
5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология
.pdfмонгольские пятна – врожденные пигментные пятна синесерого цвета, расположенные в дермальном слое. Как правило, монгольские пятна локализуются в области поясницы и крестца, реже лопаток и ягодиц у новорожденных от родителей ближневосточного, африканского и азиатского происхождения. Размер пятен различен и может доходить до 10 см и более. Исчезают самостоятельно к 4–7 годам, у некоторых детей остаются едва заметные пятна на всю жизнь. Среди детей монголоидной расы встречаются в 90 % случаев. Появление монгольскихпятенсвязываютснеполнымпереходоммеланоцитарных клеток из нервного гребня в эпидермис в процессе эмбриогенеза, часть из которых остается в дерме. Продуцируемый ими меланин и является причиной серо-синюшного окрашивания кожи (рис. 8.4, см. вклейку).
Отсутствие пигментации кожи наблюдается при аль-
бинизме, который можно пропустить при рождении, так как пигментация кожи у большинства младенцев слабая. Пигментация кожи усиливается в первые месяцы жизни. Витилиго – этообластьдепигментированнойкожи,котораяможетнаблюдаться при туберозном склерозе и аутоиммунных заболеваниях.
Пятна«кофес молоком» –этопигментированныепятна диаметром более 1,5 см. Когда их число превышает 6, они могут свидетельствовать о нейрофиброматозе; для этого заболевания также характерны пигментные пятна (лентиго) в подмышечных областях.
Врожденные невусы («родимые пятна») – невоидные образования разнообразного характера (эпидермальные, меланоцитарные, сосудистые и т.д.). Цвет невуса (коричневый, красный, телесный и т.д.) будет зависеть от его происхождения (рис. 8.5, см вклейку). Остаются на всю жизнь. Существует наследственная предрасположенность к появлению невоидныхобразований.Единичныеневусырассматриваются как вариант нормы. При многочисленных систематизированных невусах требуется дополнительное обследование ребенка
306
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
снеобходимостьюисключитьсиндромыврожденныхневусов и наследственные заболевания.
При осмотре в складках кожи можно выявить гиперемию и мацерацию – опрелости, которые часто обнаруживаются у детейсАтД,атакжеприотсутствиидолжногоуходазаребенком.
Небольшие синяки на лбу являются вполне обычным явлением у малышей, которые недавно приобрели навык ходьбы. Подобные небольшие синяки (их может быть до 20) часто встречаются на коленях и голенях дошкольников и школьников. Характерные места и внешний вид синяков, свидетельствующие о неслучайной травме, описаны в пара-
графе 1.3 (т. 1).
При обнаружении сыпи важно оценивать не только морфологию элементов, но и пальпаторно определять их консистенцию, плотность и другие тактильные характеристики, учитыватьлокализацию,котораяможетбытьзависимаотвозраста, как, например, при АтД (см. табл. 6.19).
Волосы.Приоценкеволосяногопокроваотмечаютвнешний вид волос, их жесткость, толщину/истончение, ломкость, необычный цвет, равномерность роста, обращают внимание наизбыточныйрост.Кособенностямипатологическимсостояниям волосяного покрова можно отнести:
гипертрихоз (избыточное оволосение туловища
иконечностей);
гирсутизм (не свойственное возрасту и полу оволосение в андроген-зависимых зонах, в том числе рост бороды и усов);
наличие раннего или нетипичного оволосения в области половых органов.
Чрезмерный рост волос (гипертрихоз, гирсутизм) может бытьпобочнымэффектомнекоторыхлекарственныхпрепаратов, в том числе фенитоина, диазоксида, миноксидила, циклоспорина и ГКС. Густые волосы на голове при рождении –
307
норма, но это также может быть признаком врожденного гипотиреоза. Кустистые брови – признак мукополисахаридозов и синдрома Корнелии де Ланге. Длинные ресницы характерны для детей с хроническими заболеваниями легких. Курчавые волосы описаны в составе редкого синдрома Менкеса. Длинные «безжизненные» волосы иногда появляются при целиакии. Дети с синдромом Дауна обычно имеют прямые волосы. Полное отсутствие волос наблюдается при эктодермальной дисплазии (редкое состояние), а также как побочное действие цитотоксичных препаратов. Локальное отсутствие волос у ребенка может отражать либо алопецию, либо трихотилломанию (выдергивание волос). При алопеции область может быть полностью лысой; при трихотилломании обычно присутствуют короткие остатки и корни волос.
