3 курс / Патологическая анатомия / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая
.pdfсплетение, отрыв корешков от спинного мозга, повреждение вещества спинного мозга.
В зависимости от локализации повреждения парезы плечевого сплетения подразделяют на верхний (проксимальный), нижний (дистальный) и тотальный типы. Верхний тип акушерского пареза (Дюшенна – Эрба) возникает в результате повреждения верхнего плечевого пучка плечевого сплетения или шейных корешков, берущих начало из сегментов CV–CVI спинного мозга. Спонтанные движения ограничены или отсутствуют в плечевом и локтевом суставах, ограничены тыльное сгибание кисти и движения в пальцах; отмечается мышечная гипотония, отсутствует рефлекс двуглавой мышцы плеча. Этот тип пареза может сочетаться с травмой диафрагмального и добавочного нервов.
Нижний тип акушерского пареза (Дежерина – Клюмпке) возникает в результате поражения среднего и нижнего первичных пучков плечевого сплетения или корешков, берущих начало от сегментов CVII–ThI спинного мозга. В результате пареза сгибателей предплечья, кисти и пальцев нарушается функция дистального отдела руки. Отмечается мышечная гипотония; движения в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах резко ограничены; кисть свисает или находится в положении так называемой когтистой лапы. В плечевом суставе движения сохранены.
Тотальный тип акушерского пареза обусловлен повреждением нервных волокон, берущих начало от CV–ThI сегментов спинного мозга. Мышечная гипотония резко выражена во всех группах мышц. Рука ребенка пассивно свисает вдоль туловища, ее легко можно обвить вокруг шеи – симптом шарфа. Спонтанные движения отсутствуют или незначительны. К концу периода новорожденности, как правило, развивается атрофия мышц.
Акушерские парезы чаще бывают односторонними, но могут быть и двусторонними. При тяжелых парезах наряду с травмой нервов плечевого сплетения и образующих их корешков в патологический процесс вовлекаются и соответствующие сегменты спинного мозга.
Парез диафрагмы (синдром Кофферата) – ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII–CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах. Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и мало подвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.
570
Парез лицевого нерва – травматическое повреждение в родах ствола
и(или) ветвей лицевого нерва. Возникает в результате сжатия лицевого нерва промонториумом крестца, акушерскими щипцами, при переломах височной кости. В остром периоде обнаруживают отек и кровоизлияние в оболочки лицевого нерва.
Клиническая картина характеризуется асимметрией лица, особенно при крике. Угол рта опущен по отношению к другому, рот сдвинут в здоровую сторону. Грубый периферический парез лицевого нерва может затруднять процесс сосания.
Травма глоточного нерва наблюдается при неправильном внутриутробномположенииплода, когдаголовкаслегкаротированаинаклонена в сторону. В результате при поражении верхней ветви глоточного нерва нарушается глотание, а при поражении нижней возвратной ветви – смыкание голосовых связок, что приводит к диспноэ. Ротация головки обусловливает прижатие лица к стенкам таза роженицы, поэтому с противоположной стороны может травмироваться лицевой нерв. Если выражено боковое сгибание шеи, то может наблюдаться поражение диафрагмального нерва и, соответственно, возникает парез диафрагмы.
Травма лучевого нерва происходит при переломе плеча со сдавлением нерва. Это может быть вызвано неправильным внутриутробным положением плода, а также тяжелым течением родов. Дифференциальный диагноз проводят с травмой нижних отделов плечевого сплетения, однако при поражении лучевого нерва сохранен хватательный рефлекс
ифункция других мелких мышц кисти. Прогноз благоприятный, в большинстве случаев функция кисти быстро восстанавливается.
Травма пояснично-крестцового сплетения возникает в результате
поражения корешков LII–LIV и LIV–SIII при тракции в чисто ягодичном предлежании; встречается редко. Характерен тотальный парез нижней конечности; особенно нарушено разгибание в колене, отсутствует коленный рефлекс.
Признаком прижизненности родовой травмы является наличие кровоизлияния в ее зоне. Но это не всегда соответствует тому, что оно произошло при жизни. Плод, погибший внутриутробно, продолжает испытывать воздействие родовых сил, и это может способствовать его дальнейшей травматизации.
