5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

Задержка роста является классической чертой почечной не$ достаточности в детском возрасте, уже издавна это называли «конечным инфантилизмом». Наиболее вероятной причиной является влияние хронического ацидоза (повышенной кислот$ ности крови) и связанным с ним увеличением кальция и уменьше$ нием калия в моче. Препубертатное ускорение роста (в период от 6 до 12 лет) особенно опасно для ребенка с хронической по$ чечной недостаточностью. Клиническая картина хронической почечной недостаточности заканчивается уремией. Наиболее ранним признаком является ухудшение фильтрации мочи (невы$ ведение мочевины, креатинина). Постепенно теряется и спо$ собность к разведению мочи, больной не в состоянии выдержать более значительную водную нагрузку. В конечной стадии по$ чечной недостаточности жизнь больного можно поддерживать только при помощи диализа (очистки крови, выведения токси$ нов). В конечной стадии ощущается запах ацетона в выдыхаемом воздухе, больной становится все более сонливым, после чего наступает коматозное состояние — полная потеря сознания

инарушение функций жизненно важных органов (головной мозг, сердце, легкие). Могут также возникать перикардит (вос$ паление околосердечных тканей) и кровотечения. Опасным осложнением является снижение кальция в крови, что приво$ дит к развитию судорог.

Принципы лечения почечной недостаточности

При лечении азотемии (скопления токсинов в крови), при нефрите введение большого количества жидкости нецелесооб$ разно. «Водный удар» из$за опасности водной интоксикации (отравления организма) угрожает жизни. Нужно быть осторож$ ным с введением калия, поэтому при острой азотемии не реко$ мендуется давать фрукты, а дается только сладкий чай, коли$ чество которого должно соответствовать величине отдачи воды с дыханием и потоотделением. Если диурез не восстанавливается

исодержание вредных веществ или калия в крови достигает опасных пределов, приступают к гемодиализу. На стадии по$ вышенного выделения мочи главной задачей для спасения жиз$ ни является замещение потери воды, кальция, калия и натрия. Условиями успешного лечения служит постоянный биохими$ ческий контроль крови с помощью лабораторных исследований

иопределение количества выделенных с мочой микроэлемен$ тов (калия, натрия). При хронической почечной недостаточ$ ности основным является диетическое лечение. На основании

335

ГЛАВА 6. БОЛЕЗНИ КРОВИ

АНЕМИЯ

Под анемией понимают состояние человека, характеризую$ щееся уменьшением количества эритроцитов и/или гемогло$ бина в единице объема крови (анемизация), что обусловливает недостаточное обеспечение тканей кислородом.

Интенсивность обменных процессов (водного, солевого) у де$ тей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кисло$ роде у них велики, и незначительная степень снижения уровня эритроцитов может привести к ряду нежелательных послед$ ствий. Кроме того, возможности тканевого обмена у детей ме$ нее совершенны, чем у взрослых.

Анемии различаются по причинам возникновения, харак$ теру вызываемых изменений и признакам болезни.

Анемии, связанные с кровопотерей, могут быть различного про$ исхождения.

Острая постгеморрагическая анемия. У новорожденных ост$ рая кровопотеря связана с повреждением плаценты, разрыва$ ми кровеносных сосудов пуповины, кровоизлияниями, обуслов$ ленными родовыми травмами. Могут наблюдаться пупочные, кишечные и другие кровотечения в результате наследственных или появившихся после рождения заболеваний. Кровоточивость может возникнуть при развитии инфекций в перинатальный период, который начинается с 28$й недели беременности, вклю$ чает роды и 7 суток после них. В старшем возрасте кровотечения связаны с наружными повреждениями или травмами внутрен$ них органов, сопровождающимися повреждениями кровеносных сосудов. Обильные желудочно$кишечные кровотечения могут быть следствием язвенной болезни желудка и двенадцатиперст$

