Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

.pdf
Скачиваний:
60
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.08 Mб
Скачать

Нарушения обмена липидов

471

Группа В - включает лиц с уровнем холестерина 6,5-7,8 ммоль/л. Первона­ чально используется строгая диетотерапия. При неэффективности в терапев­ тический комплекс добавляются небольшие дозы секвестрантов желчных кис­ лот.

Группа С - включает лиц с гипертриглицеридемией: холестерин сыворот­ ки крови <5,2 ммоль/л, триглицериды 2,3-5,6 ммоль/л, может быть также низкий уровень холестерина ЛПВП (<0,9 ммоль/л). Основным направлением лечения является гиполипидемическая диета, направленная на снижение из­ быточного веса. Если гипертриглицеридемия обусловлена семейной комбини­ рованной гиперлипидемией и/или при наличии факторов риска развития ате­ росклероза показано использование медикаментозного лечения.

Группа Д - включает лиц с повышенным содержанием в сыворотке крови холестерина 5,2-7,8 ммоль/л и триглицеридов 2,3-5,6 ммоль/л. Наличие та­ ких биохимических нарушений может быть обусловлено комбинированной ги­ перлипидемией и ассоциируется с повышенным риском атеросклероза. Лече­ ние состоит в назначении гиполипидемической диеты для снижения избыточ­ ного веса, при необходимости используется медикаментозное лечение, а при отсутствии клинического эффекта - комбинированное медикаментозное лече­ ние.

Группа Е - включает лиц с тяжелой гиперлипидемией: содержание холес­ терина >7,8 ммоль/л, и/или триглицеридов >5,6ммоль/л. Подобные биохими­ ческие изменения могут наблюдаться при различных типах нарушения обмена липидов, что обуславливает дифференцированный подход к лечению этой груп­ пы пациентов.

-Повышение уровня холестерина >7,8 ммоль/л при нормальном содержа­ нии триглицеридов обычно связано с наличием семейной гиперхолесте­ ринемии. При этом велик риск развития коронарного атеросклероза. Те­ рапия включает применение гиполипидемических средств: секвестранты желчных кислот самостоятельно и/или в комбинации с ингибиторами син­ теза холестерина (статинами) или с никотиновой кислотой на фоне стро­ гого соблюдения диеты.

-Значительное повышение как холестерина,так и триглицеридов может быть обусловлено ремнантной гиперлипидемией (тип I I I ) . Она очень часто свя­ зана с коронарным и периферическим атеросклерозом. Терапевтический комплекс включает применение медикаментозного лечения (обычно фибратами) на фоне строгой диетотерапии.

-Терапия хиломикронемии основана на гиполипидемической диете, меди­ каментозного лечения не разработано.

-Высокая триглицеридемия может быть проявлением семейной гипертриг­ лицеридемии. Наличие этого типа нарушений липидного обмена часто со-

472

КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

провождается диабетом, приводит к острому панкреатиту. В лечении не­ обходимы: диета, контроль веса тела, в тяжелых случаях назначение ле­ карственных препаратов - фибратов или никотиновой кислоты.

Профилактика

Одним из важнейших вопросов медицины является проблема профилакти­ ки. Правильнее начинать проведение профилактики с раннего возраста, когда еще нет никаких признаков дислипопротеидемии. Такая профилактика полу­ чила название первичной, в отличие от вторичной, при которой превентивные мероприятия проводятся, когда те или иные признаки атеросклероза прояви­ лись.

Первичная профилактика проводится для того, чтобы не развилось заболе­ вание, вторичная профилактика направлена на стабилизацию состояния и пре­ дотвращение серьезных осложнений.

В основе профилактических мероприятий лежат принципы оптимизации дви­ гательной активности, рациональная диетотерапия, формирование здорового образа жизни.

Для внедрения в практику здравоохранения принципов первичной профи­ лактики была разработана система динамического наблюдения за детьми груп­ пы риска по раннему развитию атеросклероза (рис. 64). Основу системы на­ блюдения составляют три звена: выявление детей группы риска, профилакти­ ка и лечение.

