3 курс / Патологическая анатомия / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая
.pdfВ результате повреждаются сосудистая стенка и головной мозг. Вследствие повреждения сосудистой стенки повышается артериальное давление, падает сосудистый тонус, развивается венозное полнокровие внутренних органов, что ведет к повышению сосудистой проницаемости, нарушению процессов свертывания, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию, развитию геморрагического синдрома. Гипоксия и нарушение тканевого метаболизма способствуют раздражению дыхательного центра мозга и центра блуждающего нерва. Вследствие раздражения дыхательного центра плод начинает дышать, что способствует аспирации околоплодных вод и содержимого родовых путей. Раздражение центра блуждающего нерва приводит к повышению моторики кишечника, параличу сфинктера заднепроходного отверстия и в околоплодные воды выходит меконий.
Морфология. Основные морфологические проявления внутриутробной гипоксии:
геморрагический диатез, проявляющийся диапедезными мелкими и очаговыми кровоизлияниями в серозных, слизистых оболочках, внутреннихорганах(наиболеечастовголовноммозге, надпочечниках, легких, почках);
венозное полнокровие внутренних органов и ДВС-синдром; отеки и водянки; дистрофические и некротические изменения в тканях.
Легкие лишены воздуха (кусочки их тонут в воде), синюшно-крас- ные, мясистой или тестоватой консистенции. При массивной аспирации околоплодных вод они увеличены в объеме, пастозные, цианотич- но-серые. В трахее и бронхах можно обнаружить зеленоватые слизистые массы мекония. Если проводились реанимационные мероприятия, то в легких находят воздушные участки и даже очаги эмфиземы. Микроскопически выявляются признаки острого нарушения кровообращения, степень которого зависит от длительности гипоксии и доношенности ребенка. Быстро развившаяся гипоксия проявляется небольшим отеком и мелкими периваскулярными кровоизлияниями на фоне резкого венозного полнокровия. Более длительная гипоксия, особенно у недоношенных детей, приводит к выраженному отеку и кровоизлияниям в строму и альвеолы, в щелевидных и частично расправленных альвеолах находят элементы околоплодных вод (меконий, лануго, роговые чешуйки, жировые капли) или содержимое родовых путей (слизь, хлопьевидные массы). У доношенных детей отмечается более массивная аспирация.
В сердце и крупных венах – темная жидкая кровь. Характерны субэпикардиальные кровоизлияния, в миокарде – дистрофические изменения, некрозы, вплоть до субэндокардиальных инфарктов.
560
Печень – жировая, вакуольная дистрофия, иногда наблюдаются некрозы отдельных клеток или клеточных групп. Нередко образуются обширные субкапсулярные гематомы, разрыв которых приводит к массивному кровотечению в брюшную полость. Аналогичные гематомы могут быть и в селезенке.
Изменения в эндокринных железах соответствуют стадии тревоги и высокого функционального напряжения. В гипофизе и надпочечниках – различные виды расстройств кровообращения, дистрофические изменения и некрозы.
Изменения в головном мозге зависят от длительности гипоксии. При кратковременной гипоксии – парез сосудов, сладж, стазы в сосудах МЦР, отек мозга. Длительная гипоксия приводит к дистонии сосудов МЦР, на фоне стаза образуются тромбы, выраженный отек, очаговые некрозы вначале в субэпендимальных отделах, а затем в виде крупных очагов в белом веществе. Характерны субарахноидальные кровоизлияния. При многочасовой гипоксии развиваются дистрофические изменения нейронов вплоть до их гибели.
Асфиксия новорожденного может быть продолжением внутриутробной гипоксии, чаще же это вторичный процесс вследствие патологических изменений, развивающихся в организме ребенка, таких как дыхательные расстройства новорожденного (пневмопатии); ВПР легких, сердечно-сосудистой системы, головного мозга и других органов; внутриутробная пневмония; ОРВИ; внутриутробные инфекции; родовая травма и родовые повреждения; спинально-мышечная атрофия (болезнь Верднига – Гоффмана); синдром Вильсона – Микити.
