3 курс / Патологическая физиология / Неотложные_состояния_и_анестезия_в_акушерстве_Клиническая_патофизиология
.pdfЛечение ДВС-синдрома.
Лечение ДВС-синдрома зависит от стадии процесса. В первую очередь необходимо устранить причину, вызвавшую активацию тромбокиназы (тромбопластина). Если видимая причина отсутствует, то необходимо начать посиндромную терапию, направленную на вос становление адекватной гемодинамики, микроциркуляции, дыха тельной функции легких, коррекции метаболических нарушений.
ВI стадии ДВС-синдрома рекомендуется (обязательно!) при менять гепарин по 100—400 ЕД/кг (суточная доза) подкожно 3— 6 раз в сутки или внутривенно путем постоянной инфузии (от 400—500 до 2000 ЕД/ч и более) через дозатор. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определенными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан и т. д.): их можно вводить 1 раз в сутки без значительных колебаний вре мени свертывания.
Необходимо введение донаторов АТ-Ш: кубернина и свежеза мороженной плазмы (СЗП) — в I стадии достаточно инфузии 200— 300 мл СЗП (5 мл/кг) в сутки на фоне введения гепарина. Введен ный непосредственно в плазму гепарин из расчета 0,1—0,25 ЕД/мл повышает активность АТ-Ш по отношению к факторам Ха и 1Ха в 1000(1) раз, обрывает процесс внутрисосудистого свертывания и тем самым не дает развиться коагулопатии потребления.
Для нормализации реологических свойств крови и улучшения микроциркуляции в последнее время широко рекомендуется при
менение 6% или 10% оксиэтилированного |
крахмала до 10 мл/кг |
или реополиглюкина в той же дозировке. С |
этой же целью назнача |
ют: внутривенно курантил 10—20 мг в сутки, папаверин 3—5 мг/кг (в сутки), компламин 10—20 мг/кг в сутки.
Во II стадии ДВС-синдрома доза СЗП увеличивается до 10— 15 мл/кг в сутки. Гепарин в микродозах добавляется только в СЗП. Переливание сухой плазмы и фибриногена противопоказано(І). Введение СЗП следует проводить струйно. В последнее время в практику терапии входит препарат антитромбина III — кубернин. В первые сутки назначают 1500—2000 ЕД, затем 2—3 дня 1000 ЕД, 500 ЕД и 500 ЕД соответственно.
В III стадии (гипокоагуляции) показано введение ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол — 1000—2000 Атр ЕД/кг массы тела).
При развитии кровотечений СЗП вводится в суточной дозе 1,5
— 2 л, в этом случае выполняя заместительную роль - возмещая дефицит факторов, истощающихся в ходе ДВС-синдрома. Очень эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фХШ.
152
При снижении уровня гемоглобина ниже 70—80 г/л, гемато крита менее 22 л/л показано переливание отмытых эритроци тов, а при их отсутствии — эритроцитарной массы. Трансфузия цельной крови, особенно со сроком хранения более 3 суток сама может вызвать развитие ДВС-синдрома.
Тромбоцитарную массу переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50 • 109/л вместе с контрикалом.
Использование аминокапроновой кислоты для лечения ДВСсиндрома противопоказано из-за ее способности провоцировать ДВС-синдром. Ее можно использовать только для проведения ло кального гемостаза. По тем же причинам нельзя вводить и фибри ноген, т. к. последний «подкармливает» ДВС-синдром (3. С. Баркаган, 1988).
Одним из наиболее перспективных и безопасных методов ле чения ДВС-синдрома является лечебный плазмаферез. Его эффект обусловлен деблокированием системы мононуклеарных фагоци тов и выведением из кровотока продуктов коагуляции и фибри нолиза, белков «острой фазы» воспаления, циркулирующих им мунных комплексов и других соединений, обуславливающих раз витие синдрома эндотоксикоза. Эксфузируют не менее 70—90% ОЦП с возмещением СЗП в полном объеме.
В дальнейшем после стабилизации свертывания на протяже нии 1—3 суток продолжают введение СЗП по 400—500 мл под коагулологическим контролем. С целью нормализации системы свертывания и подавления синтеза биологически активных вешеств целесообразно назначение аспизола не менее 1,5 г в сутки.
