5 курс / Госпитальная педиатрия / Эндокринология, Н. Лавин_doc

Глава 21. Нарушения половой функции уженщин

Рисунок 21.1. Дифференциальная диагностика при первичной аменорее. ВГКН — врожденная гиперплазия коры надпочечников. WT Cave Jr, WT Streck, Amenorrhea. In WL Streck and DH Lockwood (eds), Endocrine Diagnosis: Clinical and Laboratory Approach. Boston: Little Brown, 1983. Pp 191—208.

730

Рисунок 21.2. Дифференциальная диагностика при вторичной аменорее. а См. гл. 20, п. XIII.Г.4.

б См. гл. 20, п. VI.Б.1.

в См. приложение А, п. V.А.

WT Cave Jr, WT Streck, Amenorrhea. In WL Streck and DH Lockwood (eds), Endocrine Diagnosis: Clinical and Laboratory Approach. Boston: Little Brown, 1983. Pp 191—208.

731

Рисунок 21.3. Дифференциальная диагностика и принципы лечения при гиперандрогении. JR Givens. Ovaries. In J Wilson and DW Foster (eds), Williams Textbook of Endocrinology (7th ed). Philadelphia: Saunders, 1985.

732

Рисунок 21.4. Стероидогенез в яичниках. Первостепенные метаболические пути показаны сплошными толстыми стрелками, второстепенные — сплошными тонкими стрелками. Пунктирные стрелки обозначают действие гормонов на клетки-мишени. CYP11A1 — 20,22десмолаза, CYP17 — 17альфа-гидроксилаза, CYP19 — ароматаза, 3beta-HSD — 3бетагидроксистероиддегидрогеназа, 17beta-HSD — 17бета-гидроксистероиддегидрогеназа.

JR Givens. Ovaries. In J Wilson and DW Foster (eds), Williams Textbook of Endocrinology (7th ed). Philadelphia: Saunders, 1985.

Глава 22. Нарушения полового развития умальчиков

Таблица 22.1. Уровни тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке у мальчиков на первом году жизни

X — среднее, s — стандартное отклонение среднего.

(а) Концентрации ФСГ и ЛГ в сыворотке измеряли методом РИА; в качестве стандарта использовали препарат менотропина, рекомендованный Second International Reference Preparation of Human Menopausal Gonadotropin (2nd IRP-HMG).

733

MG Forest et al. Hypophysogonadal function in humans during the first year of life. J Clin Invest,

53:819, 1974.

Таблица 22.2. Уровни половых гормонов в сыворотке у мальчиков на разных стадиях полового развития(а)

X — среднее, s — стандартное отклонение среднего, sx — стандартная ошибка среднего.

(а) Таблица составлена по данным F Bidlingmaier et al. Plasma estrogens in childhood and puberty under physiologic and pathologic conditions. Pediatr Res 7:901, 1973; AW Root. Endocrinology of puberty. I. Normal puberty. J Pediatr 83:1, 1973; PA Lee, CJ Migeon. Puberty in boys: Correlation of plasma levels in gonadotropins (LH,FSH), androgens (testosterone, androstenedione, dehydroepiandrosterone and its sulfate), estrogens (estrone and estradiol), and progestins (progesterone and 17-hydroxyprogesterone). J Clin Endocrinol Metab 41:556, 1975; E DeParetti, MG Forest. Pattern of plasma dehydroepiandrosterone sulfate levels in humans from birth to adulthood: Evidence for testicular production. J Clin Endocrinol Metab 47:572, 1978; S Pang et al. Dihydrotestosterone and its relationship to testosterone in infancy and childhood. J Clin Endocrinol Metab 48:821, 1979; IM Friedman, E Goldberg. Reference materials for the practice of adolescent medicine. Pediatr Clin North Am 27:193, 1980.

(б) Пределы колебаний.

734

Таблица 22.3. Половое развитие мальчиков(а)

X — среднее, s — стандартное отклонение среднего.

(а) Таблица составлена по данным WA Marshall, JM Tanner. Variations in the pattern of pubertal changes in boys. Arch Dis Child 45:13, 1970; WA Daniel Jr, et al. Testicular volumes of adolescentes. J Pediatr 101:1010, 1982; R Penny et al. Overnight follicle-stimulating homone (FSH) and luteinizing hormone (LH) excretions in normal mails. J Clean Endocrinol Metab 43:1394, 1976.

735

X — среднее, s — стандартное отклонение среднего.

