
5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология
.pdfМенингеальные симптомы можно разделить на четыре группы.
1.Симптомыгиперестезии.Удетейотмечаетсяповышенная чувствительность к световым (светобоязнь), звуковым (гиперакузия) и тактильным раздражителям.
2.Симптомы, связанные с мышечным тоническим напряжением. Наиболее важными из них являются следующие:
1) ригидность мышц затылка (выявляется у больного в положении лежа на спине, появление этого симптома связано
снапряжением мышц-разгибателей шеи) – при наличии ригидности затылочных мышц привести голову больного к передней поверхности грудной клетки за счет сгибания шеи либо не удается вообще, либо удается с трудом;
2)менингеальнаяпоза(позалегавойсобаки)–появляется за счет ригидности длинных мышц спины; при наличии этой позыбольнойлежитнабокусзапрокинутойголовой,разогнутым туловищем и подтянутыми к животу ногами;
3) симптом Кернига: пациент лежит на спине с согнутой в тазобедренном и коленном суставах под углом в 90° ногой; в силу болезненной реакции не удается распрямить конечность в коленном суставе до 180° (является физиологическим у детей первых 4 месяцев жизни);
4) симптомы Брудзинского (проверяются у пациента, лежащего на спине); различают верхний, средний и нижний симптомы:
верхний – попытка наклонить голову к груди приводит
ксгибанию нижнихконечностейвколенныхитазобедренных суставах;
средний (лобковый) – при надавливании на лобок происходит сгибание (приведение) ног в коленных и тазобедренных суставах;
нижний (контралатеральный) – при пассивном разгибании ноги, согнутой в коленном и тазобедренном суставах,
446
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
происходит непроизвольное сгибание (подтягивание) другой ноги в тех же суставах;
5)синдром Гийена (проверяется в положении больного лежа на спине) – при сдавливании четырехглавой мышцы бедрапроисходитсгибаниедругойногивколенномитазобедренном суставах;
6)симптом Фанкони (проверяется в положении больного лежа на спине) – при наличии положительного симптома больной не может самостоятельно сесть в постели при разогнутых и фиксированных коленных суставах;
7)симптом Амосса: больной может сидеть в постели лишь опираясь на обе руки (в позе «треножника») и не может губами достать колено.
При выявлении ригидности затылочных мышц необходимо проводить дифференциальный диагноз с тоническим мышечным напряжением, обусловленным болью (при миозите, остром среднем отите, радикулите и др.). В таких случаях решающим является методически правильное проведение исследования. При тоническом напряжении мышц, обусловленном болью, при медленных и плавных сгибаниях головы вперед ригидность не выявляется. Она появляется при быстром и интенсивном сгибании в результате болевой реакции. При обследовании ребенка важно проверить по возможности все менингеальные симптомы. Это связано с тем, что «полный» менингеальный синдром, например, при менин-
гококковом менингите, отмечается лишь у 7 % больных,
вто время как отдельные симптомы выявляются чаще.
3.Реактивные болевые феномены:
1)симптом Бехтерева – при перкуссии по скуловой дуге появляется (или усиливается) головная боль, обусловленная сокращением мимических мышц лица на той же стороне;
2)симптом Лобзина (офтальмотригеминальный) – больные испытывают боль при давлении на глазные яблоки через закрытые веки;
447
3) симптом Мондонези: давление на глазные яблоки вызывает тоническое сокращение мимических мышц.
4. Изменения брюшных, периостальных и сухожильных рефлексов: вначале их оживление, а затем неравномерное снижение.