Ниже мы приводим таблицу основных препаратов, применяе мых при лечении ДВС-синдрома:
|
|
|
|
Таблица 9.1.2 |
|
Препараты, применяемые в лечении ДВС-синдрома |
|||||
|
|
|
|
|
|
Препарат |
Механизм действия |
Дозировка |
Способ |
||
и разведение |
введения |
||||
|
|
|
|||
Стрептокина- |
Тромболитики, катали |
Нагрузочная доза, |
В/в с предше |
||
за, урокина- |
зируют |
образование |
затем — поддержи |
ствующим вве |
|
за, альтепла- |
плазмина из плазмино |
вающая (см. лече |
дением 400-600 |
||
за, антистреп- |
гена; показаны при мас |
ние ТЭЛА); Анти- |
мл СЗП и |
||
лаза |
сивных тромбоэмболи- |
стреплаза - в/в 30 |
5-10 тыс. ЕД ге |
||
|
ческих |
осложнениях. |
ЕД однократно. |
парина |
Альтеплаза - активатор тканевого плазминогена
153
Препарат |
Механизм действия |
Дозировка |
|
Способ |
|
||
и разведение |
|
введения |
|||||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
||
Гепарин |
|
Мощный антикоагулянт пря |
ВI стадии ДВС - дс |
П/к по 2,5-5 |
|||
|
|
мого действия, в 100-1000 раз |
30-40тыс.ЕДвсут. тыс. ЕД или |
||||
|
|
повышает активность АТ-Ш, |
Во II стадии вмес через дозатор |
||||
|
|
вместе с ним ингибирует |
те со СЗП 2,5 тыс |
1-1,5 тыс Ед/ч |
|||
|
|
фііа, фІХа, фХа, фХІа, от |
ЕД; В III стадии - |
|
|
||
|
|
части - фУІІа, фХПа; обла |
противопоказан |
|
|
||
|
|
дает неферментативной фиб- |
|
|
|
|
|
|
|
ринолитической активнос |
|
|
|
|
|
|
|
тью, ингибитор активации |
|
|
|
|
|
|
|
системы комплемента по |
|
|
|
|
|
|
|
классическому пути |
|
|
|
|
|
Фраксипарин |
Обладает аналогичным дей |
С профилактичес П/к |
|
||||
|
|
ствием, но оказывает более |
кой целью 0,3 мл |
|
|
||
|
|
длительный и независимый |
за 2-4 ч до опера |
|
|
||
|
|
от АТ-Ш терапевтический |
ции, затем - 1 раз |
|
|
||
|
|
эффект, ингибирует в ос |
в сутки |
|
|
||
|
|
новном фХа |
|
|
|
|
|
РеополиглюУвеличивает ОЦК на 140%, |
Показан только в Монотерапия |
||||||
кин |
|
образует мономолекулярный |
I стадии ДВС; |
или в сочета |
|||
|
|
слой на эндотелии и фор |
До 10 мл/кг |
нии с гепари |
|||
|
|
менных элементах крови, |
(200-400) мл |
ном в/в |
ка- |
||
|
|
снижает электростатическое |
|
|
пельно с пе |
||
|
|
притяжение, снижает агре- |
|
|
реходом |
на |
|
|
|
гационную |
способность |
|
|
п/к введение |
|
|
|
тромбоцитов, вязкость кро |
|
|
гепарина |
|
|
|
|
ви, инактивирует фибрин |
|
|
|
|
|
|
|
путем преципитации, усили |
|
|
|
|
|
|
|
вает фибринолитическую ак |
|
|
|
|
|
|
|
тивность крови. При приме |
|
|
|
|
|
|
|
нении в конце беременнос |
|
|
|
|
|
|
|
ти значительно усиливает |
|
|
|
|
|
|
|
кровоток в плаценте. |
|
|
|
|
|
Аспирин |
|
Ингибирует простагландин- |
Профилактические |
Per os, в/в |
|||
|
|
синтетазу, необратимо нару |
дозы - 60 мг/сут, |
|
|
||
|
|
шает синтез тромбоксана и |
лечебные - 375-500 |
|
|
||
|
|
обратимо - простациклина, |
мг через 36-48 ч; |
|
|
||
|
|
ингибирует реакцию высво |
прием прекраща |
|
|
||
|
|
бождения, снижает адгезию |
ется за 6-10 дней |
|
|
||
|
|
тромбоцитов, эффект разви |
до родов |
|
|
||
|
|
вается в течение 6-10 суток |
|
|
|
|
|
ГидроксиэтиНормализует |
реологические |
До 10 мл/кг в сут |
В/в |
|
|||
лированный свойства крови и микроцир- |
|
|
|
|
|||
крахмал |
(рекуляцию - снижает вязкость |
|
|
|
|
||
фортан, |
стакрови и агрегацию. Объемный |
|
|
|
|
||
бизол) |
|
эффект - 100%; практически |
|
|
|
|
154
Препарат |
|
Механизм действия |
Дозировка |
|
Способ |
||
|
и разведение |
|
введения |
||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|||
|
