
3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_
.pdf35 лет — 1, 36—40 лет — 2, 41—45 — нет больных, 46—50 —1, 51—56 лет — 2 больных.
К л и н и к а . У детей первого десятилетия жизни клиническая картина отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20—40 дней. Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим — припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к врачу проходит 5—8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные обращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Однако возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение
опухоли.
Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизарной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округлое очертание; часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и состоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками костных перегородок; края четкие со склеротическим ободком по окружности.
Микроскопически хондромиксоидная фиброма беловато-серо-желтова- того цвета, плотноэластической консистенции, похожа на хрящевую ткань, при разрушении кортикального слоя обычно покрыта плотной фиброзной тканью-капсулой. Микроскопически опухоль разделяется на дольки неодинаковой формы, между которыми проходят сосуды. Строение хондромиксоидных фибром разнообразное как у различных больных, так и в разных участках опухоли. Хорошо различимы хрящевые и миксоидные участки, обычно плавно переходящие один в другой, между ними прослеживаются различной формы фиброзные изменения. Очень характерно наличие многоядерных гигантских клеток типа остеокластических форм остеобластокластомы и хондробластомы. Различные по количеству и качеству соче-
тания приводят к появлению наряду с типичными формами [Липкин С.И., 1971] различных смешанных, или, как образно называет их Т.П.Виноградо-
ва (1973), «гибридных» форм (поскольку гибрида как такового нет). На основании изучения микроскопического строения хондромиксоидных фибром наших больных С.И.Липкин (1971) предложил выделять 3 формы (см. ниже классификацию).
С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондромиксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых имеются переходные формы клеток:
•хондромиксоидные (миксоидные);
•хондробластические двух типов;
•фибробластического типа (фибробластоподобные);
•макрофагально-гистиоцитарного типа;
•гигантские многоядерные.
Особенности структуры этих клеток позволяют рассматривать их как хрящевые и, следовательно, считать, что эта опухоль — хрящевой природы. Поэтому С.И.Липкин присоединяется к мнению E.Aegerter, J.Kirkpatrik (1968), F.Schajowicz (1970), Т.П.Виноградовой (1973) о том, что было бы правильнее называть эту опухоль фибромиксоидной хондромой. С.И.Липкин отмечает, что изучение ультраструктуры хондромиксоидной фибромы по-
291
зволяет выявить полиморфизм опухолевых клеток и считать клетки хондробластического типа «стволовой» — хрящевой природы, способной дифференцироваться в клетки вышеуказанных типов. На основании этих особенностей, по мнению С.И.Липкина, можно отметить, что хондромиксоидная фиброма отличается клеточностью, а это несвойственно хондромам и хондробластомам и несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости.
С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была предложена рабочая классификация.
Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы (по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину)
I.Доброкачественные формы.
1.Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной архитектоникой.
2.Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксоматозного компонента.
3.Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хондробластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной фибромы и хондробластомы.
II.Агрессивные формы.
III.Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные формы!?
Для иллюстрации агрессивной формы хондромиксоидной фибромы приводим истории болезни двух из 5 наблюдавшихся нами больных.
1. Больной 16 лет. В 1968 г. в возрасте 12 лет появилась припухлость в нижней левой голени, через 6 мес возникли боли; в 1969 г. припухлость распространилась до верхней трети голени. Больному предложена ампутация. В 1972 г. поступил в ЦИТО. Объективно: резкое увеличение объема левой голени, боли, ходит с помощью костылей. Рентгенологически: левая большеберцовая кость от проксимального эпифиза до дистального отдела занята очагом поражения, распространяющимся на весь поперечник. В проксимальных отделах преобладают участки ячеистого строения, располагающиеся вдоль длинника кости, вздувающие и разрушающие кость. В дистальном отделе преобладает остеолитический процесс. Дифференци-
альный диагноз между адамантиномой и хондромиксоидной фибромой. Пункционная биопсия — хондромиксоидная фиброма (рис. 23.1).
