6 курс / Неонатология / Детские болезни Баранов А.А. 2009

Отсутствие эффекта от проводимой жаропонижающей терапии (сохранение высокой температуры тела, тенденция к еѐ дальнейшему повышению, усиление симптомов централизации кровообращения) является показанием для госпитализации ребѐнка в стационар для проведения интенсивной терапии с применением ганглиоблокаторов, натрия оксибутирата, фторотанового наркоза, препаратов, восстанавливающих кровообращение, адекватной оксигенации.

ГЛАВА 34 СУДОРОГИ

Судороги - внезапное непроизвольное сокращение скелетных мышц, сопровождающееся нарушениями сознания разной степени выраженности. Судорожный синдром - частая ургентная патология детского возраста. Распространѐнность судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения. Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи. Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как особенностями незрелой нервной системы ребѐнка, склонной к развитию общемозговых реакций на раздражение, так и многообразием причин, их вызывающих.

Незрелый мозг более предрасположен к развитию общемозговых реакций, чем зрелый. Повышенную «готовность» детского мозга к судорожной активности можно объяснить относительным преобладанием возбуждающих глутаматергических систем над тормозными ГАМК-ергическими. Несовершенная дифференцировка коры головного мозга, слабое регулирующее влияние еѐ на подкорковые структуры, значительная гидрофильность ткани мозга объясняют склонность ребѐнка к генерализованным ответным реакциям (гиперкинезы, возбуждение, судороги и т.д.) на различные раздражители.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причинами судорог могут быть различные острые и хронические заболевания и повреждения головного мозга (нейроинфекции, травмы, кровоизлияния, гидроцефальный синдром, дисгенезии мозга, опухоли), генетические и хромосомные заболевания (нарушения метаболизма аминокислот, углеводов, жиров), токсические повреждения мозга (инфекционный токсикоз, экзогенные отравления химическими веществами и лекарственными препаратами). Судороги могут развиваться при эндокринных и электролитных нарушениях (гипогликемия при СД, гипокальциемия при гипопаратиреозе и спазмофилии, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия и т.д.). Также возможны психогенные судорожные пароксизмы (например, аффективно-респираторные судороги). По данным различных авторов, от 25 до 84% судорог возникают на фоне лихорадки (фебрильные, или гиперпирексические, судороги). Отдельную группу составляют судороги при эпилепсии, распространѐнность которой составляет 0,5-1% в общей популяции.

Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим нарушениям в ЦНС. Повышение сосудистой и клеточной проницаемости, наряду с лабильностью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию внутримозговой гиперосмолярности, приводят к отѐку и набуханию головного мозга. Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств нарушается энергетический баланс мозга, снижается активность ферментных систем, что способствует развитию повышенной судорожной готовности.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По клиническим проявлениям судороги могут быть парциальными (фокальными, локализованными), распространяющимися на отдельные группы мышц, и генерализованными - в виде общего судорожного припадка. Генерализованные судороги развиваются при вовлечении в процесс обоих полушарий головного мозга, парциальные - определѐнных областей одного полушария.

По характеру мышечных сокращений различают судороги клонические и тонические. Клонические судороги характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц. При тонических судорогах происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления. У детей, особенно раннего возраста, судороги в большинстве случаев бывают генерализованными и имеют смешанный тонико-клонический характер.

Повторение судорожных пароксизмов без восстановления сознания называют судорожным статусом. Это состояние сопровождается нарушением дыхания и нарастанием циркуляторно-гипоксического отѐка головного мозга. Распространение последнего на ствол мозга вызывает расстройство функций дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием патологических типов дыхания, брадикардии, коллаптоидных состояний.

Типичный генерализованный тонико-клонический припадок

Типичный генерализованный тонико-клонический припадок обычно начинается внезапно и проявляется двигательным возбуждением и угнетением сознания различной степени выраженности. Возможны плавающие движения глазных яблок, фиксация взора вверх и в сторону. Голова запрокидывается назад, руки согнуты в локтевых суста-

вах, ноги разогнуты, тело напряжено. Дыхание прекращается, кожа становится бледно-цианотичной, появляется брадикардия. Это тоническая фаза генерализованного судорожного приступа. Примерно через минуту появляются дыхательные движения, подѐргивания мимической мускулатуры. Мышечные сокращения распространяются на туловище и конечности. Развивается клоническая фаза припадка. После окончания припадка сознание постепенно восстанавливается. О тяжести судорожного приступа свидетельствуют степень дыхательных расстройств, а также длительность и глубина нарушения сознания. Неблагоприятный прогностический признак - возникновение локальных неврологических симптомов (парезов, параличей).