не проникает через стенку со |
|
|
|
|||
|
судов; показан в I, II стади |
|
|
|
|||
|
ях ДВС |
|
|
|
|
|
|
Курантил |
Уменьшает агрегацию тром |
Таб. по 25 или 75 мг; Per os; |
|||||
|
боцитов, улучшает микро Внутривенно ка- В/в |
||||||
|
циркуляцию, |
тормозит |
пельно 2 мл 0,5% |
|
|||
|
тромбообразование, облада |
р-ра на 200 мл физ |
|
||||
|
ет сосудорасширяющим эф |
р-ра |
|
||||
|
фектом, иммуностимулиру |
|
|
|
|||
|
ющим действием; устраня |
|
|
|
|||
|
ет гипоксию плода за счет |
|
|
|
|||
|
усиления |
плацентарного |
|
|
|
||
|
кровотока, нормализации |
|
|
|
|||
|
венозного оттока; нормали |
|
|
|
|||
|
зует КОС. Показан в I ста |
|
|
|
|||
|
дии ДВС-синдрома и стадии |
|
|
|
|||
|
выздоровления |
|
|
|
|
||
Трентал |
Уменьшает агрегацию тром |
100 мг в 100 мл |
В/в |
||||
|
боцитов, оказывает сосудо |
физ. р-ра |
|
||||
|
расширяющее |
действие, |
|
|
|
||
|
снижает |
вязкость крови |
|
|
|
||
|
(применяется в I стадии |
|
|
|
|||
|
ДВС-синдрома) |
|
|
|
|
||
1) Трасилол |
Ингибиторы протеаз широ |
1) 500 тыс-1 млн В/в одномо- |
|||||
2) Контрикал |
кого |
спектра |
действия, |
КИЕ |
ментно, затем |
||
3) Гордокс |
плазмина, ф Хагемана, ки- |
2) 20-120 тыс. АТрЕ |
капельно |
||||
|
нинов и др., показаны в ста |
3) 200-800 тыс. ЕД |
|
||||
|
дии |
гипокоагуляции, при |
|
|
|
||
|
активации |
фибринолиза |
|
|
|
||
Трансамча |
Ингибирует активатор плаз |
10-15 мгна кг мае |
В/в |
||||
|
мина и плазминогена (в III |
сы тела |
|
||||
|
стадии ДВС-синдрома) |
|
|
|
|||
Кубернин HS |
Лиофилизированный |
100-АТ-Ш(%) на |
|
||||
|
препарат АТ-Ш |
|
кг массы тела |
|
|||
Свежезамо |
Замещает недостаточность |
5 мл/кг в I стадии; |
В/в |
||||
р о ж е н н а я , |
всех компонентов коагуля- |
10-15 мл/кг во |
|
||||
плазма (СЗП) |
ционного звена гемостаза, |
II стадии; 1,5-2 л в |
|
||||
|
АТ-Ш |
|
|
сут. в III стадии |
|
||
Эритроцитар- |
Восполняет объем циркули |
300-1000 мл |
В/в |
||||
ная масса |
рующих эритроцитов, пока |
|
|
|
|||
|
зана при НЪ< 70-80 г/л, |
|
|
|
|||
|
Н К 25% |
|
|
|
|
|
155
Препарат |
Механизм действия |
Дозировка |
Способ |
||
и разведение |
введения |
||||
|
|
|
|||
|
|
|
|
||
Альбумин |
Содержит антиплазмин, под |
5, 10, 20% раствор |
В/в |
||
|
держивает коллоидно-осмо |
по 100-400 мл |
|
||
|
тическое давление в крове |
|
|
||
|
носном русле |
|
|
|
|
Криопреци- |
Замещает недостаточность |
200-600 ЕД |
В/в |
||
питат |
фактора VIII, фибриногена, |
|
|
||
|
фибронектина |
|
|
||
Тромбин |
Способствует быстрому об |
125-200 ЕД |
Местно |
||
|
разованию сгустка |
|
|
||
Викасол |
Участвует в |
синтезе пече |
1% р-р 1-5 мл |
В/в, в/и |
|
|
ночных факторов (фН, |
|
|
||
|
фУП, фХ, фГХ) |
|
|
||
1) Адроксон |
Обладают капилляропро- |
1)1-5 мл 0,025% |
В/в или ме |
||
|
|
|
2)12,5% (250-1000 мг) |
стно |
|
2) Дицинон |
текторным действием |
До 600 мг в сут |
В/в |
||
П р е д н и з о - |
Протекторное действие на |
||||
лон, |
клеточные мембраны за счет |
|
В/в |
||
Гидрокорти |
подавления |
активности |
До 3 г в сут |
дробно |
|
зон |
фосфолипазы |
|
|
||
|
|
|
|
|
Основным лечением ДВС-синдрома после удаления запуска ющего момента является заместительная терапия (СЗП, тромбомасса, концентраты АТ-Ш) и гепаринотерапия в низких дозах. Для остановки массивного тромбообразования гепарин в низких дозах рекомендуется использовать, если при применении симп томатической терапии или без нее ДВС-синдром продолжает раз виваться в течение более 6 часов. Противопоказанием является уг роза выраженной кровоточивости!
