Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
4.91 Mб
Скачать

 

 

 

Окончание табл. 9.9

Группа

 

Возраст

Навыки

навыков

 

 

 

 

Социальные

8

недель

Улыбается

навыки,

10 месяцев

Боится незнакомцев

эмоции

18 месяцев

Самостоятельно ест ложкой

и поведение

2

года –

Символические игры

 

2

года

 

 

6

месяцев

 

 

3

года –

Интерактивные игры

 

3

года

 

 

6

месяцев

 

Унедоношенныхдетейдодостиженияими2-летнеговоз- раста оценку навыков проводят на постконцептуальный возраст, ориентируясь на дату ожидаемого рождения. Например, ожидаемые навыки развития 9-месячного ребенка (хронологический возраст), рожденного с гестационным возрастом 28 недель, при нормальном развитии будут соответствовать 6-месячному ребенку.

Оценивая нервно-психическое развитие ребенка, необходимо учитывать, что качественные особенности реализации достигнутого потенциала могут существенно различаться у детей одного и того же возраста с одинаковым уровнем развития психики и моторики. Причем подобные различия, отражающие специфику его темперамента, можно отчетливо выявитьуженапервомгодужизниребенка,начинаясконцапервого месяца.

Под темпераментом понимают индивидуальные свойства психики, определяющие динамику психической деятельности, особенности поведения и степень уравновешенности реакций на жизненные воздействия. Оценивают темперамент ребенка с помощью специально разработанных для детей разного возраста опросников. Особенности темперамента ребенка могут влиять на риск возникновения у него тех или иных соматических нарушений, восприятие болезни.

406

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Задержка развития подразумевает медленное овладение всеми навыками (общая задержка), либо одной отдельной сферой или областью навыков (специфическая задержка).

Под задержкой моторного развития (англ. – motor delay) понимают временное отставание формирования двигательных навыков более чем на 30 %. Определение возраста развития возможно с помощью стандартных шкал психомо-

торного развития (Bayley, Griffiths, Denvertest и др.). Преиму-

щественной задержкой двигательного развития сопровождаются синдром «вялого» ребенка, атактические синдромы (см. параграф 9.1.6), гемиплегии, параплегии.

Оценка задержки психического (умственного, интеллектуального англ. – mental retardation) развития проводится по показателю коэффициента интеллектуальности (IQ), а у детей до 3 лет можно использовать коэффициент развития (англ. DQ – developmental quotient). Согласно критериям Американ-

ской психиатрической ассоциации, представленным в IV издании рабочей классификации DSM-IV (the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Диагностическое и ста-

тистическое руководство по психическим расстройствам), степень задержки психического развития в зависимости от значения показателя IQ подразделяется на легкую (55–69), умеренную (40–54), тяжелую (25–39) и глубокую (≤ 24). Причинами преимущественной задержки речи являются детский аутизм, гистидинемия. Задержки развития необходимо дифференцировать с гетерохронией развития, характеризующейсянеравномерностьюразвитияразличныхгруппнавыков, например, более быстрыми темпами моторного развития по сравнению с психическим.

При общей задержке развития отмечается задержка приобретениянавыковвовсехсферах(крупнаямоторика;зрение и мелкая моторика; слух, речь и языковые навыки; психологическоеразвитие).Обычноонастановитсяочевиднавпервые 2 года жизни и сочетается с трудностями обучения.

407

Причины общей задержки развития условно подразделяются по времени воздействия на анте-, пери- и постнатальные

(табл. 9.10).

Таблица 9.10

Основные патологические состояния,

вызывающие общую задержку развития

 

[Лиссойер Т., Клэйден Г., 2010]

Группы

Примеры патологических состояний

 

Пренатальные

Генетические

Хромосомные/ДНК нарушения – трисомия 21 хро-

 

мосомы (синдром Дауна), синдром ломкой Х-хро-

 

мосомы

 

Дисгенезиямозга–микроцефалия,агенезиямозоли-

 

стого тела, гидроцефалия, нарушения нейрональной

 

миграции, окклюзия сосудов

Метаболические

Гипотиреоз, фенилкетонурия, болезни накопления

Тератогенные

Фетальный алкогольный синдром, наркомании ма-

 