Судорожный синдром при различных состояниях

Наиболее часты в детской практике кратковременные генерализованные тонико-клонические фебрильные судороги. Как правило, они возникают у нормально развивающихся детей в возрасте от 6 мес до 3-5 лет (преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъѐма температуры тела без признаков токсического или инфекционного поражения мозга. Продолжительность фебрильных судорог невелика (обычно не более 5 мин). В большинстве случаев они имеют благоприятный прогноз и не сопровождаются неврологическими нарушениями. Нервнопсихическое

развитие детей, перенѐсших простые фебрильные судороги, как правило, соответствует возрасту.

Судорожные пароксизмы при нейроинфекциях (менингиты, менингоэнцефалиты) отличаются значительной вариабельностью, но чаще всего доминируют тонико-клонические судороги. Для гипокальциемии типичны тетанические судороги. Гипомагниемия проявляется гипервозбудимостью, мышечным дрожанием и судорогами. Для гипогликемии характерны слабость, гипергидроз, судороги и развитие коматозного состояния. При эпилепсии отмечается стереотипность приступов и продолжительный последующий сон. Примерно у половины больных с судорогами быстрое установление их этиологии только по клиническим проявлениям невозможно.

ЛЕЧЕНИЕ

Успешная терапия судорожного синдрома может быть проведена только после установления причины, вызвавшей судороги.

•Гипокальциемия - 10% раствор кальция глюконата (1 мл/кг) в/в медленно в растворе глюкозы.

•Гипомагниемия - 25% раствор магния сульфата (0,4 мл/кг) в/м.

•Гипогликемия - 10% (200 мг/кг) или 20% раствор глюкозы (100 мл/кг) в/в струйно.

•При фебрильных судорогах необходимо купирование лихорадки.

Из-за существующих трудностей диагностики, ургентности клинической ситуации необходимо проводить симптоматическую терапию препаратами первой помощи, которые, купируя (возможно, временно) судорожный пароксизм, предоставляют возможность для проведения диагностического поиска и, при необходимости, лечения отѐка мозга. Дыхательные расстройства, стойкое нарушение сознания, невозможность проведения этиотропного лечения - показания для срочной госпитализации ребѐнка на фоне симптоматической противосудорожной терапии.

Лечебные мероприятия при судорогах необходимо направить на восстановление адекватного дыхания и уменьшение возбудимости ЦНС. Для обеспечения проходимости дыхательных путей следует очистить полость рта и глотку ребѐнка от слизи, остатков пищи или рвотных масс (аспирация с помощью электроотсоса или механическое удаление их), предупредить западения языка, приподняв за углы нижнюю челюсть или установив воздуховод. Голову ребѐнка необходимо повернуть в сторону для предотвращения аспирации при восстановлении дыхания. Следует освободить ребѐнка от тесной одежды, затрудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего воздуха (например, открыть окно) или при возможности наладить оксигенацию через катетер, маску или из кислородной подушки.

Для купирования судорожного пароксизма наиболее широко применяют производные бензодиазепина (диазепам, лоразепам, клоназепам,

мидазолам). Эти препараты следует всегда вводить медленно в течение 2-3 мин (при быстром введении ректально или внутривенно бензодиазепины могут вызвать угнетение дыхания). Обычно препараты хорошо переносятся, действие их сохраняется в течение 1-2 ч. Лечение начинают с ректального или внутривенного введения диазепама. Если судороги не прекращаются в течение 5 мин после первого внутривенного введения диазепама, лечение продолжают клоназепамом или лоразепамом. Преимущество последних по сравнению с диазепамом заключается в большей продолжительности действия. При передозировке бензодиазепинов может возникать артериальная гипотензия, мышечная слабость, сонливость.