Первичная профилактика гиперлипопротеидемий и связанных с ними забо­ леваний проводится, в первую очередь, среди детей, родители которых имеют нарушения липидного обмена, ранние признаки коронарного атеросклероза. Разработан протокол наблюдения детей, согласно которому обследованию под-

Рис. 64. Звенья системы этапного наблюдения детей группы риска по атероск­ лерозу

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Нарушения обмена липидов

473

лежат дети, родители или прародители которых имеют раннее развитие (до 55 лет) ангиографически подтвержденного коронарного атеросклероза, инфарк­ та миокарда, стенокардии, распространенного атеросклероза периферических сосудов, инсульта, внезапной сердечной смерти; родители которых имеют вы­ сокий уровень холестерина, даже при отсутствии явных клинических проявле­ ний заболеваний сердечно-сосудистой системы; из семей с "большими" фак­ торами риска атеросклероза (артериальная гипертензия, курение, гиподина­ мия, ожирение, сахарный диабет) даже при отсутствии данных о семейном анам­ незе атеросклероза (рис. 65,66) . После оценки семейного анамнеза и наличия факторов риска проводится определение уровня холестерина у детей.

Для оценки биохимического риска развития атеросклероза различают допу­ стимый, пограничный и повышенный уровни общего холестерина (табл. 51).

Если обследование ребенка проводится из-за того, что один или оба роди­ теля имеют повышенный уровень ОХС, то обнаружение высокого уровня обще­ го холестерина (>200 мг/дл) требует анализа липопротеидного спектра с опре-

Г и п е р л и п и д е м и и ( п р о т о к о л обследования) Обследование детей, родители или прародители которых имеют раннее развитие (до 55 лет):

-Ангиографически подтвержденного коронарного атеросклероза;

-Инфаркта миокарда;

-Стенокардии;

-Распространенного атеросклероза периферических сосудов;

-Инсульта;

-Внезапной сердечной смерти

Рис. 65.

Гиперлипидемии (протокол обследования)

Обследование детей, родители которых имеют высокий уровень общего холестерина (>240мг/дл) без клинических проявлений заболеваний сердечно-сосудистой системы;

- Обследование детей из семей с другими факторами риска (арте­ риальная гипертензия, курение, гиподинамия, сахарный диа­ бет, ожирение) даже при отсутствии данных о семейном анам­ незе атеросклероза.

Рис. 66.

474

 

КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

 

 

 

 

 

Таблица 51

 

Содержание холестерина в сыворотке крови у детей

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Уровень холестерина ммоль/л (мг/дл)

 

 

Высокий

 

Пограничный

Нормальный

о хс

 

>5,2(200)

 

4,4-5,2(170-199)

<4,4(170)

х с л п н п

 

>3,4(130)

 

2,8-3,4(110-129)

<2,8(109)

ХС ЛПВП: >0,9 ммоль/л (35 мг/дл)

Триглицериды: до 10лет< 1,1 ммоль/л (100 мг/дл); старше 10 лет < 1,5 ммоль/л (130 мг/дл)

делением содержания ХС ЛПВП и ХСЛПНП с целью уточнения дальнейшей такики наблюдения.

При наличии холестерина в пределах 4,25 ммоль/л особое внимание следу­ ет уделять работе по формированию здорового образа жизни, борьбе с куре­ нием, внедрению принципов рациональной питания. Немаловажное значение имеет борьба с избыточным весом, сидячим образом жизни. Решающую роль отводят мерам по нормализации артериального давления, уровню сахара и со­ держанию липидных фракций крови. Динамическое биохимическое наблюде­ ние проводится через 5 лет.

При выявлении пограничного уровня ОХС (170-190 мг/дл) показано повтор­ ное биохимическое обследование. Определение пограничного или повышен­ ного уровня ОХС диктует необходимость уточнения характера липидного спек­ тра (рис. 67).

Рис. 67. Наследственная гиперлииидемия (алгоритм обследования детей)

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Нарушения обмена липидов

475

Рис. 68. Гиперлипидемии (алгоритм обследования детей)

Если проводится обследование ребенка из семьи, где у родственников име­ ются сердечно-сосудистые заболевания, то необходимо не только провести оценку уровня ОХС, но и содержание ХС ЛПНП (рис. 68).

