3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

Рис. 25.5. Паростальная саркома диафиза бедренной кости.

а — типичная картина паростальной саркомы бедра; б — резецированный фрагмент бедренной кости с опухолью; в — макроскопическая картина опухоли на распиле; г — дефект замещен аллотрансплантатом, фиксация интрамедуллярным штифтом.

321

Рис. 25.6. Паростальная саркома лобковых костей.

а — паростальная саркома занимает всю полость малого таза; б — схема операции.

всегда выполнимых или приводивших к возникновению местных рециди-

вов, было взаимоотношение сосудистого пучка с опухолью. Если растущая опухоль легко отодвигает нервные стволы, то она оказывается неспособной

легко отодвинуть пульсирующую магистральную артерию, которая сдерживает рост опухоли, и в результате опухоль оказывается расположенной в глубокой, узкой борозде-щели, откуда ее трудно выделить. При этом хирург работает в непосредственной близости от капсулы опухоли, а при всех операциях по поводу паростальных остеом и сарком, в особенности над капсулой опухоли, необходимо оставлять слой мягких тканей. Мы пытались единым блоком иссекать кость, опухоль, артерию и вену, замурованные или почти замурованные в опухоли, и производить затем одновременно пластическое замещение дефекта кости, артерии и вены (на бедре), однако нам не удалось добиться успеха, возможно, потому, что трансплантаты сосудов по-

падали в очень неблагоприятные условия: очень большая травматизация окружающих мягких тканей во время выделения опухоли.

Рецидивы паростальной саркомы, возникающие около сосудистого пучка, выделенного из опухоли, клинически диагностируют через 1—3 года в виде небольшого участка обызвествления — окостенения. Иногда это сопровождается появлением небольших неприятных ощущений, но больные об этом могут и не знать. Операцию удаления рецидива произвести трудно, так как он всегда располагается близко от сосудистого пучка и иссечь рецидив широко с окружающими тканями невозможно. Хирурги обычно иссекают только рецидив, осторожно отделяя его от сосудов, и через год больной возвращается с новым рецидивом, маленьким, не беспокоящим больного, но угрожающим новым рецидивом и метастазами в легкие. Хирургу нелегко уговорить больного на ампутацию. Очевидно, в случае рецидива паростальной саркомы в области сосудистого пучка необходимо выполнять широкое иссечение тканей с резекцией сосудистого пучка и пластикой, по-

скольку условия для успеха сосудистой пластики лучше, чем при первой операции, когда резецируется и кость.

322

И с х о д ы л е ч е н и я . Следует отдельно рассматривать группы больных с паростальными остеомами и классическими паростальными саркомами, учитывая длительность заболевания, размеры опухоли и, конечно, особенности гистологической картины, и отдельно — группу больных с клинически злокачественным течением процесса. Однако такого материала мы в литературе не нашли, а сводные таблицы, приведенные в многочисленных работах, мы не приводим, так как они не имеют ни научной, ни практической ценности. Среди 7 наших больных после произведенных ампутаций и экзартикуляций у 6 наблюдались метастазы в легкие, от которых 5 человек умерли. Однако это не говорит о «малой эффективности» ампутаций: они производились больным с особо злокачественными формами сарком, длительным анамнезом, некоторые из них ранее были оперированы. Такого же мнения придерживаются и Н.Н.Трапезников и Л.А.Еремина (1983, 1985).

Четверо наших больных с метастазами в легкие были оперированы легочными хирургами: в последующем умер 1 больной и 3 пациента живы в

течение 18, 11 и 9 лет.

Из 96 наблюдавшихся нами больных 88 были оперированы, у 7 из них выполнены ампутации и экзартикуляций и у 81 больного — различные сохранные операции. Нам известно о смерти 11 больных, что составляет 13,6 %. Если же из 81 оперированного больного вычесть 28 больных с доброкачественной паростальной остеомой, то остается 53 пациента, а процент умерших от метастазов станет 20,7 %, т.е. будет соответствовать данным других авторов.

В заключение следует сказать, что необходимо продолжать интенсивное изучение паростальных опухолей.

