5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник

особенно при синдроме Пеутца—Джегерса—Турена, необхо) дима терапия в виде рентгеновского облучения. При развитии множественных полипов в кишечнике и желудке нередко больному требуется оперативное лечение.

Прогноз. При обычном лентиго благоприятен в отношении работоспособности и дальнейшей жизни больного. При спе) цифических наследственных разновидностях прогноз доста) точно серьезен.

НЕДЕРЖАНИЕ ПИГМЕНТАЦИИ, ИЛИ СИНДРОМ БЛОХА—СУЛЬЦБЕРГЕРА

Причины развития заболевания. Патология встречается сре) ди населения достаточно редко. Заболевание поражает преи) мущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных фак) торов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и ра) диации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.

Признаки заболевания. Развитие патологии начинается с то) го, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживле) нии на этом месте на коже остаются очаги пигментации буро) ватого или серовато)аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д. Так как забо) левания врожденного характера, то и проявления его возника) ют сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым «перемещени) ем» пигмента, который обусловлен остатками некоторых эм) бриональных структур в коже, возникновению новых отложе) ний пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и полу)

495

чило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. «Облысение»), нарушения формы и количества зу) бов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не из) вестны. Некоторые ученые в качестве основной причины ви) дят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

Лечение. В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи мо) жет происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеука) занные сопутствующие патологические изменения со сторо) ны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.

ЛИНИЯ ФУСКА, ИЛИ СИНДРОМ АНДЕРСЕНА—ВЕРНО—ГАКСТАУЗЕНА

Причины развития. Установлены не до конца. Предполага) ется наследственная природа патологии.

Признаки заболевания. Эта разновидность гиперпигмента) ции кожи по своим проявлениям очень похожа на вышеопи) санную хлоазму. У патологии есть и другое название — так на) зываемая темная линия, что полностью отражает основной признак заболевания. Пятно избыточного отложения в коже пигмента меланина в виде темной, шириной примерно 1 см и менее, линии чаще всего начинается на лице в области ску) лы, в виде дуги поднимается на область лба, а затем снова спу) скается к скуле на противоположной стороне. На лбу между этой линией и волосистой частью головы всегда имеется гра) ница в виде полоски непораженной кожи. У некоторых боль) ных линия фуска сочетается с наличием на лице веснушек. Иногда это заболевание сопутствует другим патологиям, на) пример болезни Паркинсона, опухолевым процессам в голов) ном мозге. В литературе описаны случаи, когда тяжелая форма брюшного тифа также сопровождается подобными измене) ниями на коже лица.

496

Лечение. В основных направлениях соответствует таковому при других разновидностях гиперпигментаций. Однако прак) тически все терапевтические мероприятия в отношении ли) нии фуска остаются безуспешными. На данный момент разви) тия медицины патология считается неизлечимой.

Профилактика. Аналогичны таковым при хлоазме, так как, по)видимому, оба заболевания имеют сходную природу воз) никновения.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Выше были рассмотрены только некоторые, наиболее часто встречающиеся во врачебной практике расстройства пигмента) ции кожи. Но среди населения встречается намного больше по) добных расстройств, которые распространены менее широко, некоторые из них выявляются только в качестве единичных слу) чаев. Поэтому они на данный момент изучены не так хорошо, не до конца установлена природа их происхождения. В отношении большинства из них предполагается наследственный механизм, связанный с нарушениями со стороны тех или иных генов.

Очаги избыточного отложения пигмента меланина в коже могут также развиваться на местах очагов поражения после пере) несенных эритродермий в результате приема аллергогенных ле) карственных препаратов, после продолжительного воздействия солнечных лучей и ультрафиолетового облучения. Рассмотрим некоторые наиболее изученные типы гиперпигментаций.

Тепловой меланоз Бушке. Заболевание также называют сете) видной буровой пигментацией, что наиболее точно отражает характер накожных проявлений. Чаще всего эта патология развивается у рабочих, постоянно находящихся в условиях го) рячего цеха и подвергающихся там продолжительным воздей) ствиям значительно высоких температур воздуха.

