медицинские книги

@medknigi

психологическому обследованию, так как педагог имеет все условия для оценки познавательных способностей ребенка и определения возможной формы его обучения.

24.8.8. Дифференциальная диагностика ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ДЕТСКОЙ ШИЗОФРЕНИИ

Чаще всего дифференциальная диагностика необходима при отграничении умственной отсталости (особенно атонической формы) и ранней ДШ со сформировавшимся олигофреноподобным дефектом. Один из критериев,

позволяющих исключить умственную отсталость, - анамнестические сведения. В

первые годы жизни детей, страдающих шизофренией, их интеллектуальное развитие не отклоняется от нормы, а иногда бывает ускоренным. Фразовая речь у них появляется рано, характерен богатый запас слов, они задают много вопросов,

обнаруживая особый интерес к отвлеченным темам разговора и темам, не свойственным данному возрасту. При умственной отсталости дефекты речи связаны в основном с общим психическим недоразвитием. У больных шизофренией расстройства речи возникают в связи со структурными нарушениями мышления, оторванностью от реальности или кататоническими проявлениями.

Часто ребенок при потенциально сохранной речи не говорит, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, но во время аффективного возбуждения он может произнести целую фразу. Особенности аутистического мышления больных шизофренией отражаются в патологическом фантазировании, в

направленности интересов, не свойственных данному возрасту. Наиболее важный критерий, свидетельствующий в пользу шизофрении, - постепенно прогрессирующая утрата яркости эмоций и непосредственности переживаний,

потеря ранее имевшегося интереса к окружающему миру, а также нарастание бездеятельности и других проявлений гипобулии.

Больные с умственной отсталостью неспособны выполнить задание в обобщенном плане. При определении понятий, классификации предметов, исключении лишнего они отмечают конкретные и сугубо частные признаки. Дети с шизофренией,

наоборот, стремятся решить задачу в общем плане, не учитывают конкретных свойств предметов; имеют, как правило, особую склонность к обобщениям.

Уровень суждений пациента с шизофренией достаточно динамичен: при правильном ответе на сложный вопрос ребенок может дать нелепый и неправильный ответ на заведомо легкое задание. В пользу умственной отсталости свидетельствуют также неврологические проявления, быстрая истощаемость,

1464

Медицинские книги

@medknigi

сопровождающаяся повышенной отвлекаемостью внимания. В некоторых случаях больные шизофренией также легко истощаются, однако у многих детей на высоте астении появляются особенно заметные структурные расстройства мышления, чего не встречается при умственной отсталости.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ОРГАНИЧЕСКОЙ ДЕМЕНЦИИ Причинами органической (неэпилептической) деменции у детей могут быть ЧМТ,

нейроинфекции, нейроинтоксикации, опухоли головного мозга и некоторые другие органические нарушения. При деменции постепенно утрачиваются ранее приобретенные навыки, появляются нарушения речи. Дети дошкольного возраста теряют способность обслуживать себя, школьники не могут читать, писать, считать или делают это с грубыми ошибками. У больных деменцией появляются различные виды амнезий, в том числе фиксационная амнезия; изредка появляются и парамнезии. Для детей с деменцией характерна диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и расстройствами деятельности: поведение уже неадекватно ситуации даже при отсутствии резкого снижения интеллекта. При деменции способность действовать соответственно обстановке страдает гораздо в большей степени, чем при умственной отсталости. В целом ребенок с деменцией практически теряет способность учиться и адекватно общаться со сверстниками. В

большинстве случаев отмечают отрицательную динамику заболевания, особенно заметно контрастирующую с тем, что пациент имел до начала болезни. Следует также заметить, что деменция, в отличие от умственной отсталости, не дизонтогенетическое заболевание, поэтому многочисленных стигм дизонтогенеза

(диспластичности), аномалий и пороков развития органов и систем у таких детей наблюдать не приходится. При сборе анамнеза обращает на себя внимание тот факт, что ребенок с умственной отсталостью сразу замедляется в развитии, тогда как пациент с деменцией в большинстве случаев имеет период нормального развития, снижение интеллекта появляется лишь с началом понижения умственной деятельности (собственно деменции) и постепенно нарастает.

