6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

ранения факторов, способствующих развитию дефицита фолатов или витамина Bi 2 . Патогенетическая терапия заключается в назна­ чении фолиевой кислоты по 30-50 мкг в течение 2-3 нед. или ви­ тамина B i 2 по 50-100 мкг ежедневно до значительного повышения уровня ретикулоцитов, после чего препарат вводят через день до нормализации показателей периферической крови. Продолжи­ тельность курса лечения витамином B i 2 в среднем равна 2-4 нед.

Прогноз. При возможности устранения причины дефицита фолатов или витамина B i 2 наступает выздоровление; при невоз­ можности устранения этих причин (например, при эссенциальной эпителиопатии) необходима поддерживающая терапия либо про­ ведение повторных курсов лечения (в ряде случаев пожизненно).

Белководефицитная анемия

Первые данные о возможности развития белководефицитной анемии в результате белкового голодания были получены в 1937 г. Orten и Smith в эксперименте на крысах. Это позволило объяснить ранее встречавшуюся в Европе анемию у детей груд­ ного и раннего возраста на почве одностороннего мучного вскармливания.

' Географическое распространение. В современных услови­ ях белководефицитная анемия в странах Европы и Северной Аме­ рики встречается исключительно редко, однако это заболевание встречается в зоне распространения квашиоркора.

Частота. Распространенность данного заболевания нахо­ дится в прямой зависимости от частоты квашиоркора.

Этиология. Основной причиной развития белководефицитной анемии является дефицит белка в пище ребенка. Значительно реже данное заболевание развивается при нарушении усвоения белка, в частности, при синдроме мальабсорбции и инвазии неко­ торыми гельминтами, а также при нарушении его синтеза, что, на­ пример, может иметь место при циррозе печени.

Патогенез. В патогенезе белководефицитных анемий имеет значение снижение продукции эритропоэтинов, что приводит к

544

уменьшению эритропоэза. Кроме того, дефицит белка в организме способствует нарушению построения молекулы гемоглобина. Вместе с этим дефицит белка в организме больного отражается, повидимому, на активности ферментов. Это приводит к нарушению всасывания в кишечнике железа и витаминов, вследствие чего бел­ ководефицитная анемия в последующем манифестирует как анемия смешанного генеза-белково-, железо- и витаминодефицитная.

Клиническая картина. В клинической картине белководефицитной анемии, помимо общеанемических симптомов, обраща­ ют внимание пастозность и отечность тканей и смптомы гипови­ таминоза (особенно А и С).

Данные лабораторных исследований. Белководефицитная анемия относится к числу норморегенераторных и нормоцитарных. В периферической крови у детей с белководефицитной ане­ мией имеет место нормальный уровень ретикулоцитов, нормаль­ ный диаметр эритроцитов, нормальный цветовой показатель. При биохимическом исследовании в сыворотке крови выявляется сни­ жение концентрации белка ниже 60 г/л.

Лечение. Первоочередной задачей при лечении данного вида анемии является коррекция диеты с включением в нее продуктов питания, богатых белком (молоко, кисломолочные продукты, тво­ рог, мясо животных и птицы, рыба). В последующем проводится коррекция минеральными компонентами и витаминами.

Прогноз. Он обусловлен причиной, вызвавшей данное забо­ левание, и возможностью ее устранения. Прогноз при квашиоркоре зависит от своевременности терапии основного заболевания.

СОСТОЯНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ИЗБЫТКОМ ПОСТУПЛЕНИЯ ПИЩЕВЫХ ИНГРЕДИЕНТОВ ИЛИ ПОНИЖЕННЫМ ИХ РАСХОДОВАНИЕМ

ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ

Гипервитаминозы - интоксикация витаминными препарата­ ми, применяемыми в больших дозах. Различаются острые и хрониче­ ские гипервитаминозы. Острые гипервитаминозы возникают после однократного приема большой дозы витамина, хронические - при длительном приеме повышенных доз. Клиническая картина для ка-

545

ждого гипервитаминоза более или менее специфична. Сведения о некоторых гипервитаминозах приведены Ниже.

