5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология
.pdfАтаксия (от греч. ataxia – беспорядок) представляет собой недостаток координации движений и положения тела, что характерно для поражения мозжечка (чаще встречается у детей) или спинномозговых проводящих путей. Наблюдение за тем, как ребенок сидит или ходит, помогает оценить стабильностьтуловища,координацию.Обменсребенкомигрушкамиилипредметамиможетвыявитьинтенционныйтремор (дрожание конечности под конец целенаправленного движения) или дисметрию (неправильную оценку расстояния) – признаки дисфункции мозжечка. Маркерами атаксии будут неустойчивость в позе Ромберга, невозможность выполнить пальценосовую пробу или пяточно-коленную пробу, нистагм, нарушенная походка, как у пьяного человека. Наиболее частыми причинами острой атаксии в детстве являются постинфекционная острая мозжечковая атаксия (чаще после перенесенной ветряной оспы) и отравление (этанол, противосудорожные препараты, антигистаминные препараты, угарный газ, наркотики, растворители). Атаксия может быть вызвана опухолями задней черепной ямки (медуллобластома, эпендимома, церебеллярная астроцитома), абсцессом мозжечка, демиелинизирующими заболеваниями, острым лабиринтитом, инсультом и кровотечением. Есть ряд наследственных атаксическихсиндромов(атаксияФридрейха,атаксия-телеан- гиэктазия и др.).
Чувствительность. Оценка состояния сенсорной сферы включает в себя оценку поверхностной чувствительности (тактильная, температурная, болевая), глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство, чувство давления, массы),атакжесложныхвидовчувствительности(чувстволокализации, стереогноз – тактильное восприятие). Нарушения чувствительности включают полную потерю того или иного вида чувствительности (анестезия), снижение (гипостезия) или повышение (гиперестезия) чувствительности, извращенную чувствительность с неприятной болью (гиперпатия),
426
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
неправильноевосприятие различныхраздражителей(дизестезия), парестезии – нарушение чувствительности в виде ползания мурашек, онемения, покалывания, ощущения холода при отсутствии внешних раздражителей.
Рефлексы. Рефлекторную деятельность у детей оценивают в зависимости от возраста. У всех детей оценивают пожизненные безусловные кожные рефлексы (подошвенный, брюшные, у мальчиков – кремастерный), рефлексы со слизистых оболочек (конъюнктивальный, роговичный, небный, глоточный), сухожильные рефлексы (ахиллов, коленный). Повышенный кремастерный рефлекс может привести к ошибочной диагностике крипторхизма. У новорожденных детей и детей первых двух лет жизни оценивают рефлексы новорожденных (сроки их угасания) и сроки появления мезэнцефальных автоматизмов (см. параграф 9.1.3).
Вегетативная нервная система. Оценку состояния веге-
тативной нервной системы можно провести при осмотре кожных покровов (цвет, сосудистый рисунок, сальность, потоотделение, дермографизм, склонность к отекам) измерением температуры тела, частоты сердечных сокращений.
Высшая нервная деятельность. Оценка высшей нерв-
ной деятельности включает в себя оценку речи, мышления, памяти, внимания, гнозиса, праксиса. Используют специальные тесты по определению IQ, метод установления последовательности событий по серии картинок, метод сравнения понятий и др.
Методы нейровизуализации и электрофизиологические методы
Ультразвуковые методы исследования достаточно ин-
формативные, неинвазивные, недорогие, широкодоступные и безопасные.
427
Эхоэнцефалография – исследование с помощью ультразвука, которое используется для диагностики объемных процессов головного мозга, гидроцефалии, атрофии мозга.
Нейросонография проводится у новорожденных и грудных детей, пока открыт большой родничок; выявляет кровоизлияния, кисты, опухоли, воспалительные процессы, гидроцефалию, пороки развития головного мозга.
Допплерография (транскраниальная, экстракраниальная) дает возможность оценить кровоток и состояние сосудов.
Рентгенологические методы обследования (обзорная краниография, спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография, ангиография головного мозга и др.) позволяют в зависимости от поставленной цели выявить структурные, метаболические изменения, состояние мозгового кровотока.
Рентгеновские снимки черепа используются для обнаружения переломов, литических поражений и расширенных швов. Они обладают низкими чувствительностью и специфичностью в отношении внутричерепной патологии на фоне травмы.
Компьютерная томография без контрастирования является лучшим методом визуализации при неотложных неврологических состояниях для скрининга пациента со значительной травмой головы на наличие переломов черепа, признаков грыжи или острого внутричерепного кровоизлияния. Данный метод также можно использовать для скрининга острых инсультов и субарахноидальных кровоизлияний. Могут быть выявлены смещения срединных структур или желудочков изза масс и отека мозга или повышения ВЧД. На компьютерных томограммах четко определяется кость. Это быстро проводимое исследование позволяет осуществлять рутинный мониторингиявляетсяменеедорогостоящим,чемМРТ.Риск,связанныйсоблучениемприКТ,небольшой,нотакжеизвестенриск злокачественного новообразования при кумулятивных дозах
428
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
облучения. С помощью КТ обычно можно исключить острую нейрохирургическую неотложную патологию.
При проведении КТ с контрастированием используется радиоизотопный контрастный материал, чтобы лучше идентифицировать нарушения гематоэнцефалического барьера или сосудистых структур, значительно улучшая обнаружение опухолей, отеков, очагов воспаления, гемангиом и артериовенозных мальформаций.
Магнитно-резонансная томография без контрастирования является предпочтительным методом для большинства несрочных исследований. Она определяет структуры головного мозга более точно, чем КТ, особенно в пределах спинного мозга, задней черепной ямки и цистерн. Данный метод более эффективен при небольших кровоизлияниях (особенно подострых и хронических), а также при опухолях или новообразованиях. В настоящее время для диагностики инсульта проводится диффузионно-взвешенная МРТ. Данное исследование позволяет лучше определять белое и серое вещество, а также обеспечивает изображение в трех измерениях. Более длительное время тестирования может потребовать седации. Известных биологических опасностей от МРТ нет. МРТ противопоказана пациентам с металлическими ферромагнитными имплантатами, так как может нагреть и повредить ткани.
Магнитно-резонансная томография с контрастированием помогает определить метастазы в головной мозг и отличить послеоперационные рубцы от другой патологии.
Магнитно-резонансная спектроскопия позволяет исследовать in vivo некоторые химические составляющие мозга, включая N-ацетиласпартат, холин, креатин и лактат (маркер энергетического обмена).
Функциональная МРТ позволяет in vivo анатомически локализовать моторную и сенсорную кору, зрительную кору и компоненты экспрессивной и рецептивной речи.
429
Позитронно-эмиссионная томография выявляет локальные функциональные нарушения с использованием изотопов углерода, азота, кислорода и фтора с коротким периодом полураспада. Меченые лиганды глюкозы помогают при оценке эпилептических очагов перед операцией. Эти лиганды идентифицируютобластисниженногоцеребральногометаболизма глюкозы в межприступные периоды.
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография использует γ-излучение липофильных изотопов для измерения мозгового кровотока, а также используется при изучении рефрактерных эпилепсий.
Магнитоэнцефалография обеспечивает измерение электрической активности нейронов в режиме реального времени (локализация эпилептического очага).
Электрофизиологические методы (электроэнцефало-
графия, видео-ЭЭГ-мониторинг, метод вызванных потенциалов, реоэнцефалография, электронейромиография, хронаксиметрия) применяются в диагностике эпилепсии, опухолей мозга, последствий травм мозга, нейроинфекций, нарушений мозгового кровообращения, поражений периферической нервной системы и др.
Электроэнцефалография – это один из наиболее информативных методов дифференциальной диагностики различных заболеваний ЦНС, особенно судорожных состояний, а также констатации мозговой смерти. Электроэнцефалографическая картина имеет существенные возрастные различия, отражает глубинное созревание функций головного мозга ребенка. У ребенка до 3-летнего возраста происходит очень быстрая эволюция ЭЭГ; затем отмечают умеренные изменения до 7–8 лет и очень выраженную динамику в периоде от 8 до 21 года. К окончанию пубертатного периода ЭЭГ полностью соответствует таковой у взрослых (α-ритм в затылоч- нойобласти,β-активностьвлобныхотделах,смешанныйвви- сочной области).
