6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_
.pdf
|
|
|
|
Т а б л и ц а 64 |
Основные клинические проявления гипотрофии |
||||
Крите |
Галактозе- |
Неперено |
Болезнь |
Болезнь |
рии |
мия |
симость |
Ниманна- |
Тея-Сакса |
|
|
фруктозы |
Пика (ин |
(ранняя |
|
|
|
фантиль |
детская |
|
|
|
ная форма) |
форма) |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
Клини |
Рвота, диарея, |
Упорная |
Потеря ап |
Гипотрофия, |
ческие |
уменьшение |
анорексия. |
петита, рез |
резкое от |
симпто |
массы тела, |
уменьшение |
кое похуда |
ставание в |
мы |
желтуха, гепа- |
массы тела. |
ние, задерж |
психическом |
|
томегалия, |
прекраще |
ка психофи |
развитии с |
|
асцит, ката |
ние роста, |
зического |
его деграда |
|
ракта, ареф- |
обмороки; |
развития, |
цией; сниже |
|
лексия, резкая |
иногда жел |
гепатомега- |
ние зрения и |
|
задержка пси |
туха и гепа- |
лия, увели |
слепота; по |
|
хического |
томегалия; |
чение селе |
лиморфные |
|
развития |
задержка |
зенки и лим |
судороги, |
|
|
психичес |
фатических |
центральные |
|
|
кого разви |
узлов, пиг |
парезы и па |
|
|
тия |
ментация |
раличи; псев- |
|
|
|
кожи, спа |
добульбар- |
|
|
|
стические |
ные расстрой |
|
|
|
парезы, сни |
ства: дисфа- |
|
|
|
жение слуха |
гия, рефлек |
|
|
|
и зрения |
сы орального |
|
|
|
|
автоматизма, |
|
|
|
|
насильствен |
|
|
|
|
ный плач |
Связь с |
Симптомы |
Симптомы |
Отсутствует |
Отсутствует |
продук |
заболевания |
заболевания |
|
|
тами |
появляются с |
появляются |
|
|
питания |
момента упо |
после вве |
|
|
|
требления |
дения фрук |
|
|
|
молока |
товых соков |
|
|
Пара |
Повышение |
Фруктозу- |
Глазное дно: |
Глазное дно: |
клиниче |
уровня конъ- |
рия (экскре |
атрофия сос |
атрофия |
ские дан |
югированного |
ция фрукто |
ков зритель |
сосков зри |
ные |
билирубина |
зы до 100— |
ных нервов, |
тельных |
493
|
|
|
Продолжение табл. 64 |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
|
D К р О В И , ГИ- |
130 мг), аль- |
симптом |
нервов,сим |
|
пергалакто- |
бумину-рия, |
«вишневой |
птом «виш |
|
земия, гипо- |
гиперами- |
косточки»; |
невой кос |
|
калиемия, |
HO - |
в пунктатах |
точки» |
|
ацидоз, га- |
ацидурия |
костного |
|
|
лактозурия, |
|
мозга обна |
|
|
протеинурия, |
|
руживаются |
|
|
гиперамино- |
|
клетки Пи |
|
Диагно |
ацидурия |
Нагрузка |
ка |
Семейный |
Низкая ак |
Снижение |
|||
стичес |
тивность га- |
фруктозой |
активности |
анамнез, |
кие кри |
лактозо-1-фо- |
вызывает |
сфингомие- |
клиническая |
терии |
сфат-уридил- |
ухудшение |
линазы в |
картина, кар |
|
трансферазы |
состояния, |
культуре |
тина глазно |
|
в эритроци |
гиперфрук- |
фиброблас- |
го дна |
|
тах, иденти |
тоземию. |
TOB кожи |
|
|
фикация га |
гипоглике |
больного |
|
|
лактозы в |
мию |
|
|
|
крови и моче |
|
|
|
при хромато графии
Основополагающим принципом диетотерапии является фазная схема питания: выяснение толерантности к пище (предрепарационный период), переходный период, период оптимального питания.
