5 курс / Госпитальная педиатрия / Трудный_диагноз_в_педиатрии_К_115_летию_Морозовской

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Из анамнеза известно, что больная, 12 лет, госпитализирована с подозрением на острый аппендицит. В течение нескольких недель до госпитализации девочка употребляла жирную рыбу. Постепенно стала отмечаться выраженная жажда, появились жалобы на боли в животе схваткообразного характера в околопупочной области. В ходе динамического наблюдения диагноз острого аппендицита не был подтвержден. Выявлено повышение уровня глюкозы до 11,24 ммоль/л, аль- фа-амилазы в крови до 813 МЕ/л, диастаза мочи до 6020 МЕ/л на фоне отсутствия сонографических изменений поджелудочной железы (контуры четкие, ровные, размеры — 17x17x19 мм, структура однородная, эхогенность паренхимы не изменена). В связи с выявлением глюкоземии больная переведена в МДГКБ с диагнозом сахарный диабет, острый панкреатит.

На следующий день, по данным ультразвукового исследования, отмечалось увеличение размеров поджелудочной железы до 28x23x27 мм, повышение эхогенности, неоднородность эхоструктуры с нечеткими контурами, с трудом дифференцируемыми от окружающих тканей. Проводилась инфузионная, заместительная, симптоматическая обезболивающая терапия. Больная консультирована эндокринологом, выявлено нарушение толерантности к глюкозе на фоне течения острого панкреатита, показаний к введению инсулина не выявлено. По данным контрольного ультразвукового исследования отмечено отсутствие положительной динамики. Диагноз панкреонекроза подтвержден при выполнении компьютерной томографии.

Выполнена лапароскопия. При ревизии брюшной полости выявлено: брыжейка и сальник резко отечны, инфильтрированы, с элементами стеароза, желчный пузырь резко напряжен, инфильтрирован. После рассечения желудочно-толстокишечной связки была вскрыта сальниковая сумка. В полости сальниковой сумки отмечалось значительное количество мутного выпота с фрагментами некротических тканей, отечная парапанкреатическая

клетчатка, паренхима поджелудочной железы не визуализировалась. Полость сальниковой сумки была промыта и дренирована.

На фоне последующей инфузионной, антибактериальной терапии, введения сандостатина, гордокса состояние больной улучшилось. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение эндокринолога с рекомендациями контрольного ультразвукового исследования, так как при сонографии и компьютерной томографии выявлены признаки вероятного формирования кист поджелудочной железы. По данным КТ, в головке и хвосте поджелудочной железы сохранялись участки пониженной плотности, не накапливающие контрастный препарат, размером 1,5х1,8 см и 3,7х1,8 см.

В ходе контрольного обследования через 6 месяцев выявлена многокамерная киста размерами около 9x6x4см, прилежащая к малой кривизне, антральному отделу желудка, смещая его кпереди. Учитывая расположение кисты и интраоперационную картину при лапароскопии, было принято решение о выполнении лапаротомии, гастроцистостомии. В послеоперационном периоде у ребенка отмечалась стойкая гипергликемия, был диагностирован инсулинозависимый сахарный диабет, проводилась инсулинотерапия. На фоне проведенного лечения показатели углеводного обмена скомпенсированы. Через 3 месяца выявлен рецидив кистозного образования поджелудочной железы. При компьютерной томографии по сравнению с ранее выполняемым исследованием отмечалось увеличение размеров кисты в области головки и тела поджелудочной железы.

Для осуществления полноценного дренирования кисты поджелудочной железы выполнена лапароскопическая панкреатоеюностомия на отключенной петле тонкой кишки по Ру. После вскрытия сальниковой сумки визуализированы рубцово-измененные ткани в области головки поджелудочной железы, вскрыта кистозная полость, рассечена продольно и анастомизирована с отключенной петлей тощей кишки, проведенной через мезоколон по Ру. Тонко-кишечный анастомоз наложен вне брюшной полости через минилапаротомный

риск развития перфорации стенки кишки, пораженной злокачественным процессом в ходе проведения химиотерапии [1, 3, 4, 8, 10—14, 17—19, 22, 23, 24, 26—29, 32].

Сложность ряда оперативных вмешательств, например, таких как резекции кишечника, предполагает сочетание лапароскопических манипуляций с хирургическими методами оперативной техники через небольшой лапаротомный доступ.