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз А может возникнуть при чрезмерном употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество витамина А (печень бело­ го медведя, кита, моржа), или при приеме больших доз витамина А (75 000¬ 500 000 ME в течение 3-6 мес).

Гиперавитаминоз А может быть острым и хроническим. Острый гипер­ авитаминоз А сопровождается сонливостью, головной болью, светобоязнью, тошнотой, рвотой, судорогами. При хроническом гипервитаминозе А у детей понижается аппетит, происходит задержка нарастания массы тела, повышение возбудимости, желтушное окрашивание, сухость, шершавость и зуд кожи, боли в суставах и ограничение их подвижности, выпадение волос на голове. Харак­ терны анемия и лейкопения. При биохимическом исследовании крови выявля­ ются гиперхолестеринемия, повышение активности щелочной фосфатазы и ретинола (до 610 мг%).

Гипервитаминоз D

В настоящее время из всех гипервитаминозов гипервитаминоз D для педиатрии имеет наибольшее значение. Возникновение па­ тологических проявлений при этом состоянии обусловленно ток­ сическим действием витамина D на организм человека при передо­ зировке препарата или индивидуально высокой чувствительности к нему данного пациента.

Этиология. К развитию гипервитаминоза D могут привести следующие факторы:

1)бесконтрольное применение витамина;

2)проведение профилактики рахита без учета климато-гео- графических условий, времени года, вскармливания ребенка, ин­ дивидуальных его особенностей;

3)одновременное назначение витамина D и ультрафиолетово­ го облучения;

4)повторные курсы лечения витамином D без четких к тому показаний.

Возникновению гипервитаминоза D способствуют высокая био­

логическая активность препарата и относительно малая потребность в нем, относительно невысокая скорость инактивации и элиминации

546

витамина D из организма, широкое применение концентрированных препаратов витамина D в медицинской практике и недостаточная ос­ ведомленность населения о высокой токсичности данного препарата.

Патогенез. В патогенезе гипервитаминоза D играют роль как его прямое токсическое действие на клеточные мембраны, обмен веществ, так и его последствия. Патологическая сущность проис­ ходящих нарушений сводится к следующим процессам (рис. 61).

Во-первых, происходит усиленное поступление кальция из кишечника в кровь за счет стимуляции абсорбции экзо- и эндоген­ ного кальция; помимо этого усиливается резорбция костного ми­ нерала. Последнее, возможно, за счет торможения превращения лимонной кислоты в изолимонную в цикле Кребса. В результате накапливается большое количество лимонной кислоты, которая усиливает растворение кальция в костях.

Во-вторых, происходит усиленное поступление в кровь фос­ фора за счет мобилизации костного минерала и увеличения реаб­ сорбции неорганического фосфата в почечных канальцах вследст­ вие снижения функции паращитовидных желез. Помимо этого возникает повреждение липопротеиновых мембран клеток и их органелл, что приводит к нарушению ферментативных процессов. Наступает разобщение окислительного фосфорилирования в тка­ нях сердца, в почках, сосудах, результатом чего является наруше­ ние тканевого дыхания, гликолиза, деления клеток; возникает кальцификация органов (нефрокальциноз, отложение кальция в миокарде, альвеолах, стенке желудка, кальциноз сосудов, реже - кальциноз роговой оболочки, конъюнктив).

В-третьих, возникают нарушения функции эндокринной сис­ темы. Помимо поражения паращитовидных желез происходит ги­ пертрофия надпочечников за счет стимуляции витамином D сис­ темы гипофиз-кора надпочечников, возникают нарушения щито­ видной железы, инволюция вилочковой железы.

Клиническая картина. Она зависит от общей дозы витамина D, полученной ребенком, длительности приема и возраста пациен­ та. В характеристике клинической картины гипервитаминоза D принято выделять степень тяжести, период и течение.

Различают три степени тяжести заболевания.

