5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психиатрия_Национальное_руководство,_2_е_изд_Александровский_Ю_А

• на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогене-за (до

4 нед беременности);

•эмбриопатии - поражение плода в период эмбриогенеза, т.е. от 4 нед до 4 мес беременности;

•фетопатии - поражение плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

24.6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ 24.6.1.

Общая симптоматология умственной отсталости Для большинства форм общего психического недоразвития характерны типичные

клинические признаки. Как правило, умственная отсталость - проявление дизонтогении головного мозга и всего организма в целом. Именно поэтому особенность данной формы слабоумия - преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, филогенетически и онтогенетически молодых систем головного мозга. Эта закономерность хорошо прослеживается в особенностях мышления: больше всего страдают его высшие формы - процессы обобщения и абстрактного мышления. Мышление больных находится на той стадии развития,

когда в познавательной деятельности преобладает установление частных, сугубо конкретных связей, а высшие формы отвлеченного мышления отсутствуют.

Неспособность к понятийному мышлению наиболее отчетливо проявляется в эксперименте по методу классификации предметов: выделение видовых и родовых понятий, оперирование наиболее общими признаками этим детям практически недоступно. Недостаточность процесса отвлечения выражается и в неумении понять переносный смысл пословиц, поговорок и метафор.

Характерная для умственной отсталости неспособность к отвлеченному мышлению отражается и в особенностях внимания, восприятия, памяти. Внимание детей трудно привлечь и зафиксировать, ребенок легко отвлекается. Восприятие больного с умственной отсталостью относительно бедно и недостаточно полно отражает окружающее. «Умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает» (Сухарева Г.Е.). Память этих больных также недостаточна: все новое усваивается крайне медленно и лишь после многократного повторения. Если при некоторых вариантах умственной отсталости механическая память бывает вполне удовлетворительной, то память смысловая страдает всегда. Так, при воспроизведении прочитанного текста умственно отсталый ребенок не может передать своими словами основной смысл, а стремится рассказать все дословно.

1440

Медицинские книги

@medknigi

С недоразвитием высших форм познавательной деятельности тесно связано недоразвитие речи этих больных, что проявляется в первую очередь в запаздывании этапов ее развития. Степень недоразвития речи в большинстве случаев зависит от тяжести интеллектуального дефекта. У детей и подростков с умственной отсталостью страдает как развитие активной речи, так и ее понимание.

В течение длительного времени дети постепенно начинают понимать обращенную к ним речь, но еще не говорят. В дальнейшем отмечается ограниченный запас слов,

пассивный словарь значительно больше активного, речь зачастую маловыразительная, фразы короткие, достаточно часто аграмматичные, характерно неправильное употребление слов по смыслу. Если физиологическое косноязычие здорового ребенка обычно ликвидируется к концу дошкольного возраста, то у умственно отсталого оно остается длительным, а нередко и постоянным симптомом.

Эмоции больных характеризуются тугоподвижностью. Для этих пациентов актуальны лишь непосредственные переживания, они неспособны реагировать на радость и горе, возможные в будущем. Типичны малая дифференцированность эмоций, их однообразие, отсутствие тонких оттенков переживаний, недостаточная способность подавлять свои эмоциональные проявления. У детей, страдающих умственной отсталостью, отсутствует характерное для здорового ребенка неудержимое стремление познать окружающий мир. У них нередко появляется любопытство, но нет любознательности. Вместе с тем заметна большая сохранность эмоциональной сферы по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта. Так, даже при выраженной умственной отсталости у больного нередко можно отметить проявления сочувствия, стремление помочь окружающим, такие дети могут испытывать чувство обиды, стыда за свой проступок, чувство глубокой привязанности. Темперамент и характер этих пациентов также весьма разнообразны. Среди них можно наблюдать ласковых и послушных, злобных и агрессивных или угрюмых и мрачных субъектов; наряду со спокойными и уравновешенными можно увидеть вялых, апатичных или излишне подвижных и суетливых больных.

Нарушения волевой сферы детей и подростков с умственной отсталостью непосредственно зависят от уровня интеллектуального недоразвития. Чем сильнее выражен интеллектуальный дефект, тем менее мотивированы поступки больного и тем чаще они определяются только сиюминутными желаниями (эмоциями) или

1441

Медицинские книги

@medknigi

влечениями. В их деятельности всегда есть признаки импульсивности, поступки совершаются без той борьбы мотивов, которая имеет место у здоровых людей. 24.6.2. Клинические проявления умственной отсталости различной степени тяжести

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ЛЕГКОЙ СТЕПЕНИ (ДЕБИЛЬНОСТЬ) (F70)

Для легкой умственной отсталости характерна относительно хорошая механическая память. Во многих случаях эти дети способны приобрести значительный запас сведений и элементарные навыки чтения, письма и счета.

