5 курс / Госпитальная педиатрия / Основы_логопатологии_детского_возраста_Клинические_и_психологические

весьма продуктивен нейролингвистический подход, объединяющий нейропсихологические и психолингвистические методологические принципы

(Лурия А. Р., 1975). В рамках такого подхода, например, в качестве факторов рассматриваются парадигматические или синтагматические типы операций,

дефицитарность которых вносит весьма специфические черты в симптоматику речевых и языковых нарушений и играет синдромообразующую роль.

Собственный опыт нейропсихологического исследования разных форм когнитивной и речевой патологий у детей с общим психическим недоразвитием, дислексией, спастическими гемипарезами и с недоразвитием речи позволяет нам высказать некоторые общие соображения по поводу принципов нейропсихологического анализа клинической картины у детей с психоречевым дизонтогенезом (Корнев А. Н., 1975. 1976, 1981, 1993, 1994,

1995, 1997, Корнев А. Н., Молчанов А. И., 1990, Komev A. N.. 2000, Kornev

A.N., MolchanovA. I., 1996).

1.При нейропсихологическом подходе к анализу клинической и психоло-

гической симптоматики большое значение имеет то, какими будут минималь-

ные единицы членения полиморфной симптоматики. В большинстве случаев совокупность симптомов весьма пестра, полиморфна по характеру. Для того чтобы идентифицировать базовую природу расстройства, необходимо выде-

лить типовые синдромы, имеющие единые нейропсихологические механиз-

мы. Тактика здесь примерно такая же, как и при клинической диагностике.

Диагноз заболевания устанавливается при выявлении синдромов, патогно-

моничныхдля него. При этом важно отделить основную, облигатную симп-

томатику от сопутствующей или осложняющей, то есть факультативной.

Признаками самостоятельного расстройства или типовой формы недоразвития речи правомерно считать совокупность симптомов, имеющих единый нейропсихологический механизм и регулярно встречающихся в данном сочетании. В динамике такой симтпомокомплекс обычно меняется синхронно, единообразно, как единое целое. Если в динамике происходит

411

расслоение синдрома, это обычно свидетельствует о том, что синдром имеет сложносоставной характер, то есть представляет собой совокупность двух разных симптомокомплексов. Если синдром встречается в неполном составе,

это тоже означает, что часть его симптомов факультативна или принадлежит другому синдрому. При сложных формах недоразвития речи у детей обнаруживаются сочетания нескольких синдромов. Если такие сочетания встречаются регулярно, есть основания полагать, что это носит неслучайный характер и, вероятно, вызвано особенностями структуры церебральной недостаточности. В таких случаях подобный сложный симптомокомплекс может получить статус самостоятельной клинической формы недоразвития речи. Так обстоит дело, например, у детей с моторной алалией. Таким образом, целесообразно различать минимальные синдромные образования или «малые» синдромы и сложные, комплексные синдромные образования или «большие синдромы». Большие синдромы могут быть сочетанием первичных и вторичных (см. ниже) речевых нарушений. В других случаях они представляют собой комплекс нескольких первичных синдромов,

имеющих разные механизмы.

2.Еше одним основанием для выделения синдрома как минимальной еди-

ницы анализа является критерий диссоциации, который не раз уже упоминался в этой книге. Данный критерий давно применяется как один из основополагающих в нейропсихологическом анализе (Лурия А. Р., 1973,

Teiber H. L., 1964). Симптомокомплексы, диссоциирующие относительно друг друга в популяции детей с HP, с большой вероятностью можно рассматривать как минимальные синдромальные образования, имеющие единые нейропсихологические механизмы.

3.При нейропсихологическом анализе необходимо различать первичные (то есть первично дефицитарные) и вторичные (то есть дизонтогенетические) фе-

номены (Выготский Л. С, 1983, Лурия А. Р., 1983). Последние обычно более вариабельны по проявлениям в разных формах речевой продукции, легче под-

даются коррекции (при своевременном ее проведении). Аналогичные наблю-

412

дения приводит и Т. В. Ахутина (1998). Например, вторичные нарушения фо-

нематического восприятия, фонетических (фонематических) представлений,

обусловленные дефектной артикуляцией, при раннем начале коррекции устраняются раньше, чем артикуляторные недостатки. Более того, это является условием быстрой и полноценной компенсации фонологических нарушений. При расслоении «больших синдромов» в процессе коррекционной работы вторичные синдромы устраняются в первую очередь.