тери

Врожденные ин-

Краснуха, цитомегаловирусная инфекция, ток-

фекции

соплазмоз

Нейрокожные

Туберозный склероз, нейрофиброматоз

синдромы

 

 

Перинатальные

Недоношен-

Внутрижелудочковое кровоизлияние, перивентри-

ность

кулярная лейкомаляция

Асфиксия в ро-

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

дах

 

Метаболические

Симптоматическая гипогликемия, гипербилируби-

 

немия (ядерная желтуха)

 

Постнатальные

Инфекция

Менингит, энцефалит

Гипоксия

Удушье, утопление, судороги

Травма

Ранение головы – случайное или неслучайное

Метаболические

Гипогликемия, врожденные нарушения метабо-

 

лизма

Другие (неизвестные причины, около 25 %)

408

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

В соответствии с данным перечнем причин диагностическая программа при задержке развития должна включать в себя различные лабораторно-инструментальные исследова-

ния (табл. 9.11).

Таблица 9.11

Диагностические тесты при задержке развития [Лиссойер Т., Клэйэден Г., 2010]

Группы тестов

Тесты

Цитогенетика

Исследование кариотипа*

 

Анализ на ломкую Х-хромосому*

 

Флуоресцентная гибридизация in situ, или метод

 

FISH для определения хромосомных аберраций,

 

например, хромосом 7, 15, 22

Метаболизм

Тесты для исследования функции щитовидной же-

 

лезы, печени, костей, определение уровня в сыво-

 

ротке крови уровня мочевины, электролитов, ами-

 

нокислот*

 

Биохимический анализ крови: креатинфосфоки-

 

наза, лактат, аммоний, длинноцепочечные жирные

 

кислоты

 

Исследование газов крови и кислотно-основного

 

состояния

 

Лизосомные ферменты лейкоцитов

 

Биохимический анализ мочи: аминокислоты

 

и органические кислоты, мукополисахариды и

 

олигосахариды

Инфекции

Исследования на врожденные инфекции

Визуализирую-

Нейросонография

щие методы

КТ и МРТ головного мозга

исследования

Обследование скелета

Нейрофизиология

ЭЭГ (показана при судорогах, некоторых прогрес-

 

сирующих неврологических расстройствах)

 

Исследование нервной проводимости, электро-

 

нейромиография, исследование вызванных зри-

 

тельных потенциалов, электроретинограмма

Гистопатология /

Биопсия нервной и мышечной ткани

гистохимия

 

409

 

Окончание табл. 9.11

Группы тестов

Тесты

Другие

Исследование слуха (аудиограмма)*

 

Исследование зрения*

 

Консультация клинического генетика

 

Консультация психиатра

___________________

*Основные скрининговые тесты.

9.1.6.Методика обследования и семиотика поражений нервной системы и органов чувств

Исследование нервной системы складывается из оценки двигательной и сенсорной сферы, функции черепно-мозговых нервов, рефлекторной деятельности. Оценивается высшая нервная деятельность и вегетативная нервная система. Приступая к сбору жалоб и анамнеза, не следует задавать наводящиевопросы,посколькуэтоможетпривестикошибочнымответам и заключениям.Нельзя забывать, что дети легко внушаемы, частоподражают взрослым. Расспрос родителей о состоянии нервной системы и психической сферы ребенка старше 5 лет целесообразно проводить при его отсутствии.

Анамнез

Приопросенеобходимоустановитьналичиежалоб,таких какголовнаяболь,головокружение,рвота,нарушениепамяти, внимания, интеллекта, речи. Уточняются характер настроения, поведения, расстройства сознания, наличие судорог, парезов, параличей, мышечной слабости; нарушение координации движений; вегетативные изменения.

Головная боль является частым симптомом заболеваний нервной системы. Различают головные боли циркуляционные – при расстройстве крово- и ликворообращения, механические – при объемных внутричерепных процессах, токсиче-

410

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ские – при общих инфекциях, рефлекторные – при заболеваниях глаз, ушей и других органов, психогенные – при неврозах. Головная боль как проявление диффузного поражения мозга редко бывает односторонней, больной не всегда может определить ее точную локализацию. В зависимости от причины головная боль может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной,можетусиливатьсяприрезкихповоротахголовы, ходьбе, сотрясениях. В табл. 9.12 перечислены причины эпизодической (острой) и рецидивирующей головной боли у детей.

