Хирургическое лечение. Операция остается главным составным элементом любого комплекса лечебных мероприятий при радиорезистентных опухолях. При новообразованиях конечностей до недавнего времени методом выбора являлась ампутация или экзартикуляция. Резекцию кости признавали недопустимой. Обязательным считалось удаление всей пораженной кости. Поэтому конечность пересекали на уровне вышележащего сегмента. Исключение делали лишь для новообразований нижней трети бедра, при которых допускали подвертельную ампутацию вместо экзартикуляции в тазобедренном суставе.
Внастоящее время хирурги предпочитают сохранные оперативные вмешательства, ограничивая их объем резекцией пораженного участка. Такой подход оказался возможным благодаря разработке эффективных методов адъювантной химиотерапии, использованию гомо- и аутотрансплантации костей и точному определению границ поражения с помощью компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса.
Химиотерапия. Многочисленные попытки лекарственного лечения злокачественных новообразований костей долго не приносили успеха. Эффект был впервые получен при применении после операции высоких доз метотрексата одновременно с его антидотом — лейковорином.
Вдальнейшем была установлена эффективность адриамицина, цисплатина и ряда других противоопухолевых препаратов.
Было доказано, что химиотерапия способна подавлять рост микрометастазов, в том числе в легкие. Использование ее в дополнение к хирургическому вмешательству или лучевой терапии позволило значительно улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения больных. Более эффективна полихимиотерапия. В состав большинства схем входят адриамицин и метотрексат. Цисплатин включают в схемы второй очереди, которые применяют при появлении метастазов.
Современные схемы лечения злокачественных опухолей костей чаще всего предусматривают включение так называемой неоадъювантной химиотерапии. Лечение при радиорезистентных опухолях строится в такой последовательности: вначале проводят курс химиотерапии, иногда дополняя его облучением пораженной кости, затем выполняют сохранную операцию, а через 2 нед после нее приступают к повторным курсам адъювантной химиотерапии, которые проводят на протяжении 1 — 2 лет.
При радиочувствительных опухолях часто применяют химиолучевое лечение, однако многие онкологи предпочитают сочетать его с резекцией пораженной кости, поскольку таким путем удается улучшить отдаленные результаты.
Лечение метастазов в кости осуществляют с учетом гистогенеза первичной опухоли. Обычно применяют химиотерапию или лучевое лечение.
Впоследнее время появилась тенденция к хирургическому лечению метастазов в позвоночник (спондилодез, ламинэктомия и т. д.), а также к оперативному лечению патологических переломов на почве первичных и метастатических поражений костей (резекция кости, остеосинтез и др.). Активная хирургическая тактика позволяет создать больному более сносные условия существования, чем консервативные меры.
Результаты лечения. При чисто хирургическом лечении костных сарком отдаленные результаты были неудовлетворительными. 5-летнее выздоровление наблюдалось у 5—20
%больных остеогенными саркомами и у 20— 30 % больных другими радиорезистентными злокачественными новообразованиями костей. Комплексное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, позволило достичь 5-летнего выздоровления у 45— 60 % больных, в том числе при остеогенных саркомах. Среди больных, у которых предоперационная химиотерапия приводит к морфологически регистрируемому выраженному эффекту, 5-летнего излечения удается достичь в 75 % случаев.
Столь же показательны успехи в лечении саркомы Юинга. При использовании лучевой терапии случаи длительного выздоровления редки и составляют всего 5—20 %, после
химиолучевого лечения процент 5-летних выздоровлений повышается до 35—40, а при сочетании этих методов с хирургическим вмешательством — до 65— 70.
КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ
Диафиз — средняя часть длинной трубчатой кости.
Козырек (Кодмана) (син.: шпора) — треугольные остеофиты, образующиеся при костной саркоме и отслаивающие надкостницу.
Лейковорин (фолиниевая кислота, цитроворум фактор) — антидот метотрексата. Защищает нормальные ткани от токсического действия больших доз метотрексата.
Луковичный периостит — многослойные пластинчатые наложения, расположенные параллельно длине кости. Характерны для саркомы Юинга.