Например, вторичные лек-сико-грамматические нарушения (обусловленные интеллектуальной недостаточностью) в процессе коррекции компенсируются легче и быстрее, чем первично языковые аналогичные синдромы (например,

при моторной алалии). В речевой патологии детского возраста подобную дифференциацию провести весьма сложно. Один из приемов, облегчающих решение этой задачи, — соотнесение уровня функциональной зрелости исследуемой дефицитарной функции с уровнем общей зрелости речевого поведения (так называемым «возрастом речевого развития») и «ментальным возрастом». Первичные по природе синдромы обычно значительно диссоциируют с «возрастом речевого развития», что выглядит как западение функции. В качестве примера можно привести описанный выше феномен западения способности оперировать падежными конструкциями у детей с моторной алалией. Он выбивается из ряда остальных грамматических нарушений и является более стойким в процессе коррекции. Другим примером можетбыть грубый дефицитформирования слоговой структуры,

обусловленный динамической диспраксией. Он может наблюдаться как при моторной алалии, так и при параалалической форме ТНР Он выражен обычно значительно грубее всех прочих симптомов и синдромов недоразвития речи и сохраняется как парциальный синдром даже на этапе почти полной ком-

пенсации HP.

4.Нейропсихологический синдромологический (или синдромный, в тер-

минологии А. Р. Лурия) анализ разных форм недоразвития речи у детей свидетельствует о том, что недоразвитие речи не является самостоятельной

413

нозологической единицей в медицинском смысле этого понятия, целостным однородным расстройством с единым патогенезом и механизмами. Обычно это совокупность нескольких синдромов, различающихся по механизмам. Эти синдромы отражают неполноценность разных подсистем ФСЯР. Каждый из малых синдромов соответствует неполноценности одной подсистемы. Их сочетания образуют большие синдромы. Если такие сочетания носят повторяющийся характер, большие синдромы рассматриваются как типы недоразвития речи, как таксономические единицы в рамках той или иной классификации.

На основе вышеописанных принципов совокупность лингиопатологических феноменов была подвергнута анализу до уровня симптомов, описанных в главе 4. Далее с нейропсихологических позиций была произведена качественная квалификация симптомов. Мы основывались на принципиально важном положении А. Р. Лурия о месте симптома в нейропсихологическом анализе. «Ближайшая задача исследователей сводится к тому, чтобы, изучив структуру наблюдаемого дефекта, квалифицировать симптом. Только такая работа, приводящая к выделению основного фактора,

стоящего за наблюдаемым симптомом, позволяет прийти к заключению о локализации очага, лежащего в основе дефекта» (Лурия А. Р., 1973, с. 80).

После такой работы была произведена синдромологическая группировка.

Методологической базой нейропсихологического анализа было учение А. Р.

Лурия о динамической локализации ВПФ и его модель структурно-

функциональной организации мозга (Лурия А. Р., 1973, 1975), а также теория уровневой организации движения Н. А. Бернштейна (1990).

Разграничивая синдромы, мы в качестве нейропсихологических факторов рассматривали следующие функциональные параметры:

а) Дефицитарный уровень церебральной организации, функциональная слабость которого играет основную синдромообразующую роль:

сенсомоторный уровень (парезы и дискинезии);

414

гностико-праксический уровень (диспраксии, вторичные нарушения речевой деятельности).

Семиотический или языковой уровень (первично языковые синдромы).

б) Тип нарушенных когнитивных операций, неполноценность которых доми-

нирует в механизмах лингвопатологического синдрома:

сукцессивные/симультанные когнитивные операции;

синтагматические/парадигматические семиотические операции.

Воппозиции синтагматическое/парадигматическое нарушение различие заключается не только в механизме и характере языковых нарушений. Прак-

тически всегда преимущественно синтагматические по механизму синдромы

(как фонологические, так и синтаксические) встречаются при наиболее тяже-

лых формах недоразвития речи. Парадигматические же синдромы малоспеци-

фичны, наблюдаются чаще и при относительно более легких формах недораз-

вития речи, и даже при задержке лексико-грамматического развития. Они одинаково часто встречаются при первичном и вторичном недоразвитии речи.

