5 курс / Онкология / Онкология_Национальное_руководство

- Внежелудочковая нейроцитома (G-2). - Липонейроцитома мозжечка (G-2).

- Папиллярная глионейрональная опухоль (G-1).

- Розеткоформирующая глионейрональная опухоль IV желудочка.

- Параганглиома конечной нити (G-1). • Опухоли оболочек мозга.Опухоли из менинготелиальных клеток.

- Менингиома (G-1):

- менинготелиальная (устаревшее название - менин-готелиоматозная) (G-1);

- фибробластическая (фиброзная) (G-1);

- переходная (устаревшее название - смешанного строения) (G-1); - псаммоматозная (G-1);

- ангиоматозная (G-1); - микрокистозная (G-1); - секреторная (G-1);

- насыщенная лимфоплазмацитами (G-1); - метапластическая (G-1);

- светлоклеточная (G-2);

- хордоидная (G-2).

me/medknigi

- Атипичная (атипическая) менингиома (G-2). https://t- Папиллярная менигиома (G-3).

- Рабдоидная менингиома (G-3).

- Анапластическая (злокачественная) менингиома (G-3).Мезенхимальные опухоли.

- Липома.

- Ангиолипома. - Гибернома.

- Липосаркома (внутричерепная). - Солитарная фиброзная опухоль. - Фибросаркома.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

- Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

- Остеосаркома. - Остеохондрома. - Гемангиома.

- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. - Гемангиоперицитома (G-2).

- Анапластическая гемангиоперицитома (G-3). - Ангиосаркома.

- Саркома Капоши.

- Саркома Юинга - примитивная нейроэктодермальня опухоль.

• Опухоли пинеальной.области.

Пинеоцитома (G-1) https://tПинеобластома (G-4)

Опухоль паренхимы шишковидной железы с промежуточной дифференцировкой (G-2, G-3).

Папиллярная опухоль пинеальной области (G-2, G-3).

• Эмбриональные опухоли.Медуллобластома (G-4).

- Десмопластическая (нодулярная) медуллобластома. - Медуллобластома с обширной нодулярностью.

- Анапластическая медуллобластома. - Крупноклеточная медуллобластома.

Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль (G-4).

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

-Нейробластома.

-Ганглионейробластома.

-Медуллоэпителиома.

-Эпендимобластома.

- Плексиформная шваннома. - Меланотическая шваннома.Нейрофиброма (G-1).

- Плексиформная нейрофиброма.Периневриома (G-1-G-3).

- Периневриома.

- Злокачественная периневриома.

Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (G-2-G-4).

Диффузный меланоцитоз.Меланоцитома.

Злокачественная меланома.Оболочечный меланоматоз.

• Другие опухоли, связанные с мозговыми оболочками. - Гемангиобластома (G-1).

• Лимфомы и опухоли кроветворной ткани.Злокачественные лимфомы.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Плазмоцитома.

Гранулоцитная саркома (хлорома).

• Опухоли из зародышевых клеток.

Герминома. me/medknigi

Эмбриональная карцинома.Опухоль желточного мешка.Хориокарцинома.

Тератома.

- Зрелая тератома.

- Незрелая тератома.

- Тератома с озлокачествлением.

Смешанные герминативно-клеточные опухоли.

• Опухоли области турецкого седла.Краниофарингиома (G-1).

- Адамантиматозная. - Папиллярная.

Гранулярно-клеточная опухоль (G-1).

Питуицитома (G-.1)

Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза (G-1). https://t• Метастатические опухоли

Этиология

Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС - спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.

Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.

Патогенез

В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка - супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.

Клиническая картина

Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на

отдалении и общемозговые.

симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки - первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами

Местные (очаговые) симптомыme/medknigi. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими

(90%).

Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тен-ториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти., критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также

психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве https://tслучаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый

симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.

Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского (табл. 23-1). Классификации стадии развития заболевания используют редко, только при определенных видах патологии (например, при ме-дуллобластоме). Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко - за пределы ЦНС.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

Таблица 23-1. Шкала Карновского (незначительно модифицирована применительно к правилам русского языка)

Первый этап диагностического поиска - неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.

Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС - МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.

КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют.в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после

https://tвнутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастно-го вещества.