Пятнистая гиперпигментация, когда очаги избыточного от) ложения пигмента представляют собой темно окрашенные пятна, может развиваться при нехватке в организме больного витаминов, например при пеллагре, которая известна под наз) ванием так называемой тигроидной кожи.

497

Меланоз Риля. Первые признаки заболевания появляются на боковых поверхностях шеи, в области лба, на висках, щеках. Они представляют собой пятна гиперпигментации, которые сначала имеют синевато)красную окраску, которая впоследствии стано) вится темно)бурой. Обычно в целом картина на коже больного имеет сетчатый вид. Установлено, что в развитии этого заболева) ния имеют значение такие факторы, как неполноценное пита) ние, особенно в детском возрасте, употребление в пищу продук) тов, которые могут повышать чувствительность кожи к световым лучам, недостаток в пище или полное отсутствие витаминов.

Токсическая меланодермия Гофмана—Габермана. Заболевание по природе своего происхождения очень близко к вышеописан) ному меланозу Риля. Заболевание в основном поражает лиц, которые по роду своей профессиональной деятельности кон) тактируют с углеводородами, входящими в состав смазочных масел, дегтярных и нефтяных препаратов и др. Вышеперечи) сленные вещества обладают способностью повышать чувстви) тельность кожи к световому излучению. Сначала на коже боль) ного появляются очаги покраснения. Они расположены преимущественно на коже в области лица, шеи, груди. Затем на местах покраснения появляются пятна черной окраски. Они очень стойкие и практически не поддаются медикаментозному воздействию. Некоторые исследователи склонны считать ток) сическую меланодермию Гофмана—Габермана и меланоз Риля просто разными формами одного и того же заболевания.

Перибукальный эритроз Брока. Данное заболевание можно отнести к группе двух вышеперечисленных. Оно проявляется на коже в виде бурой или серо)бурой гиперпигментации, кото) рая располагается преимущественно вокруг рта. Патология от) мечается в основном у лиц женского пола, которые постоянно используют кремы и лосьоны, содержащие в своем составе ве) щества, усиливающие чувствительность кожи к солнечному свету. Пятна довольно стойкие, они могут держаться на коже продолжительное время, практически не поддаваясь медика) ментозной коррекции. Часто при этом на коже в области пора) жения имеются умеренно выраженные проявления воспале) ния, отмечается шелушение. При этом чешуйки мелкие, по своему внешнему виду напоминают отруби.

Пойкилодермия Сиватта. Заболевание похоже на меланоз Риля, но отличается от него тем, что при нем наблюдаются бо) лее выраженные процессы атрофии кожи, имеются так назы)

498

ГЛАВА 25. НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КОЖИ В ЖАРКИХ СТРАНАХ

ЯЗВА БУРУЛИ

Общие сведения

Патологические процессы кожи с образованием язв яв) ляются распространенной группой заболеваний в странах тро) пиков и субтропиков. Механизмы их развития и клинические проявления являются разнообразными, что представляет со) бой непростую задачу для врачей)дерматологов. Несмотря на то, что данная группа патологий многообразна, все же среди них можно выделить особую разновидность заболеваний, вы) зываемых микобактериями и являющихся значительно более распространенными по сравнению со всеми прочими.

Причины возникновения и механизмы развития. Научное наз) вание возбудителя, вызывающего данную патологию, — Myco) bacterium ulcerans. В среднем размеры данного возбудителя ко) леблются в пределах от 2,1 × 0,28 до 2,8 × 0,33 мкм. Если их окрасить специальными химическими красителями и рассма) тривать под микроскопом, то можно увидеть, что данные бакте) рии расположены поодиночке либо группами, иногда в цепоч) ку, напоминая по своему внешнему виду четки. Форма возбудителей продолговатая, причем в группах они всегда рас) положены по отношению друг к другу параллельно. Количество микробных клеток в одной группе может достигать 100 и более. Возбудитель ни при каких условиях не способен к образованию спор и капсул. Бактериальные клетки не обладают подвижно) стью. Они являются очень устойчивыми во внешней среде и не погибают при действии на них растворами спиртов и щелочей. При просвечивании ультрафиолетовыми лучами обладают спо) собностью к свечению. Наиболее хорошо микобактерии растут

500

иразмножаются при температуре окружающей среды +32— 34 °С. Существуют всегда только в присутствии кислорода, в бескислородной среде довольно быстро погибают. При посе) ве колонии возбудителей на какую)либо питательную среду они растут медленно и с трудом, что является существенной пробле) мой в отношении диагностики заболевания.