Метафиз — часть диафиза трубчатой кости, прилегающая к эпифизарному хрящу. Неоадъювантная химиотерапия является составной частью комплексного лечения
костных сарком. Заключается в проведении короткого предоперационного и повторных послеоперационных курсов химиотерапии.
Остеоид — костная ткань на стадии, предшествующей минерализации межклеточного вещества.
Остеолитическая форма — наиболее частый вид остеогенной саркомы. Характеризуется деструкцией костной ткани.
Остеопластическая форма — остеогенная саркома, сопровождающаяся образованием новой костной ткани.
Остеохондропатия — название болезней, характеризующихся дистрофией губчатого вещества коротких или эпифизов длинных костей с патологическими изменениями суставного хряща.
Педжета болезнь — остеодистрофия, характеризующаяся гиперостозом, деформациями, утолщением и искривлением костей. Поражает трубчатые или плоские кости у людей старше 50 лет. Является предопухолевым заболеванием.
Ретикулосаркома — злокачественная опухоль из клеток ретикулярной ткани. Возникает в костномозговом канале и губчатом слое. Локализуется чаще в длинных костях, позвонках, лопатке. По особенностям течения сходна с саркомой Юинга.
Спикулы — линейные тени вдоль кровеносных сосудов. Идут в радиальном направлении. Являются характерным признаком костных сарком.
Фибросаркома — злокачественная опухоль из фиброзной ткани без признаков остеогенеза. Встречается редко. Менее злокачественна, чем остеогенная саркома. На рентгенограмме дает малоинтенсивную тень.
Фиброзная дисплазия — заболевание, при котором костная ткань замещается фиброзной. Ведет к деформации костей. Течение медленное. Является предопухолевым заболеванием. Лечение оперативное — резекция кости.
Хондрома — доброкачественная опухоль из хрящевой ткани. Поражает кости кисти, реже — эпифизы бедра, плеча, ребра, кости таза. Предопухолевое заболевание. Появление боли без перелома — возможный признак малигнизации. Лечение: краевая или сегментарная резекция кости.
Экзостозы — костные и костно-хрящевые наросты в виде плотного выступа на кости. Симметрично возникают в метафизах длинных костей. Превращаются в хондросаркому. Применяемое лечение: краевая резекция.
Эпифиз — утолщенный конец длинной трубчатой кости.
ТЕМА
«САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ»
Термином «мягкие ткани», согласно определению, принятому ВОЗ, обозначают «все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов».
Злокачественные новообразования, возникающие в мягких тканях, независимо от гистогенеза сходны по клиническим признакам, течению и прогнозу. Это позволяет рассматривать их совместно, объединяя в общую группу злокачественных опухолей. В эту группу не включают злокачественные опухоли забрюшинного пространства и средостения, так как особенности локализации, клинической картины, методов диагностики и лечения ставят их в особое положение.
Большинство злокачественных новообразований мягких тканей относится к числу сарком. Термин «саркомы» в литературе часто используется в собирательном смысле для обозначения всех злокачественных опухолей мягких тканей. Он краток, удобен, четко разграничивает эти опухоли от злокачественных новообразований эпителиального происхождения.
Злокачественные опухоли мягких тканей встречаются редко. Они характеризуются малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Лечение сарком мягких тканей комплексное, основой его является оперативное вмешательство. В дополнение к операции применяются лучевая терапия и адъювантная химиотерапия, которые позволяют значительно повысить эффективность лечения.
Целевой задачей обучения является знание 3 основных положений и овладение 4 практическими навыками.
ЦЕЛЕВЫЕ УСТАНОВКИ
Знать
1.Клиническую картину злокачественных опухолей мягких тканей.
2.Методы диагностики злокачественных новообразований мягких тканей.
3.Принципы лечения.
Уметь
1.Провести физикальное обследование больного с новообразованием мягких тканей.
2.Провести дифференциальный диагноз между саркомой и доброкачественной опухолью мягких тканей.
3.Выполнить пункцию мягкотканной опухоли.
4.Провести контрольный осмотр излеченного от саркомы мягких тканей и обнаружить рецидив опухоли.
КЛИНИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Запомните
Под термином «мягкие ткани» понимают неэпителиальные внескелетные ткани
тела.
Чем объяснить редкость злокачественных опухолей мягких тканей?
