5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю
.pdfвания протекает в легкой форме, не оставляя осложнений. Первичным фактором возникновения отеков является малое содержание количества альбумина (белка) в крови, связанное с почечной потерей белков и ведущее к снижению оптималь$ ного уровня жидкости в организме. Вследствие этого увеличи$ вается выход воды из капилляров (мелких кровеносных сосудов); кроме этого, отек связан с присоединением гиперальдостеро$ низма (заболевания, сопровождающегося повышением кровя$ ного давления и мышечной слабостью), который в данном слу$ чае может рассматриваться как ошибка в регуляции объема жидкостей организма.
Признаки заболевания. Первым признаком, появляющимся без предшествующих симптомов, бывает отек, обычно быстро на$ растающий. Он может появляться сначала на веках, но вскоре распространяется на живот, мошонку, нижние конечности. Мо$ жет быть асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Отеки выражены значительно сильнее, чем при нефрите, и количе$ ство задержавшейся в организме воды может достигать 1/3 ве$ са тела человека. Содержание белков в отечной жидкости низкое, ее распределение вследствие большой подвижности меняется
взависимости от положения тела. В положении стоя сильнее отекают нижние конечности, при положении ребенка на боку — сторона, прилежащая к постели. В стадии формирования отека объем выделяемой мочи уменьшается, на вид она становится мутной из$за большого количества белка. Содержание белка в мо$ че значительно выше, чем при всех других почечных болезнях, а суточная потеря белка может достигать 20 г. В осадке обнару$ живаются эпителиальные клетки, которые выстилают слизи$ стую оболочку мочевыводящих путей, гиалиновые и зернистые цилиндры (свернувшийся под воздействием воспалительного процесса белок). В части случаев в начале заболевания или
вего разгаре обнаруживается примесь крови в моче. Артериаль$ ное давление в начале болезни понижено, только в исключи$ тельных случаях (при неблагоприятном течении болезни и при развитии почечной недостаточности) оно может повышаться. Течение болезни длительное — месяцами, а часто и годами. Пе$ риоды стихания и обострения процесса сменяют друг друга. Отеки при заболевании почек сохраняются месяцами и затем неожиданно, иногда вслед за более тяжелой инфекцией исчезают
всвязи с увеличением диуреза (количеством мочи, выделяемой за сутки). Протеинурия уменьшается и может даже исчезнуть, улучшаются также и показатели крови. Однако это улучшение
325
редко приводит к окончательному выздоровлению. В большин$ стве случаев через несколько недель или месяцев вслед за прос$ той простудой или инфекцией дыхательных путей наступает тя$ желый и длительный рецидив (повторение заболевания).
На всем протяжении болезни существует повышенная вос$ приимчивость к инфекциям. Наиболее частые возбудители со$ путствующих процессов — пневмококк и стрептококк. Часты бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление. Эти заболевания чаще протекают вяло, не сопровождаются высокой температурой и острыми общими симптомами: слабость, недомогание, по$ теря аппетита, головная боль. В связи с длительным течением заболевания и значительными потерями белков, а также с пов$ торными инфекциями дети худеют, истощаются. После повтор$ ных и длительных отечных состояний через несколько лет от на$ чала болезни может наступить и полное выздоровление.
Прогноз. Однако в большей части случаев упорного течения нефротического синдрома почечные функции ухудшаются — снижается качество фильтрации. Также больные погибают от уремии (наполнения вредных веществ в крови).
Принципы лечения. Современные принципы лечения состоят в следующем: ограничивается количество вводимой соли, а вви$ ду потери белков в диете обеспечивается около 3 г белка на кг веса в сутки. К дальнейшему лечению приступают после уточне$ ния проявлений болезни на основе анализов крови и мочи и ле$ чения инфекций антибиотиками, а также в тяжелых случаях про$ водят интенсивное лечение гормонами.