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов: субдуральных и внутримозговых гематом, абсцессов, паразитарных инвазий, лейкоэнцефалопатии, рассеянного склероза, сосудистой мальфор-мации, инфаркта головного мозга, васкулитов и т.д. Хотя многие из этих нозологических единиц имеют характерные радиологические признаки, в ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.

Формулировка диагноза

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

Внутримозговые и вторичные метастатические опухоли классифицируют по пораженным долям мозга. Соответственно в этих случаях диагноз формулируют как «опухоль... доли (или структуры) мозга», например: опухоль правой височной доли.

При опухолях оболочек головного мозга, костей и черепных нервов в

формулировке диагноза учитывают пораженную анатомическую область головы, но не структуру мозга. Поэтому диагноз формулируют как «опухоль... области», например: опухоль правой теменной области, опухоль правого мостомозжечкового угла.

Спинальные опухоли классифицируют по позвонку, на уровне тела которого опухоль расположена. Диагноз формулируют, например, так: интрамедуллярная опухоль на уровне ThVII-ThXII-позвонков, экстрамедуллярная опухоль на уровне LII-позвонка справа.

В формулировке диагноза можно учитывать размеры и особенности роста опухоли. Например: опухоль левого мостомозжечкового угла, больших размеров с медиооральным направлением роста, опухоль медиальных отделов основания средней черепной ямки справа с распространением в кавернозный синус и орбиту.

При наличии патогномоничных клинических, лабораторных и рентгенологических признаков гистологическая принадлежность опухоли может быть с высокой степенью вероятности установлена до операции. В этом случае диагноз формулируют сразу, например: эндосупраселлярная аденома гипофиза (пролактино-ма), невринома VIII нерва справа. Однако в большинстве случаев название опухоли вносят.в формулировку диагноза лишь после гистологического исследования либо заменяя слово «опухоль» (например: глиобластома левой

https://tлобной доли и мозолистого тела), либо сохраняя его: опухоль (глиобластома). Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное.

Хирургическое вмешательство - важный, но не единственный компонент лечебного процесса.

Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга - максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.

При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).

Показания к госпитализации

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

Наличие опухоли и возможности применения того или иного стационарного метода лечения (хирургического, лучевого, химиотерапевтического). Инкурабельных больных в нейрохирургическое отделение не госпитализируют.

Немедикаментозное лечение и минимизация риска операции

Весь комплекс неинвазивной диагностики выполняют на догоспитальном этапе.

операцией возрастает вероятность инфекционных осложнений.

Больной должен поступатьme/medknigiв стационар с установленным диагнозом, поскольку с увеличением продолжительности пребывания больного в отделении перед

Медикаментозное лечение

При наличии перитуморозного отека мозга больному в предоперационный период назначают глюкокортикоиды (обычно дек-саметазон парентерально в дозе 8-24 мг в сутки, распределенной на 1-2 введения, в первой половине дня). Одновременно обычно назначают Н2-блокаторы или омепразол (эффективность обоих в плане предупреждения желудочных кровотечений в нейроонко-логии не доказана). Не следует без крайней необходимости назначать мочегонные средства и ограничивать потребление жидкости.

При наличии эпилептических припадков назначают противосудорожные препараты.

Периоперационная антибиотикопрофилактика - первое введение антибиотика в начале наркоза, до разреза кожи, и поддержание эффективной концентрации препарата в течение 12 ч после закрытия раны (удаления дренажей) - уменьшает риск инфекционных осложнений.

Хирургическое лечение.

Анестезия. Большинство нейрохирургических операций выполняют в условиях https://tобщей анестезии с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией легких. Реже

применяют местную анестезию. В спинальной нейрохирургии и при патологии периферической нервной системы может использоваться перидураль-ная или проводниковая анестезия.

Подготовка к операции. Подавляющее большинство операций в нейроонкологии - плановые. Вечером накануне операции очищают кишечник, моют голову. Волосы в области разреза удаляют на операционном столе машинкой, бритье увеличивает риск инфекционных осложнений. С полуночи не разрешают есть и пить, при необходимости назначают седативные средства. Если операцию проводят во вторую очередь, после полудня, больной принимает утреннюю дозу противосудорожных (и по необходимости других) пероральных препаратов. Премедикацию обычно осуществляют в операционной, детям и эмоционально возбудимым больным - в палате.

Особенности хирургической техники. Главная особенность нейрохирургии -

невозможность в подавляющем большинстве случаев применять в ходе операции

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

принципы онкологической абластики. Чтобы избежать повреждения прилежащих к опухоли функционально (а часто и жизненно) важных структур, ее удаление проводят путем фрагментирования различными инструментами. Не во всех случаях удается осуществить макроскопически полное удаление новообразования.

