5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

кожи в желтый цвет могут окрашиваться склеры, слизистые обо­ лочки, слезы и цереброспинальная жидкость, но окраска мочи и фе­ калий при этом остается обычной. Самочувствие ребенка не нару­ шается. Желтуха исчезает к концу первой недели жизни.

Диагноз устанавливается на основании появления желтухи на 2-3-й день жизни при ненарушенном самочувствии, отсутствии изменения цвета мочи и фекалий и уровне свободного билирубина (не более 34-171 мкмоль/л).

Лечения физиологическая желтуха новорожденных обычно не требует. Однако при выраженной желтухе ребенку назначаются per os 5% или 10% раствор глюкозы и фенобарбитал, способст­ вующий снижению свободного билирубина.

Новорожденные дети должны находиться в хорошо аэри­ руемых и светлых помещениях. Свет вызывает деградацию били­ рубина. Продукты фотодеградации не токсичны, хорошо раство­ римы в воде и быстро элиминируются печенью и почками. Эф­ фект светолечения увеличивается при повышении кислорода в кожных покровах, а также под влиянием рибофлавина, активи­ руемого видимым светом. В настоящее время светотерапию про­ водят с помощью специальных установок, помещаемых на рас­ стоянии 40-45 см над обнаженным ребенком. При проведении светотерапии глаза ребенка необходимо защищать очками с тем­ ными стеклами. Продолжительность светолечения варьирует ин­ дивидуально.

Физиологическая потеря массы наблюдается в первые 2¬ 4 дня жизни. Она составляет 3-10% от массы тела ребенка при ро­ ждении и обусловлена выделением мочи и мекония, заглоченных околоплодных вод, интенсивными энерготратами, а также выделе­ нием жидкости из организма респираторным путем и тепла путем излучения и конвенции через расширенные кожные сосуды. Вос­ становление первоначальной массы тела происходит в различные сроки - в среднем к 7-10-му дню.

372

Глава 2

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

Конституция, внешний облик (habitus), аномалии консти­ туции, диатез - с этими терминами врачу, особенно врачу-педи­ атру, приходится сталкиваться достаточно часто. Начало истории учёния о конституции совпадает с возникновением современной 'научной медицины и связано с именами Гиппократа и Галена, хотя идеи конституционализма зародились задолго до них. Гениальные ученые древности сделали решающий шаг для становления конституциологии, сформулировав концепцию типов конституции по сходности строения тела и поведения.

История хранит взлеты и падения идей конституционализма, но они стойко сохранялись на протяжении не одного столетия. Во второй половине X X в. проблемы конституции вновь привлекли внимание антропологии, однако нормальная и патологическая фи­ зиология, клиническая медицина, в том числе педиатрия, не уде­ ляют им должного внимания, хотя еще в середине XIX в., несмот­ ря на примитивность взглядов, вся патология рассматривалась с конституциональных позиций. В основе учения о конституции ле­ жит идея целостности организма.

В 1852 г. Вундерлих (Wunderlich) характеризовал конститу­ циональные свойства как выражение общего состояния организма в его взаимоотношении к отдельным частям. По его мнению, кон­ ституция перестает быть нормальной, когда все (или наиболее важные) части организма проявляют ненормальное состояние и наступает нарушение функционального равновесия. Позднее Mapтиус (Martius) из понятия «конституция» выделил понятие «ано­ малия конституции», к которой он предложил относить все, что выходит за пределы физиологических норм.

В настоящее время под конституцией (лат. constitutio - по­

ганизма. Под конституциональными признаками подразумева­ ются такие показатели структуры, функции и поведения, кото-

374

рые изо дня в день на протяжении нескольких лет, а иногда и всей жизни существенно не изменяются. Видимым выражением кон­ ституции является внешний облик - habitus.

Нормальная конституция обеспечивает человеку хорошую адаптацию к условиям существования, аномальная конституция этого сделать не может. Понятие «аномалия конституции» в со­ временной медицине сопряжено с понятием «диатез», которое бы­ ло введено немецкими исследователями в конце XIX в. и означает предрасположение. В англо-американской литературе термин «ди­ атез» не принят и его аналогом следует считать «liability», что также означает подверженность, склонность к заболеванию.

Понятие «диатез» отождествляется с крайними вариациями конституции. Под диатезом понимают такое состояние неустой­ чивого равновесия организма, при котором сила его реакции не соответствует силе обычного раздражения: слабые внешние раздражители вызывают резкие болезненные реакции.

Об аномалии конституции, по определению М.С. Маслова, говорят тогда, когда функции организма и обмен веществ на опре­ деленной стадии развития приходят в состояние неустойчивого равновесия, когда нервно-рефлекторные механизмы не могут обеспечивать правильные функции органов и обмен веществ и в силу этого изменяют его адаптацию к окружающей среде, обу­ словливают патологическую реактивность, предрасполагают к не­ которым заболеваниям и к более тяжелому течению болезней.