При назначении питания ребенку, больному гипотрофией, следует соблюдать ряд правил:
1) на начальных этапах лечения использовать только легкоус вояемые продукты питания: женское молоко, а при его отсутствии адаптированные (лучше кисломолочные) смеси;
2)увеличить количество кормлений, уменьшив промежутки между ними;
3)проводить систематический контроль питания с помощью дневника с отметкой о количестве съеденной пищи, выпитой и па рентерально введенной жидкости, диуреза, стула;
4)регулярно (1 раз в 5-7 дней) рассчитывать пищевую на грузку по белкам, жирам, углеводам;
494
Т а б л и ц а 65
Заболевания с синдромом гипотрофии, обусловленные нарушенным кишечным всасыванием
Критерии
Формы за болевания
Клиничес кие симпто мы
Параклини ческие дан ные
Лактазная |
Целиякия |
Муковисцидоз |
|
недостаточность |
|||
|
Изолированная |
||
Врожденная |
Первичная. |
||
а(ги-по)лактазия. |
Вторичная (на фо |
кишечная фор |
|
Семейная непе |
не рецидивирую |
ма. Смешанная |
|
реносимость лак |
щих кишечных |
форма с вовле |
|
тозы |
инфекций) |
чением желу |
|
|
|
дочно-кишеч |
|
|
|
ного тракта и |
|
|
|
бронхолегоч- |
|
|
|
ной системы |
|
После приема мо |
Снижение аппе |
Гипотрофия, |
|
лока - боли в жи |
тита, гипотро |
светлый с не |
|
воте, рвота, диа |
фия, большой |
приятным запа |
|
рея, вялость, при |
живот, обиль |
хом стул, стеа- |
|
знаки гипотрофии |
ный, зловонный |
торея. При |
|
|
пенистый стул, |
смешанной |
|
|
полигиповита |
форме - те же |
|
|
миноз |
симптомы в |
|
|
|
сочетании с |
|
|
|
упорным KOK- |
|
|
|
люше подоб |
|
|
|
ны м кашлем |
|
Снижение ак |
В фекалиях со |
Гипопротеине- |
|
тивности лакта |
держится боль |
мия. Снижение |
|
зы. После на |
шое количество |
концентрации |
|
грузки лактозой |
жирных кислот. В |
амилазы и ли |
|
сахарная кривая |
кишечном содер |
пазы в крови. |
|
остается пло |
жимом при имму- |
Снижение кон |
|
ской. При семей |
ноэлектрофорезе |
центрации |
|
ной форме выяв |
или иммунопре- |
трипсина в ка |
|
ляется лактозу- |
ципитации фильт |
ле. Повышен |
|
рия и гиперами- |
ратов кала обна |
ная концентра |
|
ноацидурия; при |
руживают белок. |
ция натрия и |
|
врожденной |
Провокационный |
хлоридов в по |
|
форме лактозу- |
тест - нагрузка |
те |
|
рия отсутствует |
глиадином |
|
495
5) два раза в неделю проводить копрологическое исследова ние фекалий.
Общие принципы диетотерапии в период определения толе рантности к пище для больных с разными степенями гипотрофии представлены в табл. 66.
Следует помнить, что, несмотря на уменьшение общего коли чества пищи, объем принимаемой ребенком первого года жизни жидкости в среднем должен составлять около 150 мл/кг/сут. Не достающее количество жидкости вводят энтерально в виде глюко- зо-солевых растворов: оралит, регидрон, цитроглюкосолан. При отсутствии коммерческих препаратов для регидратации можно использовать смесь следующего состава: 400 мл 5% раствора глю козы, 400 мл изотонического раствора натрия хлорида, 20 мл 7% раствора калия хлорида, 50 мл 5% раствора натрия гидрокарбона та. В эту же смесь можно добавить 100 мл полиамина или альвезина, используемых обычно для парентерального питания.
При наличии у ребенка выраженной диареи, все даваемые внутрь смеси и растворы должны иметь невысокую осмолярность (в пределах 300-340 мосмоль/л). В ряде случаев (при выраженной диарее, рвоте) приходится использовать парентеральное питание. Суточное количество калия как при энтеральном, так и при парен теральном питании должно быть 4 ммоль/кг, а натрия - не более 2-2,5 ммоль/кг. Калиевые добавки больным дают около 2 нед. При парентеральном питании обязательно включают растворы амино кислот (аминокислотные гидролизаты), 5% альбумин. Необходи мо, чтобы ребенок с первого дня лечения перестал терять массу тела, а с 3^4-го дня начал прибавлять ее.
Период выяснения толерантности можно считать закончен ным после того, как объем молока (или его заменителей) достиг нет должного количества для ребенка соответствующего возраста. С этого момента начинается промежуточный период, в течение которого расширяют диету. Увеличение пищевой нагрузки белка ми, углеводами и (в последнюю очередь) жирами проводят после расчета количества белков, углеводов и жиров на 1 кг массы тела в съеденном суточном объеме пищи и под контролем копрограммы.
Повышение количества белков проводят за счет добавления белковых смесей и продуктов (белковый энпит, белковое молоко, обезжиренный кефир), углеводов (сахарный сироп, каши), жира (жировой энпит, сливки).
496
Т а б л и ц а 66
Принципы диетотерапии для больных гипотрофией в предрепарационном периоде
Показатели
Продолжитель ность предрепарационного периода, дни
Вид пищевой нагрузки
Общий объем пищи в первые сутки*
Количество бел ка в сутки, г/кг
Количество
ккал/кг/сут.
Количество кор млений в сутки
Допустимая прибавка объе ма пищи в по следующие дни (женское моло ко или его за менители)
Критерии для изменения ре жима кормле ния
|
Степень гипотрофии |
|
I |
II |
III |
1-2 |
3-7 |
10-14 |
|
||
Женское молоко или его заменители |
||
2/3 долженст |
1/2 долженст |
1/3 долженствую |
вующего объ |
вующего объ |
щего объема |
ема |
ема |
|
2 |
1,5 |
0,6-0,7 |
100-105 |
75-80 |
60 |
6-7 |
8 |
10 |
Полный объем |
100-150 мл |
100-150 мл через |
пищи без при |
||
корма ребенок |
ежедневно |
сутки |
может получать |
|
|
с 2-3-х суток |
|
|
Количество |
При превыше |
При достижении |
кормлений |
нии 2/3 дол |
или превышении |
соответствует |
женствующего |
1/2 долженствую |
их количеству |
объема пищи |
щего объема пищи |
у здоровых де |
ребенка пере |
ребенка перводят |
тей |
водят на 7-ра- |
на 8-разовое корм |
|
зовое кормле |
ление (через 2,5 ч), |
|
ние |
а при достижении |
|
|
2/3 этого объема - |
|
|
на 7-разовое (через |
|
|
Зч) |
* Недостающий объем пищи восполняется жидкостью, вводимой энтерально и (или) парентерально. Такими жидкостями являются 5% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, 5% раствор альбу мина и др. Поскольку дети с гипотрофией легко задерживают натрий и име ют дефицит калия, суточное количество калия у них должно составлять 4 ммоль/кг, а хлорида натрия - 2-2,5 ммоль/кг. Восстановление нормального
497
объема циркулирующей крови и коррекция электролитов относятся к числу первоочередных задач первых двух дней терапии.
Состав 100 г сухого белкового энпита: белка - 47,2 г; жира - 13,5 г; углеводов - 27,9 г; ккал - 415. 15 г сухого белкового энпита следует развести в 100 г воды. В таком случае разведенный белко
вый |
энпит содержит: белков - 7,08 г; жиров- 2,03 г; углеводов |
- |
4,19 |
г; ккал - 62,2 г. |
|
|
Разведенный таким же образом 15% жировой энпит содержит |
|
в 100 г: белков - 2,94 г; жиров - 5,85 г; углеводов - 4,97 г; ккал |
- |
|
83,1. |
|
|
Улучшение эмоционального тонуса, нормализация аппетита, улучшение состояния кожных покровов и тургора тканей, еже дневное увеличение массы тела на 25 - 30 г, восстановление уте рянных навыков психомоторного развития и приобретение новых, улучшение переваривающей способности пищеварительного трак та (по результатам исследования копрограмм) являются крите риями эффективности диетического лечения.
Впереходном периоде детям можно вводить прикорм, при условии, что они получали его ранее. Однако при этом следует иметь в виду, что каши такому ребенку нужно готовить на поло винном молоке или овощном отваре для уменьшения нагрузки лактозой и жирами; углеводы в переходном периоде можно дово дить до 14—16 г/кг/сут. Спустя несколько дней увеличивается на грузка жирами за счет введения цельного кефира, добавления к каше желтка, растительного масла, жирового энпита.
Впериод усиленного питания ребенок при гипотрофии I сте пени должен получать в сутки на 1 кг фактической массы тела около 140-160 ккал, при II-III степени - 160-180-200, при этом белки должны составлять 10-15% от общей калорийности (или 3,5-4,0 г/кг массы в сутки). Более высокое количество белка не усваивается. Критерии эффективности лечения в этот период те же, что и в предыдущий.
Организация ухода. Больных гипотрофией I степени можно лечить в домашних условиях, II и III - в больнице. Ребенок дол жен находиться в комфортных условиях температурного режима (температура воздуха 24-25 0 C), в светлом, хорошо проветривае мом помещении. При отсутствии противопоказаний можно раз-
498
решить прогулки, если температура воздуха в странах с умерен ным и холодным климатом не ниже - 5 °С. Во время прогулок в холодное время года к ногам ребенка необходимо положить грелку. Положительный эффект при лечении гипотрофии оказы вают теплые ванны (температура воды 38 °С), которые при от сутствии противопоказаний можно делать ежедневно. Обязатель ны массаж и гимнастика. Ребенка с гипотрофией следует чаще брать на руки и создавать условия для положительного эмоцио нального тонуса.
Ферментотерапия. Она широко используется при лечении гипотрофии как временная заместительная терапия. В период вы яснения толерантности к пище используют желудочный сок, абомин, панкреатин, мезим форте.
Витаминотерапия. С первых дней в комплекс лечения вклю чают витамины С, B|, B6 . Начальная доза витамина B 6 - 50 мг в сутки. В дальнейшем в переходный период и период усиленного питания проводят чередующиеся курсы витаминов А, PP, B5 , B 1 5 , Е, фолиевой кислоты, B i 2 .
Стимулирующая терапия. Эта терапия является составной частью лечения гипотрофии. Она заключается в назначении чере дующихся 7-10-дневных курсов дибазола, пантокрина, женьшеня. В качестве стимулирующей терапии можно использовать 20% рас твор карнитина хлорида по 1 капле на 1 кг массы тела три раза в день внутрь (препарат разводят кипяченой водой). Переливание крови и плазмы, анаболические стероидные гормоны (нерабол, ретаболил и другие), тироксин, глюкокортикостероиды при лече нии гипотрофии в настоящее время не используют.
В случаях сочетания гипотрофии с гнойно-воспалительными заболеваниями детям назначается антибактериальная терапия, при этом нужно помнить, что таким больным опасно назначать нефро-, ото-, гепатотоксические антибиотики. При тяжелой гипо трофии с наслоением инфекции показано внутривенное введение интраглобина, пентаглобина.
