5 курс / Онкология / Агаев И.Н. Онкология

G ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX степень дифференцировки не может быть установлена G1 высокая степень дифференцирови

G2 средняя степень дифференцировки

G3 низкая степень дифференцировки

G4 недифференцированные опухоли

Примечание: саркома Юинга и первичная лимфома кости оценивается как: G4

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Доброкачественные опухоли костей. К наиболее часто встречающимся формам доброкачественных опухолей костей относятся: остеома, остеохондрома, гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), хондрабластома, остеоидная остеома, хордома, хондромиксоидная фиброма, солитарная костная киста, аневризматическая костная киста.

1. Остеома возникает из глубоких слоев периоста, где залегают остеобласты. В зависимости от наличия или отсутствия губчатой части различают: компактную, спонгиозную (губчатую) и смешанные формы опухоли.

Компактная опухоль состоит из плотной кортикальной костной ткани и чаще развивается из костей черепа и нередко вдается в просвет полостей носа. Спонгиозная форма остеомы обычно возникает в области эпифизарного хряща и наблюдается преимущественно на длинных трубчатых костях, особенно бедренной и плечевой.

Остеома представляет собой костный узел на ножке, прикрепленной к скелету (в виде нароста на дереве). На распиле видна или губчатая, решетча- тая костная ткань (губчатая остеома) или плотная компактная ткань (компактная остеома).

Иногда видны кисты, заполненные костным мозгом или жиром. Клинически остеома протекает бессимптомно, растет медленно, выяв-

ляется часто больным случайно при ощупывании или рентгенологическом исследовании конечности. Большие по размеру опухоли могут нарушать функцию конечности в результате давления на окружающие опухоль мышцы, сухожилия и нервы.

Диагноз остеомы ставится на основании клинико-рентгенологических данных.

Лечение. Опухоль подлежит удалению вместе с кортикальной пластинкой здоровой кости. При радикальном удалении рецидива не наступает. Прогноз благоприятный.

2.Остеоид-остеома составляет 9-10 % всех доброкачественных опухолей костей. Встречается в возрасте 10-25 лет у мужчин. Опухоль чаще локализуется в большеберцовой, бедренной, плечевой костях, реже в других частях скелета. Остеоид-остеома возникает в глубине кости, у детей чаще в спонгиозной ткани. Опухоль характеризуется ограниченным участком выраженного склероза с «просветлением» в центре. Наиболее ранним клини- ческим симптомом заболевания являются постоянные тупые боли. Временами боли бывают настолько сильными, что приходится назначать обезболивающие средства. Больные сразу обращаются к врачу, поэтому продолжительность заболевания бывает неопределенно длительной.

При осмотре не определяется ни припухлость, ни воспалительная реакция мягких тканей вокруг очага, несмотря на длительность течения заболевания; температура не повышена, анализ крови без патологии. Кожа над опухолью не изменена. Пальпаторно определяется болезненность патологического участка. При длительном болевом синдроме выявляется атрофия мышц конечности и хромота. Рентгенологическая картина остеоид-остео- мы имеет характерные признаки: под надкостницей в губчатом поперечнике, или корковом веществе выделяется округлое или овальное пуговчатые около 0,1 -0,2 см в поперечнике, в некоторых случаях от 0,5-2 см, с хорошо очерченными контурами. Очаг окружен зоной склероза, но она может иметь вид склеротического ободка.

Рентгенологическая картина остеоидостеомы сходна с хроническим остеомиелитом (абсцесс Броди), поэтому их следует дифференцировать. Диагноз остеоид-остеомы ставится на основании характерных клинико-рен- тгенологических признаков.

Лечение. Необходимо хирургическим путем удалить очаг полностью в пределах здоровых тканей. Во время операции обнаруживается строго отграниченный бледный бессосудистый участок кости. Прогноз благоприятный.

3.Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Остеобластокластома чаще обнаруживается в возрасте 20-40 лет, но может встречаться и в другие периоды жизни. Опухоль исходит из костного мозга и надкостницы метафизов длинных трубчатых костей. Корковый слой обычно истончен, иногда полностью исчезает с проникновением опухоли в окружающие мягкие ткани. По внешнему виду образование напоминает мягкотканную опухоль, состоящую из «сосудистой» рыхлой ткани, с буровато-коричневой, желтоватой или серой окраской. На разрезе часто обнаруживаются тонкие перегородки и кистозные полости, с участками некроза в центре, заполненные кровянистой жидкостью.

ками хондром являются тупые, ноющие боли. Нередко больным ошибочно ставят диагноз радикулит, ишиальгия (тупая боль в верхней трети бедра при хорошей подвижности в тазобедренном суставе), они подвергаются длительному физиотерапевтическому лечению, последнее способствует ускорению роста опухоли. Поздними симптомами хондром являются: ограни- ченные движения в близлежащем суставе; появляется хромота, ноющие боли не прекращаются ни днем, ни ночью. При хондромах в дистальных отделах конечностей нередко отмечаются патологические переломы.

Рентгенологическое исследование является главным в диагностике хондром. При центральном расположении опухоли наблюдается раздвигание коркового слоя, вздутие кости и изменения структуры кости в виде чередования участков просветления, соответствующих хрящу с островками или точечными вкраплениями извести или бесструктурного костного вещества. Диагноз хондром ставится на оснавании клинико-рентгенологических данных и пункционной биопсии.

Лечение хондромы заключается в ее раннем широком хирургическом удалении одиночных форм. Трудности лечения связаны с множественными ее формами. Рентгенотерапия не эффективна. Прогноз при хондроме зависит от характера процесса. При малигнизации прогноз неблагоприятный.

Мы подробно остановились на часто встречающихся доброкачественных опухолях костей. Что касается других гистологических форм, то они на практике обнаруживаются редко. К ним относятся: фиброзная дисплазия, ратикулез костей, костный ксантоматоз (болезнь Ганса-Шюллера-Христиа- на), эозинофильная гранулема костей, гемангиома, адамантинома и др.

Злокачественные опухоли (саркомы).

Остеогенная саркома (остеосаркома). Остеогенная саркома относится к категории высокозлокачественных новообразований. Возникает непосредственно из элементов кости, отличается бурным течением и склонностью рано давать метастазы. Остесаркома составляет одну из наиболее частых форм злокачественных опухолей, по различным статическим данным от 30 до 60 % всех ее форм. Преимущественно поражает детей, подростков

èмолодых людей в возрасте до 35 лет. Мужчины болеют остеосаркомой в два раза чаще, чем женщины. Чаще излюбленной локализацией остеосаркомы являются метафизы длинных трубчатых костей. Первое место по частоте занимает бедро, затем большеберцовая, плечевая кости, малоберцовая, лучевая и локтевая. В костях кисты стопы остеосаркомы встречаются редко. Около 7 % случаев остеогенная саркома возникает первично в диафизе длинных трубчатых костей.

Все остеогенные саркомы по рентгенологической картине подразделяют на три формы: остеолитическую, остеопластическую (склерозирующую)

èсмешанную. По материалам института онкологии Петрова, остеолити- ческая саркома составила 49,4 %, остеопластическая -44,1 % и смешанная форма этих опухолей -13,5 %.

Патологическая анатомия. Остеолитическая остеосаркома по внешнему виду представляет веретенообразную опухоль. По мере роста она приводит к истончению стенки кости, превращая ее в тонкую скорлупу. На разрезе опухоль перистая, кровоточащая геморрагическая масса.

Остеопластическая (склерозирующая) остеосаркома внешне на распиле очень плотная, цвета слоновой кости опухоль хорошо отграничена и не проникает в окружающую мышечную ткань.

Остеогенная саркома проявляет усиленный рост и распространяется равномерно во все стороны. Происходит разрушение костного вещества в одинаковой степени как по длиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей. Очень скоро в опухолевый процесс вовлекается костномозговой канал и заполняется новообразованием. Опухоль распространяется вдоль надкостницы и под ней.

У больных с далеко зашедшими опухолями, при генерализации процесса они дают метастазы в основном в легкие, причем при быстрорастущих опухолях метастазы в легких нередко выявляются одновременно с обнаруживанием первичного очага. Лимфагенное метастазирование при остеосаркоме нехарактерно.

Диагностика. Начало заболевания не всегда удается определить. Однако заболевание всегда начинается с неясных тупых болей вблизи сустава, так как опухоль чаще всего исходит из метафизарного отдела трубчатой кости.

Âанамнезе у детей имеется перенесенная травма в прошлом.

Ñростом опухоли боли усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно по ночам). Отмечается нарушение функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в суставе, где локализуется патологический процесс. У 5-10 % больных на этом месте наблюдаются патологические переломы. При осмотре выявляется опухоль различной вели- чины с расширенными подкожными венами.

Пальпаторно опухоль плотная, умеренно болезненная. На ощупь кожа напряжена, температура повышена, окружность бедра и голени увеличе- ны. По мере увеличения патологического процесса нарастает хромота и контрактура в суставе. При надавливании болезненность в области очага поражения значительная, причем боль не прекращается даже при фиксации ноги. По мере приближения опухоли к мягким тканям определяется псевдофлюктуация.

У больных с остеогенной саркомой общее состояние долгое время остается удовлетворительным. Однако с прогрессированием злокачественного процесса наблюдается упадок питания, анемия и повышение температуры, беспокойный сон.

Необходимо отметить, что большинство больных с быстро текущими саркомами умирают в течение первого года после выявления первых клинических признаков опухоли. Позднее у них выявляются метастазы опухоли в легких.

Лечение. В настоящее время тактика лечения остеогенной саркомы предусматривает применение комбинированной терапии - радикальное хирургическое удаление опухоли с последующей химиотерапией. Радикальное удаление опухоли осуществляется: 1) путем ампутации (экзаартикуляция, межлопаточно - грудная ампутация) конечности; 2) путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Сегментарную резекцию кости, относящуюся к сохранным операциям, проводят после предоперационной химиотерапии с лучевым лечением. Это делается с целью предупредить появление рецидивов и метастазов в ближайшее время после операции. Анализ результатов сохранных операций, выполненных при остеогенной саркоме, показывает, что только после хирургического лечения рецидивы выявляются у 70 % больных (Н. Н. Трапезников и др.). Выбор уровня ампутации является важным моментом лечения больных с остеогенной саркомой. Его устанавливают в зависимости от: локализации и протяженности опухоли; степени вовлечения в патологический процесс мягких тканей; учета предстоящего протезирования. Применение химиотерапии позволяет в определенной степени предотварить метастазирование остеогенной саркомы. В этом плане эффективными оказались использование адриамицина, высоких доз метотрексата и цисплатины, особенно при лечении больных с диссеминированными формами опухоли.

Широкое практическое применение противоопухолевых препаратов нашло использование их при лечении остеогенной саркомы в трех основных режимах:

1.Адриамицин в виде монохимиотерапии. На 12 - 14-й день после хирургического вмешательства адриамицина вводят внутривенно по 30 мг/ м2 в течение 3 дней. Лечение состоит из 6 курсов с интервалом между ними 4 нед. Суммарная доза адриамицина составляет 520-540 мг / м2.

2.Комбинированный режим с включением адриамицина, циклофосфана винкристина и сарколизина проводят на протяжении 76 дней. На 12-14-

éдень после хирургического вмешательства начинают лечение по следующей схеме: адриамицин внутривенно по 0,75 мг / кг в 1-й, 3, 6, 18, 21 и 24-й день и по 0,5 мг / кг на 35, 36, 54-й и 55-й день лечения; циклофосфан внутривенно по 5 мг / кг ежедневно в течение 7 дней тремя курсами (с 12го по 18- й, с 45 по 51-й с 66-го по 72-й день лечения; винкристин внутривенно по 0,025 мг / кг один раз в 7 дней в течение 12 недель; сарколизин внутривенно по 0,3 мг / кг на 30, 42, 60-й и 72-й день лечения.

