3 курс / Патологическая анатомия / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая

Клинически в большинстве случаев болезнь Гиршспрунга проявляется в период новорожденности или в первые месяцы жизни нарушением отхождения мекония, низкой кишечной непроходимостью, увеличением живота, запором, связанным с наличием в дистальной части толстой кишки аганглиозного, спазмированного, неперистальтирущего участка, на протяжении которого отсутствуют ганглии мышечно-ки- шечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) сплетений. Вышележащие отделы кишечника расширяются, стенки их гипертрофируются, возникает мегаколон. Состояние может осложняться перфорацией расширенной толстой кишки, развитием энтероколита.

Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. Выделяют следующие формы: ректальную, ректосигмоидальную (самая частая – 70%), субтотальную (поражение поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки), тотальную (аганглиоз всей толстой кишки) и сегментарную.

Микроскопически в зоне аганглиоза при импрегнации серебром выявляют пучки сильно извитых, интенсивно импрегнирующихся безмиелиновых нервных волокон. Большое значение в диагностике имеют нейрогистохимическиеметодыисследования, позволяющиедифференцировать симпатические (адренергические) и парасимпатические (холинергические) нервные структуры. Определение в биоптате ацетилхолинэстеразы позволяет выявить резкое повышение ее содержания в нервных волокнах собственной и мышечной пластинок слизистой оболочки аганглиозной зоны. Указанные изменения могут быть отнесены к разряду специфических для болезни Гиршспрунга, поскольку при других формах хронической кишечной непроходимости (мега- и долихоколон, стенозах прямой кишки) плотность холинергических волокон в слизистой оболочке прямой кишки и активность ацетилхолинэстеразы не изменяются. Большое значение также имеет иммуногистохимическое окрашивание с моноклональными антителами к нейронспецифической энолазе и S-100-протеину, которые хорошо маркируют гиперплазированные нервные стволики в мышечной пластинке слизистой оболочки и собственной пластинке.

В настоящее время для диагностики болезни Гиршспрунга используются биопсии кишки. При болезни Гиршспрунга ганглиозные клетки отсутствуют в подслизистом сплетении. Следует помнить, что у новорожденных ганглиозные клетки еще не развиты.

Врожденные пороки развития мочеполовой системы

Врожденные пороки развития мочевой системы составляют 30% всех пороков развития. Это самая частая патология в перинатальном периоде. Часть из них – летальные, другие требуют экстренного хирургического

520

вмешательства, третьи протекают бессимптомно. Они могут быть изолированными или входить в комплексы МВПР, в том числе и синдромы.

Аномалии количества почек. Арения (агенезия, аплазия) – полное отсутствие почек без видимой рудиментарной почечной ткани. Бывает одно- и двусторонней. Одностороняя арения встречается чаще. Единственная почка может иметь нормальное строение или быть порочно развитой, описаны ее дисплазия, гипоплазия, эктопия, удвоение и гидронефроз. Если единственная почка имеет нормальное строение, то обычно клинически порок протекает бессимптомно и обнаруживается случайно или при ее заболевании. Двусторонняя арения – порок, не совместимый с жизнью. Около 40% пораженных детей рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы почек. В зависимости от гистологического строения различают нормонефроническую (простую) и олигомеганефроническую гипоплазии.

Простая (нормонефроническая) гипоплазия характеризуется уменьшением массы и нормальным гистологическим строением почки. Может быть одно- и двусторонней. Для морфологического диагноза необходимы следующие условия: редукция массы на 50% и более при одностороннем поражении и на 30% и более при двустороннем; уменьшение количества чашечек (нормальные почки имеют обычно 8–10 чашечек, гипоплазированные – 5 и менее и изредка только одну (одночашечковая почка)); гипоплазия почечной артерии.

Олигомеганефроническая гипоплазия (олигомеганефрония) характеризуется уменьшением массы почки, количества долек и клубочков с увеличением размеров последних. Диагноз устанавливается только гистологически. Характерно уменьшение количества клубочков и количества их слоев в коре до 2–6 (норма 10 и более).

