5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

Снижение уровня сахара в крови может быть резко выражен$ ным или развиваться только после продолжительного голода$ ния.

Методы лечения

Вслучае острой недостаточности надпочечников с целью вос$ становления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5%$ный раствор глю$ козы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокор$ тизона — гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим — по 75 мг. В последую$ щие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия до$ бавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.

Впоследующем внутривенную восстанавливающую тера$ пию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5—20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания остро$ го периода больные нуждаются в заместительной терапии гормо$ нами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1— 2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном на$ блюдении в связи с возможностью развития у них других эн$ докринных нарушений.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет — заболевание, которое характеризуется повышением уровня сахара крови, наличием сахара в моче, уси$ ленным сохранением жиров и усиленным распадом белков. Са$ харный диабет обусловлен дефицитом инсулина, который ре$ гулирует концентрацию сахара в крови, или недостаточностью его действия. Сахарный диабет не представляет собой единое заболевание. Различают два основных типа диабета.

Диабет I типа характеризуется очень низким уровнем ин$ сулина, зависимостью от терапии инсулином, поступающего в организм человека для предотвращения накопления вред$ ных веществ при нарушении обменных процессов. В связи

315

с этим его называют еще инсулинозависимым сахарным диа$ бетом. Чаще он начинается в детстве, но может начаться в лю$ бом возрасте. Диабет у детей, как правило, относится к I типу, исключения единичны.

Диабет II типа (ранее называвшийся диабетом взрослых) — инсулинонезависимый. Инсулин тем не менее необходим для предотвращения повышения уровня сахара в крови, которое может развиться у отдельных больных во время тяжелых инфек$ ций или стресса. У детей этот тип диабета встречается очень редко

ипроявляется обычно увеличением чувствительности к глюкозе одновременно с увеличением массы тела и ожирением. В отно$ шении таких детей целесообразны мероприятия, направленные на снижение массы тела. Вторичные формы диабета представ$ ляют собой большое разнообразие. Они развиваются вследствие каких$либо заболеваний поджелудочной железы, например при синдроме Кушинга, отравлениях некоторыми медикаментами

иядами.

Причины развития болезни. Диабет считают заболеванием с на$ следственной предрасположенностью. Источником нарушений обмена веществ при диабете является недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в тканях, вследствие че$ го усиливается выработка сахара в кровь, а содержание гликоге$ на, из которого вырабатывается сахар крови в печени и мышцах, уменьшается. Дефицит инсулина в сочетании с увеличением в плазме адреналина, кортизона, гормона роста и глюкогона приводит к нарушению образования и распада глюкозы. Это приводит к увеличению сахара в крови, а затем — и к его по$ явлению в моче, которое вызывает увеличение выводимой жид$ кости из организма, т.е. потерю воды, натрия, хлора и калия.

Признаки заболевания. Чаще всего диабет у детей начинает проявляться с повышения объема выводимой мочи, которая у маленьких детей может рассматриваться как ночное недер$ жание мочи. Отмечается жажда и быстро развивающееся поху$ дание, несмотря на хороший аппетит, особенно выраженное при детском диабете. Выделяется большое количество мочи, кото$ рая имеет светлый цвет и содержит большое количество осад$ ка; в моче содержатся сахар и в большинстве случаев — ацетон. Содержание сахара в крови натощак — повышенное. Если ро$ дители не обращают внимания на начальные признаки заболе$ вания, то через несколько недель, месяцев, а в случае присое$

316

динения других инфекций — даже через несколько дней может развиться ацидоз, характеризующийся повышенным содержа$ нием кислот в жидкостях и тканях, бессознательное состояние с расстройством жизненно важных функций. В детском возрасте диабетическая кома сопровождается сухостью во рту, больной много пьет, кожа сухая, теплая на ощупь, изо рта — запах яблок или ацетона, и появляется чаще и быстрее. Иногда кома являет$ ся первым проявлением не распознанного до этого диабета, в дру$ гих случаях она может развиться вследствие инфекции, голо$ дания, психической или физической перегрузки, а также при нерегулярном введении инсулина. О грозящей катастрофе сви$ детельствует ряд признаков: увеличивающееся количество вы$ веденной мочи за сутки, быстрое падение веса, запах ацетона

ввыдыхаемом воздухе, плохое самочувствие, рвота, чувство жаж$ ды, вялость и сонливость. В течение нескольких дней и даже часов состояние больного становится тяжелым: учащается дыхание, он становится вялым, сонливым, контакт с ним за$ трудняется, наступает полная потеря сознания. Обращают на се$ бя внимание признаки нарушения кровообращения: учащает$ ся пульс, кровяное давление снижается, краснеет кожа лица.

