Основные причины дкмп у детей старше года:

1. Инфекционный эндокардит.

2. Ревматизм.

3. Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагеноз).

4. Сепсис.

5. Хроническая почечная недостаточность.

6. Нейромышечные заболевания.

7. Миокардит.

8. Желудочковые тахиаритмии.

ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров левого желудочка.

2. Уменьшение ударного выброса левого желудочка.

3. Дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана).

4. Дилатация правого желудочка и правого предсердия.

5. Усиление эхосигнала от эндокардиальной поверхности левого желудочка.

6. Гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности).

7. Гипокинезия задней стенки левого желудочка.

8. Увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана-левая сторона МЖП) (рис.3).

9. Волна В на передней створке митрального клапана.

10. Постепенное смыкание створок аортального клапана к концу систолы.

11. Снижение показателей систолической функции левого желудочка: ФВ, Vcf.

Двухмерная ЭхоКг:

1. Округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок.

2. Относительная недостаточность митрального клапана (рис.145).

Р ис.144

Дилатационная кардиомиопатия: увеличение митрально-септальной дистанции.

 

Рис.145

Дилатационная кардиомиопатия, относительная недостаточность митрального клапана, пассивное движение межжелудочковой перегородки.

 

Допплер-ЭхоКг:

1. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.

2. Определение сопутствующей митральной регургитации.

3. Оценка степени легочной гипертензии.

Сопутствующие изменения:

1. Легочная гипертензия (рис.146).

2. Выпот в перикарде.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы ГКМП.

С морфологической точки зрения выделяют симметричную и асимметричную (гипертрофический субаортальный стеноз, рис.147), а также обструктивную и необструктивную формы ГКМП.

Р ис.146

Дилатационная кардиомиопатия, вторичная высокая легочная гипертензия.

  Известны следующие заболевания, сопровождающиеся ГКМП.

1. Гликогеновая болезнь (болезнь Помпе)

2. Карнитиновая кардиомиопатия

3. Дефицит ацетилкоэнзимдегидрогеназы

4. Дефицит пируватдегидрогеназы

5. Митохондриальная патология (комплекс 1,3,4)

6. Мукополисахаридоз (преимущественно при 1,2,6 типах)

7. Муколипидоз

8. Фукозидоз

9. Маннозидоз

10. Генерализованный ганглиозидоз

11. Болезнь Тея-Сакса

12. Болезнь Фабри

13. Болезнь Нимана-Пика

14. Х-сцепленная кардиомиопатия

15. Атаксия Фридрейха

16. Периферический тип нейрофиброматоза

17. Туберозный склероз

18. Гиперпаратиреоидизм

19. Гипотиреоз

20. Синдром Берардинелли

21. Синдром ЛЕОПАРД

22. Синдром Нуна

Гипертрофический субаортальный стеноз

Р ис.147

Гипертрофический субаортальный стеноз (схема).

 

ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Асимметричная септальная гипертрофия

   • а) утолщение перегородки (более 15 мм);

   • б) диспропорциональное утолщение перегородки (Тмжп:Тзслж 1,3).

2. Переднесистолическое движение передней митральной створки (рис.148).

Р ис.148

Гипертрофический субаортальный стеноз, одномерная ЭхоКГ.

 

3. Уменьшение фракции систолического утолщения межжелудочковой перегородки ( 30%).

4. Уменьшение экскурсии межжелудочковой перегородки.

5. Уменьшение дистанции от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки (Е-МЖП) в диастолу и систолу.

6. Уменьшение полости левого желудочка.

7. Ранне- или среднесистолическое прикрытие аортальных створок.

8. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана.