
5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология
.pdfГЛАВА 9 НЕВРОЛОГИЯ
9.1. Пропедевтика заболеваний нервной системы у детей
Нервная система человека подразделяется на центральную (спинной и головной мозг) и периферическую (нервы
инервные узлы).
9.1.1.Развитие нервной системы
иорганов чувств у детей
Нервная система. Закладка нервной системы происходит на 2-й неделе внутриутробного развития из эктодермы (наружного зародышевого листка). На протяжении второй недели эмбриогенеза формируются три слоя из эктодермы, мезодермы и энтодермы. Через 2 недели срединная часть эктодермы становится нервной пластинкой, в последующем превращающейся в нервную трубку. Задний конец нервной трубки формирует в дальнейшем спинной мозг, передний отдел – головной мозг. Развитие мозга плода происходит неравномерно: вначале наблюдается более активный рост спинного мозга, затем – полушарий и коры головного мозга. В табл. 9.1 представлены основные стадии развития центральной нервнойсистемы(ЦНС)и основныезаболевания,характерныедля соответствующих стадий. Особенно актуальными знания об этапахразвитиямозгастановятсявсовременныхусловияхдостижений перинатологии с учетом выживания глубоконедоношенных младенцев.
Морфогенез протекает в соответствии с четкой программой, контролируемой генетически, и продолжается после рождения. Так, после рождения продолжается миелинизация – формирование миелиновой оболочки нервных волокон.
376
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

377
Таблица 9.1
Основные стадии развития центральной нервной системы и соответствующие нарушения [по: Заболевания нервной системы у детей, 2013; Пальчик А.Б., 2021;
Петрухин А.С., Бобылова А.Ю., 2023]
Возраст |
Период |
Ключевые события |
|
Основные заболевания |
|
2-я неделя |
|
|
|
|
|
Разделение |
Нервная площадка |
|
|
Энтерогенные кисты и |
|
гестации |
трех слоев |
|
|
|
фистулы |
3–4-я неделя |
|
|
|
||
Дорсальная |
Первичнаянейруляция(илидорcальнаяиндукция) |
Анэнцефалия |
|||
гестации |
индукция |
заключается в формировании головного и спин- |
Энцефалоцеле |
||
|
Нейруляция |
ного мозга. Формирование нервной трубки, нерв- |
Краниорахишизис |
||
|
|
ного гребня и производных. Закрытие передней |
Менингоцеле |
||
4–7-я неделя |
|
(24-й день) и задней (29-й день) нейропоры |
Spina bifida |
||
Формирование |
Формирование каудальной невральной трубки – |
Диастематомиелия |
|||
гестации |
краниальной |
образование крестцовых и копчиковых сегментов. |
Синдром Денди–Уокера |
||
|
нервной трубки |
Данныйпроцессвключаетвсебяканализацию,ко- |
Гипоплазия мозжечка |
||
|
|
тораязаключаетсяввозникновениинебольшихва- |
Синдром Арнольда– |
||
|
|
куолей в каудально локализованных недифферен- |
Киари |
||
5–6-я неделя |
|
цированных клетках |
|
|
|
Формирование |
Прозэнцефалическое развитие (формирование пе- |
Голопрозэнцефалия |
|||
гестации |
вентральных |
реднего мозга) начинается с 5–6-й недели геста- |
Синдром срединной рас- |
||
|
и дорсальных |
ции, однако пик |
этого процесса |
падает на |
щелины лица |
|
структур |
2–3-ймесяц.Основноймеханизмпрозэнцефаличе- |
Септооптическая диспла- |
||
|
|
ского развития заключается во взаимодействии |
зия |
||
|
|
нотохордальной и |
прехордальной |
мезодермы |
|
|
|
с передним мозгом. Разделение прозэнцефалона |
|
||
|
|
на мозговые пузыри. |
|
|
|

изучению и покупке к Рекомендовано |
378 |
com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом |
|
Возраст |
|
|
Продолжение табл. 9.1 |
|
Период |
Ключевые события |
Основные заболевания |
||
|
|
Образование зрительных плакодов, обонятельных |
|
|
|
|
плакодов, промежуточного мозга. Слияние моз- |
|
|
8–16-я неделя |
|
жечковых пластин |
|
|
Невральная |
Клеточная пролиферация в вентрикулярной и суб- |
Микроцефалия |
||
гестации |
и глиальная |
вентрикулярной зоне (интеркинетичесая мигра- |
Мегалоцефалия |
|
|
пролиферация, |
ция). Источниками нейронной пролиферации слу- |
|
|
|
апоптоз |
жат нейроны и глия вентрикулярных и субвентри- |
|
|
|
|
кулярных областей. Ранняя дифференцировка |
|
|
|
|
нейробластов и глиобластов. Миграция клеток |
|
|
12–20-я |
|
Пуркинье, наружного зернистого слоя в мозжечке |
|
|
Миграция |
Нейронная миграция – последовательность про- |
Лиссэнцефалия-пахиги- |
