Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
4.91 Mб
Скачать

Менингеальные симптомы можно разделить на четыре группы.

1.Симптомыгиперестезии.Удетейотмечаетсяповышенная чувствительность к световым (светобоязнь), звуковым (гиперакузия) и тактильным раздражителям.

2.Симптомы, связанные с мышечным тоническим напряжением. Наиболее важными из них являются следующие:

1) ригидность мышц затылка (выявляется у больного в положении лежа на спине, появление этого симптома связано

снапряжением мышц-разгибателей шеи) – при наличии ригидности затылочных мышц привести голову больного к передней поверхности грудной клетки за счет сгибания шеи либо не удается вообще, либо удается с трудом;

2)менингеальнаяпоза(позалегавойсобаки)–появляется за счет ригидности длинных мышц спины; при наличии этой позыбольнойлежитнабокусзапрокинутойголовой,разогнутым туловищем и подтянутыми к животу ногами;

3) симптом Кернига: пациент лежит на спине с согнутой в тазобедренном и коленном суставах под углом в 90° ногой; в силу болезненной реакции не удается распрямить конечность в коленном суставе до 180° (является физиологическим у детей первых 4 месяцев жизни);

4) симптомы Брудзинского (проверяются у пациента, лежащего на спине); различают верхний, средний и нижний симптомы:

верхний – попытка наклонить голову к груди приводит

ксгибанию нижнихконечностейвколенныхитазобедренных суставах;

средний (лобковый) – при надавливании на лобок происходит сгибание (приведение) ног в коленных и тазобедренных суставах;

нижний (контралатеральный) – при пассивном разгибании ноги, согнутой в коленном и тазобедренном суставах,

446

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

происходит непроизвольное сгибание (подтягивание) другой ноги в тех же суставах;

5)синдром Гийена (проверяется в положении больного лежа на спине) – при сдавливании четырехглавой мышцы бедрапроисходитсгибаниедругойногивколенномитазобедренном суставах;

6)симптом Фанкони (проверяется в положении больного лежа на спине) – при наличии положительного симптома больной не может самостоятельно сесть в постели при разогнутых и фиксированных коленных суставах;

7)симптом Амосса: больной может сидеть в постели лишь опираясь на обе руки (в позе «треножника») и не может губами достать колено.

При выявлении ригидности затылочных мышц необходимо проводить дифференциальный диагноз с тоническим мышечным напряжением, обусловленным болью (при миозите, остром среднем отите, радикулите и др.). В таких случаях решающим является методически правильное проведение исследования. При тоническом напряжении мышц, обусловленном болью, при медленных и плавных сгибаниях головы вперед ригидность не выявляется. Она появляется при быстром и интенсивном сгибании в результате болевой реакции. При обследовании ребенка важно проверить по возможности все менингеальные симптомы. Это связано с тем, что «полный» менингеальный синдром, например, при менин-

гококковом менингите, отмечается лишь у 7 % больных,

вто время как отдельные симптомы выявляются чаще.

3.Реактивные болевые феномены:

1)симптом Бехтерева – при перкуссии по скуловой дуге появляется (или усиливается) головная боль, обусловленная сокращением мимических мышц лица на той же стороне;

2)симптом Лобзина (офтальмотригеминальный) – больные испытывают боль при давлении на глазные яблоки через закрытые веки;

447

3) симптом Мондонези: давление на глазные яблоки вызывает тоническое сокращение мимических мышц.

4. Изменения брюшных, периостальных и сухожильных рефлексов: вначале их оживление, а затем неравномерное снижение.