21.3.5. Геморрагическая болезнь новорожденных
Развитию геморрагической болезни новорожденных способствуют недоношенность; болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, вызывающих К-гиповитаминоз; гипоксия плода и новорожденного; энтеропатия и назначение антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.
571
Для геморрагической болезни новорожденных характерно появление признаков кровоточивости в промежутке 2–5-й день жизни. Чаще всего это желудочно-кишечные, реже – пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, внутренние органы. При неадекватной терапии летальность может достигать 30% за счет катастрофически быстрого развития заболевания: больные умирают в первые 2–3 дня после начала геморрагических явлений, а некоторые – в течение нескольких часов. Смертельный исход связан с острой кровопотерей, кровоизлиянием в головной мозг, надпочечники или полиорганной недостаточностью, обусловленной множественными геморрагиями во внутренние органы.
21.4. Детские инфекции
21.4.1. Êîðü
Корь – острая вирусная болезнь, характеризующаяся лихорадкой, общей интоксикацией, энантемой, макулопапулезной сыпью, поражением конъюнктив и верхних отделов респираторного тракта.
Этиология и патогенез. Возбудитель кори (Polinosa morbillarum) относится к парамиксовирусам (семейство Paramyxoviridae, род Morbillivirus). Морфологически вирус кори сходен с другими парамиксовирусами, диаметр его вириона – 120–250 нм. Оболочка содержит три слоя: белковую мембрану, липидный слой и наружные гликопротеидные выступы. Имеет РНК, обладает гемагглютинирующей и гемолизирующей активностью.
Источником инфекции является только больной человек, который выделяет вирус кори во внешнюю среду с последних двух дней инкубационного периода до 4-го дня после высыпания. Передача инфекции происходит воздушно-капельным путем. Лица, не болевшие корью и непривитые против нее, остаются высоковосприимчивыми к кори в течение всей жизни и могут заболеть в любом возрасте. Через 10–15 лет после иммунизации отмечается значительное снижение иммунитета.
Воротами инфекции служит слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Вирус размножается в эпителии респираторного тракта, а также в других эпителиальных клетках. Возбудитель гематогенно разносится по всему организму, фиксируется в органах ретикулоэндотелиальной системы, где размножается и накапливается. В конце инкубационного периода наблюдается вторая, более напряженная волна вирусемии. Возбудитель обладает выраженной эпителиотропностью и поражает кожные покровы, конъюнктиву, слизистые оболочки респи-
572
раторного тракта и ротовой полости. Вирус можно обнаружить также в слизистой оболочке трахеи, бронхов, иногда в моче. В отдельных случаях вирус может заноситься в головной мозг, обусловливая развитие специфического коревого энцефалита. В гиперплазированных лимфоидных тканях, в частности в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, вилочковой железе, можно обнаружить гигантские ретикулоэндотелиоциты (клетки Уортина – Финкельдея). Эпителий дыхательных путей может некротизироваться, что способствует наслоению вторичной бактериальной инфекции. С 3-го дня высыпания вирусемия резко снижается, а с 4-го дня вирус обычно не определяется. С этого времени в крови начинают обнаруживаться вируснейтрализующие антитела.
При кори развивается специфическая аллергическая перестройка организма, сохраняющаяся длительное время. Имеются данные о связи вируса кори с так называемыми медленными инфекциями, протекающими с дегенеративными процессами в центральной нервной системе (хронический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит). Корь приводит к состоянию анергии, что проявляется в исчезновении аллергических реакций у инфицированных лиц. Иммунодепрессия сохраняется несколько месяцев. Инкубационный период длится 9–11 дней.
Патологическая анатомия. Начальный, илипродромальный, период характеризуется появлением коревой энантемы в виде мелких красных пятен, расположенных на слизистой оболочке щек, мягкого и твердого нёба (пятна Бельского – Филатова – Коплика). Они представляют собой мелкие белесоватые, слегка возвышающиеся над уровнем слизистой оболочки пятнышки, окруженные узкой красноватой каемкой, прочно сидящие на слизистой оболочке. По внешнему виду напоминают манную крупу или отруби. С появлением экзантемы они исчезают.