В состав мягких тканей конечностей и туловища входят подкожная и межмышечная жировая клетчатка, фасции, сухожилия, внутримышечные и периневральные соединительнотканные прослойки, синовиальная ткань, поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов.
Процессы регенерации в мышечной, соединительной, нервной и других мягких тканях мало выражены. Эти ткани редко подвергаются непосредственному воздействию канцерогенов.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Запомните
Саркомы мягких тканей очень редко возникают на почве доброкачественных опухолей.
Разберитесь
У больного мягкое образование на брюшной стенке. Болен 10 лет. Образование медленноувеличивается. Можно ли исключить злокачественное новообразование?
Заболеваемость. Злокачественные опухоли мягких тканей относятся к числу относительно редких опухолей. На их долю приходится около 1 % от общего числа злокачественных новообразований. В зарубежных странах заболеваемость ими колеблется в пределах от 1,1 до 3,5 на 100 000 населения. Существенных различий в уровне заболеваемости в разных частях земного шара не обнаружено.
Сведения о заболеваемости саркомами мягких тканей в целом по нашей стране отсутствуют. Уровень заболеваемости в отдельных областях соответствует показателям в других странах.
Возрастно-половые особенности. Заболеваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей у мужчин выше, чем у женщин, но различия незначительны.
Большинство заболевших — это лица 30— 60 лет, но 1/3 больных моложе 30 лет. Возрастные различия менее выражены, чем при эпителиальных злокачественных новообразованиях.
Предрасполагающие факторы изучены недостаточно. Доказано значение торотраста и винилхлорида в возникновении гемангиоэндотелиом. Роль радиоактивного излучения незначительна.
Возникновению опухоли может предшествовать травма, однако этиопатогенетическая зависимость не доказана. Не исключено, что травма является реализующим фактором при уже существующем опухолевом зачатке.
На почве доброкачественных опухолей или других заболеваний мягких тканей саркомы возникают очень редко.
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Запомните
Злокачественные опухоли мягких тканей обычно возникают в глубоких слоях мышц, чаще на бедре.
Разберитесь
У больного год назад появилось округлое безболезненное выбухание мышц бедра. Почти не увеличивается. Поставьте предварительный диагноз.
Локализация. Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины больных опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25 % заболевших саркома располагается на верхних конечностях, у остальных — на туловище и изредка на голове.
Макроскопическая картина. Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразной (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурирует опухоль.
Гистологическое строение. Различают большое количество гистологических форм сарком мягких тканей. Наиболее часто встречаются фибро- и липосаркомы, синовиальные саркомы, миосаркомы. Реже обнаруживают ангио- и лимфангиосаркомы, злокачественные мезотелиомы и другие опухоли. В одинаковых по гистологическому строению новообразованиях клетки и ткань различаются по степени зрелости. В зависимости от этого выделяют опухоли низкой, средней и высокой степени злокачественности. Степень злокачественности является важным фактором для суждения о прогнозе заболевания.
Рост и метастазирование. Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоли постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклингхаузена), чаще — рядом с первичной опухолью. С этим, по-видимому, связаны повторные рецидивы после широкого иссечения фибро-, липо- , ангиосарком и других новообразований.
Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем. Метастазы чаще возникают после операций: у неоперированных они редки. Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8— 10 % случаев.
Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнодеструирующим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и др.).
Классификации по стадиям и системе ТХМ для сарком мягких тканей основаны на оценке размеров опухолей, прорастании ими окружающих структур, степени дифференцировки клеток и наличии метастазов. Они используются в практической работе специалистами — онкологами.
Очень редко у больных наблюдаются повышение температуры и лейкоцитоз.
ДИАГНОСТИКА
Запомните
Клинический минимум обследования в поликлинике состоит из опроса, физикального и рентгенологического обследования, а также пункции прощупываемого образования.
Разберитесь
Боль в икроножной мышце появилась через 1 мес после травмы. На голени четко видна ограниченная припухлость. Диагностирован тромбофлебит глубоких вен. Назначены физиопроцедуры. Правильна ли тактика?
Клинический минимум обследования при обнаружении у больного узла или припухлости в мягких тканях состоит из опроса, физикального и рентгенологического обследования, пункции или биопсии прощупываемого образования.