Такое сочетание позволяет в ходе видеоассистированных операций лапароскопически, частично или полностью, осуществить этап мобилизации, после чего возможно выведение участка резервируемого органа через небольшой разрез и выполнение необходимой реконструкции экстракорпорально. По данным многих исследователей, видеоассистированные операции на кишечнике позволяют обеспечить тщательный гемостаз и минимизировать кровопотерю, уменьшить интенсивность послеоперационного болевого синдрома, ускорить восстановление перистальтики кишечника, сократить сроки интенсивной терапии, что позволит провести начальный блок полихимиотерапии непосредственно в раннем послеоперационном периоде [2, 5—7, 9, 15, 16, 20, 21, 25, 28, 30, 31].

Клинический пример. В данной публикации представлен опыт хирургического лечения пациента 10 лет с лимфомой илеоцекальной области. Больной госпитализирован в отделение неотложной хирургии Морозовской детской клинической больницы по экстренным показаниям с клинической картиной частичной кишечной непроходимости. Из анамнеза известно, что в течение 1 месяца у пациента отмечался болевой абдоминальный синдром в правой подвздошной области.

Вдень поступления боли в животе усилились, была однократная рвота. Госпитализирован в Морозовскую ДГКБ. Частичная кишечная непроходимость была обусловлена тонко-тол- стокишечной инвагинацией. При поступлении отмечались субфебрильная лихорадка, приступообразные боли в животе, рвота, количество лейкоцитов в общем анализе крови в пределах нормы, при пальпации живота болезненность в правых отделах, отрицательные симптомы раздражения брюшины, стул — оформленный без патологических примесей.

Вплане обследования следует отметить высокую информативность ультрасонографии, которая позволяет в данной ситуации обозначить необходимость проведения исследования во всех случаях подозрения на кишечную инвагинацию у детей старшего возраста.

Входе сонографии выявлено аперистальтическое объемное образование слоистой структуры под правой долей печени (рис. 1).

Для уточнения диагноза, определения степени обтурации просвета кишечника выполнена пневмоирригография, при которой визуализирована тень инвагината. Целью лапароскопии явилось выявление причины кишечной инвагинации, а также оценка возможности устранения этиологического фактора. Хирургическое вмешательство выполнялось по экстренным показаниям, но предварительно пациент был проконсультирован онкологом для определения оптимального объема и тактики в ходе операции.

При лапароскопии выявлена инвагинация терминального участка подвздошной кишки в слепую, устранить которую не удалось, в просвете слепой кишки определялось плотное образование размером 5х4 см. Илеоцекальный угол мобилизован с применением лапароско-

пической техники, выведен через продольный верхнесрединный лапаротомный разрез. Резекция илеоцекального отдела, содержащего образование, выполнена в пределах 4 см неизмененной стенки кишечника дистально и проксимально с соблюдением правил абластики. Сформирован илеоасцендоанастомоз по типу «конец в конец» вне брюшной полости (рис. 2).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводились инфузионная, антибактериальная терапия, парентеральное питание. На 4 сутки начата энтеральная нагрузка. Больной находился в отделении интенсивной терапии в течение 5 дней.

Больному по данным гистологического и иммуногистохимического­ исследования поставлен диагноз лимфома Беркитта, для даль-

нейшего лечения направлен в Московский областной онкологический диспансер (рис. 3, рис. 4).

В заключение можно сказать, что в случае выявления в ходе лапароскопии, выполненной по поводу острой хирургической патологии брюшной полости, объемных образований терминального отдела подвздошной кишки, учитывая объем поражения, возможно и целесообразно­ проведение видеоассистированных резекций кишечника с последующей морфологической идентификацией опухолевого процесса. Малоинвазивные оперативные вмешательства обеспечивают быстрое заживление послеоперационных ран, что позволяет в ранние сроки применять соответствующие протоколы химиотерапии, улучшить прогноз у данной группы пациентов.

Врожденное отсутствие мало-бер- цовои кости, или продольная эктромелия голени,— очень ред-

кое заболевание и встречается в 1,27—1,47% случаев среди врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата. Сложность заболевания обусловлена укорочением конечности, деформациеи коленного сустава и голени, недоразвитием связочного аппарата коленного сустава, выраженнои деформациеи стопы, подвывихом или вывихом ее. Быстро прогрессирующее укорочение конечности приводит наряду с нарушением опорно-двига- тельнои функции к неправильному развитию всего сегмента, вызывает тяжелые вторичные деформации — перекос таза, искривление позвоночника, усугубляет имеющиеся деформации суставов, эквинусную установку стопы [1—6].

Детальное описание этого порока дал Volkman в 1873 году [13]. В настоящее время сочетание аномалии развития малоберцовои кости с вальгусным искривлением стопы именуется болезнью Фолькмана. Врожденныи дефект малоберцовои кости не является изолированным и сочетается с другими аномалиями раз-

вития — отсутствием одного или нескольких пальцев стопы, тарзальных и метатарзальных костеи, синдактилией, дефектами кисти, гипоплазией бедра.

Клинически данный порок проявляется деформациеи большеберцовои кости, укорочением конечности, искривлением голени в сагиттальнои плоскости, развивается антекур- вационно-вальгусная деформация. Вершина деформации в данном случае располагается в средней трети голени. С возрастом прогрессирует укорочение конечности за счет голени. Имеется сгибательная контрактура коленного сустава. Стопа имеет эквиновальгусную деформацию с отсутствием 2—3 пальцев. Мягкие ткани на стороне поражения резко укорочены [7—9, 13]. Рентгенологически определяется гипоплазия суставных поверхностеи коленного сустава, гипоплазия большеберцовои кости, недоразвитие метатарзальных костеи, пальцев стопы. Дистальныи эпифиз большеберцовои кости недоразвит, оссификация его часто замедлена. Конкресценция тараннои и пяточнои костеи— в положении эквинуса.

В настоящее время предложено большое количество оперативных методов лечения данной

патологии. При этом дискутабельным остается вопрос выбора тактики — ранняя ампутация и протезирование поврежденного сегмента или попытка восстановления длины и функции пораженной конечности. Предложено огромное количество методов оперативного лечения данной патологии, однако результаты лечения во многих случаях остаются неудовлетворительными.

С внедрением в клиническую практику метода компрессионно-дистракционного остеосинтеза и аппаратов Г.А. Илизарова (1952), О.Н. Гудушаури (1954) стали появляться сообщения об удлинении голени при врожденном отсутствии малоберцовои кости. Так, в 1962 г. Г.А. Илизаров сообщил об успешном удлинении голени у 3 больных [13].

В 1976 г. Mitroszewska, Juszka [6] сообщили о результатах лечения 23 больных с даннои патологиеи. Лечение также было многоэтапным. Первыи этап — операция на мягких тканях, второи — вправление стопы с пластикои наружнои лодыжки по Gruce, третии — удлинение по методике Андерсена с применением аппарата автора. Хирурги при лечении отмечали большое количество осложнении, которые повлияли на исход лечения (7 нагноении, которые возникли вслед за некрозом кожи, 3 — неудавшиеся попытки вправления стопы при подвывихе ее). Результаты оценивались по трехбалльнои системе. Хороших результатов было 2, удовлетворительных — 8, неудовлетворительных — 13. Ампутации хирурги отнесли к удовлетворительным результатам [10—14].

Таким образом, проблема лечения больных с врожденнои эктромелиеи малоберцовои кости до сих пор остается актуальнои.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Ребенок К., 3 лет, обратился в Морозовскую ДГКБ в июне 2013 года. Из анамнеза известно, что ребенок с рождения наблюдается по поводу продольной эктромелии левой голени, эквино-вальгусной деформации стопы. Проводилось этапное гипсование с целью устранения деформации стопы и голеностопного сустава. Далее — ахиллотомия с последующей ахиллопластикой в связи с рецидивированием эквинусной деформации.

При поступлении: телосложение пропорциональное, нормального питания. Голова по средней линии, объем движений в шейном отделе позвоночника полный, кивательные мышцы мягкие, без уплотнений. Ось позвоночника правильная, признаков ротации позвонков нет, тест Адамса отрицателен, стойкой деформации позвоночника нет. Верхние конечности сформированы правильно, длина конечностей одинакова, движения в суставах верхней конечности в полном объеме. Грудная клетка обычной формы. Тазобедренные суставы: объем движений полный, патологические симптомы отрицательны. Движения в коленных суставах в полном объеме.

Отмечается укорочение левой голени до 4,5 см. В средней трети голень деформирована, с углом, открытым кзади, до 15 град.