26.06.72 г. произведена субтотальная резекция левой большеберцовой кости с замещением дефекта перемещенной малоберцовой костью, головка которой внедрена в верхний эпифиз большеберцовой кости, фиксация интрамедуллярная, артродез в голеностопном суставе путем внедрения в таранную кость, внутренняя лодыжка сохранена.
Рис. 23.1. Хондромиксоидная фиброма всего диафиза большеберцовой кости.
а — рентгенограмма; б — удаленный препарат; в — перемещенная малоберцовая кость фиксирована интрамедуллярно штифтами; г — малоберцовая кость после аутоаллопластики и до-
зированной нагрузки в ортопедическом аппарате (штифты удалены). Через 6 лет после первой операции в регенерате образовался костномозговой канал; д — подвижность в коленном суставе полная, в голеностопном — анкилоз, укорочение на 6 см. После операции прошло 24 года, ходит в ортопедической обуви.
292

293
Результаты гистологического исследования: по периферии опухоли видна фиброзная капсула, прилежащая к разреженным структурам губчатой кости. В меж-
костных пространствах — отдельные мелкие дольки опухолевой ткани, расположенные за пределами капсулы. Периферические участки опухоли имеют строение типичной хондромиксоидной фибромы. Преобладают хрящевые участки с умеренно клетчатым, базофильным нежноволокнистым межуточным веществом. Клетки резко полиморфны. Двуядерные формы — до 3—5 в поле зрения. По краям долек преобладают клетки округлой формы, отличающиеся наиболее выраженным атипизмом. Большую часть опухоли составляют хрящевые участки относительно более зрелого вида с плотным базофильным межуточным веществом. Встречаются обширные участки сетчатого обызвествления межуточного вещества в виде островков и полей.
Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого характера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом С.И.Липкин). Особенность опухоли - ее быстрое распространение по длинной оси кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вытеснения кости, крупные размеры опухоли.
14.02.73 г. — дополнительная пластика для укрепления тонкой малоберцовой кости аутотрансплантатами — кусками резецированных ребер и аллопластика, удаление металлических штифтов. После первой операции прошло 28 лет, рецидива нет, ходит в ортопедической обуви из-за укорочения ноги на 6 см, нога опорна.
2. Больной 23 лет. В одной из больниц на основании клинико-рентгенологичес- кого исследования и данных пункционной биопсии поставлен диагноз: хондросаркома медиального отдела левой подвздошной кости. Проведена лучевая терапия в дозе 7800 рад. Рост опухоли ускорился, боли уменьшились, но через 2—3 мес достигли большей силы. Мать привела сына в ЦИТО, считая, что у сына саркома, он обречен и никто не может ему помочь. Опухоль больших размеров, менее плотная, чем хондросаркома. Это был еще один больной с типичной для хондробластомы локализацией. При пункционной биопсии диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Произведена резекция крестцово-подвздошного сочленения слева с удалением опухоли размером 1 0 x 7 x 8 см и аутопластикой дефекта. Диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Через 2 года после операции — полное выздоровление, жив в течение 22 лет.
Л е ч е н и е . Адекватным лечением при доброкачественных формах хондромиксоидной фибромы является краевая резекция пораженного отдела кости единым блоком, отступя от видимых границ опухоли на 0,5 см, а если возможно (в спонгиозных костях), то и больше. Нужно помнить, что основная масса хондромиксоидной фибромы сравнительно легко удаляется из своего ложа, но в стенках этого ложа остаются мелкие дочерние дольки опухоли, которые приведут к рецидиву — продолженному росту опухоли.
Процент рецидивов, по данным некоторых авторов, составлял от 40 до 60, но это только при неадекватных операциях. Если резекция произведена аб-
ластично, несколько отступя от края опухоли и при этом удаляется реактивный склеротический «ободок» вокруг опухоли, рецидивы бывают редко.
