3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

менно диагностировалась в 3 и даже 4 костях, но это чаще обнаружива-

лось на вскрытии. Медленный рост опухоли, позднее метастазирование не должно успокаивать ни больного, ни тем более хирурга, поскольку нередки местные рецидивы и метастазы, которые, по данным сборных статистик, наблюдаются в 15—22 % случаев — в лимфатических узлах, других костях и легких.

N.F.Moon (1965), A.G.Huvos, R.C.Marcove (1975) считают, что адамантиномы бывают мультицентричными и лучше произвести ампутацию, чем резекцию единым блоком. По мнению некоторых авторов, существует два различных типа адамантиномы, определяющих прогноз: дифференцированная и классическая.

Мы наблюдали 12 больных, возраст которых колебался от 17 лет до 61 года, при этом в возрасте от 17 до 40 лет было 7 и от 40 до 61 года — 5 больных; лиц женского пола — 7 и мужского — 5. Локализация опухоли: большеберцовая кость — у 6 человек, бедренная — у 2, локтевая — у 1, пяточная кость — у 1 и у 2 больных выявлены множественные локализации: у одного седалищная кость и крестцово-подвздошное сочленение, у другого — седалищная, подвздошная кости и грудина. При множественном поражении можно думать как о первично-множественном поражении, так и о метаста-

зах в другие кости.

В мировой литературе описано более 200 больных с адамантиномой, но, как показывает клиническая практика, таких больных было более 400, так как около половины больных не попадает в научные статистики. Лица мужского пола встречаются несколько чаще; у детей адамантинома наблюдается редко (она составляет 2,5—3,5 %). Чаще опухоль развивается между 10 и 30 годами у женщин и 30—50 годами у мужчин.

Наиболее часто наблюдается поражение большеберцовых костей — до 90 % наблюдений, описано одновременное поражение обеих большеберцовых костей, а также головчатой кости, таранной, первой клиновидной, ребра, малоберцовой кости.

Смерть больных обычно наступает от метастазов в легкие, паховые узлы и другие кости.

Типичным является наблюдавшийся нами случай поражения адамантиномой большеберцовой кости.

Больной А., 25 лет, поступил в отделение 4.01.85 г. с жалобами на боли и больших размеров опухоль средней и нижней трети правой голени. В 1980 г. во время игры в футбол получил перелом средней трети большеберцовой кости, а в 1983 г. — перелом в том же месте от незначительной травмы. При ретроспективном просмотре рентгенограмм уже на этих снимках хорошо виден продолговатой формы очаг, располагающийся в переднем кортикальном слое. Местно: атрофия мышц бедра и голени, опухоль, исходящая из средней и нижней трети большеберцовой кости,

длиной 20 см. Кожа истончена, усилен венозный рисунок, местно — гипертермия (рис. 27.1).

На рентгенограммах в диафизе большеберцовой кости на протяжении 21 см центрально расположен очаг поражения, разрушивший кортикальный слой и выходящий в мягкие ткани. Структура очага негомогенна, видны крупные и более мелкие округлой формы ячейки, разделенные перегородками (симптом «мыльной пены»), реактивная костная ткань на границе опухоли присутствует не везде, надкостница отслоена в виде козырька, в дистальном отделе — спикулообразные периостальные разрастания. На ангиограммах передняя большеберцовая артерия смещена несколько кзади, кровоток замедлен, просвет равномерно сужен. Задняя большеберцовая артерия оттеснена по большой дуге кзади, она сужена, в капиллярной стадии — контрастирование опухоли негомогенное.

341

Рис. 27.1. Адамантинома. Далеко зашедший процесс разрушения нижней половины большеберцовой кости.

Клинически и рентгенологически диагностирована адамантинома большеберцовой кости. 28.01.85 г. произведена резекция всего диафиза большеберцовой кости, дефект замещен аналогичным консервированным аллотрансплантатом.

Нужно отметить, что при поражении адамантиномой плоских костей превалируют процессы остеолитической деструкции с неравномерно расположенными участками склероза — секвестроподобные тени. Ввиду ред-

кости такой локализации диагноз поставить труднее.