/ степень (легкая) характеризуется незначительным токсико­ зом, раздражительностью, нарушением сна, снижением аппетита, задержкой нарастания массы тела, увеличением экскреции кальция с мочой, положительной пробой Сульковича (+++);

547

го

ri

О

X

2

го

H

ш

а

о

с

£

го

о

ф

а>Z

i

о

h го

•

го

ш

к

U

CD

О

а

548

II степень (средней тяжести) выражается в умеренном токси­ козе, снижении аппетита, задержке нарастания или падении массы тела, в появлении рвоты; в крови наблюдается повышение уровня кальция и лимонной кислоты, снижение содержания фосфора и магния; проба Сульковича резко положительная (+++ или ++++);

///степень (тяжелая). Клинически у детей с гипервитаминозом III степени имеют место тяжелый токсикоз, упорная рвота, значи­ тельная потеря массы тела; появляются такие осложнения, как пнев­ мония, пиелонефрит, миокардит, панкреатит и др. Биохимические сдвиги в крови выражены более ярко по сравнению со II степенью заболевания. Проба Сульковича резко положительна (++++).

Следует иметь в виду, что заболевание может протекать с преимущественным поражением одной из систем организма: цен­ тральной нервной, желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно­ сосудистой.

При гипервитаминозе D выделяют несколько периодов: на­ чальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. В на­ чальном периоде появляются первые признаки заболевания, в пе­ риоде разгара отмечаются описанные выше проявления, период реконвалесценции характеризуется стиханием процесса, в периоде остаточных явлений может иметь место кальциноз внутренних органов, формироваться хроническая почечная недостаточность.

Течение гипервитаминоза D может быть острым (до 6 мес.) и хроническим (свыше 6 мес).

Диагноз. Он основывается на данных анамнеза, клиниче­ ских симптомах заболевания и данных лабораторных исследова­ ний. В практическом здравоохранении из лабораторных иссле­ дований наиболее часто используются определение концентра­ ции кальция в крови и моче. Концентрацию кальция в моче наи­ более часто определяют по методу Сульковича. В начальном пе­ риоде уровень кальция в крови может быть нормальным при резко положительной реакции Сульковича; наблюдается гиперфосфатемия. В дальнейшем концентрация фосфора в крови сни­ жается до нормы.

В период разгара заболевания характерным лабораторным тестом является гиперкальциемия: уровень кальция в крови выше 2,89 ммоль/л; реакция Сульковича резко положительная (+++ или

++++). Наблюдается снижение активности щелочной фосфатазы и холинэстеразы. Выражены ацидоз, гиперхолестеринемия, гипопро-

549

теинемия и диспротеинемия с увеличением содержания аг-гло- булинов, уменьшением альбуминов и у-глобулинов.

При хроническом течении гипервитаминоза D в перифериче­ ской крови выявляются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная СОЭ, в моче - протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия. На рентгенограммах костей обнаруживают остеопороз, периостит, интенсивное отложение из­ вести в эпифизарной зоне трубчатых костей.

Лечение. Подходы к лечению гипервитаминоза D зависят O i тяжести состояния больного. Основные принципы терапии данно­ го заболевания состоят в следующем:

1) немедленная отмена препаратов витамина D и факторов, способствующих его синтезу;

2) резкое ограничение продуктов питания, богатых солями кальция (коровье молоко, творог);

3) назначение витаминов А (5 ООО10 ООО M E в сутки) и E - как антагонистов витамина D;

4)с целью уменьшения адсорбции кальция в кишечнике и ус­ корения выведения его из организма показаны глюкокортикостероидные гормоны - преднизолон внутрь из расчета 2 мг/кг/сут. с постепенным снижением дозы; курс рассчитан на 10-14 дней;

5)назначается блокатор кальциевых каналов верапамил по 0,5 мг/кг 2-3 раза в день;

6)проведение «терапии форсированного диуреза», направлен­ ной на восстановление нарушенного гомеостаза: внутривенное вве­ дение 10% раствора альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазы, витамина С с одновременным назначены ем диуретиков быстрого действия (фуросемид). Следует помнить, что гидрохлоротиазид (гипотиазид) и другие тиазиды (вследствие их способности задерживать в организме Ca+4") в таких случаях проти вопоказаны;

7)при выраженной гиперкальциемии для усиления выведения кальция из крови назначаются миокальцик (синтетический тирео

8) с целью связывания витамина D и кальция в кишечнике по казаны холестирамин (внутрь по 0,5 г/кг 3 раза в день), ксидифоп (10-15 мг/кг 2 раза в день), альмагель;

550

9) для увеличения выведения кальция из организма можно использовать трилон Б по 50 мг/кг/сут. в 2-3 приема;

10) назначение средств, направленных на ликвидацию пато­ логических симптомов, способных усугубить тяжесть состояния больного.