При наличии менингеального синдрома у детей 1-го года жизни нередко на первый план выступают судороги, резкое двигательное беспокойство или, напротив, необычная вялость, нарушение сознания. Перечисленные выше менингеальныесимптомыуноворожденныхигрудныхдетей,какправило, отсутствуют. Это связано с морфофункциональными особенностями, создающими условия для снижения ВЧД за счет неплотного соединения костей черепа. Тем не менее менингеальные симптомы у детей 1-го года жизни существуют. К их числу относятся:
напряжение, выбухание и пульсация большого родничка (признак внутричерепной гипертензии), выпячивание родничка при менингите носит стойкий и продолжительный характер;
симптом Лесажа (симптом подвешивания) – при положительном симптоме младенец, взятый исследователем руками в области подмышечных ямок и поднятый вверх, подтягивает ноги к животу, сгибая их в тазобедренных и коленных суставах, и удерживает их в таком положении; здоровый ребенок в таком положении свободно свешивает ноги и двигает ими;
симптом Флатау – расширение зрачка при быстром наклоне головы вперед.
При менингитах одновременно с менингеальными симптомами часто выявляются признаки энцефалита. На энцефалит могут указывать нарушение сознания и появление очаговых неврологических симптомов, зависящие от локализации патологическогопроцессавЦНС(парезы,параличи,гиперкинезы, атаксия при церебеллите, афазия, симптомы поражения
448
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
глазодвигательных нервов и др.). Диагностику и оценку данных симптомов нужно проводить с участием невропатолога.
Менингеальный синдром диагностируется на основании жалоб и клинической картины, но основным методом диагностики является исследование ЦСЖ, получаемой путем люмбальной спинномозговой пункции (см. параграф 9.1.6).
Судороги и неэпилептические пароксизмальные состояния
Судорога – это транзиторное присутствие признаков и симптомов,являющихсярезультатоманомальнойчрезмерной илисинхроннойнервнойактивностивмозге.Этиологиясудорог у детей представлена в табл. 9.22.
Таблица 9.22
|
Причины судорог у детей |
|
[по: Nelson Essential of Pediatrics, 2019] |
||
Группы |
Заболевания |
|
заболеваний |
||
|
||
Перинатальные |
Пороки развития коры головного мозга |
|
состояния |
Внутриутробные инфекции |
|
|
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия |
|
|
Травма |
|
|
Кровоизлияние* |
|
|
Инфекции |
|
|
Энцефалит* |
|
|
Менингит* |
|
|
Абсцесс мозга |
|
Метаболические |
Гипогликемия* |
|
нарушения |
Гипокальциемия |
|
|
Гипомагниемия |
|
|
Гипонатриемия |
|
|
Гипернатриемия |
449
Окончание табл. 9.22
Группы |
Заболевания |
|
заболеваний |
||
|
||
|
Болезни накопления |
|
|
Синдром Рея |
|
|
Нейродегенеративные заболевания |
|
|
Порфирия |
|
|
Пиридоксин-зависимая эпилепсия и дефицит пири- |
|
|
доксина |
|
Отравления |
Свинец |
|
|
Лекарственная токсичность |
|
|
Синдром отмены препарата |
|
Нейрокожные |
Туберозный склероз |
|
синдромы |
Нейрофиброматоз |
|
|
Синдром Стерджа–Вебера |
|
|
Синдром Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента) |
|
Системные |
Васкулиты |
|
заболевания |
Системная красная волчанка |
|
|
Гипертоническая энцефалопатия |
|
|
Печеночная энцефалопатия |
|
Другие причины |
Случайная травма* |
|
|
Жестокоеобращениесребенком*(см.параграф1.3,т.1) |
|
|
Повышенное внутричерепное давление |
|
|
Опухоль |
|
|
Старая травма мозга |
|
|
Фебрильные заболевания* (фебрильные судороги и их |
|
|
дифференциальнаядиагностика–см.параграф3.2,т.1) |
|
|
Криптогенные* (причина не установлена) |
|
|
Семейные* |
|
_______________________ |
|
|
* Частые причины. |
Судороги классифицируют следующим образом:
