Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
4.91 Mб
Скачать

ГЛАВА 9 НЕВРОЛОГИЯ

9.1. Пропедевтика заболеваний нервной системы у детей

Нервная система человека подразделяется на центральную (спинной и головной мозг) и периферическую (нервы

инервные узлы).

9.1.1.Развитие нервной системы

иорганов чувств у детей

Нервная система. Закладка нервной системы происходит на 2-й неделе внутриутробного развития из эктодермы (наружного зародышевого листка). На протяжении второй недели эмбриогенеза формируются три слоя из эктодермы, мезодермы и энтодермы. Через 2 недели срединная часть эктодермы становится нервной пластинкой, в последующем превращающейся в нервную трубку. Задний конец нервной трубки формирует в дальнейшем спинной мозг, передний отдел – головной мозг. Развитие мозга плода происходит неравномерно: вначале наблюдается более активный рост спинного мозга, затем – полушарий и коры головного мозга. В табл. 9.1 представлены основные стадии развития центральной нервнойсистемы(ЦНС)и основныезаболевания,характерныедля соответствующих стадий. Особенно актуальными знания об этапахразвитиямозгастановятсявсовременныхусловияхдостижений перинатологии с учетом выживания глубоконедоношенных младенцев.

Морфогенез протекает в соответствии с четкой программой, контролируемой генетически, и продолжается после рождения. Так, после рождения продолжается миелинизация – формирование миелиновой оболочки нервных волокон.

376

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

377

Таблица 9.1

Основные стадии развития центральной нервной системы и соответствующие нарушения [по: Заболевания нервной системы у детей, 2013; Пальчик А.Б., 2021;

Петрухин А.С., Бобылова А.Ю., 2023]

Возраст

Период

Ключевые события

 

Основные заболевания

2-я неделя

 

 

 

 

 

Разделение

Нервная площадка

 

 

Энтерогенные кисты и

гестации

трех слоев

 

 

 

фистулы

3–4-я неделя

 

 

 

Дорсальная

Первичнаянейруляция(илидорcальнаяиндукция)

Анэнцефалия

гестации

индукция

заключается в формировании головного и спин-

Энцефалоцеле

 

Нейруляция

ного мозга. Формирование нервной трубки, нерв-

Краниорахишизис

 

 

ного гребня и производных. Закрытие передней

Менингоцеле

4–7-я неделя

 

(24-й день) и задней (29-й день) нейропоры

Spina bifida

Формирование

Формирование каудальной невральной трубки –

Диастематомиелия

гестации

краниальной

образование крестцовых и копчиковых сегментов.

Синдром Денди–Уокера

 

нервной трубки

Данныйпроцессвключаетвсебяканализацию,ко-

Гипоплазия мозжечка

 

 

тораязаключаетсяввозникновениинебольшихва-

Синдром Арнольда–

 

 

куолей в каудально локализованных недифферен-

Киари

5–6-я неделя

 

цированных клетках

 

 

 

Формирование

Прозэнцефалическое развитие (формирование пе-

Голопрозэнцефалия

гестации

вентральных

реднего мозга) начинается с 5–6-й недели геста-

Синдром срединной рас-

 

и дорсальных

ции, однако пик

этого процесса

падает на

щелины лица

 

структур

2–3-ймесяц.Основноймеханизмпрозэнцефаличе-

Септооптическая диспла-

 

 

ского развития заключается во взаимодействии

зия

 

 

нотохордальной и

прехордальной

мезодермы

 

 

 

с передним мозгом. Разделение прозэнцефалона

 

 

 

на мозговые пузыри.

 

 

 

изучению и покупке к Рекомендовано

378

com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом

 

Возраст

 

 

Продолжение табл. 9.1

Период

Ключевые события

Основные заболевания

 

 

Образование зрительных плакодов, обонятельных

 

 

 

 

плакодов, промежуточного мозга. Слияние моз-

 

 

8–16-я неделя

 

жечковых пластин

 

 

Невральная

Клеточная пролиферация в вентрикулярной и суб-

Микроцефалия

гестации

и глиальная

вентрикулярной зоне (интеркинетичесая мигра-

Мегалоцефалия

 

пролиферация,

ция). Источниками нейронной пролиферации слу-

 

 

 

апоптоз

жат нейроны и глия вентрикулярных и субвентри-

 

 

 

 

кулярных областей. Ранняя дифференцировка

 

 

 

 

нейробластов и глиобластов. Миграция клеток

 

 

12–20-я

 

Пуркинье, наружного зернистого слоя в мозжечке

 