||
неделя |
|
цессов, суть которых заключается в перемещении |
рия (тип I и II) |
|
гестации |
|
нервных клеток из мест их образования в вентри- |
Синдром Цельвегера |
|
|
|
кулярной и субвентрикулярной зонах в области их |
Глиальная гетеротопия |
|
|
|
окончательного местопребывания. Различают два |
Микрогирия |
(некоторые |
|
|
основныхтипанейронноймиграции–радиальную |
формы) |
|
|
|
и тангенциальную. Образование проводящих пу- |
Агенезия |
мозолистого |
|
|
тей (например, corpus gangliothalamicum), мозоли- |
тела |
|
|
|
стого тела, дендритного древа клеток Пуркинье в |
|
|
|
|
мозжечке |
|
|

379
Возраст |
|
|
Окончание табл. 9.1 |
|
Период |
Ключевые события |
Основные заболевания |
||
24 недели |
|
|
|
|
Организация |
Нейронная организация – процесс, развиваю- |
Корковые |
дисплазии |
|
до постна- |
|
щийся преимущественно с 5-го месяца гестации и |
Дендритная/синаптическая |
|
тального |
|
длящийся годами в постнатальной жизни. Этот |
патология |
|
периода |
|
сложный процесс состоит из ряда явлений, таких |
Микрогирия |
(некоторые |
|
|
как организация и дифференциация подпласти- |
формы) |
|
|
|
ночных нейронов; построение, ориентация и рас- |
|
|
|
|
пределение по слоям корковых нейронов; ветвле- |
|
|
|
|
ние дендритов и аксонов; формирование синапти- |
|
|
|
|
ческих контактов; смерть клеток и селективная |
|
|
|
|
элиминация. |
|
|
|
|
Поздняя миграция (до 5 месяцев). Выравнивание, |
|
|
|
|
ориентировка и стратификация нейронов коры. |
|
|
|
|
Синаптогенез – процесс формирования синапсов |
|
|
С 24-й недели |
|
между нейронами |
|
|
Миелинизация |
Миелинизация характеризуется формированием |
Дисмиелинизация |
||
до взрослого |
|
миелиновой оболочки вокруг аксона |
Кластические |
поврежде- |
возраста |
|
|
ния |
|
постнатально |
|
|
|
|
Особенно интенсивна миелинизация в первые месяцы после рождения. Миелинизация имеет следующие закономерности: 1) проксимальные проводники миелинизируются раньше дистальных; 2) сенсорные пути миелинизируются раньше моторных; 3) проекционные пути миелинизируются раньше ассоциативных; 4) центральные церебральные структуры миелинизируются раньше периферических; 5) затылочные доли миелинизируются раньше лобно-височных. Миелинизация зависит от тиреоидного статуса плода, новорожденного и ребенка, нарушается при гипотиреозе (кретинизм). Миелинизациянервовзавершаетсяк5годам:внутричерепныхнервов –
к3–4 месяцам, черепных – к 1 году 3 месяцам, пирамидных путей – к 2–3 годам, блуждающих нервов – к 3–4 годам.
Широкое внедрение в акушерско-гинекологическую практику современных методов УЗИ позволило детально изу-
чить двигательную активность плода. Первые движения плода регистрируются начиная с 7-й недели гестации. Предложено выделять следующие варианты движений плода, появляющиеся на разных сроках внутриутробного развития: простые различные движения (7–8,5 недель гестации), вздрагивания, генерализованные движения, икота, дыхание, изолированныедвижениярукойилиногой,изолированныеразгибания, повороты головы, движения челюсти, контакт «рука – лицо», вытягивание, поворот плода. Движения плода могут нарушаться,например,присахарномдиабетематери,нарушениях развития головного мозга плода.
Кмоменту рождения нервная система ребенка свое развитиенезаканчивает.Лучшеразвитыядрагипоталамуса,продолговатый и спинной мозг.
Головной мозг новорожденного ребенка относительно велик,ондостигает350–400грамм,составляя1/10всей массы тела (у взрослого масса мозга в среднем составляет 1200–1400 грамм, или 1/40–1/50 массы тела). К концу 1-го года жизни масса вещества мозга увеличивается в 2–2,5 раза,
к3 годам – в 3 раза, у 10-летнего ребенка масса головного
380
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
мозга составляет в среднем 1300 грамм. Развитие головного мозга происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в первые 6 месяцев жизни, к этому возрасту масса головного мозга достигает 50 % массы мозга взрослого человека за счет увеличения сети дендритов иглиальныхклеток.Дифференцировканервныхклетокзаканчивается к 3-м годам, к 7–8 годам кора головного мозга почти ничем не отливается от коры взрослого человека. Анатомически мозговые структуры полностью созревают до уровня взрослых к 20 годам.