Чрезмерное выпадение волос с образованием участков облысения называется алопецией, которая может быть местной (региональной) или тотальной (включая отсутствие ресниц, бровей). Рост человеческих волос цикличен, включает три фазы цикла: анаген (фаза активного роста, длится обычно от 2 до 6 лет), катаген (короткая частичная фаза дегенерации, 10–14 дней) и телоген (фаза покоя и выпадения волос, длится от 3 до 4 месяцев). Каждый волосяной фолликул производит множество различных волосков в течение всей жизни. Начиная с зачатия и до годовалого возраста у ребенка происходит две смены волос. На 32–36-й неделе внутриутробного развития лануго начинают заменяться на веллюс (первая смена волос у ребенка). Ребенок рождается с хорошо развитыми волосами на голове. В течение первого года жизни волосы меняютсяещераз(втораясменаволос)иужесоответствуютструктуре взрослых волос (терминальный тип). Вторая смена волос начинается в 3-6-месячном возрасте и представляет собой физиологическую алопецию, наиболее ярко проявляющуюся в затылочной области у младенцев. Данный тип алопеции проявляется в виде овальной или лентовидной формы очага выпадения волос на затылке у детей грудного возраста (рис. 8.6,
308
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
см.вклейку). Считается,чтопричинойданноготипаалопеции является сочетание физиологического состояния, когда одновременно все волосики ребенка после рождения переходят в фазутелогена(покоя)и,возможно,локализованногодавления на затылочную область во время сна новорожденного. Наиболееяркотранзиторноенеонатальноевыпадениеволосотмечается на 8–12-й неделе жизни ребенка и особенно выражено у детей со светлым типом кожи. В дальнейшем синхронность неонатального роста (смены цикла роста) волос у ребенка постепенно утрачивается и волосы начинают выпадать в мозаичном порядке, не формируя заметных глазом очагов выпадения. Физиологическая алопеция младенцев – частое явление, не требующее лечения.
Гнездная плешивость возникает при некоторых тяжелых инфекционных и соматических, психических заболеваниях, а также при грибковом поражении волос, отравлении таллием или таллийсодержащими продуктами, в некоторых случаях при дерматитах энтерального происхождения (целиакии). Грибковое поражение волос, в частности грибами рода Microsporium, характеризуется появлением на коже волосистой части головы красноватых очагов, напоминающих воспаленные участки, хорошо отграниченные от здоровой кожи. Волосы над этими пятнами ломаются очень близко к корню, вследствие чего образуются как бы выстриженные участки.
Редкие, жесткие, ломкие волосы на голове могут наблюдаться при гипотиреозе. При педикулезе у корней волос можно обнаружить множественные песчинкообразные, плотно сидящие яйца паразитов, а также самих передвигающихся вшей.
Ногти. В норме ногти должны иметь розовый цвет, ровную поверхность и ровный край; плотно прилегать к ногтевому ложу;околоногтевой валик не должен быть гиперемированным, болезненным. Ногти могут изменяться как при их заболеваниях, так и в результате патологических процессов в другихорганах.Периферическийцианозногтевоголожа–это
309
норма у новорожденных. При врожденной эктодермальной дисплазии ногти могут отсутствовать вообще, быть деформированнымиилинедостаточноразвитыми.Важнопомнить,что кожа, зубы, волосы и ногти – это эктодермальные структуры, которые могут быть поражены при данной и подобных врожденных аномалиях. Воспалительный отек вокруг околоногтевого валика, покраснение кожи вокруг него характерны для паронихии. Повреждение ногтей в результате их постоянного обкусывания наблюдается при неврозе, состояниях психической напряженности. Ложкообразные ногти (койлонихии) наблюдаютприжелезодефицитнойанемии.Потеряногтяпроисходит при образовании гематомы ногтевого ложа (травматического происхождения), при порфирии (ногти приобретают красноватый оттенок), акродинии, дистрофической форме эпидермолиза. При осмотре ногтей необходимо оценить симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (см. параграф 4.1.2, т. 2). Белые поперечные линии на ногтях (лейконихия) можно увидеть при хронических гипоальбуминемических состояниях, таких как нефротический синдром и нарушения функции печени. Небольшие белые пятна на ногтяхнеуказываютнадефициткальция.Вдавлениянаногтевых пластинах описаны при грибковых заболеваниях и псориазе. Для грибкового поражения ногтей характерны их деформация, появление на ногтях мелких ямок, ногти становятся мутными, желтыми, утолщаются, покрываются трещинами, иногда ноготь начинает отделяться от ногтевого ложа.