 

Миграция

Нейронная миграция – последовательность про-

Лиссэнцефалия-пахиги-

неделя

 

цессов, суть которых заключается в перемещении

рия (тип I и II)

гестации

 

нервных клеток из мест их образования в вентри-

Синдром Цельвегера

 

 

кулярной и субвентрикулярной зонах в области их

Глиальная гетеротопия

 

 

окончательного местопребывания. Различают два

Микрогирия

(некоторые

 

 

основныхтипанейронноймиграции–радиальную

формы)

 

 

 

и тангенциальную. Образование проводящих пу-

Агенезия

мозолистого

 

 

тей (например, corpus gangliothalamicum), мозоли-

тела

 

 

 

стого тела, дендритного древа клеток Пуркинье в

 

 

 

 

мозжечке

 

 

379

Возраст

 

 

Окончание табл. 9.1

Период

Ключевые события

Основные заболевания

24 недели

 

 

 

 

Организация

Нейронная организация – процесс, развиваю-

Корковые

дисплазии

до постна-

 

щийся преимущественно с 5-го месяца гестации и

Дендритная/синаптическая

тального

 

длящийся годами в постнатальной жизни. Этот

патология

 

периода

 

сложный процесс состоит из ряда явлений, таких

Микрогирия

(некоторые

 

 

как организация и дифференциация подпласти-

формы)

 

 

 

ночных нейронов; построение, ориентация и рас-

 

 

 

 

пределение по слоям корковых нейронов; ветвле-

 

 

 

 

ние дендритов и аксонов; формирование синапти-

 

 

 

 

ческих контактов; смерть клеток и селективная

 

 

 

 

элиминация.

 

 

 

 

Поздняя миграция (до 5 месяцев). Выравнивание,

 

 

 

 

ориентировка и стратификация нейронов коры.

 

 

 

 

Синаптогенез – процесс формирования синапсов

 

 

С 24-й недели

 

между нейронами

 

 

Миелинизация

Миелинизация характеризуется формированием

Дисмиелинизация

до взрослого

 

миелиновой оболочки вокруг аксона

Кластические

поврежде-

возраста

 

 

ния

 

постнатально

 

 

 

 

Особенно интенсивна миелинизация в первые месяцы после рождения. Миелинизация имеет следующие закономерности: 1) проксимальные проводники миелинизируются раньше дистальных; 2) сенсорные пути миелинизируются раньше моторных; 3) проекционные пути миелинизируются раньше ассоциативных; 4) центральные церебральные структуры миелинизируются раньше периферических; 5) затылочные доли миелинизируются раньше лобно-височных. Миелинизация зависит от тиреоидного статуса плода, новорожденного и ребенка, нарушается при гипотиреозе (кретинизм). Миелинизациянервовзавершаетсяк5годам:внутричерепныхнервов –

к3–4 месяцам, черепных – к 1 году 3 месяцам, пирамидных путей – к 2–3 годам, блуждающих нервов – к 3–4 годам.

Широкое внедрение в акушерско-гинекологическую практику современных методов УЗИ позволило детально изу-

чить двигательную активность плода. Первые движения плода регистрируются начиная с 7-й недели гестации. Предложено выделять следующие варианты движений плода, появляющиеся на разных сроках внутриутробного развития: простые различные движения (7–8,5 недель гестации), вздрагивания, генерализованные движения, икота, дыхание, изолированныедвижениярукойилиногой,изолированныеразгибания, повороты головы, движения челюсти, контакт «рука – лицо», вытягивание, поворот плода. Движения плода могут нарушаться,например,присахарномдиабетематери,нарушениях развития головного мозга плода.

Кмоменту рождения нервная система ребенка свое развитиенезаканчивает.Лучшеразвитыядрагипоталамуса,продолговатый и спинной мозг.

Головной мозг новорожденного ребенка относительно велик,ондостигает350–400грамм,составляя1/10всей массы тела (у взрослого масса мозга в среднем составляет 1200–1400 грамм, или 1/40–1/50 массы тела). К концу 1-го года жизни масса вещества мозга увеличивается в 2–2,5 раза,

к3 годам – в 3 раза, у 10-летнего ребенка масса головного

380

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

мозга составляет в среднем 1300 грамм. Развитие головного мозга происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в первые 6 месяцев жизни, к этому возрасту масса головного мозга достигает 50 % массы мозга взрослого человека за счет увеличения сети дендритов иглиальныхклеток.Дифференцировканервныхклетокзаканчивается к 3-м годам, к 7–8 годам кора головного мозга почти ничем не отливается от коры взрослого человека. Анатомически мозговые структуры полностью созревают до уровня взрослых к 20 годам.