Схема интенсивного лечения преднизолоном следующая: курс лечения продолжается 8 недель (постепенно снижают дозу препарата через каждые две недели). После этого лечение пре$ кращается. В благоприятных случаях в течение 8—10 дней исче$ зает белок и увеличивается количество выделяемой мочи, изме$ нения в крови быстро исчезают. Часть детей после этого лечения может выздороветь, но за ними еще требуется длительное наб$ людение. Через какое$то время может наступить повторное развитие болезни. Это требует проведения повторного, но бо$ лее короткого курса интенсивного лечения, затем на протяже$ нии ряда месяцев проводится лечение поддерживающими доза$ ми преднизолона через день. Если в период лечения или после него опять наступает рецидив болезни, нужно попытаться про$ вести более короткий курс интенсивного лечения. Если после приблизительно годового лечения часто возникают рецидивы болезни, следует провести биопсию — исследование тканей
326
и клеток почек для определения возбудителя. При минимальном поражении показано лечение цитостатическими препаратами. Лечение циклофосфамидом (эндоксаном) эффективно, и его дают на протяжении 8 недель. В случаях, не поддающихся лечению преднизолоном, или при клинических формах, которые сопро$ вождаются значительным количеством крови и белка в моче, повышением артериального давления, т.е. при клинической симптоматике, отличающейся от таковой при минимальном по$ ражении, следует также провести биопсию. При тяжелых пора$ жениях почечных клубочков интенсивное лечение преднизоло$ ном противопоказано.
В случае присоединения инфекции назначаются соответ$ ствующие антибиотики. С прогностической точки зрения при каждом повторном обострении процесса важно определить спо$ собность почек выводить токсины и образовывать мочу. Ес$ ли функция почек сохранена, тогда даже после многолетнего течения болезни может наступить выздоровление. Если период,
втечение которого не возникают признаки болезни, продол$ жается более 2 лет, можно надеяться, что наступило выздоров$ ление, при этом на полное выздоровление можно рассчитывать
в60—70% случаев. Непосредственной причиной смерти почти всегда является почечная недостаточность. В более тяжелых слу$ чаях изменений почечных клубочков также можно надеяться на выздоровление, но в значительной части этих случаев невозмож$ но остановить процесс, ведущий к почечной недостаточности.
ПРИЧИНЫ, ЗАТРУДНЯЮЩИЕ ОТТОК МОЧИ И СПОСОБСТВУЮЩИЕ РАЗВИТИЮ ГИДРОНЕФРОЗА (ЗАБОЛЕВАНИЯ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕГОСЯ УВЕЛИЧЕНИЕМ ПОЛОСТЕЙ В ПОЧКАХ ИЗ=ЗА СКОПЛЕНИЯ ЖИДКОСТИ)
Эта проблема является важной пограничной областью дет$ ских болезней и урологии: для распознавания характерных при$ знаков заболевания и для его успешного лечения требуется со$ трудничество врача$педиатра и уролога. Отток мочи из почечной лоханки до мочеиспускательного канала может быть нарушен на любом участке. Распознавание и лечение этих расстройств
327
является решающим фактором, так как возникающие осложне$ ния, связанные с застоем мочи, могут привести к необратимому поражению почек.
Препятствия оттоку мочи
1.Препятствия, находящиеся над мочевым пузырем или в пу$ зыре:
1)клапаны, сужения, вклинивающиеся камни на любом отрез$ ке мочеточника;
2)расстройства иннервации (взаимосвязи органа с головным и спинным мозгом, осуществляемой через нервы) мочево$ го пузыря.
2.Препятствия, расположенные под мочевым пузырем:
1)сужение, клапаны мочеиспускательного канала;
2)сужение шейки мочевого пузыря.
3.Перегиб или сдавливание мочеточников сосудами или опу$ холью.
4.Пузырно$мочеточниковый рефлюкс — обратный ток мо$ чи из мочевого пузыря в мочеточник.
Сужение мочеиспускательного канала может быть связано с воспалительным процессом или с врожденными дефектами. Встречается на любом отрезке мочеиспускательного канала, врожденные перепонки при мочеиспускании расправляются струей мочи и словно клапаны мешают ее оттоку. Сужение шейки мочевого пузыря может быть вызвано гипертрофией (увеличе$ нием объема) мышц.