Развитие ребенка является результатом параллельных процессов – внутреннего созревания (ЦНС, нервно-мышеч- ного аппарата, эндокринной системы) и внешнего воздействия окружающей среды (прежде всего родителей), которая может либо способствовать, либо препятствовать нормальному развитию ребенка. Полагают, что 80 % всей информации, получаемой человеком в течение жизни, приходится на первый год жизни.
Орган зрения. Закладывается на 3-й неделе внутриутробного развития и развивается параллельно с ЦНС. К моменту рождения развитие глаза и зрительного анализатора не завершено. Для новорожденного характерна умеренная фотофобия, его глаза почти все время закрыты, зрачки сужены, слезные железы не функционируют. У детей первых месяцев жизни может наблюдаться страбизм при близком приближении предмета к глазам, непостоянный нистагм.
Органслуха.Насроке20недельбеременностинепосредственное звуковое воздействие, направленное на живот матери, сопровождается рефлекторными движениями плода. Отношение плода к разной музыке в III триместре дифференцированное: обычно произведения Моцарта и Вивальди успокаивают, а Бетховена и Брамса возбуждают, что проявляется изменением частоты сердцебиений и двигательной активности плода. Возможность слышать еще до рождения голос матери, вероятно, может способствовать развитию речи ребенка
381
и укреплению связи между матерью и младенцем. Орган слуха к моменту рождения достаточно развит, слуховой проход короткий, барабанная перепонка расположена горизонтально.Новорожденныйслышит,реакцияегоназвуквыражается в общих двигательных реакциях, крике, изменении частоты дыхания и сердцебиения.
Орган обоняния. Периферическая часть обонятельного анализатора развивается в период с двух до семи месяцев внутриутробногоразвития.Нервныемеханизмыдифференцировкиобонятельныхощущенийначинаютфункционироватьв период между двумя и четырьмя месяцами постнатальной жизни, хорошо видна реакция ребенка на приятные и неприятные запахи.
Орган вкуса. Вкусовые рецепторы формируются в последние месяцы внутриутробного развития и к моменту рождения занимают большую площадь, чем у взрослого (весь язык, губы, твердое небо, щечная поверхность ротовой полости). Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у взрослого.
Чувствительность кожи. Рецепторы болевой чувствительности появляются в конце 3-го месяца внутриутробного развития, а к 24 неделям гестации сформированы пути проведения болевой чувствительности. В сравнении со взрослыми у детей реакция на боль выражена чрезмерно, что связывают с уменьшением подавления передачи нервных импульсов из задних рогов спинного мозга.
Тактильная чувствительность возникает на 5–6-й неделе внутриутробного развития; вначале локализуется в периоральной области, а к 11–12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зоной.
Терморецепция к моменту рождения полностью сформирована. Новорожденный ребенок имеет в 10 раз больше холодовыхрецепторов,чемтепловых.Чувствительностьребенкак охлаждению существенно выше, чем к перегреванию.
382
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
9.1.2. Возрастные особенности нервной системы и органов чувств у детей
и их клиническое значение
Нервная система. В табл. 9.2 представлены возрастные особенности ЦНС у детей и их клиническое значение.
Транзиторная неврологическая дисфункция новорожденных, относящаяся к пограничным состояниям новорожденных,охарактеризованавпараграфе2.2(т.1).Удетейгрудного и раннего возраста имеется склонность к диффузным общемозговым реакциям и быстрому возникновению судорог в силу функционального доминирования в ЦНС ретикулярной формации, паллидарной системы, незаконченности миелинизации нервных волокон, слабой дифференцировки нервных центров, недостаточной координирующей функции коры головного мозга. Присутствие атетоидного компонента в моторикеноворожденногосвидетельствуетопреобладаниипаллидарных влияний в организации движений.
С незавершенной миелинизацией блуждающих нервов в первые 3-4 года жизни связано преобладание симпатического отдела периферической вегетативной нервной системы над парасимпатическим (симпатикотония). Этим объясняется склонность детей грудного и раннего возраста к нарушению периферического кровотока, более легкому возникновению высокой лихорадки. К 3-летнему возрасту устанавливается равновесие симпатической и парасимпатической части нервнойсистемыснекоторымпреобладаниемваготонии.Впубертатном возрасте нередко отмечают дисфункцию вегетативной нервнойсистемынафонеактивногоростаигормональнойперестройки.