Как средство первой помощи при судорожном синдроме также можно внутримышечно ввести магния сульфат. После достижения противосудорожного эффекта введением бензодиазепинов, а также при кратковременных однократных судорогах, в качестве противосудорожных средств можно использовать фенобарбитал и фенитоин в сочетании с ацетазоламидом.

При повторении судорог и при судорожном статусе препаратами выбора служат неингаляционные анестетики. Чаще всего применяют 20% раствор натрия оксибата. Препарат вызывает мышечную релакса-

цию, снижает двигательную активность, способствует нормализации КЩС крови и, в определѐнной степени, предохраняет мозг от гипоксического отѐка. Противопоказан при выраженной артериальной гипотензии, гипокалиемии, угнетении дыхания и тяжѐлых нарушениях сердечного ритма. При труднокупируемом судорожном статусе можно ввести барбитураты короткого действия (тиопентал натрий, гексобарбитал). Гексобарбитал можно вводить ректально, внутримышечно или внутривенно. При внутривенном применении барбитуратов для предотвращения их ваготонического эффекта показано предварительное введение атропина. Быстрое противосудорожное действие этих препаратов достигается только при внутривенном введении. При внутримышечном или ректальном введении эффект наступает через 5-25 мин. Повторное введение противосудорожных лекарственных средств в этот период нецелесообразно и даже опасно.

При тяжѐлых нарушениях дыхания и гипоксии противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания. В таком случае показан перевод ребѐнка на ИВЛ на фоне введения мышечных релаксантов. При судорожном синдроме, помимо противосудорожных препаратов, необходима профилактика отѐка головного мозга: больному придают немного приподнятое положение (30?) и назначают диуретик (маннитол, фуросемид); введение гипотонических растворов противопоказано.

Дети с судорогами неясного генеза или возникшими на фоне инфекционного заболевания подлежат госпитализации после оказания им экстренной помощи для проведения диагностического поиска, лечения отѐка мозга и решения вопроса о необходимости и возможности выполнения лечебнодиагностической поясничной пункции. При установлении диагноза эпилепсии необходим подбор длительной базисной терапии.

Детям, перенѐсшим фебрильные судороги, необходимо проведение профилактики повторных судорожных эпизодов. В последнее время предпочтение отдают интермиттирующим методам профилактики: в период риска развития фебрильных судорог (инфекционные заболевания, гипертермия) детям назначают комплекс, включающий жаропонижающие и противосудорожные средства, а при гипертензионногидроцефальном синдроме дополнительно назначают ацетазоламид или глицерол (глицерин).

ПРОГНОЗ

Серьѐзной проблемой остаѐтся прогнозирование возможного развития эпилепсии у детей, перенѐсших судорожные состояния. Проведѐнные исследования свидетельствуют о возможности трансформации синдрома фебрильных судорог в эпилепсию в 2-10% слу-

чаев. В группе детей, перенѐсших фебрильные судороги, эпилепсия развивается в 6 раз чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностически неблагоприятный признак возможного развития эпилепсии у ребѐнка - фокальный или латерализованный характер фебрильных судорог, их продолжительность более 15 мин, повторные судорожные эпизоды (более 3 раз), изменения неврологического статуса, наличие родственников, страдающих эпилепсией.

ГЛАВА 35 НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ

Расстройство сознания - частичная или полная потеря возможности адекватной реакции на внешние раздражители. Нарушение сознания свидетельствует о развитии церебральной недостаточности, несостоятельности регулирующей функции ЦНС.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

К расстройству сознания могут привести как первичные заболевания головного мозга, так и вторичные поражения ЦНС, развивающиеся при патологии внутренних органов или экзогенной интоксикации.

В каждом возрастном периоде можно выделить наиболее часто регистрируемые причины угнетения сознания.

•У новорождѐнных нарушения сознания чаще всего обусловлены родовыми травмами, СДР, ВУИ и метаболическими нарушениями.

•У детей до 5 лет расстройства сознания обычно развиваются при инфекционных заболеваниях, эндогенных и экзогенных интоксикациях, гипоксии, обусловленной тяжѐлыми заболеваниями сердечно-сосудистой системы и лѐгких.