Изменения ЭЭГ при патологических состояниях:
430
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
–отсутствие признаков электрической активности указывает на кортикальную смерть;
–острые волны и пики высокого вольтажа и гиперсинхронизацияосновногоритмахарактерныдляразличныхформ судорожных заболеваний, особенно эпилепсии;
–общемозговые расстройства (преобладание медленных волн, дизритмия и неустойчивость амплитуд колебаний) отмечают при многих заболеваниях нервной системы, в частности воспалительных поражениях вещества и оболочек мозга (менингиты, энцефалиты);
–крайне низкую активность ЭЭГ или длительное сохранение при заболеваниях или после них патологически высокой активности на электроэнцефалограммах (пароксизмы групповых высокоамплитудных медленных волн или острые волны) считают прогностически неблагоприятными симптомами.
Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости
Цереброспинальнуюжидкостьизвлекаютобычноспомощью люмбальной пункции (реже – проводятся субокципитальная и вентрикулярная пункции). Пункции производят в операционной или процедурном кабинете.
Показания к проведению люмбальной пункции: лихо-
радка 38-40 оС, повторная рвота, головная боль, менингеальные симптомы, у детей грудного и раннего возраста явления интоксикацииисудорожныйсиндром(безнарушениявитальных функций), свидетельствующие о возможной острой инфекции ЦНС.
Противопоказания к проведению люмбальной пункции.
1.Расстройство гемодинамики и дыхательная недостаточность.
2.Нарастающий геморрагический синдром.
431
3.Признаки острой внутричерепной гипертензии в виде отека головного мозга с развитием синдрома дислокации и вклинения. Начальными признаками последнего являются сочетание артериальной гипертензии и брадикардии, нарушение зрачковых реакций, нарастающее угнетение сознания, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика и судорожный синдром. При симптомах развившегося вклинения (ухудшение сознания, глазодвигательные и бульбарные нарушения), блокаде ликворных путей люмбальная пункция абсолютно противопоказана.
4.Локальная неврологическая симптоматика, свидетельствующаяобосложненномтечениигнойногоменингита,либо
овнутричерепном объемном процессе. Люмбальная пункция особенно опасна при внутричерепных объемных процессах – опухоли, абсцессе, гематоме, симптомы которых у детей могут проявиться на фоне лихорадки. При наличии очаговой неврологической симптоматики следует осмотреть глазное дноиприналичииотекасосказрительногонервапровестиКТ или МРТ.
На фоне декомпенсации витальных функций представление о наличии гнойного менингита можно получить, сопоставляя анамнез, данные о септицемии и объективного обследования больного, что требует незамедлительного начала антибиотикотерапии и проведения патогенетической терапии. Обычно после купирования расстройств витальных функций (через 6–12 часов) противопоказаний к проведению люмбальной пункции уже нет, а цереброспинальная жидкость, полученная через сутки от начала лечения, еще изменена. Если посевцереброспинальнойжидкостиотрицательный,вопределении возбудителя помогает исследование ее (и крови) на антиген путем латекс-агглютинации или встречного электрофореза.
Методика проведения люмбальной пункции. Ребенок при проведении люмбальной пункции должен находиться в горизонтальном положении на боку в позе с максимально
432
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
наклоненной головой и приведенными к животу согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами. Кожу в месте пункции обрабатывают йодом или спиртом от центра к периферии. Иглу (20–22-го калибра) вводят по средней линии между остистыми отростками поясничных позвонков LIII и LIV или LIV и LV (ориентиром служат гребни подвздошных костей). Срез иглы должен быть направлен параллельно оси позвоночника (см. рис. 7.9 на вклейке). Необходимо использовать иглу с мандреном для медленного выпускания жидкости. Ликвородинамические пробы не проводят из-за угрозы вклинения продолговатого мозга в большое затылочное отверстие.
В норме у детей (в спокойном состоянии) давление цереброспинальной жидкости несколько ниже, чем у взрослых. Необходимо, однако, помнить, что давление цереброспинальной жидкости подвержено значительным индивидуальным колебаниям в течение суток. Оно зависит от напряжения ребенка, натуживания, крика, чрезмерного наклона головы к груди (что приводит к затруднению венозного оттока из полости черепа), а также от других причин. Основными патогенетическимимеханизмамиповышенияВЧДявляютсяизбыточнаяпродукцияцереброспинальнойжидкости;затруднения оттока при нормальной продукции; сочетание гиперсекреции с нарушенным оттоком.
