5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
признаки при данной форме ДЦП появляются в первые недели после рождения. В этих случаях отмечается стремительное нарастание мышечного тонуса на фоне выраженных и стойких лабиринтных и шейно-тонических рефлексов. Отмечается отчетливая задержка формирования выпрямительных реакций.
Доминирующие клинические проявления при атоническиастатической форме ДЦП определяются преобладанием поражения того или иного структурного образования мозга – лобных отделов коры, лобно-мозжечковых путей, мозжечка.
Мышечная гипотония является основным проявлением данной формы заболевания и выявляется сразу после рождения. Примечательно, что на этом фоне часто отмечается повышение глубоких рефлексов. Лабиринтные и шейно-тонические рефлексы у данной группы больных слабо выражены. Мозжечковая симптоматика в виде расстройств координации, атаксии, интенционного дрожания возникает после появления произвольных движений. Значительное замедление становления реакций выпрямления приводит к задержке посадки, стоянию и ходьбы. На фоне мышечной гипотонии рано развиваются деформация грудной клетки, искривление позвоночника, вывихи в крупных суставах, грыжи.
Для гиперкинетической (дискинетической) формы ДЦП характерен флюктуирующий мышечный тонус с «дистоническими атаками» на фоне ослабления гипертонуса. Мышечная гипертония формируется у этих больных спустя 2–3 мес. после рождения, сменяя постнатальную гипотонию. Гиперкинезы чаще развиваются к концу первого года жизни. Могут возникать и в первые месяцы жизни, и связаны в основном с тяжелой билирубиновой энцефалопатией.
Вследствие первичного поражения нервной системы при ДЦП прежде всего развиваются изменения со стороны опорнодвигательного аппарата, которые в первую очередь определяют клиническую картину заболевания. В основе данных изменений лежит патологическая активность двигательных систем мозга и, прежде всего, стволовых структур, что приводит к задержке двигательного развития на стадии формирования лабиринтных и шейных тонических рефлексов с задержкой формирования установочных рефлексов.
271
Детский церебральный паралич
6
В условиях неправильного распределения тонуса в физиологически взаимосвязанных группах мышц развитие скелета и, прежде всего, позвоночника идет неправильным путем.
Часто возникает боковой изгиб позвоночника – сколиоз, чаще структурный, который может сопровождаться ротацией позвонков вокруг вертикальной оси.
Длительно существующий дисбаланс между спастичностью одних мышц и гипотонией или растяжением их антагонистов создает основу для возникновения различных скелетных деформаций.
Развиваются гиперкифозы, кифосколиозы, гиперлордозы и лордосколиозы с ротацией позвонков, изменение конфигурации грудной клетки.
Задерживается формирование вертлужной впадины, возникает нестабильность тазобедренного сустава, развивается его дисплазия, создаются условия для подвывихов и вывихов бедра. Часто одновременно развивается тугоподвижность в коленных суставах, подошвенное сгибание стопы, которое приводит к эквиноварусной, эквиновальбусной деформациям стопы, подвывихам и вывихам таранной, кубовидной, клиновидной костей стопы.
У большинства, в основном при спастических формах ДЦП наблюдаются контрактуры. Особенно часто развиваются сгибательные контрактуры в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных суставах и суставах кисти.
При гемипаретической форме ДЦП и спастической диплегии в большинстве случаев отмечается разница в длине ног.
Есть мнение, что наличие у новорожденных плоскостопия должно рассматриваться как одно из проявлений детского церебрального паралича.
Деформация скелета при ДЦП очень стойкие, резко ограничивают двигательные возможности ребенка и могут быть причиной вторичных соматических нарушений (легочные, сердечно-сосудистые и др. расстройства).
Существенное значение в клинике ДЦП имеют нарушения психического и физического развития, нарушения речи, расстройства зрения и слуха, нарушения поведения, эпилептические припадки, соматические расстройства.
272
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Вбольшинстве случаев у детей с ДЦП отмечаются речевые расстройства.
Причиной речевых расстройств являются повреждения мозговых систем, отвечающих за речевые функции, недоразвитие
иболее позднее их формирование, прежде всего корковых структур премоторно-лобной и теменно-височной областей, которые наиболее активно развиваются в постнатальном онтогенезе.
Наряду с этим речевой дизонтогенез при ДЦП тесно связан с недостаточностью предметно-практической деятельности данной категории детей и ограниченностью их социальных контактов.
Наиболее часто при ДЦП отмечаются различные формы дизартрии, в рамках которой наблюдаются фонетикофонематические расстройства. Вследствие этого нарушается усвоение лексической системы языка, выявляются нарушения грамматического строя речи, тесно связанных с лексическими и фонетико-фонематическими расстройствами.