Развитие ребенка является результатом параллельных процессов – внутреннего созревания (ЦНС, нервно-мышеч- ного аппарата, эндокринной системы) и внешнего воздействия окружающей среды (прежде всего родителей), которая может либо способствовать, либо препятствовать нормальному развитию ребенка. Полагают, что 80 % всей информации, получаемой человеком в течение жизни, приходится на первый год жизни.

Орган зрения. Закладывается на 3-й неделе внутриутробного развития и развивается параллельно с ЦНС. К моменту рождения развитие глаза и зрительного анализатора не завершено. Для новорожденного характерна умеренная фотофобия, его глаза почти все время закрыты, зрачки сужены, слезные железы не функционируют. У детей первых месяцев жизни может наблюдаться страбизм при близком приближении предмета к глазам, непостоянный нистагм.

Органслуха.Насроке20недельбеременностинепосредственное звуковое воздействие, направленное на живот матери, сопровождается рефлекторными движениями плода. Отношение плода к разной музыке в III триместре дифференцированное: обычно произведения Моцарта и Вивальди успокаивают, а Бетховена и Брамса возбуждают, что проявляется изменением частоты сердцебиений и двигательной активности плода. Возможность слышать еще до рождения голос матери, вероятно, может способствовать развитию речи ребенка

381

и укреплению связи между матерью и младенцем. Орган слуха к моменту рождения достаточно развит, слуховой проход короткий, барабанная перепонка расположена горизонтально.Новорожденныйслышит,реакцияегоназвуквыражается в общих двигательных реакциях, крике, изменении частоты дыхания и сердцебиения.

Орган обоняния. Периферическая часть обонятельного анализатора развивается в период с двух до семи месяцев внутриутробногоразвития.Нервныемеханизмыдифференцировкиобонятельныхощущенийначинаютфункционироватьв период между двумя и четырьмя месяцами постнатальной жизни, хорошо видна реакция ребенка на приятные и неприятные запахи.

Орган вкуса. Вкусовые рецепторы формируются в последние месяцы внутриутробного развития и к моменту рождения занимают большую площадь, чем у взрослого (весь язык, губы, твердое небо, щечная поверхность ротовой полости). Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у взрослого.

Чувствительность кожи. Рецепторы болевой чувствительности появляются в конце 3-го месяца внутриутробного развития, а к 24 неделям гестации сформированы пути проведения болевой чувствительности. В сравнении со взрослыми у детей реакция на боль выражена чрезмерно, что связывают с уменьшением подавления передачи нервных импульсов из задних рогов спинного мозга.

Тактильная чувствительность возникает на 5–6-й неделе внутриутробного развития; вначале локализуется в периоральной области, а к 11–12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зоной.

Терморецепция к моменту рождения полностью сформирована. Новорожденный ребенок имеет в 10 раз больше холодовыхрецепторов,чемтепловых.Чувствительностьребенкак охлаждению существенно выше, чем к перегреванию.

382

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

9.1.2. Возрастные особенности нервной системы и органов чувств у детей

и их клиническое значение

Нервная система. В табл. 9.2 представлены возрастные особенности ЦНС у детей и их клиническое значение.

Транзиторная неврологическая дисфункция новорожденных, относящаяся к пограничным состояниям новорожденных,охарактеризованавпараграфе2.2(т.1).Удетейгрудного и раннего возраста имеется склонность к диффузным общемозговым реакциям и быстрому возникновению судорог в силу функционального доминирования в ЦНС ретикулярной формации, паллидарной системы, незаконченности миелинизации нервных волокон, слабой дифференцировки нервных центров, недостаточной координирующей функции коры головного мозга. Присутствие атетоидного компонента в моторикеноворожденногосвидетельствуетопреобладаниипаллидарных влияний в организации движений.

С незавершенной миелинизацией блуждающих нервов в первые 3-4 года жизни связано преобладание симпатического отдела периферической вегетативной нервной системы над парасимпатическим (симпатикотония). Этим объясняется склонность детей грудного и раннего возраста к нарушению периферического кровотока, более легкому возникновению высокой лихорадки. К 3-летнему возрасту устанавливается равновесие симпатической и парасимпатической части нервнойсистемыснекоторымпреобладаниемваготонии.Впубертатном возрасте нередко отмечают дисфункцию вегетативной нервнойсистемынафонеактивногоростаигормональнойперестройки.

