5 курс / Госпитальная педиатрия / Эндокринология, Н. Лавин_doc
.pdf
|
|
|
|
новорожденных |
|
новорожденных с |
|
новорожденных |
новорожденных с |
|
|
|
|
|
|
|
|
пороками развития |
|
|
пороками |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
развития |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Fuhrmann, |
1983, |
185 |
|
2 |
1,1 |
473 |
31 |
6,6 |
|
|
|
1984 |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Goldman, 1986 |
|
44 |
|
0 |
0 |
31 |
2 |
6,5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Damm, 1989 |
|
|
197 |
|
2 |
1,0 |
61 |
5 |
8,2 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Steel, 1990 |
|
|
143 |
|
2 |
1,4 |
96 |
10 |
10,4 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Kitzmiller, 1991 |
|
84 |
|
1 |
1,2 |
110 |
12 |
10,4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Всего |
|
|
653 |
|
7 |
1,1 |
771 |
60 |
7,8 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Затраты на |
уход |
за |
|
$400 260 |
|
$3 430 900 |
|
|
||
|
новорожденными |
с |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
пороками развития |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||
|
Таблица 42.6. Правила инфузии инсулина короткого действия во время родов |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
А. Начало инфузионной терапии
1.При уровне глюкозы в крови > 7,2 ммоль/л: раствор Рингера с лактатом, 125 мл/ч
2.При уровне глюкозы в крови < 7,2 ммоль/л: раствор Рингера с лактатом и 5% глюкозы,
125мл/ч Б. Начало инфузии инсулина: добавляют 25 ед инсулина короткого действия к 250 мл 0,9%
NaCl (0,1 ед/мл)
В. Коррекция скорости инфузии инсулина
Уровень глюкозы в крови, |
Скорость инфузии инсулина, ед/ч |
Индивидуальная доза |
|
ммоль/л |
|||
|
|
||
|
|
|
|
< 3,9 |
0,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
3,9—5,0 |
0,5 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
5,1—6,1 |
1,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
6,2—7,2 |
2,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
7,3—8,3 |
3,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
8,4—9,4 |
4,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
9,5—10,5 |
5,0 |
|
|
|
|
||
|
|
|
820
|
> 10,5 |
Измерить уровень кетоновых тел в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
моче |
|
|
|
|
|
|
|
|
Глава 43. Перспективы диагностики и лечения сахарного диабета |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Таблица 43.1. Аутоантитела к антигенам бета-клеток |
|
|
|
|
|
|
|
|
Тип |
Антиген |
Метод выявления |
Частота |
За сколько лет до |
аутоантител |
|
|
||
|
|
выявления в |
клинического |
|
|
|
|
||
|
|
|
доклиническом |
проявления |
|
|
|
периоде |
инсулинозависимог |
|
|
|
инсулинозависим |
о сахарного диабета |
|
|
|
ого сахарного |
обнаруживаются |
|
|
|
диабета, % |
аутоантитела |
|
|
|
|
|
АОК |
Цитоплазматические |
Непрямая |
|
антигены |
иммунофлюоресцен |
|
островковых клеток |
ция на |
|
(преимущественно |
замороженных |
|
бета-клеток) |
срезах |
|
|
поджелудочной |
|
|
железы |
|
|
|
кф-АОК |
Те же |
Тот же |
|
|
|
|
|
|
АПОК |
Поверхностные |
Непрямой |
|
антигены |
иммунопероксидазн |
|
островковых клеток |
ый метод |
|
|
|
ААИ |
Инсулин, |
РИА, ИФА |
|
проинсулин |
|
|
|
|
GAD-65 |
Глутаматдекарбокси |
РИА, ИФА, |
|
лаза, изоформа с |
иммунопреципитац |
|
молекулярной |
ия, иммуноблоттинг |
|
массой 65 000 |
|
|
(кодируется геном |
|
|
GAD2 на 10p11-12) |
|
|
|
|
GAD-67 |
Глутаматдекарбокси |
РИА, ИФА, |
|
лаза, изоформа с |
иммунопреципитац |
|
молекулярной |
ия, иммуноблоттинг |
|
массой 67 000 |
|
|
(кодируется геном |
|
|
GAD1 на 2q31) |
|
|
|
|
IA-2 |
Фосфотирозинфосфа |
РИА, |
(синонимы: |
таза секреторных |
иммунопреципитац |
IA-2бета, |
гранул бета-клеток |
ия, иммуноблоттинг |
ICA512, |
|
|
|
|
|
60—80 |
12 |
|
|
10—20 |
8 |
|
|
|
|
15—20 |
5 |
|
|
|
|
30—60 |
8 |
|
|
|
|
80—95 |
15 |
|
|
60—80 |
10 |
|
|
70—90 10—12
821
аутоантитела к
триптическому фрагменту с молекулярной массой 44 000)
Аутоантитела |
Фогрин — белок |
Иммунопреципитац |
70—90 |
10—12 |
|
к |
секреторных гранул |
ия, иммуноблоттинг |
|||
|
|
||||
триптическому |
бета-клеток, |
|
|
|
|
фрагменту с |
сходный с |
|
|
|
|
молекулярной |
фосфопротеидфосфа |
|
|
|
|
массой 37 000 |
тазой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сравнительная прогностическая ценность аутоантител и их комбинаций: (GAD-65 + IA-2 + ААИ)
> (GAD-65 + IA-2) > (АОК + ААИ) > GAD-65 > IA-2 > АОК > кф-АОК > ААИ > АПОК
АОК — аутоантитела к антигенам островковых клеток; кф-АОК — комплементфиксирующие
аутоантитела к антигенам островковых клеток; АПОК — аутоантитела к поверхностным антигенам островковых клеток; ААИ — аутоантитела к инсулину; GAD-65 — аутоантитела к изоформе глутаматдекарбоксилазы с молекулярной массой 65 000; IA-2 — аутоантитела к фосфотирозинфосфатазе.