Наши наблюдения и исследования с несомненностью показывают, что существует доброкачественная паростальная остеома. Паростальная саркома также имеет свои клинико-морфологические варианты. Таким образом, имеются признаки постепенного перехода доброкачественных форм опухоли во все более злокачественные, как это наблюдается у больных с другими опухолями.

С учетом сказанного и должно строиться лечение. Больных с этим видом опухолей надо лечить в специализированных учреждениях.

Глава 26

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома — очень злокачественная опухоль. По частоте возникновения занимает первое место, составляя, по данным D.C.Dahlin (1967), наблюдавшего 650 больных с остеогенной саркомой, 39 % всех больных с саркомами. Из 650 больных с остеогенной саркомой у 20 она возникла в костях, пораженных болезнью Педжета, у 2 — фибросаркомой и у 1 больного — гигантоклеточной опухолью. Чаще она встречалась у лиц мужского пола (62 %).

По данным ВОНЦ АМН РФ, с 1952 по 1985 г. лечилось 350 больных с остеогенной саркомой, что составило 38,3 % больных с саркомой костей.

323

В 1922 г. J.Ewing предложил называть саркомы, происходящие из костных клеток, «остеогенными саркомами», следовательно, в эту группу опухолей входили и паростальная саркома, и хондросаркома. Последующими исследователями был внесен целый ряд уточнений [Виноградова Т.П., 1973; Kolodny А., 1927; Phemister D.W., 1930; Geschickter C.F., Copeland M.M., 1951], в результате чего пришли к единому мнению, выраженному в международной гистологической классификации костных опухолей 1974 г.: остеосаркома, остеогенная саркома — это злокачественная опухоль, характеризующаяся непосредственным образованием кости или остеоида опухолевыми клетками. Обнаружение в клетках опухоли щелочной фосфатазы с помощью гистохимического исследования может помочь проведению дифференциальной диагностики.

Т.П.Виноградова (1973) особенно подчеркивала, что хотя и принят термин «остеогенная саркома» (происходящая из костеобразующей ткани), ее правильнее было бы называть «остеогенетической саркомой», т.е. образующей костную ткань; следовательно, правомочен также термин «остеопластическая» независимо от того, имеется ли остеопоротическая или остеосклеротическая форма. Т.П.Виноградова принципиально возражала и против употребления широко распространенного названия «остеосаркома»,

считая его собирательным, неточным.

Остеогенная саркома, как правило, возникает в одной кости, но описаны и множественные поражения костей, а также возникновение остеогенной саркомы у 2 сестер и брата практически в одно и то же время [Roberts C.W., Roberts С.P., 1935]. Предположение, что остеогенная саркома возникает из мультипотентных мезенхимальных клеток, подтверждается,

по нашему мнению, тем фактом, что описаны больные с внескелетными остеогенными саркомами, развивающимися в мыщцах, матке, почках, щитовидной железе, молочной железе и других тканях, причем опухоли не связаны с рядом расположенными костями. О внескелетных остеогенных саркомах упоминает и Т.П.Виноградова (1973). R.Lorentzon и соавт. (1979) сообщили о 4 больных, из которых в течение 2 лет умерли трое и один жив 14 лет. По данным этих авторов, в 1978 г. в англоязычной литературе описано 107 больных с внекостной остеогенной саркомой, средний возраст которых составил 51 год. Рецидивы опухоли возникают как правило, поэтому необходимы широкие резекции с соблюдением принципа зональности и футлярности, а также современная полихимиотерапия.

R.I.Ferguson, E.I.Junis (1978) на основании электронно-микроскопи- ческого изучения остеогенных сарком идентифицирует следующие типы клеток: примитивные недифференцированные мезенхимальные клетки и клетки с морфологическими признаками остеобластов, хондробластов и фибробластов в сочетании с многоядерными клетками, часть из которых подобны остеокластам, тогда как в других клетках имеются анапластические и дегенеративные изменения. Авторы полагают, что эти примитивные мезенхимальные клетки являются плюрипотенциальными клетками, способными дифференцироваться в различные клетки. К подобным выводам пришли Л.В.Литвинова (1976), D.Katenkamp и др. (1978), E.Grundmako и соавт. (1981). A.Roessner и соавт. к указанным видам клеток прибавили клетки ангиогенной природы и миофибробластической дифференцировки. В.Ф.Кондаленко и др. (1987) при электронно-микроскопическом исследовании остеогенных и паростальных сарком обнаружили различия во внеклеточном матриксе, в частности протеогликанов. Они считают, что отличие в структуре протеогликанов обусловливает направление и уровень дифференцировки клеток опухоли, что и определяет степень злокачествен-

324

ности опухоли. Так, они обнаружили резкое отличие в структуре протео-

гликанов в матриксе паростальной и остеогенной сарком, которые клинически резко различаются в своей злокачественности.

Электронно-микроскопические данные свидетельствуют о том, что остеогенная саркома, как и другие виды опухолей, может происходить из примитивных недифференцированных мезенхимальных клеток, прямо связанных с рядом биохимических процессов; некоторые из них приведены ниже.

В опухолевых клетках тканеспецифические белки отсутствуют или их очень мало, как и ферментов, характерных для нормальных тканей. На этом основании считают, что предшественниками опухолевых клеток являются низкодифференцированные клетки [Potter V.R., 1969, и др.] или возникновение злокачественных опухолей (клеток) связано с процессом недифференцировки, или ретродифференцировки, — процессом, который предшествует появлению опухолевых клеток [Оленев Ю.М., 1977; Uriel J., 1979; Curtin N.J., Snell К., 1983].

Прямое участие в развитии опухолевых клеток принимают ферменты, которые подразделяют на две группы: 1) ферменты, обеспечивающие процесс пролиферации, и 2) ферменты, включенные в системы передачи в клетку регуляторных сигналов извне, т.е. осуществляющие регуляцию пролиферации [Ходостова И.А., 1988].

Длительное время как о чем-то таинственном говорилось об автономности опухолевого роста. Эта особенность присуща опухолевым клеткам и определяет их свойства, но необъяснима. В последние годы было показано, что некоторые протеинкиназы находятся в связи с рецепторами факторов роста, а системы циклических нуклеотидов и ферментов их метаболизма приобретают важное значение в делении клеток нормальных тканей. Было обнаружено также, и это особенно важно, что в опухолевых тканях имеют-

ся существенные отклонения характеристик ряда ферментов, участвующих в пролиферации клеток. Это и определяет их автономный рост. Так объясняется с биохимических позиций автономность роста опухоли. И наконец, клетка обладает, с одной стороны, возможностью активировать положительные, необходимые в данное время процессы, а с другой — давать начало процессам, отрицательно отражающимся на функции всего организма или какого-либо органа, ткани. Процессы регуляции активности генов деятельности ДНК (торможение ее функции) происходят в результате сложных

процессов, одним из которых является метилирование ДНК ферментами ДНК — метилазами. Химические канцерогены нарушают, изменяют, сни-

жают процесс метилирования ДНК, в результате чего ряд генов (онкогены), кодирующих синтез белков и определяющих появление опухолевых клеток, начинают функционировать и вызывают дифференцировку примитивных недифференцированных мезенхимальных клеток в опухолевую ткань. Нужно помнить, что гены состоят из четырех нуклеотидных основа-

ний: аденина (А), темина (Т), цитозина (Ц), гуанина (Г). Разные комбинации А, Т, Ц и Г кодируют различные белки.

Как известно, в 1960 г. была открыта согласуемая хромосомная аберрация в опухолевых клетках при хронической миеломной лейкемии, и с тех пор продолжаются исследования хромосом с точки зрения ракового цитогенеза. N.Mandahl и A.Rydholm (1989) опубликовали данные, полученные ими и другими исследователями, изучавшими изменения в хромосомах у больных со следующими опухолями костей: саркомой Юинга, остеогенной саркомой, хондромами, хондросаркомами, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, синовиальной саркомой, липомой, липосаркомой и некоторыми другими.

325

При остеогенной саркоме только в незначительном числе клеток хромосомы оставались неизменными, а в большинстве клеток были обнаружены сложные изменения в наборах хромосом, наблюдались клетки как гиподиплоидные, так и приближающиеся почти до гексадиплоидного уровня, в большинстве опухолей обнаруживались участки с триплоидными и тетраплоидными клетками. Можно надеяться, что изучение хромосом злокачественных опухолей позволит лучше понять процессы, происходящие в клетках. Н.А.Краевский и Ю.Н.Соловьев (1971) описали важные наблюдения, имеющие значение в пато- и морфогенезе остеогенной

саркомы. В теоретическом аспекте они исходили из известного положения о предшествующих опухолевому росту явлениях диспластического и

дистрофического характера, согласно которому глубокие метаболические нарушения, приводящие к изменениям в клетках и тканях, влияют на их дифференцировку и являются обязательным условием возникновения опухолей. Изменения энхондрального остеогенеза непосредственно связаны с процессами кровоснабжения и особенностями метаболизма хрящевой ткани зоны роста длинных трубчатых костей, что приводит к нарушению процессов превращения хрящевой ткани в костную, а в период интенсивного роста кости может обусловить появление диспластической

хрящевой ткани.

Изучение костей, пораженных остеогенной саркомой, у ряда больных в возрасте 12—18 лет позволило Н.А.Краевскому и Ю.Н.Соловьеву выявить отчетливые признаки задержки резорбции хряща и смещение участков метафизарной спонгиозы по оси в диафизарном направлении с отрывом их от эпифизарной хрящевой пластинки. Фактически подобные изменения представляют собой полный аналог зоны, или «пояска» (в известной мере эктопированного), костеобразования, которое наблюдается и при экспериментальном воспроизведении опухолей скелета. Единственным реальным объяснением этого явления может быть только трактовка его с позиции нарушения синхронности процессов костеобразования (энхондрального остеогенеза) и процесса роста кости.

Как показали исследования Ederer (1965) и J.E.Fraumani (1967), существует достоверный параллелизм между увеличением и ускорением роста в возрасте 12—17 лет и частотой возникновения остеогенной саркомы. По данным Ю.Н.Соловьева (1959), редукция сосудистого русла костей вблизи зон роста у экспериментальных животных приводит к угнетению энхондрального остеогенеза в зонах роста и персистенции хряща эпифизарных

пластинок.

По сообщению Н.А.Краевского и Ю.Н.Соловьева, у 98,5 % больных остеогенная саркома возникла в длинных трубчатых костях, а у 80 % развилась в дистальном конце бедренной кости и проксимальных концах большеберцовой и малоберцовой костей, т.е. ростковых зонах, обладающих наибольшей скоростью роста. Известно, что остеогенная саркома наблюда-

ется у пород собак высокого роста и не встречается у низкорослых собак, что нужно прямо связать со скоростью роста костей за счет эпифизарных зон.

В настоящее время морфологические данные являются основой, на которой строятся наши представления о патогенезе и развитии опухолей.

Процессы, определяющие опухолевые клетки и предшествующие возникновению опухоли как таковой, известны, но не настолько детально изучены, чтобы в своей практической деятельности врачи различных специальностей могли бы улавливать момент возникновения опухоли, точную ее локализацию и направленность изменений биохимических процессов в

326

межклеточной субстанции, которые определяют возникновение новой опухолевой популяции клеток, развивающихся из мезенхимальных клеток

— клеток-предшественников, стволовых клеток. Следует считать, что опухолевые клетки возникают под влиянием воздействия многочисленных физических (малоизученных), биохимических нарушений, а также атомных, молекулярных метаболических отклонений, которые приводят к изменениям генов и нарушениям в ДНК, обусловливающим начало опухо-

левого роста.

Н.Н.Трапезников и соавт. (1983) указывали, что во втором десятилетии жизни возникают 80 % остеогенных сарком, при этом у мальчиков 11 — 15 лет они встречаются реже (37,5 %), чем у девочек того же возраста (62,5 %). Противоположное соотношение наблюдается в следующее пятилетие: среди мужчин 16—20 лет опухоль развивается у 62,5 %, а среди женщин

того же возраста — у 37,5 %. Приведенные статистические данные с несомненностью говорят о значении эндокринных влияний, скорости роста длинных трубчатых костей в длину за счет зон роста костей, где возникает 97 % опухолей, а в 80 % опухолей развиваются в зонах с наиболее интенсивным ростом: это нижний метафиз бедренной кости, верхний метафиз плечевой кости, затем следуют кости таза, верхняя и нижняя челюсти, позвоночник, ребра, лопатка, кости предплечья, стопы, кисти, при этом определенную роль играет размер площади зоны роста. Отмечено, что у подростков, юношей, девушек высокого роста вероятность возникновения

опухоли больше.

Некоторые авторы считают, что травма может способствовать началу развития опухоли, если имеется «готовность» тканей к опухолевому процессу, а по мнению других — если имеются бластоматозные клетки. Согласно нашим наблюдениям травма способствовала лишь выявлению уже существовавшего опухолевого процесса.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а о с т е о г е н н о й с а р к о м ы характерна и соответствует проявлениям быстро растущих злокачественных опухолей. Особенно характерна боль, появляющаяся раньше видимой опухоли; сильная боль отмечается днем и ночью, рано развиваются атрофия мышц, сгибательная контрактура в суставе (наиболее часто в коленном). Повышение местной температуры, истощение, усиленная сеть подкожных вен, метастазы в легких появляются позднее. У части больных все клинические проявления протекают бурно, а у другой части — они менее выражены и развитие опухоли происходит медленнее.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а зависит от многих причин: центрального или периферического расположения очага опухоли, превали-

рования тех или иных гистологических структур, процессов, сопровождающих рост опухоли. Принято выделять остеолитический и остеосклеротичес-

кий варианты, а также хондробластический и телеангиэктатический типы

остеогенной саркомы. Согласно данным Н.Н.Трапезникова, Л.А.Ереминой, Ю.Н.Соловьева и др. менее агрессивное течение наблюдается при остеосклеротическом и хондробластическом типах и более агрессивное — при остеолитическом и телеангиэктатическом типах, однако это бывает не всегда, так как при остеосклеротическом типе возможно и очень злокачественное течение.

При остеолитическом типе наблюдаются преимущественно процессы разрушения, лизиса кости; при телеангиэктатическом типе наряду с разрушениями происходит формирование плотных костных опухолевых масс, имеющих на рентгенограммах характерный склеротический вид. Широко известны такие рентгенологические симптомы, как спикулы и периосталь-

327

ный козырек Кодмана. У некоторых больных эти симптомы нерезко выражены, и тогда диагностика представляет значительные трудности; ошибки в диагнозе ведут к неправильному лечению.

Сцинтиграфия является ценным диагностическим методом, позволяющим рано выявить первичный очаг и определить состояние всего скелета. Е.К.Колесникова и А.В.Забродина (1988) показали, что возможности компьютерной томографии в диагностике остеогенной саркомы очень велики, поскольку хорошо видны такие изменения кортикального слоя кости, как разрыхление, расслоение, прерывистость, а также изменения надкостницы, ее отслоение, появление спикул, хорошо виден внекостный компонент опухоли.

Гистологическое строение остеогенной саркомы весьма разнообразно. Это относится как к разным больным, так и к различным участкам опухоли. Клетки то напоминают остеобласты, то имеют округленную, веретенообразную форму. В опухолевой ткани характерно наличие большего или

меньшего количества атипичных костных обызвествленных или необы-

звествленных остеоидных структур (Т.П.Виноградова).

Тщательно проведенные на большом материале исследования И.В.Забродиной (1995) показали, что в 9,8 % случаев метастазы остеогенной сар-

комы выявляются в костях при еще интактных легких. Это еще раз подтверждает нашу гипотезу, что метастазирование возникает более легко и, следовательно, чаще в тканях, которые по строению близки к ткани опухоли, когда сходно строение «географических мембран» клеток опухолей и клеток тканей.

И.В.Забродиной (1995) детально разработаны критерии ранней диагностики опухоли в зависимости от ее локализации: губчатая кость, кортикальная кость, периост. Она также описала две редкие локализации остеогенной саркомы — интракортикальную и периостальную.

