Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Эндокринология, Н. Лавин_doc

.pdf
Скачиваний:
5
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
10.83 Mб
Скачать

см. приложение А, п. IX).

Таблица 33.6. Клинический и дифференциальный диагноз гипогликемии у детей

Состояние

Клиническ

Кетон

Восстан

Гепатоме

Метаболиты в

Проба с

 

Проба с голоданием

 

 

ая

 

 

 

овые

авлива

галия

сыворотке

глюкагоном

(изменения концентраций

 

характерис

 

тела в

ющие

 

 

 

(прирост

метаболитов и инсулина в

 

тика

моче

моноса

 

 

 

концентрации

 

 

плазме)

 

 

 

гипогликем

 

 

 

 

 

 

 

 

 

хариды

 

 

 

глюкозы)

 

 

 

 

 

 

 

 

ии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в моче

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Свобод

Мочева

После

Натощак

Глюко

Инсул

 

Кетон

 

Алан

Лакта

 

 

 

 

 

ные

я

еды

 

за

ин

 

овые

 

ин

т

 

 

 

 

 

жирные

кислота

 

 

 

 

 

тела

 

 

 

 

 

 

 

 

кислоты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Норма

Гиперинс Рецидивир

улинемия ующая, тяжелая

Гипоглике Тяжелая,

мия проявляетс голодания я при голодании

N

N

Нет

N

N

 

 

 

 

 

 

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

N

Нет

N

N

 

 

 

 

 

N

N

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Нет

N

N

 

N

 

 

 

 

N

 

 

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гипопиту Средней

итаризм тяжести, проявляетс я при голодании

Первична Тяжелая,

япроявляетс

надпочечн

я

при

иковая

голодании

недостато

 

 

чность

 

 

 

 

 

 

Гликогено

Тяжелая,

з типа I

стойкая

 

 

 

 

Гликогено

Умеренная

з типа III

, проявля-

 

ется

при

 

голодании

 

 

Гликогено

Легкая или

з типа VI

умеренная

 

 

 

 

Недостато

Тяжелая,

чностьфру

проявляет-

ктозодифо

ся

при

сфатазы

голодании

 

 

 

 

N

Нет

N

N

 

N

 

 

 

 

N

 

 

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Нет

N

N

 

N

 

 

 

 

N

 

 

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Выраже

 

 

Отсу

Отсут

 

 

 

 

 

 

 

нная

 

 

тств

ствует

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ует

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Умерен

N

N

 

Отсут

 

 

 

 

N

 

 

ная

 

 

 

ствует

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Умерен

N

N

N

Отсут

 

 

 

 

N

 

 

ная

 

 

или

ствует

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

Выраже

 

 

 

Отсут

 

 

 

 

 

 

 

нная

 

 

 

ствует

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

790

 

Галактозе

Тяжелая,

 

N

 

Выраже

 

N

N

 

 

 

Отсут

 

 

 

 

 

N

 

мия

после

 

 

 

 

 

 

 

 

 

нная

 

 

 

 

 

 

ствует

 

 

 

 

 

 

 

 

питания

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

молоком

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

молочным

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

и продук-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

тами

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Неперено

Тяжелая,

 

N

 

Выраже

 

N

N

 

 

 

N или

 

 

 

 

 

N

 

симость

после

 

 

 

 

 

 

 

 

 

нная

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фруктозы

употребле

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ния

фрук-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

тозы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дефицит

Средней

 

N

N

Отсутст

 

 

N

 

 

 

Отсут

 

 

 

 

N

N

 

карнитина

тяжести

 

 

 

 

 

 

 

 

 

вует

 

 

 

 

 

 

ствует

 

 

 

 

 

или

 

 

или

тяже-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

лая,

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

или

 

 

 

 

 

 

 

 

проявляетс

 

 

 

умерен

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

я

при

 

 

 

ная

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

голодании

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N — норма, — умеренное повышение, — значительное повышение, — очень сильное повышение,

 

 

 

— умеренное снижение, — значительное снижение.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глава 34. Гипогликемия увзрослых

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 34.1. Биохимические критерии гипогликемии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Условия взятия крови

 

 

 

Концентрация глюкозы, ммоль/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В плазме

 

 

В крови

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Натощак

Через 3—4 ч после еды или после приема глюкозы

<3,3

<2,8

<2,8

<2,2

Таблица 34.2. Гормональные реакции на гипогликемию

Гормон

Начало

Начало

Эффекты

 