Рисунок 43.1. Гипотетическая схема патогенеза инсулинонезависимого сахарного диабета и синдрома инсулинорезистентности. ЛПОНП — липопротеиды очень низкой плотности; ЛПВП — липопротеиды высокой плотности; ЛПНП — липопротеиды низкой плотности
822
Глава 44. АПУДомы
Таблица 44.1. Медиаторы и гормоны, секретируемые нормальными и опухолевыми
клетками АПУД-системы
Медиаторы (биологически активные амины)
Катехоламины
Адреналин
Норадреналин
Дофамин
Серотонин
Гистамин
Ацетилхолин
Пептидные гормоны
Гормоны аденогипофиза и гипоталамуса АКТГ Пролактин СТГ МСГ ТТГ
Гипоталамический соматостатин Гормоны щитовидной железы
T4 Кальцитонин
Гормоны паращитовидных желез ПТГ
Гастроэнтеропанкреатические гормоны Гастрин Секретин Холецистокинин
Гастроингибирующий пептид Вещество P
Инсулин
Глюкагон Панкреатический соматостатин
Панкреатический полипептид ВИП
Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования вклинической эндокринологии
Таблица 46.1. Выбор методов визуализации(а)
Локализация и вид |
|
|
Изотопные методы |
|
|
Неизотопные методы |
||||||
заболевания |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
131I |
123I |
99mTc |
201Tl и |
МЙБГ |
201Tl |
ЙХ |
УЗИ |
КТ |
МРТ |
ФГ |
АНГ |
|
|
|
|
99mTc(б) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аденогипофиз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
823
Гормонально-активная |
аденома |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
1 |
|
|
|
(акромегалия, |
гипофизарный |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
синдром |
|
Кушинга, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гиперпролактинемия) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Гормонально-неактивная аденома |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
1 |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Надпочечники |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Надпочечниковый |
синдром |
|
|
|
|
|
|
3 |
|
1 |
2 |
|
|
|
Кушинга |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Первичный гиперальдостеронизм |
|
|
|
|
|
|
3 |
|
1 |
|
2 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Феохромоцитома |
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
1 |
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Избыток |
надпочечниковых |
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
андрогенов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Первичная |
надпочечниковая |
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
|
|
|
недостаточность |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рак надпочечников |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|||||||||
Опухоли, происходящие из нервного гребня |
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Карциноид |
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Нейробластома, параганглиома |
|
|
|
|
1 |
|
|
|
2 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Щитовидная железа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Диффузный токсический зоб |
1(в) |
1 |
2(г) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Узлы щитовидной железы |
|
2 |
3(г) |
|
|
|
|
1(д) |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тиреоидит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Подострый |
гранулематозный |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тиреоидит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Подострый |
лимфоцитарный |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тиреоидит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Врожденный гипотиреоз |
|
1(е) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Рак щитовидной железы |
|
1(в) |
|
|
|
|
2 |
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Паращитовидные железы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аденома |
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
1 |
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
824
Поджелудочная железа
Инсулинома |
|
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глюкагонома |
|
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гастринома |
|
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Другие опухоли из островковых |
|
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
|
3 |
|
клеток |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
T4- и T3-секретирующая |
|
1 |
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
тератома яичника (яичниковая |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
струма) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МЙБГ — мета-123I-бензилгуанидин или мета-131I-бензилгуанидин, ЙХ — 131I-холестерин,
ФГ — флебография (селективная катетеризация вен с взятием крови), АНГ — ангиография.