Для остеогенных сарком характерно метастазирование в легкие (95 %), сравнительно редко в другие кости (около 10 %), мышцу сердца и т.п. обычно в финальной стадии (гематогенный путь метастазирования), что резко ухудшает прогноз. В недалеком прошлом все авторы указывали на плохие результаты лечения (хирургического, лучевого, химиотерапевтического) у большинства больных. С.А.Райнберг (1964) писал: «Прогноз при остеогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятен. Болезнь всегда ведет к смерти..., обычные случаи «излечения» остеогенных сарком при помощи того или иного способа лечения — хирургического, лучевого или химиоте-

рапии — относятся к диагностическим ошибкам».

Динамическое наблюдение за больными с остеогенной саркомой позволило R.Marcow и соавт. (1970), N.Jaffe и соавт. (1974), E.Cortes и соавт. (1974), C.Pratt и соавт. (1974), Z.Matejovsky и соавт. (1975), Н.Н.Трапезникову, Л.А.Ереминой и др. считать, что клинически не определяемые метастазы в легких и других органах существовали ко времени диагностирования поражения кости и что остеогенную саркому условно можно расценивать как «системное» заболевание. Следовательно, необходимо одновре-

менное лечебное воздействие как на очаг в кости, так и на метастазы в легких, иначе больной погибнет.

Особенно трудно лечить больного с метастазами в легкие, поскольку биологические свойства метастазов изменяются. П.А.Боговский писал: «При всех этих разновидностях рецидива в гистологических препаратах

можно обнаружить такую же морфологическую структуру, как и в первичном очаге. В таких случаях, исходя из положения о несопряженной про-

грессии свойств опухоли, можно допустить, что возникла новая популя-

328

ция опухолевых клеток, у которых прогрессировали не морфологические

признаки, а, напротив, способность метастазировать или (после лечения) резистентность к лекарственным препаратам или облучению» (выделено мною. — С.З.)*.

А.Н.Феденко и П.А.Синюков (1989) писали, что первичная остеогенная саркома и ее метастазы в легких близки по своему строению. Все эти явления хорошо известны врачам, к сожалению, положительные результаты химиоили лучевой терапии сменяются у части больных быстрым ростом злокачественной опухоли. В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 111 больных с остеогенной саркомой, из них 104 были оперированы. Возраст больных: 16—20 лет — 38 больных, 21—30 лет — 41, 31—40 лет - 15, 41-50 лет - 8, 51-60 лет - 6, 61-70 лет - 2, 71-80 лет - 1 больной. Локализация опухоли: бедренная кость — 58 больных, большеберцовая — 21, плечевая — 12, кости таза — 6, малоберцовая кость — 3, лучевая

— 4, локтевая — 1, обе кости — 1, шейный позвонок — 1, поясничный — 1, крестец — 2 больных. Большинство из них было стационировано в 1957—

1975 гг., поскольку, не имея возможности проводить современную химиотерапию, последние 20 лет мы направляли больных в специализированные онкологические отделения.

Телеангиэктатическая форма остеогенной саркомы протекает очень неблагоприятно. Мы наблюдали 12 больных с этой формой, что составляет 10,8 % всех больных с остеогенной саркомой. У нас создалось впечатление, что у больных с данной формой болевые ощущения несколько меньше.

Этот вид саркомы протекает очень злокачественно, только на ранних стадиях поражение ограничивается костью, как правило, метафизарного отдела, реакция надкостницы бывает незначительной, опухоль рано выходит за пределы кости, и, кроме внекостного ограниченного мягкотканного компонента, наблюдается пастозность окружающих мягких тканей. Вот почему так трудно, а чаще невозможно определить границы этого вида остеогенной саркомы в мягких тканях и произвести сохранную операцию.

С.А.Покровский (1954), описывая телеангиэктатический вариант остеогенной саркомы, высказывал мнение, что она относится к опухолям кровеносных сосудов кости и является кавернозной ангиосаркомой. Наличие различного размера сосудистых кист обусловливает и особую рентгенологическую картину, которая заставляет проводить дифференциальную диагностику с аневризматической кистой кости, гигантоклеточной опухолью, сосудистыми опухолями.