Коревая экзантема характеризуется этапностью высыпания: в 1-й день элементы сыпи появляются на лице, шее; на 2-й день – на туловище, руках и бедрах; на 3-й день – сыпь захватывает голени и стопы, а на лице начинает бледнеть. Наиболее густо элементы сыпи расположены на лице, шее и верхней части туловища. Высыпания состоят из небольших папул (около 2 мм), окружены неправильной формы пятном. Диаметр пятна, как правило, более 10 мм. Элементы сыпи склонны к слиянию, образуя сложные фигуры с фестончатыми краями. Однако даже при самой густой сыпи можно обнаружить участки совершенно нормальной кожи. В некоторых случаях на фоне коревой экзантемы можно заметить кровоизлияния (петехии). Через 3–4 дня элементы сыпи бледнеют, на их месте остаются буроватые пятна – пигментация, особенно выраженная и длительная при наличии геморрагических превращений
573
сыпи. На месте сыпи на лице и туловище в дальнейшем наблюдается отрубевидное шелушение.
Болезнь характеризуется выраженным конъюнктивитом, который является обязательным проявлением кори. Иногда при этом отмечается гнойное отделяемое, склеивающее ресницы по утрам. У некоторых больных помимо конъюнктивы может поражаться и роговица. Периферические лимфатические узлы (заднешейные, затылочные, подмышечные) увеличены.
Митигированная корь наблюдается у детей, которым во время инкубационного периода вводили профилактически иммуноглобулин или делали переливание крови и плазмы, протекает легко. Она отличается инкубационным периодом до 21 дня, обычно протекает при субфебрильной температуре, катаральные явления со стороны дыхательных путей выражены слабо, пятен Бельского – Филатова – Коплика нет, также нет характерной для кори этапности. Сыпь представлена единичными элементами. Осложнений митигированная корь не дает.
Осложнения. Поражение вирусом кори слизистой оболочки респираторного тракта может приводить к развитию бронхита, ложного крупа, бронхиолита, а также обусловить наиболее частое осложнение кори – пневмонию. По генезу она вирусно-бактериальная. Большую роль играет наслоившаяся вторичная бактериальная микрофлора.
В некоторых случаях в развитии пневмонии основную роль играет вирус, который вызывает интерстициальную гигантоклеточную пневмонию. Такая пневмония чаще всего развивается у лиц с иммунодефицитами, протекает тяжело, в легких выявляются инфильтративные изменения, в мокроте можно обнаружить многоядерные гигантские клетки.
Кератоконъюнктивит является осложнением, которое иногда может привести к слепоте. К редким осложнениям относятся миокардит, гепатит, гломерулонефрит. При вторичной бактериальной пневмонии может развиться абсцесс легкого.
Тяжелым осложнением является энцефалит или менингоэнцефалит, который наблюдается у 1 на 1000 больных корью, он чаще развивается через неделю после появления экзантемы, реже – через 2–3 недели.
21.4.2. Ветряная оспа
Ветряная оспа – острое вирусное заболевание, характеризующееся везикулезной экзантемой на коже и слизистых оболочках, умеренно выраженной общей интоксикацией.
Этиология и патогенез. Ветряная оспа и опоясывающий лишай вызываются одним и тем же вирусом, относящимся к семейству вирусов герпеса. Вирус содержит ДНК, размеры нуклеокапсида – 150–
574
200 нм. Имеет липидную оболочку. Заболевание относится к антропонозам. Единственным резервуаром инфекции является человек. Болезнь чрезвычайно контагиозная. Передается воздушно-капельным путем. Свыше 90% людей восприимчивы к ветряной оспе, которая широко распространена во всех странах мира. Заболевание переносят преимущественно в детском возрасте (5–9 лет). Больные ветряной оспой могут стать источником инфекции за 48 ч до появления сыпи и сохраняют эту способность до подсыхания корок.
