Хроническая болезнь почек у детей

Хроническая болезнь почек – повреждение почек или снижение их функции в течение трех месяцев или более независимо от диагноза.

Хроническая болезнь почек – наличие любых маркеров повреждения почек, характеризующихся структурными и/или функциональными нарушениями почек со снижением или без снижения СКФ и персистирующих в течение 3 месяцев или более вне зависимости от нозологического диагноза.

Критерии диагностики ХБП

1. Повреждение почек в течение 3 месяцев и более, со структурными или функциональными нарушениями со

снижением или без снижения СКФ.

Определяемые структурные или функциональные нарушения:

• Нарушения в составе крови и мочи

• Нарушения при визуализирующих тестах

• Нарушения при морфологическом исследовании биоптата почки

2. Снижение СКФ < 60 мл/мин/1,73 м2, сохраняющееся в течение 3 месяцев и более, с наличием или без других признаков повреждения почек описанных выше.

ЛЮБОЙ ИЗ ЭТИХ ДВУХ КРИТЕРИЕВ => ХБП

Эпидемиология ХБП

ХБП одна из 20 основных причин смерти во всем мире.

2017 год: умерло – 1,2 млн; смертность от ССЗ при ХБП – 1,4 млн; инвалидность – 25,3 млн

Ежегодно регистрируется 649,2-752 млн. случаев ХБП всех стадий

В мире: распространенность ХБП в 2017г составила 9,1%

Европейский регистр (ESPN/ERA-EDTA Registry) детей, получающих ЗПТ 2017 год:

Распространенность ХБП в РФ:

от 0 до 4 лет – 10,4;

от 5 до 9 лет – 20,8;

от 10 до 14 лет – 30,7;

в целом от 0 до 14 лет 20 на 1млн детского населения

Этиология ХБП

В этиологической структуре ХБП у детей преобладают врожденные и наследственные заболевания почек в отличие от взрослых пациентов. По данным ESPN/ERA-EDTA Registry (2016)

Причины почечной недостаточности	Частота, %
CAKUT (врожденные аномалии развития почек и мочевых путей)	36,4
Гломерулонефриты	19,9
Кистозные болезни почек	10,1
Метаболические и тубулоинтерстициальные нарушения	4,7
Токсическая / ишемическая почечная недостаточность	2,2
Гемолитико – уремический синдром	4,9
Васкулиты	1,8
Сочетанные причины	18,1
Причина неизвестна	1,0

В Финляндии наиболеечастой причиной ТПН у детей младше 15лет остается врожденный нефротический синдром финского типа.

В Японии среди детского населения очень высока доля ТПН (34 %) вследствие ФСГС – 60 %, IgA нефропатии – 17 %.

Гломерулонефрит является наиболее частой причиной ТПН у детей и подростков из Австралии и Новой Зеландии (42 %).

Факторы риска хбп

1. Сердечно-сосудистые заболевания

-Артериальная гипертония

-Распространенный атеросклероз

-Сердечная недостаточность

2. Нарушения обмена веществ

-Сахарный диабет

-Ожирение

-Повышение холестерина

-Нарушения пуринового обмена

3. Другие заболевания

-Аутоиммунные болезни

-Хронические вирусные и бактериальные инфекции

-Злокачественные опухоли

-Обструктивные заболевания мочевых путей

-Перенесенная острая почечная недостаточность, нефропатия беременных

-Перенесенные хирургические операции на почках

4. Образ жизни, характер питания и вредные привычки

-Табакокурение

-Употребление наркотиков

-Злоупотребление алкоголем

-Злоупотребление обезболивающими препаратами (самолечение)

-Злоупотребление пищевыми добавками

-Злоупотребление белковой пищей и белковое истощение

-Профессиональные контакты с органическими растворителями, солями тяжелых металлов и др. токсинами

-Малоподвижный образ жизни

5. Наследственность и нарушения развития

-Заболевания почек, сердечно-сосудистой системы и сахарный диабет у прямых родственников

-Нарушения внутриутробного развития, гипотрофия

-Аплазия, гипоплазия почки

6. Демографические показатели

-Возраст старше 50 лет

-Мужской пол

-Принадлежность к этническим меньшинствам

-Низкий социальный и образовательный уровень

Заболевания ассоциированные с риском развития хбп

• Наличие в семейном анамнезе поликистоза почек или других генетических заболеваний почек

• Дети с малым весом при рождении

• Дети, имеющие в анамнезе ОПП в результате перинатальной гипоксемии или других острых состояний

почек

• Ренальная дисплазия или гипоплазия

• Урологическая патология – в первую очередь обструктивные уропатии

• Везико-уретеральный рефлюкс, связанный с рекуррентными инфекциями мочевых путей и рубцами на