Таблица 9.12

Причины эпизодической и рецидивирующей головной боли у детей [по Лиссойеру К., Клэйдену Г., 2010]

 

Эпизодическая

 

Рецидивирующая головная боль

 

головная боль

 

 

 

 

 

Лихорадка

 

Головная боль напряжения

 

Мигрень

 

Мигрень:

 

Стресс

 

без ауры;

 

Острый синусит

с аурой;

 

Менингит/энцефалит

осложненная

 

Черепно-мозговая

Повышение ВЧД и внутричерепные объем-

травма

 

ные образования

 

Субарахноидальное

 

Другие причины:

или внутримозговое кро-

– синусит – может вызвать боль в лицевой

воизлияние

 

области, усиливающуюся при перкуссии;

 

Доброкачественная

дискомфорт в височно-нижнечелюстном

внутричерепная гипер-

суставе – при неправильном прикусе, усили-

тензия

 

вается при жевании;

 

Прием

лекарствен-

– на фоне лекарственных препаратов – как

ных препаратов, алко-

побочный эффект;

– нарушения рефракции – редкая причина,

голя, растворителей или

наркотиков

 

требует контроля зрения

 

черепно-мозговая травма;

 

Другие

провоцирую-

щие факторы: мороже-

злоупотребление алкоголем, наркотиками

ное, невралгия тройнич-

и токсикомания;

ного нерва

 

 

 

411

Окончание табл. 9.12

Эпизодическая

Рецидивирующая головная боль

головная боль

 

 

– артериальная гипертензия – нечастая при-

 

чина, обычно сопровождается энцефалопа-

 

тией, но всегда следует проверять АД;

 

– доброкачественнаявнутричерепнаягипер-

 

тензия, то есть отсутствуют объемные внут-

 

ричерепные образования и окклюзия ликвор-

 

ных путей

Головокружение нередко отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, внутричерепных объемных процессах. В отличие от системного головокружения – очагового симптома поражения вестибулярного аппарата – отсутствует четкое направление вращения окружающих предметов.

Рвота – один из распространенных общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного вследствие наступающей после нее дегидратации. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.

Сбор анамнеза жизни (anamnesis vitae) следует проводить, расспрашивая о течении беременности, родов, периода новорожденности, раннего развития ребенка. Следует обращать внимание на сроки появления статических и моторных функций, предречевого и речевого развития. Необходимо выяснить наличие травм в разные возрастные периоды, характер реагирования ребенка на лихорадочные состояния, наличие судорог. Существенный момент – выяснение наличия нервных потрясений, испуга, которые могут стать причиной мно- гообразныхневротическихинервно-психическихнарушений. Имеет также значение установление травмирующих ребенка ситуаций (конфликты в семье, грубое отношение, побои и т. п., подробнее см. параграф 1.3, т. 1).

412

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

При сборе анамнеза заболевания (anamnesis morbi) нужно установить, когда и как развилось заболевание, имелись ли предшествующие факторы, время появления и последовательность развития отдельных симптомов, течение болезни. Развитие неврологических симптомов может быть прогрессирующим, статическим или эпизодическим. Начало прогрессирующих симптомов может быть внезапным (судороги, инсульт);острым,втечениенесколькихминутиличасов(эпидуральное кровоизлияние); подострым, в течение нескольких дней или недель (опухоль мозга); или медленным, в течение нескольких лет (наследственные заболевания).

Статические неврологические аномалии выявляются на раннем этапе жизни, и их характер не изменяется с течением времени (детский церебральный паралич). Статические нарушения часто вызваны врожденными аномалиями мозга или пренатальным/перинатальным повреждением мозга. Периодические возвратные стереотипные приступы могут указывать, в частности на эпилепсию или мигрень. Эпизодические нарушения характеризуются симптоматическими периодами, за которыми следует частичное или полное восстановление (демиелинизирующие, аутоиммунные, сосудистые заболевания).