Синтагматические же нарушения наблюдаются при моторной алалии или при первичном недоразвитии речи, осложненном умственной отсталостью. Если принять во внимание, что синтагматическая грамматика свойственна более раннему этапу онтогенеза, чем парадигматическая (Леонтьев А. А., 1997), то данная закономерность получает объяснение. Как известно, в онтогенезе рань-

ше осваиваются когнитивно более простые операции. Те психические функции,

которые усваиваются в более раннем возрасте, обычно менее уязвимы к воздействию патогенных факторов (Мнухин С. С, 1946, 1968, Ковалев В. В.,

1985, Gollnitz С, 1962, 1974). Они страдают при более грубых вредностях или повреждениях или при избирательном повреждении соответствующих мозго-

вых структур. Поздно созревающие, сложноорганйзованные функции более уязвимы и страдают при разнообразных негрубых повреждающих воздействи-

ях. Интересно, что аналогичное соотношение этих двух типов языковых нару-

шений наблюдается и при афазиях. Морфологический аграмматизм клинически

415

менее специфичен. Он встречается при разных формах афазии, как при передних, так и при задних очагах поражения (Глозман Ж. М., 1975). Синтак-

сический аграмматизм наблюдается преимущественно при заднелобных очагах поражения (Ахутина Т. В., 1989).

Оппозиция сукцессивные/симультанные операции применима в отношении нарушений гностико-праксического уровня.

в) Подсистема ФСЯР, неполноценность которой определяет доминирующие качественные параметры лингвопатологического синдрома:

фонетическая/фонологическая недостаточность;

морфологическая недостаточность;

синтаксическая недостаточность;

коммуникативно-прагматическая недостаточность.

Кроме качественной дифференциации перечисленные типы синдромов имеют различия и по тяжести состояния и распространенности в популяции.

Распространенность их убывает в порядке перечисления в списке. Общая тяжесть состояния, наоборот, возрастает. Последний, наиболее редкий тип нарушений — коммуникативно-прагматический. Он встречается преимущественно у детей с ранним детским аутизмом — тяжелой формой аномалии психического развития. Кроме этого, в более легкой форме аналогичное состояние наблюдается у детей с правополушарной недостаточностью (Semrud-Clikeman M., Hynd С. W., 1990). При рассмотрении лингвопатологических синдромов детского возраста с позиций «факторного» анализа нельзя не отметить трудности подобной интерпретации, вызванные сложностью их природы и механизмов. Большинство из них имеет мультифакторный характер. Закономерным является сочетание факторов,

относящихся к разным категориям. Например, факторы семиотический +

фонологический + парадигматический или гностико-праксический +

фонетический + симультанный. Наряду с этим встречаются случаи, когда актуальны одновременно два фактора одной и той же категории. Это обуслов-

416

лено их системной связью в рамках ФСЯР. Например, нейропсихологические механизмы синдрома вербальной диспраксии в качестве доминирующего фак-

тора имеют неполноценность синтагматических операций в фонологической сфере, то есть фонотаксиса. Это проявляется в значительной контекстуальной зависимости звуковых ошибок, высокой частоте дистантных ассимиляций, за-

висимости числа ошибок от длины и сложности слова или синтагмы. Однако не менее выражены при этом и симптомы, связанные с парадигматическим фактором, — нерегулярные замены и смешения звуков. В определенной сте-

пени последние обусловлены влиянием синтагматических нарушений, но весь-

ма вероятно и наличие первичной недостаточности парадигматических опе-

раций. У ряда детей это подтверждается в ходе динамического наблюдения.

Нарушение формирования некоторых речевых механизмов на разных этапах онтогенеза может демонстрировать влияние как сукцессивного, так и си-

мультанного дефицита. В главе 1 описывается модель формирования артику-

ляторной базы и важной ее составляющей — артикуляторного праксиса. На начальных этапах овладения слоговой структурой у большинства детей преобла-

дают сукцессивные механизмы моторного программирования (исключение составляют дети с доминированием холистической стратегии). Иначе говоря,

моторная программа фонетического слова (его слоговой структуры) представ-

ляет собой последовательный ряд артикулем, релевантных отдельным слогам.

При незрелости динамического артикуляторного праксиса и дефиците сукцессивных операций страдает способность выполнять несколько операций:

программировать и реализовать длинные ряды артикулем, то есть мно-

госложные слова (об этом свидетельствуют ошибки в виде редукции сло-

гового ряда, пропусков или перестановок слогов; в тяжелых случаях ре-

дукция может доходить до сохранения лишь одного слога);

в быстром темпе переключаться с одной артикулемы на другую (то, что А. Р. Лурия называл «воспроизведением кинетической мелодии»); ошиб-

ки, обусловленные этой трудностью, заключаются в персеверации (ите-

рации) слогов, уподоблении слогов друг другу.

417

В ряде случаев ребенок способен произнести слова МИЛИЦИОНЕР ВЕ-

ЛОСИПЕДИСТ, ПРОСТОКВАША только скандированно, с паузами между отдельными слогами. Каждое артикуляторное действие совершается как от-

дельный моторный акт, сознательно контролируемый, а не как элемент серийно организованного ряда. В тяжелых случаях это приводит к резкому домини-

рованию лепетных, звукоподражательных слов типа СГ-СГ. На следующем этапе формирования слоговой структуры происходит консолидация рядя артикулем в единую симультанную программу. Это приводит к автоматизации,

повышению стабильности произношения многосложных слов. В большей мере это заметно на примере высокочастотных (в субъективном смысле) слов. При запаздывании наступления этого этапа или грубом нарушении такой способ-

ности к симультанизаиии артикуляторной программы в моторном програм-

мировании слоговой структуры резко возрастает нагрузка на сукцессивные операции. Произношение многосложных слов длительное время остается не-

стабильным, контекстуально зависимым. Если синтагма насыщена многослож-

ными словами (во фразах типа «Милиционер остановил велосипедиста»), воз-

никает много сбоев в реализации слоговой структуры отдельных слип. При изолированном произнесении тех же слов качество реализации слоговой струк-

туры значительно выше. По нашим наблюдениям, дефицит сукцессивной орга-

низации ряда артикуляторных действий препятствует переходу на этап симуль-

танизаиии. В легких случаях этап сукцессивной регуляции слогового ряда серьезно не страдает, а способность симультанизации (то есть автоматизации слогового ряда как целостной композиции) долго не наступает. Поэтому в спон-

танной речи этот изъян не очень заметен, а при выполнении сенсибилизиро-

ванных проб — повторении синтагм, насыщенных многосложными словами, —

возникают многочисленные ошибки.

У многих детей происхождение синдромов дисграмматизма (особенно мор-

фологического) связано с механизмами как семиотического, так и гностико-

праксического уровней. Соотношение весов того и другого фактора весьма ва-

риативно у разных детей. В популяции детей с HP оно распределено между

418

крайними вариантами этого соотношения, включая множество промежуточных вариантов (рис. 32).

Результат клинико-нейропсихологического анализа лингвопатологической симптоматики при тотальном недоразвитии речи схематически представлен на рисунке 33. Как видно, в блок-схеме выделено 8 основных, типовых синдромов,

различные сочетания которых образуют основные формы тотального недоразвития экспрессивной речи у детей (исключая вторичные его виды). На схеме представлены несколько вариантов параалалической формы тотального недоразвития речи, образованных разными сочетаниями фонологических и лексико-грамматических нарушений. В настоящее время особенности лингвопатологических и психологических характеристик этих вариантов (как целостных образований) не изучены. Выше приводились лишь некоторые осо-

бенности варианта ПТНР, образованного сочетанием дисфонетической артикуляторной диспраксии + морфологическим дисграмматизмом, отлича-

ющие его от другого типа ПТНР, где артикуляционная диспраксия была пред-

ставлена дисфонологическим ее вариантом. Оказалось, что даже структура ин-

теллектуальной недостаточности здесь различается. Данная схема могла бы стать основой для дальнейшего клинико-нейропсихологического изучения этих вариантов.

Варианты синдромов дисграмматизма

Рис. 32. Соотношение гностико-праксического и языкового факторов в механизмах дисграмматизма

Как следует из синдромной модели HP, приведенной на рисунке 33, различия в клинической картине разных вариантов параалалической формы ТНР

419

обусловлены констелляцией разных синдромов. Это не означает, что обшая клиника HP есть механическая сумма разных синдромов. На системном уровне

(в рамках ФСЯР) эти синдромы взаимодействуют друг с другом, модифицируя симптоматику друг друга. Проявления синдрома морфологического дисграм-

матизма в рамках варианта ПТНР 2 (синдром дизартрии развития + морфоло-

гический дисграмматизм) имеют определенные отличия от аналогичного синдрома в рамках варианта ПТНР 4 (синдром ринолалии + морфологический дисграмматизм).

Рис. 33. Синдромная структура разных форм тотального недоразвития речи (ТНР)

Принципиальной позицией, положенной в основу данной нейропсихологической модели, является принятие гипотезы об относительной независимости дисфонологических и дисграмматических синдромов, имеющих разные механизмы. Как видно из блок-схемы, различные сочетания 8 основных синдромов образуют формы тотального недоразвития экспрессивной речи у детей (исключая вторичные его виды). Происхождение этих синдромов не выводится друг из друга, как нередко делается в рамках концепции

«системного недоразвития речи» Р. Е. Левиной.

420