секреции

действия

 

 

 

 

 

Адреналин,

Быстрое

Быстрое

Подавляет утилизацию глюкозы мышцами; усиливает

норадреналин

 

 

глюконеогенез в печени; стимулирует секрецию глюкагона;

 

 

 

подавляет секрецию инсулина; стимулирует гликогенолиз в

 

 

 

печени(а)

 

 

 

 

Глюкагон

Быстрое

Быстрое

Усиливает гликогенолиз и глюконеогенез в печени

 

 

 

 

Кортизол

Отсроченное

Обычно

Усиливает глюконеогенез в печени; подавляет утилизацию

 

 

немедленное

глюкозы мышцами

 

 

 

 

СТГ

Отсроченное

Отсроченное

Подавляет утилизацию глюкозы мышцами; усиливает

 

 

 

 

791

глюконеогенез в печени(б)

(а) Только норадреналин.

(б) Не доказано.

Таблица 34.3. Клинические проявления гипогликемии

Адренергические (обусловлены активацией вегетативной нервной системы; могут

возникать при быстром падении концентрации глюкозы) Слабость Потливость Тахикардия Сердцебиение Тремор

Повышенная возбудимость Раздражительность Покалывание губ и пальцев Чувство голода Тошнота Рвота

Неврологические (обусловлены нарушением функции ЦНС; возникают при значительном снижении концентрации глюкозы)

Головная боль Гипотермия Нарушения зрения

Психическая заторможенность Оглушенность Амнезия Судороги Кома

Таблица 34.4. Гипогликемия у взрослых: причины и дифференциальный

диагноз

Гипогликемия голодания

Голодание Лекарственная гипогликемия

Инсулин Пероральные сахаропонижающие средства

Салицилаты, пентамидин, пропранолол Ингибиторы МАО, окситетрациклин, дизопирамид, хинин

Алкогольная гипогликемия Инсулинома

Опухоли, не содержащие бета-клетки (см. табл. 34.5) Тяжелая печеночная недостаточность Надпочечниковая недостаточность Почечная недостаточность Другие причины

792

Аутоантитела к инсулину(б)

Аутоантитела к рецептору инсулина Сепсис Тропическая малярия

Реактивная гипогликемия

Идиопатическая реактивная гипогликемия Нарушение толерантности к глюкозе Пострезекционная гипогликемия Надпочечниковая недостаточность(а) Инсулинома(а)

Аутоантитела к инсулину(б)

(а) Чаще проявляется как гипогликемия голодания.

(б) Неизвестно, какая именно форма гипогликемии преобладает.

Таблица 34.5. Опухоли, не содержащие бета-клетки, но вызывающие

гипогликемию

Крупные мезенхимные опухоли (~ 50%)

Мезотелиома

Фибросаркома

Нейрофиброма

Нейрофибросаркома Веретеноклеточная саркома Лейомиосаркома Рабдомиосаркома

Гепатоцеллюлярный рак (~ 25%) Рак надпочечников (5—10%) Опухоли ЖКТ (5—10%) Лимфомы (5—10%)

Прочие опухоли (редко) Опухоли почек

Злокачественные новообразования легких Рак легкого Карциноид бронхов

Таблица 34.6. Питание больного в день пробы на толерантность к смешанным углеводам

Завтрак (если пробу начинают вскоре после пробуждения больного)

1.Булочка с глазурью, весом 70—85 г, либо 3 ломтика поджаренного хлеба (35 г полисахаридов); 250—300 мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов), или

2.1,5 чашки любых хлопьев (например, кукурузных) без сахара, изюма и др. добавок (30—

40г полисахаридов); 110—115 г обезжиренного молока (6 г моно- и дисахаридов); 250—

300мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов), или

3.1 тарелка овсяной каши без сахара (30 г полисахаридов); 110—115 г обезжиренного молока (6 г моно- и дисахаридов); 250—300 мл яблочного или апельсинового сока (37 г моно- и дисахаридов).