Достаточно большой проблемой в отношении болезни Бу) рули является выявление источников заражения человека, так как последние до настоящего момента не были обнаруже) ны. Неизвестными также являются и механизм заражения, пути проникновения патогенных бактерий в организм. В на) стоящее время наиболее распространенной является теория, согласно которой заражение человека происходит от больных животных при участии кровососущих насекомых, которые в данном случае являются переносчиками инфекции. Заболе) вание может поражать население, относящееся к самым раз) личным возрастным группам, однако наиболее часто заболе) вают дети младшего возраста. Также до настоящего времени остается открытым вопрос в отношении иммунитета к мико) бактериям. Механизмы его формирования и его стойкость не изучены. Основными странами, в которых регистрируются вспышки инфекции, являются Уганда, Нигерия, Заир, стра) ны Азии, США, Австралия.

Наиболее часто проникновение бактерий в организм, предположительно, происходит через поврежденные кож) ные покровы. Именно в этом месте в первую очередь разви) вается омертвление кожи, подкожного слоя жира, а иногда

инекоторых других тканей. В итоге на коже появляется до) вольно глубокая и большая по площади язва. Вокруг участ) ка омертвления кожи всегда развивается участок воспале) ния. В области дна и нависающих краев язвенного дефекта происходит значительное разрастание поверхностных слоев кожи, что является своеобразной защитно)компенсаторной реакцией.

Существует ряд факторов, которые сами непосредственно не приводят к развитию заболевания, но могут значительно этому способствовать. К таковым относят: недостаточное пи) тание и, следовательно, недостаточное поступление в орга) низм белков (причиной чего также может быть диета с недо) статочным содержанием белковых веществ), витаминов А

игруппы В, нарушения обмена веществ в организме, особен)

501

но обмена воды и некоторых важных солей, наличие в орга) низме хронических тяжело протекающих очагов инфекции, а также заболеваний паразитарного происхождения (глистных болезней, амебиаза, лямблиоза и др.).

Признаки заболевания. При расспросе больного он может указывать на предшествующую частую травматизацию кож) ных покровов в области открытых участков тела, что может быть связано, например, с профессиональной деятельно) стью заболевшего. У детей травмирование кожи происходит часто, что является еще одним фактором, ответственным за более частое развитие патологии в детском возрасте. В тече) нии заболевания всегда имеется скрытый период, однако его продолжительность пока не установлена. В самом начале за) болевания на месте внедрения возбудителей в кожу образу) ется ее уплотнение, несколько возвышающееся над уровнем здоровых кожных покровов и имеющее несколько более ин) тенсивную окраску за счет избыточного отложения кожного пигмента меланина. При ощупывании этого уплотнения ка) ких)либо болезненных ощущений чаще всего не наблюдает) ся. Общее состояние больного не страдает: самочувствие его остается удовлетворительным, температура тела — нормаль) ной, что нехарактерно для бактериальных заболеваний и яв) ляется специфической особенностью данной патологии. Язва образуется только по прошествии нескольких дней от начала заболевания. Ее контуры достаточно четкие, не) правильной формы. При прощупывании края язвенного де) фекта оказываются значительно уплотненными. В области дна и краев язвы имеется большое количество масс, предста) вляющих собой остатки от омертвевшей кожи и подкожной жировой клетчатки. В дальнейшем они засыхают, и на этом месте образуется струп черного цвета. В течении заболева) ния может присоединиться и другая (чаще всего гнойная) инфекция. В этом случае на дне язвы образуются обильные разрастания, которые приобретают гнилостный запах. Язвы на коже больного всегда расположены поодиночке. Со вре) менем вокруг такой «материнской» язвы могут появляться «дочерние», которые имеют более мелкие размеры. Участки кожи, отделяющие эти образования от первоначально воз) никшей язвы, являются очень тонкими, они значительно уплотнены и среди врачей)дерматологов именуются кожны) ми мостиками. Местами наиболее частого расположения па)

502

тологических очагов является кожа в области разгибатель) ных поверхностей предплечий и голеней. Важным отличием болезни Бурули от других схожих по проявлениям заболева) ний является то, что при этом не обнаруживается совершен) но никаких патологических изменений со стороны подкож) ных лимфатических узлов: они нисколько не увеличены,

апри их прощупывании не возникает болезненных ощу) щений.