337

ной кишки, варикозного расширения вен пищевода и желудка на фоне повышенного кровяного давления. Постгеморрагиче$ ские анемии часто наблюдаются у детей, страдающих злокаче$ ственными опухолевыми заболеваниями. Проявления болезни при острой постгеморрагической анемии обусловлены интенсив$ ностью, длительностью кровотечения и общим объемом поте$ рянной крови. Небольшие кровопотери у детей старшего воз$ раста не вызывают выраженных изменений в общем состоянии и переносятся относительно хорошо. Значительная потеря кро$ ви детьми переносится хуже, чем взрослыми. Особенно плохо переносят острые кровопотери новорожденные. Потеря 10—15% крови у новорожденных вызывает симптомы шока: ребенок на$ ходится в бессознательном состоянии, кожа бледная, холодная на ощупь, губы и ногти синеватого цвета, пульс слабый, снижают$ ся температура тела и кровяное давление, тогда как у взрослых потеря 10% крови возмещается самостоятельно, без выражен$ ных расстройств. У детей старшего возраста к опасному состоя$ нию шока приводит снижение объема крови на 30—40%. Вне$ запное уменьшение общего объема крови на 50% несовместимо с жизнью.

Развитие признаков болезни при острой постгеморрагиче$ ской анемии складывается из резкого снижения кровяного дав$ ления и анемического состояния, проявляющееся уменьше$ нием количества эритроцитов и гемоглобина. Дети становятся вялыми, малоподвижными, у некоторых появляется беспокойный тревожный взгляд. Отмечаются головокружение, шум в ушах, холодный пот, падение артериального давления, одышка. Так$ же отмечается увеличение числа сердечных сокращений, над верхушкой сердца прослушивается систолический шум. В тя$ желых случаях появляются синюшный цвет кожных покровов и слизистых оболочек, судороги, нарушение зрения. У новорож$ денных детей при острой кровопотере можно отметить нали$ чие резкой бледности, мышечную слабость, западение живота, учащенное дыхание и сердцебиение.

Характерные изменения в крови при острой постгеморра$ гической анемии зависят от того периода, когда проводилось исследование. В раннем периоде кровопотери количественные показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы. Ранними признаками кровопотери являются увеличе$ ние количества тромбоцитов — клеток, которые участвуют

338

в процессе свертывания крови, и повышение уровня лейкоци$ тов — клеток, участвующих в защитных реакциях организма. Для выраженной анемизации характерна так называемая во$ дянистость крови, характеризующаяся поступлением в крове$ носную систему тканевой жидкости, заполняющей межклеточ$ ные пространства в тканях, из которой клетки получают питательные вещества. В этот период значительно уменьшается количество гемоглобина и эритроцитов без снижения цветового показателя, который выражает количественное содержание ге$ моглобина в одном эритроците. Через 4—5 дней после кровопо$ тери наступает возмещение объема крови за счет усиленного функционирования кроветворной ткани костного мозга. Оно характеризуется наличием в крови большого количества изме$ ненных недоразвитых эритроцитов, а у детей грудного возраста могут появляться молодые клетки — миелоциты, из которых образуются защитные клетки организма. Исход заболевания при острых кровопотерях зависит от основного заболевания, на поч$ ве которого возникло кровотечение, массивности и быстроты кровопотери, возрастных и индивидуальных особенностей ор$ ганизма ребенка. Лечение начинают с неотложных мер — оста$ новки кровотечения и ликвидации симптомов шока, повы$ шения кровяного давления и возмещения потерянной крови. При безуспешности этих мероприятий внутреннее кровотечение является показанием к оперативному вмешательству. В борьбе с шоком основную роль играет восстановление объема цир$ кулирующей крови с помощью кровезаменителей (полиглюки$ на, альбумина, желатиноля). Вводят эритромассу — эритроциты, получаемые из крови путем удаления ее жидкой части, а также плазму — жидкую часть крови, содержащую белки. Одновремен$ но проводится коррекция нарушений, вызванных недостатком веществ и энергии, необходимых для роста и жизнедеятельно$ сти. Больной должен получать калорийное питание, обогащен$ ное белками, микроэлементами, витаминами. Также больного согревают, дают обильное питье. Учитывая истощение запасов железа, идущего на производство гемоглобина, необходимо на$ значать железосодержащие препараты (конферон, ферроплекс).

