6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

Клиническая картина. В зависимости от формы паратрофии клиническая картина имеет некоторые отличия.

Липоматозная форма характеризуется избыточным отложени­ ем жира в подкожной жировой клетчатке. При этом у детей в тече­ ние длительного времени сохраняются розовая окраска кожи, види­ мых слизистых оболочек и удовлетворительный тургор тканей.

Пастозная форма часто наблюдается у детей со своеобраз­ ным фенотипом. Они имеют мягкие округлые формы тела, округ­ лое лицо, широкоовальные широко расставленные глаза, короткую шею, относительно широкие плечи и нередко - множественные стигмы дизэмбриогенеза. В клинической картине обращают на се­ бя внимание пастозность и снижение тургора тканей, бледность кожных покровов, мышечная гипотония, задержка моторного раз­ вития, неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойный сон.

У детей с пастозной формой паратрофии часто наблюдается экссудативно-катаральный диатез, они склонны к аллергическим реакциям немедленного типа, к острому течению рахита, к частым вирусно-бактериальным заболеваниям, дисбактериозу кишечника. У детей с пастозной формой паратрофии часто выявляется тимомегалия.

Соотношения массы тела и роста у детей как с липоматозной, так и с пастозной формой паратрофии нормальные, однако при сравнении этих показателей со средневозрастными у детей с паратрофией наблюдается тенденция к их увеличению: масса тела пре­ вышает средние возрастные показатели до 10%, рост - на 1-2 см. Кривая нарастания массы тела - крутая.

Диагноз. Паратрофия диагностируется на основании клини­ ческой картины.

Лечение. Терапия паратрофии начинается с нормализации питания. Диета таких детей должна быть обогащена витаминами и другими недостающими пищевыми ингредиентами, в нее необхо­ димо включать овощные прикормы; показано ограничение легко­ усвояемых углеводов. Голодание и голодные диеты недопустимы. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, то це­ лесообразно включать в питание больше кисломолочных продук­ тов. При белковом перекорме необходимо ограничить количество коровьего молока до 600-700 мл в сутки. Детям с паратрофией ре­ комендуются курсы витаминотерапии (B6 , B 1 2 , B5 , B i 5 , А, Е) в че­ редовании с растительными адаптогенами. Показаны массаж, гим-

553

настика, закаливание. Необходимо лечить все сопутствующие за­ болевания.

Прогноз. Паратрофия имеет благоприятный прогноз. При ра­ циональном лечении наступает выздоровление. Дети с липоматозной формой паратрофии в последующем склонны к развитию ожирения.

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия (spasmophilia), или тетания - заболевание, па­

вающейся гипокальциемии на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, к которым приводит быстрое (почти внезапное) увеличе­ ние количества активного метаболита витамина D у ребенка на фоне рахита в период разгара. Причиной такого состояния у детей, стра­ дающих рахитом в периоде разгара, может явиться одномоментный прием большой дозы витамина D 2 или D 3 или длительная экспозиция больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце.

Патогенез. Патогенетическая связь спазмофилии с рахитом была отмечена давно, но доказана только в 1979 г. Клотцем с со­ трудниками, которые в крови детей со спазмофилией обнаружили низкий уровень одного из метаболитов витамина D - 25-гидро- ксилхолекальциферола.

Приступы спазмофилии чаще возникают весной. Под влияни­ ем солнечных лучей в этот период в коже резко усиливается син­ тез витамина D и остро развивается гиперпродукция 25-гидро- ксилхолекальциферола. Последняя подавляет функцию паращито­ видных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в канальцах почек. Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза. Алкалоз может усугубиться спонтан­ ной или ятрогенной гипервентиляцией (в том числе гипервентиля­ цией при сильном плаче), длительной рвотой, передозировкой ще­ лочей при корригировании ацидоза.

554

В результате действия активного метаболита витамина D кальций начинает усиленно откладываться в костях, в связи с чем концентрация его в крови может снизиться до критической (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно в крови несколько повышается уро­ вень калия (биологического антагониста кальция).

Гипокальциемия на фоне гипопаратиреоза, гиперкалиемии и алкалоза обусловливает у ребенка судорожную готовность.