ОТГРАНИЧЕНИЕ ОТ ЗАДЕРЖЕК ТЕМПА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ К задержкам темпа психического развития относят состояния легкой

интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между дебильностью и интеллектуальной нормой. Определение «задержка психического развития» используют в качестве функционального диагноза в случаях, когда

предполагают компенсацию имеющегося интеллектуального несоответствия

1465

Медицинские книги

@medknigi

возрасту в процессе онтогенетического развития, т.е. достижение уровня низкой возрастной нормы или несколько выше. Если этого не происходит, к 13-14 годам выставляют диагноз пограничной умственной отсталости или же легкой дебильности. В психиатрии детского возраста вопросы отграничения задержки психического развития от умственной отсталости чрезвычайно важны, и часто их решение определяет всю дальнейшую судьбу ребенка. Этиология задержек темпа психического развития неоднородна. Описаны врожденные состояния легкой интеллектуальной недостаточности (субдебильность) и группа расстройств,

появляющихся в постнатальном периоде вследствие воздействия экзогенных причин, - вторичные задержки развития, обусловленные ранним органическим поражением головного мозга, дефектами анализаторов и органов чувств, а также психогенными факторами. Психогенные задержки психического развития связаны прежде всего с эмоциональной деприва-цией, вследствие, например, госпитализма или пребывания в сиротском учреждении без должного ухода и воспитания, а

также с педагогической запущенностью в семье и школе (по Ковалеву В.В., с

микросоциально-педагогической запущенностью).

Для большинства задержек развития, пограничных с олигофренией, типичны следующие клинические признаки:

• запаздывание развития основных психофизиологических функций (например,

локомоторных функций, речи, навыков опрятности);

•эмоциональная незрелость, примитивность интересов, слабость побуждений и самоконтроля;

•неравномерность развития, парциальность поражения отдельных сторон психической деятельности;

•временный характер большинства состояний задержки психического развития.

Эти признаки во многих случаях помогают проведению дифференциальной диагностики. Можно выделить некоторые основные клинические критерии,

позволяющие отграничить задержку темпа психического развития от умственной отсталости.

•Дети с задержкой психического развития отличаются гораздо более выраженной живостью психики, интересом к окружающему и большей, чем при умственной отсталости, жаждой новых впечатлений.

•Уровень логических процессов у детей с задержкой психического развития относительно выше, чем при умственной отсталости. Они лучше улавливают идею

1466

Медицинские книги

@medknigi

прочитанного или услышанного, лучше выделяют существенные признаки

отдельных предметов.

•Пациенты с задержкой темпа психического развития отличаются гораздо большей фантазией, живым воображением, проявляют большую инициативность и самостоятельность в игровой деятельности.

•При задержке психического развития отмечают хорошее умение использовать помощь педагога во время выполнения заданий; такие дети, в отличие от больных с олигофренией, быстро и точно улавливают смысл подсказки учителя или сверстников, могут быстро перестроиться во время ответа и при выполнении школьного задания.

•Для детей с задержкой психического развития в гораздо большей степени характерно стремление к похвале, желание показать себя с лучшей стороны, а их эмоции более яркие и оказывают значительное влияние на интеллектуальную деятельность при выполнении заданий.

•Диспластичность и другие проявления дизонтогенеза (включая аномалии и пороки развития) у детей с задержкой психического развития или отсутствуют, или выражены в гораздо меньшей степени, чем при умственной отсталости.

Клиническую диагностику в этом случае обязательно следует дополнять как результатами психологических исследований, так и педагогической характеристикой ребенка.

24.8.9. Показания к консультации других специалистов Перечень официально рекомендуемых показаний к осмотру пациентов с умственной отсталостью другими специалистами:

•педиатр (1 раз в год, по показаниям - повторно);

•психолог, в том числе количественное определение интеллекта - тест Векслера;

•логопед;

•окулист;

•невролог;

•оториноларинголог (1 раз в год, кратность - по показаниям);

•нейропсихолог;

•дерматолог;

•стоматолог.