Взависимости отуровня ХСЛПНП различается тактика наблюдения за детьми:

-при наличии допустимого уровня ХС ЛПНП (<110 мг/дл) рекомендуется соблюдение принципов здорового образа жизни и рационального пита­ ния с контролем липопротеидного профиля через 5 лет;

-определение пограничного уровня ХС ЛПНП (110 - 129 мг/дл) обуславли­ вает необходимость активного воздействия на факторы риска (гиполипидемическая диета первого уровня, отказ от вредных привычек, повышен­ ная физическая активность) и ежегодного биохимического контроля;

-обнаружение повышенного содержания ХС ЛПНП (>130 мг/дл) требует проведения углубленного обследования ребенка с целью исключения воз­ можных вторичных причин гиперлипидемии (заболевания щитовидной железы, печени, почек и др.). При отсутствии клинических признаков вто­ ричных гиперлипидемии необходимо обследование всех членов семьи для уточнения семейного характера нарушений липидного обмена, показано строгое выполнение диетических рекомендаций (гиполипидемическая диета первого уровня, а при необходимости, и второго уровня).

Гиполипидемическая диета первого уровня базируется на общепринятых прин­ ципах рационального питания. Согласно рекомендациям ВОЗ здоровая диета дол­ жна содержать такое количество калорий, которое растрачивается организмом, т.е.

476 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

необходимо исключить переедание. У детей до 2-х летнего возраста не рекомен­ дуется ограничивать потребления жиров. У детей старше 2-х лет можно проводить коррекцию питания за счет уменьшения потребления жиров. Для расширения ра­ циона нужно использовать такие продукты, как фрукты, овощи, обезжиренное мо­ локо и молочные продукты, нежирное мясо, птицу, рыбу или другие продукты, бо­ гатые протеинами. Считается физиологическим такое соотношение, когда 55% су­ точного калоража покрывается углеводами, 15% - белками и 30% - жирами, при­ чем среди них 2/3 должны составлять ненасыщенные растительные жиры. Суточ­ ное потребление холестерина с продуктами не должно превышать 300 мг. Если строгое соблюдение данных диетических рекомендаций в течение 3-х месяцев не приводит к снижению уровня ОХС и ХС ЛПНП, то необходимо ужесточение диети­ ческих рекомендаций - переход на гиполипидемическую диету второго уровня, которая предусматривает снижение содержания насыщенных жиров до 7% от об­ щего количества жиров и холестерина до 200 мг/сут.

Применение лекарственной терапии возможно у детей старше 10 лет при отсутствии адекватной реакции на рациональное организованное лечебное питание при наличии повышенного уровня ХСЛПНП (>1б0мг/дл), особенно при отягощенном семейном анамнезе или наличии дополнительных факторов рис­ ка развития атеросклероза. При необходимости добавляются смолы-секвест- ранты (квестран, колистид), антиоксиданты (эспалипон, пробукол), эссенциальные фосфолипиды (липостабил), препараты рыбьего жира.

При доказанной семейной гиперхолестеринемии обосновано использова­ ние более интенсивной терапии: применение плазмафереза и включение в те­ рапевтический комплекс статинов.

Литература

1.Волков В.А., Вихерт A.M., Жданов B.C. и др. Состояние питания и атеросклероз коронарных артерий. (Повторное эпидемиологическое патоморфологическое ис­ следование в пяти Европейских городах) // Кардиология, 1995. №5. С. 43-46.

2.Еникеева Н.А., Китайская Л.С , Антонюк М.В. Возможности немедикаментоз­ ной коррекции некоторых факторов риска атеросклероза // Клинич.мед., 1999. №3. С. 25-28.

3.Лечени е гиперлипидемии. Рекомендации для врачей./Диагностика и лечение ги­ перлипидемии у взрослых: Рекомендации Европейского общества по изучению атеросклероза. Группа экспертов Европейского общества по изучению атероск­ лероза. Швейцария, 1990. 48 с.

4.Лечени е гиперлипидемии. Рекомендации для врачей./Доклад экспертной груп­ пы: выявление, количественная оценка и терапия высокого уровня холестерина у взрослых. Швейцария, 1990. 96 с.

5.Оганов Р.Г., Доборджигинидзе Л.М., Перова Н.В., Жуковский Г.С. Диетотерапия атерогенных дислипопротеидемий //Кардиология. 1990. №5. С. 115-124.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Нарушения обмена липидов

477

6.Перова Н.В., Бубнова М.Г., Аронов Д.М. и др. Влияние физических нагрузок на алиментарную гиперлипопротеидемию у больных ишемической болезнью серд­ ца // Кардиология, 1992. №11-12. С. 59-62.

7.Поздняков Ю.М., Волков B.C. Профилактика заболеваний сердечно-сосудистой системы. М., 1997. 254 с.

8.Профилактика коронарной болезни сердца в клинической практике: Рекоменда­ ции рабочей группы Европейского общества кардиологов // Кардиология, 1995. №9. С. 100-106.