При наличии менингеального синдрома у детей 1-го года жизни нередко на первый план выступают судороги, резкое двигательное беспокойство или, напротив, необычная вялость, нарушение сознания. Перечисленные выше менингеальныесимптомыуноворожденныхигрудныхдетей,какправило, отсутствуют. Это связано с морфофункциональными особенностями, создающими условия для снижения ВЧД за счет неплотного соединения костей черепа. Тем не менее менингеальные симптомы у детей 1-го года жизни существуют. К их числу относятся:

напряжение, выбухание и пульсация большого родничка (признак внутричерепной гипертензии), выпячивание родничка при менингите носит стойкий и продолжительный характер;

симптом Лесажа (симптом подвешивания) – при положительном симптоме младенец, взятый исследователем руками в области подмышечных ямок и поднятый вверх, подтягивает ноги к животу, сгибая их в тазобедренных и коленных суставах, и удерживает их в таком положении; здоровый ребенок в таком положении свободно свешивает ноги и двигает ими;

симптом Флатау – расширение зрачка при быстром наклоне головы вперед.

При менингитах одновременно с менингеальными симптомами часто выявляются признаки энцефалита. На энцефалит могут указывать нарушение сознания и появление очаговых неврологических симптомов, зависящие от локализации патологическогопроцессавЦНС(парезы,параличи,гиперкинезы, атаксия при церебеллите, афазия, симптомы поражения

448

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

глазодвигательных нервов и др.). Диагностику и оценку данных симптомов нужно проводить с участием невропатолога.

Менингеальный синдром диагностируется на основании жалоб и клинической картины, но основным методом диагностики является исследование ЦСЖ, получаемой путем люмбальной спинномозговой пункции (см. параграф 9.1.6).

Судороги и неэпилептические пароксизмальные состояния

Судорога – это транзиторное присутствие признаков и симптомов,являющихсярезультатоманомальнойчрезмерной илисинхроннойнервнойактивностивмозге.Этиологиясудорог у детей представлена в табл. 9.22.

Таблица 9.22

 

Причины судорог у детей

[по: Nelson Essential of Pediatrics, 2019]

Группы

Заболевания

заболеваний

 

Перинатальные

Пороки развития коры головного мозга

состояния

Внутриутробные инфекции

 

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

 

Травма

 

Кровоизлияние*

 

Инфекции

 

Энцефалит*

 

Менингит*

 

Абсцесс мозга

Метаболические

Гипогликемия*

нарушения

Гипокальциемия

 

Гипомагниемия

 

Гипонатриемия

 

Гипернатриемия

449

Окончание табл. 9.22

Группы

Заболевания

заболеваний

 

 

Болезни накопления

 

Синдром Рея

 

Нейродегенеративные заболевания

 

Порфирия

 

Пиридоксин-зависимая эпилепсия и дефицит пири-

 

доксина

Отравления

Свинец

 

Лекарственная токсичность

 

Синдром отмены препарата

Нейрокожные

Туберозный склероз

синдромы

Нейрофиброматоз

 

Синдром Стерджа–Вебера

 

Синдром Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента)

Системные

Васкулиты

заболевания

Системная красная волчанка

 

Гипертоническая энцефалопатия

 

Печеночная энцефалопатия

Другие причины

Случайная травма*

 

Жестокоеобращениесребенком*(см.параграф1.3,т.1)

 

Повышенное внутричерепное давление

 

Опухоль

 

Старая травма мозга

 

Фебрильные заболевания* (фебрильные судороги и их

 

дифференциальнаядиагностика–см.параграф3.2,т.1)

 

Криптогенные* (причина не установлена)

 

Семейные*

_______________________

 

* Частые причины.

Судороги классифицируют следующим образом:

клонические судороги – мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки времени;

тонические судороги – длительные мышечные сокращения;

генерализованные судороги – охватывают одновременно большое количество мышц на разных участках тела;

450

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

парциальные судороги – ограничены сокращением мышц только одной области, проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, поворотами головы

иотклонением глазных яблок в сторону;

миоклонические судороги – внезапные неритмичные вздрагивания конечностей, захватывают различные мышечные группы;