Краевую резекцию можно выполнить на метафизарных отделах таких костей, как бедренная или большеберцовая, образующийся дефект замещается ауто-аллотрансплантатами. При поражении наружной лодыжки приходится ее резецировать полностью и замещать с помощью костно-пластической операции. При поражении области крестцово-подвздошного сустава, когда опухоль достигает больших размеров и необходимо резецировать значительную часть сустава или весь сустав целиком, приходится выполнять сложные костно-пластические операции.
Лучевое лечение не рекомендуется: оно неэффективно, но может способствовать озлокачествлению опухоли.
294
23.2. Озлокачествление хондромиксоидной фибромы — злокачественная хондромиксоидная фиброма
S.Iwafa, B.L.Coley (1958) были первыми, кто сообщил об озлокачествлении хондромиксоидной фибромы у юноши 15 лет. К настоящему времени опубликовано большое число работ, авторы которых сообщают об озлокачествлении доброкачественных хондромиксоидных фибром. Как мы отмечали в статье совместно с С.И.Липкиным и А.В.Перцем (1974), не у всех авторов упоминаемые наблюдения хорошо документированы, поэтому возможны ошибки. E.Aegerter и J.A.Kirkpatik (1968), наблюдавшие 21 больного
с хондромиксоидной фибромой, у 8 из них обнаружили признаки хондросаркомы, что вызывает удивление и недоверие, так как клиницистами не наблюдается злокачественное течение этой опухоли у такого большого числа больных (38 %). Очевидно, это следует объяснить клеточным полиморфизмом опухоли, которая при ультраструктурном изучении [Липкин
СИ., 1985) несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости. Нужно также вспомнить, что Y.Jaffe и
L.Lichtenstein ()948) выделили ее из группы хондросарком. Поэтому к вопросу постановки диагноза озлокачествления нужно отнестись с большей ответственностью. Однако к настоящему времени имеется большое число работ с описанием случаев озлокачествления. Как показывает клинический опыт, если есть случаи озлокачествления, то обязательно появляется и случай первично-злокачественной опухоли этой нозологической единицы. Мы не может отказаться от мысли, что и случаи озлокачествления предопределены заранее вследствие своих биологических особенностей, но пока они непредсказуемы на основании морфологических исследований. О злокачественной хондромиксоидной фиброме писали С.Т.Зацепин, М.К.Климова, С.И.Липкин, А.В.Перец (1979); K.Salazer, K.Salazer-Kuntschi (1965); E.Feldman, R.Hecht, L.C.Johnson (1970); T.Witwitcki, A.Daniluk (1971); F.Schajowicz, H.Gallardo (1971). Особенно подробно описаны и хорошо документированы работы E.Feldman (1970), S.Iwata, H.L.Jaffe, W.Ackerman, H.J.Spjut (1971), W.S.Gilmer (1963), Seth, Levy, Tezzil; С.Т.Зацепина, С.И.Липкина, А.В.Переца (1974), так что мнение F.Schajowicz (1981) о том, что злокачественные формы настолько редки, что это не имеет существен-
ного значения, — неверно: он у 44 больных не наблюдал злокачественного превращения.
Среди наших 43 больных у 4 человек наблюдалось озлокачествление хондромиксоидной фибромы, что подробно описано в нашей совместной с С.И.Липкиным и А.В.Перцем работе*. Приведем краткие данные.
1. Больной 59 лет в 1955 г. перенес травму левого плеча, в 1958 г. появились боли, через 2 мес — припухлость в области плечевого сустава. Предложена ампутация, от которой больной отказался. Проведен курс рентгенотерапии. 1.06.59 г. поступил
вЦИТО с большой опухолью в верхней трети левого плеча, сильными болями.