793

Второй завтрак (если больной уже позавтракал за 4—5 ч до обследования)

1.Два бутерброда (30 г полисахаридов); три крекера (8 г полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов), или

2.1 тарелка макарон (30 г полисахаридов); 1/2 чашки томатного сока (5 г моно-, ди- и полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов), или

3.170 г жареной картошки (30 г полисахаридов); 1 тарелка сырых овощей (5 г полисахаридов); 110—115 мл сока или кока-колы (37 г моно- и дисахаридов)

Рисунок 34.1. Изменения концентраций глюкозы (А) и инсулина (Б) в плазме на протяжении 16 ч у людей с нормальной толерантностью к глюкозе. Завтрак, обед и ужин содержали равное количество углеводов. Стрелками отмечено время приема пищи. В опыте участвовали 8 человек с нормальным весом (сплошные линии) и 9 человек с ожирением (пунктирные линии).

794

Рисунок 34.2. Изменения отношения (концентрация инсулина, пмоль/л)/(концентрация глюкозы, ммоль/л) при длительном голодании. А — здоровые люди, Б — больные с инсулиномой. Кровь из вены брали сразу после пробуждения (1) и в конце периода голодания

(2).

Рисунок 34.3. Изменения концентраций глюкозы в крови и инсулина в плазме после приема 100 г глюкозы. А — пострезекционная гипогликемия, Б — нарушение толерантности к глюкозе, В — идиопатическая реактивная гипогликемия. В каждом случае обследовали двух больных.

795

Глава 35. Дислипопротеидемии

Таблица 35.1. Биохимическая характеристика липопротеидов человека

Свойства

 

Хиломикроны

ЛПОНП

ЛППП

ЛПНП

ЛПВП

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Размер частиц, нм

75—1200

40—70

25—35

22—28

5—12

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Плотность, г/см3

< 0,98

0,98—

1,006—

1,019—

1,063—1,210

 

 

 

 

 

1,006

1,019

1,063

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Подвижность

при

Остаются на

Пре-бета

Медленная

Бета

Альфа

электрофорезе

в

старте

 

пре-бета

 

 

агарозном геле

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Состав, %

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Холестерин

 

3—7

20—30

30—50

51—58

18—25

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Триглицериды

80—95

50—65

30—40

4—10

3—7

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фосфолипиды

3—6

15—20

20—25

18—24

24—32

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Белок

 

1—2

6—10

10—15

18—22

45—55

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Апопротеины

B48, AI, AII,

B100, CI,

B100, E

B100

AI, AII, AIV, CI,

 

 

 

 

AIV, CI, CII, CIII,

CII, CIII,

 

 

CII, CIII, E

 

 

E

E

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Место

 

Тонкая кишка,

Печень,

ЛПОНП

ЛПОНП,

Тонкая кишка,

образования или

липиды пищи

тонкая

 

ЛППП

печень

источник

 

 

 

 

кишка

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Атерогенность

Не доказана

Не

Весьма

Доказана

Антиатерогенные

 

 

 

 

 

доказана

вероятна

 

вещества

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 35.2. Диагностика, профилактика и лечение гиперхолестеринемии

Уровни холестерина

Нормальный Общий холестерин: < 200 мг%

Холестерин ЛПНП: < 130 мг% Пограничный

Общий холестерин: 200—239 мг% Холестерин ЛПНП: 130—159 мг%

Повышенный Общий холестерин: 240 мг%

796

Холестерин ЛПНП: 160 мг%

Задачи лечебно-профилактических мероприятий

Убольных без ИБС или двух любых факторов риска ИБС(а) (кроме повышенного уровня холестерина)

Снизить уровень общего холестерина до значений < 240 мг% Снизить уровень холестерина ЛПНП до значений < 160 мг%

Убольных с ИБС или с двумя любыми факторами риска ИБС(а)

Снизить уровень общего холестерина до значений < 200 мг% Снизить уровень холестерина ЛПНП до значений < 130 мг%

Показания к медикаментозному лечению

Убольных без ИБС или двух любых факторов риска ИБС(а) Общий холестерин 270 мг% Холестерин ЛПНП 190 мг%

Убольных с ИБС или с двумя любыми факторами риска ИБС(а)

Общий холестерин 240 мг% Холестерин ЛПНП 160 мг%

(а) Факторы риска: мужской пол, раннее развитие ИБС в семейном анамнезе (до 55 лет у

одного из родителей либо у брата или сестры), курение, артериальная гипертония, уровень холестерина ЛПВП < 35 мг%, сахарный диабет, цереброваскулярные заболевания или окклюзия периферических сосудов в семейном анамнезе, ожирение (избыточный вес превышает 30%).

Отчет комиссии экспертов Национальной Программы по выявлению, классификации и лечению гиперхолестеринемии у взрослых в США (Arch. Intern. Med. 148:36—69, 1988).

