
3 курс / Патологическая физиология / Основы общей патологии
.pdf! |
771 |
|
|
|
заболеумышейМRL,втимусеаниякоторыхиз |
птораТ |
-заотсутствияили |
|
|
дефектаповерхностногореце |
-клетокfas/APО |
-Iтриггера( |
|
|
апоптоза,см,раздМ«еапоптозалха»)нарушенизмыпроцесс |
|
|
-клонов. |
|
внутритимическойнегативнселекцииаутореактивныхТ |
|
|||
ВрезультатеаутореактивныеТ |
-хелмогутперсистироватьы |
квыработке |
|
|
стимногиеулироватьклоныВ |
|
-лимфоцитов |
|
|
аутосамойразличнойнтителспецифичности.Предп,чт лагается |
|
|
|
|
аналогичныймеханизместопетраннейтяжёлой |
|
|
|
|
мультисистемнойкраснойволчанкедетей.Припозд,менееих |
|
|
|
|
тяжелыхфорболезнимогутахприсутствоватьпохожиедефекты |
|
|
|
- |
молекул,участвующпериферическихразвити,пости |
|
-маркераТ |
||
тимическихмеханизмовтолерантности,напримерСD28 |
-маркераВ |
-лимфоцитовБ. ( |
- |
|
клетокилиВ7/ВB1 |
Ф. Хайнс, |
|||
А. С. Фоси, Этообъясняет1994)неорганоспецифический. , |
СКВипозволяет |
|
||
множественныйхарактераутоаллергиипри |
|
|
||
рассматриватьиммунокомплексныйпроцессприэтомзаболевании, |
|
|
|
|
каквторичный,поотношениюкаутоаллергии. |
|
|
|
|
Придругих,сходныхпопатогеиклисистемныхезуике иммунопатпораженияхне логическихрганоспецифического характранее(именовавра шихсяколл)таширокогенозамикже представленыиммунокомплексныепроцессы,различиявклинике
коррелируютсособенностямиспекау раΕ.(ллергии Μ. Тан, 1982).
Так,при |
склеродермии типичныаутоантителакбелкам |
ейно)икДНК |
- |
центпрналичии( омеры |
[451] синдромаР |
||
топоизомеразестарое1 название( |
— анти-Sci70,наблюдаетсяпри |
|
|
диффузнформебол)Но.частотазниихйобнаруженияне |
|
|
|
превыш10%,несмовысокуюаетспецифичнрядляданногость |
|
|
|
забол.Понеизвестнымванпр,васкучинаяприлитеродермии |
|
|
|
имеетхарактерендеисходувфибрознциюую.Чащевсего |
|
|
|
вовлекаютсякожадистальотделовконечностей,ЖКТыхипочки, |
|
|
|
реже — лёгк.Неримеетсятяжёлаядкоишемиядистальных |
|
|
|
отделовконечностей |
— феноменРейно,вСочетаскожнииым |
|
|
кальцинозом,эзофаги |
том,склеродактилиейтелеангиэктазией |
|
|
(CREST-синдром).
Для дерматомиозита типичныингибирующиеаутоантитк ла
! |
|
|
773 |
|
Типичныйиммунодиагност |
|
ическийпризнак |
— обнаружениев |
|
сывороткеревматоидныхфакто.Онивы овабатываютсяу 90% |
|
|
||
больных,нобываютипридругихиммунокомплексныхваскулитах, |
|
|
||
атакжепочтиу5%клиническиздоровыхлюдей. |
|
|
|
|
Этоантитела,преимущественноклассаΜилиGреже( |
|
|
— Аи |
|
Е),ксобсFтвенным |
-фрагментамIgGПоВ. . |
Аньело(1980),они |
||
перекрестнореагируютнативнымикомбинациямиядерных |
|
|
|
|
гистонов.Вследствиеэтдогобольных40%экспрессируют |
|
|
||
аутоантикядернымгис.Ревматонамлафакторымогутидные |
|
пическиеобразыкокковыхFc |
- |
|
возникатьнтиидиоти |
|
|
||
связывающихбелков.Формкомплексымунныеируя, |
|
|
|
|
ревматоидныефакторыактивируютлимфоциты, |
|
|
|
|
полиморф,макрсинофагинукл,чтоведиоцитыеары |
|
|
|
|
воспалению.Счи, особеннотаетсяважнымимедиаторами |
синовслужатФНОиИЛи |
-1Под. |
||
ревмаарвторидногота |
|
|||
воздействиемцитокиновформиргрантканьу,ляционнаяется |
|
-участникамивоспаления |
— паннус, |
|
инфильтрированнаяклетками |
|
|||
деформирующийсуставнуюповерхностьразрушающийхрящ. |
|
|
|
|
Кревмаотносятсядномуартритакжету: |
|
|
|
|
• СиндромФ |
елти |
(формапожилых,свысокимтитром |
|
|
ревматоидныхфакторов»спленоим егалиейунокомплексной |
|
|||
панцитопенией); |
[452] |
|
|
|
• СиндромКаплана |
|
|
(свыраженнымузловатым |
|
пневмофиброзом — форма,типичнаядляпрофессионального |
комбинирует |
|||
ревмааршахтёрор,ивозмдногоа, жнов |
|
|
||
иммунокомплексописываемыйваскулитнижемеханизм |
|
|
|
|
феноменаАртюса), |
|
|
|
|
• БолезньСтилла |
|
(ювенильнаяформасмоноартритом |
|
|
тяжелымивнесустпоражен,нопривнымититрезкоями |
|
|
|
|
ревматоидныхфакторов). |
|
|
|
|
ИммунокомплексныеАртюс |
-подобныереакц |
ии |
||
В1903годуН. |
М. АртюсиМ. |
Бретонобнаружили,чтоместе |
||
внутрикожноговведенияантигенасенсибилизированномукролику |
|
! |
775 |
АА — собирательноепонятиедлявоспалитпроц, ессовльных протекающихвстенкахальвеолинтерст.Основильвнуюхции этиологиииграютгрибыилиихспоры,атакжеактиномицеты.