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вслед$ ствие часто повторяющихся небольших кровотечений. У детей встречается редко, чаще ее можно наблюдать у взрослых — она яв$ ляется основной причиной недостатка железа в организме. Хро$ ническая постгеморрагическая анемия у детей может вызы$

339

ваться заболеваниями пищеварительного тракта, такими как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвен$ ный колит (воспаление толстой кишки), кишечные паразиты, ва$ рикозное расширение вен пищевода. Эта анемия характери$ зуется медленным развитием. Дети сравнительно легко переносят постоянные кровопотери. Развитие различных признаков за$ болевания зависит от степени тяжести анемии. В легких слу$ чаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. Многие дети чувствуют себя удовлетворительно при уровне ге$ моглобина 90—100 г/л и меньше. При тяжелой степени анемии появляются общая слабость, головокружение, шум в ушах, сни$ жается физическая и психическая активность, ухудшается аппе$ тит. Кожа бледная с восковым оттенком, слизистые оболочки губ, конъюнктивы бескровные, склеры — голубоватые. Над вер$ хушкой сердца выслушивается шум, учащенное сердцебиение, снижается артериальное давление. В крови снижается количе$ ство эритроцитов и содержание в них гемоглобина. Наблюдает$ ся анизоцитоз — появление в крови эритроцитов разной вели$ чины. Уровень железа в крови снижен на фоне повышенной железосвязывающей способности сыворотки. Количество лейко$ цитов нормальное.

Принципы лечения. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию источника кровотечения и восстановление коли$ чества железа. Для этого назначают препараты железа, вита$ мины, полноценное питание, обогащенное белками, фрукты, овощи и другие продукты, содержащие железо в достаточном количестве. При тяжелой анемии можно прибегнуть к перели$ ванию эритроцитарной массы.

Анемии, связанные с нарушением кровообразования Железодефицитные анемии. Существуют две формы дефи$

цита железа — скрытый дефицит железа, т.е. недостаток желе$ за в тканях без анемии, и железодефицитная анемия. Желез$ одефицитные анемии являются очень распространенным заболеванием как среди детского, так и взрослого населения. В детском возрасте в течение первых двух лет жизни железо$ дефицитная анемия регистрируется в 40% случаев, в подрост$ ковом возрасте анемия наблюдается у 1/3 детей. Роль железа в организме заключается в следующем: оно входит в состав раз$ личных белков организма, в том числе гемоглобина. Гемогло$ бин состоит из белка глобина и железосодержащего гема. В ко$ нечном виде гем представляет собой прочное соединение

340

порфирина с железом. В негемовой форме железо содержится в ряде ферментов (веществ, которые ускоряют биохимические реакции в организме). Плод получает железо от матери. Нако$ пление железа в организме плода начинается уже в ранние сроки беременности, но наиболее интенсивно оно накаплива$ ется в последние месяцы перед родами. После рождения орга$ низм получает железо с пищей. Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной и тонкой кишках. Регули$ рующим механизмом всасывания является общее количество железа в организме.

Следующий этап — переход железа в кровь. Далее следует перенос железа в костный мозг. Он осуществляется транспорт$ ным белком — трансферрином. В клетках костного мозга же$ лезо принимает участие в образовании гема. Там же из белка анноферритина и избыточного железа, не вошедшего в состав гемоглобина, вырабатывается ферритин, который является од$ ним из главных хранителей железа в организме. При гибели эритроцитов железо захватывается специальными клетками, ко$ торые очищают организм человека от продуктов распада, в ре$ зультате образуется комплекс — гемосидерин.