–клонические судороги – мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки времени;
–тонические судороги – длительные мышечные сокращения;
–генерализованные судороги – охватывают одновременно большое количество мышц на разных участках тела;
450
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
–парциальные судороги – ограничены сокращением мышц только одной области, проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, поворотами головы
иотклонением глазных яблок в сторону;
–миоклонические судороги – внезапные неритмичные вздрагивания конечностей, захватывают различные мышечные группы;
Эпилепсия – это заболевание головного мозга, определяется любым из следующих условий: 1) по крайней мере, два неспровоцированных приступа, с интервалом более 24 ч; 2) один неспровоцированный приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60 %) после двух спонтанных приступов, в последующие10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома (≥ 60 % – следует трактовать как высокую вероятность рецидива). Эпилептические приступы обычно классифицируются как фокальные, возникающие в одном участке коры, или генерализованные, которые возникают в обоих полушариях одновременно
Эпилептический статус определяется как состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. Это результат отказа механизмов, ответственныхзапрекращениеприступа,либоинициациямеханизмов, ведущих к аномально пролонгированным приступам послевременнойточкиt1 (времяначалалечения),которыемогут иметь долгосрочные последствия после рубежа t2 (время начала долгосрочных изменений), включающие нейрональнуюсмерть,нейрональноеповреждение,перестройкунейронных связей. Временные параметры: генерализованный
тонико-клонический эпилептический статус t1 – 5 минут, t2 –30минут;фокальныйэпилептическийстатусt1 –10минут, t2 – более 60 минут; статус абсансов t1 – 10–15 минут, t2 – неизвестно. Причины могут включать впервые проявившуюся эпилепсию, медикаментозную интоксикацию, отмену препа-
451
рата(особеннопропущенныйприемпротивосудорожныхпрепаратов у детей с эпилепсией), гипогликемию, электролитные нарушения, острую травму головы, инфекцию, ишемический инсульт, внутричерепное кровоизлияние, метаболические нарушения и гипоксию.
Дифференциальный диагноз пароксизмальных нарушений включает судороги и неэпилептические состояния (события), которые подразделяют в зависимости от возраста
(табл. 9.23). Неэпилептические пароксизмальные состоя-
ния часто являются нормальными или доброкачественными явлениями, хотя некоторые могут быть клинически значимымиииметьпоследствия,нередкоони«маскируют»эпилепсию, чаще формируются у детей матерей, имеющих высокий уровень личностной тревоги. Тщательный сбор анамнеза и информация от свидетелей приступа являются важным инструментом для постановки правильного диагноза. Дети с неэпилептическими пароксизмальными состояниями имеют легкую полиморфную неврологическую симптоматику с разнообразными отклонениями в состоянии мышечного тонуса, в зависимости от типа пароксизмального расстройства, без значимых морфологических изменений мозга по результатам нейровизуализации. Также для неэпилептических пароксизмальных событий, в отличие от эпилепсии, характерно отсутствие патологической биоэлектрической активности головного мозга. Противоэпилептические препараты неэффективны при неэпилептических пароксизмах. Очень важна своевременная диагностика данных, отличных от эпилепсии, состояний.
452
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Таблица 9.23
Классификация неэпилептических пароксизмальных состояний в зависимости от возраста манифестации
[Livanainen M., 1999; Пальчик А.Б., 2015, с дополн.]