Добавочные почки – крайне редкий порок, при котором имеется третья отдельная почка. Она имеет собственный мочеточник, впадающий самостоятельно в мочевой пузырь, но иногда отмечается полное удвоение мочеточника.

Аномалии положения и формы. Дистопия (эктопия) – аномаль-

ное расположение почки. Различают простую (гомолатеральную) и перекрестную (гетеролатеральную) эктопии. Простая эктопия характеризуется смещением почки на той же стороне – поясничная, тазовая (наиболее частая), сакральная, грудная, перекрестная – перемещением эктопированной почки на противоположную сторону за среднюю линию с перекрестом мочеточников.

Перекрестная эктопия встречается реже, эктопированная почка обычно сращена с нормальной, почечная артерия отходит от тазовой артерии или аорты.

521

Сращенные почки могут быть симметричными и асимметричными, срастаться нижними, верхними и разноименными полюсами (подковообразная, галетообразная, кольцевидная, L- и S-образная почки). Подковообразная почка возникает при симметричном сращении нижними полюсами. Практически все сращенные почки слегка эктопированы. Гистологически они могут иметь нормальное строение, быть диспластичными или кистозными.

Аномалии дифференцировки почек. Дисплазия почек (ДП) – груп-

па наиболее частых ВПР мочевой системы, характеризующаяся нарушением дифференцировки метанефрогенной бластемы с персистированием эмбриональных структур. Морфологическая картина ДП складывается из сочетания примитивных протоков, примитивных клубочков и канальцев, кист, недифференцированной мезенхимы.

Примитивные протоки имеют вид железистых образований различных размеров, группами или поодиночке располагающихся в мозговом слое, юкстамедуллярной зоне, реже – в коре. Они выстланы кубическим, цилиндрическим, псевдоплоским, иногда многорядным эпителием. Просвет протоков щелевидный или кистозно расширен, правильной или неправильной формы. Примитивные протоки являются остатками мезонефрогенного протока.

Примитивные клубочки представляют собой эмбриональные клубочки на разных стадиях развития – от бесформенного скопления клеток (почечное тельце самых начальных стадий эмбриогенеза) до S-образных структур. Могут иметь кольцевидную и лапчатую формы.

Примитивные канальцы выстланы цилиндрическим эпителием, собираются вблизи примитивных клубочков группами или поодиночке. Встречаются также и в мозговом слое.

Вдиспластичных почках постоянно обнаруживаются клубочковые

иканальцевые кисты, а также большие кисты причудливой формы, выстланные кубическим, а нередко и пролиферирующим эпителием с сосочковыми выростами.

Вдиспластичных почках постоянно присутствует недифференцированная мезенхима, которая сохраняет способность к образованию различных мезодермальных тканей, особенно гиалинового хряща. Примитивная мезенхима – это рыхлая соединительная ткань с различным количеством коллагеновых волокон и полипотентных камбиальных клеток, иногда в ней встречаются пучки гладкомышечных клеток. Мезенхима может склерозироваться, превращаясь в толстые, беспорядочно расположенные пучки соединительнотканых волокон. В рыхлой

исклерозированной мезенхиме много клеток типа фибробластов, гистиоцитов, есть скопления лимфоидных и кроветворных клеток. Примитивная мезенхима – постоянный компонент почек эмбрионов и пло-

522

дов, однако очаги гиалинового хряща в ней служат абсолютным критерием ДП, так как ни при каких других врожденных и наследственных заболеваниях почек они не обнаруживаются. Абсолютными морфологическими критериями ДП являются: наличие примитивных мезонефрогенных протоков, гиалинового хряща и групп примитивных канальцев, окруженных пучками гладкомышечных клеток и соединительноткаными волокнами.

По локализации процесса ДП может быть кортикальной, медуллярной и смешанной (кортико-медуллярной); по распространенности – очаговой, сегментарной и тотальной, или диффузной, одно- и двусторонней; по морфологии – простой и кистозной.

Поликистоз почек (ПП) – наследственный ВПР, характеризующийся множеством кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных критериев ДП. В зависимости от типов наследования различают ауто- сомно-рецессивный и аутосомно-доминантный ПП, отличающиеся не только типами наследования, но и морфологией, клиническими симптомами, течением и прогнозом.

Аутосомно-рецессивный поликистоз (мелкокистозная почка, поликистоз почек «инфантильного» типа) – наследственное заболева-

ние, при котором поражаются почки и билиарная система. За развитие порока ответственен один мутантный ген – PKD3, локус которого расположен на коротком плече хромосомы 6-6р21. Двусторонний процесс. В настоящее время различают две формы – классическую и с врожденным фиброзом печени.

При классической форме обе почки значительно увеличены, иногда настолько, что препятствуют родам. На разрезе кора и мозговой слой имеют губчатый вид из-за многочисленных радиально ориентированных, веретенообразных кист диаметром 1–2 мм, которые замещают всю кору. В мозговом слое кисты более округлые. Микроскопически кисты представляют собой кистозно расширенные собирательные канальцы, так называемый гигантский кистозно расширенный нефрон. В 100% случаев наблюдаются изменения в печени: портальные тракты расширены, с различной степенью фиброза и увеличенным количеством желчных протоков. При классической форме дети рождаются мертвыми или умирают в первые дни после рождения от дыхательной недостаточности вследствие вторичной гипоплазии легких.

Форма с врожденным фиброзом печени встречается у детей старшего возраста и даже у взрослых. С увеличением возраста степень поражения почек меньше, а фиброз печени более интенсивный. У детей старшего возраста имеются признаки цирроза печени. Со временем развивается портальная гипертензия со спленомегалией, гиперспленизмом, асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пище-

523

вода, иногда смертельными. В некоторых случаях фиброз печени сочетается со значительным расширением желчных протоков (синдром Кароли), нарушением оттока желчи и развитием гнойного холангита.

Кистозные изменения затрагивают только часть собирательных трубочек (не более 1–20%). Кисты, как правило, больших размеров, чем при классической форме (диаметром около 2 см) и более сферические.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (поликистоз почек «взрослого» типа, крупнокистозная почка) – выделено два гена, му-

тации которых ответственны за развитие этого порока. Ген PKD1 располагается на коротком плече хромосомы 16 (16р13.3–р13.12). Мутации этого гена наблюдаются в 85% случаев. Ген PKD2 картирован на длинном плече хромосомы 4 (4q21–4q23). Также различают две формы: классическую, или поликистоз «взрослого» типа, и форму новорожденных и детей раннего возраста.

Почки резко увеличены, форма не изменена, вся паренхима замещена кистами разной величины и формы, чашечно-лоханочная система не изменена или деформирована выбухающими кистами. Кисты заполнены прозрачным содержимым. Мочеточники гипоплазированы, но проходимы. Фиброз печени не характерен. У 1/3 больных в печени выявляются кисты. Встречаются также кисты в поджелудочной железе, легких, селезенке, у 15% больных наблюдаются аневризмы мозговых артерий.

Гломерулокистознаяболезньпочек(гломерулокистознаяпочка, ауто- сомно-доминантная гипопластическая гломерулокистозная болезнь) –

ВПР, наиболее типичным морфологическим признаком которого является наличие гломерулярных кист. Может быть изолированным пороком или проявлением синдромов МВПР. Изолированная форма бывает спорадической или семейной с аутосомно-доминантным типом наследования. Диагноз ставится только на основании гистологических исследований. Макроскопически почки нормальных размеров, увеличены или уменьшены, под капсулой могут просвечивать маленькие кисты диаметромот1 ммдо5 мм. Этоединичныегломерулярныекисты, окруженные нормальной паренхимой, или же полное замещение коры сферическими кистами с резко расширенным боуменовым пространством и коллабированным, редуцированным или рудиментарным сосудистым пучком. Отмечаются перигломерулярный склероз и незначительно выраженный интерстициальный фиброз. Может быть расширение начальных отделов проксимальных канальцев. В мозговом слое кисты отсутствуют.

Медуллярная кистозная болезнь почек характеризуется наличием кист преимущественно в мозговом слое. Различают две клинико-морфо- логические формы этого порока – медуллярную губчатую почку и комплекс семейный нефронофтиз – медуллярная кистозная болезнь почек.

524

Медуллярная губчатая почка (поликистоз пирамид, болезнь

Cacchi и Ricchi) – кистозное расширение собирательных канальцев пирамид. Процесс в большинстве случаев двусторонний. При генерализованной форме порока увеличивается вся почка, при частичной – некоторые ее сегменты. На разрезе обнаруживается от нескольких кистозных полостей в одной пирамиде до множества кист во всех пирамидах. Кисты обычно маленькие (диаметром меньше 5 мм), окружены сероватой капсулой. Корковый слой не изменен. Порок обычно спорадический, хотя известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования.

Медуллярнаякистознаяболезньисемейныйнефронофтиз– двана-

следственных заболевания со схожими морфологическими проявлениями в виде двусторонних кист и интерстициального склероза, ведущего в конечной стадии к ХПН через 10–14 лет после появления первых клинических симптомов. Существует три типа нефронофтиза, которые наследуются аутосомно-рецессивно (ювенильный, инфантильный и взрослый) и два – медуллярной кистозной болезни (аутосомно-доми- нантно). Макроскопически почки уменьшены, поверхность их зернистая, кора истончена, граница между корковым и мозговым слоями не отчетливая. Мозговой слой широкий за счет многочисленных кист, диаметром от точечных до 1 см и более, располагающихся в юкстамедуллярной зоне. Изредка кисты встречаются и в корковом слое. При микроскопическом исследовании кроме кист в мозговом слое отмечается склероз, в корковом слое – наличие гипоплазированных, склерозированных и гиалинизированных клубочков, атрофия некоторых канальцев и склероз стромы.

Солитарные кисты могут быть одно- и двусторонними. Чаще локализуются в области лоханки (лоханочные) и чашечек (чашечные).

Врожденный гидронефроз (водянка почки) – расширение чашечек,

лоханки с атрофией почечной паренхимы. Чаще поражаются мальчики. Процесс может быть одно- и двусторонним. Наиболее частая причина – возникающие внутриутробно стриктуры в лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах, уретре, а также мегалоуретер. Описаны и необструктивные формы гидронефроза. Односторонний процесс, независимо от степени гидронефротической трансформации, протекает бессимптомно. Врожденный гидронефроз и гидроуретер описаны при многих наследственных синдромах МВПР.

Синдром «сливового живота» включает в себя агенезию мышц передней брюшной стенки, крипторхизм и такие ВПР мочевой системы, как мегалоуретер, мегацистис, выраженный гидронефроз, а также кистозную ДП. Синдром получил свое название по характерному внешнему виду ребенка с морщинистой растянутой синюшной кожей боль-

525

шого живота. Кроме агенезии иногда отмечается истончение мышц живота.

Врожденные пороки мочеточников. Удвоение мочеточников мо-

жет быть одно- и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (удвоена часть мочеточника, так называемый расщепленный мочеточник – ureter fissus).

Мегалоуретер (мегауретер) – расширение, удлинение и извитость мочеточника. Макроскопически мочеточник, независимо от причины, выглядит одинаково: значительно удлинен, извит, стенка его утолщена, просвет расширен (диаметр 2 см и более). Микроскопически гипертрофия мышечной оболочки за счет гипертрофии мышечных клеток и разрастания коллагеновой ткани. Осложнения: уретерит, уретеропиелонефрит, уретерогидронефроз.

Врожденные стриктуры (атрезиия, стеноз) мочеточников воз-

никают вследствие нарушения канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем. Могут быть и следствием внутриутробных воспалительных процессов. Локализуются в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Бывают одно- и двусторонними (двустороння атрезия – летальный порок, сопровождается гидронефрозом и дисплазией почек).