A.G.Huvos, G.Rosen и др. (1982) с 1921 по 1979 г. наблюдали 124 больных с телеангиэктатической формой остеогенной саркомы, которые составили 11 % всех больных с остеогенной саркомой. Возраст больных колебался от 3 до 67 лет; мужчин было 74—60 %, женщин — 50—40 %. Как и при других формах остеогенных сарком, она наиболее часто встречалась в возрасте 11—16 лет. У 36 пациентов был патологический перелом, что объясняется выраженным лизисом кости с возникновением кистозных образований, стенки которых состояли из опухолевых клеток. С 1975 г., когда начали проводить комбинированные методы лечения (пред- и послеоперацион-

ная химиотерапия — высокие дозы метотрексата, адриомицин или блеомицин, циклофосфан и дактиномицин), результаты лечения стали лучше.

* Боговский Л.А. Морфологические проявления прогрессии опухолей//Арх.пат. 1982. - №2.-С. 3-8.

329

Л е ч е н и е . Многие годы онкологи доказывали, что оперативное вмешательство в объеме резекции кости при остеогенной саркоме недостаточно из-за инфильтративного роста в мягкие ткани и распространения опухоли по костномозговому каналу, поэтому необходима ампутация. М.В.Волков в 1985 г. писал: «Ампутация пока является единственным методом лечения остеогенной саркомы, который может привести к выздоровлению*. Однако успехи ортопедов, совершенствовавших сохранные операции и применявших для замещения дефектов сначала массивные консервированные костные аллотрансплантаты, а затем специальные эндопротезы, выполнявших сохранные операции, не требующие эндопротезирования, ранняя диагностика остеогенных сарком показали, что местные рецидивы при выборе правильной методики сохранной операции сравнительно редки. По сообщению Л.А.Ереминой (1984), проведение ампутаций на протяжении пораженного диафиза показало редкость возникновения рецидивов, т.е. опровергло старое представление, согласно которому у всех больных остеогенная саркома распространяется по костномозговому каналу на большом

протяжении.

В настоящее время общепринято мнение, что оперативный метод не дает надежды на излечение большинства больных как с остеогенной саркомой, так и с рядом других злокачественных опухолей. Однако нельзя относиться пренебрежительно к оперативным вмешательствам при остеогенной саркоме. Если перечитать работы, посвященные этой опухоли за последние 30 лет, то можно сделать следующие выводы:

•если сообщают о том, что кто-либо из больных живет после операции более 5 лет, это значит — был ошибочно поставлен диагноз;

•процент выживания больных в течение 5 лет колеблется от 0—4 до 17 %;

•в 60—70-е годы полностью отрицались возможность и целесообраз-

ность производства сохранных операций, но затем эти же авторы стали сторонниками сохранных операций как самостоятельного лечения, так и в комплексе с химио- и лучевой терапией;

• нельзя игнорировать следующее: прогноз лучше, если опухоль имеет небольшие размеры (важность ранней диагностики); процент выживаемости выше при поражении большеберцовой кости, и ниже при поражении бедренной кости, костей таза, костей верхней конечности.

Усовершенствование методик сохранных операций и качество их выполнения продолжают играть определенную роль. Г.М.Ведзижев (1982), активно разрабатывавший и применивший сохранные операции у 29 больных

с остеогенной саркомой, сообщает, что 3-летний срок прожили 15 больных (51,7 %), а 5-летний — 11 (42,3 %).

Определенных успехов удалось достичь в лечении больных с остеогенными саркомами в результате открытия препаратов высокой противоопухолевой активности: адриамицина — АД [Marcov A.D. et al., 1974], препаратов

платины, которые были испытаны B.Rosenberg и соавт. (1969), и работ N.Jaffe и соавт. (1973), показавших, что применение высоких доз метотрексата с лейковорином позволяет добиться исчезновения метастазов остеогенной саркомы в легкие.

Улучшения результатов лечения удалось добиться W.W.Sutow и соавт. (1978), G.Bacci (1979), Н.Н.Трапезникову и др. (1983); еще больших успехов достигли авторы, начавшие комбинировать химиотерапию с последую-

* Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 332.

330