Эпилепсия – это заболевание головного мозга, определяется любым из следующих условий: 1) по крайней мере, два неспровоцированных приступа, с интервалом более 24 ч; 2) один неспровоцированный приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60 %) после двух спонтанных приступов, в последующие10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома (≥ 60 % – следует трактовать как высокую вероятность рецидива). Эпилептические приступы обычно классифицируются как фокальные, возникающие в одном участке коры, или генерализованные, которые возникают в обоих полушариях одновременно

Эпилептический статус определяется как состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. Это результат отказа механизмов, ответственныхзапрекращениеприступа,либоинициациямеханизмов, ведущих к аномально пролонгированным приступам послевременнойточкиt1 (времяначалалечения),которыемогут иметь долгосрочные последствия после рубежа t2 (время начала долгосрочных изменений), включающие нейрональнуюсмерть,нейрональноеповреждение,перестройкунейронных связей. Временные параметры: генерализованный

тонико-клонический эпилептический статус t1 – 5 минут, t2 –30минут;фокальныйэпилептическийстатусt1 –10минут, t2 – более 60 минут; статус абсансов t1 – 10–15 минут, t2 – неизвестно. Причины могут включать впервые проявившуюся эпилепсию, медикаментозную интоксикацию, отмену препа-

451

рата(особеннопропущенныйприемпротивосудорожныхпрепаратов у детей с эпилепсией), гипогликемию, электролитные нарушения, острую травму головы, инфекцию, ишемический инсульт, внутричерепное кровоизлияние, метаболические нарушения и гипоксию.

Дифференциальный диагноз пароксизмальных нарушений включает судороги и неэпилептические состояния (события), которые подразделяют в зависимости от возраста

(табл. 9.23). Неэпилептические пароксизмальные состоя-

ния часто являются нормальными или доброкачественными явлениями, хотя некоторые могут быть клинически значимымиииметьпоследствия,нередкоони«маскируют»эпилепсию, чаще формируются у детей матерей, имеющих высокий уровень личностной тревоги. Тщательный сбор анамнеза и информация от свидетелей приступа являются важным инструментом для постановки правильного диагноза. Дети с неэпилептическими пароксизмальными состояниями имеют легкую полиморфную неврологическую симптоматику с разнообразными отклонениями в состоянии мышечного тонуса, в зависимости от типа пароксизмального расстройства, без значимых морфологических изменений мозга по результатам нейровизуализации. Также для неэпилептических пароксизмальных событий, в отличие от эпилепсии, характерно отсутствие патологической биоэлектрической активности головного мозга. Противоэпилептические препараты неэффективны при неэпилептических пароксизмах. Очень важна своевременная диагностика данных, отличных от эпилепсии, состояний.

452

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Таблица 9.23

Классификация неэпилептических пароксизмальных состояний в зависимости от возраста манифестации

[Livanainen M., 1999; Пальчик А.Б., 2015, с дополн.]

Возраст

Неэпилептические пароксизмальные состояния

1–2 месяца

Апноэ недоношенных и младенцев (см. параграф 4.1.5,

 

т. 2)

 

Доброкачественный неонатальный миоклонус

 

Тремор (англ. – jitteriness – нервность, пугливость, дрожа-

 

ние)

2–18 меся-

Пароксизмальный тортиколлис (кривошея) младенцев

цев

Синдром миоклонуса-опсоклонуса

 

Аффективно-респираторные приступы (см. параграф

 

4.1.5, т. 2)

 

Яктация

 

Мастурбация (самостимуляция)

 

Гастроэзофагеальный рефлюкс (синдром Сандифера)

 

Тремор

 

Spasmus nutans

 

Гиперэксплексия

 

Ознобоподобные эпизоды

 

Двигательные стереотипии младенцев

 

Приступы «дрожания» (англ. – shuddering attacks)

 

Доброкачественный миоклонус младенчества (синдром

 

Феджермана)

 

Доброкачественный миоклонус сна

 

Доброкачественные глазодвигательные феномены

1,5–5 лет

Ночные страхи и кошмары

 