Методы диагностики. Нахождение сахара в моче еще не яв$ ляется доказательством наличия диабета, так как может быть вызвано чрезмерным потреблением сладостей, сильным волне$ нием, острой инфекцией, тяжелым кишечным расстройством. Необходимо определение уровня сахара в крови натощак; если при повторном исследовании уровень сахара превышает 5,5— 6 ммоль/л, то можно быть уверенным в диагнозе диабета. Одна$ ко уровень сахара натощак часто бывает нормальным. В таких слу$ чаях надо исследовать сахарную кривую: уровень сахара в крови, превышающий 5,5—6 ммоль/л через 2 ч после нагрузки (прие$ ма сладкой пищи и жидкости), подтверждает диагноз. При двой$ ной сахарной нагрузке после второй дозы сахара уровень его

вкрови снова резко повышается. Если ребенок поступил в бес$ сознательном состоянии, то при постановке диагноза для исклю$ чения диабетической комы при этом необходимым является исследование мочи и крови.

Течение заболевания. При нелеченном детском диабете до того, как начал применяться инсулин, болезнь заканчивалась смертью

втечение нескольких месяцев. Непосредственной причиной смерти были присоединяющиеся вирусные инфекции, в боль$ шинстве случаев — кома. В настоящее время при соответствую$

317

щем лечении и контроле ребенок, страдающий диабетом, может вести образ жизни, аналогичный его здоровым сверстникам. Однако такие опасные для жизни моменты, как резкое сниже$ ние сахара в крови и кома, которая развивается остро, больной чувствует озноб, голод, дрожь в теле, теряет сознание, перед эт$ им изредка при этом бывают недолгие судороги, угрожают больному в течение всей болезни; кроме того, существует отда$ ленная, но неотвратимая опасность, которая в конечном итоге сокращает жизнь больного, — диабетические изменения крове$ носных сосудов, их стенки становятся хрупкими, и возникают частые кровотечения. При недостаточно тщательно проводи$ мом лечении замедляются процессы роста и развития ребенка. Нередко наблюдается увеличение печени, которое вызывает$ ся накоплением гликогена и жиров. В таких случаях лечение подобных больных затруднительно. При диабете часты раз$ личные поведенческие и психические расстройства (агрессия или апатия).

Лечение диабета. Начальные этапы лечения больного диабе$ том должны производиться в условия больницы, а затем оно осуществляется под контролем поликлиники на дому. Цель ле$ чения — выведение ацетона и сахара из мочи, с подбором наи$ меньших доз инсулина, причем таким образом, чтобы диета ре$ бенка обеспечивала условия для нормального развития. Прежде всего подсчитывается необходимая потребность в энергии (ка$ лориях) и белках для соответствующего возраста.

Заместительную терапию инсулином назначают в том слу$ чае, если суточное выведение из организма глюкозы превышает 5% от содержания в пище всех углеводов и 50% — белков. Усло$ вием для введения инсулина служат содержание сахара в крови, превышающее 8 ммоль/л, наличие нарушений в развитии ор$ ганов или тканей, сопутствующие заболевания. При определе$ нии дозы инсулина следует иметь в виду, что каждая единица инсулина способствует усвоению 5 г сахара. Инсулин вводят за 15—30 мин до приема пищи, срок его действия — 6—8 ч. Мочу собирают 3 раза в день, уровень сахара в крови по возможности также исследуют 3 раза в день. Потребность в инсулине зави$ сит от результатов исследований мочи и крови. Вначале может быть достаточно однократной (утренней) дозы, однако часто при$ ходится давать инсулин утром, днем и вечером. Если состояние стабилизировалось, все дневное количество инсулина дается од$ нократно. Соответствующую смесь быстро и медленно действую$

318

ГЛАВА 5. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

И МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

ВОСПАЛЕНИЕ ПОЧЕЧНЫХ КЛУБОЧКОВ (ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ)

Гломерулонефрит — это острое, относительно широко рас$ пространенное поражение почек у детей. В большинстве слу$ чаев заболеванию подвержены дети в 3—7$летнем возрасте,

вредких случаях отмечается у детей первого года жизни. Забо$ левание характеризуется воспалением почечных клубочков,

врезультате чего снижаются функции почек — жидкость задер$ живается в организме, и появляются отеки, повышается кровя$ ное давление, при исследовании мочи в ней обнаруживают боль$ шое количество белка и крови.