Расстраивается формирование связной речи и понимание речевого сообщения. Эти отклонения могут иметь лингвистическую обусловленность или носить неспецифический характер в связи с психическими особенностями детей, страдающими ДЦП.
Поражение кортико-нуклеарных путей, связей речевой системы с экстрапирамидной системой и мозжечком приводит к нарушению иннервации артикуляционных мышц, их координации при речевой деятельности. Данные нарушения формируют псевдобульбарную, экстрапирамидную и мозжечковую дизартрии в зависимости от преимущественного поражения той или иной системы.
Характерной особенностью дизартрии при ДЦП является общность нарушений общей и речевой моторики, связь разных форм дизартрии с определенными формами ДЦП.
Втяжелых случаях заболевания ребенок не в состоянии управлять артикуляционным аппаратом и речевые нарушения достигают степени анартрии.
На становление речевых функций оказывает влияние задержка регресса рефлексов новорожденных, что приводит к
273
Детский церебральный паралич
6
расстройству синхронности актов дыхания, сосания, глотания и в результате к нарушению формирования голосовых реакций.
Задержка инволюции лабиринтного тонического рефлекса, асимметрического шейно-тонического рефлекса и симметричного шейно-тонического рефлекса приводит к повышению тонуса мышц языка, тонуса в артикуляционной мускулатуре, нарушению синхронизации дыхания и артикуляции.
Наличие синкинезий, в частности брахио-оральных, также способствует нарушению становлению речевых функций.
Удетей с ДЦП на формирование речевых функций влияет снижение слухо-речевой памяти и слухового восприятия, особенно в случаях с изначальным снижением остроты слуха.
Для больных ДЦП в картине речевых расстройств особенно характерно сочетание затруднений восприятия речевых звуков и артикуляционных нарушений.
Становление артикуляции тесно связано с формированием орального праксиса, который при ДЦП развивается с искажением.
Особенностью дизартрии при ДЦП является то, что нарушения звукопроизношения связаны не только с ограничением объема выполняемых артикуляционных движений, но и слабым ощущением положения и движения органов артикуляции.
Тяжесть дизартрии соответствует тяжести нарушения функции рук. Особенностью нарушений звукопроизносительной стороны речи при дизартрии у больных ДЦП является их усиление при всех видах активных движений в конечностях, которое ведет к повышению тонуса в артикуляционной мускулатуре.
При ДЦП часто страдает и номинативная функция речи из-за слабости ощущения «двигательного образа» слова органами артикуляции. Ребенок не может самостоятельно найти сходное в разном и отличить похожие предметы друг от друга.
Уданной категории детей тесно взаимосвязаны просодические и семантические расстройства. Нарушения речевой афферентации приводят к недостаточному закреплению слов. Ребенок испытывает выраженные затруднения в нахождении нужного слова, что проявляется в своеобразных псевдоамнестических расстройствах.
274
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Наряду с речевыми расстройствами по типу дизартрии у 3– 5 % больных ДЦП выявляется алалия.
При данной форме речевых расстройств недоразвитие символической языковой системы сочетается со специфическими особенностями мыслительной деятельности больных детей.
Речь детей c ДЦП без специального обучения практически не развивается и остается на уровне звукоподражательных и лепетных слов.
Большую роль в развитии алалии при ДЦП играет патологическая афферентация с периферических отделов речевой системы, нарушение формирования слухо-кинестетичесчкой интеграции при нарушениях слуха.
Вследствие различного характера поражения мозга и нарушения его созревания у больных с ДЦП могут отмечаться все известные формы дисграфии и дислексии. В основе этих расстройств лежит несформированность зрительно-моторных, оптико-пространственных систем и недостаточное развитие артикуляционно-акустических функций.
Нарушения письменной речи у детей с ДЦП зависят от недостаточности зрительных представлений, несформированности оптико-пространственного гнозиса, расстройства звуко-буквенного анализа.
На письме буквы смешиваются, искажается смысл слов, возникают пропуски, перестановки слогов и слов.
Особенностью нарушений письма у детей с ДЦП является его зеркальность.
Письменная речь при ДЦП страдает из-за нарушения фонематического слуха, общего снижения слуха, нарушения слухового восприятия, снижения внимания, работоспособности, своеобразного формирования лексико-грамматической стороны речи.
Трудности в овладении чтением проявляются использованием побуквенного угадывающего чтения вместо плавного слогового. Отмечается замена одних слов и слогов другими. При чтении дети пропускают буквы, слоги, предлоги, слова фразовой конструкции. Страдает темп чтения.
Нарушения письма и чтения часто сопутствуют друг другу.