Доброкачественное пароксизмальное головокружение

 

Пароксизмальный хореоатетоз

5–12 лет

Тики

 

Осложненная мигрень

 

Расстройства внимания

 

Снохождения

 

Пароксизмальный хореоатетоз

Подростки

Псевдоэпилептические приступы

и взрослые

Синкопы (вазовагальный обморок, приступы задержки

 

дыхания, аритмии, синдром удлиненного интервала QT,

 

апноэ)

 

Панические атаки

 

Обструктивные апноэ сна (см. параграф 4.1.5, т. 2)

453

 

Окончание табл. 9.23

Возраст

Неэпилептические пароксизмальные состояния

 

Вертебробазилярная мигрень

 

Нарколепсия/каталепсия

 

Транзиторные ишемические атаки

 

Конверсионные расстройства

Синдромы поражений центральной нервной системы у новорожденных и грудных детей

Ведущей причиной поражения ЦНС у новорожденных детей является ГИЭ. Альтернативные причины неонатальной энцефалопатии перечислены в табл. 2.16 (т. 1). Для клинической характеристики ГИЭ используется стадийный подход

(шкала H.B. Sarnat, M.S. Sarnat, параграф 2.3, т. 1) либо синдромальный подход, в нашей стране разработанный Ю.А.Якуниным,всоответствиискоторымвыделяютрядсиндромов. Вместе с тем выявление тех или иных неврологических нарушений у грудного ребенка не обязательно означает, что эти расстройства являются последствиями ГИЭ. Следует помнить, что у новорожденных детей и детей первого года жизни симптомокомплекс данных синдромов может быть следствием не только поражения ЦНС, но и целого ряда коморбидных или функциональных нарушений, чем определяется необходимость проведения дифференциальной диагностики.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди-

мости проявляется следующими симптомами: двигательное беспокойство; эмоциональная лабильность; нарушение сна; усиление врожденных рефлексов; тремор; горизонтальный нистагм, косоглазие; срыгивания, раздраженный плач, нарушения аппетита.

При данном синдроме часто возникает необходимость дифференцировать у новорожденных тремор и судороги. При проведении дифференциальной диагностики необходимо

454

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

учитывать, что тремор чаще всего провоцируется стимулами, тогда как судороги возникают спонтанно; судорожные приступы нередко сопровождаются глазными феноменами, вегетативными реакциями и автоматизмами, что нехарактерно для тремора; тремор исчезает при пассивной флексии или фиксации вовлеченной конечности, что неэффективно при судорогах. Важным критерием в дифференциальной диагностике тремора и судорог является видео-ЭЭГ-мониторинг.

При синдроме повышенной возбудимости необходимо проводитьдифференциальныйдиагнозсоследующимисостояниями: кишечные колики; недостаток питания; дефицит кальция, витамина D (витамин D-дефицитный рахит); нарушения режима дня и ухода за ребенком; нарушение температурного режима; острая инфекционная и хирургическая патология. При наличии синдрома повышенной возбудимости рекомендуется организация режима дня и питания ребенка; следует убедиться, что ребенок получает достаточное питание, оценить физическое развитие, провести анализ уровня витамина D, кальция, щелочной фосфатазы; исключить соматическую и хирургическую патологию.

Синдром угнетения (синонимы: синдром гиповозбудимости; синдром апатии по B.C.L. Touwen; летаргия по H.B. Sarnat и M.S. Sarnat) характеризуется следующими клиническими проявлениями:

сниженная двигательная и психическая активность ребенка;

длительный латентный период возникновения всех рефлексов (в том числе и врожденных), гипорефлексия;

мышечная гипотония;

плавающие движения глазных яблок / неподвижность

взора;

преобладание парасимпатического вегетативного тонуса (миоз, артериальная гипотензия, брадикардия, брадипноэ, усиление бронхиальной и слюнной секреции, усиление перистальтики кишечника).

455