почках

• Наличие в предыдущем анамнезе острого нефрита и нефротического синдрома

• Наличие в предыдущем анамнезе ГУС

• Наличие в предыдущем анамнезе пурпуры Шенлейн-Геноха

• Сахарный диабет

• Системная красная волчанка

• Наличие в предыдущем анамнезе гипертензии, например вследствие тромбоза ренальной артерии или ренальной вены в неонатальный период

Классификация стадий хбп

Стадия	Описание	СКФ мл/мин/1,73м2
1	Повреждение почки при нормальной или повышенной СКФ	≥ 90
2	Повреждение почки с незначительным снижением СКФ	60-89
3	Умеренное снижение СКФ	30-59
4	Значительное снижение СКФ	15-29
5	Почечная недостаточность	< 15 (или диализ)

Классификация ХБП у детей разработана на основании СКФ, рассчитанной по формуле Шварца.

Согласно рекомендациям NKF-K/DOQI (2002), R.J. Hogg et al., для определения тяжести и темпов прогрессирования ХБП необходима одновременная оценка двух показателей СКФ и

альбуминурии/протеинурии или протеин/креатининового, альбумин/креатининового индекса (в разовой

порции мочи). В соответствии с рекомендациями KDIGO (2012), современная стратификация тяжести ХБП основана на уровнях СКФ и альбуминурии.

Референтные значения мочевой экскреции белка и альбуминов, протеин/креатининового индекса у детей

Нормальные значения у детей	Экскреция белка мг/м2 /час	Протеин/креатининовый индекс мг/мг (мг/ммоль)	Альбумин/креатинин мг/г (мг/ммоль)
6-24 месяца	менее 4	менее 0,5 (менее 50)	менее 30 (менее 3)
более 24 месяцев	менее 4	менее 0,2 (менее 20)
Нефротическая	более 40	более 2,0 (более 200)

Категории альбуминурии при ХБП

Категория	AER (мг/24 час)	ACR		Термины
		(мг/ммоль)	(мг/г)
А1	<30	<3	<30	Нормальная или слегка повышенная
А2	30-300	3-30	30-300	Умеренно повышенная*
А3	>300	>30	>300	Очень повышенная**

AER – скорость экскреции альбумина, ACR – соотношение альбумина к креатинину.

*Относительное молодого взрослого возраста.

**Включая нефротический синдром (экскреция альбумина больше 2200 мг/24 час [ACR > 2220 мг/г; > 220 мг/ммоль).

Прогноз ХБП по СКФ и категориям альбуминурии

Клиническая картина ХПН

1. Компенсированная стадия

Снижение резервных возможностей почек (выявляется при нагрузочных пробах) без нарушения гомеостатических констант

2. Субкомпенсированная стадия

Неустойчивая гиперазотемия, анемия, нарушение парциальных ренальных функций

3. Декомпенсированная стадия

Отчетливые признаки ХПН

4. Уремия

Терминальная стадия с поражением органов и систем

Характеристика стадий ХПН и объем основных лечебных мероприятий

І стадия Компенсированная	Объем почечных функций составляет 80-50% от нормы, число функционирующих нефронов – 50-25% от нормы. Состояние и самочувствие пациентов изменяется мало. Появляется незначительное увеличение микропротеинурии и АД. Клинической симптоматики ХПН нет, до тех пор пока количество функционирующих нефронов не уменьшится до 30%. Показано консервативное и/или оперативное лечение основного заболевания.
II стадия Субкомпенсированная	Объем почечных функций составляет от 50 до 25% от нормы, остаточное число нефронов - менее 30%. Нарушена толерантность к различным пищевым ингредиентам; нарушено всасывание ионов кальция. Пациенты плохо переносят интеркуррентные заболевания, а также дегидратацию, гиперкалиемию, ацидоз. В случае дегидратации возрастает риск острой почечной недостаточности. У детей часто возникает задержка роста. Компенсаторные мероприятия направлены на сохранение остаточной функции почек......
III стадия Декомпенсированная	Объем почечных функций составляет менее 30%, а число нефронов менее 15% нормы. Характерны остеодистрофия, анемия и АГ. Консервативная терапия направлена на коррекцию метаболических нарушений. Пациенты при строгом соблюдении режима, диеты и консервативной терапии могут вести обычный образ жизни. Проводят подготовку к диализу.....
IV стадия Уремия	Остаточная функция почек составляет менее 5%. Максимальное развитие всех вышеперечисленных синдромов - тяжелая анемия, артериальная гипертензия, декомпенсированный метаболичсекий ацидоз, азотистая интоксикация, остеодистрофия. Характерны анорексия, тошнота, слабость. При отсутствии лечения появляются рвота, судорого, кома и желудочно-кишечные кровотечения. Часто отмечают сердечную недостаточность и аритмии. Симптомы частично или полностью обратимы при проведении строгой консервативной терапии, которую дополняют диализом и/или почечной трансплантацией.