3.Комбинированный режим с включением цисплатина, адриамицина и циклофосфана (САР). После заживания операционной раны больные получают адъювантную химиотерапию по следующей схеме: циклофосфан внутривенно 400-600 ìã / ì2 в 1-й день; адриамицин внутривенно 30-60 мг / м2 ежедневно в течение 3 дней на фоне предварительной гипергидратации.

Предусмотрено проведение девяти циклов химиотерапии с интервалами 4 недели. 5-летняя выживаемость только при хирургическом лечении

остеогенной саркомы равняется 7-12 %, в то время как после профилакти- ческой химиотерапии, 5-летняяя выживаемость составляет 30,5 - 49 % (Трапезников Н. Н. и др.).

С целью предотвращения рецидивов после сохраненных операций, в схему лечения остеогенной саркомы включают предоперационную химиотерапию с лучевым лечением (суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр).

При метастатическом поражении предоперационную химиотерапию проводят по схеме САР: цисплатин 40 мг / м2 внутривенно капельно в 1-й день: адриамицин 40 мг / м2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан 600 мг / м2 Внутривенно в 1-й день проводят два курса химиотерапии с интерва-

лом в 3 недели.

Саркома Юинга. Опухоль названа Американским комитетом в честь автора, который впервые описал в 1921 г. эту форму саркомы у 14 летней девочки. По мнению Юинга, опухоль происходит из эндотелия кровеносных сосудов костного мозга и потому дали название «диффузная эндотелиома кости». Однако в последующем происхождение опухоли было соотнесено с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. По настоящее время этиология заболевания и предрасполагающие моменты неизвестны. По статическим данным, саркома Юинга встречается часто у детей, подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно у мужского пола.

По отношению к больным с первичными злокачественными опухолями скелета саркомы Юинга составляют от 14 до 30 % (Бизер В. А.); излюбленной локализацией опухоли Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и таза, причем в процесс чаще вовлекается диафиз. Нередко опухоль поражает плоские и короткие трубчатые кости.

Патологическая анатомия. Гистогенез опухоли не уточнен. Полагают, что опухоль развивается в костном мозгу или в кортикальном слое кости. В то же время многие авторы считают, что саркома Юинга возникает из клеток эндотелия. Саркома Юинга обладает быстрым инфильтративным ростом. Опухоль интенсивно распространяется по сосудистым каналам компактного слоя под периост, а затем в окружающие мягкие ткани. По внешнему виду опухоль имеет сероватый оттенок, плотной консистенции, с участком некроза и кровоизлияниями.

Метастазирование при саркоме Юинга происходит рано. В отличие от других злокачественных опухолей костей саркома Юинга дает метастазы в вначале в лимфатические узлы (около 20 % больных) и кости скелета (прежде всего череп и позвоночник). Метастазы в костях обнаруживают в среднем через 8-9 мес. от начала лечения. При диссеминации опухоли появляются метастазы в легкие (частота метастазов в легкие составляет 45-65 %). В далеко зашедшей стадии заболевания поражаются метастазами и внутренние органы - печень, почки, головной мозг и сердце. Время появления ме-

тастазов независимо от локализации составляет в среднем 11,2 мес. (Н. Н. Трапезников с соавт.).

Диагностика. Первым клиническим признаком опухоли являются боли, носящие тупой, тянущий характер, непостоянные, усиливающиеся по ночам. По мере роста опухоли боли усиливаются и становятся постоянными. У больных с саркомой Юинга в анамнезе почти в половине случаев имеются указания на перенесенную травму.

Пальпаторно на участке поражения определяется плотная, неподвижная, без четких границ болезненная опухоль. Для большинства больных саркомой Юинга характерны: повышение температуры до 39 градусов, общая слабость, недомогание, лейкоци-

тоз, повышение СОЭ. На месте пораженного участка появляется припухлость с признаками воспалительного процесса: кожа краснеет, становится напряженной, горячей на ощупь. Подкожные вены расширены. Заболевание протекает циклично с периодами ремиссии: припухлость и все воспалительные явления исчезают, температура становится нормальной.

На рентгенограмме при поражении трубчатой кости саркомы Юинга определяются деструктивные остеолитические изменения в виде мелко- очаговой деструкции со множеством мелких округлых или овальных, не- четко очерченных участков разрежения кости, которое придают ей «испещренный» вид. Костномозговой канал оказывается расширенным и весь диафиз утолщенным. Реакция надкостницы выражена в виде линейного или слоистого (два-три слоя) периостаза, придавая диафизу веретенообразное расширение.

Периостальная реакция встречается в виде козырька путем отслаивания опухолью надкостницы. По мере прогрессирования злокачественного процесса кость разрушается в большой степени и опухоль прорастает в мягкие ткани.

Основным рентгенологическим симптомом разрушения кости при поражении метафизарных отделов является мелкоочаговая деструкция (Рис. 109). В тазовых костях, где ценным и постоянным диагностическим признаком саркомы Юинга является наличие внекостного мягкотканного компонента без известковых включений. Диагноз саркомы Юинга ставят на основании своеобразного клинического течения болезни, в совокуп-

ности с рентгенологическими данными и гистологическим анализом биопсии.

Дифференциальная диагностика. Саркому Юинга следует дифференцировать от: хронического гематогенного остеомиелита, остеогенной саркомы.

Хронический остеомиелит. При этой болезни, в отличие от саркомы Юинга, наблюдается острое начало, сравнительно рано появляется периостальная реакция и выраженная местная болезненность. Ограниченный очаг располагается ближе к метафизарной части, особенно у детей отмечается температурная реакция.

В противоположность хроническому остеомиелиту в опухоли Юинга на рентгенограмме не наблюдается участков некроза кости с секвестрацией. У детей без биопсии нередко имеются затруднения в дифференциации этих заболеваний.

Остеогенная саркома отличается от опухоли Юинга по следующим при-

при любом лечении. Не метастазирует в другие кости.

Лечение. При первичном поражении кости опухолью Юинга, учитывая высокую чувствительность ее к лучевым и лекарственным воздействиям, основным способом лечения является лучевая терапия. Хорошие непосредственные результаты лечения дает лучевая терапия. Хорошие непосредственные результаты лечения при этом достигаются при использовании суммарной очаговой дозы 55-60 Гр. Учитывая, что распространение опухоли идет по костномозговому каналу, облучению подлежит вся кость, в которой выявлен очаг поражения. Литературные данные показывают, что после лучевого лечения 5 лет живут около 10 % больных. С широким использованием химиотерапии доза облучения может быть снижена.

В настоящее время профилактической химиотерапии саркомы Юинга отводится важное место. Результаты использования сарколизина и циклофосфана (Н. Н. Трапезников с соавт.) для предотвращения генерализации опухоли показали, что происходит достоверное улучшение 5-летней выживаемости больных по сравнению с таковой при чисто лучевом лечении (соответственно 4,7 и 40,8 %).

Адъюватная химиотерапия саркомы Юинга включает: адриамицин внутривенно в 1, на 8-й и 15-й день цикла в дозе 20 мг/м2; циклофосфан - внутривенно или внутримышечно 3 раза в неделю, всего шесть введений за цикл до общей дозы 1,5 г/м2; винкристин - внутривенно по 0,75 мг/м2 в 1, на 8-й и 15- й день цикла. Второй и третий циклы лекарственного лечения проводят с интервалом 1 мес., с 4 по 9-й цикл с интервалом 2 мес.

Комбинированное лечение с применением адъювантной химиотерапии увеличивает число полных ремиссий при саркоме Юинга: в течение 3- х лет они наблюдались у 40,8-58 % больных (Трапезников Н. Н. И др.; W. Lucker et al; Bacci M et al).

Хирургическое лечение при саркоме Юинга пока малоприемлемо и применяют его около 20 % больных. Показанием к нему являются: рецидивы, возникающие после лучевой терапии; мучительные боли, которые не снимаются лучевым воздействием; безэффективность консервативного лечения. При этом производят или ампутацию конечности или резекцию плоской кости.

Параоссальная остеосаркома (Юкстакортикальная саркома). Она является разновидностью остеогенной саркомы, отличается более длительным и менее злокачественным течением.

Эта форма опухоли встречается редко и составляет около 1-2 % всех первичных злокачественных опухолей костей. Одинаково часто поражает оба пола, преимущественно в возрасте старше 30 лет. Параоссальная остеосаркома чаще всего развивается в мягких тканях вблизи костей, образующих коленный сустав. Поэтому типичной локализацией опухоли является область коленного сустава - на задней поверхности бедренной или большеберцовой кости; опухоль возникает из параоссальной соединительной ткани (Lichtenstein).

Патологическая анатомия. Параосальная остеосаркома располагается вне кости, но связана с периостом и подлежащей костью; имеет костную консистенцию; образование инкапсулировано, но может прорастать и в окружающие мышцы. Поверхность распила опухоли неоднородна: центральные участки ее отличаются большой плотностью, напоминая местами компактную кость беловато - серого цвета или слоновую кость; перифери- ческие зоны опухолевой ткани менее плотные, но также с участками костной плотности и очагами обызвествлений.

Диагностика. Для параосальной саркомы характерно незаметное на- чало и медленное течение. Поэтому в клиническом течении выделяют две ясно выраженные фазы: 1) начальная (доброкачественнная), которая может

длиться много месяцев, а иногда и лет. Основным симптомом является наличие плотной бугристой, неподвижной малоболезненной опухоли, незна- чительно ограничивающее движение в суставе; 2) поздняя (злокачественная), при которой рост опухоли усиливается и клинически характеризуется наличием болей, припухлости и нарушением функции конечностей. В этой фазе наблюдается гематогенное метастазирование в легкие. Общее состояние больных долгое время остается удовлетворительным. Параоссальная остеосаркома имеет очень характерную рентгенологическую картину: на рентгенограмме в начальной фазе определяется наличие опухолевого узла различной величины, расположенного в мягких тканях вблизи кости; опухоль четко очерчена, хорошо отграничена. С увеличением размеров опухоли появляются изменения в корковом слое кости: или утолщается, или разрушается, и опухолевые массы внедряются в костномозговое пространство. Периостальная реакция, как правило, отсутствует (Рис. 110). Клинические и рентгенологические данные позволяют в большинстве случаев распознавать параоссальную остеосаркому.

В дифференциальной диагностике следует уделить внимание следующим заболеваниям: остеопластической формы остеосаркомы, оссифицирующему миозиту, остеохондромы, оссифицирующейся гематоме, избыточной костной мозоли, хроническому остеомиелиту, туберкулезу сустава.

Рис. 110. Параоссальная саркома (по Weston): а) ангиограмма; б) макропрепарат.

Лечение. Наилучшим методом лечения параоссальной саркомы является ампутация конечности. Опухоль малочувствительна к лучевому воздействию и поэтому оно не применяется.

Ретикулосаркома кости. Ранее ретикулосаркому относили к опухоли Юинга. Она по своему клиническому течению и рентгенологическим проявлениям напоминает собой опухоль Юинга, но отличается от последней более доброкачественным течением и лучшим прогнозом. Ретикулосаркому в отдельную самостоятельную нозологическую единицу опухоли кости выделили в 1939 г. Parker, Jackson. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны. Опухоль развивается из ретикулярной ткани костного мозга

èсостоит в основном из крупных круглых клеток. Ретикулосаркома может быть в виде солитарного образования или множественного поражения. Среди других первичных злокачественных опухолей костей ретикулосаркома составляет 2-5 %.

Мужчины заболевают в 1,5 -2 раза чаще, чем женщины. Эти опухоли встречаются чаще всего в возрасте 20-40 лет.

Опухоль чаще поражает длинные трубчатые кости, преимущественно локализуется на нижних конечностях (бедро и большеберцовая кость) и костях таза; поражаются мета- и диафизарные отделы трубчатых костей. Гораздо реже опухоль развивается в плечевой кости, ребре, позвонке, лопатке

èв костях черепа.

Патологическая анатомия. По внешнему виду ретикулосаркома представляет собой мягкую ткань серо-розового цвета, иногда с участком некроза и кровоизлияниями. Опухоль растет в костномозговом канале длинных или костномозговом пространствах плоских костей. По мере роста опухоли происходит деструкция кости с последующей инфильтрацией окружающих тканей.

По сравнению с другими первичными злокачественными опухолями метастазы при ретикулосаркоме обнаруживаются в более поздние сроки. Метастазы чаще и раньше всего развиваются в лимфатических узлах, затем в костях, легких, подкожной жировой клетчатке, позвонках, головном мозге. Метастазы в регионарных и отдаленных лимфатических узлах наблюдаются у 20-24 % больных, а в костях- у 15 % больных. Метастазы в легких могут появляться довольно поздно после лечения и встречаются у около 10-13 % больных.

Диагностика. Ведущим и наиболее ранним клиническим симптомам заболевания являются боли. Вначале боли непостоянны и мало беспокоят больных. В последующем по мере роста опухоли на протяжении нескольких месяцев и даже лет боли нарастают, становятся сильными и приобретают постоянный характер. На месте пораженного участка появляется припухлость плотноэластической консистенции, умеренно болезненной при пальпации. У ряда больных, как и при саркоме Юинга, наблюдаются местные воспалительные явления, недлительное повышение температуры, лей-

коцитоз, ускорение СОЭ. Общее состояние больного долгое время остается хорошим.

Рентгенологическая картина ретикулосаркомы и саркомы Юинга во многом сходна. На рентгенограммах видно преобладание костных деструктивных изменений и слабо выраженная периостальная реакция, чаще имеющая линейный характер. Остеолитические очаговые изменения нечетко отграничены от соседней здоровой кости, структура губчатого вещества при ретикулосаркоме имеет пятнистое, мраморное строение. Деструкция костной ткани обнаруживается в виде мелких ячеистого характера очагов округлой или овальной формы с нечеткими контурами трубчатой кости.

Диагноз ретикулосаркомы ставится на основании клинико-рентгено- логических данных и результатов гистологического исследования биопсии.

Дифференциальная диагностика. Ретикулосаркому кости следует дифференцировать от: саркомы Юинга, хронического остеомиелита, остеогенной саркомы, лимфогранулематоза.

Саркома Юинга. Клинико-рентгенологические проявления ретикулосаркомы кости во многом сходны с признаками саркомы Юинга. Однако ретикулосаркома имеет ряд отличительных признаков, к которым в первую очередь относится: более медленный рост опухоли по сравнению с саркомой Юинга; несоответствие между обширностью поражения кости и хорошим общим состоянием больного; иррадиация болей в ближайший сустав.

Практически окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования.

Остеогенная саркома. При ретикулосаркоме наиболее часто первым признаком заболевания являются боли, однако они не достигают такой силы, как при остеогенной саркоме. При ретикулосаркоме анамнез длительный, поражает средний возраст, отмечается повышение температуры тела, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Постановке правильного диагноза помогает рентгенологическое исследование и анализ гистоструктуры опухоли.

В отличительном распозновании от других заболеваний ( хронический остеомиелит, лимфогранулематоз) поставить правильный диагноз первич- ной ретикулярной саркомы кости позволяют следующие признаки: длительный анамнез заболевания, средний возраст больного, умеренные боли, наличие опухоли и деструктивные остеологические изменения очагового характера в метадиафизе трубчатых костей с небольшими периостальными наслоениями.

Лечение. Для лечения ретикулосаркомы используют комбинированные методы терапии как и при саркоме Юинга; ретикулосаркома обладает высокой чувствительностью к лучевому воздействию. Хирургическое ле- чение первичной опухоли следует считать малооправданным показанием к нему как и при саркоме Юинга. Наиболее приемлемым методом лечения ретикулосаркомы является лучевая терапия на первичный очаг с последующей профилактической химиотерапией для подавления роста субклини-