21.3.3. Пневмопатии
Пневмопатиями новорожденных называют группу заболеваний легких у новорожденных невоспалительной природы, которые являются основной причиной развития клинического синдрома дыхательных расстройств (СДР) и асфиксии новорожденного. Они чаще развиваются
унедоношенных детей в первые часы и сутки после рождения.
Воснове возникновения пневмопатий лежат: незрелость легочной ткани; недостаточность сурфактантной системы; нарушения центра дыхания; внутриутробная гипоксия.
Различают три формы пневмопатий: неонатальные аспирационные синдромы, врожденный (первичный) ателектаз легких и болезнь гиалиновых мембран. Каждая является самостоятельной нозологической единицей.
Неонатальные аспирационные синдромы. Они характеризуются аспирацией амниотической жидкости и/или мекония, слизи. Массивная
561
аспирация содержимого околоплодных вод является следствием внутриутробной гипоксии. В тяжелой форме она наблюдается чаще у доношенных и переношенных детей. Расстройства дыхания выявляются сразу при рождении. При макроскопическом исследовании находят уплотненно-отечные маловоздушные легкие с чередованием мелких очажков ателектаза и эмфиземы без характерной локализации. При аспирации мекония в трахее и бронхах видны зеленоватые слизистые массы, которые при выдавливании имеют вид зеленоватых «червячков». Микроскопически наблюдается полнокровие альвеолярных перегородок, в просветах неравномерно расправленных альвеол с неровными контурами перегородок обнаруживаются элементы амниотической жидкости. При аспирации инфицированного содержимого очень быстро развивается пневмония.
Осложнения. Пневмония, пневмоторакс, интерстициальная эмфизема.
Врожденный (первичный) ателектаз легких – неполное расправле-
ние легкого или его части, которое обусловлено незрелостью легочной паренхимы, диафрагмы или другой дыхательной мускулатуры, нарушениями центральной и периферической регуляции дыхательного акта. Может быть следствием повреждения дыхательного центра при родовой травме, обтурации бронхов в случае массивной аспирации, нарушения образования или снижения активности сурфактанта. Наиболее тяжело протекает у недоношенных детей с массой тела менее 1500 г. Они рождаютсявтяжеломсостоянии, смоментарожденияопределяютсясимптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Макроскопически безвоздушные легкие занимают 1/2–2/3 объема плевральных полостей, микроскопически – значительная часть легочной ткани безвоздушная. Воздушные полости небольшие, контуры их неровные, разбросаны диффузно, больше в субплевральных отделах. Сосуды межальвеолярных перегородок полнокровны, расширены, полнокровие может сочетаться с периваскулярным отеком. При продолжительности жизни свыше двух суток присоединяются отек легочной паренхимы, периваскулярные кровоизлияния и кровоизлияния в альвеолы.
Осложнения. Ателектатическая пневмония, эмфизема альвеолярная и интерстициальная, пневмоторакс (кроме пневмонии перечисленные осложнения чаще являются следствием интенсивной терапии и относятся к ятрогенной патологии).
Болезнь гиалиновых мембран (БГМ, гиалиновая мембранопатия или синдром дыхательных расстройств) – одна из основных причин смертиноворожденных. Частотаитяжестьтеченияобратнопропорциональны гестационному возрасту и массе ребенка. Чаще развивается у недоношенных детей (22–30 недель беременности), реже – после 35 не-
562
дель и крайне редко – у доношенных (главным образом, родившихся с низкой массой). Синдром дыхательных расстройств чаще развивается через 1,5–2 ч после рождения. В патогенезе болезни гиалиновых мембран наибольшее значение имеет незрелость легочной ткани, головного мозга, недостаточность сурфактанкта, на фоне которых пусковым моментом является гипоксия. Гиалиновые мембраны – это плотные эозинофильные массы, прилегающие к внутренней поверхности альвеол в виде колец или лент, состоящие из фибрина, белков плазмы, гликозаминогликанов и фосфолипидов.