•У детей старше 5 лет к наиболее частым причинам нарушения сознания относят черепно-мозговые травмы, отравления, инфекционный токсикоз, заболевания печени, почек и эндокринной системы. Можно выделить три механизма нарушения сознания.

•Двустороннее поражение коры полушарий головного мозга.

•Поражение ствола мозга в области восходящей активирующей ретикулярной системы.

•Сочетание диффузного поражение коры и стволовых структур. Первые два механизма обычно наблюдают при первичных поражениях головного мозга. При метаболических нарушениях и интоксикациях угнетается деятельность как коры головного мозга, так и восходящей активирующей ретикулярной системы. Конкретные патофизиологические механизмы угнетения сознания многообразны и определяются этиологией основного заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НАРУШЕНИЙ

СОЗНАНИЯ

В зависимости от тяжести поражения ЦНС выделяют различные степени нарушения сознания.

• Оглушенность - частый начальный вариант угнетения сознания. Характерны вялость, сонливость, иногда недостаточно чѐткая ориентация, снижение психической активности. Оглушенность часто наблюдают сразу

после травмы, отравления, в начале нейроинфекции, а также при выходе из состояния сопора или комы.

•Сомнолентность - сравнительно лѐгкая степень нарушения сознания, проявляющаяся повышенной сонливостью. При внешнем раздражении больной просыпается и даже может отвечать на вопросы, но тотчас вновь засыпает. Сомнолентность часто развивается при отравлениях нейролептиками и снотворными препаратами, при нейроинфекциях, тяжѐлых инфекционных заболеваниях.

•Сопор - глубокий патологический сон. Речевой контакт невозможен. При сильных болевых раздражениях могут появляться защитные движения рукой, страдальческое выражение лица. Зрачковый, корнеальный и глоточный рефлексы сохранены. Кожные рефлексы снижены, мочеиспускание непроизвольное.

Кома - полная потеря сознания. Нарушения рефлекторной деятельности и функций жизненно важных систем зависят от глубины комы.

-Кома I степени (умеренная). Сознание у больного отсутствует, на болевое раздражение он реагирует двигательным беспокойством. Зрачки сужены, реакция на свет сохранена или снижена. Сухожильные рефлексы повышены, кожные - отсутствуют. Отмечают пирамидные симптомы (клонус стоп, симптом Бабински). Декортикационное положение конечностей. Мочеиспускание непроизвольное, иногда задержка мочи.

-Кома II степени (глубокая). Болевые стимулы не вызывают реакции. У больного угасают все жизненно важные рефлекторные акты. Глазные яблоки фиксированы или совершают плавательные движения. Зрачки расширены. Зрачковые, корнеальные, глотательные рефлексы отсутствуют. Нарушения дыхания и гемодинамики. Децеребрационная ригидность.

-Кома III степени (терминальная кома). Тотальная арефлексия, диффузная мышечная атония. Грубейшие нарушения жизненных функций (жизнь больного обеспечивается только за счѐт ИВЛ, медикаментозной стимуляции сердечной деятельности и т.д.). Зрачки широкие, не реагируют на свет.

ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев диагностика причины нарушений сознания непроста и требует систематизированного подхода. Прежде чем собирать детальный анамнез и проводить тщательное обследование больного, необходимо освободить дыхательные пути и стабилизировать АД.

При сборе анамнеза у родителей или сопровождающих ребѐнка лиц необходимо выяснить следующее.

• Тип начала заболевания и продолжительность нарушения сознания. Внезапное нарушение сознания обычно обусловлено острым нарушением кровообращения или судорожным эпизодом. Развитие комы на фоне полного

здоровья чаще свидетельствует об экзогенной интоксикации. Постепенное развитие комы характерно для метаболических нарушений или инфекций.

•Предшествующие заболевания и травмы, жалобы, предъявляемые больным в последнее время (головные боли, жажда, полиурия и пр.).

•Наличие у ребѐнка хронических заболеваний (почечная или печѐночная недостаточность, СД, заболевания сердца и пр.).

•Принимаемые лекарственные препараты.

Общий осмотр

Полная и быстрая оценка состояния больного с угнетѐнным сознанием жизненно необходима для адекватной терапии. Тактика обследования следующая.

• Определить ритм дыхания и ЧДД. Нарушения дыхания могут быть периферическими и центральными.

-Периферический тип расстройства дыхания (аспирационно-обтурационный) развивается в результате западения языка, аспирации слизи или содержимого желудка. Дыхание становится частым, шумным (инспираторный стридор). В акте дыхания участвуют вспомогательные мышцы.

-Центральные нарушения дыхания.

•- Дыхание Чейна-Стокса (периоды гипервентиляции сменяются периодами апноэ) обусловлено поражением глубинных структур полушарий головного мозга и обычно развивается при метаболических нарушениях.

•Центральная нейрогенная гипервентиляция (частое ритмичное глубокое дыхание) может развиться при поражении среднего мозга и моста мозга. Однако чаще гипервентиляция обусловлена гипоксемией или метаболическим ацидозом (диабетический кетоацидоз, уремия).

•Гиповентиляция (редкое поверхностное ритмичное дыхание) свидетельствует об угнетении дыхательного центра продолговатого мозга (например, при отравлении опиатами).

•Дыхание Биота (частые равные дыхательные движения, разделѐнные периодами апноэ) возникает при повреждении моста мозга.

•Хаотическое дыхание (беспорядочные по глубине и частоте дыхательные движения) и агональные вздохи (одиночные судорожные вдохи) свидетельствуют о повреждении дыхательного центра и предшествуют апноэ.

•Оценить состояние сердечно-сосудистой системы (частота и ритмичность верхушечного толчка, характер пульса, АД на обеих руках). Прогностически значимые нарушения гемодинамики регистрируют при падении АД ниже 70 мм рт.ст., появлении брадикардии, аритмии, нарастающего цианоза кожи.

•Выявить признаки черепно-мозговой травмы (ссадины, кровоподтѐки, гематомы, истечение крови или ликвора из наружного слухового прохода, периорбитальные гематомы и т.д.).

•Тщательно осмотреть кожу больного для обнаружения следов инъекций (инсулин), ушибов или повреждений, сыпи (менингококковый менингит), петехиальных кровоизлияний. Необходимо обратить внимание на цвет кожных покровов (бледные - при коллапсе, розовато-вишнѐвые - при отравлении угарным газом или атропином, желтушные - при патологии печени, желтовато-пепельные - при уремии), их влажность (гипергидроз - при гипогликемии и острой сосудистой недостаточности) и температуру.

•Осмотреть уши, горло, нос [истечение ликвора или крови, наличие рубцов или прикусов на языке, запах изо рта (например, ацетона и пр.)].

•Пропальпировать живот (спазм, напряжение мышц).

Неврологическое обследование

Детально исследовать неврологический статус у больных с нарушенным сознанием невозможно, поэтому ограничиваются приѐмами, не требующими активного участия больного. Исследуют функции черепных нервов, двигательную сферу, определяют наличие менингеальных симптомов.

• Исследование зрачков.

-Двустороннее расширение зрачков (мидриаз) с утратой реакции на свет наблюдают при отравлении барбитуратами, фенотиазинами, некоторыми антидепрессантами, атропином, а также при выраженной гипоксии и после генерализованного судорожного припадка.

-Одностороннее расширение зрачка свидетельствует о поражении глазодвигательного нерва или о повреждении среднего мозга и чаще всего обусловлено быстро нарастающими внутричерепными гематомами.

-Двустороннее сужение зрачков (миоз) - признак поражения нижних отделов среднего мозга и моста. Также миоз наблюдают при отравлениях антихолинэстеразными веществами, опиатами.

•Диагностическое значение имеют глазодвигательные нарушения. Одновременное отклонение глазных яблок в сторону обычно обусловлено параличом взора и возникает при поражении одного из полушарий или ствола мозга. Наличие у больного, находящегося в коматозном состоянии, плавающих (блуждающих) движений глазных яблок свидетельствует об относительной сохранности стволовых структур. Сходящееся косоглазие может быть признаком внутричерепной гипертензии.

•Функции других черепных нервов: проверяют корнеальный (роговичный) (смыкание век при прикосновении к роговице) и глоточный (глотательные движения при раздражении задней стенки глотки) рефлексы. Раннее исчезновение этих рефлексов свидетельствует о поражении ствола мозга.