18.06.59г. произведена межлопаточная грудная ампутация. Патологоанатомическое исследование: головка и метафиз плечевой кости замещены розовато-желтой тканью, кортикальный слой плечевой кости в верхней трети на протяжении 15 см раз-
рушен, на остальном — истончен, костномозговой канал заполнен серо-желтыми массами. Гистологически: часть опухоли имела строение хондросаркомы средней степени зрелости, отдельные участки — типичная хондромиксоидная фиброма.
* С.Т.Зацепин, С.И.Липкин, А.В.Перец. К вопросу о злокачественных хондромиксоидных фибромах костей. — М., 1976.
295

Рис. 23.2. Злокачественная хондромиксоидная фиброма нижнего конца малоберцовой кости (а). После абластичной резекции малоберцовой кости вместе с опухолью дефект замещен передней верхней остью таза, сухожилия заменили дельтовидную связку (б).
2. Больная 21 года. В возрасте 6 лет появились костно-хрящевые экзостозы на костях левой и правой голени и левой бедренной кости. Поступила в ЦИТО с диагнозом: множественные костно-хрящевые экзостозы, хондросаркома малоберцо-
вой, переход процесса на большеберцовую кость правой голени. Диагноз подтвержден биопсией. Произведена ампутация. Гистологически — строение типичной хондромиксоидной фибромы, небольшие участки имели строение хондросаркомы средней степени зрелости.
3. Больная 36 лет также с озлокачествлением хондромиксоидной фибромы наружной лодыжки левой голени. Боли и припухлость появились в августе 1973 г. В
апреле произведена лучевая терапия в дозе 3000 рад, 6.05.75 г. — резекция дистального конца малоберцовой кости, аутопластика (рис. 23.2). Микроскопически —
опухоль с участками типа хондросаркомы злокачественной гигантоклеточной саркомы, хотя в препаратах пункционной биопсии, полученных до ЦИТО и еще до лучевой терапии, была обнаружена хондромиксоидная фиброма без признаков озлокачествления. Через 8 мес — местный рецидив, опять выполнена резекция; через 4
мес — снова рецидив, произведена ампутация. В мягких тканях найдена опухоль темно-красного цвета размером 6 x 8 см, нижний метафиз и часть диафиза большеберцовой кости замещены опухолевой тканью, на разрезе она представлена кистами от 0,5 до 4 см, заполненными свернувшейся кровью. Диагноз: злокачественная
гигантоклеточная опухоль. Перед выпиской у больной обнаружены множественные метастазы в легкие.
4. Больная 26 лет. В 1975 г. после травмы появились боли в правом тазобедренном суставе, в 1976 г. выявлен очаг деструкции в таранной кости. Поступила в
ЦИТО с вздутием, очагом деструкции и выбуханием в заднем отделе таранной кости. Диагноз: хондрома, хондробластома. Произведена трепанобиопсия — выяв-
296
лена доброкачественная опухоль типа хондромиксоидной фибромы с отдельными участками, напоминающими хондробластому.
17.02.77 г. — частичная резекция таранной кости, пластика аллотрансплантатом. В это время произошел перелом правой ключицы, обнаружен очаг деструкции. Наблюдение показало быстрый рост опухоли в ключице. 29.09.77 г. — пункционная биопсия очага в ключице, обнаружено строение хрящевой опухоли типа хондромиксоидной фибромы с участками хондробластомы без определенных признаков злокачественности. 5.10.77 г. произведена резекция грудинного конца ключицы без замещения дефекта. В феврале 1979 г. — рецидив опухоли в области таранной кости. 5.03.79 г. — экстирпация таранной кости вместе с опухолью, замещение дефекта аллотрансплантатом. Гистологически: рецидивная опухоль расценена как озлокачествленная хондромиксоидная фиброма. Опять развился рецидив опухоли. 14.03.79 г. произведена ампутация голени. В послеоперационном периоде выявлены множественные участки литической деструкции в костях свода черепа. 26.02.80 г. больная умерла. При вскрытии обнаружены множественные метастазы опухоли в кости свода черепа, позвоночник, ребра, кости таза, правую бедренную кость; несомненно, метастаз был и в ранее резецированной ключице. Гистологически опухоль имела строение хондробластической остеогенной саркомы с участками типа злокачественной остеобластокластомы.
Приведенные истории болезней весьма поучительны; они еще раз подтверждают, что нужно оперировать адекватно, абластично, не применять лучевую терапию. В четвертом случае вполне можно думать о первичнозлокачественной хондромиксоидной фиброме, давшей метастаз в ключицу, а затем в другие кости.
Глава 24
Хондросаркома
Хондросаркома (chondrosarcoma) — опухоль, злокачественный потенциал которой может быть различным. Существуют самые разнообразные формы опухоли, которые занимают промежуточное положение: от медленно растущей с малым злокачественным потенциалом до быстро растущей с высоким злокачественным потенциалом, метастазирующей, вызывающей опухолевую интоксикацию.
Хондросаркома подразделяется следующим образом:
1)первичная:
•центральная;
•периостальная;
2)вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических процессов:
хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи; костно-хрящевые экзостозы; хондромы; хондробластомы;
хондромиксоидная фиброма.
По строению хондросаркомы, кроме типичной, подразделяют на мезенхимальные, дедифференцированные, анапластические, светлоклеточные.
Хондросаркомы выделены из группы остеогенных сарком в 1925 г. Keiller, в 1930 г. — Phemister, который отметил присущие им отличия.
297
Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального развития кости, а также недифференцированные мультипотентные клетки мезенхимального происхождения.
По данным разных авторов, хондросаркомы составляют 7,6—16 % всех злокачественных опухолей костей; по D.C.Dahlin — 11 %, причем первичные хондросаркомы наблюдаются в 90 % случаев, вторичные — в 10 %. По нашим наблюдениям, процент вторичных хондросарком значительно
выше.
Вторичные хондросаркомы несомненно встречаются намного чаще, чем это принято считать. Далеко не всегда возможно морфологически доказать, что вначале была доброкачественная хрящевая опухоль или диспластический процесс, которые затем озлокачествились. Дело в том, что после удаления хондросарком больших размеров патологоанатомы в силу различных причин удовлетворяются установленным диагнозом «хондросаркома», и если не ведется специальной научной работы, такой диагноз удовлетворяет и лечащих врачей. Наши наблюдения убеждают нас в том, что вторичные хондросаркомы встречаются значительно чаще, чем это фиксируется документально. Вторичные хондросаркомы на нашем материале возникали на основе костно-хрящевых экзостозов у 66 больных, дисхондроплазии — у 16, обызвествляющихся внутрикостных хондром — у 12, длительно существующих хондром и хондроматоз костей кистей и стоп — у 26 больных, озлокачествления хондробластом — у 8, озлокачествления хондромиксоидной
фибромы — у 4, всего более 132 случаев.
Таким образом, по нашим данным, больные с вторичными хондросаркомами составили 27,7 %, если же к этому числу прибавить количество хондросарком, возникших из энхондром, то этот процент, по нашему мнению, составит не менее 40. Мы не согласны с авторами, которые говорят, что вторичные хондросаркомы относительно редки, к сожалению, доказать переход хондромы (о которой больной часто и не знал) в хондросаркому невозможно. Мы участвовали с группой сотрудников ВОН Ц в исследовании* по разработке дифференциальной диагностики вторичной хондросаркомы кости с помощью ЭФМ, в память которой вводилось 85 признаков, но использовать это в повседневной работе невозможно.
Недостаточно тщательный анализ клинико-рентгенологических данных и морфологическое исследование только одного участка опухоли не позволяют выявить истинное количество вторичных хондросарком.
D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у мужчин (62 %). Из 384 больных только у одного хондросаркома обнаружена в возрасте 9 лет, у 5 пациентов — во втором десятилетии; возраст наибольшего числа больных составил от 30 до 60 лет.
Мы наблюдали 476 больных с хондросаркомами. Из них в возрасте от 16 до 20 лет — 41 больной, от 21 года до 30 лет — 83, от 31 года до 40 лет — 115, от 41 года до 50 лет — 127, от 51 года до 60 лет — 72, от 61 года до 70 лет — 30 и от 71 года до 80 лет — 8 больных. Наиболее часто хондросаркома наблюдалась в костях таза (137 больных, или 28,8 %); бедренная кость была поражена у 109 больных (22,9 %), что составляет более 51,7 % наблюдаемых пациентов; плечевая кость — у 52 (11,1 %), лопатка — у 42 (8,8 %), грудина — у 20 (4,2 %), большеберцовая кость — у 20 (4,2 %), пястные кости — у 16 (3,3 %), фаланги пальцев — у 13 (2,7 %), крестец — у 10 (2,1 %), хондро-
* Петровтев Н.Н. и др. Вопр. онкол. —1990. — Т. 36, № 1.
298
саркома синовиальной оболочки суставов — у 6 (1,2 %), пяточная кость — у 3, таранная — у 1, прочие кости стопы — у 5, кости запястья — у 1, шейный отдел позвоночника — у 2, грудной — у 5, поясничный — у 5, копчик — у 1 больного. Таким образом, у 316 больных (66,4 %) хондросаркома поражала кости таза, позвоночника, лопатки, ребер, бедренной, плечевой и большеберцовой костей, оперативные вмешательства на которых сопряжены с большими техническими трудностями и для производства сохранных операций необходима специальная подготовка хирургов.
J.Hollander, D.C.Dahlin, F.H.Sim (1976) описали больную, которой по поводу хондросаркомы бедренной кости была произведена ампутация. В ткани хондросаркомы обнаружены метастазы аденокарциномы. Появились
боли в животе; через 1,5 года при повторной лапаротомии обнаружена аденокарцинома в головке поджелудочной железы.
Как показали наблюдения С.Т.Зацепина и Л.П.Кузьминой, длительное существование хондром фаланг пальцев кисти, даже ногтевой, приводит у
части больных пожилого возраста к развитию хондросарком (26 больных). Хондросаркомы чаще бывают центральными и реже периферическими, значительная часть периферических опухолей — вторичные.
Клинические проявления хондросарком начинаются с припухлости, позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через несколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические проявления могут наступать быстро и сопровождаться интенсивными болями. Медленно развивающиеся хондросаркомы лопатки, плеча, ребер, костей таза иногда достигают больших размеров.
Отсутствие онкологической настороженности мешает поставить диагноз при первых клинических проявлениях, хотя любое увеличение разме-
ров кости, ее вздутие или появление образования, примыкающего к кости, должно служить показанием к обследованию больного.
Рентгенологическая картина при развитии центральных и периферических хондросарком различна. При центральных имеется очаг деструкции обычно в метадиафизарном отделе кости, которая при этом вздувается. На фоне деструкции кости часто видны мелкие обызвествления, в поздних стадиях развития опухоли преобладает деструктивный процесс, выходящий за пределы кости и иногда значительно превышающий по размерам внутрикостный очаг. Для периферических хондросарком характерно изменение структуры участка кортикального слоя кости с наличием процессов деструкции и участков обызвествления, а также мягкотканного компонента.
Несмотря на длительный период изучения хондросарком (первая специальная русская работа А.Соболева появилась в 1873 г., т.е. более НО лет назад, под названием «Остеоидная хондрома»), данные, касающиеся морфологии, классификации, клиники, уточнены лишь в последние годы, а многие вопросы еще подлежат изучению. Мы уже указали, что хондросар-
комы различны по своему течению. Это давало повод часть хондросарком считать хондромами. Н.Н.Трапезников в 1968 г. писал, что «... в группе хрящевых опухолей типа хондром понятие доброкачественности является весьма условным».
Длительно существовало клинико-морфологическое понятие «пролиферирующая хондрома». Такой диагноз ставили, когда морфологи обнаруживали достаточно активную хрящевую опухоль. Мы хорошо помним период, когда это понятие существовало, и как в связи с улучшением диагностики хондром и хондросарком в патологоанатомическом отделении ЦИТО от этого диагноза отказались. Более тщательное исследование опухоли и ее различных участков позволило отнести опухоль к хондромам или хондро-
299
саркомам и отказаться от диагноза «пролиферирующая хондрома». Такой дифференцированный ответ морфологов более правильно ориентирует хирургов и помогает выбрать наиболее рациональный адекватный метод хирургического лечения.
Появились объективные клинико-морфологические данные, на основании которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от степени зрелости [Simmons, 1939; Meyerding H.W., 1983]. Наиболее широко принятое деление хондросарком на три группы — высокой, средней и низкой степени злокачественности — вошло в практику после работ L.W.O'Neel и V.Ackerman (1951, 1952), D.C.Dahlin и E.D.Henderson (1956) и др. Установить степень зрелости хондросаркомы (высокая, средняя и низкая) следует до операции на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных. Это необходимо для решения вопроса о характере, объеме и методике оперативного вмешательства. Наш опыт показал, что при правильно выполненных резекциях костей у больных с хондросаркомами высокой степени зрелости, как правило, не бывает ни местных рецидивов, ни отдаленных ме-
тастазов, тогда как при хондросаркомах средней степени зрелости развиваются местные рецидивы (около 15 %) и метастазы в легкие.
У больных с хондросаркомами низкой степени зрелости с резко выраженной анаплазией клеток прогноз как для жизни, так и для проведения сохранной операции неблагоприятен. После обширных резекций таза у
таких больных быстро возникает рецидив.
Ввиду особой важности подразделения хондросарком в зависимости от степени зрелости мы приводим таблицу, предложенную С.И.Липкиным (1966), позволяющую произвести дифференцирование (табл. 24.1). Он возражает против разделения хондросарком на группы в зависимости от степени злокачественности на основании морфологических признаков и предлагает подразделять их по степени зрелости.
Т а б л и ц а 24.1. Гистологические особенности хондросарком различной степени
зрелости [Липкий С.И., 1966]
Детали |
|
|
Степень зрелости опухоли |
|
|||||
гистологического |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
строения |
высокая |
|
|
|
средняя |
|
низкая |
||
|
|
|
|
|
|||||
Соотношение |
Относительная |
мало- |
Многоклеточность. |
Многоклеточность |
|||||
основное |
клеточность. В |
неко- |
В редких |
случаях |
|
||||
вещество/клетки |
торых случаях |
клетки |
основное |
вещество |
|
||||
|
преобладают над ос- |
преобладает |
над |
|
|||||
|
новным веществом |
|
клетками |
|
|
|
|||
Капсулы клеток |
Выражены четко |
в |
Выражены нечетко, |
Выражены нечет- |
|||||
|
большинстве случаев |
|
иногда отсутствуют |
ко, часто отсутст- |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вуют |
Клетки с круп- |
Относительно |
редко |
Часто |
встречаются |
Большинство кле- |
||||
ными пухлыми |
встречаются не на всех |
на |
большинстве |
ток |
|||||
ядрами |
участках |
|
|
|
участков |
|
|
|
|
Одно- и много- |
Немногочисленные, |
|
Многочисленные, |
Многочисленные, |
|||||
ядерные гигант- |
встречаются редко |
|
встречаются |
часто, |
встречаются часто |
||||
ские клетки |
|
|
|
|
изредка отсутствуют |
|
|||
Митозы |
Обычно |
отсутствуют, |
Встречаются |
отно- |
Многочисленные, |
||||
|
изредка |
встречаются |
сительно редко, не- |
встречаются редко |
|||||
1 |
единичные |
|
|
многочисленные |
|
300