5 курс / Госпитальная педиатрия / Эндокринология, Н. Лавин_doc

Рисунок 7.1. Зависимость концентрации АДГ в плазме и активации механизма жажды от осмоляльности плазмы у здоровых взрослых. Заштрихованный участок обозначает диапазон нормальных значений концентрации АДГ. GL Robertson. Posterior Pituitary. In P Felig,

JD Baxter et al. (eds), Endocrinology and Metabolism (2nd ed). New York: McGraw-Hill, 1987.

Рисунок 7.2. Зависимость концентрации АДГ в плазме от осмоляльности плазмы при изменениях ОЦК. GL Robertson. Posterior Pituitary. In P Felig, JD Baxter et al (eds), Endocrinology and Metabolism (2nd ed). New York: McGraw-Hill. 1987.

690

Глава 8.Болезни гипофиза у детей

Рисунок 8.1. Дифференциальная диагностика полиурических синдромов и несахарного диабета. НД — несахарный диабет, ОМ — осмоляльность мочи, ОП — осмоляльность плазмы. S Zane Burday and William F Streck. Diabetes Insipidus and SIADH. In William F Streck and Dean H Lockwood (eds), Endocrine Diagnosis: Clinical and Laboratory Approach. Boston: Little, Brown, 1983.

691

Глава 9.Болезни аденогипофиза и задержка роста

Таблица 9.1. Амбулаторные исследования для выявления дефицита СТГ

ИФР-I(а)

692

Пробу проводят натощак. Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом

леводофы и через 60 и 90 мин. Побочные эффекты: тошнота, рвота. Норма: концентрация СТГ 10 нг/мл в любой пробе. См. также приложение А, п. I.А.

Стимуляционная проба с клонидином

693

Пробу проводят натощак. Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом

клонидина и через 60 и 90 мин. Побочные эффекты: ортостатическая гипотония, сонливость. Обследуемый должен лежать, пока АД не нормализуется. Норма: концентрация СТГ 10 нг/мл в любой пробе

(а) Определяют методом РИА или ИФА; в разных лабораториях результаты могут различаться.

Таблица 9.2. Исследования, подтверждающие дефицит СТГ

А. Гипогликемическая проба с инсулином и аргинином — см. также

приложение А, п. II.Б

1.Пробу проводят только в стационаре, утром натощак

2.Устанавливают инфузионную систему

3.Вводят аргинина гидрохлорид, 0,5 г/кг (максимум 30 г) в/в с постоянной скоростью за первые 30 мин

4.Вводят инсулин короткого действия; 0,1 ед/кг в/в струйно на 60-й минуте

5.Берут кровь для определения концентраций СТГ в сыворотке и глюкозы в плазме перед введением аргинина и на 15, 30, 45, 60, 75, 90, 105, 120, 150 и 180-й минутах

6.Внимание: после введения инсулина непрерывно наблюдают за обследуемым; под рукой должны быть тест-полоски для определения уровня глюкозы либо глюкометр или другой прибор, а также 50% раствор глюкозы. При симптомах гипогликемии (помрачение сознания, судороги) пробу прерывают в/в введением глюкозы

7.Норма: концентрация СТГ в сыворотке 10 нг/мл в любой пробе

Б. Оценка секреции СТГ в ночное время

1.Обследуемого госпитализируют

2.Пробу начинают в 22:00—23:00. Не позже чем за 1 ч до начала пробы устанавливают венозный катетер и заполняют его гепарином

3.При первых признаках засыпания или в 23:00 берут кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке

4.Далее берут кровь каждые 20 мин в течение 5 ч

5.Норма: концентрация СТГ в сыворотке 10 нг/мл в любой пробе

В. Проба с пропранололом и глюкагоном

1.Пробу рекомендуется проводить в стационаре

2.Пробу проводят утром натощак

3.За 2 ч до пробы дают пропранолол внутрь, 30 мг/м2

4.В вену устанавливают катетер или иглу-бабочку

5.Вводят глюкагон в дозе 1 мг в/м или п/к

6.Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом пропранолола и через 60, 120, 180 и 240 мин

7.Норма: 10 нг/мл СТГ в любой пробе

Таблица 9.3. Лабораторная диагностика избытка АКТГ

А. Простейшие пробы

1. Однократное определение концентрации кортизола в сыворотке (норма: < 25 мкг%) 2. Определение концентрации кортизола в сыворотке в 16:00—20:00 (норма: < 10 мкг%) 3. Короткая проба с дексаметазоном (см. также приложение А, п. XII.А)

а. Дают дексаметазон внутрь в дозе 0,6 мг/м2 в 23:00 б. В 8:00 берут кровь, измеряют концентрацию кортизола в сыворотке

694

в.Норма: концентрация кортизола < 5 мкг%(а)

Б.Длинная проба с дексаметазоном (проба, подтверждающая диагноз избытка АКТГ) — см. табл. 17.2 и приложение А, п. XII.Б

(а)F Paulatos, RP Smilo, PH Forsham. A rapid screening test for Cushing's syndrome, JAMA, 193(9):720, 1965.

Рисунок 9.1. Регуляция секреции и эффекты гормонов аденогипофиза. (+) — стимуляция,

(–) — торможение.