(а) Цифры обозначают очередность выбора метода: 1 — в 1-ю очередь, 2 — во 2-ю очередь, 3 — в 3-ю очередь.
(б) Субтракционная сцинтиграфия.
(в) Применяют также для лечения.
(г) Если 123I недоступен или если больной получает заместительную терапию тиреоидными гормонами.
(д) Под контролем УЗИ проводят аспирационную биопсию.
(е) Исследование поглощения 123I щитовидной железой и супрессивную пробу с перхлоратом.
Глава 47. Хирургическое лечение эндокринныхболезней
Таблица 47.1. Причины гиперкальциемии
Злокачественные новообразования
Солидные опухоли Метастазы в кости
Опухоли, секретирующие ПТГ-подобные пептиды Гемобластозы: миеломная болезнь, лейкозы, лимфомы
Эндокринные нарушения
Гиперпаратиреоз (вместе со злокачественными новообразованиями обусловливает 90% всех случаев гиперкальциемии)
Другие: тиреотоксикоз, гипотиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность, акромегалия, ВИПома
Повышенное поступление кальция
Синдром Бернетта Гипервитаминоз D Гипервитаминоз A Тиазидные диуретики Литий Эстрогены
Гранулематозы
Саркоидоз
Туберкулез
825
Бериллиоз
Прочие заболевания
Семейная доброкачественная гиперкальциемия Синдром Вильямса ОПН с рабдомиолизом
Длительный постельный режим
Лабораторная ошибка
Таблица 47.2. Лабораторная диагностика при гиперкальциемии
Общепринятые исследования
Кровь
Кальций
Фосфат
ПТГ
Хлорид pH
Щелочная фосфатаза Электрофорез белков Мочевая кислота Креатинин Гематокрит
Прочие исследования Общий анализ мочи
Суточная экскреция кальция с мочой Рентгенография грудной клетки Экскреторная урография
Специальные исследования
Пробы с дексаметазоном 1,25(OH)2D3 Нефрогенный цАМФ
Суточная экскреция фосфата с мочой Рентгенография кистей Биопсия кости
826
Рисунок 47.1. Этиология и характеристика вариантов эндогенного синдрома Кушинга.
а АКТГ-секретирующая микроаденома гипофиза или гиперплазия кортикотропных клеток. б АКТГ-секретирующие негипофизарные опухоли: рак легкого, рак поджелудочной железы,
карциноид, медуллярный рак щитовидной железы. ГлаваRB Welbourn,49. АутоиммунныеSome aspectsполиof adrenalгландулярныеsurgery. Br синдромыJ Surg 67:723, 1980.