Необходимо выяснить наличие общеинфекционных симптомов (лихорадка, лейкоцитоз, нейтрофилез СОЭ в общем анализ крови и др.). Вместе с тем многие нейроинфекции могут протекать без общеинфекционных симптомов. Выяснение эпидемиологических данных, а также сезонности заболевания может в дальнейшем помочь установлению диагноза ряда нейроинфекций: полиомиелита, клещевого энцефалита (весна-лето), комариного энцефалита (осень) и др. Для выяснения наследственной природы заболевания очень важен семейный анамнез. Во время опроса врач должен обратить внимание на реакцию ребенка на окружающее, выражение его лица, мимику, жесты, черты характера.

К группе риска по неврологическим нарушениям детей первого года жизни позволяют отнести следующие признаки:

413

(1) задержка психомоторного развития (более чем на

2 месяца); (2) морфологические изменения при нейровизуализации; (3) патологические состояния в неонатальном периоде (тяжелая асфиксия, внутрижелудочковые кровоизлияния, энцефалопатия, судороги).

Физикальное обследование

Общий осмотр. При осмотре следует обратить внимание на сознание, глаза, положение ребенка, форму и размер головы, состояние венозной сети на голове, выражение лица. При сохраненном сознании ребенок может быть активным, возбужденным или вялым; его реакция на осмотр может быть адекватной или неадекватной, настроение ровным, спокойным, возбужденным, неустойчивым. Нарушение активности ребенка, его реакции на окружающееуказывает на нарушение состояния ребенка. Для здорового ребенка характерны обычное, свойственное ему по возрасту поведение, хороший контакт с близкими, любимые занятия или игры в период бодрствования, спокойный сон, хороший аппетит, обычная двигательная активность, отсутствие необъяснимого крика и плача. Характерипродолжительностькриказдоровогоребенкаадекватны действию раздражителя (голод, тактильные или болевые воздействия, мокрые пеленки и др.).

У здорового новорожденного ребенка конечности, как верхние, так и нижние, находятся в гипертонусе, приведены к туловищу, кисти рук сжаты, стопы находятся в умеренном тыльном сгибании по отношению к голеням. Мелко размашистый тремор рук и нижней челюсти, возникающий при крике или беспокойстве новорожденного ребенка, обычно не является патологией.

Аномальная форма или состояние, неправильное расположение глаз, ноздрей, губного желобка, губ или ушей (дисморфические черты) присутствуют при многих генетиче-

414

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ских синдромах с поражением ЦНС. Мозг и кожа имеют одинаковое эмбриональное происхождение (эктодерма), поэтому аномалииволос,кожи,зубовиногтейсвязанысврожденными нарушениями мозга (нейрокожные нарушения), например с нейрофиброматозом I типа, для которого характерны специфические пятна на коже (пятна цвета «кофе с молоком»). Аденомы сальных желез (фиброваскулярные повреждения, напоминающие акне, на носу и щеках), фибромы ногтей, очаги гипопигментации часто наблюдаются у детей старшего возраста с туберозным склерозом. Шея и позвоночник должны быть осмотрены на предмет явных (миеломенингоцеле) или неявных (углубления на коже, свищевые ходы, пучки волос, подкожные липомы) дефектов. Заболевания нервной системы могут привести к кифозу или сколиозу.

Окружность головы.Измеряетсяпозатылочно-лобному диаметру и сравнивается со стандартной кривой роста. Микроцефалия и макроцефалия представляют собой окружность головы на два стандартных отклонения меньше или больше среднего соответственно. Регулярные измерения и сравнение со стандартом могут показать слишком быстрое (гидроцефалия) или замедленное увеличениеокружности головы (травма мозга, нейродегенеративное заболевание). В табл. 9.13, 9.14 перечислены причины микроцефалии и макроцефалии.

Родничок. После внешнего осмотра пальпируют родничок, черепные швы. В норме передний (большой) родничок слегка вдавлен и пульсирует, если спокойный ребенок находится в вертикальном положении. Напряженный и выступающий родничок может указывать на повышенное ВЧД, но может также наблюдаться у плачущего ребенка или ребенка с высокой температурой. Преждевременное закрытие одного или более черепных швов (краниосиностоз) приводит к необычной форме головы.

415