Таблица 35.3. Фенотипы липопротеидов при гиперлипопротеидемиях

Фено

Хиломикроны

Остаточные компоненты

ЛПОНП

ЛППП

ЛПНП

тип

 

хиломикронов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

I

 

N

N

N

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

IIa

N

N

N

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

IIb

N

N

 

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

III

N

 

N

 

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

IV

N

N

 

N

N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

V

 

N

 

N

N

 

 

 

 

 

 

 

N — норма, — повышение.

Таблица 35.4. Первичные гиперлипопротеидемии

797

Заболевание

 

Генетически

Повышен

 

 

е

и

уровень

 

 

молекулярн

 

 

 

ые дефекты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Семейная

 

Мутации гена

ЛПНП

гиперхолестер

 

рецептора

 

 

инемия

 

ЛПНП

 

ЛПНП,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ЛППП,

 

 

 

 

ЛПОНП

 

 

 

 

 

Семейный

 

Мутация

гена

ЛПНП

дефект

 

апопротеина

 

апопротеина B

B100

 

 

100

 

 

 

 

 

 

 

 

Семейная

 

Мутации гена

ЛППП,

дисбеталипопр

апопротеина

остаточных

отеидемия

 

E

 

компонентов

 

 

 

 

хиломикронов

 

 

 

 

Семейная

 

Неизвестны

ЛПОНП

гипертриглице

 

 

 

ридемия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Семейная

 

Разные

 

ЛПОНП,

гиперлипопрот

дефекты

или

хиломикронов

еидемия

с

их

 

 

фенотипом V

 

комбинации

 

 

 

 

 

Семейная

 

Недостаточно

Хиломикронов

недостаточност

сть

 

 

ь

 

липопротеидл

 

липопротеидли

ипазы,

 

 

пазы

 

дефицит

 

 

 

 

апопротеина

 

 

 

CII

 

 

 

 

 

 

 

Липиды плазмы

Фенотип

Распространенность

 

 

липопрот

 

 

 

 

Холестерин

Триглицер

еидов

 

 

 

 

иды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

IIa

1:500

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N или

IIb

?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

IIa

1:500

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

III

1:10 000

 

 

 

 

 

 

 

 

N или

 

IV

1:500

 

 

 

 

 

 

 

 

N или

 

V

?

 

 

 

 

 

 

 

 

N или

 

I

Очень редко

 

 

 

 

Семейная

Избыточная

ЛПНП,

N или

N или

IIa, IIb,

1:250

смешанная

продукция

ЛПОНП,

гиперлипопрот

апопротеина

ЛППП

 

 

IV, V

 

еидемия

B100

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N — норма, — небольшое повышение, — умеренное повышение, — значительное

повышение.

(а) Среди населения.

Таблица 35.5. Влияние образа жизни на содержание липидов

Фактор

Холестерин ЛПНП

Холестерин ЛПВП

Триглицериды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Снижение веса

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пищевые жиры

 

 

 

 

 

 

 

798

Насыщенные жирные кислоты

 

 

 

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Полиненасыщенные жирные кислоты

 

 

±,

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Мононенасыщенные жирные кислоты

 

 

±

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Клетчатка

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Алкоголь

 

 

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Физическая нагрузка

 

 

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Курение

 

 

 

±

 

 

±

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

— повышение, — снижение, ± — изменения незначительны.

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 35.6. Диета для снижения уровня холестерина ЛПНП

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Компонент диеты

 

Первый этап диетотерапии (%

Второй этап диетотерапии (%

 

 

 

 

общей калорийности)

общей калорийности)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Насыщенные

жирные

 

< 10

 

< 7

кислоты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Полиненасыщенные

жирные

 

< 10

 

< 10

кислоты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Мононенасыщенные жирные

 

10—15

 

10—15

кислоты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Общее содержание жиров

 

< 30

 

< 30

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Углеводы

 

 

50—60

 

50—60

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Белки

 

 

10—20

 

10—20

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Холестерин, мг%

 

 

< 300

 

< 200

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Таблица 35.7. Медикаментозное лечение дислипопротеидемий

Препарат

Механизм

Изменения концентраций, %

 

действия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Холестери

Холестерин

Триглицериды

 

 

н ЛПНП

ЛПВП

 

 

 

 

 

 

Суточная Побочные доза эффекты

799