Возраст |
Неэпилептические пароксизмальные состояния |
1–2 месяца |
Апноэ недоношенных и младенцев (см. параграф 4.1.5, |
|
т. 2) |
|
Доброкачественный неонатальный миоклонус |
|
Тремор (англ. – jitteriness – нервность, пугливость, дрожа- |
|
ние) |
2–18 меся- |
Пароксизмальный тортиколлис (кривошея) младенцев |
цев |
Синдром миоклонуса-опсоклонуса |
|
Аффективно-респираторные приступы (см. параграф |
|
4.1.5, т. 2) |
|
Яктация |
|
Мастурбация (самостимуляция) |
|
Гастроэзофагеальный рефлюкс (синдром Сандифера) |
|
Тремор |
|
Spasmus nutans |
|
Гиперэксплексия |
|
Ознобоподобные эпизоды |
|
Двигательные стереотипии младенцев |
|
Приступы «дрожания» (англ. – shuddering attacks) |
|
Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром |
|
Феджермана) |
|
Доброкачественный миоклонус сна |
|
Доброкачественные глазодвигательные феномены |
1,5–5 лет |
Ночные страхи и кошмары |
|
Доброкачественное пароксизмальное головокружение |
|
Пароксизмальный хореоатетоз |
5–12 лет |
Тики |
|
Осложненная мигрень |
|
Расстройства внимания |
|
Снохождения |
|
Пароксизмальный хореоатетоз |
Подростки |
Псевдоэпилептические приступы |
и взрослые |
Синкопы (вазовагальный обморок, приступы задержки |
|
дыхания, аритмии, синдром удлиненного интервала QT, |
|
апноэ) |
|
Панические атаки |
|
Обструктивные апноэ сна (см. параграф 4.1.5, т. 2) |
453
|
Окончание табл. 9.23 |
Возраст |
Неэпилептические пароксизмальные состояния |
|
Вертебробазилярная мигрень |
|
Нарколепсия/каталепсия |
|
Транзиторные ишемические атаки |
|
Конверсионные расстройства |
Синдромы поражений центральной нервной системы у новорожденных и грудных детей
Ведущей причиной поражения ЦНС у новорожденных детей является ГИЭ. Альтернативные причины неонатальной энцефалопатии перечислены в табл. 2.16 (т. 1). Для клинической характеристики ГИЭ используется стадийный подход
(шкала H.B. Sarnat, M.S. Sarnat, параграф 2.3, т. 1) либо синдромальный подход, в нашей стране разработанный Ю.А.Якуниным,всоответствиискоторымвыделяютрядсиндромов. Вместе с тем выявление тех или иных неврологических нарушений у грудного ребенка не обязательно означает, что эти расстройства являются последствиями ГИЭ. Следует помнить, что у новорожденных детей и детей первого года жизни симптомокомплекс данных синдромов может быть следствием не только поражения ЦНС, но и целого ряда коморбидных или функциональных нарушений, чем определяется необходимость проведения дифференциальной диагностики.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди-
мости проявляется следующими симптомами: двигательное беспокойство; эмоциональная лабильность; нарушение сна; усиление врожденных рефлексов; тремор; горизонтальный нистагм, косоглазие; срыгивания, раздраженный плач, нарушения аппетита.
При данном синдроме часто возникает необходимость дифференцировать у новорожденных тремор и судороги. При проведении дифференциальной диагностики необходимо
454
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
учитывать, что тремор чаще всего провоцируется стимулами, тогда как судороги возникают спонтанно; судорожные приступы нередко сопровождаются глазными феноменами, вегетативными реакциями и автоматизмами, что нехарактерно для тремора; тремор исчезает при пассивной флексии или фиксации вовлеченной конечности, что неэффективно при судорогах. Важным критерием в дифференциальной диагностике тремора и судорог является видео-ЭЭГ-мониторинг.
При синдроме повышенной возбудимости необходимо проводитьдифференциальныйдиагнозсоследующимисостояниями: кишечные колики; недостаток питания; дефицит кальция, витамина D (витамин D-дефицитный рахит); нарушения режима дня и ухода за ребенком; нарушение температурного режима; острая инфекционная и хирургическая патология. При наличии синдрома повышенной возбудимости рекомендуется организация режима дня и питания ребенка; следует убедиться, что ребенок получает достаточное питание, оценить физическое развитие, провести анализ уровня витамина D, кальция, щелочной фосфатазы; исключить соматическую и хирургическую патологию.
Синдром угнетения (синонимы: синдром гиповозбудимости; синдром апатии по B.C.L. Touwen; летаргия по H.B. Sarnat и M.S. Sarnat) характеризуется следующими клиническими проявлениями:
–сниженная двигательная и психическая активность ребенка;
–длительный латентный период возникновения всех рефлексов (в том числе и врожденных), гипорефлексия;
–мышечная гипотония;
–плавающие движения глазных яблок / неподвижность
взора;
–преобладание парасимпатического вегетативного тонуса (миоз, артериальная гипотензия, брадикардия, брадипноэ, усиление бронхиальной и слюнной секреции, усиление перистальтики кишечника).
455