Расстройства иннервации мочевого пузыря встречаются при поражениях спинного мозга и при врожденном отсутствии нервных клеток в стенках мочевого пузыря. Сужения мочеточ$ ников могут встречаться на любом отрезке от почечной ло$ ханки до места впадения мочеточника в мочевой пузырь; в части случаев они имеют врожденный характер. Клапаны мо$ гут встречаться на всем протяжении мочеточников. Если рас$ положенное у мочевого пузыря устье узкое, развивается уре$ троцеле (выпячивание стенки мочеиспускательного канала). Часто встречается перегиб мочеточника или сдавливание его сосудами, опухолями. Клинической проблемой является пузыр$ но$мочеточниковый рефлюкс. У здоровых лиц при мочеиспус$ кании не должно происходить заброса мочи (рефлюкса) в мо$ четочник, так как мочеточники входят в стенку мочевого пузыря и в его полость в косом направлении. При мочеиспу$ скании стенки мочевого пузыря, сокращаясь, сдавливают
328
часть мочеточников, косо открывающихся в стенке мочевого пузыря. Поэтому повышенное внутрипузырное давление при мочеиспускании направляет струю мочи только вниз, препят$ ствуя ее обратному току в мочеточники. Рефлюкс может встречаться при подпузырных сужениях, но чаще он имеет ме$ сто при аномалиях мочеточника в месте вхождения в мочевой пузырь. В таких случаях моча поступает обратно в полость мо$ четочника.
Гидронефроз
Последствием аномалий мочевыводящих путей является гидронефроз, связанный с препятствием оттока мочи, а также растяжением почечных элементов — лоханок и чашечек. Если нарушения сохраняются длительное время, почечная ткань подвергается атрофии (нарушается поступление в ткани пита$ тельных веществ, в результате чего погибают составляющие ее клетки) от сдавливания, возникают громадные полости, при$ чем функционирующая ткань составляет тонкую стенку этих полостей. Застой мочи, гидронефроз и рефлюкс приводят к развитию хронического воспаления мочевых путей, к пиело$ нефриту — воспалительному заболеванию почек с пораже$ нием лоханок и чашечек.
Признаки заболевания. Признаки закупорки нижних моче$ выводящих путей и пузыря обычно значительно более выра$ жены. Мочеиспускание затруднено: струя мочи тонкая, пре$ рывающаяся или моча выделяется каплями. Мочевой пузырь расширен, часто прощупывается; после окончания произ$ вольного мочеиспускания катетером (специальной резиновой трубкой для сбора мочи) можно вывести остаток мочи. При параличе (отсутствии мышечного тонуса) мочевого пузыря, связанном с поражением спинного мозга, пузырь максималь$ но расширен, и моча постепенно подтекает. В случае нахожде$ ния препятствия над мочевым пузырем почти нет жалоб, ука$ зывающих на заболевание мочевыводящих путей. Иногда дети жалуются на тупые боли в области живота или в пояснице, иногда — при временном уменьшении закупорки — может вы$ деляться значительное количество мочи; прощупывается уве$ личенная почка. Запущенные случаи гидронефроза могут за$ канчиваться полным нарушением функций почек (почечная недостаточность). При постановке диагноза, помимо обыч$ ных анализов мочи и крови, большое значение имеет наблю$
329
дение за актом мочеиспускания. При подозрении на затрудне$ ние прохождения мочи требуется тщательное урологическое исследование. Первым этапом является внутривенная урогра$ фия — рентгенологический метод исследования почек и моче$ выводящих путей.
Лечение заключается в хирургическом устранении препят$ ствия и лечении возможных сопутствующей инфекции. Про$ гноз зависит от возможностей хирургического лечения и полного устранения нарушений оттока мочи. Решающее влияние на прогноз оказывает состояние почечной ткани, что зависит от продолжительности закупорки и инфекции.
УРОЛИТИАЗ
Уролитиаз — это заболевание мочевыделительной системы с затруднением оттока мочи и скоплением в чашечках, лохан$ ках и мочевыводящих путях большого количества труднораство$ римых солей (камней в почках). Почечные камни встречаются во все возрастных периодах, в том числе и в грудном возрасте. Наи$ более часты они у детей дошкольного возраста. Чаще всего кам$ ни локализуются в лоханках и чашках, мочеточниках и моче$ вом пузыре.
Причины развития болезни. Предрасполагающими фактора$ ми являются различные аномалии. Застой мочи, нарушения от$ тока мочи, инфекции мочевых путей; часто образование камней наблюдается у больных, долго лежащих в постели. Малая по$ движность усиливает функцию откладывания солей в костях и вызывает избыточное появление кальция в моче. Образование камней наблюдается при цистинурии (наличии серосодержа$ щей аминокислоты в моче), гипероксалатурии (наличии щаве$ левой кислоты в моче). Преобладающая часть камней содержит неорганический кальций (карбонат, фосфат кальция, щавеле$ вокислый кальцит). Реже встречаются органические компонен$ ты — камни, состоящие из мочевой кислоты, цистина или ксан$ тина.