9.2. Приобретенный дефицит витамина К
Витамин К поступает с пищей (зелеными овощами) и образует ся в организме за счет бактериального синтеза в кишечнике Это жирорастворимый витамин, содержание которого зависит от актив ности липаз поджелудочной железы, наличия желчи, всасывающей способности кишечника и степени утилизации гепатоцитами.
Дефицит витамина К развивается при:
—нарушении абсорбции из кишечника,
—обструкции желчевыводящих путей,
156
—лечении антагонистами витамина К,
—лечении антибиотиками.
Клинически это состояние проявляется кровотечениями (экхимозы, гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, гемату рии) и диагностируется на основании следующих тестов:
1.Пролонгированные АПТВ и ПВ;
2.Нормальное количество тромбоцитов;
3.Отношение АПТВ к ПВ = 1:1;
4.Пониженная активность cpVII, фІХ, фХ, фІІ;
5.Нормальная концентрация антигенов этих факторов. Лечение включает коррекцию основного нарушения, введе
ния витамина К в течение 3-х дней, переливание СЗП при силь ном кровотечении.
Эффект от введения витамина К проявляется через 6 часов после в/в введения. В/в вводится медленно!
9.3. Геморрагический синдром при заболеваниях печени
Коагулопатия при заболеваниях печени возникает в результате множественных нарушений гемостаза. При беременности основ ными причинами поражения печени является острая жировая дистрофия печени (гепатоз беременных), HELLP-синдром (одна из тяжелых форм гестоза), сопутствующий хронический гепатит или холецистопанкреатит с внутрипеченочным холестазом. На фоне внутрипеченочного холестаза ухудшается утилизация витамина К, снижается синтез витамин-К-зависимых факторов (фХ, фІХ, фУН, фІІ). Снижается синтез не зависящих от витамина К факторов — фУ, фХІ, фХИ, фХШ, фибриногена. Наблюдается хроническая активация свертывания и фибринолиза. Развивается дисфункция тромбоцитов и снижение их числа. Ускоряется фибринолиз за счет повышенного уровня тканевого активатора плазминогена (в пече ни снижен его клиренс) и снижения содержания ингибиторов активатора плазминогена и а2-антиплазмина. При тяжелом пора жении гепатоцитов некротизированными клетками выделяется тканевой фактор, ФНО, ИЛ-1, эндотоксины.
В результате этих процессов образуется тромбин и плазмин в микроциркуляторном русле, способствуя развитию тяжелого на рушения гемостаза — ДВС-синдрома.
Лабораторные показатели: пролонгировано ПВ, несколько уве личено АПТВ, тромбоциты снижены до 80—120 • 109/л, низкий уровень фибриногена, высокий уровень ПДФ. Снижено содержа ние витамин-К-зависимых факторов и факторов V, XI, XII, XIII, фибриногена. Уровень плазминогена снижен, АТ-Ш, протеин С,
157
протеин S, а2-антигагазмин снижен, ингибитор активатора плаз миногена и а2-макроглобулин повышены.