Иногда хорошая механическая память и относительно богатая по запасу слов речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности и неспособность к образованию абстрактных понятий. Эти больные не проявляют самостоятельности и инициативы в работе (учебе), основную трудность составляет переход к мыслительным задачам, решение которых требует замены привычного способа деятельности новым и еще неизвестным. Эмоциональная и волевая стороны личности при дебильности достаточно разнообразны, однако характерны общие черты: недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений,

импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству. При правильном воспитании и обучении, психолого-

педагогической коррекции с привитием больным трудовых навыков они могут овладевать многими профессиями, не требующими квалификации, прежде всего связанными с ручным трудом, хорошо приспосабливаются к бытовой жизни. Таким образом, большинство этих больных обучаемы (вспомогательная программа школы) и в дальнейшем могут жить самостоятельно. Оптимальный возрастной диапазон для окончательной диагностики дебильности - от 6 до 8 лет. При характеристике этой группы пациентов в МКБ-10 отмечено: в целом поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения у большинства лиц с легкой умственной отсталостью гораздо больше напоминают проблемы людей с нормальным уровнем интеллекта, чем специфические проблемы больных с более глубокими степенями психического недоразвития. В связи с этим возникает соответствующая потребность в терапии и поддержке.

Согласно МКБ-10, при клинико-психологическом обследовании больных с легкой умственной отсталостью с использованием надлежащих стандартизованных тестов их IQ ориентировочно варьирует от 50 до 69. Однако в Российской Федерации при использовании адаптированного для нашей страны детского варианта методики Векслера стандарты завышены на 10 ЕД. Таким образом, показатели IQ детей с

1442

Медицинские книги

@medknigi

легкой умственной отсталостью, полученные с помощью данной методики,

колеблются в пределах от 60 до 7971. Важно отметить, что в любом случае диагностику умственной отсталости осуществляет в первую очередь психиатр,

учитывающий клинические данные. Уровень коэффициента умственного развития,

полученный с помощью любой из стандартизованных методик, не следует рассматривать изолированно, в отрыве от клинической картины заболевания,

превращая его в доминирующий критерий диагностики умственной отсталости.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ УМЕРЕННАЯ (ЛЕГКАЯ ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ)

(F71)

Эти дети способны накопить некоторый запас сведений; механическая память у многих из них достаточно развита. Такие больные овладевают речью, хотя запас слов у них невелик, речь аграмматична, а понимание и использование речи ограничено. При легкой имбецильности сознание своего «Я» более или менее развито. Многие больные эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания,

проявляют радость при положительной оценке их действий и обиду, когда их ругают. При беседе с этими больными можно заметить, что на вопросы, требующие напряжения, они отвечают «не могу», «не знаю», «не хочу». Специальные образовательные программы могут дать детям с умеренной умственной отсталостью определенные возможности для приобретения основных навыков и умений, однако объем усваиваемого материала крайне низок. При достаточном моторном развитии пациенты с умеренной умственной отсталостью могут овладевать простыми видами труда, но их работа носит механический характер,

они не в состоянии изменить свою деятельность согласно изменившейся обстановке. К самостоятельной жизни эти больные, как правило, не приспособлены и нуждаются в постоянной опеке и уходе за ними. Оптимальный возрастной диапазон для окончательной диагностики легкой имбецильности - от 3 до 5 лет.

По МКБ-10 при психологическом обследовании больных с умеренной умственной отсталостью с использованием стандартизованных тестов коэффициент их умственного развития ориентировочно составляет 35-49. Как указывалось выше,

при использовании адаптированного для Российской Федерации детского варианта методики Векслера показатели iQ завышают на 10 ЕД, т.е. iQ у этих пациентов колеблется в диапазоне от 45 до 59.

71 Приводимые показатели утверждены Министерством здравоохранения РФ (Модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств: Клиническое руководство / Под ред. В.Н. Краснова, И.Я. Гуровича. М., 1999. С. 155).