Хирургический доступ. Должен обеспечивать возможность удаления

новообразования с минимальнойme/medknigiтравматизацией структур ЦНС или вообще без таковой, техника доступов изложена в соответствующих руководствах.

Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.

Определение индивидуальной тактики лечения. В большинстве случаев после установления (предположительного или верифицированного биопсией) гистологического диагноза проводят удаление опухоли. При ограниченных доброкачественных опухолях, удаленных макроскопически полностью, другое лечение обычно не требуется. При не полностью удаленных доброкачественных опухолях дальнейшую.тактику определяют индивидуально. После удаления злокачественных опухолей независимо от макроскопической радикальности

https://tобычно используют лучевое лечение и по показаниям - химиотерапию.

В некоторых случаях схему комплексного лечения изменяют. Так, во многих случаях злокачественных опухолей основания

черепа, распространяющихся на лицевой скелет и придаточные пазухи носа, после биопсии проводят предоперационное облучение, по показаниям - химиотерапию, затем - удаление опухоли с последующим продолжением лучевого и медикаментозного лечения. При некоторых опухолях (лимфомах и герминомах) прямое хирургическое вмешательство не улучшает прогноз, поэтому после установления гистологического диагноза (с помощью стереотаксической биопсии или на основании сочетания косвенных признаков) проводят лучевую и химиотерапию. Наконец, развивающиеся в последние годы радиохирургические методы становятся альтернативой собственно хирургическому вмешательству как при злокачественных, так и при некоторых доброкачественных опухолях, особенно расположенных в труднодоступных отделах мозга и основания черепа.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"

https://t.me/medknigi

В случае инкурабельных опухолей возможны вмешательства, направленные на уменьшение внутричерепной гипертензии (шунтирующие операции на ликворной системе, имплантация устройств для периодической аспирации содержимого опухолевых кист, декомпрессивная трепанация черепа).

Послеоперационное ведение

глюкокортикоидов (в течение 5-6 сут). У больных с дополнительными факторами риска тромбоэмболических осложнений проводят пневматическую компрессию или электростимуляцию мышц ног и с 3-х суток после операции назначают препарат низкомолекулярного гепарина. У больных с эпилептическими припадками продолжают противосудорожную терапию.

После операции помимо me/medknigiкоррекции возможных нарушений гомеостаза и продолжения антибиотикопрофилактики обычно продолжают назначение

Показана возможно ранняя активизация больных. При отсутствии грубых парезов и других противопоказаний в первые сутки после операции больным разрешают вставать с постели, ходить в туалет и по отделению. Снимают швы и выписывают больных из стационара обычно на 7-е сутки после операции.

Показания к консультации других специалистов

При злокачественных, а также радикально неоперабельных опухолях ЦНС показана консультация радиолога и химиотерапевта.

Радиохирургия и радиотерапия

Стандартное фракционированное лечение первичных опухолей ЦНС проводят в режиме: 1 раз в день, 5 раз в неделю с разовой дозой по 1,8-2,0 Гр в день в течение 5-6 нед до.СОД 50-60 Гр по 80-90% изодозы. Иногда применяют

гипофракционирование по 5-7 Гр за фракцию до СОД 25-35 Гр или https://tгиперфракционирование по 1,0-1,6 Гр 2-3 раза в день до СОД более 60 Гр. При

некоторых злокачественных опухолях применяют облучение всей

головы (наиболее распространенные схемы - 10 раз по 3 Гр или 20 раз по 2 Гр), а при примитивных нейроэктодермальных опухолях и всего спинного мозга с очаговой дозой - 1,8-3,0 Гр в день до СОД соответственно 40-36-30 Гр.

Радиохирургией называют прецизионное облучение небольших мишеней, локализуемых с помощью изображений высокого разрешения. Облучение, как правило, проводят однократно при жесткой фиксации в стереотаксической раме или фиксирующем устройстве другого типа в сочетании с системой навигации по изображениям. В качестве источников излучения используют линейные электронные или протонные ускорители и источники гамма-излучения Co60 (рис. 23-1, см. цв. вклейку).

При радиохирургическом лечении используют однократное подведение дозы выше 12 Гр. Необходимое условие возможности проведения радиохирургического

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi