5 курс / Онкология / опухоли системы крови

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

1.первичное лимфопролиферативное заболевание

2.относящиеся к группе злокачественных лимфом

3.характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского-

Штернберга- Рида.

Опухолевый процесс, как правило, возникает уницентрически и, в дальнейшем распространением метастатическим путем с поражением других органов и тканей.

Иными словами ЛГМ

1.злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной системы

2.С не выясненным до конца происхождением опухолевых клеток

3.вероятным макрофагольным происхождением опухолевых клеток.

ЛимфомаХоджкинаисключительно гистологическидиагноз.

В крупных лимфоузлах обнаруживаются:

1. Клетки Рид–Березовского– Штернберга

– в классическом варианте представлены крупными клеткам с двумя "бобовидными", зеркально расположенными ядрами с крупными эозинофильными ядрышками Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

гистологические варианты лимфогранулематоза

вариант с преобладанием лимфоидной ткани

(лимфогистиоцитарный вариант) – около 10%; встречается в любом возрасте, но наиболее часто встречается у юношей. При этой форме имеется большое количество лимфоцитов. Имеет место реактивная пролиферация лимфоцитов и гистиоцитов, мало или совсем отсутствуют плазматические клетки, клеток Рид– Березовского–Штернберга мало. Выраженных очагов некроза и склероза не наблюдается;

смешанноклеточныйвариант

– до 40% всех случаев болезни; наблюдается в большинстве случаев у больных среднего возраста. При исследовании отмечается выраженная клеточность и значительный полиморфизм клеточного состава: видны типичные клетки Рид– Березовского–Штернберга, эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки, эпителиоидные клетки, фибробласты. Встречаются очаги некроза.

ИГХ экспрессия B-клеток. Видны остатки фолликулов, разделенные интерфолликулярными областями

B-клеточные области, Смешанноклеточные области

вариант с истощением (подавлением) лимфоидной ткани

– менее 1% случаев; как правило, у пожилых людей. Характеризуется умеренно выраженным диффузным склерозом в виде разрастания грубых тяжей волокнистой соединительной ткани, среди которых располагаются скопления типичных и атипичных клеток Рид– Березовского–Штернберга и Ходжкина, фибробластов.

нодулярныйсклероз

– около 45% случаев; чаще болеют женщины. Микроскопически отмечается разрастание коллагеновых волокон в виде кольцевидных тяжей, делящих опухолевую ткань на участки округлой формы. В центре этих узелков находятся скопления клеток – преимущественно лимфоциты, крупные клетки Рид–Березовского–Штернберга: как типичные – двуядерные, так и атипичные, с большим количеством мелких ядер;

Лимфома Ходжкина (селезенка)

Теории возникновения лимфогранулематоза:

Вирусная: лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами.

Генетическая: существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях.

Иммунологическая: в основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу “Трансплантат против хозяина”.