В организме имеются следующие фонды железа:

1)гемоглобиновый, или эритроцитарный, фонд, представлен$ ный железом гемоглобина (основной);

2)запасной фонд — это железо, входящее в состав ферритина и гемосидерина, которые накапливаются в печени, селезен$ ке, мышцах, костном мозге;

3)транспортный фонд, представленный железом, связанным с трансферрином;

4)тканевой фонд — это железо, входящее в состав тканевых белков (миоглобина) и железосодержащих ферментов (ци$ тохром, каталаза, пероксидаза) в тканях.

Потери железа в нормальных условиях у взрослых людей сос$

тавляют около 1 мг, у детей раннего возраста — 0,1—0,15 мг/сут$ ки. Железо теряется с калом, мочой, потом. Также потери же$ леза могут быть обусловлены кровотечениями.

Причины железодефицитных анемий у детей разнообразны. 1. Недостаточные запасы железа. Здоровый доношенный ре$ бенок рождается с общим фондом железа, равным 250 мг (70— 75 мг/кг), полученным от матери. Эти запасы железа удовле$ творяют потребности в течение 3—5 месяцев. Механизм передачи от матери к ребенку через плаценту является стабильным и не

341

зависит от концентрации железа у матери. Однако такая пере$ дача железа плоду нарушается при тяжелых токсикозах у бере$ менных, кровопотерях, при недостатке кислорода в тканях ма$ тери. Исходный уровень железа в организме плода снижается при хроническом материнском кровотечении, и он может ро$ диться с железодефицитной анемией.

2.Повышенная потребность организма в железе. Эта причина действует при интенсивном росте у недоношенных и у детей от многоплодной беременности, когда даже нормальное поступле$ ние железа с пищей не обеспечивает потребности быстро расту$ щего организма.

3.Повышенные потери железа из организма. У детей нормаль$ ная потеря железа составляет на первом году жизни 0,07—0,1 мг,

в1—4 года — 0,15 мг, в 5—8 лет — 0,2 мг, в 9—12 лет — 0,3 мг;

впериод полового созревания у мальчиков — 0,5 мг, у девочек — 1—3 мг в сутки. При различных заболеваниях железо теряется с кровью. Кровопотеря — наиболее частая причина развития железодефицитных состояний у взрослых, однако данная при$ чина не играет ведущей роли. Наибольшая значимость ее про$ является у девочек старшего возраста после установления мен$ струаций.

4.Нарушение всасывания и транспорта железа. Это обуслов$ лено заболеваниями пищеварительного тракта — возникает при воспалениях тонкой кишки, желудка. У детей усвоение железа снижено при заболеваниях, вызывающих недостаточ$ ность всасывания железа и других веществ (синдром мальаб$ сорбции).

5.Нарушение регуляции обмена железа, обусловленное влия# нием внутренних факторов (гормонов). Наблюдается у детей в пе$ риод полового созревания, что связано с выбросом гормонов.

6.Недостаточное поступление железа с пищей служит наи$ более частой причиной развития анемии у детей первых лет жизни. Условия пищевого режима, особенности вскармлива$ ния играют важную роль в формировании железодефицит$ ных анемий у детей. Суточная потребность детей на 1—2 годах жизни составляет 7—8 мг пищевого железа (0,5—1 мг/кг массы

всутки). В грудном молоке содержание железа, несмотря на его максимальное всасывание, низкое — 1,5 мг/л, в коровьем мо$ локе меньше — 0,5 мг/л. Первое полугодие жизни ребенок ком$ пенсирует недостаток поступления железа за счет внутренних запасов, полученных от матери. Во втором полугодии пища ста$

342

новится основным поставщиком железа, и именно в этом перио$ де при несбалансированном вскармливании может развиться железодефицитная анемия. Неправильное вскармливание иг$ рает роль в развитии дефицита железа у детей не только млад$ шего, но и старшего возраста.