Диагностика. Диагноз ставится на основании подробного опроса больного, в ходе которого выясняется время начала заболевания, полученные до этого травмы кожи, а также во время его тщательного осмотра. Основным диагностически важным признаком является появление на кожных покровах характерных язвенных дефектов. Диагноз окончательно под) тверждается после взятия материала у больного и обнаруже) ния в нем возбудителей при помощи микроскопического и бактериологического исследований. Основными местами скопления микобактерий являются гной, массы омертвев) шей кожи, иногда ниши, которые образуются вследствие на) висания краев язвы над ее дном. Забирать материал для ис) следования рекомендуется не мягкими ватными тампонами,

аспециально предназначенными для этого твердыми прис) пособлениями. Наиболее достоверными и ценными для по) становки правильного диагноза являются исследования ма) териала, взятого с самого дна язвы, как можно глубже. Основными методами исследования являются непосред) ственное рассмотрение взятых мазков под микроскопом,

атакже их посев на специальные питательные среды с целью получения колоний возбудителей.

Лечение. На данный момент каких)либо медикаментоз) ных препаратов, позволяющих со стопроцентным успехом излечивать заболевание, не существует. Антибиотики, кото) рые применяются в настоящее время, могут в ряде случаев приводить к излечению, однако это наблюдается далеко не всегда. Курс лечения этими препаратами в среднем соста) вляет от 1 до 12 недель. Используются антибактериальные препараты из разных групп, все они обладают различной степенью эффективности, однако 100%)ной — ни один из известных. В настоящее время в данном отношении ведутся активные исследования и разработка новых, более эффек) тивных лекарственных средств.

503

Из других мероприятий важное место должно отводиться местному лечению накожных очагов, которое заключается

вежедневной обработке язвенных дефектов слабым раство) ром поваренной соли. Цель этой процедуры — увлажнение ко) жи. Хороший эффект позволяет получить применение на область язв примочек с растворами антисептиков, это способ) ствует их значительно более быстрому и эффективному очи) щению. В более редких случаях необходимым мероприятием является хирургическая операция, в ходе которой иссекаются все язвенные дефекты, как материнские, так и дочерние. К данному способу приходится прибегать в основном при тя) желых формах заболевания.

Прогноз. Заболевание у различных больных может проте) кать самым различным образом. Чаще всего наблюдается довольно медленное заживление язвенных дефектов, кото) рое происходит в течение 6—9 месяцев. Очень интересной особенностью является то, что язва всегда заживает только

содного края, в то время как с другого продолжаются омер) твление кожи и распад омертвевших масс. У части больных

вдальнейшем может довольно быстро происходить полное заживление, в ходе которого в области язвы образуется боль) шое количество разрастаний — так называемых грануляций. Это происходит только после того, как отпадет образовав) шийся струп. В иных ситуациях процесс постоянно прогрес) сирует, в итоге имеющиеся на коже язвы значительно разра) стаются, появляются все новые дочерние. Все это приводит к обширным и тяжелым поражениям кожи. Часто патологи) ческий процесс распространяется на суставы, в итоге нару) шая их подвижность частично или полностью. В ряде же случаев на коже больного может располагаться единствен) ная небольшая язвочка, которая существует на протяжении многих лет, не увеличиваясь в размерах, не образуя дочер) ние и никак не беспокоя больного.

Профилактика. Профилактика болезни Бурули является большой проблемой, так как на данный момент до конца не выяснены причины ее возникновения, механизм заражения и попадания болезнетворных микроорганизмов в тело забо) левшего. По своим свойствам и происхождению сам возбуди) тель патологии стоит очень близко к микобактериям, вызы) вающим туберкулез. Поэтому неоднократно имелись попытки проводить профилактику и выработку иммунитета при помо)

504