Нижеследующийпримеркасаетсяпрофессиональнойпато логии (Л. Николаескусоавт., 1979):
• «Легкоефермера» |
— результвдыханиямикрополиспорыт |
— |
|
Micropolysporaизпокрытогоплесеньюсена.Типичнаякартинаfaeni |
|
||
болезнихарактеризуетсяпосле4 |
-12часовойэкспоявлениемзиции |
|
|
одышки,кашлясмокр,утомтой |
ления,повышатемп. ературатся |
||
Этисимптомысохраняютсявтеченмногихчасутокеовсм.( |
|
|
|
таблицу 29). |
|
|
|
Приэтом,врезультатетигенкции |
-антитело,развиваются |
||
измененияпотипуфеноменаАртюса |
|
соскоплением |
|
полиморфноядерныхлейкоцитов,деструкциейальвеол |
|
|
|
интерстициатканилегкого.Впоследунабльнойющемдается |
|
||
моноинфильтруклеарнвплотьдооб зародышевыхазованияция |
|
||
центригранулем,состоящэпителиальныхвиз г гантских |
|
||
клеток.Та |
киегранулёматформыназываютиногдазные |
|
|
«гранулёматознымпневмонито»Нач. ,к вшиськ |
|
|
|
иммунокомпроцеразвивается,АА подключениемлесный |
|
||
механклеточногоиммунитетаз,типаовГЗТ. |
|
|
|
Впрактикепневмоаллергчрезвычайнуюважнологиисть |
аспергиллез, |
||
предоставляет трыйиподострыйбронхолегочный |
|||
вызыповсераспространеннымыйместногрибкомAspergillus |
|
||
fumigatus,реже |
— |
AspergillusМеханизмыэтойniger et flavus. |
|
болезнипредставляютсвоекомбибразнациюую |
|
и |
|
иммунокомплексныхпрописанных, цессоввыше |
|
||
анафилактическойреакции.Врезультатеформируетсясиндром |
|
||
АА,трудноотличимыйбронхиальастмы.Влегкихвозникаютой |
|
||
эозиноинфильтраастмы,кашельильныеимеет,вотличие, |
|
|
|
продуктивныйхарактер. |
|
|
|
Интер,чтовпоесрвыеаллергическийтрыйноасп |
ергиллезбыл |
||
описан,какфараоно« болезнь»уегиптологов, аскрывших |
|
||
гробницуТутанхамона,причемтяжестьпораженийобусловила |
|
||
дажелетальныйисход. |
|
|
|
! |
|
777 |
|
лейкоцитов,реакциябл |
аст-трансформации). |
|
|
ВпервыеклиГЗТнаблюдаликуЭ. |
|
Дже(1798),аннераучно |
|
феноменГЗТбылописанР. |
|
Кохомв г.1890какместное« |
|
воспалениеобщаятемпр вратурнаяакцияотвведениеет |
|
|
— |
больнымбугорчаттубер»Однаиз. основныхкулинаойчертГЗТ |
|
|
|
возможностьперенесенсиботчувствительноголизациия |
|
|
|
доноракинтреципиентукномуолькоспомживыхщью |
|
ЛандштейнериА. |
М. Чейз, |
сенсиблимфоцитовлизированныхК.( |
|
||
1942)Послеантигеннойстимуляции. ,индуцирующей |
втимус |
-зависимых |
|
преимущественноклеточныйиммунитет, |
|
||
паракзолимфоузловнахртиканаббластьныхюдается |
|
|
- |
трансформациялимфоцитов,затем,своюочередь,образуются |
|
|
|
среднмалыеи имфоциты.Этисенсибилизированные |
|
|
|
Т лимфоцитыиграютцентральхотя( неедин)рольственную |
Цинссерпришелк |
|
|
вклеточн омиммунитете.В г.1925X. |
феномен, |
||
заключен,чтореакцподобноготиюяпа |
|
— |
|
наблюдпривсехающийсяктериинфекциях.Вдальнейшемых |
|
|
|
Т-лимфоцитарныймеханизмиммунитетабылобнапвсехужен |
яетоснову |
||
вирусныхзабон, такжелеванияхсоставл |
|
||
противоопухолевойзащиты. |
|
|
|
Какизвестно,фориммответаунмногоопределяетсям |
|
|
|
видомантигена,спосегвведеобо.Такмзой,нияебольшие |
|
|
|
дозыантигена,особвв внутрикожноденн,вызывают,каке |
|
нутривенноговведения |
|
правило,клетиммунитет.Послечныйв |
|
||
клеточныйиммуниразвиваетсяпрактическине .Полный |
|
|
|
адъюваФрейми( нмаслотерадамикобактерии+ ьное)усиливает |
|
|
иклеточныйигуморальныйиммунитВнутрикожное. ввсдение адъювантом,произведенноепослевнутривенного,вызывает образованиеантител.