Л е ч е н и е . Анализ наших данных свидетельствует о том, что адекватным методом лечения является широкая сегментарная резекция кости, когда ее

пересекают на расстоянии не менее 4—6 см от границ видимой опухоли. В противном случае возникают рецидивы в области концов пораженной кости. Для замещения дефекта большеберцовой, бедренной, локтевой кости могут быть использованы консервированные аллогенные идентичные трубчатые трансплантаты, перемещенные в дефект большеберцовой кости, фрагменты малоберцовой кости, свободная пластика аутокости с наложением сосудистого анастомоза. В ЦИТО у первично оперированных по данным методикам 5 больных с поражением большеберцовой кости получены хорошие результаты, срок наблюдения составил от 6 до 18 лет.

Убольного с поражением бедренной кости рецидив развился через 20 лет

—произведена экзартикуляция бедра. Четверо больных были ранее нера-

дикально оперированы и поступили в ЦИТО с рецидивами процесса. Несмотря на широкие резекции (повторные операции), у них развились по-

вторные рецидивы и были выполнены ампутации, у 3 из них затем появились метастазы в легкие. Лучевая терапия, проводившаяся 2 больным до ЦИТО в дозе 80 Гр, не дала заметного положительного результата, но привела к довольно резким изменениям мягких тканей. У больных с множественными поражениями костей первыми были выполнены резекция седалищной кости и удаление очага в области крестцово-подвздошного сочленения, а вторым этапом — экстирпация пораженной пяточной кости

и замещение дефекта эндопротезом. У больной с поражением грудины правой подвздошной кости и позвонка Су произведена лишь декомпрес-

сивная ламинэктомия.

Таким образом, вопросы лечения больных с адамантиномами остаются очень сложными; можно надеяться на благоприятный результат только в том случае, если первой операцией является очень широкая абластичная резекция.

342

Глава 28

Фибросаркома кости

Фибросаркому выделили и описали еще в прошлом веке H.Lebert и L.Birket (1858), Р.Вирхов (1864), I.Paget (1895). В 1925 г. Американским комитетом по регистрации костных опухолей она включена в остеогенные саркомы. В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ 1974 г. в разделе VI «Прочие соединительнотканные опухоли» фибросаркома определена как «Злокачественная опухоль, характеризующаяся образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон и отсутствием других типов гистологической дифференцировки, таких, как хрящ или кость», т.е. особо подчеркнуто, что фибросаркомы в связи с изменившейся точкой зрения более не относят к классу остеосарком, а выделены в отдельную группу. Как мы покажем далее, взгляды на эту опухоль продолжают претерпевать изменения, вернее — получают дальнейшее развитие. В последние годы ряд авторов, пересматривая свой материал по фибросаркомам, изменили свою оценку частоты наблюдений, отнеся их к злокачественным фиброгистиоцитомам. Поэтому, хотя мы и приведем некоторые цифровые данные авторов, наблюдавших больных с фибросаркомами, нужно иметь в виду, что авторы, выполняя расчеты, не проводили дифференциальной диагностики со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Фибросаркома — редкая опухоль, которая по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям костей составляет: по D.C.Dahlin, C.Charles (1967) — 3,3 %, по A.Glauber, Zs.Csato, J.Junacs (1979), — 10 % (авторы вряд ли выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому). В 1978 г. D.C.Dahlin из клиники Мейо сообщает о 158 больных, что составило 3,3 %; A.G.Huvos, N.L.Higinbotham (1975) из Memorial Sloan Kettering cancer center — о 130 больных за 50-летний период; Н.Н.Трапезников и Л.А.Еремина (1986) располагали данными о 30 больных. По сборной статистике ВОНЦ, ЦИТО (материал отделения костной патологии взрослых) и Киевского института рентгенорадиологии, в 1986 г. фибросаркома кости по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям составила 1,3 %; несколько чаще она встречается у мужчин — у 25 из 42 (59,9 %), чем

уженщин — у 17 из 42 (40,5 %). Чаще всего опухоль развивалась у больных

ввозрасте 3—5-го десятилетий (78,6 %). Трубчатые кости были поражены у 34 больных (80,9 %), бедренная кость — у 21 (50,0 %), большеберцовая — у (21,4 %), лучевая — у 3 (7,1 %), ребра — у 3, кости таза — у 2, лопатка — у 1 и скуловая кость — у 1 больного.

Как указывают Н.Н.Трапезникова и Л.А.Еремина (1986), D.Fisher и соавт. (1972), фибросаркома наиболее часто (56—77 %) поражает концы бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Нередко опухоль распростарняется по костномозговому каналу; мы наблюдали больную с одним очагом в нижней и вторым — в верхней трети бедренной кости. P.E.Steiner сообщил о случае множественного поражения фибросаркомой — ребер, грудины, плечевой, бедренной, черепных костей с очагами такого же характера во внутренних органах у мужчины 43 лет. Фибросаркома может развиться на месте предшествующего процесса (болезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых авторов, после лучевой терапии при различных процессах. Последнее утверждение нуждается, по нашему мнению, в проверке, поскольку у наблю-

343

даемых нами больных после лучевой терапии чаще развивалась злокачественная фиброзная гистиоцитома (на месте гигантоклеточной опухоли костей таза через 7 и 11 лет после лучевой терапии).

Обычно фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (централь-

ные, эндостальные, медуллярные) и периостальные.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Как правило, первым симптомом бывает боль; припухлость при периостальной форме проявляется раньше, чем при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной саркоме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано — обычно через 3—8 мес, иногда и позже — до 14 лет.

И.Т.Кныш наблюдал 22 больных с фибросаркомами: 20 — с центральной и 2 — с периостальной формой; среди больных было 11 мужчин и 11 женщин. Патологические переломы, как отмечал И.Т.Кныш (1984), не так уж редки, поскольку при росте фибросаркомы происходит только разрушение кости без ее воссоздания. Рост опухоли сопровождается нарушением контуров кости, появлением припухлости, нарушением функции.

А.Аннамухаммедов (1986), опубликовавший сводный материал ВОН Ц, ЦИТО, Киевского ИРР (всего 42 больных), выявил, что у 31 больного (73,8 %) были обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 больных (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — 26

больных (61,9 %). Наиболее часто наблюдались метастазы в легкие, но их появление возможно также в других костях и мягких тканях. По данным

Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой, в среднем метастазы развиваются

через 23,2 мес.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а неоднозначна: это или литический очаг, расположенный эксцентрично и разрушающий с одной стороны кортикальный слой, или центральный очаг, наиболее часто располагающийся в метадиафизной области. Рост опухоли сопровождается появлением мягкотканного, внекостного участка опухоли и некоторым распространением опухоли по длинной оси кости; периостальная реакция, как правило, отсутствует. В плоских костях чаще встречается ячеистое очаговое поражение различной степени с лизисом костной ткани в отдельных очагах. При периостальной форме обнаруживается тень опухоли в мягких тканях, или разрушающая кортикальный слой кости, или прилежащая к ней.

М о р ф о л о г и ч е с к а я д и а г н о с т и к а сложна, поскольку фиб-

росаркому приходится дифференцировать от фибромы кости, фиброзной дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачест-

венной нейролеммомы с метастазами лейомиомы матки [Виноградова Т.П., 1973], ретроперитонеальной липосаркомы [Dahlin D.C., Jvins J.C., 1969], от злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (об этом подробнее нами будет сказано ниже). Морфологи не всегда могут дать определенный ответ по материалу, полученному путем пункционной биопсии. Трепанобиопсия, позволяющая получить кусочек опухоли большого размера, более надежна. На разрезе ткань опухоли имеет различную плотность, белый цвет с различными оттенками — желтоватым, розоватым.