PA Lee et al. Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. Johns Hopkins Med J 146:156, 1980.

736

Таблица 22.5. Классификация и этиология гинекомастии у мальчиков

Физиологическая гинекомастия

У новорожденных В пубертатном периоде

Патологическая гинекомастия

Дефицит андрогенов Синдром Клайнфельтера Анорхия

Нарушения синтеза или секреции тестостерона Приобретенный гипогонадизм

Резистентность к андрогенам Эстрогенсекретирующие опухоли ХГ-секретирующие опухоли Лекарственные средства

Эстрогены, ХГ, кломифен Спиронолактон, циметидин, кетоконазол, метронидазол, флутамид

Сердечные гликозиды, фенотиазины, трициклические антидепрессанты, метилдофа, ингибиторы АПФ Наркотики Марихуана Диаморфин (героин)

Идиопатическая После травмы, тяжелого заболевания или при возобновлении питания после голодания

Таблица 22.6. Этиология задержки полового развития у мальчиков

Конституциональная задержка роста и полового развития

Хронические системные заболевания Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

Синдром Клайнфельтера Синдром Нунан Вирусный орхит

Противоопухолевые средства Облучение яичек

Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм Изолированный дефицит гонадотропных гормонов (в том числе синдром Кальмана) Синдром Паскуалини Идиопатический гипопитуитаризм

Поражения ЦНС: опухоли, инфекция, аплазия или гипоплазия гипофиза, гидроцефалия, септооптическая дисплазия Облучение ЦНС при лейкозах и опухолях головного мозга

Синдромы Прадера—Вилли и Лоренса—Муна—Бидля Большая талассемия

737

Таблица 22.7. Классификация и этиология преждевременного полового развития у мальчиков

Истинное преждевременное половое развитие

Идиопатическое Заболевания ЦНС

Опухоли (глиома, эпендимома, астроцитома, дисгерминома, тератома) Гамартома гипоталамуса Инфекция Гидроцефалия Черепно-мозговая травма

Аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия) Первичный гипотиреоз Вирилизирующие заболевания, позднее лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников кортикостероидами

Ложное преждевременное половое развитие

Вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников Рак надпочечников

Андрогенсекретирующие опухоли яичка (лейдигома, арренобластома, сертолиома) ХГ-секретирующие опухоли (гепатобластома, забрюшинные и герминогенные опухоли) Избыточная секреция надпочечниковых андрогенов (изолированное преждевременное адренархе)

Конститутивная гиперсекреция тестостерона (семейный тестостероновый токсикоз) Лечение андрогенами

Таблица 22.8. Результаты пробы с гонадолиберином у здоровых мальчиков(а)

X — среднее, s — стандартное отклонение среднего.

(а) Гонадорелин в дозе 50 мкг/м2 вводили в/в, струйно. Пробу проводили утром натощак; перед пробой обследуемый лежал в течение 1 ч. Кровь брали непосредственно перед введением гонадорелина и через 15, 30, 45, 60 и 90 мин после введения. Уровень ЛГ достигал максимума через 30—45 мин, уровень ФСГ — через 30—90 мин.

738

(б) Концентрации ФСГ и ЛГ в сыворотке измеряли методом РИА; в качестве стандарта

использовали препарат менотропина Second International Reference Preparation of Human Menopausal Gonadotropin (2nd IRP-HMG).

Z Dickerman, R Prager-Lewis, Z Laron. Response of plasma LH and FSH to synthetic LH-RH in children at various pubertal stages. Am J Dis Child 130:634, 1976.

Рисунок 22.1. Стероидогенез в яичках и метаболизм андрогенов в клетках-мишенях. Главные продукты стероидогенеза выделены жирным шрифтом. Первостепенные метаболические пути показаны сплошными толстыми стрелками, второстепенные — сплошными тонкими стрелками. Пунктирные стрелки обозначают действие гормонов на клетки-мишени. CYP11A1 — 20,22-десмолаза, CYP17 — 17альфа-гидроксилаза, CYP19 — ароматаза, 3beta-HSD — 3бета-гидроксистероиддегидрогеназа, 17beta-HSD — 17бетагидроксистероиддегидрогеназа. FG Pocko and FFG Rommerts. Testosterone: An Overwiew of Biosynthesis, Transport, Metabolism and Action. In E Nieschlag and HM Behre (eds), Testosterone Action Deficiency Substitution. Berlin: Springer-Verlag, 1990. Pp 1—22.

739