Макроскопически легкие увеличены, маловоздушны, темно-крас- ные, иногда печеночной консистенции, в задне-нижних отделах – с отпечатками ребер. Микроскопически ателектаз терминальных отделов респираторной паренхимы, расширение бронхиол и альвеолярных ходов, наличие гиалиновых мембран в расширенных альвеолярных ходах и бронхиолах, стазы, тромбы в МЦР (как при ДВС-синдроме), расстройства кровообращения (полнокровие, кровоизлияния в строме и альвеолах), отек. В участках ателектаза мембраны не обнаруживаются. Альвеолярный эпителий в местах расположения мембран некротизируется. Характерна стадийность в развитии мембран: 1-е сутки – небольшие рыхлые мембраны на фоне отека и ателектаза, 2-е сутки – отек уменьшается, мембраны плотные, ателектаз сохраняется, на 4–5-е сутки – мембраны подвергаются фрагментации, резорбируются макрофогами.
Осложнения. Пневмонии, внутрижелудочковые кровоизлияния (гипоксического генеза), гиалиновые мембраны могут подвергаться организации с образованием очагового фиброза.
21.3.4. Родовая травма и родовые повреждения
Родовая травма новорожденных – патологическое состояние, раз-
вившееся во время родов и характеризующееся повреждениями тканей и органов ребенка, сопровождающимися, как правило, расстройством их функций. Родовые травмы условно можно подразделить на механические и гипоксические. Механические травмы возникают вследствие несоответствия размеров ребенка и родовых путей, патологии родов: крупный плод, диабетическая фетопатия, аномалии положения (лицевое, теменное и тазовое предлежание, поперечное положение плода), переношенная беременность, пороки развития плода (гигантский плод, гидроцефалия, макроцефалия, увеличение живота при асците, увеличении печени и селезенки). Патология со стороны матери – пожилой возраст, аномалии таза (узкий или плоский рахитический таз, экзостозы, перенесенные травмы с переломами тазовых костей). Причиной родо-
563
вых травм со стороны матери могут быть опухоли матки и шейки матки, ригидность тканей родового канала. Патология родов и так называемая акушерская патология – стремительные, быстрые или затяжные роды, неправильно выполняемые акушерские пособия при поворотах и извлечении плода, наложение щипцов, применение вакуум-экстракто- ра. К механическим формам родовых травм относятся: родовая опухоль, кефалогематома, травма мягких тканей, переломы костей и повреждение нервов.
К гипоксическим родовым травмам (родовым повреждениям) отно-
сятся повреждения головного и спинного мозга, а также внутренних органов, возникающие в результате асфиксии или гипоксии плода или новорожденного. Под асфиксией подразумевается острое прекращение поступления кислорода с избыточным накоплением в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов. Асфиксия различной тяжести наблюдается у 5–7% новорожденных и у 15–20% из них заканчивается летально, являясь наиболее частой причиной перинатальной смертности.
Родовая травма мягких тканей. Повреждения кожи и подкожной клетчатки при родах (ссадины, царапины, кровоизлияния и др.), как правило, не опасны и требуют только местного лечения для предупреждения инфицирования. К более тяжелым относятся повреждения мышц. Одним из типичных видов родового травматизма является по-
вреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которое характери-
зуется или кровоизлиянием, или ее разрывом; последний обычно возникает в нижней трети мышцы. Такое повреждение чаще развивается при родах в ягодичном предлежании, но возникает и при наложении щипцов, других ручных пособиях. В области повреждения и гематомы определяют небольшую, умеренно плотную или тестоватой консистенции, слегка болезненную при пальпации опухоль. Иногда ее диагностируют только к концу 1-й недели жизни ребенка, когда развивается кривошея. При этом голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбородок повернут в противоположную сторону. Дифференцировать гематому грудино-ключично-сосцевидной мышцы следует с врожденной мышечной кривошеей. Кровоизлияния в другие мышцы наблюдается крайне редко.
Одно из проявлений родовой травмы – кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа (чаще одной или обеих теменных, реже затылочной). Ее необходимо дифференцировать с родовой опухолью, которая представляет собой локальный отек кожи и подкожной клетчатки новорожденного, располагается, как правило, на предлежащей части плода и возникает в результате длительного механического сдавления соответствующей области. Родовая
564
опухоль встречается обычно при затяжных родах, а также при акушерских пособиях (наложение щипцов). В отличие от кефалогематомы родовая опухоль выходит за пределы одной кости, она мягкоэластической консистенции, флюктуации и валика по периферии не отмечается; родовая опухоль исчезает через 1–2 дня.
Родовые травмы костей. К родовой травме костной системы относятся трещины и переломы, из которых наиболее часто наблюдаются повреждения ключицы, плечевых и бедренных костей. Причинами их являются неправильно проводимые акушерские пособия. Перелом ключицы обычно бывает поднадкостничным и характеризуется значительным ограничением активных движений. При легкой пальпации отмечают припухлость, болезненность и крепитацию над местом перелома. Переломы плечевой и бедренной костей диагностируют по отсутствию активных движений в конечности, болевой реакции при пассивных движениях, наличию отечности, деформации и укорочения поврежденной кости. При всех видах переломов костей диагноз подтверждает рентгенологическое исследование. К редким случаям родовой травмы относится травматический эпифизиолиз плечевой кости, который проявляется припухлостью, болезненностью и крепитацией при пальпации в области плечевого или локтевого суставов, ограничением движений пораженной руки. В дальнейшем из-за пареза лучевого нерва при этом повреждении часто развивается сгибательная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах. Диагноз подтверждают с помощью рентгенографии плечевой кости. Дети, перенесшие родовую травму костей полностью выздоравливают.
Родовая травма внутренних органов. Встречается редко и, как правило, является следствием механических воздействий на плод при неправильном ведения родов, оказании различных акушерских пособий. В течение первых двух суток явной клинической картины кровоизлияния во внутренние органы не отмечают («светлый» промежуток). Резкое ухудшение состояния ребенка наступает на 3–5-е сутки в связи с кровотечением вследствие разрыва гематомы, нарастанием кровоизлияния и истощением механизмов компенсации гемодинамики в ответ на кровопотерю. Клинически это проявляется симптомами острой постгеморрагической анемии и нарушением функции того органа, в который произошло кровоизлияние. При разрыве гематом часто отмечают вздутие живота и наличие свободной жидкости в брюшной полости. Выраженную клиническую картину имеет кровоизлияние в надпочечники, которое часто встречается при ягодичном предлежании. Прогноз родовой травмы внутренних органов зависит от объема и степени тяжести поражения органов. Если ребенок не погибает в острый период родовой травмы, то его последующее развитие во многом определяется со-
565
хранностью функций пораженного органа. У многих новорожденных, перенесших кровоизлияние в надпочечники, в дальнейшем развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.
Родовая травма центральной и периферической нервной систе-
мы. Является наиболее тяжелой и опасной для жизни ребенка. Она объединяет различные по этиологии, патогенезу, локализации и степени тяжести патологические изменения нервной системы, возникающие
врезультате воздействия на плод в родах механических факторов. К ним относят внутричерепные кровоизлияния, травмы спинного мозга и периферической нервной системы вследствие различной акушерской патологии, а также механическое повреждение головного мозга, развивающееся в результате сдавления черепа костями таза матери при прохождении плода по родовому каналу. Родовая травма нервной системы
вбольшинстве случаев возникает на фоне хронической гипоксии плода, обусловленной неблагоприятным течением беременности (токсикозы, угроза выкидыша, инфекционные, эндокринные и сердечно-сосуди- стые заболевания, профессиональные вредности и др.).
Различают четыре основных типа внутричерепных кровоизлияний у новорожденных: субдуральные, первичные субарахноидальные, интра- и перивентрикулярные, внутримозжечковые. В их патогенезе основную роль играют травма и гипоксия. Различные типы внутричерепных кровоизлияний, как и основные патогенетические механизмы их развития, могут сочетаться у одного ребенка, но в клиническом симптомокомплексе всегда доминирует один из них и клиническая симптоматика зависит, соответственно, не только от нарушения мозгового кровообращения, но и от его локализации, а также от степени тяжести механического повреждения головного мозга.