Воротами инфекции являются слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Выраженных изменений в области ворот инфекции не отмечается. Вероятно, здесь происходит репликация и первичное накопление вируса, затем он по лимфатическим путям проникает в кровь. Вирусемия доказана выделением вируса из крови, а также генерализованной по всему телу экзантемой. Возбудитель ветряной оспы находится в содержимом пузырьков. После стихания острых проявлений первичной инфекции вирус длительно сохраняется в организме в виде латентной инфекции. Предполагают, что вирус накапливается в задних корешках спинного мозга и спинномозговых ганглиях, где и сохраняется в латентном состоянии. После первичной инфекции возникает стойкий (нестерильный) иммунитет, повторных заболеваний не наблюдается. Инкубационный период составляет 10–21 день.
Патологическая анатомия. Характерное проявление болезни – везикулярная сыпь, первые элементы которой могут появиться на любом участке кожи: животе, бедрах, плечах, груди, а также на лице и голове. В отличие от натуральной оспы, лицо поражается позже туловища и конечностей и сыпь здесь менее выражена. Элементы сыпи появляются с интервалами в 24–48 ч. Новые элементы возникают между старыми и общее число их увеличивается. Микроскопически процесс образования сыпи начинается с балонной дистрофии клеток шиповатого слоя эпидермиса, гибель которых заканчивается образованием пузырьков, заполненных серозной жидкостью.
Отмечена динамика развития отдельных элементов сыпи. Вначале появляется пятно округлой или овальной формы диаметром от 5 до 10 мм, затем, чаще в центре пятна, возникает папула, которая превращается в везикулу, заполненную прозрачным содержимым. Образовавшиеся пузырьки имеют различную форму (округлую, куполообразную, продолговатую). Диаметр пузырьков – от булавочной головки до 8–10 мм. Пузырьки довольно мягкие на ощупь. В течение 1–2 суток везикула подсыхает и образуется поверхностная корочка, которая быстро отпадает. Иногда содержимое пузырька мутнеет; образуется пустула, формируется и понемногу сморщивается светло-коричневая корочка, которая к 6–8-му дню отпадает, не оставляя после себя рубцов. Но иногда остаются не-
575
большие рубцы, которые чаще исчезают, лишь в некоторых случаях сохраняютсястойкиерубцы, заметныевтечениенесколькихлет. Элементы сыпиневсегдапроделываютвесьциклразвития. Иногданастадиипятна начинается обратное развитие, иногда успевает образоваться папула, но без везикулы элементы сыпи исчезают. Интервал между первым и последним высыпанием обычно равняется 8 дням. Общее количество элементовсыпиуотдельныхбольныхсущественноразличается, чащеколеблется от 20 до 70 элементов (минимум 10 элементов и максимум 800 элементов сыпи). Время от появления первых элементов сыпи и до отпадения корочек обычно составляет 2–3 недели.
Сыпь может появляться не только на коже, но и на слизистых оболочках (энантема) в те же сроки, что и экзантема, но наблюдается лишь у 20–30% больных. Энантема располагается на твердом нёбе, слизистых оболочках щек, деснах, языке, задней стенке глотки, а у девочек даже на слизистых оболочках половых органов. Ветряночные пузырьки напоминают герпес или афты, однако пузырьки быстро повреждаются и образуются небольшие поверхностные язвочки (эрозии).
При генерализации инфекции мелкие очаги коагуляционного некроза появляются во внутренних органах. По периферии таких очагов обнаруживаются вирусные включения, перифокальная клеточная реакция и кровоизлияния.
Осложнения. Ветряная оспа считается доброкачественным заболеванием, однако в ряде случаев (примерно у 5% больных) могут возникать тяжелые осложнения: обычно со стороны кожи в виде нагноения, абсцессов, геморрагического и даже гангренозного воспаления. В результате наслоения вторичной инфекции (чаще стафилококк) может развиться сепсис. Тяжело протекает и не поддается антибиотикотерапии так называемая ветряночная (вирусная) пневмония. К другим осложнениям относятся энцефалит, миокардит, кератит, нефрит, артрит, гепатит, но наблюдаются они редко.