9.Рацион, питание и предупреждение хронических заболеваний. Доклад экспертов ВОЗ. Женева, 1993.203 с.

10.Г.Р.Томпсон. Руководство по гиперлипидемии. MSD, 1991. 255с.

11.Смирнова С.Г Изучение распространенности основных предвестников атероск­ лероза и их профилактика у мальчиков 14-15 лет//Автореф.дис.канд.мед.наук. М., 1993. 27 с.

12.Шалаев С В . , Матаев С И . , Медведева И.В. Возможности диетической коррек­ ции гиперлипидемии при ишемической болезни сердца// Кардиология, 1997. №6.

С.72-78.

13.Beaty Т.Н., Self S.G., Chase G.A., Kwiterovich P.O. Assessment of variance components models on pedigrees using cholesterol, low-density, and high-density lipoprotein measurements//Am. J. Med. Genet., 1983. Vol.16. P. 117-129.

14.Blackburn H. Diet and atherosclerosis: epidemiologic evidence and public health implications // Prev. Med., 1983. Vol.12. P. 2-10

15.Boehnke M., Moll P.P., Lange K., Weidman WH, Kottke BA. Univariate and bivariate analyses of cholesterol and triglyceride levels in pedigrees. Am J Med Genet., 1986. N.23. P. 775-792

16.Conference on the health effects of blood lipids: optimal distributions for populations. Workshop report: epidemiological section, American Health Foundation, April 11 and 12, 1979 // Prev. Med., 1979. Vol.8. P. 612-678.

17.Coronary heart disease in seven countries // Circulation, 1970. N41. P. 11-1195.

18.Cowan G. Influence of exercise on high-density lipoproteins // Amer.J.Cardiol., 1993. Vol.52. P. 13-16.

19.Kannel W.B. Nutritional contributors to cardiovascular disease in the elderly // J. Am. Geriatr. Soc, 1986. Vol.34(l). P. 27-36.

20.Knuiman J.T., West C.E., Katan M.B., Hautvast J.G. Total cholesterol and high density lipoprotein cholesterol levels in populations differing in fat and carbohydrate intake // Arteriosclerosis, 1987. Vol.7. P. 612-619.

21. Knuiman J.T., Westenbrink S., van der Heyden L. et al. Determinants of total and high density lipoprotein cholesterol in boys from Finland, the Netherlands, Italy, the Philippines and Ghana with special reference to diet // Hum. Nutr. Clin. Nutr., 1983. Vol.37. P. 237-254

478

КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

22. Lauer R.M., Clarke W.R., Burns T.L. Obesity in childhood: the Muscatine Study // Chung Hua Min Kuo Hsiao Erh Ко I Hsueh Hui Tsa Chih, 1997. 38(6):432-7.

23. Nicklas T.A., Dwyer J., Mitchell P. et al. Impact of fat reduction on micronutrient density of children's diets: the CATCH Study // Prev. Med., 1996. Vol.25(4). P. 478-

485.

24.Relationship of atherosclerosis in young men to serum lipoprotein cholesterol concentration and smoking: a preliminary report from the Pathological Determinants of Atherosclerosis in Youth (PDAY) Research Group. JAMA, 1990. N.264. P. 30183024.

25.Schrott H.G., Clarke W.R., Abrahams P., Wiebe D.A., Lauer R.M. Coronary artery disease mortality in relatives of hypertriglyceridemic school children: the Muscatine study // Circulation, 1982. Vol.65. P. 300-305.

26.Van Natta P.A., Jenkins J.A., Chase G.A., Alvaro K., Bachorik P.S., Kwiterovich P.O.

Jr. The East Baltimore Study. II. Familial aggregation of plasma lipid levels in juveniles in a black inner-city population //Am. J. Epidemiol., 1981. Vol.114. P. 385-397.

27. Williams P.T., Wood P.D., Haskell W.L., Vranizan K. The effects of running mileage and duration on plasma lipoprotein levels. JAMA, 1982. Vol.247. P. 2674-2679.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

479

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) или ревматизм, согласно междуна­ родной классификации болезней, представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у пред­ расположенных к нему лиц в возрасте 7 - 15 лет.