Количество выведенной жидкости зависит от необходимости исследований. Ее собираютобычно в четыре пробирки: 1)дляподсчетаклеток,оценкицитограммы,определенияконцентрации белка; 2) с целью биохимического исследования (глюкоза, хлориды, лактат); 3) для бактериологического исследования;4)резервнуюдлядополнительногоилиповторного исследования в соответствии с тремя предыдущими задачами. На практике чаще жидкость собирают в три пробирки.
Осложнения после люмбальной пункции. При пункции головнаябольнаблюдаетсяу 10–30 %больныхОнавозникает в первые 3 суток и продолжается 2–5 дней, иногда несколько
433
недель. Полагают, что головная боль обусловленаистечением спинномозговой жидкости из постпункционного отверстия
втвердой мозговой оболочке, преходящей ликворной гипотензией и натяжением оболочек головного мозга. Предотвратить данное осложнение можно применением тонких игл для пункции и переворачиванием больного после пункции на живот. Ребенок должен после пункции находиться 2 часа в горизонтальном положении.
Клеточный состав спинномозговой жидкости является индикатором характера и динамики воспалительного процесса, реактивности организма и объективным показателем эффективностилечения.Уноворожденныхвцереброспинальной жидкости в норме содержится 10–25 лимфоцитов в 1 мкл, у детей в возрасте старше 1 месяца – 1–5 лимфоцитов в 1 мкл. Подсчет клеточных элементов осуществляется в камере Фукса – Розенталя объемом 3 мкл. Поэтому иногда число клеточных элементов в лабораторных анализах указывается
в3 мкл (например, 15/3). В норме цереброспинальная жидкость прозрачная, не содержит нейтрофилов и эритроцитов. Приналичиикровоизлияний(субарахноидальноеидр.),попадании крови из сосудов во время пункции цвет ликвора розовыйилижелтоватый(ксантохромныйвследствиепотериэрит-
роцитами пигмента). Повышение содержания лейкоцитов
вцереброспинальной жидкости называется плеоцитозом. При гнойныхменингитахнаблюдаетсянейтрофильныйплеоцитоз, при серозных – лимфоцитарный, при эхинококкозе, цисти- церкоземозга–эозинофильный.Принекоторыхзаболеваниях
вцереброспинальной жидкости обнаруживаются клеточные элементы, специфические для этих заболеваний (лейкемические клетки при остром лейкозе, опухолевые клетки при опухолях мозга и оболочек).
Содержание белка в нормальной цереброспинальной жидкости колеблется от 0,1 до 0,4 г/л. У новорожденных ко- личествобелкавцереброспинальнойжидкости(65–150мг/дл) выше по сравнению с детьми в возрасте старше 1 месяца
434
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
жизни (< 40 мг/дл). Изменение количества белка может зависеть от нарушения процессов продукции, всасывания и циркуляции жидкости, от повышения проницаемости сосудов мозга. Увеличение количества белка может наблюдаться при острых энцефалитах (повышенная проницаемость мозговых сосудов), опухолях мозга (блок подоболочечного пространства или распад опухолевой ткани). Встречается одновременное повышение содержания в цереброспинальной жидкости клеточных элементов и белка (например, при энцефалитах, субарахноидальном кровоизлиянии). Иногда при повышении содержания белка количество клеточных элементов остается нормальным, что получило название белково-клеточная диссоциация. Белково-клеточная диссоциация наблюдается при блокеподоболочечногопространстваспинногомозга(кистозныйарахноидит,опухольспинногомозга,оболочекмозга,позвоночника). При менингитах может отмечаться клеточнобелковая диссоциация: высокий плеоцитоз при нормальном или незначительно повышенном количестве белка.
Содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости в норме > 2/3 глюкозы крови, составляя у новорожденных > 40 мг/дл,у детей в возрасте старше 1 месяца > 60 мг/дл.При бактериальных менингитах (гнойных, туберкулезных) количествоглюкозывцереброспинальнойжидкостиуменьшается, нормальный или повышенный уровень глюкозы отмечается при вирусных серозных менингитах, при энцефалитах может повышаться.
Содержание хлоридов в цереброспинальной жидкости в норме равно 7–7,5 г/л. При менингитах количество хлоридов уменьшается, при заболеваниях почек, особенно при уремии, повышается. В табл. 9.19 приведены основные причины отклонений состава цереброспинальной жидкости.
Давление цереброспинальной жидкости в норме составляет 90–160 мм водн. ст., повышается при менингитах. Определенное диагностическое значение при менингитах, энцефалитах может иметь постановка иммунобиологических
435