24.8.10. Пример формулировки диагноза

F70-F79. Умственная отсталость.

1467

Медицинские книги

@medknigi

Второй знак - цифра 7 после буквы F - обозначает наличие у пациента умственной отсталости. При постановке диагноза третьим знаком обозначают степень выраженности умственной отсталости (F70-F73), а также ее другие формы (F78)

или неуточненную умственную отсталость (F79).

Четвертый знак используют для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим психическим расстройством:

•F7x.0 ... с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

•F7x.1 ... со значительными нарушениями поведения, требующими ухода или лечения;

•F7x.8 ... с другими нарушениями поведения;

•F7x.9 ... без указаний на нарушение поведения.

Пятым знаком обозначают установленный или неустановленный этиологический

фактор, приведший к умственной отсталости:

•F7x.x1 ... обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией;

•F7x.x2 ... обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом;

•F7x.x3 ... обусловленная фенилкетонурией;

•F7x.x4 ... связанная с хромосомными нарушениями;

•F7x.x5 ... обусловленная гипертиреозом;

•F7х.х6 ... обусловленная гипотиреозом;

•F7х.х7 ... связанная с недоношенностью;

•F7х.х8 ... обусловленная другими уточненными причинами;

•F7х.х9 ... обусловленная неуточненными причинами.

Например: «Умственная отсталость легкой степени неуточненной этиологии с выраженными расстройствами поведения. F70.19». Диагноз наследственных форм умственной отсталости может быть сформулирован, например, следующим образом: «Умственная отсталость легкой степени наследственной этиологии

(синдром Улльриха). F70.98».

Согласно МКБ-10, у больного с умственной отсталостью любое сопутствующее расстройство следует регистрировать под самостоятельным кодом1. Это в полной мере касается и диагностики психозов у больных с психическим недоразвитием.

24.9. ЛЕЧЕНИЕ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ 24.9.1. Цели лечения Основные цели лечения умственной отсталости:

• воздействие на этиологические факторы заболевания, когда это возможно;

1468

Медицинские книги

@medknigi

•воздействие на патогенетические механизмы развития заболевания;

•активация существующих у больного компенсаторных механизмов;

•устранение сопутствующих психических и соматоневрологических нарушений.

24.9.2. Показания к госпитализации Показаниями к госпитализации в психиатрический или дневной стационар

умственно отсталого пациента прежде всего служат грубые расстройства поведения, а также различные сопутствующие нарушения:

•психозы;

•выраженные неврозоподобные или невротические проявления;

•депрессии;

•учащение эпилептиформных приступов и др.

В любом случае вопрос о госпитализации больного решают положительно лишь в том случае, когда нет возможности оказать необходимую помощь амбулаторно или в учреждении, где находится пациент. В некоторых случаях госпитализацию осуществляют для проведения экспертизы. У детей с умственной отсталостью в этом случае речь идет обычно о проведении комплексного медико-психолого-

педагогического обследования, когда именно стационарная экспертиза позволяет осуществить дифференциальную диагностику, например, между олигофренией и задержкой темпа психического развития или другим расстройством, требующим отграничения от умственной отсталости. В большинстве случаев длительность пребывания в стационаре не превышает 1-2 мес.

24.9.3. Немедикаментозное лечение Одна из основных ролей в лечении умственной отсталости в целях максимальной

социализации больных принадлежит психолого-педагогической коррекции.

Проводимые мероприятия заключаются в направлении ребенка в специализированные дошкольные и школьные учреждения, где возможны образование по программе, доступной его интеллектуальному уровню, обучение трудовым и жизненным навыкам, выработка умения общаться с другими детьми и взрослыми. Важно проведение семейной психотерапии, когда родителям разъясняют все особенности ребенка и его возможности, указывают те способности больного, которые могут быть относительно хорошо развиты и будут способствовать его лучшей социальной адаптации. Конечно, возможности адаптации пациента в первую очередь зависят от степени выраженности интеллектуального дефекта и, как правило, лучше всего проявляются у больных с лег-

1469

Медицинские книги

@medknigi