Признаки заболевания. Железодефицитная анемия характери$ зуется признаками, обусловленными недостаточным обеспече$ нием тканей кислородом, а также специфическими признаками дефицита железа. При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные недостат$ ком кислорода, переходят в необратимые изменения органов и тканей. Признаки анемии появляются не сразу и нарастают постепенно в течение длительного времени. Характерным прояв$ лением является бледность кожи. При тяжелой степени анемии бледность имеет восковидный оттенок, отмечаются синюш$ ность кожи и слизистых оболочек, иногда — акроцианоз (поси$ нение кончиков пальцев), усиливающиеся при беспокойстве ре$ бенка. У детей, страдающих анемией, часто снижен аппетит, вследствие чего они плохо прибавляют в массе. У многих детей отмечаются такие астеновегетативные расстройства, как повы$ шенное потоотделение, нарушения сна, повышенная нервная возбудимость, головокружение, сухость во рту. Маленькие дети становятся беспокойными, капризничают. Изменяется поведе$ ние, ребенок становится малоподвижным, отмечаются повышен$ ная утомляемость, мышечная слабость. Бледность кожи и астено$ вегетативные симптомы отражают степень анемии и выражены почти у всех детей, страдающих тяжелой формой анемии. У ря$ да детей отмечается сухость кожи, на ощупь она шероховатая, на ней можно обнаружить очаги гиперпигментации, т.е. интен$ сивно окрашенные в более темный цвет участки кожи. Трофи$ ческие нарушения волос характеризуются их сухостью, повы$ шенной ломкостью, обильным выпадением. Ногти приобретают матовый оттенок, истончаются, отмечается выраженная лом$ кость, иногда выпуклость ногтей сменяется их утолщением или вогнутостью. Ногти имеют ложкообразную форму. У ряда детей можно отметить воспаление слизистой оболочки поло$ сти рта. Сдвиги сердечно$сосудистой системы характеризуют$ ся увеличением частоты сердечных сокращений, появлением систолического шума над верхушкой сердца. При дефиците же$ леза отмечаются изменения функций пищеварительного трак$ та, нарушается кишечное всасывание основных пищевых ин$

343

гредиентов (белков, жиров, углеводов, витаминов). Нередко встре$ чаются извращения вкуса, ребенок начинает есть мел, песок. У де$ тей возможны расстройства стула, иногда имеется склонность к запору. У детей также может наблюдается повышение темпе$ ратуры тела до 38 °С, причина которого не ясна. В анализе крови при железодефицитной анемии отмечается ряд характерных признаков. Обнаруживают снижение количества гемоглобина и уменьшение размера эритроцитов. Анемию диагностируют при уровне гемоглобина 110 г/л и ниже. По данным Всемирной организации здравоохранения у детей до 6 лет нижней границей нормы гемоглобина считается 110 г/л, старше 6 лет — 115 г/л. При железодефицитных анемиях число эритроцитов снижает$ ся в меньшей степени, чем количество гемоглобина, цветовой показатель ниже 0,8. Число лейкоцитов и количество тромбоци$ тов существенно не изменяются.

Лечение может проводиться под контролем врачей поликли$ ники в домашних условиях в зависимости от тяжести заболева$ ния и возраста ребенка. Важной является правильная органи$ зация режима и питания. Особенно это касается детей младшего возраста. Эффективной лечебно$профилактической мерой яв$ ляется длительное пребывание на свежем воздухе. Важно прово$ дить водные процедуры, массаж, гимнастику. Большое значе$ ние имеет полноценное питание. В рацион питания должны входить фруктово$яблочные соки, тертые яблоки.

Препаратами железа, нашедшими широкое применение, яв$ ляются следующие: мальтофер, феррумлек.

При необходимости применяют эритроцитарную массу. Про$ филактические прививки детям раннего возраста, страдающим железодефицитной анемией, можно проводить не ранее чем че$ рез 6 месяцев после стойкой нормализации показателей крас$ ной крови.

БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО—ШОФФАРА (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ)

Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в. Рас$ пространенность наследственного микросфероцитоза составляет

344