При заболевании ветряной оспой беременной женщины за 4–5 дней до родов у детей может развиться врожденная ветряная оспа. Нередко врожденная ветряная оспа протекает тяжело, сопровождается развитием обширной бронхопневмонии, поносом, перфорацией тонкой кишки, а также поражением внутренних органов. Заболевание развивается чаще в период с 6-го по 11-й день после рождения. Вероятность заболевания детей равняется 17% и летального исхода – 31% от числа заболевших.
Вирус способен к длительной персистенции в виде латентной инфекции. При активизации, чаще после 60 лет, протекает в виде опоясывающего лишая. При этом процесс может захватывать не только кожу, но ЦНС и внутренние органы. Активизация происходит при ослаблении иммунной системы.
576
21.4.3. Коклюш
Коклю́ш – острая антропонозная воздушно-капельная бактериальная инфекция, характеризующаяся поражением дыхательных путей, наиболее характерным признаком которой является приступообразный спазматический кашель.
Этиология и патогенез. Вызывается Bordetella pertussis (бактерией Борде – Жангу) по имени впервые описавших ее в 1906 г. бельгийского ученого Ж. Борде и французского О. Жангу. Врожденный иммунитет, обусловленный материнскими антителами, не развивается. Это опасное инфекционное заболевание дыхательных путей, особенно для детей младше 2 лет. Чаще заболевают дети дошкольного возраста. Вероятность заражения при контакте составляет 90%. Заражение осуществляется воздушно-капельным путем. Размножение бактерий происходит в слизистой оболочке верхних дыхательных путей, в которой эндотоксин возбудителя вызывает раздражение нервных рецепторов гортани с формированием стойкого очага раздражения. Даже незначительный фактор может вызвать приступ спастического кашля со спазмом гортани и бронхов. Приступы кашля приводят к застою в системе верхней полой вены и развитию гипоксии. Особенно тяжело болезнь протекает у грудных детей, у которых эквивалентом спастического кашля являются приступы апноэ с потерей сознания и асфиксией. Инкубационный период длится от 7 до 14 дней. Больной заразен с 1-го до 25-го дня заболевания. Длительность заразного периода может сократиться при своевременном проведении антибактериальной терапии. Длительность болезни составляет 1,5–3 месяца.
Патологическая анатомия. В случаях смерти во время приступа на аутопсии обнаруживаются кровоизлияния в конъюнктиве, слизистых оболочках полости рта, плевральных листках, перикарде, коже лица. Выражена гиперемия слизистой оболочки верхних дыхательных путей, которые покрыты слизью. Легкие вздуты с признаками интерстициальной эмфиземы, пузырьки которой макроскопически определяются в виде цепочек под плеврой. Иногда развивается спонтанный пневмоторакс. Воздух может распространяться на клетчатку средостения, шеи и туловища. Характерным признаком коклюша является разрыв и появление язвочек на уздечке языка вследствие его трения о передние зубы во время приступов кашля.
При микроскопическом исследовании в гортани, трахее и бронхах определяется серозное катаральное воспаление с гиперсекрецией слизи и лимфогистиоцитарной инфильтрацией. В легких – признаки эмфиземы, чередующейся с участками ателектазов, спазм мелких бронхов. У грудных детей возможно развитие коклюшной пневмонии, в очагах
577
которой в серозно-гнойном экссудате обнаруживается большое количество палочек возбудителя. В головном мозге – выраженные циркуляторные нарушения, особенно в области ретикулярной формации и ядрах дна IV желудочка.
Осложнения. Панбронхит, перибронхиальная пневмония вследствие присоединения вторичной инфекции. Смертельный исход наступает преимущественно у грудных детей от асфиксии и пневмонии. В настоящее время встречается редко.
21.4.4. Дифтерия
Дифтерия – острое инфекционное заболевание, характеризующееся токсическим поражением организма, преимущественно сердечнососудистой и нервной систем, а также местной реакцией в виде фибринозного воспаления.