Дивертикул мочеточника – выпячивание всей стенки мочеточника. Чаще локализуется в юкставезикальной части, обычно справа, одно-

идвусторонний. Встречается в любом возрасте. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки.

Уретероцеле – кистовидное расширение дистального отрезка мочеточника и выпячивание его стенки в мочевой пузырь. Осложняется гидронефрозом, воспалением мочевого пузыря и почек, в наиболее тяжелых случаях приводит к развитию антенатального гидронефроза.

Врожденные пороки мочевого пузыря. Агенезия (отсутствие)

мочевого пузыря встречается крайне редко и обычно сочетается с тяжелыми ВПР других органов, несовместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря – редкий порок. Бывает полное и неполное удвоение. При полном удвоении имеются два мочевых пузыря со своей шейкой и мочеиспускательным каналом, в каждый из них открывается один мочеточник. При неполном удвоении шейка общая и мочеиспускательный канал один.

Экстрофия (эктропия) – врожденная расщелина мочевого пузыря

ибрюшной стенки, самый частый и один из самых тяжелых пороков развития этого органа. У мальчиков встречается в три раза чаще, чем у девочек. Во многих случаях этот порок сочетается с расщеплением ко-

526

стей лонного сочленения и эписпадией, реже – с крипторхизмом, паховой грыжей и другими ВПР мочевой системы. Постоянно выделяющаяся моча приводит к повреждению кожи – образованию язвочек и рубцов. Верхние мочевые пути и почки у новорожденных обычно имеют нормальное строение, но с течением времени развивается уретерогидронефроз. Очень быстро присоединяется инфекция, которая через открытый мочевой пузырь и мочеточники проникает в почку и возникает пиелонефрит.

Врожденные пороки развития уретры. Атрезия уретры может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Порок может сочетаться с кистозной дисплазией почек и приводить к дилатации мочевого пузыря и уретерогидронефрозу. При этом дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы после рождения.

Удвоение уретры – редкий порок. Встречается, как правило, у мальчиков. Различают: удвоение уретры при удвоении полового члена; удвоение уретры при одном половом члене; парауретральные ходы (75– 80% всех удвоений уретры).

Стеноз уретры, или стриктуры наружного отверстия уретры, –

самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек – дистальной. Врожденный стеноз наблюдается при многих хромосомных и генных синдромах. Способствует стазу мочи и возникновению инфекции.

Дивертикул уретры – мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся с ней через узкий канал. Может осложняться воспалением, образованием камней.

Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. Различают пять форм: «гипоспадию без гипоспадии» (иногда эта форма описывается как «перепончатый» половой член), венечную, полового члена, мошоночную и промежностную. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При промежностной и мошоночной формах гипоспадии наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище. Это может вызвать ошибки при определении пола. В 8–10% случев гипоспадия сочетается с гермафродитизмом. Наследуется по аутомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам. Описана при генных и хромосомных синдромах МВПР, приеме матерью во время беременности триметадиона и вальпорена.

Эписпадия – верхняя расщелина уретры. В 4–6 раз чаще встречается у мальчиков. Различают четыре формы эписпадии: головки полового члена или клитора, ствола полового члена или клитора, неполную эписпадию (расщелина распространяется на заднюю часть уретры до шейки

527

мочевогопузыря) иполную(расщелинапереходитнашейкуипереднюю стенку мочевого пузыря). Сочетается с ВПР мочевой и половой систем.

Врожденные пороки органов дыхания. Стеноз гортани чаще все-

го обусловлен наличием соединительнотканой перепонки, покрытой слизистой, так называемой диафрагмой гортани. Она может располагатьсянауровне, вышеинижеголосовыхсвязок. Известнысемьисауто- сомно-доминантным типом наследования. Диафрагма гортани также описана при фетальном алкогольном синдроме.

Атрезия гортани, как правило, обусловлена избыточным развитием хрящей ниже уровня голосовых связок, что приводит к закрытию ее просвета. Выше атрезии гортань сформирована нормально. Встречается также тотальная атрезия гортани (отсутствие просвета на всем протяжении).

Агенезия (аплазия) трахеи бывает тотальной или частичной. При этом главные бронхи соединяются друг с другом или с пищеводом (трахео- или бронхоэзофагеальные свищи). Легкое может развиваться нормально или отсутствовать (агенезия легкого).

Врожденные стенозы трахеи делятся на первичные и вторичные, обусловленные сдавлением трахеи плода извне. Первичный врожденный стеноз трахеи встречается редко, бывает диффузным, воронкообразным и сегментарным. Диффузный стеноз (гипоплазия трахеи) характеризуется резким сужением трахеи, начинающимся ниже перстневидных хрящей и распространяющимся на всю длину органа или большую его часть, диаметр просвета трахеи у новорожденного достигает всего 1–3 мм. Сужение обусловлено слиянием хрящевых колец на задней стенке трахеи. Макроскопически трахея имеет вид твердого неэластичного хрящевого туннеля.

При воронкообразном стенозе трахеи она постепенно сужается до минимального размера сразу над бифуркацией. При этом в месте резкого сужения отмечается редукция или отсутствие мембранозной части трахеи.

Сегментарный стеноз локализуется в средней трети трахеи, под перстневидным хрящом или выше киля трахеи, обусловлен очаговыми дефектами хрящей (их отсутствием, избыточным разрастанием или слиянием), очаговой мышечной гиперплазией стенки, паутиноподобной диафрагмой.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна) – врожденное ауто-

сомно-рецессивное заболевание, характеризующееся расширением трахеи и главных бронхов (диаметр трахеи и бронхов в 3 раза больше нормального), связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон. Заболевание часто осложняется рецидивирующими бронхитами, пневмонией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которые и определяют витальный прогноз.

528

Врожденные бронхоэктазы встречаются при многих врожденных и семейных заболеваниях, в том числе иммунодефицитных синдромах (недостаточности нейтрофилов и комплемента), недостаточности α1-анти- трипсина, первичной цилиарной дискинезии, кистофиброзе, синдромах Картагенера, Свайера – Джемса (одностороннее сверхпрозрачное легкое) и Вильямса – Кэмпбелла.

Синдром Вильямса – Кэмпбелла – аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, вариант бронхомаляции, характеризующийся недоразвитием хрящевых колец сегментарных и субсегментарных бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что обусловливает развитие эндобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но может быть и ограниченным. Синдром клинически проявляется у новорожденных или грудных детей. Дети с обширными бронхоэктазами умирают вскоре после рождения при явлениях асфиксии. Ограниченные формы порока в периоде новорожденности в большей части случаев остаются нераспознанными.

Первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера (синдром неподвижных ресничек) – аутосомно-рецессовное наследственное заболевание, обусловленное врожденными нарушениями ультраструктуры мерцательного эпителия. Наиболее частой и классической формой первичной цилиарной дискинезии является синдром Картагенера, характеризующийся триадой признаков: обратное раположение внутренних органов (situs viscerus inversus), бронхоэктазы и синусит. Следствием цилиарной дискинезии является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование, формирование бронхоэктазов и хронического воспалительного процесса (синуситы, бронхиты, отиты, у 15 % больных образуются полипы носа).

Агенезия легких – отсутствие легкого вместе с главным бронхом, аплазия легких – отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Возможно недоразвитие как всего легкого, так и отдельных долей (чаще средней доли правого легкого и нижней доли левого легкого). Двусторонняя агенезия – крайне редкий порок, несовместимый с жизнью.

Гипоплазия легких (маленькое легкое) – относительно равномер-

ное уменьшение массы и объема легких в результате редукции бронхов и недостаточного развития респираторного отдела. Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием синдрома дыхательных расстройств, выраженность которого зависит от степени гипоплазии.

529