Лечение вторичных гипотрофии. Лечение гипотрофии, ям ляющихся синдромом других заболеваний, состоит прежде всего \\ устранении причины, вызвавшей его развитие. При возможное in устранения действия этиологического фактора (например, иропе дение операции пилоротомии при врожденном пилоростспои») прогноз благоприятный. Терапия всех вторичных гипотрофмй, мм
499
мимо мероприятий, используемых при первичной гипотрофии, должна быть направлена прежде всего на лечение основного забо левания.
Прогноз. Он зависит от причины, приведшей к развитию ги потрофии и возможности ее устранения; При гипотрофиях али ментарного и инфекционного генеза прогноз, как правило, благоприятный.
Профилактика. Предупреждение развития первичной гипо трофии состоит в борьбе за естественное вскармливание, раннем выявлении и своевременном лечении гипогалактии матери, пра вильном питании с расширением его по мере увеличения возраста ребенка, рациональном уходе, профилактике рахита, анемий, ин фекционных заболеваний. Большое значение в профилактике как первичных, так и вторичных гипотрофий имеют мероприятия, на правленные на охрану здоровья плода.
|
|
ГИПОСТАТУРА |
|
|
|
|
Гипостатура |
(греч. hypo - под, ниже, |
statura - рост, |
величи |
|||
на) - |
вариант гипотрофии, при котором у ребенка |
наблюдается |
||||
более |
или менее |
равномерное |
отставание |
в росте |
и массе |
тела |
при несколько сниженном состоянии упитанности. |
|
|
||||
У детей с гипостатурой имеют место трофические расстрой |
||||||
ства, |
умеренно |
выраженные |
проявления |
полигиповитаминоза, |
||
диспротеинемия, низкая концентрация фосфолипидов в крови, снижение реабсорбции жира в кишечнике, но при всем этом био логический возраст (в частности, костный) соответствует кален дарному. Эта форма хронического расстройства питания харак терна для детей с внутриутробными инфекциями, алкогольной фетопатией; она встречается также при бронхолегочной дисплазии, врожденных пороках сердца, пороках развития головного мозга, эндокринных заболеваниях.
Гипостатуру необходимо дифференцировать с конституцио нальной задержкой роста. В отличие от детей с гипостатурой де ти с конституциональной задержкой роста (дети-гипопластики) не имеют нарушений трофики. Дети-гипопластики имеют розо вую бархатистую кожу, хороший тургор тканей и тонус мышц, у них отсутствуют симптомы гиповитаминоза; толерантность к
500
пище, иммунитет и психическое развитие у этих детей не нару шены.
Дети с гипостатурой резистентны к лечению, применяемому при гипотрофии, обусловленной алиментарным фактором.
ГИПО-(А)-ВИТАМИНОЗЫ
В связи с интенсивным ростом и развитием детский возраст является фактором высокого риска по развитию витаминной недостаточности. Как известно, витамины делятся на жирорастворимые и водорастворимые, и в организме человека может развиться дефицит и тех и других витаминов. Ви таминная недостаточность у детей может возникнуть как в результате недос таточного поступления витаминов с пищей (экзогенная витаминная недоста точность), так и при нарушении всасывания в пищеварительном тракте или нарушении усвоения их тканями (эндогенная витаминная недостаточность). В настоящее время выделяется еще одна (особая) группа состояний, при ко торых появляются симптомы витаминной недостаточности - витаминозависимые болезни. По мнению Ю.Е. Вельтищева, такие болезни могут быть обу словлены либо изменением связи кофермента и апофермента в результате мутации молекулы апофермента, либо мутацией ферментов, обеспечиваю щих преобразование витаминов в кофермент, либо мутацией белков, осуще ствляющих транспорт витаминов в плазме или мембранный транспорт.