Если на формирование конституции влияют как генотип, так и фенотип, то аномалия конституции больше связана с фенотипом индивидуума. Клинические микропризнаки соответствующей ано­ малии конституции могут выражаться в необычных реакциях ор­ ганизма, в частности, в неспецифических проявлениях аллергии или снижении иммунологической реактивности. В детском возрас­ те (в силу возрастных физиологических особенностей) пороговое значение внешних факторов может оказаться сниженным, но по мере созревания организма оно становится все более высоким, а влияние наследственных факторов ослабевает. При благоприятной внешней среде предрасположение к болезни не реализуется.

По формуле Мартиуса болезнь (К) пропорциональна внешней вредности (S) и обратно пропорциональна силе сопротивляемости (W), т. е. К = S : W, сопротивляемость же обратно пропорциональ­ на предрасположенности (D), следовательно, К = S х D. В каждом

375

конкретном случае нужно уметь различать, что при развитии бо­ лезни связано с внешними факторами среды, а что обусловлено внутренними индивидуальными особенностями ребенка. Владея умением разлагать болезнь по этой формуле, мы научимся пони­ мать и предвидеть своеобразие ее проявлений, уточнять диагноз и определять прогноз.

Таким образом, диатезы нельзя рассматривать как заболевание. Диатез является пограничным состоянием, которое может транс­ формироваться в болезнь под влиянием факторов внешней среды ,(инфекционные факторы, бытовые стрессы, нерациональное пита­ ние, дефекты ухода и др.), но при наличии благоприятных условий болезнь у ребенка с диатезом может никогда не реализоваться.

Вотечественной педиатрии диатезы выделяют в самостоя­ тельную рубрику как диагноз. Это связано с тем, что данными по­ нятиями обозначаются конкретные состояния у детей (чаще у де­ тей первых лет жизни), которые требуют своеобразного подхода к организации питания, режима, профилактических прививок, лече­ ния заболеваний, возникших на их фоне.

Вроссийской литературе наиболее устойчиво описываются

три диатеза: экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопласти- ческий и нервно-артритический. В последнее время стали обсуж­ дать еще один вид диатеза - атонический.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Термин «экссудативный диатез» был введен в 1905 г. А. Черни. Выделение экссудативного (экссудативно-катарального) диатеза из группы заболеваний, известных с XVI в. как скрофулез, навсегда по­ кончило с отождествлением этого состояния с туберкулезом. Экссу­ дативно-катаральный диатез - это своеобразное функциональное состояние организма детей раннего возраста, проявляющееся по­ вышенной склонностью к рецидивирующим инфшьтративно-десква- мативным порсиясениям кожи и слизистых оболочек, развитию ал­ лергических реакций, измененной адаптацией к внешней среде, по­ ниженной сопротивляемостью к инфекциям, затяжному течению воспалительного процесса, лабильностью водно-солевого обмена.

Распространенность. Признаки экссудативно-катарального диатеза выявляются у 40-60% детей первых двух лет жизни. По

376

мере увеличения возраста патологическая реактивность уменьша­ ется. Так, у детей первого года жизни этот вид диатеза регистри­ руется более чем у 50%, но уже на втором году частота проявле­ ний экссудативно-катарального диатеза не превышает 15-20%, а в более старшем возрасте признаки данной аномалии конституции выявляются не чаще, чем аллергия в общей популяции. Возрастная динамика частоты встречаемости экссудативно-катарального диа­ теза свидетельствует о гетерогенности данного состояния и суще­ ствовании транзиторных форм.

Этиология и патогенез. Большинство педиатров ведущую роль в развитии у детей экссудативно-катарального диатеза отво­ дят аллергии. Однако у многих детей проявления экссудативнокатарального диатеза встречаются лишь как эпизод на определен­ ном этапе жизни, и лишь менее чем 1/4 из них в последующем страдают аллергическими заболеваниями.

С точки зрения современной медицины, проявления экссуда­ тивно-катарального диатеза трактуют как синдром, развиваю­ щийся в результате воздействия различных факторов. Данную аномалию конституции можно разделить на две формы: иммунную (аллергическую) и неиммунную.

При иммунной форме экссудативно-катарального диатеза ма­ нифестация развивается в результате проникновения во внутрен­ нюю среду организма ребенка аллергенов. Аллергенами чаще всего бывают белки пищи. К числу продуктов, наиболее часто вызываю­ щих аллергию, относятся коровье молоко, яйцо птицы, рыба, зерно­ вые культуры, ряд овощей и фрукты. В ряде случаев аллергены в организм ребенка могут поступать из материнского молока. У лиц, предрасположенных к развитию аллергических (атопических) реак­ ций, имеется сдвиг дифференцировки ThO-лимфоцитов в сторону преимущественного образования ТЬ2-лимфоцитов, способствую­ щих переключению В-лимфоцитов с синтеза IgG на IgE.