Признаки заболевания. Боли в области живота или поясницы, колики, жалобы при мочеиспускании в детском возрасте часто отсутствуют, уролитиаз обнаруживается только при исследова$ нии, проведенном по поводу наличия крови или гноя в моче.
330
Дети с появлением примеси крови в моче, не сопровождаю$ щемся болями, часто поступают в больницу с диагнозом пи$ елонефрита, а при состояниях, сопровождающихся болями, часто фигурирует подозрение на аппендицит (воспаление червеобразного отростка слепой кишки). Диагноз часто уста$ навливается уже простой рентгенограммой живота, так как большинство камней содержит кальций и поэтому хорошо различимо.
Органические камни на простом рентгеновском снимке мо$ гут не обнаруживаться и определяются только при пиелогра$ фии. Так как аномалии развития предрасполагают к образо$ ванию камней, для исключения этой причины проводится рентгенологическое исследование почек и мочевыводящих пу$ тей. Диагностической задачей является также выявление воз$ можных аномалий обмена веществ.
Принципы лечения. Назначается обильное введение жидкости и содержащих масла препаратов, например цистенала, назна$ чение спазмолитических препаратов (лекарств, уменьшающих мышечные сокращения) — например, папаверина. Может воз$ никнуть необходимость в хирургическом удалении камня. Обя$ зательно лечение сопутствующей инфекции мочевых путей, изменений обмена веществ (накопления солей). При камнях, со$ держащих струвит, карбонат, апатит или фосфат кальция, пока$ зано подкисление мочи дачей манделамина, хлористого аммо$ ния или бетацида. В ряде случаев камни могут раствориться за 3—6 недель. При камнях, содержащих фосфат кальция, также подкисляют мочу. Кишечное всасывание фосфатов может быть ограничено дачей внутрь гидроксида алюминия. Для растворе$ ния камней, содержащих щавелевокислый кальций, или для профилактики их возникновения можно назначать лимонно$ кислый магний и натрий. Для растворения камней, состоящих из мочевой кислоты, рекомендуется подщелачивание цитратом натрия и калия.
ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Патологический процесс в почках характеризуется хрониче$ ским нефрозом и творожистым распадом тканей, образованием
331
полостей. В процесс могут быть вовлечены мочеточники и мо$ чевой пузырь. Ведущими признаками болезни являются частые болезненные позывы к мочеиспусканию, гной и примесь кро$ ви в моче. При пиелографии наблюдаются неправильная фор$ ма и расширение чашечек, выпадение наполнения отдельных чашечек, возможно расширение мочеточников. Диагноз под$ тверждается выделением из мочи туберкулезных бактерий и био$ логической пробой (проводят заражение поросят).
Принципы лечения. Более легкие случаи излечиваются про$ должительной дачей противотуберкулезных препаратов (тубази$ да). Тяжелые процессы с распадом тканей почек требуют хирур$ гического лечения.
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Под почечной недостаточностью подразумевается глобаль$ ное нарушение функций почек.
Различают острую и хроническую почечную недостаточность.
Острая почечная недостаточность, связанная с аномалиями развития или поликистозом почек (наличием кист — полостных образований в почках), встречается в период новорожденности. Значительно чаще встречается острая почечная недостаточность с накоплением вредных для организма веществ (мочевины, креа$ тинина, мочевой кислоты) при приобретенных заболеваниях.
Причины острой почечной недостаточности: отмирание по$ чечной ткани, острый гломерулонефрит, тромбоз (закупорка) почечных сосудов. При гломерулонефрите острая почечная не$ достаточность в подавляющем большинстве случаев имеет доб$ рокачественный характер, изменения в тканях почек обратимы, олигурия и анурия прекращаются в течение нескольких дней, мероприятия по искусственной очистке почки требуются лишь в исключительных случаях.