Прогноз. В отношении полного выздоровления прогноз не­ обходимо делать с осторожностью, поскольку после выхода из состояния интоксикации у ребенка могут иметь место хрониче­ ский пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, кардиосклероз, стеноз аорты и легочной артерии, артериальная гипертония, де­ фекты развития зубов, может отмечаться отставание в психиче­ ском развитии.

Передозировка водорастворимых витаминов

Передозировка витамина Bi возникает при употреблении больших доз витамина В| (особенно при введении парентерально). Витамин В| угнетает холинэстеразу и гистаминазу, что при передозировке этого препарата может приводить к возникновению аллергических реакций вплоть до анафилактичесого шока.

Передозировка витамина PP сопровождается возникновением рвоты, поноса, судорог; у больных появляются металлический вкус во рту, астения, симптомы недостаточности тиамина и рибофлавина. Возможно развитие жи­ ровой инфильтрации печени.

Передозировка витамина B6 развивается при приеме больших доз препарата (250-500 мг). У больных могут появиться кожные высыпания, го­ ловокружение, судороги, а при длительном приеме больших доз возникает угнетение противосвертывающей системы.

Передозировка витамина B1 2 , избыток фолиевой кислоты:,при од­ нократном введении фолиевой кислоты в дозе свыше 100 мг могут появиться симптомы, напоминающие отравление гистамином; при введении витамина

вызвавших проявление гиперавитаминоза и передозировки витаминов, и проведение посиндромной терапии.

Профилактика передозировки витаминов. Необходим врачебный контроль за назначением витаминов.

551

НЕКОТОРЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСМЕТАБОЛИЗМА

ПАРАТРОФИЯ

Паратрофия (paratrophia; para + греч. trophe - питание) - хроническое расстройство питания у детей раннего возраста, характеризующееся избыточной или нормальной массой тела и гидролабильностью тканей.

Этиология. Причиной паратрофии считается повышенная калорийность пищи с избыточным содержанием в ней жиров и уг ­ леводов. У детей грудного возраста паратрофия часто развивается при неправильном употреблении сухих молочных смесей, реко­ мендуемых для искусственного вскармливания с превышением концентрации сухого вещества, либо при злоупотреблении каша­ ми. Предрасполагают к развитию паратрофии лимфатико-гипо- пластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции.

Патогенез. Выделяют липоматозную и пастозную формы па­ ратрофии.

Основой липоматозной формы является алиментарный пере­ корм в сочетании с наследственной гиперлипосинтетической на­ правленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишеч­ нике и повышенным усвоением жиров.

В основе пастозной (липоматозно-пастозной) формы, повидимому, лежат особенности эндокринно-обменных установок, поскольку она наблюдается у детей с лимфатико-гипопластиче ской аномалией конституции. У детей с этой аномалией часто вы­ являются морфологические и функциональные изменения гипота- ламо-гипофизарной системы и нарушение функции желез внут­ ренней секреции. В частности, у детей с лимфатико-гипопластиче- ской аномалией конституции выявляется уменьшение числа ней­ ронов и склероз сосудов в области гипоталамуса, отмечается по­ вышение ликворного давления в области III желудочка мозга, снижение числа АКТГ-продуцирующих и увеличение числа соматотропин- и тиреотропинпродуцирующих клеток гипофиза, в кро ви - снижение концентрации базального уровня АКТГ и кортизола. У указанного контингента детей отмечены нарушения водно электролитного гомеостаза. Поэтому, возможно, что в основе па тогенеза паратрофии лежит нарушение функции гипоталамо гипофизарно-надпочечниковой системы.

552