После поступления аллергена во внутреннюю среду организ­ ма происходит его связывание с IgE-антителами, как циркули­ рующими, так и фиксированными на клетках. Это I фаза реакции - иммунологическая. Образовавшиеся комплексы располагаются на тучных клетках и базофилах, что приводит к нарушению целост­ ности мембран этих клеток и выделению из них биологически ак­ тивных веществ - медиаторов аллергии, в том числе гистамина, серотонина, брадикинина и др. Указанные изменения относятся к

377

проявлениям II (патохимической) фазы. Биологически активные вещества оказывают на клетки тканей (в частности, на клетки ко­ жи и слизистых оболочек) патогенное действие, что в клинике проявляется манифестацией экссудативно-катарального диатеза и соответствует III (патофизиологической) фазе.

Иммунный тип экссудативно-катарального диатеза неодноро­ ден. Одним из первых в нем был выделен атопический вариант - атопический диатез (греч. atopia - странность, необычность). В на­ стоящее время доказано, что в основе атопических заболеваний ле­ жит гиперчувствительность к природным аллергенам (пыль, пыльца растений, пищевые продукты), опосредованная IgE. Следовательно, феномен атопии из «странного», «непонятного» превратился в рас­ шифрованный, однако термину «атопия пока нет замены и во всем мире им продолжают пользоваться.

С современных позиций атопию можно рассматривать как полигенно наследуемое состояние, в развитии которого регуляторный ген синтеза IgE играет роль главного гена. Наследственная предрасположенность к атопии определяется функциональными особенностями иммунокомпетентных клеток, а также дефицитом р2-адренорецепторов, избыточным выделением медиаторов аллер­ гии, повышенной чувствительностью к ним различных тканей. При специальных исследованиях обнаруживают дополнительные характеристики атопии: низкая продукция у-интерферона, гипер­ продукция лимфоцитами интерлейкина-5, недостаточность р норецепторов тучных клеток.

В переходе этого диатеза в аллергическое заболевание, поми­ мо контакта с аллергеном, имеют значение раздражение кожи под влиянием термических, химических, физических факторов, недос­ таточность детоксицирующей функции печени, изменение харак­ тера питания.

Помимо атопического варианта к иммунной форме экссуда­ тивно-катарального диатеза относятся аутоиммунный и иммунокомплексный. Все три варианта аллергического диатеза имеют спе­ цифические маркеры, позволяющие четко дифференцировать их друг от друга (табл. 54).

В патогенезе аллергической формы экссудативно-катараль­ ного диатеза определенное значение имеет внутриклеточное со­ держание циклических нуклеотидов (цАМФ и цГМФ), которые уча­ ствуют в дегрануляции тучных клеток при контакте с аллергенами.

378

Т а б л и ц а 54

Дифференциально-диагностические критерии разных вариантов иммунной формы экссудативно-катарального диатеза

При неиммунной форме экссудативно-катарального диатеза патохимическая и патофизиологическая фазы развиваются в от­ сутствие первой (иммунологической). Избыток секреции и осво­ бождения гистамина из тучных клеток при этой форме может про­ изойти в результате непосредственного контакта попавшего в ор­ ганизм пищевого компонента (например, белка куриного яйца) на тучные клетки (либераторный вариант). Вещества, вызывающие

379

грануляцию тучных клеток при непосредственном контакте с ними и таким образом имитировать клинические симптомы аллергиче­ ской реакции немедленного типа. К числу либераторов гистамина относятся атропин, йод, рентгеноконтрастные средства, препара­ ты, содержащие змеиный и пчелиный яд, а также ряд пищевых продуктов: белок куриного яйца, квашеная капуста, шпинат, сви­ ная печень, земляника, лимоны, бананы, шоколад, рыба. У детей, находящихся на грудном вскармливании, экссудативно-катараль- ный диатез может манифестировать при употреблении этих про­ дуктов матерью.

Помимо либераторного существует гистаминазный вариант неиммунного экссудативно-катарального диатеза. Он обусловлен недостаточностью гистаминазы и гистамининопексических свойств крови. Обычно проявляется у детей первых трех месяцев жизни и мало зависит от характера вскармливания. По мере увеличения возраста ребенка проявления данного варианта значительно осла­ бевают.

Следует также иметь в виду, что некоторые продукты пита­ ния сами по себе содержат большое количество гистамина, и по­ сле их употребления может быть имитация аллергической реакции немедленного типа. К числу таких продуктов, например, относятся копченые колбасы, маринованная сельдь, клубника, земляника, арахис, бобы, дичь, пивные дрожжи.

Принципиальным отличием неиммунного экссудативно-ката­ рального диатеза от иммунного является пищевая дозозависимость первого.

Манифестации проявлений экссудативно-катарального диа­ теза у детей первых лет (и особенно - первых месяцев жизни)

способствуют следующие факторы:

а) недостаточное расщепление белков пищи из-за физиологи­ ческой незрелости пищеварения;

б) повышенная проницаемость стенки кишечника;

в) низкий синтез секреторных IgA, служащих «первой линией обороны» на пути проникновения аллергена во внутреннюю среду организма;

380