Опрос проводят по общим правилам. Особое внимание обращают на динамику развития опухоли. Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму устанавливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления прощупываемого образования.
Объективное обследование заключается в пальпации и измерении размеров образования, пальпации регионарных лимфатических узлов, осмотре кожных покровов с целью обнаружения синхронно возникших опухолей. Исследование опухоли преследует цель определить консистенцию, характер поверхности, величину и форму опухоли, обнаружить ограничение подвижности ее по отношению к окружающим тканям.
«Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
1)наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного образования;
2)ограничение подвижности имеющейся опухоли;
3)появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
4)возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2— 3 лет и более после травмы.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, посттравматическими и воспалительными процессами.
От доброкачественных опухолей мягких тканей саркомы отличаются прогрессирующим ростом и ограничением подвижности. Имеет значение редкость доброкачественных межмышечных опухолей на бедре и ягодицах, а также в окололопаточной области.
Плотная консистенция новообразования является малоинформативным признаком, поскольку встречается при доброкачественных опухолях (фибромы, нейрофибромы). В свою очередь мягкая консистенция характерна не только для доброкачественных новообразований, но и для липо-, лимфо- и ангиосарком, а также для других злокачественных опухолей, сопровождающихся распадом или слизистым перерождением. Четкость границ прощупываемого узла также не является достоверным свидетельством доброкачественного процесса. Этот признак встречается при саркомах, окруженных ложной капсулой.
От посттравматических процессов саркомы мягких тканей отличаются наличием достаточно продолжительного светлого промежутка после травмы и упорным прогрессированием.
Хронические воспалительные инфильтраты, напоминающие саркомы нечеткостью контуров и ограничением подвижности, отличаются от последних острым началом и периодическим уменьшением размеров очага поражения (симптом «гармошки»).
Рентгенологическое исследование заключается в производстве обзорных и прицельных рентгенограмм пораженной области и легких.
На обзорной рентгенограмме очага поражения обнаруживают тень в мягких тканях, на фоне которой иногда видны кальцификаты, а также краевую деструкцию кости в результате давления или прорастания в нее мягкотканной опухоли. Тень в мягких тканях лучше видна на мягких снимках и томограммах. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить метастазы в легких, имеющие вид округлых теней.
Дополнительные рентгенологические методы исследования применяются при обследовании в стационаре. Производят ангиографию, флебографию, пневмографию, компьютерную томографию.
Ангиография при саркомах мягких тканей выявляет чрезмерно развитую сосудистую сеть, беспорядочное расположение сосудов и наличие экстравазатов.
Флебография показана при локализации опухоли в бедренном треугольнике, подключичной и подмышечной областях. Дает возможность обнаружить прорастание магистральных вен, что имеет большое значение для выбора метода оперативного вмешательства.
Пневмография позволяет получить ясное представление о контурах и границах опухоли. Для сарком характерен нечеткий контур, наличие «хвостов» опухоли, переходящих в окружающую ткань. Иногда видны мелкие сателлиты на некотором расстоянии от опухоли.
Из современных неинвазивных методов диагностики используют эхографию, термографию, компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс.
Ультразвуковое исследование дает возможность судить о строении опухоли, гомогенности ее внутренней структуры, локализации и степени распространения на мягкие ткани, но не позволяет дифференцировать доброкачественные и злокачественные новообразования. По разрешающим возможностям уступает рентгенологическому исследованию, но в силу технической простоты и безопасности может использоваться в амбулаторных условиях как метод первичной диагностики мягкотканных опухолей и рецидивов после лечения.
Термография выявляет очаг на месте поражения в виде более горячей зоны по сравнению с симметричной здоровой частью тела.
Компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс применяются для уточнения распространенности опухоли, выявления сателлитов, выяснения взаимоотношений опухоли с крупными сосудами и нервными стволами.
Цитологическое и (или) гистологическое исследование обязательно при подозрении на злокачественную опухоль мягких тканей, а также при операциях по поводу доброкачественных опухолей. Удаление даже небольшой опухоли мягких тканей в амбулаторных или стационарных условиях без последующего гистологического исследования является грубой ошибкой. Пункцию выполняют по общим правилам тонкой иглой. Пунктируют более плотные участки на периферии новообразования, стараясь не попасть иглой в рубцовую ткань. Метод технически прост и высокоэффективен, у 90— 95 % больных позволяет установить окончательный диагноз. При сомнительном результате цитологического исследования производят трепанобиопсию.