Потребность в витаминах меняется от целого ряда факторов: времени года, режима питания, перенесенных заболеваний. У детей потребность в витаминах выше, чем у взрослых, что связано с напряженностью обменных
процессов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Различают две степени витаминной недостаточности: гиповитаминоз |
и |
|||||||
авитаминоз. |
Под |
авитаминозом |
понимают состояние |
глубокого |
де |
|||
фицита |
витаминов |
с развернутой |
клинической |
картиной определенного |
за |
|||
болевания (цинга, рахит, бери-бери, |
пеллагра). |
При |
гиповитаминозе |
|||||
имеет |
место |
умеренный дефицит |
витаминов, при |
котором |
появляются |
|||
слабовыраженные клинические признаки. |
|
|
|
|
||||
Недостаточность жирорастворимых витаминов
Недостаточность витамина А
Витамин А играет большую роль в поддержании нормальной концентра ции зрительного пурпура, поддержании и регуляции трофического состояния кожи, ее дериватов и слизистых оболочек, в регуляции холестеринового обме на. Витамин А обладает также антигистаминовыми и иммуноадъювантными
501
свойствами (может стимулировать иммунологические реакции клеточного и гуморального типов).
Дефицит витамина А обычно обусловливается недостаточным поступле нием в организм продуктов, содержащих витамин А или каротиноиды. В фи зиологических условиях витамин А полностью всасывается в желудочнокишечном тракте и депонируется в печени. По мере необходимости он посту
пает из депо и расходуется в связи с потребностями организма. |
|
Клиническая картина. Одним из ранних проявлений |
гиповитамино |
за А является нарушение процессов дифференцировки и поддержания
нормального состояния эпителиальных клеток. Это выражается в появле нии сухости и мелкого отрубевидного шелушения кожи, частичного оро говения фолликулов, сухости и ломкости волос, поперечной исчерченности ногтей. У детей грудного и раннего возраста легко возникают дерма титы и опрелости. Эрозии на слизистых оболочках, конъюнктивиты и бле фариты, стоматиты, снижение секреции желудочного сока, усиленное слущивание эпителиальных клеток почечных лоханок, мочевого пузыря, изменение эпителия слизистой оболочки кишечника, сопровождающееся нарушением всасывания и переваривания пищи, - симптомы, характерные для гиповитаминоза А.
К числу наиболее важных функциональных расстройств, возникаю щих при недостаточности витамина А, относится нарушение темновой адаптации (гемералопия). Ранними проявлениями гемералопии являются снижение зрения при переходе от света к темноте, мелькание «мушек» и «световое мерцание». При стертых формах гемералопии отмечается плохая приспосабливаемость к слабому освещению, что особенно заметно у школьников.
Клинические наблюдения указывают, что при дефиците витамина А понижается сопротивляемость по отношению к вирусно-бактериальным за болеваниям, а длительный гиповитаминоз А способствует отставанию в фи зическом и интеллектуальном развитии.
Авитаминоз |
А сопровождается развитием «куриной слепоты», кератита, |
ксероза, ксерофтальмии, кератомаляции. |
|
«Куриная |
слепота» (выраженная гемералопия) проявляется резким |
снижением или |
полным отсутствием зрения в сумерках с сужением полей |
зрения синего и красного цветов. В основе нарушения фоторецепции и цве тоощущения лежит замедление или недостаточное восстановление зритель ного пурпура. Кератит, ксероз, ксерофтальмия, кератомаляция являются вы ражением трофических изменений глаза.
При эпителиальном ксерозе на роговице появляются особые бляшки в
виде пятнышек - пятна Бито. При авитаминозе А вначале роговица теряет блеск, в дальнейшем она инфильтрируется, развивается некроз, эпителии слущивается, образуется язва; в последующем происходит расплавление ро говицы. В тяжелых случаях возникает перфорация и выпадение радужки.
Кожа склонна к гнойничковым поражениям, в юношеском возрасте часто образуются угри. Наблюдается повышенная склонность к острым забо-
502