Причины развития болезни. Чаще всего гломерулонефрит свя$ зан со стрептококковой инфекцией. Провоцирующими факто$ рами становятся инфекции верхних дыхательных путей и кожи. В качестве одной из особенностей нефрита в детском возрасте является развитие заболевания вследствие гнойничкового по$ ражения кожи и скарлатины. Возникновению нефрита в редких случаях в качестве первой болезни может предшествововать не стрептококковая, а другая кокковая или вирусная инфек$ ция. Стрептококк, попадая в организм человека, начинает вы$ рабатывать токсины (вредные вещества). С током крови они разносятся по всем органам и тканям. При накоплении их в тка$ нях почек они образуют антигенные комплексы. Согласно этой теории взаимодействие антигена с почечными клубочками вы$ зывает их воспаление. При этом происходят существенные из$ менения: стенки большинства клубочков спаиваются, и затруд$ няется прохождение по ним жидкости.

320

Признаки заболевания. Существуют легкие формы, которые обнаруживаются случайно, другие же начинаются крайне тяже$ ло и уже в первые дни болезни могут угрожать жизни. Появляют$ ся отеки, цвет мочи становится ржавым, значительно уменьшает$ ся количество выделяемой мочи. В других случаях беспокоят головная боль, боли в пояснице, рвота, плохое самочувствие. Иногда ребенок направляется в клинику в бессознательном со$ стоянии из$за развития на фоне высокого кровяного давления судорожных припадков. При лабораторном обследовании обнару$ живают высокое содержание в крови азотистых продуктов обме$ на веществ (мочевины, мочевой кислоты, аминокислот), в моче отмечают наличие белка и эритроцитов. Это сопровождается повышением давления и отеками. Отеки наблюдаются в 2/3 слу$ чаев, повышение кровяного давления — в 60% случаев. Часто повышается температура, иногда имеются признаки первичной болезни (инфекций верхних дыхательных путей и кожных по$ кровов). В легких случаях, помимо наличия небольшого коли$ чества эритроцитов и белка в моче, умеренного отека и незна$ чительных общих жалоб (слабость, головная боль), изменения почти не обнаруживаются. В случаях средней тяжести нефрит проявляется всеми вышеперечисленными классическими симп$ томами. При анализе мочи наличие крови в ней определяется на глаз, отмечается наличие осадка. Отеки особенно заметны на лице и на веках. Из$за отеков вес при поступлении на несколь$ ко килограммов больше, чем вес здорового ребенка соответст$ вующего возраста. Иногда отмечается повышение кровяного дав$ ления до 140—160 мм рт. ст. В детском возрасте заболевание протекает быстрее, чем у взрослых, при лечении ребенок выздо$ равливает в течение 4—6 недель. При затяжных формах в боль$ шинстве случаев через 6 месяцев все явления исчезают. При ред$ ких тяжелых формах гломерулонефрита возникают угрожающие жизни состояния: нефротическая энцефалопатия (поражение нервной системы, вызванное нарушением функций почек), уре$ мия (накопление в крови вредных продуктов обмена веществ, например мочевины, которые вызывают самоотравление орга$ низма) и сердечная недостаточность.

Энцефалопатия начинается мучительными головными боля$ ми, расстройствами зрения, беспокойством. Ей всегда предшест$ вует значительное повышение кровяного давления. В процессе заболевания в любой момент могут наступить общие судороги. Они сопровождаются потерей сознания и представляют угрозу

321

для жизни. Это состояние может наблюдаться в первые дни бо$ лезни. Истинная уремия при остром нефрите может развиться в течение первой недели. Она сочетается с олигурией (малым ко$ личеством выделяемой организмом мочи), анурией (полным от$ сутствием мочи), в результате чего повышается содержание и пе$ реход в кровь не выведенных организмом вредных веществ. Развитие коматозного состояния (длительной потери сознания, сопровождающейся нарушением функций жизненно важных органов: головного мозга, сердца) встречается редко, так как пос$ ле 3—4$дневной анурии обычно повышается количество выде$ ляемой мочи.

Сердечная недостаточность — наиболее опасное осложнение. Отмечаются расширение границ сердца, нарушения ритма сер$ дечных сокращений (аритмия), возможен отек легких — забо$ левание, при котором происходит скопление жидкости в тка$ нях легких, что приводит к нарушению дыхания, возникают резко выраженная одышка, увеличение печени. Причиной сер$ дечной недостаточности является повышение артериального давления, увеличение объема крови, что связано с нарушением выведения жидкости (водно$солевого обмена).

Переход нефрита в хроническую форму в детском возрасте наблюдается редко (1—2% случаев). Прогноз нефрита в детском возрасте значительно лучше, чем у взрослых. Смертельный ис$ ход составляет 1—5%. Если тщательно наблюдать за ребенком и рано выявлять признаки угрожающих жизни осложнений, то плохой исход можно предотвратить.