Подкожная жировая клетчатка. При осмотре подкож-
ного жирового слоя определяют степень его развития, равномерность распределения жировой клетчатки. В процессе нормального роста существует несколько циклов «вытяжения – округления»тела,этициклычередуютсяудетейсинтервалом 2,1 года. При голодании и различных заболеваниях уменьшение жирового слоя происходит сначала на животе, затем на конечностях и туловище и в последнюю очередь – на лице
310
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
(у детейгрудноговозрастаисчезаютскопленияжировойклетчатки в щеках – комочки Биша).
Следует обращать внимание на наличие отеков и их распространение (локализованный отек – на лице, веках, конечностях; общий отек – анасарка).
Пальпация
Кожа. При пальпации кожи определяют следующие показатели: эластичность, влажность, температуру, чувствительность кожи, дермографизм, состояние кровеносных сосудов.
Для определения эластичности кожи необходимо указательным и большим пальцами захватить кожу (без подкожного жирового слоя) в небольшую складку, затем разжать пальцы: при нормальной эластичности кожи кожная складка расправляется мгновенно, при сниженной – медленно, постепенно. Оценку эластичности кожи следует проводить в участ- ках,гдемалоПЖК–напереднейповерхностигруднойклетки над ребрами, в локтевом сгибе, у грудных детей – на животе, на тыльной поверхности кисти (при слабом развитии ПЖК). Снижениеэластичностикожинаблюдаетсяпридегидратации, тяжелой недостаточности питания. Снижение массы тела всего на 3,4 % вызывает снижение скорости расправления кожной складки в 40 раз.
Влажность кожи определяется путем поглаживания тыльной поверхностью кисти исследователя кожи пациента на симметричных участках тела: на груди, туловище, в подмышечных впадинах, паховых областях, на конечностях. Определение влажности кожи на затылке имеет особую диагностическую значимость у детей грудного возраста (в контексте диагностики рахита), на ладонях и подошвах – у детей пубертатного возраста. В норме кожа ребенка имеет умеренную влажность.
311
Сухость кожи наблюдается при гипотиреозе, сахарном диабете, кахексии, гиповитаминозах, хронической интоксикации, ихтиозе, эксикационном дерматите (вследствие обезвоживания кожи после частого купания). Нередко сухость кожи сочетается с шелушением.
Повышенная влажность кожи и усиленная потливость отмечаются у возбудимых детей, особенно при засыпании; сильно потеет волосистая часть головы у больных рахитом; потливость может быть обусловлена особенностями вегетативной регуляции, в частности у детей в препубертатном и пубертатном возрасте. Потливость появляется при критическом снижении температуры тела, гипогликемии, гипертиреозе, коллаптоидном состоянии, в начальном периоде полиомиелита.
Пальпаторно определяют температуру кожи, она может быть повышенной и пониженной в зависимости от общей температурытела.Возможнотакжеиместноеповышениеили понижение температуры кожи (например, повышение температурыкожинадобластьюпораженногосуставаприартрите). Локальное понижение кожной температуры в виде похолодания конечностей отмечается при спазмах сосудов, при поражении ЦНС.
Также пальпаторно оценивается симптом «белого пятна», определяющий время заполнения капилляров. Кисть больного размещают на уровне сердца. Дистальную фалангу среднего пальца сжимают в течение 5 секунд до побеления, а затем отпускают. Измеряется время, за которое ногтевое ложе вновь приобретет нормальный цвет. При комнатной температуре (21 оС) верхний предел нормального заполнения капилляров у детей составляет 2 секунды. При меньших температурах окружающей среды верхняя граница нормы времени заполнения капилляров может повышаться. Увеличение продолжительности времени заполнения капилляров подразумевает гипоперфузию тканей, дегидратацию вплоть до развития гиповолемического шока. У младенцев время заполнения
312
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
капилляров, равное 1,5–3 секунд, может соответствовать дефициту жидкости 50–100 мл, время более 3 секунд – дефициту > 100 мл.
При некоторых заболеваниях (опухоли, травмы, недостаточное кровоснабжение, заболевания нервной системы, а также психические расстройства) развиваются различные
нарушения чувствительности кожи: анестезия, парестезии,
гипестезия, гиперестезия и др.
Гиперестезия (усиление тактильной чувствительности) является одним из важных симптомов менингита, также она наблюдается при поражениях спинного мозга (полиомиелит, миелит).
Исследование дермографизма производят путем прове-
дения сверху вниз кончиком указательного пальца правой руки или рукояткой молоточка по коже груди или живота. Через некоторое время на месте механического раздражения кожи появляется белая (белый дермографизм) или красная (красный дермографизм) полоса. Отмечают вид дермографизма (белый, красный), скорость его появления и исчезновения, размеры (разлитой или неразлитой).