Первые, дошедшие до нас сведения о ревматизме датируются V веком до нашей эры, когда Гиппократ в своем труде "Четыре книги болезней" писал: "При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли, то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав". В основе заболеваний суставов древние врачи видели растекание ядовитой жид­ кости по организму, что и дало название болезни - ревматизм (Rheuma (греч.) - в переводе означает текучесть). И, действительно, ревматизм демонстрирует свой характер подобно бурному горному потоку, то давая тяжелое течение с быстрым поражением сердца, то прячась, и, как будто исчезая. Накопление дан­ ных об отдельных клинических синдромах ревматической лихорадки проходи­ ло медленно. Долгое время все изменения суставов рассматривались как про­ явления подагры и лишь в середине XVI века Baillou описал отличительные признаки острого артрита после носоглоточной инфекции. Sydenham в XVII веке представил классическое описание хореи (что вошло в мировую медицинскую литературу как хорея Sydenham), однако, он не видел связи этих неврологичес­ ких симптомов с ревматизмом. Характеристика подкожных ревматических узел­ ков и их связь с ревматизмом была предложена Charles Wells в 1812г. После опубликования выдающихся работ французского врача Jean-Batiste Bouilard в 1836г. и русского врача И.Г. Сокольского в 1838 г. ревматизм был выделен в самостоятельное заболевание, протекающее с поражением сердца. Патогене­ тическое значение перенесенной скарлатины, низкого социально-экономичес­ кого уровня жизни, скученности, плохого питания было предположено еще в 60-х годах XIX века С.П.Боткиным. Дальнейшее изучение причин, клинических синдромов ревматизма способствовали к формированию синдромальной клас­ сификации этого заболевания (А.А.Кисель, 1940; T.Jones, 1944).

Эпидемиология

ОРЛ встречается во всех климато-географических странах мира. Исследова­ ниями, проводившимися во второй половине XX века была доказана связь между уровнем первичной заболеваемости ОРЛ и социально-экономическим разви­ тием населения страны. По данным ВОЗ (1989) распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира составила 0,3-18,6 на 1000 детей школьного возраста. Благодаря прогрессивным усилиям медицины всех стран мира отме­ чается постоянная тенденция снижения частоты ОРЛ в мире. Однако, несмотря

480

КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

на существенные успехи в лечении и профилактике ревматизма, говорить о ре­ шении этой проблемы преждевременно, так как она до сих пор сохраняет свою актуальность. Пороки сердца, ассоциированные с ОРЛ, остаются одной из наи­ более частых причин летальных исходов при сердечно-сосудистых заболева­ ниях в среди больных в возрасте до 35 лет в развивающихся странах мира, превышая показатели смертности даже таких заболеваний, как артериальная гипертония и ишемическая болезнь сердца. В нашей стране за последние 25 лет показатель распространенности ОРЛ имеет отчетливую тенденцию к умень­ шению и в настоящее время сохраняется в пределах 0,2-0,8 на 1000 детского населения.

Этиология, патогенез, патоморфология

Причиной развития ОРЛ является вызванная бета-гемолитическим стрептокок­ ком группы А носоглоточная инфекция. Этот микроорганизм, заселяя слизис­ тую оболочку верхних дыхательных путей, начинает вырабатывать огромное количество ферментов, повреждающих ткани. После инкубационного периода (2 -4 дня) начинается генерализованный ответ макроорганизма в виде лихо­ радки. Клинически при этом определяется ухудшение самочувствия, головные боли, развитие ангины. После купирования признаков воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов может развиться ОРЛ. Изучение особен­ ностей этого микроорганизма выявило, что развитие острой ревматической лихорадки после инфекции верхних дыхательных путей связано только с виру­ лентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим особенный М-протеин, т.е. специфический белок, входящий в со­ став стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз, и обла­ дающий характерной генетической структурой. В настоящее время выделено несколько ревматогенных штаммов А-стрептококка - М-5, М-б, М-18 и М-24, идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Они обладают осо­ быми свойствами, во многом определяющими патогенность стрептококка: тропностью к носоглотке, высокой контагиозностью, развитием большой гиалуроновой капсулы, образованием мукоидных колоний на кровяном агаре и корот­ ких цепей в бульонных культурах, индукцией типоспецифических антител, на­ личием эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроор­ ганизма-хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной.

Учитывая, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ развивается не более чем у 0,3% лиц в популяции и только у 3% в закрытых коллективах, несомненно, важное значение в патогенезе этого заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Наличие генетических осо­ бенностей ОРЛ клинически подтверждается не только высокой семейной агре­ гацией этого заболевания, но и выявлением генетических маркеров, а именно.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/