Принципы лечения. В период максимального развития болез$ ни: при наличии воспалительных процессов и эритроцитов в мо$ че больным назначается постельный режим. Через 6 недель боль$ ной может постепенно вставать даже при наличии умеренного содержания в моче примеси крови. Диетическое питание в на$ стоящее время более свободное, чем раньше. На 2—3$й день бо$ лезни проводится сахарно$фруктовый день. Строгая бессоле$ вая диета требуется только до исчезновения отеков, а строгая безбелковая диета (запрещается употреблять такие продукты, как мясо, рыба, творог, яйца) — до восстановления нормального объема выводимой жидкости. При лечении анурии достаточно ограничиться только замещением внепочечной потери воды (через кожу, при дыхании). Помогает прогревание почечной об$ ласти. Очень редко в случаях значительного накопления вред$ ных веществ в крови (мочевины, креатинина, мочевой кислоты)

322

и появления запаха мочи изо рта, окраски кожных покровов в жел$ тый цвет и сильного зуда, продолжающегося более 5—6 дней, применяется гемодиализ — метод очищения крови через аппа$ рат «искусственная почка».

При энцефалопатии, развивающейся на фоне повышенного кровяного давления, вместо применявшегося ранее сернокис$ лого магния в настоящее время применяют новые безопасные средства, понижающие артериальное давление, например рау$ седил.

ОЧАГОВЫЕ НЕФРИТЫ

Очаговый гломерулонефрит. Особую клиническую картину представляет периодически повторяющееся появление эритро$ цитов в моче (болезнь Бергера). Речь идет о моносимптомной болезни (когда отмечается наличие только одного характерного признака), не сопровождающейся образованием белка в моче или повышением артериального давления. В отличие от острого стрептококкового нефрита, при котором повторного появления признаков заболевания не возникает, данная болезнь характе$ ризуется частым образованием мочи с примесью крови. Такое явление наблюдается в большинстве случаев через несколько дней, в крайнем случае — несколько недель от начала заболева$ ния, а затем может сохраняться на протяжении некоторого вре$ мени, после чего неопределенное время отсутствуют всякие симптомы. Для верной постановки диагноза необходимо ис$ ключить наличие почечных камней, а также остаточные про$ явления острого гломерулонефрита. Прогноз хороший, но эффек$ тивного лечения еще нет.

Очаговый гломерулосклероз (образование узелков в тканях почек, которые затрудняют выведение жидкости из организ$ ма) — тяжелая болезнь, проявляющаяся в большинстве слу$ чаев обширными отеками и иногда переходящая в почечную не$ достаточность — состояние, при котором почки не выполняют свою функцию. Через несколько лет после начала заболевания часто возникает фиброз — увеличение почек в размере за счет аномального разрастания образующей орган ткани. При остром гломерулонефрите, развившемся на фоне стрептококковой ин$ фекции, обычно через 6 месяцев нет остаточных явлений, но иногда ведущие признаки заболевания с самого начала могут быть более тяжелыми, и в ходе болезни могут появляться новые

323

опасные проявления. К ним относятся затяжная анурия, ухуд$ шение функций почек, вторичное появление отеков. В части случаев при нарастании количества белка и крови в моче так$ же развивается обширный отек нижних конечностей, ухудше$ ние почечных функций неуклонно прогрессирует, в течение не$ скольких месяцев сохраняется уремия. Такая форма болезни называется подострым или злокачественным нефритом, кото$ рый иногда является проявлением другой болезни, например геморрагического васкулита (воспалительного заболевания мел$ ких кровеносных сосудов).

Лечение злокачественного гломерулонефрита преднизоло$ ном или иммунодепрессантами (препаратами, угнетающими иммунные реакции в организме) неэффективно или дает вре$ менный эффект; в некоторых случаях полезным оказывается лечение гепарином (лекарственным средством, разжижающим кровь).

Хронический гломерулонефрит характеризуется длительностью течения более 6 месяцев. Болезнь часто выявляется случайно при исследовании мочи. В таких случаях необходимо проведе$ ние тщательного обследования, потому что за похожей кли$ нической картиной могут скрываться различные болезни.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего ра$ боту нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сю$ да же относятся те случаи, когда на фоне измененного состава крови и мочи не происходит возникновения отеков. Причины возникновения этого синдрома могут быть различными, а из$ менения в тканях почек и течение болезни отличаются значи$ тельным разнообразием. Чаще всего этот синдром встречается

враннем детском возрасте у детей от 1 до 4 лет, но существуют и особые врожденные формы. Приблизительно в 75% случаев

вдетском возрасте в тканях почек обнаруживаются только мини$ мальные изменения. Проявления болезни характеризуются выраженной протеинурией с незначительной эритроцитурией (выделение эритроцитов с мочой). Артериальное давление нор$ мальное. Частота возникновения нефротического синдрома за$ висит от возраста. У взрослых только 1/5 часть случаев заболе$

324