Биопсию при изъязвившихся поверхностных опухолях делают конхотомом или электроножом. Инцизионную биопсию небольших поверхностных опухолей производят, иссекая новообразование в пределах здоровых тканей. Открытую биопсию глубокорасположенных опухолей выполняют в условиях стационара. На конечность накладывают жгут с целью предотвращения гематогенных метастазов. Иссекают клиновидный участок опухоли и направляют его на срочное гистологическое
исследование. При обнаружении злокачественного новообразования производят радикальную операцию.
ЛЕЧЕНИЕ
Запомните
Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии.
Разберитесь
Хирург удалил небольшое плотное образование из мышц плеча. По внешнему виду диагностировал фиброму. При контрольном осмотре через 6 мес обнаружен рецидив. Какие допущены ошибки? Как бы поступили Вы?
За последние два десятилетия стратегия лечения злокачественных новообразований мягких тканей изменилась. На смену чисто хирургическому пришло комплексное лечение, включающее наряду с оперативным вмешательством лучевую и химиотерапию.
Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны прикрепления пораженной мышцы. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. Ошибкой является вылущивание опухоли, которое иногда допускают врачи в амбулаторных условиях при небольших размерах образования.
При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.
Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива в мягких тканях в окружности опухоли. Облучение проводят мелкими фракциями, суммарную дозу доводят до 60— 70 Гр.
Более эффективным считается предоперационное облучение, которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью, опасаясь осложнений со стороны послеоперационной раны.
Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении он вызывает ремиссию у 30 % больных. Кроме него, используют карминомицин, митомицин, цисплатин, а также комбинации, включающие эти и некоторые другие химиопрепараты (винкристин, циклофосфан, дактиномицин).
Результаты лечения. Комплексный метод с использованием лучевого лечения и адъювантной химиотерапии привел к улучшению отдаленных результатов лечения. 5- летнего выздоровления удается достичь у 70— 80 % больных саркомами мягких тканей конечностей и у 50— 75 % больных с опухолями, располагающимися на туловище. Результаты лучше при опухолях с низкой степенью злокачественности. Получаемые результаты намного лучше, чем при чисто хирургическом лечении (30 % 5-летних выздоровлений).
Диспансеризация излеченных от сарком мягких тканей проводится по общим правилам с периодичностью, совпадающей со сроками контрольных осмотров лиц, излеченных от других злокачественных новообразований. Во время осмотра обращают внимание на состояние послеоперационного рубца и окружающих его мягких тканей. Уплотнение любых размеров, обнаруженное вблизи рубца, требует консультации онколога. Рентгенографию грудной клетки для выявления метастазов в легкие производят через каждые 6 мес.
КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ
Винилхлорид (ВХ) — бесцветный газ, применяющийся в производстве поливинилхлорида. Канцерогенность доказана в эксперименте и на основе эпидемиологических исследований. Способствует возникновению ангиосаркомы печени, опухолей головного мозга и других органов.
Гемангиоэндотелиома (син.: ангиосаркома) — злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Относится к числу наиболее злокачественно протекающих новообразований мягких тканей.
Десмоидная опухоль — новообразование из фиброзной ткани сухожильной части прямой мышцы живота. Характеризуется местно деструктивным ростом, но не дает отдаленных метастазов.
«Ложная» капсула — зона сдавления и уплотнения мягких тканей, окружающая злокачественное новообразование.
Реклингхаузена болезнь (син.: нейрофиброматоз) — генетически обусловленное заболевание, характеризующееся появлением множественных нейрофибром, неврином и других доброкачественных опухолей в подкожной клетчатке. При быстром росте или болевых ощущениях применяется хирургическое лечение.
Торотраст — рентгеноконтрастный препарат. Использовался для исследования печени. Канцерогенен для человека, приводит к возникновению ангиосарком печени. В настоящее время не применяется.
Симптом «гармошки» — периодическое уменьшение и увеличение уплотнения в мягких тканях. Отличительный признак хронического воспалительного инфильтрата от злокачественной опухоли.