Для оценки функционального состояния кровеносных сосудов, их ломкости используют специальные пробы, которые выявляют эндотелиальные симптомы.
Проба жгута (симптом Кончаловского – Румпель – Лееде): резиновый жгут или манжетку тонометра накладывают на среднюю треть плеча так, чтобы перекрыть венозный отток, но не препятствовать артериальному притоку, т.е. пульс на лучевой артерии должен быть сохранен. При наложении манжетки давление в ней повышают до уровня, ниже максимального на 10–15 мм рт. ст. По прошествии 3–5 минут осматривают кожу в области локтевого сгиба и предплечья: при повышенной ломкости сосудов появляется петехиальная сыпь. Патологическим считаетсяпоявление более 4–5 петехиальных элементов на площади локтевого сгиба.
313
Проба щипка (симптом Кожевникова): кожную складку (предпочтительнее на передней или боковой поверхности груди) без подкожного жирового слоя захватывают большим и указательным пальцами обеих рук (расстояние между пальцами правой и левой руки должно быть 2–3 мм) и смещают ее участки в противоположных направлениях. Симптом считается положительным при появлении на месте щипка геморрагических элементов.
Подкожная жировая клетчатка и мягкие ткани. Для оценки подкожного жирового слоя требуется несколько более глубокая пальпация, чем при исследовании кожи: большим и указательным пальцами правой руки в складку захватывают не только кожу, но и ПЖК. Определять толщину подкожного жирового слоя следует на нескольких участках, так как скопление жира в различных зонах может быть неодинаковым.Взависимостиоттолщиныподкожногожировогослоя судят о нормальном, избыточном (при паратрофии, ожирении) или недостаточном (при недостаточности питания) отложении жира. Толщину подкожного жирового слоя определяютнаживоте(науровнепупкаикнаружиотнего),наспине (под лопатками), на конечностях (на внутренне-задней поверхности бедра и плеча). Толщина складки на уровне пупка 1–2 см считается нормальным отложением жира. Соответствие полученных результатов пальпации толщины ПЖК половозрастным нормам можно оценивать по специальным центильным таблицам.
Для выявления пациентов с высоким риском неблагоприятных последствий ожирения используется индекс талия/ бедро (ИТБ) – отношение окружности талии (посередине междунижнимкраемребернойдугииподвздошнымгребнем) кокружностибедра(внаиболееширокойчастиягодичнойобласти). При абдоминальном андроидном ожирении верхнего типа (ожирение типа «яблоко», повышенное значение ИТБ) прогноз менее благоприятен, чем при ягодично-бедренном гиноидном ожирении нижнего типа (ожирение по типу
314
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
«груши», пониженный ИТБ). Абдоминальное ожирение формируется в основном за счет висцерального, а не подкожного жира. Висцеральный жир (сальник, брыжеечный жир, забрюшинная жировая клетчатка) метаболически активен, постоянно высвобождает свободные жирные кислоты в систему воротнойвены,чтоспособствуетгиперлипидемии,атеросклерозу и гиперинсулинемии. Напротив, ягодично-бедренный жир, за исключением периода беременности и послеродового периода, метаболически неактивен. Биологическая роль жира в нижней части тела – предоставление беременной и кормящей женщине энергетических субстратов, особенно при их возможном экзогенном дефиците.
Припальпацииследуетобращатьвниманиенаконсистенцию подкожного жирового слоя; она может быть дряблой, плотной или упругой. Нарушение консистенции жировой ткани у новорожденных, часто недоношенных, может отмечаться при склереме. Склерема всегда является результатом предшествовавших тяжелых расстройств, таких как сепсис, особенно вызванный грамотрицательными бактериями, гипотермии и гипоперфузии, желтухи, метаболического ацидоза, длительной гипокальциемии и других реанимационных состояний. Характеризуется внезапно развившимся диффузным уплотнениемкожи,ПЖК,котороераспространяетсяотконечностей к туловищу. Кожа холодная на ощупь, не собирается в складку, напоминает плотный, твердый, натянутый холодный панцирь (рис. 8.7, см. вклейку). Ямка при надавливании не образуется. Лицо маскообразно, суставы нижней челюсти неподвижны. Температура тела ребенка обычно снижена, отмечаются приступы апноэ, артериальная гипотензия. Общее состояние новорожденного тяжелое, прогноз серьезен, смертьребенканаступаетобычновтечение24–48часовпосле появления признаков склеремы.
Склередема – состояние, при котором уплотнение кожи и ПЖКодновременно сопровождается отеком. При надавливаниинакожувместепораженногоучасткаостаетсяуглубление.
315