Лечение коагулопатии включает: коррекцию дефицита вита мина К; введение СЗП (6—8 доз), при сильном кровотечении — каждые 6—12 часов; введение тромбомассы, концентратов АТIII, десмопрессина при нарушенной функции тромбоцитов. С це лью купирования острой печеночной недостаточности назнача ются глюкокортикоиды, гепатопротекторы, иммуноглобулины.
Обязательным компонентом терапии является применение ме тодов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемофильтрации, гемодиафильтрации). Плазмаферез проводят с плазмообменом в дозе 40 мл/кг при первом сеансе, 30 мл/кг при последующих.
Необходимо экстренное родоразрешение.
9.4. Наследственные нарушения свертывания крови
Гемофилия А — дефицит VIII фактора, наследуется сцеплено с Х-хромосомой и, соответственно, проявляется у сыновей женщинносителей гена. У женщин встречается редко — только у девочек, рожденных от гемофилика-отца и женщины — носителя гемофи лии. Клинически проявляется патологической кровоточивостью.
При снижении активности фУІП до 5—20% — слабые клини ческие проявления — только после травмы или хирургического вмешательства. При снижении от 1 до 5% — проявления умерен ные — после незначительной травмы, могут быть спонтанными. При активности фУІП < 1% симптомы кровоточивости проявля ются в раннем детстве.
Диагностируется это состояние по следующим критериям:
—удлинение АЧТВ при нормальном ПВ и времени кровотечения;
—снижение активности фУІІІ;
—нормальная или сниженная концентрация антигена фУІП. Лечение включает введение концентрата фУІП, десмопресси
на, лечение артропатии, синовиитов.
Гемофилия В — дефицит фІХ, наследуется сцеплено с Х-хро мосомой, соответственно, у женщин выявляется крайне редко. Диагностируется по удлинению АЧТВ, снижению активности фГХ, снижению концентрации антигена фІХ.
Лечение: при тяжелых кровотечениях — концентраты фГХ, при небольших — СЗП.
Болезнь Виллебранда обусловлена количественной или каче ственной патологией фактора Виллебранда (ф\У) и проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые.
продуцируется эндотелиоцитами и мегакариоцитами и выполняет две функции:
158
—обеспечивает адгезию тромбоцитов к коллагену;
—стабилизирует молекулу (pVTII, обеспечивая ее транспорт. Заболевание передается аутосомно-доминантным путем. Счи
тается, что оно распространено у 1% населения.
Клиника: симптомы геморрагии кожи и слизистых, носовые, маточные кровотечения, кровотечения после хирургических вме шательств.
Диагностика: удлинение времени кровотечения и АЧТВ; нор мальное количество тромбоцитов и ПВ; снижен антиген <pW; сни жена ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов.
Лечение включает введение десмопрессина, рекомбинантного rpW, крио-преципитата, конъюгированных эстрогенов (повыша ют синтез rpW) при некоторых типах заболевания. Последний мо мент, кстати, служит объяснением повышения уровня rpW во время беременности.
При родоразрешении заместительную терапию начинают с момента поступления больной в операционную: вводится не ме нее 300 мл СЗП или 3—6 доз криопреципитата. Терапия препара тами плазмы продолжается в дальнейшем в течение недели с вве дением СЗП через день.
9.5. Тромбоцитопатий и тромбоцитопении
Тромбоцитопатий — обычно наследственная количественная или качественная неполноценность тромбоцитов. Клиническим проявлением этого состояния является повышенная кровоточи вость, лабораторным — увеличение длительности кровотечения, причем другие показатели гемостаза и количество тромбоцитов находятся в пределах нормы.
При подготовке таких больных к родоразрешению необходимо иметь запас тромбомассы. При развитии кровотечения в родах или на операции вводится тромбомасса, препараты, стабилизирую щие первичный гемостаз (1—2 мл 0,025% адроксона, 2—4 мл 12,5% дицинона), десмопрессин, трансамча (250—500 мг). При аутоим мунном характере заболевания эффективно применение кортикостероидов.
Противопоказано применение дезагрегантов (курантила, трентала, реополиглюкина и других), гепарина, нестероидных про тивовоспалительных "препаратов (анальгина, аспирина!).
Нельзя проводить спинальные методы обезболивания у таких больных из-за опасности развития эпидуральной гематомы.
По данным Burrow at al. (1988) у 8,3% обследованных женщин с неосложненной беременностью выявляется бессимптомная тром-
159
боцитопения (97—150 • 109/л), причем у 3/4 пациенток после ро дов число тромбоцитов возвращалось к норме.