М и к р о с к о п и ч е с к и строение фиброзной опухоли представлено Т.П.Виноградовой (1973): «... пучки вытянутых несколько полиморфных

клеток, иногда имеются митозы в них. Между пучками клеток расположены коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли обычно слабая». H.L.JafTe еще в 1958 г. подразделял фибросаркомы по гистологическому строению на два типа. D.C.Dahlin (1978) предлагал разделить фибросаркомы на 4 группы, F.Schajowicz (1981) — на 3 группы: хорошо дифференциро-

344

ванные (moderately), среднеумеренно-дифференцированные, малодифференцированные.

Г.А.Ирзуманян и соавт. (1987) считают, что фибросаркомы следует под-

разделять на дифференцированные и низкодифференцированные формы. F.Schajowicz (1981) писал: «Многие опухоли анапластического, недиф-

ференцированного типа с клетками, имеющими одно или более уродливых ядер (гигантоклеточные опухоли), которые раньше назывались «pleumorphic fibrosarcoma», в настоящее время классифицируются как «злокачественная фиброзная гистиоцитома» — фиброксантосаркома».

В этом смысле представляет очень большой интерес работа Л.А.Пашкевич (1980), по сообщению которой в Белорусском НИИ травматологии и ортопедии за последние 30 лет лечился 41 больной с первичной фибросаркомой кости — 22 мужчины и 19 женщин в возрасте от 12 до 62 лет. Автор, тщательно проанализировав клинику и морфологическую картину, отметила, что были выявлены очень злокачественные формы с быстрым ростом и ранними метастазами, которые напоминали по своему течению остеоген-

ные саркомы с инфильтративным ростом. Не останавливаясь на анализе подробно представленной морфологической картины, считаю необходи-

мым отметить, что в клетках фибросаркомы Л.А.Пашкевич обнаружила некоторое различие, касающееся характера, структуры и распределения ДНК и РНК в зависимости от степени зрелости клеток. В низкодифференцированных опухолях содержание ДНК было выше в ядрах, в кариоплазме она располагалась неравномерно в виде зерен и глыбок. В более зрелых фибросаркомах ДНК меньше, она отличается сетчатым строением. Кроме того, в низкодифференцированных фибросаркомах Л.А.Пашкевич отметила многочисленные фигуры типичных и атипичных митозов, а также установила, что ткань этих сарком хорошо кровоснабжена за счет пронизывающих ее многочисленных кровеносных сосудов щелевидной и синусоидной формы, выстланных одним слоем уплощенных эндртелиальных клеток. Эти и другие данные позволили ей выделить две группы фибросарком. Нужно очень высоко оценить результаты работы Л.А.Пашкевич, но, поскольку она, очевидно, не проводила дифференциальной диагностики со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, правомерно поставить вопрос, не было ли среди наблюдаемых ею больных лиц со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, тем более что в 1984 г. А.В.Смольянников, Д.С.Саркисов и соавт., рассматривая злокачественную фиброзную гистиоцитому, представили подробное описание (см. раздел 16.1 «Злокачественные формы фиброзной гистиоцитомы кости»).

Н.Н.Петровичев, А.Аннамухаммедов (1984) при пересмотре данных о 35 больных с фибросаркомой кости, у 17 из них оставили старый диагноз

(48,6 %), у 9 изменили на злокачественную фиброзную гистиоцитому кости, у 2 — на паростальную саркому, у одного — на так называемую де-

дифференцированную хондросаркому и у 6 больных — на полиморфноклеточную саркому (диагноз уточнить не удалось). Совершенно ясно, что эти данные обязывают всех авторов пересмотреть свой материал с новых позиций.

Л е ч е н и е . И.Т.Кныш (1984) в результате проведенного курса лучевой терапии наблюдал ослабление болей, но только на 2—3 мес, поэтому не советует применять этот метод лечения. Химиотерапия также не дает продолжительных результатов.

Методом выбора являются оперативные вмешательства: сегментарные резекции на большом протяжении и удаление целых костей с последующим замещением дефекта эндопротезами (рис. 28.1), костными консервирован-

345

Рис. 28.1. Фибросаркома нижней трети бедренной кости.