Классификация. Она была предложена Е.М. Лепским в 1945 г. Согласно данной классификации, различают две формы спазмо­ филии: скрытую (латентную) и явную (манифестную). При скры­ той форме спазмофилии дети внешне не отличаются от здоровых.

Клиническая картина. Скрытая форма спазмофилии выяв­ ляется, как правило, только после проведения провокационных проб. Наиболее частым симптомом является лицевой феномен Хвостека, возникающий при поколачивании пальцем или невроло­ гическим молоточком в области fossa canina, в результате чего по­ являются молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне.

Помимо этого при скрытой спазмофилии часто выявляются феномен Люста, симптомы Труссо, Эрба, Маслова. Феномен Люста (перонеальный феномен) возникает при поколачивании невро­ логическим молоточком в области п. peronaeus в месте его перехо­ да через головку малоберцовой кости: происходит быстрое отве­ дение и легкое тыльное сгибание стопы. Симптом Труссо вызыва­ ется сдавлением сосудов и нервов плеча эластическим бинтом: через короткое время кисть соответствующей руки принимает по­ ложение «руки акушера» вследствие судорожного сокращения ее мышц. Симптом Эрба (феномен электрической гипервозбудимо­ сти) относится к числу наиболее постоянных симптомов спазмо­ филии. С целью выявления данного феномена на передней по­ верхности плеча под локтевым сгибом, где п. medianus проходит под кожей, помещают пуговчатый электрод. У здорового ребенка при раздражении электрическим током происходит сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5мА; у ребенка, страдающего спазмофилией, для этого бывает доста­ точно 3-4 мА и менее. Симптом Маслова вызывается легким уко­ лом кожи (чаще кожи ноги): у здорового ребенка на таком фоне углубляется дыхание, у больного спазмофилией при этом проис­ ходит кратковременная остановка его.

555

Явная спазмофилия проявляется симптомами ларингоспазма, карпопедального спазма, бронхоспазма, приступами генерализо­ ванных судорог.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникающее внезапно при определенных обстоятельствах (плаче, испуге). Клиническая картина ларингоспазма характеризуется звучным или хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд. В этот момент ребенок вначале бледнеет, потом у него по­ являются цианоз, холодный пот, может быть кратковременная по­ теря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок всегда плачет, но через несколько минут приходит в нор­ мальное состояние и часто засыпает.

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы. При карпопедальном спазме кисти сгибаются внутрь, пер­ вый палец приведен к ладони, пальцы в пястно-фаланговых сочле­ нениях согнуты, а остальные пальцевые суставы застывают в вы­ прямленном положении; стопы согнуты в голеностопных суставах, имеется стойкое подошвенное сгибание в положении pes equines, пальцы стоп загнуты вниз (т. е. кисть имеет положение «руки аку­ шера», стопа - equinovarus). Такое положение кистей и стоп может быть преходящим, но может держаться и в течение длительного времени (несколько дней и даже недель).

Судорожный синдром представляет наиболее яркую форму спазмофилии. Судороги вначале бывают тоническими, затем пере­ ходят в клонические с редкими вздрагиваниями. В приступе тони­ ческих судорог принимают участие мимические мышцы: брови насуплены, губы вытянуты, мимика лица напряженная, выражаю­ щая возбуждение, страх, недовольство. В некоторых случаях на­ блюдаются затруднения при мочеиспускании, дефекации или ды­ хании, что, возможно, связано с тоническим сокращением муску­ латуры мочевого пузыря, кишечника, бронхов.

Приступ судорог начинается с мускулатуры лица, затем пере­ ходит на шею, конечности, распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, что приводит к расстройству дыхания, сопровождаемому цианозом. От беспорядочных мышеч­ ных подергиваний сокращается все тело ребенка. Вследствие су­ дорожного сокращения дыхательной и фонационной мускулатуры приступ сопровождается всхлипываниями, криками. Больной на-

556

ходится в бессознательном состоянии. Во время приступа голова ребенка запрокидывается назад, углы рта опускаются, наблюдают­ ся подергивания лица, изо рта выступает пена. У детей с незакры­ тым большим родничком во время судорожного приступа наблю­ дается его выбухание. Люмбальная пункция подтверждает наличие высокого ликворного давления, но состав ликвора при этом не из­ менен.