ГЗТлегкоразвиваетсядостигаетвысокойстепени выраженнпоотношениюктемзбудителямсти,которые способкдлительномувнутриклеточныперс листированиюму антигенамгаптенам,длительноостающимсявочагереакции,без резорбции.Жмикроорганизмывыевызываютболеесильную реакц,чемуб.Патогиютыештаммыдействуютннсильнее,ч м непат.Корпускулярныегеа тиг,агр белкигированные,
! |
|
779 |
|
|
процессируюталлергенпредставляютегоСD |
|
4-положительным |
||
лимфоцитамвконтекстеантигеновГКГСклассаII,отчего |
|
енее10 |
|
|
формируютсяТ |
-клеткипамяти.Этотпроцессзанеимает |
|
||
дней. |
|
|
|
|
Приповторнойаппликспецифацииллергеначеского |
-лимфоцитовмакрофагов. |
|
||
происходлокальнвация,актТит |
|
|||
Происходящееприэтомвысвобождениелимфокиновзапускатот т |
|
|
|
|
патологическпроцесс,которыйклиническипроявляетсяй |
|
|
|
|
дерматитом. |
|
|
|
|
Повторноепр дставлаллергеклеткамиЛанТиегрганса |
-2,ИЛ -3,γ |
- |
||
клеткампамятиведетсинтезупоследнимиИЛ |
|
- |
||
интегрферонаанулоцитарно |
-КСФ)ИЛ. |
-моноцитарного |
||
колониестимулирующегофактораГМ( |
-2оказывает |
|
||
аутокринныйэффектнаТ |
|
-клетки,вызываяихпролифе |
рацию. |
|
ЛимфоцитыклеткиЛангергансавыделяютФНО.Затем,γ |
|
|
- |
|
интерферонФНОстимулируюткератэп ноцитыдермиса |
|
|
|
|
эндотелисосудовдермы,которвследствиецитыэтого |
|
1),анавторые |
|
|
экспрессируютмолекулыклеточнойадгезии(ICAM |
ныГКГСИкласса.Активированные |
|
||
суткиответа |
— иантиге |
|
|
|
кератиноцитывыделяютИЛ |
|
-1,ИЛ -6,ГМ -КСФ.Лимфоциты |
|
|
макрофагииспытываютхемоаттракцместуреакци,благодаряию |
|
|
|
|
действиюнаборацит, седаюткиновэпидерм, исе |
-1)кмолеку |
ламICAM |
-1. |
|
прикрепляясьсвоимиинтегринами(LFA |
||||
Черезчасов48реакцразвиваетсядостигаетп, каотек |
|
|
|
|
эпидеобрмисаазующиесяэлементых рактеризуются |
|
|
|
|
дермквезикулыатологами.Черезчаса72ск действиезывается |
|
— |
и |
|
противовоспалительныхмеди,ч стнторPgEсти |
|
|||
клиническаякартина |
подвеобразвитиюгаетсятному. |
|
|
Гиперчтуберкулиновоговствительнтипа сть
Класспртуберкулиновоймч гиперчувствительностиский
— самареКоха.кцияВнутрикожноевведениетуберкулина сенсибилвызываетрованномуинди:виду
• Черезч.12 |
— |
миграциюн |
акоплениевкоженаместе |
инъекцииCD4 |
- иСD8 |
-позитивныхТ |
-лимфоцитовотдельных |