Глава 10.Нарушениясекреции пролактина

Таблица 10.1. Причины гиперпролактинемии (см. также табл. 6.6)

Физиологическая или патологическая стимуляция лактотропных клеток

Избыток эстрогенов Беременность Пероральные контрацептивы

Другие экзогенные эстрогены Нервные импульсы

Раздражение сосков Травма или операция на грудной клетке Опоясывающий лишай

Избыток тиролиберина Первичный гипотиреоз

Нарушение торможения секреции пролактина дофамином

Истощение запасов дофамина в гипоталамусе Резерпин Метилдофа

Блокада дофаминовых рецепторов лактотропных клеток Фенотиазины и другие нейролептики (прохлорперазин, хлорпромазин, трифторперазин, тиоридазин, галоперидол)

Блокаторы дофаминовых рецепторов Метоклопрамид Сульпирид

Первичные заболевания гипоталамуса и аденогипофиза

Гипоталамус

Краниофарингиома Саркоидоз и другие гранулематозы

695

Гипофиз

Идиопатическая гиперпролактинемия Микроаденома Макроаденома

Разрыв или перерезка ножки гипофиза Синдром пустого турецкого седла

Иные причины

ХПН

Рисунок 10.1. Регуляция секреции пролактина. (+) — стимуляция, (–) — торможение.

Глава 12.Болезни корынадпочечников

Таблица 12.1. План обследования при синдроме Кушинга

Подтверждение гиперкортизолемии (см. также приложение А, п. XII—XVIII)

Короткая проба с дексаметазоном Оценка экскреции глюкокортикоидов с мочой (определение свободного кортизола, 17-ГКС)

Дифференциальная диагностика (см. также приложение А, п. XII—XVIII) Определение уровня АКТГ в плазме Длинная проба с дексаметазоном Проба с метирапоном

Установление локализации патологического процесса

УЗИ надпочечников Катетеризация надпочечниковых вен КТ надпочечников, гипофиза

696

Таблица 12.2. Этиология хронической надпочечниковой недостаточности

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Идиопатическая атрофия надпочечников (аутоиммунное поражение) Гранулематозы

Туберкулез

Гистоплазмоз

Саркоидоз Опухоль надпочечников или метастазы в надпочечники Гемохроматоз Амилоидоз

Двусторонняя адреналэктомия

Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Новообразования ЦНС Опухоль гипофиза Краниофарингиома Опухоль третьего желудочка

Кровоизлияние в опухоль гипофиза Синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза) Гранулематозы

Саркоидоз

Гипофизэктомия Отмена экзогенных или резкое снижение уровня эндогенных глюкокортикоидов

Таблица 12.3. Изменения АРП и уровня альдостерона в сыворотке при артериальной гипертонии разной

этиологии

N — норма, — повышение, — сильное повышение, — снижение.

(а) У большинства больных.

697

(б) У 30% больных.

(в) Зависит от тяжести заболевания.

Глава 13.Феохромоцитома

Таблица 13.1. Клиническая картина при феохромоцитоме

Жалобы

Самые частые Головная боль (72—92%)

Потливость (60—70%) Сердцебиение (51—73%) Раздражительность (35—40%) Потеря веса (40—70%)

Боли в груди или животе (22—48%) Тошнота, рвота (26—43%)

Слабость или утомляемость (15—38%) Менее частые

Нарушения зрения, запоры, ощущение жара, одышка, парестезия, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия

Объективные признаки

Изменения АД (у 98% больных) Стойкая артериальная гипертония

Гипертонические кризы (могут сменяться артериальной гипотонией) Ортостатическая гипотония Повышение АД после незначительной физической нагрузки (например, после еды или

дефекации) или физикального исследования (например, после пальпации живота) Парадоксальное повышение АД в ответ на некоторые гипотензивные средства Резкое повышение АД при общей анестезии

Другие признаки избытка катехоламинов

Потливость Тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок

Бледность кожи лица и туловища Возбуждение, тревога, страх Гипертоническая ретинопатия

Расширенные зрачки; очень редко — экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет Больные, как правило, худые; вес не соответствует росту Тремор

Синдром Рейно или мраморность кожи; у детей иногда отек и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож

Объемное образование в брюшной полости или в области шеи Симптомы, вызванные прорастанием опухоли в соседние органы или сдавлением других органов метастазами Осложнения феохромоцитомы

Инфаркт миокарда Сердечная недостаточность

Аритмия, тахикардия, падение АД или остановка кровообращения во время введения в общую

698

анестезию

Шок Нарушение мозгового кровообращения

Почечная недостаточность Гипертоническая энцефалопатия Ишемический колит Расслаивающая аневризма аорты

У беременных: лихорадка, эклампсия, шок, смерть матери или плода

Сопутствующие заболевания

Желчнокаменная болезнь Невромы кожи и слизистых

Утолщение нервов роговицы (видно только с помощью щелевой лампы) Марфаноподобная внешность Ганглионеврома ЖКТ Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Синдром Кушинга

Таблица 13.2. Дифференциальная диагностика феохромоцитомы

Артериальная гипертония иной этиологии и осложнения

Гипертоническая энцефалопатия Преэклампсия и эклампсия

Тревожные состояния, возбуждение, неврозы, психозы Пароксизмальная тахикардия Тиреотоксикоз Сахарный диабет Гипогликемия Менопауза

Мигрень, хортоновская головная боль Наркомания

Амфетамины

Кокаин Алкалоиды спорыньи

Злоупотребление кофеином Лекарственные средства

Препараты, повышающие АД, в частности бета-адреностимуляторы Атропин Средства от насморка (фенилпропаноламин)

Синдром отмены клонидина Взаимодействие ингибиторов МАО с некоторыми пищевыми продуктами и алкоголем

Заболевания ЦНС Черепно-мозговая травма Инсульт Преходящая ишемия мозга Гиперрефлексия

Диэнцефальный синдром Энцефалит Повышенное ВЧД

699