3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

А.А.Запорожец (1959) отметил одну из бесспорных особенностей хондросарком, а именно: способность ткани хондросарком к имплантации. Если при операции нарушена целость опухоли, то можно считать почти 100 % вероятность возникновения рецидива хондросаркомы средней и низкой степени зрелости. Повреждение хондросаркомы высокой степени зрелости не всегда ведет к ее рецидиву (обязательны смена инструментов и более широкое иссечение тканей в том месте, где произошло нарушение целости опухоли). При возникновении имплантационного рецидива в зоне оперативного вмешательства появляется рецидивный узел, при пальпации которого часто определяются четкие границы, однако это впечатление обманчиво, так как, кроме основного узла, в его окружности в рубцах бывают рассеянные мелкие клинически не определяемые рецидивные узлы. Попытка иссечь только определяемый рецидивный узел часто приводит к повторному нарушению абластики и радикализма, поэтому в таких случаях повторную операцию, если это возможно, следует выполнять более широко, иссекать не только рецидивный узел, но и всю зону — рубцы после первой операции, при этом необходимо обследовать легкие, так как в значительном проценте случаев в них развиваются мета-

стазы.

Рецидивные узлы хондросарком бывают более злокачественными, чем первичная опухоль, их инвазивность больше. По мнению D.V.Phemister (1930), B.L.Coley и N.L.Higinbotham (1954) и нашим данным, хондросаркомы метастазируют значительно реже остеогенных сарком, и это происходит у большого числа больных только в тех случаях, когда первичные опухоле-

вые узлы достигают больших или громадных размеров, что связано с биологическими особенностями опухоли.

Метастазирование хрящевых опухолей Т.П.Виноградова (1962, 1964) объясняла тем, что хондромукоид основного вещества хрящевой ткани в процессе рассасывания попадает вместе с хрящевыми клетками в тканевые щели. Вместе с хондромукоидом опухолевые хрящевые клетки могут попадать в кровяное русло и давать начало как местному внутрисосудистому опухолевому росту, так и развитию метастазов.

Миксоматозный компонент в хондросаркомах встречается или в незначительном количестве, или придает опухоли жидкую консистенцию. Многие патологоанатомы не считают, что это свидетельствует о большой

злокачественности хондросаркомы. Для оперирующего хирурга жидкая консистенция хондросаркомы связана со значительными техническими

301

Рис.24.1. Хондросаркома II пястной кости левой кисти

(а). Удаленная II пястная кость замещена IV плюсневой костью (б).

трудностями. При производстве пункционной биопсии, а особенно трепанобиопсии опухоль жидкой консистенции изливается через образовавшееся отверстие, что обусловливает возникновение рецидива. Поэтому такую опухоль лучше не пунктировать, а если это необходимо, то сначала ее надо заморозить, взять материал для исследования, дождаться срочного цитогистологического ответа и удалить ее до оттаивания, так как эти

опухоли богаты сосудами, сильно кровоточат и кровь выдавливает опухолевые массы в рану.

Повышенное кровоснабжение опухоли, согласно данным А.В. Смолянникова, Д.С. Саркисова, А.А. Пальцына (1984), свидетельствует о высокой степени ее злокачественности. Хирургическая практика подтверждает это. Большие и очень большие хондросаркомы часто имеют на своей поверхности выросты различной величины, как бы вторичные опухоле-

302

вые отростки, которые располагаются в пространствах, оказывающих

меньшее механическое сопротивление: пространствах, выполненных рыхлой соединительной тканью, — вдоль сосудистых пучков, нервов, мочеточников, запирательных отверстий и т.д., что очень осложняет их удаление, так как их содержимое имеет более жидкую консистенцию.

Мы наблюдали больного, у которого из громадной хондросаркомы, развившейся из ребра, произошла инвазия опухолевых масс в нижнюю полую вену (описание представлено С.И.Липкиным). Подобное наблюдение описал L.Borrotta и др. в 1977 г. J.Hollander! и др. описали в 1978 г. случай, когда аденокарцинома поджелудочной железы метастазировала в хондро-

саркому бедренной кости.

Л е ч е н и е . Согласно опыту многочисленных клиник лучевое воздействие на хондросаркому не оказывает положительного терапевтического воздействия (скорее — отрицательное). Химиотерапия также не дает положительных результатов, поскольку хрящевые клетки окружены основным веществом, для растворения которого требуется не менее 6 различных фер-

ментов.

Последние данные говорят о положительном результате химиотерапии у больных с мезенхимальными саркомами, хорошо васкуляризованными и резко отличающимися от других форм.

Основным методом лечения является хирургический. При далеко за-

шедших процессах при достижении опухолями громадных размеров и при рецидивах иногда единственным методом остается ампутация. Нашим больным при хондросаркомах верхнего конца бедра и костей таза были

произведены 66 межподвздошных экзартикуляций (оставление небольшой части подвздошной кости может быть источником рецидива и ухудшает 5— 10-летние отдаленные результаты) и 61 обширная резекция костей таза с

сохранением конечности.

Уряда больных были показания к транслюмбальной ампутации (ниже II поясничного позвонка). С родственниками 3 больных мы беседовали, но они категорически отказались от этой операции, как и сами больные, кото-

рые еще хорошо ходили; 6 больным была произведена межлопаточно-груд- ная ампутация, а 38 — межлопаточно-грудная резекция — эту операцию необходимо широко пропагандировать. 25 больным выполнены ампутации конечностей на различном уровне и 12 — ампутации пальцев. Остальным пациентам были произведены различные другие сохранные операции (рис. 24.1, 24.2).

Хондросаркомы метастазируют сравнительно редко, наиболее часто в легкие, реже в лимфатические узлы. Больных с метастазами в легкие мы

направляли в Центр хирургии, где 8 человек были оперированы, 3 из них умерли.

Результаты лечения больных со злокачественными опухолями приво-

дятся во многих работах. Однако при анализе материала авторов почти всегда можно обнаружить, что он неоднороден или недостаточно тщатель-

но изучен гистологически, несравнимы применявшиеся методы лечения и т.п., поэтому мы всегда очень осторожно относимся к процентным оценкам хороших или плохих результатов.

То же самое можно сказать и относительно хондросарком, поскольку исход зависит не только от степени зрелости опухоли, но и от локализации (таз, позвоночник, грудина, ребра, лопатка, верхний или нижний конец бедренной, большеберцовой костей, пястных костей или фаланг

пальцев) и от других причин, поэтому к выбору операции надо подходить строго.

303

Рис.24.2. Хондросаркома 3/4 большеберцовой кости.

а — удаление здоровых тканей с опухоли по типу «снимания чулка с молнией»; б — замещение дефекта аллотрансплантатом.

24.1. Светлоклеточная хондросаркома кости

Светлоклеточная хондросаркома кости (clear-cell-chondrosarcoma of bone) была выделена и описана как один из вариантов хондросаркомы в 1976 г. K.K.Unni, D.C.Dalhin, J.W.Beobout, F.H.Sim, которые наблюдали 16 больных с подобной опухолью. Нужно помнить, что в 1965 г. F.M.Enzinger описал светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов, гистогенез которой неясен, а в 1972 г. — хондросаркому, происходящую из мягких тканей и внескелетного хряща. Светлоклеточная саркома в отличие от простой хондросаркомы имеет более медленное и, следовательно, длительное благоприятное течение, начало процесса бывает всегда в эпифизарной зоне, опухоль имеет своеобразное гистологическое строение. Вскоре появились описания, сделанные С.И.Липкиным (1983), М.Poster с

соавт. (1978), Y.Le Charpantier с соавт. (1979), L.B.Angerval, L.G.Kindblom (1980), F.Schajowicz с соавт. (1981), M.Salzer-Kuntschik (1981), Т.Farragiana

с соавт. (1981), G.Povysil, Z.Matejovsky (1982), V.Bjornsson с соавт. (1984)

идр.

Влитературе описано более 80 наблюдений светлоклеточнои хондросаркомы. Это, однако, не говорит о большой редкости опухоли, а скорее о том, что не все хирурги и морфологи тщательно анализировали свой старый (архивный) и новый материал, тем более, что ее не так легко выделить из группы таких опухолей, как трудно классифицируемые хондросаркомы,

группы атипичных хондробластом и других костных опухолей.

304

В настоящее время появилось мнение, что светлоклеточная хондросаркома является злокачественной формой хондробластомы или одним из морфологических вариантов озлокачествления хондробластомы.

Это мнение основывается на анализе морфологических и клиникорентгенологических данных, полученных у больных, которые находились под наблюдением в течение многих лет.

Мы наблюдали 15 больных со светлоклеточной хондросаркомой: 9 женщин и 6 мужчин, возраст которых колебался от 17 до 51 года. Локализация: проксимальный конец бедренной кости — у 7 больных, проксимальный конец плечевой кости — у 4, болынеберцовая кость — у 1, поясничный отдел позвоночника — у 1, ребро — у 1 и подвздошная кость — у 1 больного.

К л и н и к а . Появление опухоли не сопровождается выраженными болевыми симптомами, как и появление припухлости в области очага; это приводит к тому, что от первых симптомов до обращения к врачу проходит от 4 мес до 11 лет, а в среднем наши больные обращались за помощью через 3 года, что является одним из важных клинических признаков. Атрофия мышц и ограничение движений в суставе возникают поздно, хотя опухоль, расположенная внутри кости, постепенно растет и разрушает кость, конечность не выключается из функции, поэтому часто встречаются патологические переломы (у 8 наших больных), иногда повторные — от 2 до 4 раз (как при солитарных кистах костей). Отломки срастаются в нормальные сроки, и у некоторых больных патологический характер перелома был не диагностирован и лишь при повторном был обнаружен очаг деструкции кости. Общее состояние больных не страдает, в обычных клинических анализах мочи и крови изменений не обнаруживается. Отмечена способность опухоли по связочному аппарату переходить на другую кость (например, через коленный или плечевой сустав с болыпеберцовой на бедренную кость или с плечевой кости на лопатку) — это необходимо учитывать при обследовании больных — ультразвуковом или при ангиографии.

Рентгенологическая картина довольно характерна, хотя некоторые авторы [Unni К.К., 1976; Le Charpentier Y., 1979, и др.] писали, что она не имеет патогномоничных признаков. Однако, изучая рентгенограммы, мы обнаружили, что граница очага деструкции с окружающей костью обычно четкая, ровная или слегка фестончатая, изредка отмечается наличие зоны склероза. Кортикальный слой истончен, вздут, иногда разрушен. Рентгенологическая картина светлоклеточной хондросаркомы на ранних стадиях развития несколько напоминает доброкачественную хрящевую опухоль, в частности хондробластому. В ходе выполнения работы были ретроспективно изучены рентгенограммы и пересмотрены рентгенологические заключения у всех 15 больных со светлоклеточными хондросаркомами. Это дает нам основания полагать, что опухоль имеет характерную рентгенологическую картину, в которой можно схематически выделить три стадии развития.

I. Начальная стадия. Опухоль — деструкция кости небольших размеров, располагается эксцентрично в метаэпифизе. Кортикальный слой истончен, возможно его «вздутие», изредка имеется периостальная реакция. Структура очага деструкции преимущественно смешанного характера с участками уплотнения и разрежения костной структуры, иногда с преобладанием ячеистого рисунка. Уже в этой стадии возможны патологические переломы.

II. Стадия дальнейшего развития опухоли. Характерно увеличение опухоли, которая захватывает весь метаэпифиз и распространяется на диафиз. Суставной конец кости значительно увеличен в объеме, кортикальный слой

305

неравномерно истончен, частично разрушен. Очаг деструкции сохраняет черты, характерные для I стадии, однако отмечается преобладание участков литического характера. Опухоль распространяется на диафиз вначале только по костномозговому каналу, почти не разрушая кортикального слоя, и напоминает по форме «клин» или «пробку». В этой стадии наиболее часто происходят патологические переломы, которые сравнительно быстро срастаются.

III. Стадия далеко зашедшего процесса. Характерны булавовидное утолщение эпиметафизарного отдела кости, значительная выраженность и распространенность деструктивных изменений большей части кости. Очаг деструкции приобретает выраженный литический характер, на значительном протяжении разрушен кортикальный слой. Своеобразная рентгенологическая картина дает основания полагать, что по мере накопления опыта диагностика светлоклеточной хондросаркомы станет возможной по клинико-рентгеноло- гическим данным. Представляет интерес сопоставление рентгенологических заключений с предоперационным клинико-рентгенологическим диагнозом, относящимся ко времени, когда светлоклеточная хондросаркома еще не была описана. Рентгенологически у 6 больных была диагностирована остеобластекластома (у 2 — злокачественная), у 4 — хондросаркома, у 1 — хондробластома. Клиническое течение заболевания в нескольких наблюдениях позволило дополнить или изменить рентгенологические заключения. Клини- ко-рентгенологические диагнозы у тех же больных перед операцией были следующими: в 5 наблюдениях — хондросаркома, в 2 — злокачественная остеобластокластома, в 2 — хондробластома, в 1 — «саркома» и в 1 случае диагноз колебался между злокачественной остеобластокластомой и хондросар-

комой.

Все больные были оперированы: 7 из них произведена резекция суставного конца пораженной кости (4 больным — с замещением дефекта аллогенным трансплантатом, 3 — эндопротезом), 1 пациенту выполнена плечелопаточная резекция, 1 — межподвздошно-брюшная резекция, 1 — удаление плечевой кости с лопаткой и замещением дефекта эндопротезом, 1 — краевая резекция шейки бедренной кости с замещением дефекта аллогенным трансплантатом и 1 больному — резекция ребра. В одном случае выполнена первичная межподвздошно-брюшная ампутация. Двое больных оперированы по поводу рецидивов опухоли после операций, произведенных в других лечебных учреждениях.

М о р ф о л о г и я . Опухоль деформировала пораженный участок

кости, постепенно распространялась по костномозговому каналу. При разрушении кортикального слоя кости вокруг опухоли возникала костная ре-

активная ткань. Некоторые опухоли достигали очень больших размеров. Цвет опухоли — серо-красный или серо-желтый, по внешнему виду она не

была похожа на типично хрящевую ткань. Наблюдались парабластомные узлы — метастазы опухоли в окружающих мышцах.

Г и с т о л о г и ч е с к а я к а р т и н а : среди межуточного вещества или остеоидного типа располагались пузырчатые светлые клетки, многоядерные гигантские клетки, участки обызвествлений и примитивных костных структур, сосуды. Местами опухолевая ткань напоминала ткань хондробластом или хондросарком, поэтому нужно хорошо знать гистологическую картину, чтобы провести дифференциальную диагностику с хондробластомой и хондросаркомой.

Электронно-микроскопическое исследование светлоклеточных хондросарком проведено и подробно описано С.И.Липкиным (1983).

Для иллюстрации особенностей течения светлоклеточной хондросаркомы приводим следующее наблюдение.

306

Больная М., 38 лет, считает себя больной с 1959 г. Было три перелома верхнего

отдела левой плечевой кости, которые в поликлинике по месту жительства были расценены как обычные травматические. В 1962 г. обратилась в ЦИТО, где на основании клинико-рентгенологического, а затем морфологического исследований диагностирована хондробластома, хотя ни клинически, ни рентгенологически, ни морфологически картина не укладывалась в диагноз хондробластомы — морфологи отметили атипичность строения. Произведена резекция верхнего отдела плечевой кости с пластикой дефекта идентичным аллотрансплантатом. Через 12 дней после операции обнаружен метастаз в левом легком — выполнена резекция легкого. Еще через 7 лет, в 1979 г., диагностирована опухоль левой лопатки и произведена плечелопаточная резекция. В 1980 г. обнаружен метастаз в правом легком — резекция легкого в 1982 г. В 1983 г. в связи с продолжающимся ростом в оставшейся дистальной половине плечевой кости последняя удалена и дефект замещен эндопротезом. Все опухоли — от первичной до легочных метастазов — имели однотипное строение, которое было расценено как светлоклеточная хондросаркома (морфолог

С.И.Липкин).

Нужно особенно подчеркнуть три факта. 1. В 1962 г. светлоклеточная хондросаркома кости еще не была выделена в особую нозологическую единицу. Первый раз в ЦИТО гистологический диагноз светлоклеточной хондросаркомы кости был поставлен Т.П.Виноградовой и С.И.Липкиным. 2. Данное наблюдение показывает особенности клинического течения этого вида опухоли: рецидивы и метастазирование при сравнительно спокойной клинике. 3. Имеется возможность проведения сохранных, абластических операций, которые являются адекватными. Неадекватной и неабластичной у этой больной была первая операция ограниченной резекции кости после 3 патологических переломов и выраженной деструкции кости, когда, естественно, нужно было предположить наличие парабластоматозных метаста-

зов.

С.И.Липкин, исследовавший гистологическую картину удаленных опухолей наших больных, пришел к выводу, что возможность вторичного происхождения светлоклеточной хондросаркомы на основе озлокачествления

хондробластомы в 2 случаях была вероятна, в 4 — возможна, в остальных — сомнительна.

Как указывает С.И.Липкин (1983), светлоклеточные хондросаркомы имеют некоторое сходство с остеогенными саркомами, так как способны продуцировать остеоид и опухолевые костные структуры.

Для нас совершенно ясно, что светлоклеточная хондросаркома кости должна получить свое место в классификации опухолей костей.

24.2. Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома (dedifFerentiated chondrosarcoma) — высокозлокачественная опухоль низкой степени зрелости, анаплазирован-

ная, хорошо известная хирургам, онкологам уже много лет. К сожалению, прогноз при таких опухолях плохой, большинство больных, несмотря на самые радикальные, абластичные операции, погибают как от частых мест-

ных рецидивов, так и отдаленных метастазов. В 1971 г. D.C.Dahlin и J.W.Beabout предложили выделить этот вариант хондросаркомы в отдельную форму. Следует согласиться, что такую форму надо рассматривать отдельно, так как эффективных методов лечения этого вида опухоли нет, их нужно искать. Если не выделить указанный вид опухоли, то сводные результаты лечения больных будут хуже. Но это не основное, дело в том, что необходимо ре-

307

шать, наступает ли дедифференцировка вторично в результате длительного существования опухоли и ее неправильного физиотерапевтического лечения или это первично особый вид опухоли в силу ее особого гистогенеза.

Больной 40 лет обратился в медико-санитарную часть 16.04.89 г. с жалобами на боли в области приводящих мышц левого бедра, усиливающиеся при ходьбе. Хирургом назначено амбулаторное лечение по поводу миозита, улучшения не было. Повторно обратился 10.05.89 г., отмечалась боль в левой паховой области. Назначено лечение по поводу лигаментита: кеналог — 40 мг, 2 инъекции в связку. Улучшения не было, и 2.06.89 г. назначено лечение: алоэ — 1 мг внутримышечно (15 инъекций), гумизоль — 2 мг внутримышечно (15 инъекций), парафин (10 сеансов), метиндол по 1 таблетке 3 раза в день, ультразвук с анальгином, наружно бутадиеновая

мазь; эффекта не отмечено. 20.06.89 г. во время рентгенографии левого тазобедренного сустава патологии не выявлено. СОЭ — 13 мм/ч. Проведена консультации со специалистами. Отмечены вторичные проявления остеохондроза пояснично-крест- цового отдела позвоночника. Хроническое воспаление паховых лимфатических узлов (биопсия). Неврологическая клиника отсутствует. Дисплазия поясничнокрестцового отдела позвоночника (аномалия — тропизм II, III поясничных позвонков, незаращение дужек I, II крестцовых позвонков). Остеохондроз поясничного отдела позвоночника II степени. Периартрит левого тазобедренного сустава. Лечение: мануальная терапия, ЛФК, массаж, тепловые процедуры, спазмолитики, витамины группы В, метиндол, баралгин, разгрузочный пояс. После проведения всего назначенного курса лечения улучшения не отмечено.

28.08.89 г. — повторная консультация невропатолога, назначена иглорефлексотерапия, однако улучшения не было, и 7.09.89 г. выписан на работу. С 5.10.89 г. по февраль 1990 г. боли продолжали беспокоить. Проведен ряд консультаций, но определенного мнения не достигнуто. Назначены курс лазертерапии, лечение токами Д'Арсонваля, вибрационный массаж, лечебные ванны, санаторное лечение.

В Республиканской больнице обследовался в ортопедическом отделении с 26.03 по 23.04.90 г. Диагноз: остеохондроз поясничного отдела позвоночника, периартрит левого тазобедренного сустава, дисплазия поясничного отдела позвоночника в виде незаращения дужки позвонка. Жалобы на боли в левом тазобедренном суставе, резкое ограничение подвижности, ходит хромая на левую ногу.

Лечение: вытяжение на щите, ходьба на костылях, витамины BI и Bi2, алоэ, платифиллин, бруфен, сибазон, мидокалм, фуросемид, оротат калия, блокады — паравертебральные, сакральная, симпатическая нервного ствола, в миофасциальные узлы, внутритазовая по Школьникову (вводили дексазон, платифиллин, В), гидрокортизон), мануальная терапия. Отмечены явления деформирующего артроза в обоих тазобедренных суставах, больше слева. Ввиду отсутствия эффекта направлен в науч- но-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где на томограммах и рентгеновском снимке таза обнаружено: деструктивный процесс в основании лонной кости, дне вертлужной впадины в виде очага просветления ячеистой структуры с увеличением (вздутием) основания лонной кости, разрыхленностью кортикального слоя типа периостальных наслоений. В головке бедра — очаг эностоза. Контуры головки четкие, ровные. Щель сустава не изменена. Заключение: опухолевый процесс левой лонной кости, дна вертлужной впадины слева. Ретикулосаркома?

Больной направлен в онкологический диспансер, откуда — в Онкологический институт им. П.А.Герцена и затем в ЦИТО. У больного оказалась дедифференцированная хондросаркома.

24.3. Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим кли- нико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдав-

308

шими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.

Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.

Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, опи-

саны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.

A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании элек- тронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных

клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной

саркомой кости.

Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.

Л о к а л и з а ц и я о п у х о л и . Обращает на себя внимание тот факт,

что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней че-

люсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и

костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.

К л и н и к а в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.

309

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.

Приводим пример.

Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надпод-

костничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.

Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.

Приводим еще один пример.

Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.

М а к р о с к о п и ч е с к о е о п и с а н и е п р е п а р а т а . Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой

тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плот-

ное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.

М и к р о с к о п и ч е с к о е о п и с а н и е п р е п а р а т а . В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными оваль-

310