Удетейгрудногоираннеговозраставнутричерепноедавление (ВЧД) относительно низкое, что связано с податливостью костей черепа из-за открытых родничков и швов. В случае медленно растущей опухоли или скопления жидкости в полости черепа податливый череп маленького ребенка может
383

изучению и покупке к Рекомендовано |
384 |
com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом |
|
Таблица 9.2
Возрастные особенности центральной нервной системы в детском возрасте и их клиническое значение
Мозговая |
Особенности |
Клиническое значение |
|||
структура |
|||||
|
|
|
|
||
Продолговатый |
|
|
|
|
|
В функциональном отношении развит лучше, чем |
|
|
|
||
мозг |
другие отделы. |
Аритмичное дыхание, задержка ды- |
|||
|
Дыхательный центр у новорожденных: наиболее раз- |
||||
|
виты апноэтическая и медуллярная части, пневмотак- |
хания на вдохе у новорожденных во |
|||
|
сическая часть недоразвита. |
время сна. |
|
|
|
|
При рождении хорошо развиты центры сосания, гло- |
Постепенноевведениеприкормапо- |
|||
|
тания, чихания, несколько позже начинает функцио- |
||||
|
нировать жевательный центр. |
сле 4 месяцев, с переходом к более |
|||
|
У детей первых месяцев жизни снижена активность |
твердой пище. |
|
|
|
|
вестибулярных ядер в регуляции мышечного тонуса. |
Снижен тонус мышц-разгибателей |
|||
|
К 6 годам завершается дифференцировка нейронов, |
|
|
|
|
|
миелинизация волокон, совершенствуется координа- |
|
|
|
|
Средний мозг |
ционная деятельность центров |
|
|
|
|
Менее зрелый. Ориентировочный рефлекс и деятель- |
У новорожденных |
– |
плавающие |
||
|
ность центров, управляющих движениемглаз и их ак- |
движения глазных |
яблок, отсут- |
||
Мозжечок |
комодацией, появляются после 1 месяца |
ствие фиксации взора, нистагм |
|||
Развит недостаточно, имеет продолговатую форму: |
Некоординированные, |
атетозопо- |
|||
|
полушария имеют малые размеры и толщину, бо- |
добные движения у новорожден- |
|||
|
розды поверхностные. В период грудного возраста – |
ного (пронация кисти, предплечья, |
|||
|
интенсивный ростидифференцировканейронов,уве- |
разгибание в локтевом суставе, вее- |
|||
|
личиваются связи с другими моторными центрами. |
рообразные движения пальцев, вы- |
|||
|
Завершение формирования мозжечка происходит |
совывание языка) |
|
|
|
|
в 2 года |
|
|
|

385
Мозговая |
|
|
|
Продолжение табл. 9.2 |
|||
Особенности |
Клиническое значение |
||||||
структура |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
Промежуточный |
|
|
|
||||
У новорожденного хорошо развиты функции сенсор- |
Новорожденные различают |
вкусо- |
|||||
мозг (ядра тала- |
ных ядер таламуса. Функции неспецифических ядер |
вые, температурные, |
тактильные |
||||
муса, центры |
таламуса и восходящей активирующей ретикулярной |
и болевые раздражители. |
|
||||
гипоталамуса) |
формации развиты слабо в первые месяцы жизни. |
Короткое |
|
время бодрствования |
|||
|
Ядраталамусаокончательнофункциональноразвива- |
в течение суток. |
|
|
|||
|
ются к 14 годам. |
Несовершенство процессов |
термо- |
||||
|
Центры гипоталамуса развиты слабо. Большинство |
регуляции, регуляции водно-элек- |
|||||
|
гипоталамических центров функционально созре- |
тролитного и других видов обмена. |
|||||
|
вают к 4 годам. К 16 годам функционируют половые |
Генерализованные движения у де- |
|||||
|
гипоталамические центры. |
тей первых месяцев жизни |
|
||||
|
Базальные ядра имеют разную функциональную |
|
|
|
|
|
|
|
активность. Бледный шар – хорошо сформирован, |
|
|
|
|
|
|
|
полосатое тело функционально проявляется к концу |
|
|
|
|
|
|
|
1 года жизни. Структурно-функциональное созрева- |
|
|
|
|
|
|
Большие |
ние завершается к 7 годам |
|
|
|
|
|
|
Извилины и крупные борозды малой высоты и глу- |
Наличие |
безусловных |
рефлексов |
||||
полушария |
бины, поэтому поверхность мозга меньше. Мелких |
служит для |
обеспечения питания, |
||||
головного мозга |
борозд мало, их число увеличивается в первые ме- |
контакта |
с |
окружающей |
средой, |
||
|
сяцыжизни,формируютсявтечение5–6лет.Размеры |
формирования более сложных форм |
|||||
|
лобной доли относительно меньше, чем у взрослого, |
деятельности. |
|
|
|||
|
затылочной – больше. |
Нарушениепитания,недостатокфи- |
|||||
|
У новорожденных кора больших полушарий относи- |
зических нагрузок, психоэмоцио- |
|||||
|
тельно тонкая, серое вещество мозга неотчетливо |
нального и речевого воздействия |