Некроз почек. Уремия, связанная с некрозом почек, встре$ чается чаще всего в грудном возрасте; смертность при этом очень высока, превышает 50%. Ее причинами являются тяжелые ин$ фекции и интоксикации, запущенный эксикоз (обезвоживание), переливание несовместимой крови, ожоги и все формы шока. Проявляется некроз тем, что на фоне основного заболевания
332
внезапно прекращается выведение мочи организмом, которое продолжается и после коррекции эксикоза и ликвидации симп$ томов нарушенного кровообращения. Это явление может про$ должаться 1—2 недели; его причинами являются ишемия (не$ достаток кислорода) почек, спазм сосудов, приносящих кровь. В этой стадии больной может погибнуть от уремии, избыточного содержания калия в крови или при чрезмерном введении жидко$ сти — от снижения уровня натрия в крови, водной интоксика$ ции. Восстановление суточного количества выделяемой орга$ низмом жидкости часто не приводит к такому облегчению, как при гломерулонефрите. В почках могут быть выявлены интерсти$ циальный отек (накопление жидкости в свободном пространстве), закупорка канальцев и даже их разрыв. Пораженные почки не в состоянии удерживать калий, натрий, кальций, хлор и воду. Во второй стадии происходит повышенное выведение мочи и существует опасность эксикоза, уменьшения содержания натрия, кальция и калия в крови. В благоприятных случаях ре$ гуляция обмена воды восстанавливается через 1—2 недели.
Тромбоз (закупорка) почечных вен. Эта болезнь чаще всего встречается у новорожденных. Тромбоз может быть двусто$ ронним и односторонним, более часто встречается односто$ ронний тромбоз, признаками которого являются примесь кро$ ви в моче и болезненная опухоль в животе. При внутривенной урографии пораженная почка не определяется. В части слу$ чаев наблюдается полное отсутствие мочи, и тогда показана ранняя нефрэктомия (хирургическое удаление почки). Редкий двусторонний тромбоз почечных вен в большинстве случаев приводит к уремии и летальному исходу.
Хроническая почечная недостаточность
Причинами хронической почечной недостаточности может быть приобретенное или врожденное (возможно, наследствен$ ное) заболевание.
Наиболее частые болезни почек, заканчивающиеся уремией, следующие.
1. Приобретенные болезни:
1)громерулонефрит;
2)пиелонефрит;
3)нефропатии (поражения почек, протекающие с образованием отеков, повышения кровяного давления), присоединяющие$ ся к системным болезням:
333
а) геморрагический васкулит (воспаление стенок мелких кровеносных сосудов);
б) узелковый периартериит (поражение мелких артерий); в) системная красная волчанка; г) диабетическая нефропатия (поражение почек при сахар$
ном диабете).
2. Врожденные болезни:
1)поликистозные почки;
2)врожденные формы гидронефроза;
3)нефрокальциноз (отложение нерастворимых солей кальция в тканях почек);
4)наследственная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта);
5)нефронофтиз (истощение почечной ткани);
6)врожденный нефроз.
Нефронофтиз
Наследственное заболевание, проявляющееся через одно или
несколько поколений. Характеризуется 2—3$летним промежут$ ком между рождением и появлением болезни, затем проявляются следующие ранние симптомы: увеличение количества выделяе$ мой мочи с большим содержанием белка и повышенной кислот$ ностью, анемия — снижение уровня гемоглобина (который пере$ носит кислород к тканям). При этом не наблюдается повышения кровяного давления, нет гноя и примеси крови в моче. Болезнь прогрессирует медленно, но неудержимо, способность к выве$ дению почками вредных для организма веществ значительно снижается, и приблизительно к 10$летнему возрасту почки не выдерживают нагрузки и перестают выполнять свою функцию, что может привести к смерти больного.
Признаки хронической недостаточности и их особенности в детском возрасте
Наиболее частыми признаками, побуждающими родителей обратиться к врачу, являются: частое мочеиспускание, блед$ ность, головные боли, утомляемость, плохое самочувствие, от$ ставание в развитии и росте.
Полиурия (увеличение количества мочи) появляется посте$ пенно при болезнях почек, таких как пиелонефрит, поликис$ тозные почки, нефронофтиз. В других случаях увеличение диу$ реза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченых болезнях почек. Анемия почти постоянно сопутствует хрониче$ ской почечной недостаточности. У больных с хроническими за$ болеваниями почек отмечается бледный цвет лица, что связа$ но с анемией.
334