275
Детский церебральный паралич
6
Психическая активность у детей, страдающих детскими церебральными параличами, отличается рядом особенностей.
У всех детей отмечается замедление темпа всех сторон психической деятельности: переключаемость психических процессов, замедленность мышления, общая медлительность.
Интеллектуальная деятельность характеризуется своеобразной неравномерностью. При большей сохранности мыслительных процессов выявляются нарушения памяти, внимания, умственной работоспособности. Отмечается ограниченность запаса сведений. Лучше развито механическое запоминание, чем ассоциативное.
Выявляется тесная связь изменений психической деятельности с нарушением функций определенных отделов коры, в большей степени зоны двигательного анализатора. Церебро-органический, церебрастенический механизмы лежат в основе выявляемых изменений.
Часто страдают зрительно-пространственные функции, что выражается в затруднении понимания сторон (правая-левая), плохом представлении пространственных и объемных фигур, понимания значения пространственных предлогов, зеркальности начертания букв при письме, несоблюдении строки. При чтении отмечается перестановка букв местами, замена букв.
Нарушается пространственная организация движений. Трудно дается освоение как игровых, так и трудовых процессов.
Вматематике обнаруживается слабость счетных операций, сложность в усвоении места числа в числовом ряду. Отмечаются трудности в изучении геометрии.
Вэмоциональной сфере детей с ДЦП наблюдается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, задержке эмоционального развития различной степени тяжести.
Сраннего возраста наблюдаются страхи.
Для более старших детей характерны эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность и ранимость, неуверенность в себе, впечатлительность. Они мало активны, мало инициативны, нерешительны, с большой зависимостью от окружающих. При этом плохо развито чувство дистанции.
Вряде случаев отмечаются эмоционально-волевые
нарушения |
в |
виде |
апатико-абулического |
синдрома, |
276
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
расторможенности, импульсивности, эйфории. Расстройства поведения варьируют от гиперактивности и дефицита внимания до аутизма. Больным ДЦП свойственны патохарактерологические реакции с наклонностью к взрывчатости, агрессии. Нередко нарушения поведения становятся ведущими проявлениями ДЦП.
Вклинической картине ДЦП значительное место занимает задержка психического развития (ЗПР), частота которой варьирует, по данным различных авторов, от 50 до 85 %.
Интеллектуальные нарушения у данных больных характеризуются диссоциированным развитием отдельных психических функций с относительной сохранностью логического мышления и недоразвитием зрительнопространственного гнозиса, письма, счета. Характер интеллектуальных расстройств обусловлен клинической формой заболевания и его тяжестью.
Вструктуре ЗПР у детей со спастической диплегией имеет место разнообразные по степени и локализации нарушения высших корковых функций, которые носят как частный, так и общий характер.
При гемипаретической форме ДЦП структура интеллектуальных дефектов в значительной степени определяется локальным недоразвитием отделов мозга. У больных с левосторонними гемипарезами (правополушарный дефект) ведущим является недоразвитие зрительнопространственного анализа и синтеза, перцептивных обобщений.
Убольных с правосторонними гемипарезами (левополушарный дефект) наблюдается недостаточное развитие вербальных функций, уровня словесных обобщений, словарного запаса, характера суждений.
У детей с гиперкинетической формой ДЦП выраженные нарушения со стороны высших корковых функций выявляются редко и характеризуются прежде всего тугоподвижностью, инертностью мышления. Расстройство высших психических функций носит мозаичный характер.
Реже при ДЦП отмечается общее интеллектуальное недоразвитие. Этот характер психических нарушений чаще
277
Детский церебральный паралич
6
отмечается при двойной спастической гемиплегии, атоническиастатической и смешанной формах ДЦП.
На грубую органическую патологию неизбежно наслаиваются воздействия социальных факторов (недоброжелательное отношение сверстников, чрезмерное внимание окружающих, разлука с матерью или неполноценная семья, психическая травматизация в связи с лечебными процедурами, затруднения в процессе обучения из-за двигательных нарушений, неправильное воспитание).
В связи с переживанием чувства неполноценности у ребенка возникают психогенные реакции, которые в случае гиперкомпенсации формируются в двух направлениях: пассивнооборонительном и агрессивно-защитном.
Патология поведения усугубляется патологией влечений в виде склонности к вредным привычкам, повышенной сексуальности.
С начала подросткового возраста нельзя забывать о такой проблеме как суицид. Это объясняется тем, что у детей с ДЦП наблюдается недостаточно адекватная оценка последствий аутоагрессивных действий; как правило, мотивы, ведущие к самоубийствам, незначительны, что затрудняет его предотвращение; часто суицидальная попытка зависит от депрессии, которая носит скрытый характер.