1443

Медицинские книги

@medknigi

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ТЯЖЕЛАЯ (ВЫРАЖЕННАЯ ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ) (F72)

Клиническая картина тяжелой умственной отсталости сходна прежде всего с симптоматологией легкой имбецильности. Отмечается низкий уровень социального функционирования, что проявляется в практически полной невозможности усвоить элементарные школьные знания, бытовые умения и навыки. Обычно этих детей выводят из системы обучения, в дальнейшем они на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе. В отличие от пациентов с умеренной умственной отсталостью, у этих больных выражены расстройства моторной сферы,

что также затрудняет даже их простую социальную адаптацию. Оптимальный возрастной диапазон для окончательной диагностики выраженной имбецильности -

от 3 до 5 лет.

Согласно МКБ-10, коэффициент умственного развития пациентов с тяжелой умственной отсталостью колеблется в пределах от 20 до 34. При использовании адаптированного для Российской Федерации детского варианта методики Векслера показатель iQ у этих пациентов соответствует диапазону 30-44 ЕД.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ГЛУБОКАЯ (ИДИОТИЯ) (F73)

Для детей, страдающих олигофренией в степени идиотии, характерно резкое снижение реакции на окружающее. Больные либо совершенно не реагируют на все происходящее вокруг, либо проявляют неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, но ни на одном из них не задерживаясь. Членораздельная речь отсутствует, в обращенной к ним речи больные воспринимают интонацию, но не понимают смысла. Предоставленные сами себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в бесцельном постоянном движении, ползают,

хватают предметы, могут быть агрессивными, может отмечаться аутоагрессия.

Состояния двигательного возбуждения возникают периодически, часто без всяких видимых причин. Проявления удовольствия или неудовольствия примитивны.

Соматическое благополучие, ощущение сытости приводит к благодушию и спокойствию, а чувство голода или иные неприятные ощущения выражаются в криках с выражением неудовольствия, в ажитации или других сходных проявлениях. В ответ на неизвестное могут наблюдаться страх, плач. Часто отмечаются извращенные или измененные влечения: булимия или же извращения пищевого влечения, гиперсексуальность, например, сопровождающаяся упорной мастурбацией, и др. С глубоким недоразвитием всей психической деятельности коррелируют различные, в том числе грубые, дефекты физического развития:

1444

Медицинские книги

@medknigi

диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Нередко наблюдаются неврологические симптомы, в том числе парезы и параличи.

Оптимальный возраст для диагностики идиотии, особенно с точки зрения прогноза и социальных последствий заболевания, - первые месяцы (первый год) жизни. В

любом случае глубокую умственную отсталость необходимо диагностировать до 3

лет.

По МКБ-10 коэффициент умственного развития пациентов с глубокой умственной отсталостью не превышает 20 (30 - при использовании детского варианта методики Векслера, адаптированного для Российской Федерации).

ДРУГИЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ (F78, F79)

Категория F78 «Другая умственная отсталость» рекомендована к использованию только в тех случаях, когда оценка уровня интеллектуального развития крайне затруднена или невозможна в связи с сопутствующими сенсорными или соматическими нарушениями (такими как слепота, глухонемота).

Категорию F79 «Неуточненная умственная отсталость» используют только при отсутствии достаточной информации о больном, когда невозможно отнести его к какой-либо другой диагностической рубрике.

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ В группу недифференцированных форм умственной отсталости включают

варианты, при которых этиологию заболевания точно установить не удается, при этом специфическая клинико-психопатологическая и соматоневрологическая картина болезни отсутствует. Выделяют осложненные и неосложненные недифференцированные формы психического недоразвития. Неосложненные формы умственной отсталости характеризуются в первую очередь симптомами,

типичными для большинства больных; они описаны выше, в разделах,

посвященных общей симптоматологии умственной отсталости и клиническим проявлениям умственной отсталости различной степени тяжести. Об осложненной форме умственной отсталости говорят при наличии у больного дополнительных психоневрологических симптомокомплексов: психопатоподобного синдрома,

судорожных припадков, неврозоподобных проявлений и др.

Однако описанную классификацию недифференцированных форм умственной отсталости используют не всегда. Пример несколько иного клинического понимания характеристики общего психического недоразвития (без учета этиологического фактора) - клинико-физиологическая классификация умственной отсталости, предложенная С.С. Мнухиным и дополненная Д.Н. Исаевым.

1445

Медицинские книги

@medknigi

24.6.3. Клиническая картина форм умственной отсталости по С.С. Мнухину и Д.Н.

Исаеву АСТЕНИЧЕСКАЯ ФОРМА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Почти у всех больных обнаруживают неглубокую степень психического недоразвития. Дети отличаются несоответствием уровня одних психических процессов по отношению к другим, что приводит, как правило, к «западанию» одних школьных навыков по отношению к другим. У этих больных отмечают неустойчивое и легко истощающееся внимание, эмоциональную лабильность,

выражающуюся в повышенной раздражительности, плаксивости и склонности к быстрой смене настроения. Дети часто неусидчивы и суетливы (вплоть до расторможенности). У большинства пациентов моторика неуклюжая, неловкая,

тонкая координация движений затруднена. При астенической форме умственной отсталости

недостаточен запас пространственных представлений - дети не могут правильно обозначить такие понятия, как сбоку, снизу, сверху, справа, слева и т.д. При относительно неглубоком интеллектуальном дефекте овладение самыми простыми учебными навыками у большинства больных вызывает значительное затруднение.

Выделяют пять вариантов астенической формы умственной отсталости.

•Основной вариант - помимо общих клинических проявлений, никаких других признаков не наблюдают.

•Брадипсихический вариант - наряду с общими симптомами на первый план выступает замедление психических процессов, выражающееся в первую очередь в затруднении мышления и речи.

•Дислалический вариант, характеризующийся выраженными расстройствами речи.

•Диспрактический вариант с характерными выраженными нарушениями тонкой моторики.

•Дисмнестический вариант - на первый план выступают нарушения памяти,

заметно контрастирующие с остальными психическими процессами, относительно более сохранными.

АТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ В клинической картине заболевания этих пациентов наряду с умственной

отсталостью наиболее заметна резко выраженная неспособность к психическому напряжению, что ярко проявляется в чрезмерной отвлекаемости, а также в нарушенной способности к сосредоточению (гипопрозексия) или практически полной неспособности к нему (апрозексия). Больные не в состоянии активно

1446

Медицинские книги

@medknigi

сосредоточиться на какой-либо деятельности, а объекты их внимания меняются очень быстро. Если в поле их зрения попадает тот или иной предмет, они берут его,

но тут же бросают, отвлекаются, протягивая руки за другой вещью, но вскоре отбрасывают и ее. Часто такие дети не реагируют на обращенную к ним речь,

иногда все же реагируют на громкий оклик или обращение. Недостаточность психического напряжения (собственно атония) проявляется и в низкой активности этих больных, вялости, а в ряде случаев - в полной бездеятельности; поведение их непоследовательно и несвязно, так как во многом зависит от влияния случайных внешних факторов. Для этих пациентов характерны повторяющиеся стереотипные простые движения или действия: крутят шнурок, рвут на полоски бумагу,

открывают и закрывают кран и т.п. Тонкая моторика у них развита плохо. У

некоторых больных можно отметить склонность к повторению одних и тех же слов, гримасничанье. Установление продуктивного контакта с такими детьми крайне затруднено. Общение со сверстниками у них также весьма ограничено или вообще отсутствует. Этим больным свойственны уплощен-ность чувств,

недостаточная отзывчивость, однако эмоциональные переживания близких людей часто вызывают у них ответные чувства.

Выделяют три варианта атонической формы умственной отсталости.

•Аспонтанно-апатический. Отличительные признаки этих больных: особенно заметное обеднение эмоций, снижение активности, резкое ограничение круга интересов.

•Акатизический. Для таких детей характерны повышенная суетливость,

склонность к постоянному двигательному беспокойству с невозможностью усидеть на месте.

• Мориоподобный. У этих больных на первый план выступает приподнятое настроение, сочетающееся с двигательной расторможенностью, многоречивостью и дурашливым поведением.

СТЕНИЧЕСКАЯ ФОРМА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Больные с этой формой умственной отсталости отличаются относительной

равномерностью психического недоразвития. Эти дети эмоциональны,

общительны, привязаны к родителям и товарищам. Для них характерно плохое непосредственное запечатление наглядного и словесного материла. При этом,

несмотря на меньший словарный запас, чем, например, при астенической форме умственной отсталости, такие дети и подростки гораздо лучше приспосабливаются к бытовой жизни.

1447

Медицинские книги

@medknigi

Выделяют два варианта стенической формы умственной отсталости:

• уравновешенный вариант, когда соотношение между интеллектуально-мне-

стической и эмоционально-волевой сферой относительно равномерно;

• неуравновешенный вариант, когда наряду с интеллектуальным дефектом наблюдаются суетливость и эмоциональная неустойчивость.

ДИСФОРИЧЕСКАЯ ФОРМА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Данная форма умственной отсталости характеризуется склонностью больных к

аффективным вспышкам и агрессивному поведению, грубо расстроенным вниманием (вплоть до апрозексии), своеобразной «прилипчивостью» при общении.

Дети с дисфорической формой умственной отсталости раздражительны, капризны,

легко возбуждаются по малейшему поводу. У них часто без каких-либо видимых внешних причин возникают аффективные вспышки, сопровождающиеся как агрессией, так и аутоагрессией, разрушительными действиями.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ В группу дифференцированной умственной отсталости входят в первую очередь

нозологически самостоятельные заболевания со специфической клинико-психо-

патологической и соматоневрологической картиной, для которых психическое недоразвитие - один из симптомов, обычно наиболее тяжелый. По мере получения новых научных данных об особенностях клинической картины и выяснении этиологии того или иного вида психического недоразвития, ранее относившегося к недифференцированным формам, количество дифференцированных форм умственной отсталости постоянно увеличивается.

Сегодня наиболее удачной классификацией дифференцированных форм умственной отсталости считают типологию Г.С. Маринчевой и М.Ш. Вроно (1999).

Ниже приведены некоторые достаточно типичные варианты дифференцированных форм умственной отсталости.

Умственная отсталость, обусловленная хромосомными аберрациями72

По данным ВОЗ, 1% детей рождается с хромосомными аномалиями. Около 25% из них имеют аномальное число аутосом, 25% - численную аномалию половых хромосом, а у 50% обнаруживают структурные перестройки хромосом. Наиболее

72 Следует отметить, что некоторые хромосомные аберрации могут наследоваться, в частности трисомия 21 с транслокацией, что делает относительным подразделение форм психического недоразвития на хромосомные и наследственные. Иногда обе группы заболеваний обозначают как наследственно обусловленные формы умственной отсталости.

1448

Медицинские книги

@medknigi

характерные признаки аутосомных аномалий: психическое и физическое недоразвитие, дисплазии и пороки развития. Заболевания, обусловленные нарушениями в системе половых хромосом, не всегда сопровождаются снижением интеллекта, однако, как правило, наблюдаются недоразвитие половых желез и аномалии развития вторичных половых признаков.

Синдром Дауна Синдром Дауна обусловлен трисомией по хромосоме 21. Это самая частая форма

умственной отсталости (10%); ее частота среди новорожденных составляет 1:650-

900. При цитогенетическом исследовании выявляются три варианта аномалий кариотипа: регулярная трисомия по хромосоме 21, мозаицизм (3-4%) и

несбалансированная транслокация (3,2%). При транслокационных формах число хромосом равно 46, так как дополнительная хромосома 21 транслоцирована на другую аутосому. При этом варианте синдрома Дауна один из родителей может быть носителем сбалансированной транслокации при нормальном фенотипе. Для мозаичных вариантов характерно присутствие в организме и трисомных, и

нормальных клеток. Механизм возникновения мозаицизма связан с нерасхождением хромосом в отдельных клетках на ранних стадиях дробления.

Умственная отсталость в 75% случаев достигает степени имбецильности, в 20% -

идиотии, в 5% - дебильности. Отмечают несколько типичных аномалий строения,

что делает больных относительно похожими друг на друга. Ребенок рождается с низкой массой тела, слабо кричит, его непропорционально короткие руки и ноги не соответствуют туловищу. Затылок скошен, ушные раковины небольших размеров,

низкорасположенные, деформированные. Характерны косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), частичная депигментация по периферии радужной оболочки, гипертелоризм. Язык увеличен, имеет характерную складчатость («географический язык»). Пальцы рук широкие и короткие, мизинец искривлен внутрь, часто выражена поперечная ладонная борозда. По мере взросления детей с синдромом Дауна становится заметной их вялая осанка,

неуклюжесть походки, низкий глухой голос, выявляется снижение основного обмена, недоразвитие половых желез, часто развивается ожирение. У 50% больных обнаруживают пороки развития сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов.

Особенность этого психического дефекта - относительная сохранность эмоциональной сферы пациентов. В подавляющем большинстве случаев больные отличаются добродушием, склонностью к стойкой эмоциональной привязанности,

1449

Медицинские книги

@medknigi