Таблица 49.1. Памятка для родственников больного аутоиммунным полигландулярным
синдромом типа II
Симптомы |
Вероятное заболевание |
|
|
Прибавка в весе, зябкость, высокое АД |
Гипотиреоз |
|
|
Потеря веса, постоянное ощущение жары, постоянное |
Тиреотоксикоз |
возбуждение, чувство тревоги, ощущение песка в глазах, |
|
экзофтальм, потливость |
|
|
|
Анемия, быстрая утомляемость |
Аутоиммунный гастрит |
|
|
Гиперпигментация, потеря веса, головокружение, слабость,
тошнота
У мужчин: снижение полового влечения, бесплодие
Первичная надпочечниковая
недостаточность
Тестикулярная
недостаточность
У женщин: снижение полового влечения, приливы, бесплодие |
Яичниковая недостаточность |
|
|
Постоянная жажда, полиурия, повышенный аппетит |
Инсулинозависимый |
|
сахарный диабет |
|
|
827
Рисунок 49.1. Иммунопероксидазное окрашивание островков поджелудочной железы крысы и мыши сыворотками родственников больных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II, содержащими рестриктированные и нерестриктированные аутоантитела к островковым клеткам. А1—А3 и В1—В3 — островки крысы, Б1—Б3 и Г1—Г3 — островки мыши, А1—А3 и Б1—Б3 — нерестриктированные аутоантитела, В1—В3 и Г1—Г3 — рестриктированные аутоантитела, А1, Б1, В1, Г1 — разведение сывороток 1:5, А2, Б2, В2, Г2 — разведение сывороток 1:25, А3, Б3, В3, Г3 — разведение сывороток 1:125. Сыворотка с нерестриктированными аутоантителами в любых разведениях ярко окрашивает островки крысы и мыши, а сыворотка с рестриктированными аутоантителами окрашивает только островки крысы. R Gianani, et al. Prognostically significant heterogeneity of cytoplasmic islet cell antibodies in relatives of patients with type I diabetes. Diabetes, 41:347, 1992
Глава 50. Лечение гормонально-зависимых опухолей
Таблица 50.1. Клинические классификации рака предстательной железы TNM и Whitmore—
Jewett
|
TNM |
|
Whitmore—Jewett |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Стадия |
Описание |
Стадия |
Описание |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
T1a |
Опухоль не пальпируется; |
A1 |
Опухоль не пальпируется; при |
|
обнаружена при гистологическом |
гистологическом исследовании в |
|||
|
|
|||
|
исследовании; поражено 5% |
|
нескольких фрагментах иссеченной |
|
|
иссеченной ткани |
|
ткани обнаруживаются опухолевые |
|
|
|
|
клетки |
828
T1b
T1c
T2a
T2b
T2c
T3a
T3b
T3c
N1
N2
N3
M1
Опухоль не пальпируется;
обнаружена при гистологическом исследовании; поражено > 5% иссеченной ткани
Опухоль не пальпируется; в
сыворотке выявлен специфический простатический антиген
Опухоль пальпируется;
захватывает менее половины одной доли железы;
максимальный размер 1,5 см
Опухоль пальпируется;
захватывает более половины одной доли железы, но не обе доли; максимальный размер > 1,5 см
Опухоль пальпируется;
захватывает обе доли железы; размер > 1,5 см
Опухоль пальпируется;
односторонняя; выходит за пределы капсулы железы
Опухоль пальпируется;
двусторонняя; выходит за пределы капсулы железы
Опухоль пальпируется;
распространяется на семенные пузырьки
Имеются метастазы в
1 лимфоузле; максимальный размер метастазов 2 см
Имеются метастазы в 1 или
нескольких лимфоузлах; максимальный размер метастазов
5 см
Имеются метастазы в нескольких
лимфоузлах; максимальный размер метастазов > 5 см
Имеются отдаленные метастазы
A2 |
Опухоль не пальпируется; при |
|
гистологическом исследовании |
||
|
||
|
обнаруживается диффузный рост |
|
|
опухоли |
|
|
|
BIN |
Опухоль пальпируется; захватывает |
|
менее половины одной доли железы; |
||
|
||
|
окружена нормальной тканью |
|
|
|
|
|
|
|
B1 |
Опухоль пальпируется; захватывает |
|
более половины одной доли железы |
||
|
||
|
|
B2 |
Опухоль пальпируется; захватывает |
|
одну долю железы целиком либо обе |
||
|
||
|
доли |
|
|
|
|
C1 |
Опухоль пальпируется; выходит за |
|
пределы капсулы железы, но не |
||
|
||
|
распространяется на семенные |
|
|
пузырьки |
|
|
|
C2 |
Опухоль пальпируется; |
|
распространяется на семенные |
||
|
||
|
пузырьки |
|
|
|
D |
Имеются отдаленные метастазы |
|
|
|
|
829