иТольнРоТжИ„вбв^чеТие ^леГ К°С™ "**" 3аМ6ЩеН Э™0"Р™! в - схема опера-

346

ными аллотрансплантатами, а также ампутации, экзартикуляции. Поскольку фибросаркомы распространяются по костномозговому каналу, определить такое распространение трудно, рекомендуется резецировать участок кости с, видимо, не измененным костномозговым каналом. Для иллюстрации приводим пример.

У больной 19 лет в 1976 г. появилась боль, а затем и припухлость в области нижнего эпиметафиза правой бедренной кости. В Ростове-на-Дону после стационарного обследования была диагностирована фибросаркома и предложена ампутация бедра, от которой больная отказалась. Она обратилась в поликлинику ЦИТО и поставила категорическое условие: или ей мы сохраняем ногу, или она «повесится». Больная была немедленно стационирована, так как мы предполагали после резекции нижней половины бедренной кости заместить дефект эндопротезом. Однако она вдруг упала. При рентгенологическом контроле обнаружен второй очаг фибросаркомы в верхней трети той же бедренной кости с резким истончением кортикального слоя — на этом уровне и произошел патологической перелом. На следующий день произведена операция — удаление всей бедренной кости и ее замещение эндопротезом с тотальными тазобедренным и коленным суставами. Экзартикуляцию мы произвести не могли, так как больная угрожала лишить себя жизни. Следует также сказать, что ампутация бедра, которую ей предлагали, не была бы оправдана, так как необходимо иметь рентгенограммы кости на всем ее протяжении.

Вопрос, какой тип оперативного вмешательства можно применять, дол-

жен решать опытный хирург.

Мы не будем приводить литературные данные об исходах лечения, так как большинство авторов не выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому. Укажем лишь, что, по сообщению Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой (1983), из 22 больных с фибросаркомой 5- и 10-летнее выживание составило 33,8 %. Среди 9 больных со зрелым вариантом живы 8, а среди 13 человек с анаплазированным вариантом жив только 1 больной; 12 человек умерли в среднем через 20,2 мес. Такие же данные о 5-летней выживаемости приводили Мае Кеппа и др. (1966) — 31,7 %, D.C.Dahlin, J.CJvins (1969) — 28,7 %. А.Аннамухаммедов (1986), который детально проанализировал сводный материал, в том числе и материал С.Т.Зацепина, привел следующие данные. Из 42 больных у 31 (73,8 %) обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — 26 больных (61,9 %). Более 10 лет под наблюдением находилось 7 больных (16,7 %). Среди пациентов, перенесших чисто хирургическое лечение, 3-летняя выживаемость составила 59,3 %, 5-летняя — 38,3 %. Основной метод лечения больных этой группы — хирургический.

Заканчивая раздел о фибросаркоме, следует привести соображения крупнейших специалистов костной патологии. A.P.Stout (1948), C.F.Geschickter, M.M.Copeland (1949) ставили под сомнение существование фибросаркомы как самостоятельной нозологической формы и предполагали, что это — вариант остеогенной саркомы, потерявшей (или не имеющей) способность продуцировать остеоид, а если это хондросаркома, то — вариант хондроида, поскольку эти опухоли резко дедифференцированы. Однако ряд авторов [A.G.Huvos, N.L.Higinbotham, 1975; Capanna et al., 1984] высказывают мнение, что фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — это одна и та же опухоль. Очевидно, нужно подождать, чтобы

дальнейшие наблюдения внесли ясность в этот сложнейший вопрос. Впол-

не возможно, что фибросаркома — один из видов опухолей фиброгистиоцитарного ряда.

347

Глава 29

Лимфосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости, некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округ-

лые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренны-

ми или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие

вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибрил-

лы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей.

Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей по-

ражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине,

затем может захватить до V3— '/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.1. Лимфосаркома ребер.

348

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.

Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы

очень трудна.

Л е ч е н и е . В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли.

Лимфосаркомы, по данным

В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачествен-

ных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно

подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное

химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при

бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или

349

с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

29.1. Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах

наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости. Клинически выяв-

лялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

29.2. Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости, располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.

350