Субдуральные кровоизлияния. В зависимости от локализации выделяют: тенториальные кровоизлияния с повреждением прямого и поперечного синусов вены Галена или мелких инфратенториальных вен; затылочный остеодиастаз – разрыв затылочного синуса; разрыв серповидного отростка твердой мозговой оболочки с повреждением нижнего сагиттального синуса; разрыв соединительных поверхностных церебральных вен. Субдуральные гематомы могут быть одноили двусторонними, возможно их сочетание с паренхиматозными кровоизлияниями, возникшими в результате гипоксии.
Разрыв и надрыв мозжечкового намета, разрыв серповидного отростка с повреждением нижнего сагиттального синуса сопровождаются массивным кровоизлиянием и характеризуются острым течением с быстрым развитием симптомов сдавления верхних отделов ствола мозга. Если гематома нарастает, то появляются симптомы сдавления и нижних отделов ствола мозга. При подостром течении патологического
566
процесса (гематома и разрывы меньших размеров) неврологические нарушения возникают в конце первых суток жизни или через несколько дней после рождения и сохраняются на протяжении нескольких минут или часов. Летальный исход, как правило, наступает в первые дни жизни ребенка от сдавления жизненно важных центров ствола мозга.
Конвекситальные субдуральные гематомы, обусловленные разрывом поверхностных церебральных вен, отличаются минимальными клиническими симптомами или их отсутствием и выявляются только при инструментальном обследовании ребенка. Диагноз субдуральной гематомы устанавливают на основании клинического наблюдения и инструментального обследования. Люмбальная пункция в этих случаях нежелательна, так как она может спровоцировать вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
При односторонней гематоме с признаками смещения полушарий головного мозга, массивных гематомах с хроническим течением необходима субдуральная пункция для эвакуации излившейся крови и снижения внутричерепного давления.
Первичные субарахноидальные кровоизлияния наблюдаются наи-
более часто. Возникают при повреждении сосудов различного калибра внутри субарахноидального пространства, мелких вен лептоменингеальных сплетений или соединительных вен субарахноидального пространства. Их называют первичными в отличие от вторичных субарахноидальных кровоизлияний, при которых кровь попадает в субарахноидальное пространство в результате интра- и перивентрикулярных кровоизлияний, разрыва аневризмы. В результате обширных кровоизлияний вся поверхность головного мозга покрыта как бы красной шапкой.
При массивных кровоизлияниях в вещество головного мозга дети рождаются в состоянии асфиксии. У них наблюдаются беспокойство, нарушение сна, общая гиперестезия, ригидность мышц затылка. На 3–4-й день жизни иногда отмечают синдром Арлекина, проявляющийся изменением окраски половины тела новорожденного от розового до светло-красного цвета; другая половина бывает бледнее, чем в норме. Отчетливо этот синдром выявляется при положении ребенка на боку. Изменение окраски тела может наблюдаться в течение 30 с – 20 мин, в этот период самочувствие ребенка не нарушается. Синдром Арлекина рассматривают как патогномоничный признак черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденного.
Интравентрикулярные и перивентрикулярные кровоизлияния наибо-
лее характерны для недоношенных детей, родившихся с массой тела менее 1500 г. Морфологическая основа этих кровоизлияний – незрелое сосудистое сплетение, расположенное под эпендимой, выстилающей же-
567
лудочки (герминальный матрикс). До 35-й недели беременности эта область богато васкуляризована, соединительнотканый каркас сосудов недостаточно развит, поддерживающая строма имеет желатинообразную структуру. Это делает сосуды очень чувствительными к механическим воздействиям, изменениям внутрисосудистого и внутричерепного давления. Примерно у 80% детей перивентрикулярные кровоизлияния прорываются через эпендиму в желудочковую систему головного мозга и кровь распространяется из желудочков через отверстия Мажанди и Лушки в цистерны задней черепной ямки. Наиболее характерна локализация сгустка крови в области большой затылочной цистерны. В этих случаях может развиться облитерирующий арахноидит задней черепной ямки, вызывающий обструкцию ликвороциркуляции. Интравентрикулярное кровоизлияние может захватывать также перивентрикулярное белое вещество головного мозга, сочетаться с церебральными венозными инфарктами, причиной которых является сдавление путей венозного оттока расширенными желудочками головного мозга. Иногда сгустки крови располагаются в III и IV желудочках. Кровоизлияние в герминальный матрикс также приводит к деструктивным изменениям с последующим образованием кист, которые формируются чаще всего в перивентрикулярном белом веществе головного мозга – перивентрикулярная кистозная лейкомаляция. Летальность среди новорожденных с интра- и перивентрикулярными кровоизлияниями составляет 22–55%. Выжившие дети образуют группу высокого риска развития таких осложнений, как гидроцефалия, задержка психомоторного развития, детский церебральный паралич. Благоприятный прогноз предполагают при легких кровоизлияниях у 80% больных, при кровоизлияниях средней тяжести – у 50%, при тяжелых – у 10–12% детей. Самыми высокими, но не абсолютными критериями неблагоприятного прогноза для детей с интра- и перивентрикулярными кровоизлияниями являются следующие особенности острого периода: обширные гематомы, захватывающие паренхиму головного мозга; молниеносное начало клинических проявлений с выбуханием большого родничка, судорогами, остановкой дыхания; постгеморрагическая гидроцефалия, которая спонтанно не стабилизируется; одновременное гипоксическое поражение головного мозга.
Кровоизлияния в мозжечок возникают в результате массивных супратенториальных внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей и кровоизлияний в зародышевый матрикс у недоношенных. Патогенетические механизмы включают сочетание родовой травмы и асфиксии. Клинически характеризуются быстрым прогрессирующим течением.
Травма спинного мозга – результат воздействия механических факторов (избыточная тракция или ротация) при патологическом течении
568
родов, приводящих к кровоизлиянию, растяжению, сдавлению и разрывам спинного мозга на различных уровнях. Позвоночник и его связочный аппарат у новорожденных более растяжимы, чем спинной мозг. Сверху спинной мозг фиксирован в области большого затылочного отверстия, снизу – конским хвостом. Поэтому повреждения чаще всего обнаруживают в нижнешейном и верхнегрудном отделах, т.е. в местах наибольшей подвижности и прикрепления спинного мозга. Чрезмерное растяжение позвоночника может привести к опусканию ствола мозга и его вклинению в большое затылочное отверстие. Спинной мозг при родовой травме может быть разорван, а позвоночник цел, и при рентгенологическом обследовании патология не обнаруживается.
Нейроморфологические изменения в остром периоде сводятся преимущественно к эпидуральным и интраспинальным кровоизлияниям, очень редко наблюдаются повреждения позвоночника – это могут быть переломы, смещения или отрывы эпифизов позвонков. В дальнейшем формируются фиброзные спайки между оболочками и спинным мозгом, фокальные зоны некроза с образованием кистозных полостей, нарушение архитектоники спинного мозга. Неврологические нарушения в конечностях зависят от уровня поражения. При легкой спинальной травме наблюдается преходящая неврологическая симптоматика, обусловленная гемоликвородинамическими расстройствами, отеком, а также изменением мышечного тонуса, двигательных и рефлекторных реакций.
Травма периферической нервной системы включает травму кореш-
ков, сплетений, периферических нервов и черепных нервов. Наиболее часто наблюдается травма плечевого сплетения, диафрагмального, лицевого и срединного нервов. Остальные варианты травматических повреждений периферической нервной системы встречаются реже.
Парез плечевого сплетения возникает в результате травмы корешков CV–ThI. Частота его составляет от 0,5 до 2 случаев на 1000 живых новорожденных. Травма плечевого сплетения (акушерский парез) отмечается преимущественно у детей с большой массой тела, рожденных в ягодичном или ножном предлежании. Основной причиной травмы являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода.
При микроскопическом исследовании обнаруживают периневральные геморрагии, мелкоточечные кровоизлияния в нервные стволы, корешки; в тяжелых случаях – разрыв нервов, образующих плечевое
569