Этиология и патогенез. Возбудителем дифтерии являются токсигенные штаммы дифтерийных микробов (Corynebacterium diphteriae). Они представляют собой палочки, морфологическим признаком которых являются колбовидные утолщения на концах и расположение особей микробов друг к другу под углом в виде римской цифры V. Коринебактерии дифтерии в процессе жизнедеятельности выделяют экзотоксин, нейраминидазу, а также ряд продуктов, обладающих биохимической активностью. Синтез дифтерийного токсина микробными клетками детерминирован специальным геном tox, локализующимся в ДНК лизогенного фага. Источником инфекции при дифтерии являются люди – больные или здоровые носители токсигенных дифтерийных микробов. Наибольшую эпидемическую опасность представляют больные дифтерией зева, носа и гортани, активно выделяющие возбудителей заболевания во внешнюю среду с выдыхаемым воздухом.
Входными воротами инфекции может быть слизистая оболочка ротоглотки, намного реже – гортани, носа, конъюнктив, половых органов, раневая поверхность, кожа и др. Возбудитель фиксируется на клетках тканей, размножается и продуцирует экзотоксин, оказывающий местное и общее воздействие, обусловливающее практически все проявления патологического процесса. Микробные клетки за пределы тканей, являющихся воротами инфекции, как правило, не распространяются.
Дифтерийный экзотоксин содержит гиалуронидазу, которая разрушает гиалуроновую кислоту капилляров и повышает их проницаемость, и некротоксин, вызывающий некроз эпителия в области ворот инфекции с выделением из эпителиальных клеток тромбокиназы. Последняя способствует превращению фибриногена в фибрин и образованию на поверхности пораженных тканей фибринозной пленки. Основ-
578
ной компонент дифтерийного токсина способен вытеснять из клеточных структур цитохром b и блокировать в них процессы клеточного дыхания и синтеза белковых молекул.
Нёбные миндалины, в отличие от других органов, покрыты многорядным эпителием. В результате образующаяся при дифтерии фибриновая пленка проникает глубоко внутрь эпителиального покрова и плотно спаяна с тканями. Наиболее чувствительными к этим изменениям являются миокард, капилляры и нервные клетки. В кардиомиоцитах развиваются явления миокардиодистрофии с последующим их некрозом, миолизом и развитием инфекционно-токсического миокардита. Поражение капилляров при дифтерии сопровождается инфекционнотоксическим шоком. Повреждение нервных клеток приводит к дистрофическим изменениям шванновских клеток и демиелинизации нервных волокон. Наряду с отмеченным общее действие дифтерийного токсина проявляется признаками общей интоксикации.
Патологическая анатомия. Различают дифтерию зева (92%), гортани (1%), носа (0,5%), глаз (0,3%), половых органов, кожи, раны и др. Независимо от локализации патологического процесса она протекает в атипичной (катаральной) или в типичной (фибринозной) формах.
Типичная дифтерия, в свою очередь, бывает локализованной, распространенной и токсической. Исключением является дифтерия гортани, которая протекает только в локализованной или распространенной формах.
Дифтерия зева. Типичные формы дифтерии зева независимо от тяжести течения патологического процесса имеют ряд общих признаков. Местный воспалительный процесс характеризуется гиперемией, отеком пораженных тканей и наличием на них пленчатого фибринозного налета, который выступает над поверхностью тканей. В первые 2–3 дня заболевания пленка имеет белый цвет, а затем – серый или желтоватосерый, плотно спаяна с тканями. Она снимается с трудом, после чего на этом месте остается кровоточащий дефект ткани. Иногда пленка имеет вид отдельных островков диаметром до 5 мм.
При распространенной форме дифтерии зева отек и фибринозная пленка распространяются с миндалин на нёбные дужки, язычок, мягкое нёбо. Увеличиваются углочелюстные лимфатические узлы.
Токсическая дифтерия зева всегда имеет тяжелое течение. Она сопровождается гиперемией и резко выраженным отеком миндалин, которые полностью закрывают зев и покрыты толстой фибринозной пленкой, распространяющейся на окружающие ткани. Углочелюстные лимфатические узлы увеличены до 3,5–4,0 см. Вокруг них отмечается отек подкожной клетчатки, распространяющийся на другие области шеи, а иногда и на грудную клетку.
579