Первичные тромбоцитопении имеют, как правило, аутоиммун ный и наследственный характер. Геморрагический васкулит или
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТЛ) — забо левание преимущественно детского возраста, но может встречаться у молодых беременных женщин. При этой патологии высок риск развития антифосфолипидного синдрома.
Данное заболевание возникает преимущественно в детском возрасте. В этиологии заболевания играют роль острые и хрони ческие инфекции, пищевые аллергены, лекарственные препара ты (пенициллин, сульфаниламиды, салицилаты, барбитураты и другие).
В патогенезе данного синдрома много остается неясного, но большинство авторов склонны считать, что провоцирующим мо ментом является анафилактическая реакция. Заболевание носит иммунокомплексный характер. При эквимолярном соотношении АГ и AT образующиеся иммунные комплексы преципитируют и элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. При избыточном количестве AT происходит подавление функции мак рофагов, а при избытке АГ образуются мелкие иммунные комп лексы, которые слабо фагоцитируются, длительно циркулируют в сосудистом русле, фиксируются форменными элементами кро ви и отдельными компонентами сосудистой стенки, вызывая по вреждение различных структур микрососудов.
В результате анафилактической реакции появляется целая груп па биологически активных субстанций, которые приводят к рас ширению сосудов и резкому увеличению их проницаемости. В этом процессе большое значение придается состоянию системы «гиа- луронидаза-гиалуроновая кислота». При увеличении концентра ции гиалуронидазы концентрация гиалуроновой кислоты умень шается и проницаемость стенки повышается. Большинство био логически активных субстанций, вырабатываемых микробами и появляющиеся в результате анафилактоидной реакции, повыша ют активность гиалуронидазы.
Вследствие повреждающего действия Ц И К на стенки микро сосудов развивается множественный мелкоочаговый микроваскулит иммунокомплексного генеза с асептическим воспалением, происходит дезорганизация соединительной гкани стенки сосу дов, периваскулярный отек, блокада микроциркуляции, множе ственное микротромбирование микрососудов, образование экст равазатов, фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани. Преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, брюшной полости и почек.
160
Среди циркулирующих тромбоцитов при этой патологии пре обладают юные формы из-за преждевременной деструкции их макрофагальной системой. Юные формы гемостатически более активны, поэтому, несмотря на снижение числа тромбоцитов, время кровотечения может быть меньше нормального.
Ведущие механизмы патологии, определяющие тяжесть заболе вания — степень гиперкоагуляции и локализация, распространен ность микротромбирования микрососудов, являющиеся, в конеч ном счете, проявлениями подострого течения ДВС-синдрома.
Наиболее характерными являются следующие признаки:
—тромбоцитопения;
—микроангиопатическая гемолитическая анемия;
—неврологическая симптоматика;
—нарушение функции почек;
—лихорадка.
Наиболее опасны абдоминальные и почечные формы заболе ваний, осложнения которых в ряде случаев приводят к смертель ному исходу, а также «молниеносная пурпура».
При лабораторном исследовании выявляются следующие из менения: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, анемия, ретикулоцитоз, преходящая тромбоцитопения, время свертывания и длительность кровотечения в норме или укорочено, увеличение а- и у-глобули- нов крови, гиперфибриногенемия, активность фибринолиза сни жена, положителен этаноловый и протаминсульфатный тесты, то лерантность плазмы к гепарину повышена, ЦИК повышены, криоглобулины снижены, фактор Виллебранда увеличен в 1,5—3 раза, IgA, М, G повышены, протромбиновое время увеличено.
Диагноз ТТП иногда ставят уже в I триместре беременности, прогноз для плода в этом случае неблагоприятен. Если заболева ние началось в III триместре, то при адекватной терапии с при менением плазмафереза возможен благоприятный исход для ма тери и плода. ТТП может рецидивировать при последующих бере менностях. В послеродовом периоде не наблюдается регресса симптомов ТТП, она может сразу же перейти в тяжелую форму.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может не иметь клинических проявлений у матери, но при переходе материнских аутоантител через плаценту к плоду может развиться тромбоцито пения новорожденного. Учитывая риск травматичных родов у та ких пациенток, считается более безопасным абдоминальное родоразрешение.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) сходен с ТТП: при этом заболевании также развивается микроангиопатическая гемолити ческая анемия и тромбоцитопения, но, кроме того, характерным компонентом является острая почечная недостаточность. Основной
161