Удетейгрудногоираннеговозраставнутричерепноедавление (ВЧД) относительно низкое, что связано с податливостью костей черепа из-за открытых родничков и швов. В случае медленно растущей опухоли или скопления жидкости в полости черепа податливый череп маленького ребенка может

383

изучению и покупке к Рекомендовано

384

com/.https://meduniver - МедУнивер сайтом

 

Таблица 9.2

Возрастные особенности центральной нервной системы в детском возрасте и их клиническое значение

Мозговая

Особенности

Клиническое значение

структура

 

 

 

 

Продолговатый

 

 

 

 

В функциональном отношении развит лучше, чем

 

 

 

мозг

другие отделы.

Аритмичное дыхание, задержка ды-

 

Дыхательный центр у новорожденных: наиболее раз-

 

виты апноэтическая и медуллярная части, пневмотак-

хания на вдохе у новорожденных во

 

сическая часть недоразвита.

время сна.

 

 

 

При рождении хорошо развиты центры сосания, гло-

Постепенноевведениеприкормапо-

 

тания, чихания, несколько позже начинает функцио-

 

нировать жевательный центр.

сле 4 месяцев, с переходом к более

 

У детей первых месяцев жизни снижена активность

твердой пище.

 

 

 

вестибулярных ядер в регуляции мышечного тонуса.

Снижен тонус мышц-разгибателей

 

К 6 годам завершается дифференцировка нейронов,

 

 

 

 

миелинизация волокон, совершенствуется координа-

 

 

 

Средний мозг

ционная деятельность центров

 

 

 

Менее зрелый. Ориентировочный рефлекс и деятель-

У новорожденных

плавающие

 

ность центров, управляющих движениемглаз и их ак-

движения глазных

яблок, отсут-

Мозжечок

комодацией, появляются после 1 месяца

ствие фиксации взора, нистагм

Развит недостаточно, имеет продолговатую форму:

Некоординированные,

атетозопо-

 

полушария имеют малые размеры и толщину, бо-

добные движения у новорожден-

 

розды поверхностные. В период грудного возраста –

ного (пронация кисти, предплечья,

 

интенсивный ростидифференцировканейронов,уве-

разгибание в локтевом суставе, вее-

 

личиваются связи с другими моторными центрами.

рообразные движения пальцев, вы-

 

Завершение формирования мозжечка происходит

совывание языка)

 

 

 

в 2 года

 

 

 

385

Мозговая

 

 

 

Продолжение табл. 9.2

Особенности

Клиническое значение

структура

 

 

 

 

 

 

Промежуточный

 

 

 

У новорожденного хорошо развиты функции сенсор-

Новорожденные различают

вкусо-

мозг (ядра тала-

ных ядер таламуса. Функции неспецифических ядер

вые, температурные,

тактильные

муса, центры

таламуса и восходящей активирующей ретикулярной

и болевые раздражители.

 

гипоталамуса)

формации развиты слабо в первые месяцы жизни.

Короткое

 

время бодрствования

 

Ядраталамусаокончательнофункциональноразвива-

в течение суток.

 

 

 

ются к 14 годам.

Несовершенство процессов

термо-

 

Центры гипоталамуса развиты слабо. Большинство

регуляции, регуляции водно-элек-

 

гипоталамических центров функционально созре-

тролитного и других видов обмена.

 

вают к 4 годам. К 16 годам функционируют половые

Генерализованные движения у де-

 

гипоталамические центры.

тей первых месяцев жизни

 

 

Базальные ядра имеют разную функциональную

 

 

 

 

 

 

активность. Бледный шар – хорошо сформирован,

 

 

 

 

 

 

полосатое тело функционально проявляется к концу

 

 

 

 

 

 

1 года жизни. Структурно-функциональное созрева-

 

 

 

 

 

Большие

ние завершается к 7 годам

 

 

 

 

 

Извилины и крупные борозды малой высоты и глу-

Наличие

безусловных

рефлексов

полушария

бины, поэтому поверхность мозга меньше. Мелких

служит для

обеспечения питания,

головного мозга

борозд мало, их число увеличивается в первые ме-

контакта

с

окружающей

средой,

 

сяцыжизни,формируютсявтечение5–6лет.Размеры

формирования более сложных форм

 

лобной доли относительно меньше, чем у взрослого,

деятельности.

 

 

 

затылочной – больше.

Нарушениепитания,недостатокфи-

 

У новорожденных кора больших полушарий относи-

зических нагрузок, психоэмоцио-

 

тельно тонкая, серое вещество мозга неотчетливо

нального и речевого воздействия