Удетей с ДЦП суицидальные тенденции нередко занимают важное место в клинической картине.
Убольшинства детей, страдающих ДЦП, наблюдаются нарушения функции внутренних органов и систем.
При нарушении регуляции мышечного тонуса, деформациях скелета расстраивается вдох и выдох, дыхание становится поверхностным, неритмичным, прерывистым, с разбежкой вдоха
ивыдоха. Уменьшается жизненная емкость легких. Часто наблюдаются застойные явления в легких, что является «почвой» для развития воспалительных заболеваний органов дыхания. Нарушения вентиляции отрицательно влияют на функцию глотания, расстраивая вентиляционно-алиментарную координацию, и нарушают становление психо-речевых функций.
Укаждого третьего ребенка с ДЦП выявляются морфофункциональные отклонения со стороны желудочно-кишечного
тракта, среди которых чаще встречаются дискинезии,
278
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
дизбактериоз, колиты. В основе данной патологии, прежде всего, лежит расстройство вегетативно-висцеральной регуляции.
Часто спастические формы ДЦП сочетаются с выраженным расширением желудка. Возникающие нарушения питания ведут к задержке физического развития, снижению веса, замедлению роста. Расширение желудка, сочетающееся с нарушением питания и задержкой физического развития, является показанием для проведения гастростомии.
Сердечно-сосудистая система из-за нарушений движений и мышечного тонуса испытывает избыточную нагрузку, что ведет к расстройствам ее функций. Наибольший удельный вес среди сердечно-сосудистой патологии при ДЦП имеют кардиопатии, артериальные дистонии, нарушения сердечного ритма, пролапсы клапанов сердца.
Часто у данной категории детей выявляются патологические изменения со стороны мочевыделительной системы.
Практически у каждого ребенка с ДЦП выявляются расстройства в иммунной системе по типу гипо- и дисиммуноглобулинемии, дефектов фагоцитарной и микробоцитной активности нейтрофилов. Кроме того, отмечается угнетение показателей клеточного иммунитета, нарушение соотношения иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов. Все это лежит в основе частых инфекционных заболеваний у детей с ДЦП.
Вбольшинстве случаев отмечаются нарушения аминокислотного, липидного, углеводного и минерального обменов.
Вусловиях современной медицины, основанной на доказательствах, складывается представление о том, что почти все традиционные методы воздействия при ДЦП, в том числе и медикаментозной терапии не имеют доказательного эффекта. Медикаментозному лечению уделяется незначительное место в программе помощи данной категории больных. Из лекарственных средств доказанной эффективностью обладают миорелаксанты (мидокалм, баклофен, диазепам, ботокс) при спастических формах ДЦП, при гиперкинетической форме допаминовые и холинэргические препараты, противоэпилептические средства при припадках. Вследствие
279
Детский церебральный паралич
6
этого система лечения ДЦП должна прежде всего включать в себя специальные занятия, направленные на развитие нарушенной функции, педагогические программы, способствующие психическому и речевому развитию ребенка, способности к обучению, овладению им игровыми и трудовыми навыками, психологическую и социальную помощь.
Однако многолетний клинический опыт показывает значительную эффективность использования всего арсенала индивидуально подобранных терапевтических средств, методов и подходов при лечении детского церебрального паралича. Максимальная результативность лечения ДЦП возможна при раннем его начале, индивидуальном, комплексном подходе в использовании средств и методов коррекции, этапности, непрерывности и долговременности лечебно-восстановительных мероприятий.
Необходимость раннего лечения обусловлена пластичностью и способностью к адаптации мозга ребенка в первые недели, месяцы и годы жизни. Ведение больных ДЦП требует координации усилий неврологов, психиатров, логопедов, физиотерапевтов, ортопедов, специалистов по лечебной физкультуре, психологов, педагогов при обязательном активном участии родителей.
Лечение на самой ранней стадии, когда заболевание расценивается как перинатальная энцефалопатия, но имеются признаки возможного исхода в ДЦП, включает в себя активные воздействия на основные механизмы патогенеза церебральных расстройств и проведение мероприятий, направленных на коррекцию самих церебральных нарушений.
В первую очередь используются средства, направленные на ликвидацию гипоксии. Поддерживается адекватное церебральное кровообращение, контролируется энергетическое обеспечение мозга, проводится коррекция метаболических нарушений и профилактика геморрагических осложнений.
Ведущим звеном развития мозговых нарушений, приводящих к ДЦП, является отек головного мозга. В связи с этим возникает необходимость в активном лечении отека и защите нервных клеток от повреждения – нейронопротекции.
280
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/