Такие приступы продолжаются от нескольких секунд до 20¬ 30 мин. и могут повторяться несколько раз в сутки. В результате усиленной мышечной деятельности больной покрывается потом, при этом у него нередко повышается температура, нормализую­ щаяся по окончании приступа. По окончании приступа ребенок очень слаб, при ясном сознании у него наблюдается сниженная реакция на окружающее.

При биохимическом исследовании крови у больных спазмо­ филией всегда выявляется снижение концентрации ионизирован­ ного кальция (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1-1,4 ммоль/л), реже в сыворотке крови отмечается снижение концентрации общего кальция (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л), характе­ рен алкалоз. Появление на электрокардиограмме удлиненного ин­ тервала Q-T у ребенка со спазмофилией также указывает на суще­ ствование у него гипокальциемии.

Диагноз. Обычно он затруднений не представляет. Наличие у ребенка в возрасте 6-18 мес. клинических, биохимических и рент­ генологических признаков рахита и повышенной нервнорефлекторной возбудимости свидетельствуют в пользу данного диагноза. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволя­ ет считать его бесспорным.

Вместе с этим следует иметь в виду, что у детей 6-18 мес. те­ тания может иметь место при эпилепсии, гипопаратиреозе, гипомагниемии, введении избыточного количества натрия гидрокарбо­ ната, упорной рвоте (обусловливающей развитие алкалоза за счет потери больших количеств соляной кислоты). Поэтому указанные заболевания и патологические состояния требуется дифференци­ ровать со спазмофилией. Помимо этого в ряде случаев за ларингоспазм можно принять врожденный стридор гортани, однако по­ следний наблюдается у ребенка с рождения и почти никогда не создает серьезных затруднений при дыхании, мало поддается ле­ чебным воздействиям и постепенно проходит.

557

Лечение. Генерализованные тонико-клонические судороги с потерей сознания требуют введения противосудорожных препара­ тов, из которых наиболее часто используют диазепам (седуксен - 0,1 мл/кг 0,5% раствора внутримышечно или внутривенно); препа­ рат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же це­ лью назначают 20% раствор натрия оксибутирата, который можно вводить внутрь, ректально, внутривенно или внутримышечно по 0,5 мл/кг. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин., внутримышечного - через 10-20 мин. и в среднем продолжается 1,5-2 ч. Имеются указания о возможности одновременного использования диазепама и натрия оксибутирата. С целью снятия судорог возможно применение клизм из 2% рас­ твора хлоралгидрата, подогретого до 38 °С, а также внутримы­ шечное введение 25% раствора сульфата магния (0,5 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).

Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбу­ ждения в головном мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похло­ пывание и обливание холодной водой), вестибулярного анализато­ ра (встряхивание ребенка), изменения положения тела.

После снятия судорог и явлений ларингоспазма, равно как и при скрытой спазмофилии, больным назначают препараты кальция (хлорид или глюконат кальция): по 1-2 мл 10% раствора внутри венно; в последующем переходят на прием внутрь 5% или 10¾' раствора хлорида кальция, либо глюконата или лактата кальция Потребность в кальции у ребенка грудного возраста в среднем со ставляет 50-55 мг/кг в сутки. Следует помнить, что содержание кальция в 1 мл 10% раствора глюконата кальция составляет 9 мг, хлорида кальция - 36 мг; в лактате кальция содержится 13% ион;) кальция.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией

терапия. Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно пе ревести на вскармливание сцеженным молоком от донора или ма­ тери. При отсутствии такой возможности из-за большого количе ства фосфатов необходимо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе и увеличить количество овощных блюд в питании. При тяжелом состоянии больного можно попы

558

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Номограмма для определения поверхности тела по данным массы тела и роста

(по J.D. Crawford, М.Е. Terry, G.M. Rouke)

L - 15

563

ПРИЛОЖЕНИЕ 2

Показатели массы и длины тела детей разного возраста

(по данным Методических указаний по оценке физического развития детей г. Москвы), X±S

564